Was ist das Antiphospholipid-Syndrom (APS) und wie manifestiert es sich??

Das Antiphospholipid-Syndrom (APS) ist eine Autoimmunpathologie, die von der Bildung von Autoantikörpern gegen Phospholipid-bindende Proteine ​​begleitet wird. Klinisch manifestiert sich die Krankheit in wiederkehrender Thrombose, Fehlgeburt, retikulärer Asphyxie (retikuläres Livedo).

Ein leichter Anstieg der Spiegel an Antikörpern gegen Phospholipide kann bei etwa 2-4% der gesunden Menschen festgestellt werden. Gleichzeitig geht ein leichter Anstieg des Antikörperspiegels nicht mit der Entwicklung des Krankheitsbildes von APS einher..

Das Antiphospholipid-Syndrom tritt am häufigsten bei Frauen zwischen 20 und 40 Jahren auf. APS wird seltener bei Männern registriert (5-mal seltener als bei Frauen). Die Krankheit kann auch Neugeborene betreffen..

Antiphospholipid-Syndrom-Code gemäß ICD 10 - D68.8 (Gruppe - andere Thrombophilie).

Was ist Antiphospholipid-Syndrom (APS)

APS-Diagnose bedeutet einen Komplex von Störungen, die mit Autoimmunreaktionen auf in Zellmembranen enthaltene Phospholipidstrukturen verbunden sind.

Die genauen Ursachen des Syndroms sind unbekannt. Vor dem Hintergrund von Infektionskrankheiten (Hepatitis, HIV, Mononukleose, Malaria) kann ein vorübergehender Anstieg der Antikörperspiegel beobachtet werden..

Genetische Veranlagung wird bei Trägern von HLA DR4-, DR7-, DRw53-Antigenen sowie bei Verwandten von Personen mit APS beobachtet.

Vor dem Hintergrund von rheumatoider Arthritis, Morbus Sjögren, Periarteritis nodosa und thrombozytopenischer Purpura können auch hohe Antikörpertiter gegen Phospholipide beobachtet werden.

Das Vorhandensein einer Verbindung zwischen APS und SLE (systemischer Lupus erythematodes) wird ebenfalls festgestellt. Etwa 5-10% der Patienten mit primärem Antiphospholipid-Syndrom entwickeln innerhalb von 10 Jahren einen SLE. Gleichzeitig entwickelt sich APS bei 3-50% der SLE-Patienten innerhalb von 10 Jahren..

Pathogenese der Entwicklung des Antiphospholipid-Syndroms

In Bezug auf Struktur und Grad der Immunogenität werden Phospholipide unterteilt in:

  • "Neutral" - diese Gruppe umfasst Phosphatidylcholin, Phosphatidylethanolamin;
  • "Negativ geladen" - eine Gruppe von Cardiolipin, Phosphatidylserin, Phosphatidylinositol.

Die Hauptantikörper, die pathologische Reaktionen mit "neutralen" und "negativ geladenen" Phospholipiden eingehen, umfassen:

  • Lupus-Antikoagulanzien;
  • Antikörper gegen Cardiolipin;
  • Beta2-Glykoprotein-1-Cofaktor-abhängige Antiphospholipide.

Wenn Antikörper mit Phospholipiden interagieren, die Teil der Zellmembranen von Gefäßendothelzellen, Blutplättchenzellen, Neutrophilen usw. sind, entwickeln sich Hämostasestörungen, die sich in einer erhöhten Blutgerinnung und der Entwicklung multipler Thromben äußern.

Symptome des Antiphospholipid-Syndroms

Die Hauptmerkmale des Antiphospholipid-Syndroms sind:

  • multiple kapillare, venöse und arterielle Thrombose (die typischsten Manifestationen von APS sind wiederkehrende Venenthrombosen, die die tiefen Beinvenen, die Leberportalvene und die Netzhautvenen betreffen);
  • wiederholte Episoden von PE (Lungenembolie);
  • Budd-Chiari-Syndrom;
  • Nebennieren-Insuffizienz;
  • ischämische Schlaganfälle, vorübergehende ischämische Anfälle;
  • ZNS-Schaden (wiederkehrende Migräneattacken, fortschreitende Demenz, sensorineuraler Hörverlust usw.);
  • Schädigung des Herz-Kreislauf-Systems (Myokardinfarkt, ischämische Kardiomyopathie, arterielle Hypertonie);
  • akutes Nierenversagen;
  • Thrombose von Mesenterialgefäßen;
  • Milzinfarkt;
  • retikuläres Livedo (retikuläre Asphyxie ist eines der indikativsten Symptome von APS).

Bei schwangeren Frauen führt das Antiphospholipid-Syndrom zu einer spontanen Abtreibung, einer Plazenta-Insuffizienz, einer schweren Präeklampsie (Präeklampsie und Eklampsie), einem intrauterinen fetalen Tod und einer Frühgeburt.

Tests auf Antiphospholipid-Symptome

Die APS-Diagnostik zielt darauf ab, klinische und Laborkriterien für die Krankheit zu identifizieren.

Zur Labordiagnose von APS werden Tests zum Nachweis von Antikörpern verwendet, die für das Antiphospholipid-Syndrom spezifisch sind (Antiphospholipid-Antikörper):

  • Lupus-Antikoagulans;
  • Antikörper gegen Cardiolipin;
  • Antikörper gegen B2-Glykoprotein IgG und IgM.

Es ist auch notwendig durchzuführen:

  • eine allgemeine Blutuntersuchung (Thrombozytopenie wird festgestellt - eine Abnahme des Thrombozytenspiegels);
  • Koagulogramme (APTT, TV, PTV, PV, INR).

Für die Diagnose von APS ist mindestens 1 klinisches und 1 Laborkriterium für das Antiphospholipid-Syndrom erforderlich.

Gleichzeitig kann die Diagnose nicht gestellt werden, wenn:

  • Labor- oder klinische Kriterien werden bei einem Patienten unter 12 Wochen aufgezeichnet.
  • Zwischen dem Erscheinen der Kriterien sind mehr als 5 Jahre vergangen.

Es ist auch wichtig, andere Arten von Koagulopathien auszuschließen, die zu einer erhöhten Thrombusbildung führen..

Was sind die klinischen Kriterien für das Antiphospholipid-Syndrom??

Klinische Kriterien für das Antiphospholipid-Syndrom:

  • Gefäßthrombose. Es ist erforderlich, dass der Patient eine oder mehrere Episoden einer arteriellen, venösen oder kapillaren Gefäßthrombose jeglicher Lokalisation aufweist (mit Ausnahme der Thrombose der Vena saphena, die kein diagnostisches Kriterium für APS ist). In diesem Fall sollte die Thrombose mithilfe von Doppler-Studien objektiv bestätigt werden (mit Ausnahme der oberflächlichen Thrombose). Auch bei der histopathologischen Bestätigung einer Thrombose sollten keine signifikanten Anzeichen einer Entzündung des Gefäßendothels auftreten..
  • Schwangerschaftspathologien:
  • 1 oder mehr Fälle von intrauterinem Tod eines sich normal entwickelnden Fetus nach 10 Schwangerschaftswochen (in diesem Fall ist eine dokumentierte Ultraschallbestätigung erforderlich, dass sich der Fötus normal entwickelt hat).
  • 1 oder mehr Fälle von Frühgeburten (normaler Fötus vor der 34. Schwangerschaftswoche) vor dem Hintergrund einer ausgeprägten Präeklampsie der Schwangerschaft (Präeklampsie, Eklampsie, schwere Plazenta-Insuffizienz).
  • 3 oder mehr spontane Abtreibungen vor der 10. Schwangerschaftswoche (vorausgesetzt, es gibt keine Anomalien in der Entwicklung des Fetus, anatomische Defekte der Gebärmutter, hormonelle Pathologien und Störungen, Chromosomenanomalien beim Vater oder der Mutter des Kindes).

Was sind die diagnostischen Laborkriterien??

Zu den Laborkriterien für den Nachweis von API gehören:

  1. Nachweis von Antikörpern gegen Cardiolipin (aKL) IgG und / oder IgM-Isotypen im Blutserum. In diesem Fall sollten die Titer der Immunglobuline mittel oder hoch sein. Erhöhte Titer sollten in den letzten zwei Monaten mindestens zweimal nachgewiesen werden (enzymgebundener Immunosorbens-Assay - ELISA wird zum Nachweis von Immunglobulinen verwendet)..
  2. Bestimmung des Lupus-Antikoagulans (Lupus-Antikoagulans) im Plasma des Patienten. Gleichzeitig sollte das Lupus-Antigen in zwei oder mehr Tests bestimmt werden, und der Abstand zwischen den Studien sollte mindestens 12 Wochen betragen.

Zusätzlich zu Screening-Studien (APTT (aktivierte partielle Thromboplastinzeit), PT (Prothrombinzeit), Kaolin-Gerinnungszeit) sollte Folgendes durchgeführt werden:

  • bestätigende Gerinnungstests;
  • Bestimmung der TB (Thrombinzeit) zum Ausschluss von Heparineffekten in der Testprobe.
  1. Das Vorhandensein von Antikörpern gegen Beta-2-Glykoprotein (B2-GPI) IgG- oder IgM-Isotypen im Blutserum. In diesem Fall sollten die Antikörpertiter mittel oder hoch sein und mindestens zweimal im Abstand zwischen den Tests von mehr als 12 Wochen bestimmt werden. Die ELISA-Methode wird verwendet, um Antikörper gegen Beta-2-Glykoprotein zu bestimmen.

Antiphospholipid-Syndrom: Empfehlungen und Behandlung

Das Hauptziel bei der Behandlung von APS ist die Prävention von thromboembolischen Komplikationen und das Wiederauftreten von Thrombosen. APS sollte von einem Rheumatologen und Hämatologen behandelt werden.

Patienten mit Antiphospholipid-Syndrom wird empfohlen, Verletzungen zu vermeiden, gefährliche und traumatische Sportarten aufzugeben, lange Flugreisen zu vermeiden, mit dem Rauchen aufzuhören und Alkohol zu missbrauchen..

