Was ist das Antiphospholipid-Syndrom (APS) und wie manifestiert es sich??

Das Antiphospholipid-Syndrom (APS) ist eine Autoimmunpathologie, die von der Bildung von Autoantikörpern gegen Phospholipid-bindende Proteine ​​begleitet wird. Klinisch manifestiert sich die Krankheit in wiederkehrender Thrombose, Fehlgeburt, retikulärer Asphyxie (retikuläres Livedo).

Ein leichter Anstieg der Spiegel an Antikörpern gegen Phospholipide kann bei etwa 2-4% der gesunden Menschen festgestellt werden. Gleichzeitig geht ein leichter Anstieg des Antikörperspiegels nicht mit der Entwicklung des Krankheitsbildes von APS einher..

Das Antiphospholipid-Syndrom tritt am häufigsten bei Frauen zwischen 20 und 40 Jahren auf. APS wird seltener bei Männern registriert (5-mal seltener als bei Frauen). Die Krankheit kann auch Neugeborene betreffen..

Antiphospholipid-Syndrom-Code gemäß ICD 10 - D68.8 (Gruppe - andere Thrombophilie).

Was ist Antiphospholipid-Syndrom (APS)

APS-Diagnose bedeutet einen Komplex von Störungen, die mit Autoimmunreaktionen auf in Zellmembranen enthaltene Phospholipidstrukturen verbunden sind.

Die genauen Ursachen des Syndroms sind unbekannt. Vor dem Hintergrund von Infektionskrankheiten (Hepatitis, HIV, Mononukleose, Malaria) kann ein vorübergehender Anstieg der Antikörperspiegel beobachtet werden..

Genetische Veranlagung wird bei Trägern von HLA DR4-, DR7-, DRw53-Antigenen sowie bei Verwandten von Personen mit APS beobachtet.

Vor dem Hintergrund von rheumatoider Arthritis, Morbus Sjögren, Periarteritis nodosa und thrombozytopenischer Purpura können auch hohe Antikörpertiter gegen Phospholipide beobachtet werden.

Das Vorhandensein einer Verbindung zwischen APS und SLE (systemischer Lupus erythematodes) wird ebenfalls festgestellt. Etwa 5-10% der Patienten mit primärem Antiphospholipid-Syndrom entwickeln innerhalb von 10 Jahren einen SLE. Gleichzeitig entwickelt sich APS bei 3-50% der SLE-Patienten innerhalb von 10 Jahren..

Pathogenese der Entwicklung des Antiphospholipid-Syndroms

In Bezug auf Struktur und Grad der Immunogenität werden Phospholipide unterteilt in:

  • "Neutral" - diese Gruppe umfasst Phosphatidylcholin, Phosphatidylethanolamin;
  • "Negativ geladen" - eine Gruppe von Cardiolipin, Phosphatidylserin, Phosphatidylinositol.

Die Hauptantikörper, die pathologische Reaktionen mit "neutralen" und "negativ geladenen" Phospholipiden eingehen, umfassen:

  • Lupus-Antikoagulanzien;
  • Antikörper gegen Cardiolipin;
  • Beta2-Glykoprotein-1-Cofaktor-abhängige Antiphospholipide.

Wenn Antikörper mit Phospholipiden interagieren, die Teil der Zellmembranen von Gefäßendothelzellen, Blutplättchenzellen, Neutrophilen usw. sind, entwickeln sich Hämostasestörungen, die sich in einer erhöhten Blutgerinnung und der Entwicklung multipler Thromben äußern.

Symptome des Antiphospholipid-Syndroms

Die Hauptmerkmale des Antiphospholipid-Syndroms sind:

  • multiple kapillare, venöse und arterielle Thrombose (die typischsten Manifestationen von APS sind wiederkehrende Venenthrombosen, die die tiefen Beinvenen, die Leberportalvene und die Netzhautvenen betreffen);
  • wiederholte Episoden von PE (Lungenembolie);
  • Budd-Chiari-Syndrom;
  • Nebennieren-Insuffizienz;
  • ischämische Schlaganfälle, vorübergehende ischämische Anfälle;
  • ZNS-Schaden (wiederkehrende Migräneattacken, fortschreitende Demenz, sensorineuraler Hörverlust usw.);
  • Schädigung des Herz-Kreislauf-Systems (Myokardinfarkt, ischämische Kardiomyopathie, arterielle Hypertonie);
  • akutes Nierenversagen;
  • Thrombose von Mesenterialgefäßen;
  • Milzinfarkt;
  • retikuläres Livedo (retikuläre Asphyxie ist eines der indikativsten Symptome von APS).

Bei schwangeren Frauen führt das Antiphospholipid-Syndrom zu einer spontanen Abtreibung, einer Plazenta-Insuffizienz, einer schweren Präeklampsie (Präeklampsie und Eklampsie), einem intrauterinen fetalen Tod und einer Frühgeburt.

Tests auf Antiphospholipid-Symptome

Die APS-Diagnostik zielt darauf ab, klinische und Laborkriterien für die Krankheit zu identifizieren.

Zur Labordiagnose von APS werden Tests zum Nachweis von Antikörpern verwendet, die für das Antiphospholipid-Syndrom spezifisch sind (Antiphospholipid-Antikörper):

  • Lupus-Antikoagulans;
  • Antikörper gegen Cardiolipin;
  • Antikörper gegen B2-Glykoprotein IgG und IgM.

Es ist auch notwendig durchzuführen:

  • eine allgemeine Blutuntersuchung (Thrombozytopenie wird festgestellt - eine Abnahme des Thrombozytenspiegels);
  • Koagulogramme (APTT, TV, PTV, PV, INR).

Für die Diagnose von APS ist mindestens 1 klinisches und 1 Laborkriterium für das Antiphospholipid-Syndrom erforderlich.

Gleichzeitig kann die Diagnose nicht gestellt werden, wenn:

  • Labor- oder klinische Kriterien werden bei einem Patienten unter 12 Wochen aufgezeichnet.
  • Zwischen dem Erscheinen der Kriterien sind mehr als 5 Jahre vergangen.

Es ist auch wichtig, andere Arten von Koagulopathien auszuschließen, die zu einer erhöhten Thrombusbildung führen..

Was sind die klinischen Kriterien für das Antiphospholipid-Syndrom??

Klinische Kriterien für das Antiphospholipid-Syndrom:

  • Gefäßthrombose. Es ist erforderlich, dass der Patient eine oder mehrere Episoden einer arteriellen, venösen oder kapillaren Gefäßthrombose jeglicher Lokalisation aufweist (mit Ausnahme der Thrombose der Vena saphena, die kein diagnostisches Kriterium für APS ist). In diesem Fall sollte die Thrombose mithilfe von Doppler-Studien objektiv bestätigt werden (mit Ausnahme der oberflächlichen Thrombose). Auch bei der histopathologischen Bestätigung einer Thrombose sollten keine signifikanten Anzeichen einer Entzündung des Gefäßendothels auftreten..
  • Schwangerschaftspathologien:
  • 1 oder mehr Fälle von intrauterinem Tod eines sich normal entwickelnden Fetus nach 10 Schwangerschaftswochen (in diesem Fall ist eine dokumentierte Ultraschallbestätigung erforderlich, dass sich der Fötus normal entwickelt hat).
  • 1 oder mehr Fälle von Frühgeburten (normaler Fötus vor der 34. Schwangerschaftswoche) vor dem Hintergrund einer ausgeprägten Präeklampsie der Schwangerschaft (Präeklampsie, Eklampsie, schwere Plazenta-Insuffizienz).
  • 3 oder mehr spontane Abtreibungen vor der 10. Schwangerschaftswoche (vorausgesetzt, es gibt keine Anomalien in der Entwicklung des Fetus, anatomische Defekte der Gebärmutter, hormonelle Pathologien und Störungen, Chromosomenanomalien beim Vater oder der Mutter des Kindes).

Was sind die diagnostischen Laborkriterien??

Zu den Laborkriterien für den Nachweis von API gehören:

  1. Nachweis von Antikörpern gegen Cardiolipin (aKL) IgG und / oder IgM-Isotypen im Blutserum. In diesem Fall sollten die Titer der Immunglobuline mittel oder hoch sein. Erhöhte Titer sollten in den letzten zwei Monaten mindestens zweimal nachgewiesen werden (enzymgebundener Immunosorbens-Assay - ELISA wird zum Nachweis von Immunglobulinen verwendet)..
  2. Bestimmung des Lupus-Antikoagulans (Lupus-Antikoagulans) im Plasma des Patienten. Gleichzeitig sollte das Lupus-Antigen in zwei oder mehr Tests bestimmt werden, und der Abstand zwischen den Studien sollte mindestens 12 Wochen betragen.

Zusätzlich zu Screening-Studien (APTT (aktivierte partielle Thromboplastinzeit), PT (Prothrombinzeit), Kaolin-Gerinnungszeit) sollte Folgendes durchgeführt werden:

  • bestätigende Gerinnungstests;
  • Bestimmung der TB (Thrombinzeit) zum Ausschluss von Heparineffekten in der Testprobe.
  1. Das Vorhandensein von Antikörpern gegen Beta-2-Glykoprotein (B2-GPI) IgG- oder IgM-Isotypen im Blutserum. In diesem Fall sollten die Antikörpertiter mittel oder hoch sein und mindestens zweimal im Abstand zwischen den Tests von mehr als 12 Wochen bestimmt werden. Die ELISA-Methode wird verwendet, um Antikörper gegen Beta-2-Glykoprotein zu bestimmen.

