Detaillierte Diagnostik des Antiphospholipid-Syndroms (APS)

Umfassende Untersuchung von Labormarkern des Antiphospholipid-Syndroms (antinukleärer Faktor, Antikörper gegen Cardiolipin und Beta-2-Glykoprotein) zur Diagnose und Bewertung der Prognose dieser Erkrankung.

Serologische Tests auf APS, Blutuntersuchungen auf APS.

Laborpanel, Antiphospholipid-Syndrom (APS), Laborkriterien, APS.

Indirekte Immunfluoreszenzantwort.

Welches Biomaterial kann für die Forschung verwendet werden??

Wie man sich richtig auf das Studium vorbereitet?

  • Rauchen Sie nicht innerhalb von 30 Minuten vor der Untersuchung.

Allgemeine Informationen zur Studie

Das Antiphospholipid-Syndrom (APS) ist ein erworbenes autoimmunes hyperkoagulierbares Syndrom, das durch venöse und / oder arterielle Thrombosen und / oder Schwangerschaftskomplikationen sowie das Vorhandensein von Antiphospholipid-Antikörpern gekennzeichnet ist. Antiphospholipid-Antikörper (APA) sind eine heterogene Gruppe von Autoantikörpern, die gegen Proteine ​​gerichtet sind, die an Membranphospholipide gebunden sind. Die AFA-Gruppe umfasst Anticardiolipin-Antikörper (AKA); Antikörper gegen Beta-2-Glykoprotein; Lupus-Antikoagulans; Antikörper gegen Annexin V; Antikörper gegen Phosphatidylserin-Prothrombin-Komplex und andere.

Obwohl die Rolle von AFA bei der Pathogenese von APS nicht vollständig verstanden ist, wird angenommen, dass sie die Ursache für dieses Syndrom sind. Die Diagnose von APS ist komplex und komplex. Laboruntersuchungen sind ein wesentlicher Bestandteil des diagnostischen Algorithmus. Um Fehler zu vermeiden, ist es notwendig, die Rolle von Labortests bei der Diagnose von APS zu verstehen und ihre Ergebnisse richtig zu interpretieren..

Derzeit werden die australischen (Sydney) Kriterien von 2006 am häufigsten für die Diagnose von APS verwendet. Diese Kriterien umfassen klinische und Laborzeichen. Die Laborkriterien für API umfassen:

  1. das Vorhandensein eines Lupus-Gerinnungsmittels;
  2. das Vorhandensein von IgG oder IgM der AKA-Klasse in mittlerem oder hohem Titer (mehr als 40 Phospholipideinheiten PU oder in einem Titer, der das 99. Perzentil überschreitet) bei Verwendung der Methode des enzymgebundenen Immunosorbens-Assays, ELISA (ELISA); 1 PU entspricht 1 μg Antikörper;
  3. das Vorhandensein von Antikörpern gegen Beta-2-Glykoprotein der IgG- und / oder IgM-Klassen in einem Titer, der das 99. Perzentil überschreitet, wenn das ELISA-Verfahren verwendet wird.

Die APS-Diagnose erfordert das Vorhandensein klinischer und eines oder mehrerer spezifizierter Laborkriterien in zwei oder mehr Analysen, die im Abstand von mindestens 12 Wochen durchgeführt werden.