Frauen mit Antiphospholipid-Syndrom sollten die Einnahme oraler Kontrazeptiva abbrechen.

Die Behandlung und Prävention von APS mit indirekten (Warfarin) und direkten (Heparin) Antikoagulanzien sowie Thrombozytenaggregationshemmern (Aspirin) erfolgt unter Laborkontrolle der Hämostaseparameter.

Je nach Indikation können Plasmapherese, Transfusion von frisch gefrorenen Plasmapräparaten, Verschreibung von Glukokortikoiden und Immunglobulinen durchgeführt werden.

Prognose für das Antiphospholipid-Syndrom

Mit dem rechtzeitigen Beginn der Behandlung und der kompetenten Prävention einer wiederkehrenden Thrombose ist die Prognose günstig.

Eine ungünstige Prognose wird am häufigsten bei Patienten mit APS vor dem Hintergrund von SLE, Thrombozytopenie, anhaltender arterieller Hypertonie sowie bei Menschen beobachtet, die die Antikörpertiter gegen Cardiolipin schnell erhöhen.

Antiphospholipid-Syndrom: Was ist gefährlich??

Noch vor vierzig Jahren wussten die Ärzte nicht einmal über die Existenz des Antiphospholipid-Syndroms Bescheid. Die Entdeckung gehört dem in London praktizierenden Arzt Graham Hughes. Er beschrieb ausführlich seine Symptome und Ursachen, daher wird APS manchmal auch als Hughes-Syndrom bezeichnet..

Mit der Entwicklung des Antiphospholipid-Syndroms treten im Blut Antiphospholipid-Antikörper (APLA) auf, die zur vermehrten Bildung von Blutgerinnseln im Lumen der Gefäße beitragen. Sie können die Schwangerschaft erschweren und sogar zum Abbruch führen. APS wird am häufigsten bei Frauen im Alter von 20 bis 40 Jahren diagnostiziert.

Pathogenese der Entwicklung des Antiphospholipid-Syndroms

Im Blut einer Person vor dem Hintergrund des Antiphospholipid-Syndroms beginnen Antikörper zu zirkulieren, die Phospholipide zerstören, die sich in den Membranen von Zellen des Körpergewebes befinden. Phospholipide sind in Blutplättchen, Nervenzellen und Endothelzellen vorhanden.

Phospholipide können neutral und negativ geladen sein. Im letzteren Fall werden sie als anionisch bezeichnet. Es sind diese beiden Arten von Phospholipiden, die häufiger im Blut vorkommen als andere..

Da Phospholipide unterschiedlich sein können, werden unterschiedliche Antikörper gegen sie produziert. Sie können sowohl mit neutralen als auch mit anionischen Phospholipiden reagieren.

Das Antiphospholipid-Syndrom wird durch Immunglobuline bestimmt, die während der Entwicklung der Krankheit im Blut auftreten.

Unter ihnen werden unterschieden:

Lupus-Immunglobuline lgG, lgM. Zum ersten Mal wurden diese Antikörper bei Patienten mit Lupus erythematodes nachgewiesen. Gleichzeitig konnte festgestellt werden, dass sie eine erhöhte Tendenz zur Thrombose aufweisen..

Antikörper gegen Cardiolipin-Antigen. Diese Komponente des Tests erkennt Syphilis bei einer Person. Gleichzeitig zirkulieren Antikörper der Klassen A, G, M in seinem Blut.

Antikörper, die durch eine Kombination von Cardiolipin, Phosphatadylcholin und Cholesterin dargestellt werden. Sie können bei der Durchführung der Wasserman-Reaktion (Diagnose der Syphilis) ein positives Ergebnis liefern, aber dieses Ergebnis kann falsch sein.

Gesamt-Immunglobuline der Klassen A, G, M (Beta-2-Glykoprotein-1-Cofaktor-abhängige Antikörper gegen Phospholipide). Da Beta-2-Glykoprotein-1 Phospholipid-Antikoagulantien sind, führt das Auftreten von Antikörpern, die auf ihre Zerstörung des Blutes gerichtet sind, zu einer erhöhten Bildung von Blutgerinnseln.

Der Nachweis von Antikörpern gegen Phospholipide ermöglicht die Diagnose eines Antiphospholipid-Syndroms, dessen Identifizierung mit Schwierigkeiten behaftet ist.

Merkmale der Diagnose von APS

Das Antiphospholipid-Syndrom führt zu einer Reihe von pathologischen Symptomen, die auf diese Störung hinweisen. Um jedoch die richtige Diagnose zu stellen, sind Labortests erforderlich. Und es wird eine beträchtliche Anzahl von ihnen geben. Dies umfasst die Blutspende für allgemeine und biochemische Analysen sowie die Durchführung serologischer Tests, mit denen Antikörper gegen Phospholipide nachgewiesen werden können.

Die Verwendung einer Forschungsmethode reicht nicht aus. Oft wird den Patienten eine Analyse der Wasserman-Reaktion verschrieben, die nicht nur beim Antiphospholipid-Syndrom, sondern auch bei anderen Krankheiten zu einem positiven Ergebnis führen kann. Dies führt zu einer Fehldiagnose.

Um die Wahrscheinlichkeit eines medizinischen Diagnosefehlers zu minimieren, sollte einem Patienten mit APS-Symptomen eine umfassende Untersuchung verschrieben werden, die Folgendes umfassen sollte:

Der Nachweis von Lupus-Antikörpern ist der erste Test, der bei Verdacht auf APS durchgeführt wird..

Nachweis von Antikörpern gegen Cardiolipin-Antigen (Wasserman-Reaktion). Mit APS ist der Test positiv.

Test auf Beta-2-Glykoprotein-1-Cofaktor-abhängige Antikörper gegen Phospholipide. Die Indikatoren dieser Antikörper überschreiten die akzeptablen Grenzen der Norm.

Wenn Antikörper früher als 12 Wochen vor dem Auftreten der ersten Symptome von APS im Blut auftraten, können sie nicht als zuverlässig angesehen werden. Auf ihrer Grundlage wird die Diagnose von APS auch nicht bestätigt, wenn die Tests nur 5 Tage nach Ausbruch der Krankheit positiv werden. Um die Diagnose eines "Antiphospholipid-Syndroms" zu bestätigen, sind Symptome der Störung und ein positiver Antikörpertest erforderlich (mindestens eine Studie muss eine positive Reaktion ergeben)..

Zusätzliche diagnostische Methoden, die ein Arzt verschreiben kann:

Analyse der falsch positiven Wasserman-Reaktion.

Durchführung des Kumbas-Tests.

Nachweis von Rheumafaktor und antinukleärem Faktor im Blut.

Bestimmung von Kryoglobulinen und Titer von Antikörpern gegen DNA.

Manchmal beschränken sich Ärzte mit Verdacht auf APS darauf, Blut zu entnehmen, um ein Lupus-Antikoagulans zu erkennen. In 50% der Fälle führt dies jedoch dazu, dass der Verstoß nicht identifiziert wird. Daher sollte bei Symptomen einer Pathologie die vollständigste Studie durchgeführt werden. Dies ermöglicht die Früherkennung von APS und den Beginn der Therapie. Moderne medizinische Labors verfügen übrigens über Tests, die eine präzise komplexe Diagnostik ermöglichen, da sie mit allen notwendigen Reagenzien ausgestattet sind. Übrigens verwenden einige dieser Systeme Schlangengift als Hilfskomponenten..

Gründe für die Entwicklung von APS

Das Antiphospholipid-Syndrom manifestiert sich am häufigsten vor dem Hintergrund von Pathologien wie:

Systemische Sklerodermie, rheumatoide Arthritis, Sjögren-Syndrom.

Krebstumoren im Körper.

Autoimmune thrombozytopenische Purpura, die durch das Lupus erythematodes-System, Sklerodermie oder rheumatoide Arthritis ausgelöst werden kann. Das Vorhandensein von Purpura erhöht das Risiko für die Entwicklung eines Antiphospholipid-Syndroms signifikant.

HIV-Infektion, Mononukleose, Hepatitis C, Endokarditis, Malaria. APS kann sich bei viralen, bakteriellen und parasitären Infektionen entwickeln.

Krankheiten, die das Zentralnervensystem betreffen.

Die Zeit der Geburt eines Kindes, Geburt.

Möglicherweise besteht eine erbliche Veranlagung für die APS. Gleichzeitig weist der Phänotyp des menschlichen Blutes die Spezifitäten DR4, DR7, DRw53 auf.

Einnahme bestimmter Medikamente wie Psychopharmaka, Antibabypillen und orale Kontrazeptiva.

Je länger Antiphospholipid-Antikörper im Blut vorhanden sind, desto schneller entwickelt eine Person APS. Darüber hinaus spielt der Grund für ihr Auftreten keine Rolle..

Arten von API

Folgende API-Typen werden unterschieden:

Dem primären Antiphospholipid-Syndrom, das sich von selbst entwickelt, dh seinem Ausbruch geht keine Krankheit voraus.

Sekundäres Antiphospholipid-Syndrom, das sich vor dem Hintergrund einer Autoimmunpathologie entwickelt, beispielsweise bei systemischem Lupus erythematodes.

Katastrophales Antiphospholipid-Syndrom, das selten diagnostiziert wird, aber diese Form der Pathologie ist äußerst gefährlich. Die Krankheit entwickelt sich schnell und führt zur Bildung von Blutgerinnseln in allen Gefäßen des Körpers. Oft wird dieses Syndrom zur Todesursache..

AFLA ist ein negatives Syndrom, das schwer zu erkennen ist. Bei dieser Form der Krankheit befinden sich keine Lupus-Antikörper und Antikörper gegen Cardiolipin im Blut..