Antiphospholipid-Syndrom: Empfehlungen und Behandlung

Das Hauptziel bei der Behandlung von APS ist die Prävention von thromboembolischen Komplikationen und das Wiederauftreten von Thrombosen. APS sollte von einem Rheumatologen und Hämatologen behandelt werden.

Patienten mit Antiphospholipid-Syndrom wird empfohlen, Verletzungen zu vermeiden, gefährliche und traumatische Sportarten aufzugeben, lange Flugreisen zu vermeiden, mit dem Rauchen aufzuhören und Alkohol zu missbrauchen..

Frauen mit Antiphospholipid-Syndrom sollten die Einnahme oraler Kontrazeptiva abbrechen.

Die Behandlung und Prävention von APS mit indirekten (Warfarin) und direkten (Heparin) Antikoagulanzien sowie Thrombozytenaggregationshemmern (Aspirin) erfolgt unter Laborkontrolle der Hämostaseparameter.

Je nach Indikation können Plasmapherese, Transfusion von frisch gefrorenen Plasmapräparaten, Verschreibung von Glukokortikoiden und Immunglobulinen durchgeführt werden.

Prognose für das Antiphospholipid-Syndrom

Mit dem rechtzeitigen Beginn der Behandlung und der kompetenten Prävention einer wiederkehrenden Thrombose ist die Prognose günstig.

Eine ungünstige Prognose wird am häufigsten bei Patienten mit APS vor dem Hintergrund von SLE, Thrombozytopenie, anhaltender arterieller Hypertonie sowie bei Menschen beobachtet, die die Antikörpertiter gegen Cardiolipin schnell erhöhen.

Antiphospholipid-Syndrom - Diagnostik (welche Tests durchzuführen sind), Behandlung (Arzneimittelregime), Prognose. Welchen Arzt soll ich für APS kontaktieren?

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APS-Diagnose

Kriterien für das Antiphospholipid-Syndrom

Derzeit wird die Diagnose des Antiphospholipid-Syndroms nur auf der Grundlage speziell entwickelter und zugelassener Kriterien gestellt. Die diagnostischen Kriterien wurden auf dem XII. Internationalen Symposium zur Diagnose von APS in Sapporo 2006 vereinbart und verabschiedet.

Zu den diagnostischen Kriterien von Sappor gehören klinische und Laborkriterien, die alle unbedingt bewertet werden müssen, um ein APS zu diagnostizieren. In der Tabelle sind sowohl klinische als auch Laborkriterien für das Antiphospholipid-Syndrom aufgeführt:

Klinische Kriterien für APIAPI-Laborkriterien
Gefäßthrombose ist eine oder mehrere Thrombose-Episoden kleiner Gefäße eines Organs oder Gewebes. In diesem Fall sollte das Vorhandensein von Blutgerinnseln durch Doppler, Bildgebung oder histologische Untersuchung der Biopsie des betroffenen Bereichs des Organs / Gewebes bestätigt werden.Antikörper gegen Cardiolipin (AKA, aKL) IgM- und IgG-Typen, die innerhalb von 12 Wochen mindestens zweimal in erhöhten Titern nachgewiesen wurden. Wiederholte Untersuchungen des Antikörperspiegels werden in Abständen von mindestens 6 Wochen durchgeführt. Das heißt, für die korrekte Diagnose von APS müssen zwischen zwei aufeinanderfolgenden Analysen auf Antikörper gegen Cardiolipin mindestens 6 Wochen vergehen, jedoch nicht länger als 12 Wochen..
Pathologie der Schwangerschaft (die folgenden Punkte sollten durch die Gewerkschaft "oder" gelesen werden):
  • ein oder mehrere unerklärliche Todesfälle eines normalen Fötus in jedem Gestationsalter (einschließlich versäumter Schwangerschaften) oder
  • eine oder mehrere Frühgeburten eines normalen Babys unter 34 Schwangerschaftswochen aufgrund von Eklampsie, Präeklampsie oder Plazenta-Insuffizienz oder
  • drei oder mehr spontane Fehlgeburten vor der 10. Schwangerschaftswoche ohne anatomische oder hormonelle Anomalien bei der Mutter sowie genetische Anomalien bei Mutter und Vater.
Lupus-Antikoagulans (VA), das innerhalb von 12 Wochen mindestens zweimal in erhöhten Titern nachgewiesen wurde. Die Antikoagulansspiegel von Lupus werden in Abständen von mindestens 6 Wochen wiederholt. Das heißt, für die korrekte Diagnose von APS sollten zwischen zwei aufeinanderfolgenden Tests auf Lupus-Antikoagulans mindestens 6 Wochen, jedoch nicht mehr als 12 Wochen vergehen..
Die Bestimmung der Konzentration des Lupus-Antikoagulans sollte gemäß dem Russell-Viper-Gifttest (dRVVT) erfolgen, da diese Methode international standardisiert ist.
Antikörper gegen die Beta-2-Glykoprotein-1-Typen IgM und IgG, die innerhalb von 12 Wochen mindestens zweimal in erhöhten Titern nachgewiesen wurden. Wiederholte Untersuchungen des Antikörperspiegels werden in Abständen von mindestens 6 Wochen durchgeführt. Das heißt, für die korrekte Diagnose von APS zwischen zwei aufeinanderfolgenden Analysen auf Antikörper gegen Beta-2-Glykoprotein-1 müssen mindestens 6 Wochen vergehen, jedoch nicht mehr als 12 Wochen.

Die Diagnose eines Antiphospholipid-Syndroms wird gestellt, wenn eine Person mindestens ein klinisches und ein Laborkriterium hat. Mit anderen Worten, wenn es nur klinische Kriterien gibt, aber mindestens ein Labor fehlt, wird die Diagnose APS nicht gestellt. Ebenso wird die Diagnose von APS nicht nur bei Vorhandensein von Laborkriterien und bei Fehlen klinischer Kriterien gestellt. Die Diagnose APS ist ausgeschlossen, wenn eine Person weniger als 12 Wochen oder mehr als 5 aufeinanderfolgende Jahre Antiphospholipid-Antikörper im Blut hat, aber keine klinischen Kriterien vorliegen oder im Gegenteil klinische Symptome für weniger als 12 Wochen oder mehr als 5 Jahre vorliegen, aber keine Antikörper gegen Phospholipide im Blut vorhanden sind.

Da zur Bestimmung der Laborkriterien für APS die Konzentration von Antiphospholipid-Antikörpern im Blut mindestens zweimal untersucht werden muss, ist es unmöglich, mit einer einzigen Untersuchung eine Diagnose zu stellen. Nur wenn die Tests auf Antiphospholipid-Antikörper im Blut zweimal bestanden werden, können Laborkriterien bewertet werden. Ein positives Laborkriterium wird nur berücksichtigt, wenn der Gehalt an Antikörpern gegen Phospholipide beide Male erhöht wurde. Wenn einmal festgestellt wurde, dass Antiphospholipid-Antikörper in einer erhöhten Konzentration vorliegen und das zweite Mal normal sind, wird dies als negatives Laborkriterium angesehen und ist kein Zeichen für APS. Immerhin ist ein vorübergehender Anstieg des Antiphospholipid-Antikörperspiegels im Blut sehr häufig und kann nach jeder Infektionskrankheit, sogar nach einem banalen ARVI, festgestellt werden. Eine solche vorübergehende Erhöhung des Antikörperspiegels gegen Phospholipide erfordert keine Therapie und verschwindet von selbst innerhalb weniger Wochen.

Es ist zu beachten, dass bei der Bestimmung der Antikörperkonzentrationen gegen Phospholipide die Konzentrationen von IgG und IgM ermittelt werden müssen. Das heißt, der Gehalt an IgG-Antikörpern gegen Cardiolipin und IgM gegen Cardiolipin sowie die Konzentration an IgG-Antikörpern gegen Beta-2-Glykoprotein-1 und IgM gegen Beta-2-Glykoprotein-1 sollten bestimmt werden.

Nachdem die Diagnose eines Antiphospholipid-Syndroms bestätigt oder widerlegt wurde, besteht keine Notwendigkeit, die Spiegel von Antikörpern gegen Phospholipide im Blut zu kontrollieren, da deren Spiegel in Abhängigkeit von einer Vielzahl von Gründen, wie beispielsweise neuem Stress oder ARVI, schwanken kann.

Das Antiphospholipid-Syndrom sollte von folgenden Krankheiten mit ähnlichen klinischen Symptomen unterschieden werden:

  • erworbene und genetische Thrombophilie;
  • Fibrinolysedefekte;
  • bösartige Tumoren jeglicher Lokalisation, einschließlich Blut;
  • Atherosklerose;
  • Embolie;
  • Myokardinfarkt mit ventrikulärer Thrombose;
  • Dekompressionskrankheit;
  • thrombotische thrombozytopenische Purpura (TTP) / hämolytisch-urämisches Syndrom (HUS).

Welche Tests und wie zu nehmen (Marker des Antiphospholipid-Syndroms)

Um das Antiphospholipid-Syndrom zu diagnostizieren, sollte morgens aus leerem Magen und bei voller Gesundheit Blut aus einer Vene gespendet werden. Das heißt, wenn eine Person erkältet ist oder sich aus irgendeinem Grund nicht wohl fühlt, lohnt es sich nicht, APS-Tests durchzuführen. Es ist notwendig, auf die Normalisierung des Zustands zu warten und dann die erforderlichen Proben zu übergeben. Bevor Sie die Tests durchführen, müssen Sie keine spezielle Diät einhalten, aber Sie sollten Alkohol, Rauchen und die Verwendung von Junk Food einschränken. Tests können an jedem Tag des Menstruationszyklus durchgeführt werden..

Um das Antiphospholipid-Syndrom zu diagnostizieren, müssen Sie die folgenden Tests bestehen:

  • Antikörper gegen Phospholipide von IgG, IgM-Typen;
  • Antikörper gegen Cardiolipin-Typen IgG, IgM;
  • Antikörper gegen Beta-2-Glykoprotein-1-Typen IgG, IgM;
  • Lupus-Antikoagulans (es ist optimal, dass dieser Parameter im Labor durch Russells Test mit Viper-Gift bestimmt wird);
  • Antithrombin III;
  • vollständiges Blutbild mit Thrombozytenzahl;
  • Koagulogramm (APTT, gemischte APTT, TV, INR, Kaolinzeit, Fibrinogen);
  • Wasserman-Reaktion (das Ergebnis wird mit APS positiv sein).

Diese Analysen reichen völlig aus, um die Diagnose eines "Antiphospholipid-Syndroms" zu begründen oder zu widerlegen. Auf Empfehlung eines Arztes können Sie außerdem andere Indikatoren verwenden, die den Zustand des Blutgerinnungssystems charakterisieren (z. B. D-Dimere, RFMK, Thromboelastogramm usw.). Solche zusätzlichen Tests werden jedoch nicht dazu beitragen, die Diagnose des Antiphospholipid-Syndroms zu klären, aber auf ihrer Grundlage ist es möglich, das Gerinnungssystem und das Thromboserisiko am vollständigsten und genauesten zu bewerten.

Behandlung des Antiphospholipid-Syndroms

Derzeit ist die Behandlung des Antiphospholipid-Syndroms eine schwierige Aufgabe, da keine zuverlässigen und genauen Daten zu den Mechanismen und Ursachen der Entwicklung der Pathologie vorliegen. Deshalb basiert die Therapie im wahrsten Sinne des Wortes auf empirischen Prinzipien. Mit anderen Worten, Ärzte versuchen, Medikamente zu verschreiben, und wenn sie wirksam sind, werden sie für die Therapie von APS empfohlen. Die APS-Therapie zielt derzeit auf die Beseitigung und Vorbeugung von Thrombosen ab, ist tatsächlich symptomatisch und ermöglicht keine vollständige Heilung der Krankheit. Dies bedeutet, dass eine solche APS-Therapie lebenslang durchgeführt wird, da sie das Thromboserisiko minimiert, aber gleichzeitig die Krankheit selbst nicht beseitigt. Das heißt, ab dem heutigen Tag muss der Patient die Symptome von APS lebenslang beseitigen..

Bei der Therapie von APS werden zwei Hauptrichtungen unterschieden - dies ist die Linderung (Beseitigung) einer bereits entwickelten akuten Thrombose und die Verhinderung wiederholter Thrombose-Episoden..

Behandlung der akuten Thrombose. Die Therapie der bereits entwickelten Thrombose erfolgt durch die kombinierte Anwendung von direkten (Heparin, Fraxiparin usw.) und indirekten Antikoagulanzien (Warfarin). Zunächst werden Heparin oder Heparine mit niedrigem Molekulargewicht (Fraxiparin, Fragmin) verabreicht, um schnell eine starke Abnahme der Blutgerinnung und Auflösung von Blutgerinnseln zu erreichen. Wenn ferner vor dem Hintergrund der Verwendung von Heparin die INR (international normalisiertes Verhältnis, Blutgerinnungsindex) im Bereich von 2 bis 3 liegt, wird der Patient übertragen, um Warfarin zu erhalten. Die Dosierung von Warfarin wird ebenfalls so gewählt, dass der INR-Wert innerhalb von 2 - 3 schwankt.

Im Falle eines katastrophalen Antiphospholipid-Syndroms wird eine dringende Behandlung auf der Intensivstation durchgeführt, für die alle verfügbaren Methoden der intensiven und entzündungshemmenden Therapie angewendet werden, wie z.

  • Antibakterielle Therapie, die den Infektionsherd beseitigt;
  • Verwendung von Heparin oder Heparinen mit niedrigem Molekulargewicht (Fraxiparin, Fragmin, Clexan) zur Verringerung der Bildung von Blutgerinnseln;
  • Die Verwendung von Glukokortikoiden (Prednisolon, Dexamethason usw.) zur Linderung des systemischen Entzündungsprozesses;
  • Gleichzeitige Anwendung von Glukokortikoiden und Cyclophosphamid zur Linderung schwerer systemischer Entzündungsprozesse;
  • Intravenöse Verabreichung von Immunglobulin gegen Thrombozytopenie (niedrige Thrombozytenzahl im Blut);
  • In Abwesenheit der Wirkung von Glukokortikoiden, Heparin und Immunglobulin werden experimentelle gentechnisch veränderte Arzneimittel wie Rituximab, Eculizumab verabreicht;
  • Plasmapherese (nur mit einem sehr hohen Titer an Antiphospholipid-Antikörpern im Blut durchgeführt).

Eine Reihe von Studien hat die Wirksamkeit von Fibrinolysin, Urokinase, Alteplase und Antistreplase zum Stoppen von katastrophalem APS gezeigt. Diese Medikamente werden jedoch nicht routinemäßig verschrieben, da ihre Anwendung mit einem hohen Blutungsrisiko verbunden ist.

Um Thrombosen vorzubeugen, sollten Patienten mit APS Medikamente verwenden, die die Blutgerinnung lebenslang reduzieren. Die Wahl der Medikamente wird durch die Merkmale des klinischen Verlaufs des Antiphospholipid-Syndroms bestimmt. Derzeit wird empfohlen, die folgenden Taktiken zur Vorbeugung von Thrombosen bei Patienten mit Antiphospholipid-Syndrom einzuhalten:

  • Bei APS mit Antikörpern gegen Phospholipide im Blut, jedoch ohne klinische Thrombose-Episoden, sind sie auf die Ernennung von Acetylsalicylsäure (Aspirin) in niedrigen Dosen von 75 bis 100 mg pro Tag beschränkt. Aspirin wird kontinuierlich, lebenslang oder bis zur Änderung der Taktik der APS-Therapie eingenommen. Wenn das APS mit einem hohen Antikörpertiter und dem Fehlen thrombotischer Episoden sekundär ist (z. B. vor dem Hintergrund eines systemischen Lupus erythematodes), wird empfohlen, Aspirin und Hydroxychloroquin gleichzeitig zu verwenden (100-200 mg pro Tag)..
  • Bei APS mit Venenthrombose-Episoden in der Vergangenheit wird empfohlen, Warfarin in Dosierungen mit einer INR von 2 bis 3 zu verwenden. Zusätzlich zu Warfarin kann Hydroxychloroquin (100-200 mg pro Tag) verschrieben werden.
  • Bei APS mit Episoden einer arteriellen Thrombose in der Vergangenheit wird empfohlen, Warfarin in Dosierungen zu verwenden, die eine INR von 3 bis 3,5 in Kombination mit Hydroxychloroquin (100-200 mg pro Tag) ergeben. Zusätzlich zu Warfarin und Hydroxychloroquin werden niedrige Aspirin-Dosen mit einem hohen Thromboserisiko verschrieben.
  • Bei APS mit mehreren Thrombose-Episoden wird empfohlen, Warfarin in Dosierungen mit einem INR-Wert von 3 bis 3,5 in Kombination mit Hydroxychloroquin (100-200 mg pro Tag) und niedrigen Aspirin-Dosen zu verwenden.

Einige Wissenschaftler glauben, dass Warfarin in den obigen Schemata durch Heparine mit niedrigem Molekulargewicht (Fraxiparin, Fragmin, Clexan) ersetzt werden kann. Die langfristige Anwendung von Warfarin und Heparinen führt jedoch zu unerwünschten Folgen, da diese Medikamente, obwohl sie die Thrombose verhindern, eine breite Palette nicht harmloser Nebenwirkungen und Kontraindikationen aufweisen. Daher halten es einige Wissenschaftler derzeit für möglich, sowohl Warfarin als auch Heparine durch neue orale Antikoagulanzien wie Ximelagatran, Dabigatranetexilat, Rivaroxaban, Apixaban und Endoxaban zu ersetzen. Neue orale Antikoagulanzien werden in einer festen Dosis eingenommen, ihre Wirkung tritt schnell auf und hält lange an, und sie erfordern auch keine ständige Überwachung des INR-Werts und der Einhaltung der Diät.

Die Verwendung von Glukokortikosteroiden (Dexamethason, Metipred, Prednisolon usw.) und Zytostatika zur Vorbeugung von Thrombosen bei APS wird aufgrund der geringen klinischen Wirksamkeit und des Risikos von Komplikationen aufgrund von Nebenwirkungen von Arzneimitteln nicht empfohlen.