Das Sneddon-Syndrom ist eine Krankheit, die sich in Gegenwart von APS entwickelt. In diesem Fall tritt bei einer Person eine Hirnthrombose auf. Symptome der Störung sind zyanotische Haut und Bluthochdruck. Das Sneddon-Syndrom wird als eine der möglichen Varianten des Krankheitsverlaufs bezeichnet.

Die Gefahr des Antiphospholipid-Syndroms

Antikörper gegen Phospholipide, die bei APS auftreten, stören die normale Funktion des hämostatischen Systems. Dies führt dazu, dass sich in den Gefäßen Blutgerinnsel zu bilden beginnen, eine Person entwickelt eine Thrombose.

Mit APS sind nicht nur Kapillaren betroffen, sondern auch große Gefäße. Im Allgemeinen können sich Blutgerinnsel in jeder Vene oder Arterie bilden, die Blut zu verschiedenen Organen transportiert. Daher sind die Symptome dieser Störung sehr unterschiedlich..

Komplikationen von APS

Das Antiphospholipid-Syndrom führt zur Bildung von Blutgerinnseln in den Gefäßen. Am häufigsten leiden die Venen der unteren Extremitäten an Thrombosen. Wenn ein Thrombus abbricht, gelangt er mit dem Blutfluss in die Gefäße, die das Lungengewebe versorgen. Dies führt zur Entwicklung eines gefährlichen Zustands, der als Lungenembolie bezeichnet wird. Wenn ein Thrombus das große Lungengefäß blockiert, tritt sein Infarkt auf und die Herzaktivität hört auf. PE endet oft mit dem Tod des Patienten und der Tod kann sehr schnell eintreten.

Wenn ein Blutgerinnsel kleine Gefäße blockiert, hat eine Person die Möglichkeit, sich zu erholen, muss aber gleichzeitig dringend in eine medizinische Einrichtung gebracht werden. Trotzdem ist die Wahrscheinlichkeit schwerwiegender gesundheitlicher Folgen extrem hoch..

In den Nierenarterien können sich Blutgerinnsel mit APS bilden. Vor dem Hintergrund einer solchen Thrombose entwickeln sich schwere Nierenerkrankungen, beispielsweise das Budd-Chiari-Syndrom.

Weniger häufig bilden sich Blutgerinnsel in den Kapillaren der Netzhaut, in den Venen der Subclavia, in den Zentralvenen der Nebennieren, was zur Entwicklung einer Insuffizienz dieser Organe führt. Vor dem Hintergrund einer Thrombose ist es auch möglich, ein Vena-Cava-Syndrom inferior oder superior zu entwickeln.

Eine Thrombose mit Blockierung von Arterien unterschiedlicher Lokalisation kann zu Herzinfarkt, Gangrän und Nekrose des Femurkopfes führen.

Antiphospholipid-Syndrom während der Schwangerschaft

Die Entwicklung eines Antiphospholipid-Syndroms während der Schwangerschaft kann zu so schwerwiegenden Folgen führen wie:

Fehlgeburt in der frühen Schwangerschaft. Das Risiko einer spontanen Abtreibung ist umso höher, je mehr Antikörper gegen das Cardiolipin-Antigen im Blut der Frau zirkulieren..

Die Entwicklung einer Plazenta-Insuffizienz, die zu einer fetalen Hypoxie mit einer Verzögerung ihrer Entwicklung führt. Wenn keine medizinische Versorgung angeboten wird, besteht ein hohes Risiko für den intrauterinen Tod des Kindes.

Entwicklung einer Gestose mit Eklampsie und Präeklampsie.

Erhöhter Blutdruck.

Entwicklung des HELLP-Syndroms mit Hämolyse, Schädigung des Leberparenchyms und Thrombozytopenie.

Vorzeitige Plazentaunterbrechung.

Vor dem Hintergrund von APS können Versuche, ein Kind durch In-vitro-Fertilisation zu zeugen, zum Scheitern führen.

So erkennen Sie eine API während der Schwangerschaft

Frauen, bei denen das Risiko besteht, an APS zu erkranken, sollten von einem Arzt überwacht werden..

Entsprechend den Indikationen können ihnen folgende Diagnoseverfahren zugeordnet werden:

Regelmäßiges Hämostasiogramm.

Außerplanmäßiger Ultraschall des Fetus mit Doppler-Ultraschall des uteroplazentaren Blutflusses.

Ultraschall der Gefäße der Beine, des Kopfes, des Halses, der Nieren, der Augen.

Echokardiographie zur Überprüfung der Funktion der Herzklappen.

Dies ermöglicht die rechtzeitige Erkennung der Entwicklung schwerwiegender Komplikationen während der Schwangerschaft, wie z. B.: Disseminierte intravaskuläre Gerinnung, Purpura, HUS.

Zusätzlich zu einem Gynäkologen muss eine schwangere Frau, bei der ein Antiphospholipid-Syndrom diagnostiziert wurde, möglicherweise andere enge Spezialisten konsultieren, z. B. einen Rheumatologen, Kardiologen, Neurologen usw..

Die Behandlung beschränkt sich auf die Einnahme von Glukokortikosteroiden und Thrombozytenaggregationshemmern. Die Dosis sollte vom Arzt angepasst werden. Heparine und Immunglobuline können ebenfalls verschrieben werden. Diese Medikamente werden während der Überwachung des Blutbildes verabreicht.

Wenn eine Frau bereits an APS leidet, aber keine Schwangerschaft plant, sollte sie keine hormonellen Medikamente zur Empfängnisverhütung verwenden. Andernfalls kann sich der Krankheitsverlauf verschlimmern..

Welche Körpersysteme sind von APS betroffen, Symptome von Störungen

Das Antiphospholipid-Syndrom ist mit dem Risiko verbunden, verschiedene Krankheiten zu entwickeln. Darüber hinaus können alle Organe und Systeme, auch das Gehirn, betroffen sein. Wenn seine Gefäße beschädigt sind, kann sich ein vorübergehender ischämischer Angriff oder Herzinfarkt entwickeln..

Dies geht einher mit Symptomen wie:

Demenz, die ständig fortschreitet.

APS kann sich auch mit folgenden neurologischen Symptomen manifestieren:

Starke Migräne-Kopfschmerzen.

Unkontrolliertes Zittern der Gliedmaßen.

Symptome, die für eine transversale Myelitis charakteristisch sind. Sie entstehen, weil das Rückenmark von APS betroffen ist..

Die schlimmste Komplikation bei Herzschäden ist ein Herzinfarkt. Es entsteht, wenn sich Blutgerinnsel in den Koronararterien bilden. Wenn ihre kleinen Äste betroffen sind, gehen dem Herzinfarkt Verletzungen der Herzkontraktion voraus. APS kann auch zur Entwicklung von Herzerkrankungen und zur Bildung eines intrakardialen Thrombus führen. Solche indirekten Anzeichen eines Antiphospholipid-Syndroms können es schwierig machen, die Ursache der Krankheit zu diagnostizieren..

Die Symptome von APS sind abhängig davon, welches Organ von Thrombose betroffen ist, wie folgt:

Bei einer Nierenarterien-Thrombose wird ein erhöhter Blutdruck beobachtet.

Wenn die Lungenarterie durch einen Thrombus blockiert wird, entwickelt sich PE, was zu einer starken Verschlechterung des Wohlbefindens einer Person führt. Manchmal kann der Tod eines Patienten sofort eintreten.

Blutungen im Magen-Darm-Trakt.

Das Auftreten von subkutanen Blutungen, Hautnekrosen, Geschwüren an den Beinen - all diese Symptome entwickeln sich mit einer Schädigung der Dermis.

Die AFS-Klinik ist vielfältig. Es ist unmöglich, die genauen Symptome zu beschreiben, da alle Organe und Systeme in den pathologischen Prozess involviert sein können.

APS-Behandlung

Die APS-Behandlung sollte umfassend sein. Das Hauptaugenmerk liegt auf der Vorbeugung von Thrombosekomplikationen..

Der Patient muss die folgenden Empfehlungen einhalten:

Unerträgliche körperliche Aktivität ablehnen.

Sie können nicht lange bewegungslos bleiben.

Traumatische Sportarten vermeiden.

Annullierung von Flügen.

Die medikamentöse Therapie reduziert sich auf die Ernennung folgender Medikamente:

Warfarin - ein Medikament aus der Gruppe der indirekten Antikoagulanzien.

Heparin, Nadroparin Calcium, Enoxaparin Natrium - Medikamente im Zusammenhang mit direkten Antikoagulanzien.

Aspirin, Dipyridamol, Pentoxifyllin - Thrombozytenaggregationshemmer.

Wenn sich der Patient in einem ernsthaften Zustand befindet, werden ihm hohe Dosen von Glukokortikosteroiden injiziert, und es wird eine Plasmatransfusion durchgeführt.

Die Einnahme von Antikoagulanzien und Thrombozytenaggregationshemmern sollte langfristig erfolgen. Manchmal werden diese Medikamente lebenslang verschrieben..

AFS ist kein Satz. Wenn die Krankheit im Anfangsstadium ihrer Entwicklung diagnostiziert wird, ist die Prognose günstig. In diesem Fall muss der Patient alle Empfehlungen des Arztes befolgen und die Medikamente einnehmen, die er ihm verschreibt. Frauen haben eine hohe Chance, ein gesundes Kind zu bekommen und zu bekommen.

Kompliziert wird der Krankheitsverlauf durch systemischen Lupus erythematodes, Thrombozytopenie, anhaltenden Blutdruckanstieg, hohe Spiegel an Antikörpern gegen Cardiolipin-Antigen mit einer Tendenz zur Zunahme.

Ein Patient mit einem diagnostizierten APS sollte unbedingt von einem Rheumatologen beobachtet werden. Er muss regelmäßig Blut für die Analyse spenden sowie sich anderen diagnostischen und therapeutischen Verfahren unterziehen.

Antiphospholipid-Antikörper im Blut - normal oder pathologisch?

Manchmal kann der Gehalt an Antiphospholipid-Antikörpern bei einer gesunden Person erhöht sein. Bei 12% der Menschen sind diese Antikörper im Blut vorhanden, sie entwickeln jedoch keine Krankheiten. Je älter eine Person ist, desto höher können die Indikatoren für pathologische Immunglobuline sein. Es besteht auch die Wahrscheinlichkeit einer falsch positiven Wasserman-Reaktion, auf die der Patient vorbereitet sein sollte. Die Hauptsache ist, nicht in Panik zu geraten und sich einer umfassenden Diagnose zu unterziehen.

Video: APS und andere Thrombophilie in der Geburtshilfe:

Der Autor des Artikels: Volkov Dmitry Sergeevich | c. m. n. Chirurg, Phlebologe

Bildung: Moskauer Staatliche Universität für Medizin und Zahnmedizin (1996). 2003 erhielt er ein Diplom vom Pädagogischen und Wissenschaftlichen Medizinischen Zentrum der Verwaltungsabteilung des Präsidenten der Russischen Föderation.

Antiphospholipid-Syndrom

Das Antiphospholipid-Syndrom (APS) ist ein Symptomkomplex, der die folgenden Manifestationen der Krankheit umfasst:

  • Rezidivierende arterielle und venöse Thrombose;
  • Thrombozytopenie
  • Verschiedene Formen der geburtshilflichen Pathologie;
  • Verschiedene kardiovaskuläre, hämatologische, neurologische und andere Erkrankungen.

Das Antiphospholipid-Syndrom ist meist eine genetische Störung. Die Diagnose des Antiphospholipid-Syndroms im Jussupow-Krankenhaus erfolgt mit modernen Labormethoden. Serologische Marker des Antiphospholipid-Syndroms sind Antikörper gegen Phospholipide, Cardiolipin, Lupus-Antikoagulans und b2-Glykoprotein-1-Cofaktor-abhängige Antikörper. Für die Behandlung von Patienten verwenden Rheumatologen wirksame Medikamente, die in der Russischen Föderation registriert sind und nur minimale Nebenwirkungen haben. Schwere Fälle von Phospholipid-Syndrom werden auf einer Sitzung des Expertenrates erörtert. Ärzte und Kandidaten der medizinischen Wissenschaften, Ärzte der höchsten Kategorie, nehmen an ihrer Arbeit teil. Das medizinische Personal geht auf die Wünsche der Patienten ein.

Das Herzstück des Antiphospholipid-Syndroms ist die Bildung von bimodalen Autoantikörpern im Körper in einem hohen Titer, die mit negativ geladenen Membranphospholipiden und assoziierten Glykoproteinen interagieren.

Arten und Symptome des Antiphospholipid-Syndroms

  • Es gibt die folgenden klinischen Varianten des Antiphospholipid-Syndroms:
  • Grundschule;
  • Sekundär - für rheumatische und Autoimmunerkrankungen, bösartige Neubildungen, Drogenkonsum, Infektionskrankheiten, andere Gründe;
  • Weitere Optionen sind das „katastrophale“ Antiphospholipid-Syndrom, mikroangiopathische Syndrome (HELP-Syndrom, thrombotische Thrombozytopenie, hämolytisch-urämisches Syndrom, Hypothrombinämie-Syndrom, disseminierte intravaskuläre Gerinnung), Antiphospholipid-Syndrom in Kombination mit Vaskulitis.

Zu Beginn des Antiphospholipid-Syndroms überwiegen Anzeichen von zerebralen Gefäßläsionen - von Gedächtnisverlust, Migräne, anhaltenden Kopfschmerzen, vorübergehenden visuellen und zerebralen Durchblutungsstörungen bis hin zu zerebralen Sinusthrombosen, zerebralen Gefäßen, Epilepsie, thrombotischen Schlaganfällen und Sneddon-Syndrom. Die ersten, die auftreten, sind Thrombosen der Venen der Extremitäten mit oder ohne Lungenembolie, Raynaud-Syndrom.

Um eine genaue Diagnose zu stellen, verschreiben Rheumatologen Tests, wenn der Verdacht auf ein Antiphospholipid-Syndrom besteht. Antikörper gegen Phospholipide werden in Gegenwart folgender Indikationen bestimmt:

  • Alle Patienten mit systemischem Lupus erythematodes;
  • Patienten unter 40 Jahren mit venöser oder arterieller Thrombose;
  • Mit ungewöhnlicher Lokalisation der Thrombose (zum Beispiel in den Mesenterialvenen);
  • Im Falle einer ungeklärten Neugeborenen-Thrombose;
  • Patienten mit idiopathischer Thrombozytopenie (um Morbus Moshkovich auszuschließen);
  • Mit der Entwicklung einer Hautnekrose während der Einnahme indirekter Antikoagulanzien;
  • Im Falle einer ungeklärten Verlängerung der aktivierten partiellen Thromboplastinzeit;
  • Bei wiederkehrender spontaner Abtreibung;
  • Wenn bei dem Patienten ein früher akuter Myokardinfarkt diagnostiziert wird.

Die Studie wird durchgeführt, wenn der Patient Verwandte mit thrombotischen Störungen hat.

Symptome des Antiphospholipid-Syndroms

Die folgenden klinischen Manifestationen des Antiphospholipid-Syndroms werden auf der Haut bestimmt:

  • Livedo-Netz - ein Gefäßnetz in Form von bläulichen Flecken an Händen, Beinen, Oberschenkeln und Händen, das sich beim Abkühlen besonders gut zeigt;
  • Blutungen und Herzinfarkte;
  • Thrombose einer der Zentralvenen;
  • Oberflächlicher Ausschlag in Form von punktuellen Blutungen, die einer Vaskulitis ähneln.

Zu den Hautzeichen des Antiphospholipid-Syndroms gehören Hautnekrosen der distalen unteren Extremitäten, Blutungen im subungualen Bett (ein Splittersymptom), chronische Geschwüre der Extremitäten, Palmar- und Plantarerytheme sowie Hautknoten.

Patienten mit Antiphospholipid-Syndrom können eine tiefe Venenthrombose oder Thrombophlebitis entwickeln. Ischämie infolge chronischer arterieller Thrombose, Gangrän. Große Gefäße sind von der Entwicklung des oberen oder unteren Vena-Cava-Syndroms, des Aortenbogensyndroms, betroffen. Bei Schädigung der Knochen entwickelt sich eine aseptische Nekrose, eine vorübergehende Osteoporose in Abwesenheit von Glukokortikoidhormonen. Eine Thrombose der Nierenarterie, ein Niereninfarkt, eine intraglomeruläre Mikrothrombose mit anschließender Entwicklung von Glomerulosklerose und chronischem Nierenversagen können auftreten.

Mit dem Antiphospholipid-Syndrom wird die Klinik der Schädigung des Sehorgans bestimmt. Thrombose der Venen, Arterien und Arteriolen der Netzhaut, Atrophie des Sehnervs, Netzhautinfarkt entwickelt sich; kleine Exsudate, die aufgrund einer Blockade der Netzhautarteriolen auftreten.

Eine Manifestation des Antiphospholipid-Syndroms kann eine Nebennierenpathologie sein: Zentralvenenthrombose, Herzinfarkt und Blutungen, Morbus Addison, Nebenniereninsuffizienz. Wenn ein Patient Glukokortikoide erhält, ist eine Nebennierenbeteiligung schwer zu diagnostizieren. Eine der Hauptmanifestationen des antiphospholytischen Syndroms ist die geburtshilfliche Pathologie:

  • Gewohnheitsmäßige Fehlgeburt in Abwesenheit von Krankheiten des weiblichen Fortpflanzungssystems;
  • Intrauteriner fetaler Tod;
  • Verzögerte intrauterine Entwicklung des Fetus;
  • Chorea schwangerer Frauen;
  • Gestose, insbesondere ihre schweren Manifestationen - Präeklampsie und Eklampsie;
  • Frühgeburt.

Bei Verdacht auf ein Antiphospholipid-Syndrom verschreiben Rheumatologen Tests. Die folgenden Laborkriterien für die Krankheit sind bekannt: das Vorhandensein von Antikörpern gegen Cardiolipin IgG oder IgM im Serum in mittleren oder hohen Titern, die mindestens zweimal innerhalb von sechs Wochen bestimmt werden, wenn sie unter Verwendung eines standardisierten enzymgebundenen Immunosorbens-Assays bestimmt werden, und Lupus-Antigen, das im Plasma von nachgewiesen wird mindestens zweimal innerhalb von sechs Wochen nach einer standardisierten Methode. Die Diagnose eines "antiphospholytischen Syndroms" wird von Rheumatologen in Gegenwart von mindestens einem klinischen und einem Laborkriterium gestellt.

Prävention und Behandlung des Antiphospholipid-Syndroms

Die Prävention und Behandlung von Thrombosen beim Antiphospholipid-Syndrom ist nicht weniger schwierig als die korrekte Diagnose. Dies ist auf die Heterogenität der Entwicklungsmechanismen zurückzuführen, die dem APS zugrunde liegen, auf die Heterogenität der klinischen Manifestationen und auf das Fehlen zuverlässiger Labor- und klinischer Parameter, die es ermöglichen, die Entwicklung von Rückfällen bei thrombotischen Störungen vorherzusagen. Ärzte verwenden Glukokortikoide, Zytostatika und Plasmapherese für APS nur, um die Aktivität der Grunderkrankung oder bei einem katastrophalen antiphospholytischen Syndrom zu unterdrücken. In anderen Fällen sind sie unwirksam und sogar kontraindiziert, da eine langfristige Hormontherapie möglicherweise das Risiko einer wiederkehrenden Thrombose erhöht und einige Zytostatika zur Entwicklung von Komplikationen einer Antikoagulationstherapie führen.