Zusätzlich zu einem der oben genannten Behandlungsschemata können verschiedene Medikamente verschrieben werden, um bestehende Störungen zu korrigieren. Bei mäßiger Thrombozytopenie (die Anzahl der Blutplättchen im Blut beträgt mehr als 100 g / l) werden niedrige Dosen von Glukokortikoiden (Metipred, Dexamethason, Prednisolon) verwendet. Bei klinisch signifikanter Thrombozytopenie werden Glukokortikoide, Rituximab oder Immunglobulin (intravenös verabreicht) verwendet. Wenn die laufende Therapie keine Erhöhung der Anzahl der Blutplättchen im Blut zulässt, wird eine chirurgische Entfernung der Milz (Splenektomie) durchgeführt. Bei Nierenerkrankungen vor dem Hintergrund von APS Arzneimittel aus der Gruppe der Angiotensin-Converting-Enzym-Inhibitoren (Captopril, Lisinopril usw.).

Darüber hinaus wurden kürzlich neue Medikamente entwickelt, die Thrombosen vorbeugen, darunter Heparinoide (Heparoid Lechiva, Emeran, Wessel Douet Ef) und Thrombozytenrezeptor-Inhibitoren (Ticlopidin, Tagren, Clopidogrel, Plavix). Vorläufige Daten deuten darauf hin, dass diese Medikamente auch bei APS wirksam sind und daher in naher Zukunft möglicherweise in die von der internationalen Gemeinschaft empfohlenen Therapiestandards aufgenommen werden. Gegenwärtig werden diese Medikamente zur Behandlung von APS verwendet, aber jeder Arzt verschreibt sie nach seinem eigenen Schema..

Wenn für APS chirurgische Eingriffe erforderlich sind, sollten Sie Antikoagulanzien (Warfarin, Heparin) so lange wie möglich einnehmen und diese so bald wie möglich vor der Operation abbrechen. Heparine und Warfarin sollten so bald wie möglich nach der Operation wieder aufgenommen werden. Darüber hinaus sollten Menschen mit Antiphospholipid-Syndrom aus dem Bett aufstehen und sich so früh wie möglich nach der Operation bewegen und Kompressionsstrümpfe tragen, um das Thromboserisiko weiter zu verhindern. Anstelle von Kompressionsunterwäsche können Sie Ihre Beine einfach mit elastischen Bandagen umwickeln.

Antiphospholipid-Syndrom: Diagnose, Behandlung (Empfehlungen von Ärzten) - Video

Prognose für das Antiphospholipid-Syndrom

Mit der Entwicklung des Antiphospholipid-Syndroms bei systemischem Lupus erythematodes ist die Prognose leider schlecht, da das APS den Verlauf des Lupus erheblich verschlechtert. Bei einem isolierten Antiphospholipid-Syndrom ist die Prognose für Leben und Gesundheit recht günstig, wenn der Patient die erforderliche Therapie erhält. Ohne Therapie ist die Prognose für APS schlecht.

Welchen Arzt sollte ich mit dem Antiphospholipid-Syndrom kontaktieren??

Rheumatologen und Hämatologen (Hämostasiologen) sind an der Diagnose und Behandlung des Antiphospholipid-Syndroms beteiligt. Immunologen können auch beim Antiphospholipid-Syndrom helfen.

Frauen, die an einem Antiphospholipid-Syndrom leiden und eine Schwangerschaft planen, sollten gleichzeitig zwei Ärzte konsultieren - einen Geburtshelfer-Gynäkologen und einen Rheumatologen oder Hämatologen, damit Ärzte beider Fachrichtungen gemeinsam die Schwangerschaft leiten und die erforderlichen Termine entsprechend ihrem Verantwortungsbereich festlegen.

Autor: Nasedkina A.K. Spezialist für biomedizinische Forschung.

Antikörper gegen Phospholipide, insgesamt

Diese Art von Autoimmunantikörpern hat eine schädliche Wirkung auf Phospholipide. Dies führt zur Zerstörung von Membranen, Zellen und Geweben innerer Organe im menschlichen Körper..

Das Auftreten dieser ATs im Blut führt auch zu einer Verengung des Lumens in den Blutgefäßen - in ihnen bilden sich Blutgerinnsel, die für das menschliche Leben in jedem Alter gefährlich sind. Daher ist diese Art der Laboranalyse ein Indikator für die Diagnose des Antiphospholipid-Syndroms bei Patienten..

Antikörper gegen Phospholipide: Wann wird eine Biomaterialprobe entnommen??

Eine Blutuntersuchung auf IgG-APL-Screening auf Phosphatidylcholin wird durchgeführt bei Patienten mit:

  • ein falsch positives Testergebnis für Syphilis (serologischer Wasserman-Test);
  • Kollagenose;
  • gewohnheitsmäßige Fehlgeburt - Fehlgeburten, intrauterines Verblassen, Präeklampsie;
  • wiederkehrende Gefäßläsionen;
  • Thrombozytopenie - eine Krankheit, die mit einer Verletzung des Blutgerinnungsprozesses verbunden ist.

Die Dekodierung der zusammenfassenden Ergebnisse der Analyse auf Antiphospholipid-Antikörper wird am nächsten Tag nach der Blutspende erfolgen. Überprüfen Sie den tatsächlichen Preis der Laborforschung in unserem Zentrum anhand der auf der Website angegebenen Telefonnummer.

ALLGEMEINE REGELN FÜR DIE VORBEREITUNG VON BLUTPRÜFUNGEN

Für die meisten Studien wird empfohlen, morgens auf nüchternen Magen Blut zu spenden. Dies ist besonders wichtig, wenn eine dynamische Überwachung eines bestimmten Indikators durchgeführt wird. Die Nahrungsaufnahme kann sowohl die Konzentration der untersuchten Parameter als auch die physikalischen Eigenschaften der Probe direkt beeinflussen (erhöhte Trübung - Lipämie - nach dem Verzehr einer fetthaltigen Mahlzeit). Bei Bedarf können Sie tagsüber nach 2-4 Stunden Fasten Blut spenden. Es wird empfohlen, kurz vor der Blutentnahme 1-2 Gläser stilles Wasser zu trinken. Dies hilft, das für die Studie erforderliche Blutvolumen zu sammeln, die Blutviskosität zu verringern und die Wahrscheinlichkeit von Gerinnseln im Reagenzglas zu verringern. Es ist notwendig, körperlichen und emotionalen Stress auszuschließen und 30 Minuten vor der Studie zu rauchen. Blut für die Forschung wird aus einer Vene entnommen.

Analyse auf Antikörper gegen Phospholipide

Was sind Antikörper gegen Phospholipide (APL), Analyse

Zellmembranphospholipide

Antikörper gegen Phospholipide (APL) - die Immunantwort des Körpers, die gegen die Bestandteile seiner eigenen Zellen gerichtet ist. Der Grund für das Auftreten solcher Antikörper liegt meist in Infektionskrankheiten und der Verwendung bestimmter Medikamente. Ein Autoimmunangriff hemmt die Zellfunktionen, provoziert die Bildung von Blutgerinnseln, stört den Schwangerschaftsverlauf, wirkt sich negativ auf die Blutgefäße aus und stört das natürliche Gleichgewicht im gesamten Körper.

Phospholipide sind organische Substanzen, die die Membranen aller Zellen im menschlichen Körper bilden. Sie unterstützen die Flexibilität der Zellmembranen, schützen die Zelle vor äußeren Einflüssen, erleichtern den Nährstofftransport durch den Körper und sind am Prozess der Blutgerinnung beteiligt. Die Bestimmung von Verstößen gegen Phospholipidkomponenten aufgrund der Wechselwirkung mit AFL ermöglicht Tests zur Bestimmung des IgM- und IgG-Spiegels.

APLs tragen zur Entwicklung verschiedener Krankheiten bei, je nachdem, welches Organ aufgrund seiner Wirkung geschädigt ist. APLs beschädigen die Gefäßwand durch Änderung ihrer elektrischen Ladung. In diesem Fall "haften" die Faktoren der Blutgerinnung, ohne auf Widerstand zu stoßen, an den Gefäßen. Somit beginnt der Prozess der Thrombusbildung in den Gefäßen an verschiedenen Stellen im Körper. Die Zerstörung von Phospholipiden durch Autoantikörper geht mit einem Komplex von Symptomen einher, die insgesamt das Antiphospholipid-Syndrom (APS) darstellen..

Indikationen für die Studie

Unbekannte Herzkrankheit - Indikation zur Analyse

Die Analyse des AFL-Spiegels wird im Fall des Nachweises von Blutgerinnseln sowie im Falle einer unklaren Ätiologie einiger Krankheiten oder klinischer Situationen durchgeführt. In der medizinischen Praxis gibt es drei Kategorien von Patienten, für die eine AFL-Studie erforderlich ist:

  1. Frauen mit geburtshilflicher Pathologie,
  2. Patienten mit unklarer Thrombose,
  3. junge Menschen mit idiopathischer Herzkrankheit.

Verstopfung der Äste der Lungenarterie - der Grund für die Durchführung des Tests

Die Analyse ist für folgende Erscheinungsformen vorgeschrieben:

  • Gewohnheitsmäßige Fehlgeburt, gefrorene Schwangerschaft, verzögerte Entwicklung des Fötus, Frühgeburt, späte Gestose, Totgeburt, Plazenta-Insuffizienz, Ineffektivität der IVF.
  • Thrombose der Venen und Arterien, Gangrän der Extremitäten, Beingeschwüre.
  • Funktionsstörung der Herzklappen, Schlaganfall, ischämische Anfälle, Herzinfarkt.
  • Bösartige Neubildungen.
  • Migräne, intrakranielle Hypertonie.
  • Systemische Bindegewebserkrankungen.
  • Zerebrale Ischämie (Thrombose der intrazerebralen Arterien).
  • Netzhautablösung (Netzhautarterienthrombose).
  • Nierenversagen (Nierenarterienthrombose).
  • Verstopfung der Lungenarterie oder ihrer Äste mit Blutgerinnseln.
  • Läsion der Haut.
  • Autoimmunerkrankungen.
  • Senkung der Blutplättchenzahl.