Aufgrund des hohen Risikos einer erneuten Bildung von Thrombosen erhält die überwiegende Mehrheit der Patienten mit APS über einen langen Zeitraum, manchmal lebenslang, eine vorbeugende Antikoagulationstherapie. Die Ausnahme bilden Patienten mit einer stabilen Normalisierung des Antikörperspiegels gegen Phospholipide ohne wiederkehrende Thrombose. In diesem Fall kann das Risiko einer wiederkehrenden Thrombose nicht vollständig ausgeschlossen werden. Daher führen Rheumatologen des Jussupow-Krankenhauses eine sorgfältige Nachsorge durch. Personen mit Phospholipid-Antikörpern mit hohem Serumgehalt, aber ohne klinische Anzeichen von APS werden niedrige Aspirin-Dosen verschrieben.

Aminochinolin-Medikamente (Hydroxychloroquin) haben eine zusätzliche vorbeugende Wirkung. Es hemmt die Blutplättchenaggregation und -adhäsion, reduziert die Thrombusgröße und senkt die Blutfette. Zur Vorbeugung von Thrombosen werden den Patienten indirekte Antikoagulanzien, vor allem Warfarin, verschrieben. Da die Verwendung indirekter Antikoagulanzien das Blutungsrisiko erhöht, wird die Behandlung unter strenger Labor- und klinischer Aufsicht durchgeführt..

Die Behandlung mit Warfarin kann eine wiederkehrende Venenthrombose verhindern, ist jedoch bei einigen Patienten mit arterieller Thrombose nicht wirksam. Sie erhalten eine Kombinationstherapie mit indirekten Antikoagulanzien und niedrig dosiertem Aspirin oder Dipyridamol. Es ist bei jungen Menschen ohne Risikofaktoren für Blutungen gerechtfertigter..

Zur Behandlung von akuten thrombotischen Komplikationen bei APS wird ein direktes Antikoagulans verwendet - Heparin und Arzneimittel mit niedrigem Molekulargewicht Heparin. Die Behandlung von katastrophalem APS erfolgt mit dem gesamten Arsenal an Methoden der intensiven und entzündungshemmenden Therapie, die zur Behandlung kritischer Erkrankungen bei rheumatischen Erkrankungen eingesetzt werden. Die Patienten werden einer Plasmapherese unterzogen, die mit der intensivsten Antikoagulationstherapie kombiniert wird, wobei frisches gefrorenes Plasma als Ersatz verwendet wird. In Abwesenheit von Kontraindikationen wird eine Impulstherapie mit Glukokortikoiden und Cyclophosphamid durchgeführt. Intravenöses Immunglobulin (Sandoglobulin oder Octagam).

Wie lange leben Menschen mit Antiphospholipid-Syndrom? Die Prognose hängt letztendlich vom Risiko einer wiederkehrenden Thrombose ab. Um Komplikationen zu vermeiden, die das Leben einer Person bedrohen, vereinbaren Sie einen Termin mit einem Rheumatologen, indem Sie das Contact Center anrufen. Die Diagnose und Behandlung von Patienten mit APL ist schwierig. Ärzte des Jussupow-Krankenhauses haben es erfolgreich gemeistert.

Antiphospholipid-Syndrom: Krankheitsbild, Diagnose, Behandlung

Das Antiphospholipid-Syndrom (APS) ist eines der dringlichsten multidisziplinären Probleme der modernen Medizin und gilt als einzigartiges Modell der autoimmunen thrombotischen Vaskulopathie. Der Beginn des APS-Studiums wurde vor etwa hundert Jahren gelegt.

Das Antiphospholipid-Syndrom (APS) ist eines der dringlichsten multidisziplinären Probleme der modernen Medizin und gilt als einzigartiges Modell der autoimmunen thrombotischen Vaskulopathie..

Der Beginn der Untersuchung von APS wurde vor etwa hundert Jahren in den Arbeiten von A. Wassermann gelegt, die sich der Labormethode zur Diagnose von Syphilis widmeten. Bei der Durchführung von Screening-Studien wurde deutlich, dass bei vielen Menschen eine positive Wasserman-Reaktion ohne klinische Anzeichen einer syphilitischen Infektion auftritt. Dieses Phänomen hat den Namen "biologische falsch positive Wasserman-Reaktion" erhalten. Es wurde bald festgestellt, dass die Hauptantigenkomponente in der Wasserman-Reaktion ein negativ geladenes Phospholipid namens Cardiolipin ist. Die Einführung des radioimmunologischen und dann des enzymgebundenen Immunosorbens-Assays (IFM) zur Bestimmung von Antikörpern gegen Cardiolipine (aCL) trug zu einem tieferen Verständnis ihrer Rolle bei Erkrankungen des Menschen bei. Nach modernen Konzepten sind Antiphospholipid-Antikörper (aPL) eine heterogene Population von Autoantikörpern, die mit negativ geladenen, seltener neutralen Phospholipiden und / oder Phospholipid-bindenden Serumproteinen interagieren. Abhängig von der Bestimmungsmethode wird aPL herkömmlicherweise in drei Gruppen eingeteilt: Nachweis durch IFM unter Verwendung von Cardiolipin, seltener andere Phospholipide; durch Funktionstests nachweisbare Antikörper (Lupus-Antikoagulans); Antikörper, die nicht mit Standardmethoden diagnostiziert werden (Antikörper gegen Protein C, S, Thrombomodulin, Heparansulfat, Endothel usw.).

Aufgrund des großen Interesses an der Untersuchung der Rolle von aPL und der Verbesserung der Methoden der Labordiagnostik wurde der Schluss gezogen, dass aPL ein serologischer Marker für eine Art Symptomkomplex ist, einschließlich venöser und / oder arterieller Thrombose, verschiedener Formen geburtshilflicher Pathologie, Thrombozytopenie sowie einer Vielzahl von neurologischen, Haut- und Herz-Kreislauf-Erkrankungen.... Ab 1986 wurde dieser Symptomkomplex als Antiphospholipid-Syndrom (APS) bezeichnet, und 1994 wurde auf dem internationalen Symposium über APS auch der Begriff „Hughes-Syndrom“ vorgeschlagen - nach dem englischen Rheumatologen, der den größten Beitrag zur Untersuchung dieses Problems leistete.

Die wahre Prävalenz von APS in der Bevölkerung ist noch unbekannt. Da die Synthese von aPL unter normalen Bedingungen möglich ist, werden im Blut gesunder Menschen häufig geringe Mengen an Antikörpern gefunden. Verschiedene Quellen gehen davon aus, dass die Häufigkeit des Nachweises von aCL in der Bevölkerung zwischen 0 und 14% liegt, im Durchschnitt zwischen 2 und 4%, während hohe Titer recht selten gefunden werden - bei etwa 0,2% der Spender. Etwas häufiger wird aFL bei älteren Menschen festgestellt. Gleichzeitig ist die klinische Bedeutung von aPL bei "gesunden" Personen (dh solchen, die keine offensichtlichen Symptome der Krankheit haben) nicht ganz klar. Bei wiederholten Tests wird häufig der in früheren Bestimmungen erhöhte Antikörperspiegel normalisiert.

Bei einigen entzündlichen, autoimmunen und infektiösen Erkrankungen, bösartigen Neubildungen und der Einnahme von Medikamenten (orale Kontrazeptiva, Psychopharmaka usw.) wurde ein Anstieg der Inzidenz von aPL festgestellt. Es gibt Hinweise auf eine immunogenetische Veranlagung für eine erhöhte Synthese von aPL und deren häufigeren Nachweis bei Verwandten von Patienten mit APS..

Es wurde nachgewiesen, dass aPL nicht nur ein serologischer Marker ist, sondern auch ein wichtiger „pathogenetischer“ Mediator, der die Entwicklung der wichtigsten klinischen Manifestationen von APS verursacht. Antiphospholipid-Antikörper können die meisten Prozesse beeinflussen, die die Grundlage für die Regulation der Blutstillung bilden, deren Verletzung zu einer Hyperkoagulation führt. Die klinische Bedeutung von aPL hängt davon ab, ob ihr Vorhandensein im Blutserum mit der Entwicklung charakteristischer Symptome verbunden ist. Daher werden APS-Manifestationen nur bei 30% der Patienten mit positivem Lupus-Antikoagulans und bei 30-50% der Patienten mit moderaten oder hohen aCL-Spiegeln beobachtet. Die Krankheit entwickelt sich hauptsächlich in jungen Jahren, während APS bei Kindern und sogar bei Neugeborenen diagnostiziert werden kann. Wie andere rheumatische Autoimmunerkrankungen ist dieser Symptomkomplex bei Frauen häufiger als bei Männern (Verhältnis 5: 1)..

Klinische Manifestationen

Die häufigsten und charakteristischsten Manifestationen von APS sind venöse und / oder arterielle Thrombosen und geburtshilfliche Pathologie. Mit APS können Gefäße jeden Kalibers und jeder Lokalisation betroffen sein - von Kapillaren bis zu großen venösen und arteriellen Stämmen. Daher ist das Spektrum der klinischen Manifestationen äußerst vielfältig und hängt von der Lokalisation der Thrombose ab. Nach modernen Konzepten ist die Basis von APS eine Art Vaskulopathie, die durch nicht entzündliche und / oder thrombotische Gefäßläsionen verursacht wird und mit deren Okklusion endet. Das APS beschreibt die Pathologie des Zentralnervensystems, des Herz-Kreislauf-Systems, der Nierenfunktionsstörung, der Leber, der endokrinen Organe und des Magen-Darm-Trakts. Eine Thrombose der Plazenta-Gefäße ist tendenziell mit der Entwicklung einiger Formen geburtshilflicher Pathologie verbunden (Tabelle 1)..