Vorbereitung zur Analyse

Medikamente müssen abgesagt werden

Für ein zuverlässiges Ergebnis müssen die Empfehlungen vor der Blutentnahme eingehalten werden.

  1. 12 Stunden vor dem Test nicht essen, trinken oder rauchen.
  2. Am Tag des Tests sollten Sie keinen Tee oder Kaffee trinken, Sie können normales Wasser trinken.
  3. Alle anderen Tests (Ultraschall, Radiographie) sollten nach der Entnahme einer Blutprobe durchgeführt werden.
  4. Die Ergebnisse der AFL-Analyse werden durch Medikamente beeinflusst - hormonelle Kontrazeptiva, Psychopharmaka, Antiarrhythmika. Daher muss die Einnahme 5 Tage vor der Analyse ausgeschlossen werden.
  5. Spenden Sie morgens Blut für die Diagnose..

Wie die Forschung gemacht wird

Die Bestimmung der Antikörper erfolgt nach dem Algorithmus

APLs enthalten eine Reihe von Autoantikörpern, aber nicht alle Immunglobuline werden in der Studie bewertet. Erforderliche Indikatoren in der AFL-Analyse: Antikörper gegen Cardiolipin-IgM sowie IgG-Lupus-Antikoagulans.

Antikörper gegen Cardiolipin werden unter Verwendung eines enzymgebundenen Immunosorbens-Assays für β-2-Glykoprotein-1-abhängige APL bestimmt. Ein Streifen von 8 Röhrchen wird mit Cardiolipin beschichtet und mit b-2-Glykoprotein versetzt. Wenn APL in der Blutprobe vorhanden ist, bindet IgM an Antigene in der festen Phase. Um sie nachzuweisen, wird ein Enzym eingeführt, das Antigen-Antikörper-Paare färbt. Die Konzentration von Antikörpern gegen Cardiolipin wird durch die Farbintensität bestimmt.

Eine IgG-Studie wird ebenfalls durchgeführt, aber zusätzlich zur Beurteilung der Bindung werden die folgenden Parameter berücksichtigt:

  • Bestimmung der phospholipidabhängigen Phase der Blutgerinnung unter Berücksichtigung der Thromboplastin- und Kaolinzeit sowie der Gerinnungszeit mit verdünntem Vipergift nach Russell-Test.
  • Möglichkeit zur Korrektur längerer diagnostischer Testzeiten durch Zugabe von normalem plättchenfreiem Plasma.
  • Bewertung der zeitlichen Änderung diagnostischer Tests beim Mischen einer Blutprobe mit einer überschüssigen Masse an Phospholipiden.

Rate und Abweichungen

Eine Streptokokkeninfektion kann das Ergebnis verzerren

Referenzwerte für normale AFL-Werte:

  • IgM: 0-10 MPL-U-ml;
  • IgG: 0-10 GPL-U-ml.

Das Testergebnis wird zusammen mit Indikatoren für zusätzliche Labor- und Instrumentenstudien bewertet. Das Vorhandensein nur eines erhöhten IgM- oder IgG-Spiegels reicht für eine Diagnose nicht aus.

Krankheiten, bei denen der AFL-Spiegel steigt:

  • Infektionen durch Staphylococcus- und Streptococcus-Bakterien;
  • Tuberkulose;
  • Röteln;
  • Mykoplasmose;
  • Filatov-Krankheit;
  • Herpes;
  • Masern.

Die Testergebnisse werden durch Heparin beeinflusst

  • Heparin,
  • Penicillin,
  • Chinidin,
  • Phenothiazin,
  • Hydralazin,
  • Procainamid,
  • Synthetische Analoga von Östrogen und Progesteron.

Entschlüsselung des Forschungsergebnisses

Richtige Interpretation - richtige Diagnose

Positiver Test. Ein erhöhter AFL-Wert wird interpretiert:

  • Risiko von Blutgerinnseln;
  • das Risiko von Komplikationen während der Schwangerschaft;
  • API (wenn es andere unterstützende Indikatoren gibt);
  • Pathologie des Gefäßsystems;
  • systemische Erkrankungen (Lupus erythematodes);
  • AIDS;
  • Syphilis;
  • Malaria.

Ein negativer Test bedeutet, dass der APL-Spiegel nicht erhöht wurde. Wenn jedoch offensichtliche Symptome vorliegen, wird der Test wiederholt.

Antiphospholipid-Syndrom: Was ist gefährlich??

Noch vor vierzig Jahren wussten die Ärzte nicht einmal über die Existenz des Antiphospholipid-Syndroms Bescheid. Die Entdeckung gehört dem in London praktizierenden Arzt Graham Hughes. Er beschrieb ausführlich seine Symptome und Ursachen, daher wird APS manchmal auch als Hughes-Syndrom bezeichnet..

Mit der Entwicklung des Antiphospholipid-Syndroms treten im Blut Antiphospholipid-Antikörper (APLA) auf, die zur vermehrten Bildung von Blutgerinnseln im Lumen der Gefäße beitragen. Sie können die Schwangerschaft erschweren und sogar zum Abbruch führen. APS wird am häufigsten bei Frauen im Alter von 20 bis 40 Jahren diagnostiziert.

Pathogenese der Entwicklung des Antiphospholipid-Syndroms

Im Blut einer Person vor dem Hintergrund des Antiphospholipid-Syndroms beginnen Antikörper zu zirkulieren, die Phospholipide zerstören, die sich in den Membranen von Zellen des Körpergewebes befinden. Phospholipide sind in Blutplättchen, Nervenzellen und Endothelzellen vorhanden.

Phospholipide können neutral und negativ geladen sein. Im letzteren Fall werden sie als anionisch bezeichnet. Es sind diese beiden Arten von Phospholipiden, die häufiger im Blut vorkommen als andere..

Da Phospholipide unterschiedlich sein können, werden unterschiedliche Antikörper gegen sie produziert. Sie können sowohl mit neutralen als auch mit anionischen Phospholipiden reagieren.

Das Antiphospholipid-Syndrom wird durch Immunglobuline bestimmt, die während der Entwicklung der Krankheit im Blut auftreten.

Unter ihnen werden unterschieden:

Lupus-Immunglobuline lgG, lgM. Zum ersten Mal wurden diese Antikörper bei Patienten mit Lupus erythematodes nachgewiesen. Gleichzeitig konnte festgestellt werden, dass sie eine erhöhte Tendenz zur Thrombose aufweisen..

Antikörper gegen Cardiolipin-Antigen. Diese Komponente des Tests erkennt Syphilis bei einer Person. Gleichzeitig zirkulieren Antikörper der Klassen A, G, M in seinem Blut.

Antikörper, die durch eine Kombination von Cardiolipin, Phosphatadylcholin und Cholesterin dargestellt werden. Sie können bei der Durchführung der Wasserman-Reaktion (Diagnose der Syphilis) ein positives Ergebnis liefern, aber dieses Ergebnis kann falsch sein.

Gesamt-Immunglobuline der Klassen A, G, M (Beta-2-Glykoprotein-1-Cofaktor-abhängige Antikörper gegen Phospholipide). Da Beta-2-Glykoprotein-1 Phospholipid-Antikoagulantien sind, führt das Auftreten von Antikörpern, die auf ihre Zerstörung des Blutes gerichtet sind, zu einer erhöhten Bildung von Blutgerinnseln.

Der Nachweis von Antikörpern gegen Phospholipide ermöglicht die Diagnose eines Antiphospholipid-Syndroms, dessen Identifizierung mit Schwierigkeiten behaftet ist.

Merkmale der Diagnose von APS

Das Antiphospholipid-Syndrom führt zu einer Reihe von pathologischen Symptomen, die auf diese Störung hinweisen. Um jedoch die richtige Diagnose zu stellen, sind Labortests erforderlich. Und es wird eine beträchtliche Anzahl von ihnen geben. Dies umfasst die Blutspende für allgemeine und biochemische Analysen sowie die Durchführung serologischer Tests, mit denen Antikörper gegen Phospholipide nachgewiesen werden können.

Die Verwendung einer Forschungsmethode reicht nicht aus. Oft wird den Patienten eine Analyse der Wasserman-Reaktion verschrieben, die nicht nur beim Antiphospholipid-Syndrom, sondern auch bei anderen Krankheiten zu einem positiven Ergebnis führen kann. Dies führt zu einer Fehldiagnose.

Um die Wahrscheinlichkeit eines medizinischen Diagnosefehlers zu minimieren, sollte einem Patienten mit APS-Symptomen eine umfassende Untersuchung verschrieben werden, die Folgendes umfassen sollte:

Der Nachweis von Lupus-Antikörpern ist der erste Test, der bei Verdacht auf APS durchgeführt wird..

Nachweis von Antikörpern gegen Cardiolipin-Antigen (Wasserman-Reaktion). Mit APS ist der Test positiv.

Test auf Beta-2-Glykoprotein-1-Cofaktor-abhängige Antikörper gegen Phospholipide. Die Indikatoren dieser Antikörper überschreiten die akzeptablen Grenzen der Norm.

Wenn Antikörper früher als 12 Wochen vor dem Auftreten der ersten Symptome von APS im Blut auftraten, können sie nicht als zuverlässig angesehen werden. Auf ihrer Grundlage wird die Diagnose von APS auch nicht bestätigt, wenn die Tests nur 5 Tage nach Ausbruch der Krankheit positiv werden. Um die Diagnose eines "Antiphospholipid-Syndroms" zu bestätigen, sind Symptome der Störung und ein positiver Antikörpertest erforderlich (mindestens eine Studie muss eine positive Reaktion ergeben)..

Zusätzliche diagnostische Methoden, die ein Arzt verschreiben kann:

Analyse der falsch positiven Wasserman-Reaktion.

Durchführung des Kumbas-Tests.

Nachweis von Rheumafaktor und antinukleärem Faktor im Blut.

Bestimmung von Kryoglobulinen und Titer von Antikörpern gegen DNA.

Manchmal beschränken sich Ärzte mit Verdacht auf APS darauf, Blut zu entnehmen, um ein Lupus-Antikoagulans zu erkennen. In 50% der Fälle führt dies jedoch dazu, dass der Verstoß nicht identifiziert wird. Daher sollte bei Symptomen einer Pathologie die vollständigste Studie durchgeführt werden. Dies ermöglicht die Früherkennung von APS und den Beginn der Therapie. Moderne medizinische Labors verfügen übrigens über Tests, die eine präzise komplexe Diagnostik ermöglichen, da sie mit allen notwendigen Reagenzien ausgestattet sind. Übrigens verwenden einige dieser Systeme Schlangengift als Hilfskomponenten..

Gründe für die Entwicklung von APS

Das Antiphospholipid-Syndrom manifestiert sich am häufigsten vor dem Hintergrund von Pathologien wie:

Systemische Sklerodermie, rheumatoide Arthritis, Sjögren-Syndrom.

Krebstumoren im Körper.

Autoimmune thrombozytopenische Purpura, die durch das Lupus erythematodes-System, Sklerodermie oder rheumatoide Arthritis ausgelöst werden kann. Das Vorhandensein von Purpura erhöht das Risiko für die Entwicklung eines Antiphospholipid-Syndroms signifikant.

HIV-Infektion, Mononukleose, Hepatitis C, Endokarditis, Malaria. APS kann sich bei viralen, bakteriellen und parasitären Infektionen entwickeln.

Krankheiten, die das Zentralnervensystem betreffen.

Die Zeit der Geburt eines Kindes, Geburt.

Möglicherweise besteht eine erbliche Veranlagung für die APS. Gleichzeitig weist der Phänotyp des menschlichen Blutes die Spezifitäten DR4, DR7, DRw53 auf.

Einnahme bestimmter Medikamente wie Psychopharmaka, Antibabypillen und orale Kontrazeptiva.

Je länger Antiphospholipid-Antikörper im Blut vorhanden sind, desto schneller entwickelt eine Person APS. Darüber hinaus spielt der Grund für ihr Auftreten keine Rolle..

Arten von API

Folgende API-Typen werden unterschieden:

Dem primären Antiphospholipid-Syndrom, das sich von selbst entwickelt, dh seinem Ausbruch geht keine Krankheit voraus.

Sekundäres Antiphospholipid-Syndrom, das sich vor dem Hintergrund einer Autoimmunpathologie entwickelt, beispielsweise bei systemischem Lupus erythematodes.

Katastrophales Antiphospholipid-Syndrom, das selten diagnostiziert wird, aber diese Form der Pathologie ist äußerst gefährlich. Die Krankheit entwickelt sich schnell und führt zur Bildung von Blutgerinnseln in allen Gefäßen des Körpers. Oft wird dieses Syndrom zur Todesursache..

AFLA ist ein negatives Syndrom, das schwer zu erkennen ist. Bei dieser Form der Krankheit befinden sich keine Lupus-Antikörper und Antikörper gegen Cardiolipin im Blut..

Das Sneddon-Syndrom ist eine Krankheit, die sich in Gegenwart von APS entwickelt. In diesem Fall tritt bei einer Person eine Hirnthrombose auf. Symptome der Störung sind zyanotische Haut und Bluthochdruck. Das Sneddon-Syndrom wird als eine der möglichen Varianten des Krankheitsverlaufs bezeichnet.

Die Gefahr des Antiphospholipid-Syndroms

Antikörper gegen Phospholipide, die bei APS auftreten, stören die normale Funktion des hämostatischen Systems. Dies führt dazu, dass sich in den Gefäßen Blutgerinnsel zu bilden beginnen, eine Person entwickelt eine Thrombose.

Mit APS sind nicht nur Kapillaren betroffen, sondern auch große Gefäße. Im Allgemeinen können sich Blutgerinnsel in jeder Vene oder Arterie bilden, die Blut zu verschiedenen Organen transportiert. Daher sind die Symptome dieser Störung sehr unterschiedlich..

Komplikationen von APS

Das Antiphospholipid-Syndrom führt zur Bildung von Blutgerinnseln in den Gefäßen. Am häufigsten leiden die Venen der unteren Extremitäten an Thrombosen. Wenn ein Thrombus abbricht, gelangt er mit dem Blutfluss in die Gefäße, die das Lungengewebe versorgen. Dies führt zur Entwicklung eines gefährlichen Zustands, der als Lungenembolie bezeichnet wird. Wenn ein Thrombus das große Lungengefäß blockiert, tritt sein Infarkt auf und die Herzaktivität hört auf. PE endet oft mit dem Tod des Patienten und der Tod kann sehr schnell eintreten.

Wenn ein Blutgerinnsel kleine Gefäße blockiert, hat eine Person die Möglichkeit, sich zu erholen, muss aber gleichzeitig dringend in eine medizinische Einrichtung gebracht werden. Trotzdem ist die Wahrscheinlichkeit schwerwiegender gesundheitlicher Folgen extrem hoch..

In den Nierenarterien können sich Blutgerinnsel mit APS bilden. Vor dem Hintergrund einer solchen Thrombose entwickeln sich schwere Nierenerkrankungen, beispielsweise das Budd-Chiari-Syndrom.

Weniger häufig bilden sich Blutgerinnsel in den Kapillaren der Netzhaut, in den Venen der Subclavia, in den Zentralvenen der Nebennieren, was zur Entwicklung einer Insuffizienz dieser Organe führt. Vor dem Hintergrund einer Thrombose ist es auch möglich, ein Vena-Cava-Syndrom inferior oder superior zu entwickeln.

Eine Thrombose mit Blockierung von Arterien unterschiedlicher Lokalisation kann zu Herzinfarkt, Gangrän und Nekrose des Femurkopfes führen.

Antiphospholipid-Syndrom während der Schwangerschaft

Die Entwicklung eines Antiphospholipid-Syndroms während der Schwangerschaft kann zu so schwerwiegenden Folgen führen wie:

Fehlgeburt in der frühen Schwangerschaft. Das Risiko einer spontanen Abtreibung ist umso höher, je mehr Antikörper gegen das Cardiolipin-Antigen im Blut der Frau zirkulieren..

Die Entwicklung einer Plazenta-Insuffizienz, die zu einer fetalen Hypoxie mit einer Verzögerung ihrer Entwicklung führt. Wenn keine medizinische Versorgung angeboten wird, besteht ein hohes Risiko für den intrauterinen Tod des Kindes.

Entwicklung einer Gestose mit Eklampsie und Präeklampsie.

Erhöhter Blutdruck.

Entwicklung des HELLP-Syndroms mit Hämolyse, Schädigung des Leberparenchyms und Thrombozytopenie.

Vorzeitige Plazentaunterbrechung.

Vor dem Hintergrund von APS können Versuche, ein Kind durch In-vitro-Fertilisation zu zeugen, zum Scheitern führen.

So erkennen Sie eine API während der Schwangerschaft

Frauen, bei denen das Risiko besteht, an APS zu erkranken, sollten von einem Arzt überwacht werden..

Entsprechend den Indikationen können ihnen folgende Diagnoseverfahren zugeordnet werden:

Regelmäßiges Hämostasiogramm.

Außerplanmäßiger Ultraschall des Fetus mit Doppler-Ultraschall des uteroplazentaren Blutflusses.

Ultraschall der Gefäße der Beine, des Kopfes, des Halses, der Nieren, der Augen.

Echokardiographie zur Überprüfung der Funktion der Herzklappen.

Dies ermöglicht die rechtzeitige Erkennung der Entwicklung schwerwiegender Komplikationen während der Schwangerschaft, wie z. B.: Disseminierte intravaskuläre Gerinnung, Purpura, HUS.

Zusätzlich zu einem Gynäkologen muss eine schwangere Frau, bei der ein Antiphospholipid-Syndrom diagnostiziert wurde, möglicherweise andere enge Spezialisten konsultieren, z. B. einen Rheumatologen, Kardiologen, Neurologen usw..

Die Behandlung beschränkt sich auf die Einnahme von Glukokortikosteroiden und Thrombozytenaggregationshemmern. Die Dosis sollte vom Arzt angepasst werden. Heparine und Immunglobuline können ebenfalls verschrieben werden. Diese Medikamente werden während der Überwachung des Blutbildes verabreicht.