Venenthrombose, insbesondere tiefe Venenthrombose der unteren Extremitäten, ist die typischste Manifestation von APS, auch zu Beginn der Krankheit. Blutgerinnsel sind normalerweise in den tiefen Venen der unteren Extremitäten lokalisiert, können aber häufig in den Leber-, Portal-, oberflächlichen und anderen Venen gefunden werden. Charakteristisch ist eine wiederholte Lungenembolie, die zur Entwicklung einer pulmonalen Hypertonie führen kann. Fälle von Nebenniereninsuffizienz aufgrund einer Thrombose der zentralen Nebennierenvene werden beschrieben. Arterielle Thrombosen treten im Allgemeinen etwa zweimal seltener auf als Venenthrombosen. Sie manifestieren sich in Ischämie und Infarkt des Gehirns, der Koronararterien und peripherer Durchblutungsstörungen. Die intrazerebrale Arterienthrombose ist die häufigste Lokalisation der arteriellen Thrombose bei APS. Seltene Manifestationen sind Thrombosen großer Arterien sowie die aufsteigende Aorta (mit der Entwicklung eines Aortenbogensyndroms) und die Bauchaorta. Ein Merkmal des APS ist ein hohes Risiko für eine wiederkehrende Thrombose. Darüber hinaus entwickeln sich bei Patienten mit der ersten Thrombose im Arterienbett wiederholte Episoden auch in den Arterien. Wenn die erste Thrombose venös war, wird im venösen Bett in der Regel eine wiederholte Thrombose festgestellt..

Eine Schädigung des Nervensystems ist eine der schwerwiegendsten (möglicherweise tödlichsten) Manifestationen von APS und umfasst vorübergehende ischämische Anfälle, ischämischen Schlaganfall, akute ischämische Enzephalopathie, Episyndrom, Migräne, Chorea, transversale Myelitis, sensorineuralen Hörverlust und andere neurologische und psychiatrische Symptome. Die Hauptursache für ZNS-Schäden ist eine zerebrale Ischämie aufgrund einer Thrombose der Hirnarterien. Es wird jedoch eine Reihe von neurologischen und neuropsychiatrischen Manifestationen aufgrund anderer Mechanismen unterschieden. Vorübergehende ischämische Anfälle (TIA) gehen mit Sehverlust, Parästhesien, motorischer Schwäche, Schwindel und vorübergehender allgemeiner Amnesie einher und gehen häufig einem Schlaganfall über viele Wochen oder sogar Monate voraus. Das Wiederauftreten von TIA führt zu einer Multiinfarkt-Demenz, die sich in einer kognitiven Beeinträchtigung, einer verminderten Konzentrations- und Gedächtnisfähigkeit und anderen für APS unspezifischen Symptomen äußert. Daher ist es oft schwierig, es von seniler Demenz, metabolischen (oder toxischen) Hirnschäden und Alzheimer-Krankheit zu unterscheiden. Manchmal ist eine zerebrale Ischämie mit einer Thromboembolie verbunden, deren Ursachen die Klappen und Hohlräume des Herzens oder der A. carotis interna sind. Im Allgemeinen ist die Inzidenz eines ischämischen Schlaganfalls bei Patienten mit Läsionen der Herzklappen (insbesondere des linken Herzens) höher..

Kopfschmerzen werden traditionell als eine der häufigsten klinischen Manifestationen von APS angesehen. Die Kopfschmerzen reichen von den klassischen intermittierenden Migränekopfschmerzen bis zu anhaltenden, unerträglichen Schmerzen. Es gibt eine Reihe anderer Symptome (Guillain-Barré-Syndrom, idiopathische intrakranielle Hypertonie, transversale Myelitis, Parkinson-Hypertonie), deren Entwicklung auch mit der Synthese von aPL verbunden ist. Veno-okklusive Augenerkrankungen werden häufig bei Patienten mit APS beobachtet. Eine der Formen dieser Pathologie ist der vorübergehende Verlust des Sehvermögens (Amaurosis fugax). Eine weitere Manifestation ist die Neuropathie des Sehnervs, eine der häufigsten Ursachen für Blindheit bei APS..

Herzerkrankungen werden durch eine Vielzahl von Manifestationen dargestellt, darunter Myokardinfarkt, Schädigung des Herzklappenapparates, chronische ischämische Kardiomyopathie, intrakardiale Thrombose, arterielle und pulmonale Hypertonie. Sowohl bei Erwachsenen als auch bei Kindern ist die Thrombose der Koronararterien eine der Hauptlokalisationen des arteriellen Verschlusses während der Hyperproduktion von aPL. Ein Myokardinfarkt tritt bei etwa 5% der aFL-positiven Patienten auf und tritt normalerweise bei Männern unter 50 Jahren auf. Das häufigste Herzzeichen von APS ist eine Schädigung der Herzklappen. Es reicht von minimalen Anomalien, die nur durch Echokardiographie (leichtes Aufstoßen, Verdickung der Klappenblätter) festgestellt werden, bis hin zu Herzerkrankungen (Stenose oder Insuffizienz der Mitralklappen, seltener Aorten- und Trikuspidalklappen). Trotz seiner breiten Verbreitung ist eine klinisch signifikante Pathologie, die zu Herzinsuffizienz führt und eine chirurgische Behandlung erfordert, selten (bei 5% der Patienten). In einigen Fällen kann sich jedoch schnell eine sehr schwere Läsion der Klappen mit Vegetation entwickeln, die durch thrombotische Schichten verursacht wird und nicht von einer infektiösen Endokarditis zu unterscheiden ist. Die Identifizierung der Vegetation an den Klappen, insbesondere wenn sie mit Blutungen im subungualen Bett und "Trommelfingern" kombiniert werden, führt zu komplexen diagnostischen Problemen und der Notwendigkeit einer Differentialdiagnose mit infektiöser Endokarditis. Das APS beschreibt die Entwicklung von Herzthromben, die das Myxom imitieren.

Die Nierenpathologie ist sehr vielfältig. Die meisten Patienten haben nur eine asymptomatische mäßige Proteinurie (weniger als 2 g pro Tag) ohne Beeinträchtigung der Nierenfunktion, aber es kann zu einem akuten Nierenversagen mit schwerer Proteinurie (bis zum nephrotischen Syndrom), aktivem Harnsediment und arterieller Hypertonie kommen. Nierenschäden sind hauptsächlich mit intraglomerulärer Mikrothrombose verbunden und werden als "renale thrombotische Mikroangiopathie" definiert..

Patienten mit APS haben helle und spezifische Hautläsionen, hauptsächlich retikuläres Livedo (tritt bei mehr als 20% der Patienten auf), postthrombophlebitische Geschwüre, Gangrän von Fingern und Zehen, multiple Blutungen im Nagelbett und andere durch Gefäßthrombose verursachte Manifestationen.

Mit APS, Leberschäden (Budd-Chiari-Syndrom, knotige regenerative Hyperplasie, portale Hypertonie), Magen-Darm-Trakt (gastrointestinale Blutungen, Milzinfarkt, mesenteriale Gefäßthrombose), Bewegungsapparat (aseptische Knochennekrose).

Zu den charakteristischen Erscheinungsformen von APS gehört die geburtshilfliche Pathologie, deren Häufigkeit 80% erreichen kann. Ein fetaler Verlust kann zu jedem Zeitpunkt der Schwangerschaft auftreten, wird jedoch häufiger im II- und III-Trimester beobachtet. Darüber hinaus ist die Synthese von aPL mit anderen Manifestationen verbunden, einschließlich Spätgestose, Präeklampsie und Eklampsie, Verzögerung des intrauterinen Wachstums und Frühgeburt. Die Entwicklung thrombotischer Komplikationen bei Neugeborenen von Müttern mit APS wird beschrieben, was auf die Möglichkeit einer transplazentaren Übertragung von Antikörpern hinweist.

Thrombozytopenie ist typisch für APS. Typischerweise liegt die Thrombozytenzahl im Bereich von 70 bis 100 x 109 / l und erfordert keine spezielle Behandlung. Die Entwicklung von hämorrhagischen Komplikationen ist selten und geht in der Regel mit einem damit einhergehenden Defekt bestimmter Blutgerinnungsfaktoren, einer Nierenpathologie oder einer Überdosierung von Antikoagulanzien einher. Eine Coombs-positive hämolytische Anämie wird häufig beobachtet (10%), das Evans-Syndrom (eine Kombination aus Thrombozytopenie und hämolytischer Anämie) ist seltener.

Diagnosekriterien

Die Symptome mehrerer Organe und die Notwendigkeit spezieller bestätigender Labortests erschweren in einigen Fällen die Diagnose von APS. In diesem Zusammenhang wurden 1999 vorläufige Klassifizierungskriterien vorgeschlagen, nach denen die Diagnose von APS als zuverlässig angesehen wird, wenn mindestens ein klinisches und ein Laborzeichen kombiniert werden..

  • Gefäßthrombose: eine oder mehrere Thrombose-Episoden (arterielle, venöse, kleine Gefäßthrombose). Die Thrombose sollte instrumentell oder morphologisch bestätigt werden (Morphologie - keine signifikante Entzündung der Gefäßwand)..
  • Die Schwangerschaftspathologie kann eine von drei Möglichkeiten haben:

- ein oder mehrere Fälle von intrauterinem Tod eines morphologisch normalen Fetus nach 10 Schwangerschaftswochen;

- eine oder mehrere Episoden der Frühgeburt eines morphologisch normalen Fetus vor der 34. Schwangerschaftswoche aufgrund schwerer Präeklampsie oder Eklampsie oder schwerer Plazenta-Insuffizienz;

- drei oder mehr aufeinanderfolgende Fälle von spontanen Abtreibungen vor der 10. Schwangerschaftswoche (mit Ausnahme von anatomischen Defekten der Gebärmutter, hormonellen Störungen, Chromosomenanomalien bei Müttern und Vätern).

  • positives IgG oder IgM der aKL-Klasse im Serum in mittleren und hohen Titern, mindestens zweimal bestimmt, mit einem Intervall von mindestens 6 Wochen, unter Verwendung einer standardisierten Immunoassay-Methode;
  • positives Lupus-Antikoagulans, nachweisbar im Plasma im Abstand von mindestens 6 Wochen nach einer standardisierten Methode.