Wenn eine Frau bereits an APS leidet, aber keine Schwangerschaft plant, sollte sie keine hormonellen Medikamente zur Empfängnisverhütung verwenden. Andernfalls kann sich der Krankheitsverlauf verschlimmern..

Welche Körpersysteme sind von APS betroffen, Symptome von Störungen

Das Antiphospholipid-Syndrom ist mit dem Risiko verbunden, verschiedene Krankheiten zu entwickeln. Darüber hinaus können alle Organe und Systeme, auch das Gehirn, betroffen sein. Wenn seine Gefäße beschädigt sind, kann sich ein vorübergehender ischämischer Angriff oder Herzinfarkt entwickeln..

Dies geht einher mit Symptomen wie:

Demenz, die ständig fortschreitet.

APS kann sich auch mit folgenden neurologischen Symptomen manifestieren:

Starke Migräne-Kopfschmerzen.

Unkontrolliertes Zittern der Gliedmaßen.

Symptome, die für eine transversale Myelitis charakteristisch sind. Sie entstehen, weil das Rückenmark von APS betroffen ist..

Die schlimmste Komplikation bei Herzschäden ist ein Herzinfarkt. Es entsteht, wenn sich Blutgerinnsel in den Koronararterien bilden. Wenn ihre kleinen Äste betroffen sind, gehen dem Herzinfarkt Verletzungen der Herzkontraktion voraus. APS kann auch zur Entwicklung von Herzerkrankungen und zur Bildung eines intrakardialen Thrombus führen. Solche indirekten Anzeichen eines Antiphospholipid-Syndroms können es schwierig machen, die Ursache der Krankheit zu diagnostizieren..

Die Symptome von APS sind abhängig davon, welches Organ von Thrombose betroffen ist, wie folgt:

Bei einer Nierenarterien-Thrombose wird ein erhöhter Blutdruck beobachtet.

Wenn die Lungenarterie durch einen Thrombus blockiert wird, entwickelt sich PE, was zu einer starken Verschlechterung des Wohlbefindens einer Person führt. Manchmal kann der Tod eines Patienten sofort eintreten.

Blutungen im Magen-Darm-Trakt.

Das Auftreten von subkutanen Blutungen, Hautnekrosen, Geschwüren an den Beinen - all diese Symptome entwickeln sich mit einer Schädigung der Dermis.

Die AFS-Klinik ist vielfältig. Es ist unmöglich, die genauen Symptome zu beschreiben, da alle Organe und Systeme in den pathologischen Prozess involviert sein können.

APS-Behandlung

Die APS-Behandlung sollte umfassend sein. Das Hauptaugenmerk liegt auf der Vorbeugung von Thrombosekomplikationen..

Der Patient muss die folgenden Empfehlungen einhalten:

Unerträgliche körperliche Aktivität ablehnen.

Sie können nicht lange bewegungslos bleiben.

Traumatische Sportarten vermeiden.

Annullierung von Flügen.

Die medikamentöse Therapie reduziert sich auf die Ernennung folgender Medikamente:

Warfarin - ein Medikament aus der Gruppe der indirekten Antikoagulanzien.

Heparin, Nadroparin Calcium, Enoxaparin Natrium - Medikamente im Zusammenhang mit direkten Antikoagulanzien.

Aspirin, Dipyridamol, Pentoxifyllin - Thrombozytenaggregationshemmer.

Wenn sich der Patient in einem ernsthaften Zustand befindet, werden ihm hohe Dosen von Glukokortikosteroiden injiziert, und es wird eine Plasmatransfusion durchgeführt.

Die Einnahme von Antikoagulanzien und Thrombozytenaggregationshemmern sollte langfristig erfolgen. Manchmal werden diese Medikamente lebenslang verschrieben..

AFS ist kein Satz. Wenn die Krankheit im Anfangsstadium ihrer Entwicklung diagnostiziert wird, ist die Prognose günstig. In diesem Fall muss der Patient alle Empfehlungen des Arztes befolgen und die Medikamente einnehmen, die er ihm verschreibt. Frauen haben eine hohe Chance, ein gesundes Kind zu bekommen und zu bekommen.

Kompliziert wird der Krankheitsverlauf durch systemischen Lupus erythematodes, Thrombozytopenie, anhaltenden Blutdruckanstieg, hohe Spiegel an Antikörpern gegen Cardiolipin-Antigen mit einer Tendenz zur Zunahme.

Ein Patient mit einem diagnostizierten APS sollte unbedingt von einem Rheumatologen beobachtet werden. Er muss regelmäßig Blut für die Analyse spenden sowie sich anderen diagnostischen und therapeutischen Verfahren unterziehen.

Antiphospholipid-Antikörper im Blut - normal oder pathologisch?

Manchmal kann der Gehalt an Antiphospholipid-Antikörpern bei einer gesunden Person erhöht sein. Bei 12% der Menschen sind diese Antikörper im Blut vorhanden, sie entwickeln jedoch keine Krankheiten. Je älter eine Person ist, desto höher können die Indikatoren für pathologische Immunglobuline sein. Es besteht auch die Wahrscheinlichkeit einer falsch positiven Wasserman-Reaktion, auf die der Patient vorbereitet sein sollte. Die Hauptsache ist, nicht in Panik zu geraten und sich einer umfassenden Diagnose zu unterziehen.

Video: APS und andere Thrombophilie in der Geburtshilfe:

Der Autor des Artikels: Volkov Dmitry Sergeevich | c. m. n. Chirurg, Phlebologe

Bildung: Moskauer Staatliche Universität für Medizin und Zahnmedizin (1996). 2003 erhielt er ein Diplom vom Pädagogischen und Wissenschaftlichen Medizinischen Zentrum der Verwaltungsabteilung des Präsidenten der Russischen Föderation.

Detaillierte Diagnostik des Antiphospholipid-Syndroms (APS)

Umfassende Untersuchung von Labormarkern des Antiphospholipid-Syndroms (antinukleärer Faktor, Antikörper gegen Cardiolipin und Beta-2-Glykoprotein) zur Diagnose und Bewertung der Prognose dieser Erkrankung.

Serologische Tests auf APS, Blutuntersuchungen auf APS.

Laborpanel, Antiphospholipid-Syndrom (APS), Laborkriterien, APS.

Indirekte Immunfluoreszenzantwort.

Welches Biomaterial kann für die Forschung verwendet werden??

Wie man sich richtig auf das Studium vorbereitet?

  • Rauchen Sie nicht innerhalb von 30 Minuten vor der Untersuchung.

Allgemeine Informationen zur Studie

Das Antiphospholipid-Syndrom (APS) ist ein erworbenes autoimmunes hyperkoagulierbares Syndrom, das durch venöse und / oder arterielle Thrombosen und / oder Schwangerschaftskomplikationen sowie das Vorhandensein von Antiphospholipid-Antikörpern gekennzeichnet ist. Antiphospholipid-Antikörper (APA) sind eine heterogene Gruppe von Autoantikörpern, die gegen Proteine ​​gerichtet sind, die an Membranphospholipide gebunden sind. Die AFA-Gruppe umfasst Anticardiolipin-Antikörper (AKA); Antikörper gegen Beta-2-Glykoprotein; Lupus-Antikoagulans; Antikörper gegen Annexin V; Antikörper gegen Phosphatidylserin-Prothrombin-Komplex und andere.

Obwohl die Rolle von AFA bei der Pathogenese von APS nicht vollständig verstanden ist, wird angenommen, dass sie die Ursache für dieses Syndrom sind. Die Diagnose von APS ist komplex und komplex. Laboruntersuchungen sind ein wesentlicher Bestandteil des diagnostischen Algorithmus. Um Fehler zu vermeiden, ist es notwendig, die Rolle von Labortests bei der Diagnose von APS zu verstehen und ihre Ergebnisse richtig zu interpretieren..

Derzeit werden die australischen (Sydney) Kriterien von 2006 am häufigsten für die Diagnose von APS verwendet. Diese Kriterien umfassen klinische und Laborzeichen. Die Laborkriterien für API umfassen:

  1. das Vorhandensein eines Lupus-Gerinnungsmittels;
  2. das Vorhandensein von IgG oder IgM der AKA-Klasse in mittlerem oder hohem Titer (mehr als 40 Phospholipideinheiten PU oder in einem Titer, der das 99. Perzentil überschreitet) bei Verwendung der Methode des enzymgebundenen Immunosorbens-Assays, ELISA (ELISA); 1 PU entspricht 1 μg Antikörper;
  3. das Vorhandensein von Antikörpern gegen Beta-2-Glykoprotein der IgG- und / oder IgM-Klassen in einem Titer, der das 99. Perzentil überschreitet, wenn das ELISA-Verfahren verwendet wird.

Die APS-Diagnose erfordert das Vorhandensein klinischer und eines oder mehrerer spezifizierter Laborkriterien in zwei oder mehr Analysen, die im Abstand von mindestens 12 Wochen durchgeführt werden.