Differenzialdiagnose

Die Differentialdiagnose von APS wird bei einer Vielzahl von Erkrankungen durchgeführt, die bei Gefäßerkrankungen auftreten. Es sollte beachtet werden, dass es bei APS eine sehr große Anzahl klinischer Manifestationen gibt, die verschiedene Krankheiten imitieren können: infektiöse Endokarditis, Herztumoren, Multiple Sklerose, Hepatitis, Nephritis usw. APS wird in einigen Fällen mit systemischer Vaskulitis kombiniert. Es wird angenommen, dass APS bei der Entwicklung von thrombotischen Störungen (insbesondere multiplen, rezidivierenden, mit ungewöhnlicher Lokalisation), Thrombozytopenie und geburtshilflicher Pathologie bei jungen und mittleren Menschen ohne Risikofaktoren für diese pathologischen Zustände vermutet werden sollte. Es sollte bei ungeklärter Thrombose bei Neugeborenen, bei Hautnekrose während der Behandlung mit indirekten Antikoagulanzien und bei Patienten mit längerer aktivierter partieller Thromboplastinzeit während des Screenings ausgeschlossen werden.

APS wurde ursprünglich als Variante des systemischen Lupus erythematodes (SLE) beschrieben. Sehr bald wurde jedoch festgestellt, dass sich APS bei anderen rheumatischen und nicht-rheumatischen Autoimmunerkrankungen (sekundäres APS) entwickeln kann. Darüber hinaus stellte sich heraus, dass die Beziehung zwischen der Hyperproduktion von aPL und thrombotischen Störungen einen universelleren Charakter hat und ohne zuverlässige klinische und serologische Anzeichen anderer Krankheiten beobachtet werden kann. Dies diente als Grundlage für die Einführung des Begriffs "primäre API" (PAPS). Es wird angenommen, dass etwa die Hälfte der Patienten mit APS an der primären Form der Krankheit leidet. Es ist jedoch nicht ganz klar, ob PAPS eine unabhängige nosologische Form ist. Es wird auf die hohe Inzidenz von PAPS bei Männern hingewiesen (das Verhältnis von Männern zu Frauen beträgt 2: 1), die PAPS von anderen rheumatischen Autoimmunerkrankungen unterscheidet. Einzelne klinische Manifestationen oder deren Kombinationen treten bei Patienten mit PAPS mit einer ungleichen Häufigkeit auf, was wahrscheinlich auf die Heterogenität des Syndroms selbst zurückzuführen ist. Derzeit werden herkömmlicherweise drei Gruppen von Patienten mit PAPS unterschieden:

  • Patienten mit idiopathischer tiefer Venenthrombose des Unterschenkels, die häufig durch Thromboembolien, hauptsächlich im Lungenarteriensystem, kompliziert wird und zur Entwicklung einer pulmonalen Hypertonie führt;
  • junge Patienten (bis 45 Jahre) mit idiopathischen Schlaganfällen, vorübergehenden ischämischen Anfällen, seltener Verschluss anderer Arterien, einschließlich Koronararterien; Das auffälligste Beispiel für diese Variante von PAPS ist das Sneddon-Syndrom.
  • Frauen mit geburtshilflicher Pathologie (wiederholte spontane Abtreibungen);

Der Verlauf der APS, der Schweregrad und die Prävalenz thrombotischer Komplikationen sind unvorhersehbar und korrelieren in den meisten Fällen nicht mit Veränderungen des APS-Spiegels und der Aktivität der Krankheit (mit sekundärem APS). Bei einigen Patienten kann APS eine akute, wiederkehrende Koagulopathie aufweisen, häufig in Kombination mit einer Vaskulopathie, die viele lebenswichtige Organe und Systeme betrifft. Dies diente als Grundlage für die Zuteilung des sogenannten "Catastrophic APS" (CAFS). Um diesen Zustand zu definieren, wurden die Namen "akute disseminierte Koagulopathie - Vaskulopathie" oder "destruktive nichtentzündliche Vaskulopathie" vorgeschlagen, was auch die akute, fulminante Natur dieser APS-Variante betont. Der Hauptfaktor für CAFS ist die Infektion. Weniger häufig ist seine Entwicklung mit der Abschaffung von Antikoagulanzien oder der Einnahme bestimmter Medikamente verbunden. CAFS tritt bei etwa 1% der Patienten mit APS auf, aber trotz laufender Therapie sind 50% der Fälle tödlich.

APS-Behandlung

Die Prävention und Behandlung von APS ist ein komplexes Problem. Dies ist auf die Heterogenität pathogenetischer Mechanismen, den Polymorphismus klinischer Manifestationen sowie das Fehlen zuverlässiger klinischer und Laborparameter zurückzuführen, die eine Vorhersage des Wiederauftretens thrombotischer Erkrankungen ermöglichen. Es gibt keine international anerkannten Behandlungsstandards, und die vorgeschlagenen Empfehlungen basieren hauptsächlich auf den Ergebnissen offener Arzneimittelstudien oder retrospektiver Analysen der Krankheitsergebnisse..

Die Behandlung mit Glukokortikoiden und Zytostatika gegen APS ist normalerweise unwirksam, außer in Situationen, in denen die Angemessenheit ihrer Ernennung durch die Aktivität der Grunderkrankung (z. B. SLE) bestimmt wird..

Die Behandlung von Patienten mit APS (sowie mit anderer Thrombophilie) basiert auf der Ernennung indirekter Antikoagulanzien (Warfarin, Acenocoumarol) und Thrombozytenaggregationshemmer (hauptsächlich niedrige Dosen von Acetylsalicylsäure - ASS). Dies ist hauptsächlich auf die Tatsache zurückzuführen, dass APS durch ein hohes Risiko für eine wiederkehrende Thrombose gekennzeichnet ist, das signifikant höher ist als das bei einer idiopathischen Venenthrombose. Es wird angenommen, dass die meisten Patienten mit APS mit Thrombose eine prophylaktische Thrombozytenaggregationshemmung und / oder Antikoagulationstherapie für eine lange Zeit und manchmal lebenslang benötigen. Darüber hinaus sollte das Risiko einer primären und wiederkehrenden Thrombose bei APS durch Beeinflussung korrigierter Risikofaktoren wie Hyperlipidämie (Statine: Simvastin - Simvastol, Simlo; Lovastatin - Rovacor, Cardiostatin; Pravastatin - Lipostat; Atorvastatin - Avas, Liprimar; Fibrate: Bezafibrat - verringert werden - Cholestenorm, Fenofibrat - Nofibal, Grofibrat; Ciprofibrat - Lipanor), arterielle Hypertonie (ACE-Hemmer - Kapoten, Sinopril, Diroton, Moex; B-Blocker - Atenolol, Concor, Egilok, Betaloc ZOK, Dilatrend, Calciumantagonisten; Normodipin, Lacidipin), Hyperhomocysteinämie, Bewegungsmangel, Rauchen, orale Kontrazeptiva usw..

Bei Patienten mit hohen aPL-Spiegeln im Serum, jedoch ohne klinische Anzeichen von APS (auch bei schwangeren Frauen ohne geburtshilfliche Pathologie in der Vorgeschichte), sollten kleine Dosen von ASS (50–100 mg / Tag) begrenzt werden. Die am meisten bevorzugten Medikamente sind Aspirin Cardio, thrombotisches ACC, die eine Reihe von Vorteilen haben (bequeme Dosierung und das Vorhandensein einer Schale, die gegen die Wirkung von Magensaft resistent ist). Diese Form ermöglicht nicht nur eine zuverlässige Thrombozytenaggregationshemmung, sondern verringert auch die nachteilige Wirkung auf den Magen..

Patienten mit klinischen Anzeichen von APS (hauptsächlich mit Thrombose) benötigen eine aggressivere Antikoagulationstherapie. Die Behandlung mit Vitamin-K-Antagonisten (Warfarin, Phenylin, Acenocoumarol) ist zweifellos wirksamer, aber weniger sicher (im Vergleich zu ASS) zur Vorbeugung von venösen und arteriellen Thrombosen. Die Verwendung von Vitamin-K-Antagonisten erfordert eine sorgfältige klinische und Laborüberwachung. Erstens ist es mit einem erhöhten Blutungsrisiko verbunden, und das Risiko, diese Komplikation zu entwickeln, überwiegt aufgrund seiner Schwere die Vorteile der Thromboseprävention. Zweitens wird bei einigen Patienten ein Wiederauftreten der Thrombose nach Absetzen der Antikoagulationstherapie (insbesondere in den ersten 6 Monaten nach Absetzen) beobachtet. Drittens können Patienten mit APS ausgeprägte spontane Schwankungen des International Normalized Ratio (INR) aufweisen, was die Verwendung dieses Indikators zur Überwachung der Warfarin-Behandlung erheblich erschwert. All dies sollte jedoch kein Hindernis für eine aktive Antikoagulationstherapie bei Patienten sein, die diese lebenswichtig benötigen (Tabelle 2)..

Das Behandlungsschema mit Warfarin besteht darin, in den ersten beiden Tagen eine Sättigungsdosis (5–10 mg des Arzneimittels pro Tag) zu verschreiben und dann die optimale Dosierung auszuwählen, um die Ziel-INR aufrechtzuerhalten. Es ist ratsam, die gesamte Dosis am Morgen einzunehmen, bevor die INR bestimmt wird. Bei älteren Menschen sollten niedrigere Warfarin-Dosen angewendet werden, um das gleiche Maß an Antikoagulation zu erreichen wie bei jüngeren Menschen. Es muss berücksichtigt werden, dass Warfarin mit einer Reihe von Arzneimitteln interagiert, die in Kombination sowohl reduzieren (Barbiturate, Östrogene, Antazida, Antimykotika und Antituberkulose-Medikamente) als auch die gerinnungshemmende Wirkung verstärken (nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente, Antibiotika, Propranolol, Ranitidin usw.)..). Bestimmte Ernährungsempfehlungen sollten gegeben werden, da Lebensmittel, die reich an Vitamin K sind (Leber, grüner Tee, Blattgemüse - Brokkoli, Spinat, Rosenkohl, Kohl, Rüben, Salat), zur Entwicklung einer Warfarinresistenz beitragen. Alkohol wird während der Warfarin-Therapie eliminiert.