Merkmale der Interpretation des Forschungsergebnisses

  1. APS-Tests zeichnen sich durch einen relativ hohen Prozentsatz falsch positiver Ergebnisse aus (3-20%). Aus diesem Grund werden sie nicht für das Screening bei asymptomatischen Patienten, einschließlich schwangeren Frauen, verwendet. Der folgende Ansatz wurde für die Auswahl von Patienten vorgeschlagen, die möglicherweise für eine APS-Analyse in Frage kommen:
    1. Die Gruppe von Patienten, für die es ratsam ist, eine Studie für APS durchzuführen: junge Patienten (unter 50 Jahre) mit ungeklärter und nicht provozierter venöser Thromboembolie und / oder arterieller Thrombose, Thrombose mit ungewöhnlicher Lokalisation, Fällen von spätem Schwangerschaftsverlust oder Thrombose oder Schwangerschaftskomplikationen bei Patienten mit Autoimmunerkrankungen Krankheiten (SLE, rheumatoide Arthritis, Autoimmunthrombozytopenie, autoimmune hämolytische Anämie);
    2. Eine Gruppe von Patienten, für die es weniger ratsam ist, eine Studie für APS durchzuführen: junge Patienten mit rezidivierenden frühen Fehlgeburten, die durch venöse Thromboembolien hervorgerufen werden, und asymptomatische Patienten, die versehentlich eine verlängerte aktivierte partielle Thromboplastinzeit (APTT) haben;
    3. Die Gruppe von Patienten, für die es am wenigsten ratsam ist, eine Studie für APS durchzuführen: ältere Patienten mit venösen und / oder arteriellen Thromboembolien.
  1. Die Einnahme bestimmter Medikamente und Infektionskrankheiten kann zum Auftreten einer AKA führen, die jedoch vorübergehend ist und nicht mit einem erhöhten Thromboserisiko verbunden ist. Aus diesem Grund werden mindestens 2 Tests in Abständen von mindestens 12 Wochen durchgeführt. Patienten mit Syphilis, Lyme-Borreliose, HIV-Infektion und einigen anderen Infektionskrankheiten können aufgrund eines positiven AFA-Ergebnisses und eines damit einhergehenden Schlaganfalls oder einer arteriellen Thrombose einer anderen Ätiologie mit APS falsch diagnostiziert werden.
  2. Ein schwach positiver Titer von AKA und Antikörpern gegen Beta-2-Glykoprotein hat keine klinische Bedeutung.
  3. Obwohl Antikörper gegen Beta-2-Glykoprotein normalerweise mit AKA vorhanden sind, haben einige Patienten mit APS möglicherweise nur Antikörper gegen Beta-2-Glykoprotein. Es ist zu beachten, dass die Empfindlichkeit des Assays für Antikörper gegen Beta-2-Glykoprotein gering ist (40-50%). Um diagnostische Fehler zu vermeiden, wird daher empfohlen, beide Arten von Antikörpern (AKA und Antikörper gegen Beta-2-Glykoprotein) plus Lupus-Antikoagulans zu testen.
  4. In der Praxis gibt es Fälle, die dem Krankheitsbild des APS ähneln, jedoch nach den "Standard" -Laborkriterien (seronegatives APS) negativ sind. Die Diagnose von APS bei diesen Patienten ist besonders schwierig. Es ist zu beachten, dass die aktuellen API-Kriterien in erster Linie auf der Meinung von Spezialisten und nicht auf Forschungsergebnissen beruhen und daher kritisch behandelt werden sollten. Analysen für zusätzliche AFAs, die nicht in den akzeptierten Kriterien enthalten sind, helfen, die Situation mit seronegativem APS zu klären:
    1. Antikörper gegen Phosphatidylserin-Prothrombin-Komplex;
    2. AFA Klasse IgA. Derzeit werden nur IgG- und IgM-Autoantikörper gezählt. IgA-Antikörper werden nicht berücksichtigt. Andererseits wurde auch gezeigt, dass AFAs der IgA-Klasse das Thromboserisiko erhöhen..

Ein positives Ergebnis dieser zusätzlichen Tests kann auf das Vorhandensein einer API hinweisen, obwohl keine "Standard" -Kriterien für die Erkrankung vorliegen..

Der AFA-Test dient nicht nur zur direkten Diagnose von APS, sondern auch zur Beurteilung des Thromboserisikos. Offensichtlich haben verschiedene Arten von APA ein unterschiedliches thrombogenes Potential. Darüber hinaus hängt das Thromboserisiko auch von der Kombination von AFA ab. Das Vorhandensein von drei Haupttypen von AFA (AKA, Lupus-Antikoagulans und Antikörper gegen Beta-2-Glykoprotein), der sogenannten dreifachen Seropositivität, ist daher mit einem höheren Thromboserisiko verbunden als die Positivität nur für einen der AFA. Für eine genauere Einschätzung des Thromboserisikos bei Patienten mit bestätigtem APS ist es ratsam, andere bekannte Risikofaktoren für die Hyperkoagulabilität auszuschließen:

  1. Systemischer Lupus erythematodes (SLE). Patienten mit SLE haben ein erhöhtes Risiko für Blutgerinnsel. Dieses Risiko ist noch größer, wenn SLE mit APS kombiniert wird. Ein antinukleärer Faktortest wird verwendet, um bei Patienten mit APS nach SLE zu suchen. Antinukleärer Faktor (ANF, antinukleäre Antikörper, ANA) ist eine heterogene Gruppe von Autoantikörpern, die gegen Komponenten ihrer eigenen Kerne gerichtet sind. ANA ist ein sehr empfindlicher Test für SLE und wird daher als Screening-Test verwendet. Es gibt verschiedene Möglichkeiten, ANA im Blut zu bestimmen. Mit der Methode der indirekten Fluoreszenzreaktion (RNIF) unter Verwendung menschlicher Epithelzellen HEp-2 können Sie den Titer und die Art der Fluoreszenz bestimmen. SLE ist am stärksten durch homogene, periphere (marginale) und gesprenkelte (körnige) Lumineszenztypen gekennzeichnet..
  2. Angeborene Thrombophilie;
  3. Schwangerschaft;
  4. Längere Immobilisierung;
  5. Operativer Eingriff.

Diese umfassende Studie umfasste die wichtigsten Autoantikörper für APS (AKA, Antikörper gegen Beta-2-Glykoprotein und ANA). Es sollte noch einmal betont werden, dass Labortests zwar eine große Rolle bei der Diagnose von APS spielen, jedoch nur in Verbindung mit klinischen Daten ausgewertet werden sollten. Es wird empfohlen, wiederholte Analysen mit denselben Testsystemen durchzuführen, dh mit demselben Labor.

Wofür die Forschung verwendet wird?

  • Zur Diagnose des Antiphospholipid-Syndroms (APS).

Wann ist die Studie geplant??

  • Bei Vorliegen von Symptomen einer venösen oder arteriellen Thrombose bei einem jungen (unter 50) Patienten oder einer Thrombose mit ungewöhnlicher Lokalisation;
  • bei der Untersuchung eines Patienten mit wiederkehrender Fehlgeburt, dh wenn eine Frau in der Vergangenheit drei oder mehr spontane Abtreibungen hintereinander bis zu 22 Wochen hatte;
  • bei Vorliegen anderer indirekter Anzeichen eines Antiphospholipid-Syndroms: Symptome einer Schädigung der Herzklappen (Vegetation, Verdickung, Funktionsstörung), retikuläres Livedo, Nephropathie, Thrombozytopenie, Präeklampsie, Chorea, Epilepsie;
  • bei Vorliegen einer Thrombose oder eines Schwangerschaftsverlusts bei Patienten mit Autoimmunerkrankungen (z. B. SLE);
  • zusammen mit einem Lupus-Antikoagulans bei Erhalt einer erhöhten partiellen Thromboplastinzeit (APTT);
  • wenn Sie beim Screening auf Syphilis ein positives RPR-Testergebnis erhalten.

Was die Ergebnisse bedeuten?

Für jeden definierten Indikator:

APS-Laborkriterien (Sidney, 2006):

  1. das Vorhandensein eines Lupus-Gerinnungsmittels;
  2. das Vorhandensein von IgG oder IgM der AKA-Klasse in mittlerem oder hohem Titer (mehr als 40 Phospholipideinheiten PU oder in einem Titer, der das 99. Perzentil überschreitet) bei Verwendung der Methode des enzymgebundenen Immunosorbens-Assays, ELISA (ELISA); 1 PU entspricht 1 μg Antikörper;
  3. das Vorhandensein von Antikörpern gegen Beta-2-Glykoprotein der IgG- und / oder IgM-Klassen in einem Titer, der das 99. Perzentil überschreitet, wenn das ELISA-Verfahren verwendet wird.

Was kann das Ergebnis beeinflussen?

  • Die Einnahme bestimmter Medikamente und Infektionskrankheiten (Herpes zoster, HIV) kann zu einem falsch positiven Ergebnis führen.
  • Ein positives Ergebnis bedeutet nicht immer das Vorhandensein einer API: Es wird empfohlen, die Analyse in einem Intervall von mindestens 12 Wochen zu wiederholen.
  • Ein negatives Ergebnis erlaubt es nicht, einen APS auszuschließen - denken Sie daran, dass es einen "seronegativen" APS gibt.

Wer bestellt die Studie??

Therapeut, Allgemeinarzt, Rheumatologe.

Literatur

  1. Rand JH, Wolgast LR. Vor- und Nachteile bei der Diagnose des Antiphospholipid-Syndroms. Hämatologie Am Soc Hämatol Bildungsprogramm. 2012; 2012: 455–9.
  2. Lim W. Antiphospholipid-Syndrom. Hämatologie Am Soc Hämatol Bildungsprogramm. 2013; 2013: 675–80. Rezension.

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© Autor: A. Olesya Valerievna, Ph.D., praktizierender Arzt, Lehrer einer medizinischen Universität, speziell für SosudInfo.ru (über die Autoren)