Bei unzureichender Wirksamkeit der Monotherapie mit Warfarin ist es möglich, eine kombinierte Therapie mit indirekten Antikoagulanzien und niedrigen Dosen von ASS (und / oder Dipyridamol) durchzuführen. Eine solche Behandlung ist bei jungen Menschen ohne Risikofaktoren für Blutungen am gerechtfertigtsten.

Bei übermäßiger Antikoagulation (INR> 4) ohne Blutung wird empfohlen, Warfarin vorübergehend abzusetzen, bis die INR wieder auf das Zielniveau zurückkehrt. Im Falle einer Hypokoagulation, die von Blutungen begleitet wird, reicht es nicht aus, nur Vitamin K zu verschreiben (aufgrund des verzögerten Wirkungseintritts - 12 bis 24 Stunden nach der Verabreichung); Empfohlen wird frisches gefrorenes Plasma oder (vorzugsweise) Prothrombinkomplexkonzentrat.

Aminochinolin-Medikamente (Hydroxychloroquin-Plaquenil, Chloroquin-Delagil) können eine Thrombose sehr wirksam verhindern (zumindest bei sekundärem APS vor dem Hintergrund von SLE). Neben der entzündungshemmenden Wirkung hat Hydroxychloroquin bestimmte antithrombotische (hemmt die Blutplättchenaggregation und -adhäsion, verringert die Größe des Thrombus) und hypolipidämische Wirkungen.

Den zentralen Platz bei der Behandlung von akuten thrombotischen Komplikationen bei APS einnehmen direkte Antikoagulanzien - Heparin und insbesondere niedermolekulare Heparin-Medikamente (Fraxiparin, Clexan). Die Taktiken ihrer Verwendung unterscheiden sich nicht von den allgemein akzeptierten.

Bei CAFS wird das gesamte Arsenal an Methoden der intensiven und entzündungshemmenden Therapie eingesetzt, die unter kritischen Bedingungen bei Patienten mit rheumatischen Erkrankungen eingesetzt werden. Die Wirksamkeit der Behandlung hängt bis zu einem gewissen Grad von der Fähigkeit ab, die Faktoren zu eliminieren, die ihre Entwicklung hervorrufen (Infektion, Aktivität der Grunderkrankung). Die Ernennung hoher Dosen von Glukokortikoiden bei CAFS zielt nicht auf die Behandlung thrombotischer Erkrankungen ab, sondern wird durch die Notwendigkeit einer Therapie des systemischen Entzündungsreaktionssyndroms (weit verbreitete Nekrose, Erwachsenen-Distress-Syndrom, Nebenniereninsuffizienz usw.) bestimmt. Normalerweise wird die Impulstherapie nach dem Standardschema (1000 mg Methylprednisolon intravenös pro Tag für 3-5 Tage) durchgeführt, gefolgt von der oralen Verabreichung von Glucocorticoiden (Prednisolon, Methylprednisolon) (1-2 mg / kg / Tag). Intravenöses Immunglobulin wird 4-5 Tage lang in einer Dosis von 0,4 g / kg verabreicht (es ist besonders wirksam bei Thrombozytopenie)..

CAFS ist die einzige absolute Indikation für Plasmapheresesitzungen, die mit einer maximal intensiven Antikoagulationstherapie, der Verwendung von frisch gefrorenem Plasma und einer Impulstherapie mit Glukokortikoiden und Zytostatika kombiniert werden sollten. Cyclophosphamid (Cytoxan, Endoxan) (0,5–1 g / Tag) ist zur Entwicklung von CAFS vor dem Hintergrund einer Verschlimmerung von SLE und zur Vorbeugung des "Rebound-Syndroms" nach Plasmapherese-Sitzungen indiziert. Die Verwendung von Prostacyclin (5 ng / kg / min für 7 Tage) ist gerechtfertigt. Aufgrund der Möglichkeit der Entwicklung einer "Rebound" -Thrombose sollte die Behandlung jedoch mit Vorsicht durchgeführt werden.

Die Ernennung von Glukokortikoiden bei Frauen mit geburtshilflicher Pathologie ist derzeit nicht angezeigt, da keine Daten zu den Vorteilen dieser Art der Therapie vorliegen und die Häufigkeit von Nebenwirkungen bei der Mutter (Cushing-Syndrom, Diabetes, arterielle Hypertonie) und beim Fötus hoch ist. Die Verwendung von Glukokortikoiden ist nur bei sekundärem APS vor dem Hintergrund von SLE gerechtfertigt, da sie auf die Behandlung der Grunderkrankung abzielt. Die Verwendung indirekter Antikoagulanzien während der Schwangerschaft ist aufgrund ihrer teratogenen Wirkung grundsätzlich kontraindiziert..

Der Standard zur Verhinderung eines wiederkehrenden fetalen Verlusts sind kleine Dosen von ASS, die vor, während der Schwangerschaft und nach der Geburt (mindestens 6 Monate) eingenommen werden sollten. Während der Schwangerschaft ist es ratsam, kleine Dosen ASS mit Arzneimitteln mit niedermolekularem Heparin zu kombinieren. Im Falle einer Kaiserschnittabgabe wird die Verabreichung von Heparinen mit niedrigem Molekulargewicht innerhalb von 2-3 Tagen abgebrochen und in der Zeit nach der Geburt wieder aufgenommen, gefolgt von einem Übergang zu indirekten Antikoagulanzien. Eine langfristige Heparintherapie bei schwangeren Frauen kann zur Entwicklung von Osteoporose führen. Daher sollte Calciumcarbonat (1500 mg) in Kombination mit Vitamin D empfohlen werden, um den Knochenverlust zu verringern. Es sollte berücksichtigt werden, dass die Behandlung mit Heparin mit niedrigem Molekulargewicht weniger wahrscheinlich Osteoporose verursacht. Eine der Einschränkungen bei der Verwendung von Heparinen mit niedrigem Molekulargewicht ist das Risiko der Entwicklung eines epiduralen Hämatoms. Wenn die Möglichkeit einer vorzeitigen Entbindung besteht, wird die Behandlung mit Heparinen mit niedrigem Molekulargewicht spätestens in der 36. Schwangerschaftswoche abgebrochen. Die Verwendung von intravenösem Immunglobulin (0,4 g / kg für 5 Tage pro Monat) hat keine Vorteile gegenüber der Standardbehandlung mit ASS und Heparin und ist nur angezeigt, wenn die Standardtherapie unwirksam ist.

Eine mäßige Thrombozytopenie bei Patienten mit APS erfordert keine spezielle Behandlung. Bei sekundärem APS wird die Thrombozytopenie durch Glukokortikoide, Aminochinolin-Medikamente und in einigen Fällen durch niedrige ASS-Dosen gut kontrolliert. Die Taktik zur Behandlung der resistenten Thrombozytopenie, die eine Blutungsgefahr darstellt, umfasst die Verwendung von hochdosierten Glukokortikoiden und intravenösem Immunglobulin. Wenn hohe Dosen von Glukokortikoiden versagen, ist die Splenektomie die Behandlung der Wahl..

In den letzten Jahren wurden intensiv neue Antithrombotika entwickelt, darunter Heparinoide (Heparoidbehandlung, Emeran, Sulodexid-Wessel-Duett), Thrombozytenrezeptor-Inhibitoren (Ticlopidin, Tagren, Ticlopidin-Ratiopharm, Clopidogrel, Plavix) und andere Arzneimittel. Vorläufige klinische Daten zeigen das zweifelsfreie Versprechen dieser Medikamente..

Alle Patienten mit APS sollten langfristig in der Apotheke beobachtet werden. Die Hauptaufgabe besteht darin, das Risiko einer wiederkehrenden Thrombose und deren Vorbeugung zu bewerten. Es ist notwendig, die Aktivität der Grunderkrankung (mit sekundärem APS), die rechtzeitige Erkennung und Behandlung der begleitenden Pathologie, einschließlich infektiöser Komplikationen, sowie die Auswirkungen auf korrigierte Risikofaktoren für Thrombosen zu kontrollieren. Arterielle Thrombosen, eine hohe Inzidenz thrombotischer Komplikationen und Thrombozytopenie erwiesen sich als prognostisch ungünstige Faktoren in Bezug auf die Mortalität bei APS, und das Vorhandensein von Lupus-Antikoagulans gehörte zu den Labormarkern. Der Verlauf der APS, die Schwere und Prävalenz thrombotischer Komplikationen sind nicht vorhersehbar. Leider gibt es keine universellen Therapien. Die oben genannten Tatsachen sowie der Multiorganismus der Symptome erfordern die Vereinigung von Ärzten verschiedener Fachrichtungen, um die mit der Behandlung dieser Kategorie von Patienten verbundenen Probleme zu lösen..

N. G. Klyukvina, Kandidat der medizinischen Wissenschaften, außerordentlicher Professor
MMA sie. I. M. Sechenova, Moskau

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Die Laboranalyse der ESR-Bestimmung im Blut ist ein unspezifischer Test für entzündliche Prozesse im Körper. Die Studie ist hochempfindlich, aber mit ihrer Hilfe ist es unmöglich, die Ursache für den Anstieg der Erythrozytensedimentationsrate (ESR) im Bluttest festzustellen.

Es ist möglich, die ESR im Blut sowohl medizinisch als auch zu Hause mit Volksheilmitteln zu senken. Medikamente sind nicht immer angemessen, da sie sicherlich nicht als nützlich bezeichnet werden können.

Erhöhte Blutplättchen (Syn. Thrombozytose, Thrombozythämie) sind ein pathologischer Zustand, der für Menschen jeder Altersgruppe und jedes Geschlechts charakteristisch ist. Wenn die Störung fortschreitet, besteht ein hohes Risiko für Blutgerinnsel, die den Durchgang von Blutgefäßen blockieren und zum Tod führen können..