Merkmale der Interpretation des Forschungsergebnisses

  1. APS-Tests zeichnen sich durch einen relativ hohen Prozentsatz falsch positiver Ergebnisse aus (3-20%). Aus diesem Grund werden sie nicht für das Screening bei asymptomatischen Patienten, einschließlich schwangeren Frauen, verwendet. Der folgende Ansatz wurde für die Auswahl von Patienten vorgeschlagen, die möglicherweise für eine APS-Analyse in Frage kommen:
    1. Die Gruppe von Patienten, für die es ratsam ist, eine Studie für APS durchzuführen: junge Patienten (unter 50 Jahre) mit ungeklärter und nicht provozierter venöser Thromboembolie und / oder arterieller Thrombose, Thrombose mit ungewöhnlicher Lokalisation, Fällen von spätem Schwangerschaftsverlust oder Thrombose oder Schwangerschaftskomplikationen bei Patienten mit Autoimmunerkrankungen Krankheiten (SLE, rheumatoide Arthritis, Autoimmunthrombozytopenie, autoimmune hämolytische Anämie);
    2. Eine Gruppe von Patienten, für die es weniger ratsam ist, eine Studie für APS durchzuführen: junge Patienten mit rezidivierenden frühen Fehlgeburten, die durch venöse Thromboembolien hervorgerufen werden, und asymptomatische Patienten, die versehentlich eine verlängerte aktivierte partielle Thromboplastinzeit (APTT) haben;
    3. Die Gruppe von Patienten, für die es am wenigsten ratsam ist, eine Studie für APS durchzuführen: ältere Patienten mit venösen und / oder arteriellen Thromboembolien.
  1. Die Einnahme bestimmter Medikamente und Infektionskrankheiten kann zum Auftreten einer AKA führen, die jedoch vorübergehend ist und nicht mit einem erhöhten Thromboserisiko verbunden ist. Aus diesem Grund werden mindestens 2 Tests in Abständen von mindestens 12 Wochen durchgeführt. Patienten mit Syphilis, Lyme-Borreliose, HIV-Infektion und einigen anderen Infektionskrankheiten können aufgrund eines positiven AFA-Ergebnisses und eines damit einhergehenden Schlaganfalls oder einer arteriellen Thrombose einer anderen Ätiologie mit APS falsch diagnostiziert werden.
  2. Ein schwach positiver Titer von AKA und Antikörpern gegen Beta-2-Glykoprotein hat keine klinische Bedeutung.
  3. Obwohl Antikörper gegen Beta-2-Glykoprotein normalerweise mit AKA vorhanden sind, haben einige Patienten mit APS möglicherweise nur Antikörper gegen Beta-2-Glykoprotein. Es ist zu beachten, dass die Empfindlichkeit des Assays für Antikörper gegen Beta-2-Glykoprotein gering ist (40-50%). Um diagnostische Fehler zu vermeiden, wird daher empfohlen, beide Arten von Antikörpern (AKA und Antikörper gegen Beta-2-Glykoprotein) plus Lupus-Antikoagulans zu testen.
  4. In der Praxis gibt es Fälle, die dem Krankheitsbild des APS ähneln, jedoch nach den "Standard" -Laborkriterien (seronegatives APS) negativ sind. Die Diagnose von APS bei diesen Patienten ist besonders schwierig. Es ist zu beachten, dass die aktuellen API-Kriterien in erster Linie auf der Meinung von Spezialisten und nicht auf Forschungsergebnissen beruhen und daher kritisch behandelt werden sollten. Analysen für zusätzliche AFAs, die nicht in den akzeptierten Kriterien enthalten sind, helfen, die Situation mit seronegativem APS zu klären:
    1. Antikörper gegen Phosphatidylserin-Prothrombin-Komplex;
    2. AFA Klasse IgA. Derzeit werden nur IgG- und IgM-Autoantikörper gezählt. IgA-Antikörper werden nicht berücksichtigt. Andererseits wurde auch gezeigt, dass AFAs der IgA-Klasse das Thromboserisiko erhöhen..

Ein positives Ergebnis dieser zusätzlichen Tests kann auf das Vorhandensein einer API hinweisen, obwohl keine "Standard" -Kriterien für die Erkrankung vorliegen..

Der AFA-Test dient nicht nur zur direkten Diagnose von APS, sondern auch zur Beurteilung des Thromboserisikos. Offensichtlich haben verschiedene Arten von APA ein unterschiedliches thrombogenes Potential. Darüber hinaus hängt das Thromboserisiko auch von der Kombination von AFA ab. Das Vorhandensein von drei Haupttypen von AFA (AKA, Lupus-Antikoagulans und Antikörper gegen Beta-2-Glykoprotein), der sogenannten dreifachen Seropositivität, ist daher mit einem höheren Thromboserisiko verbunden als die Positivität nur für einen der AFA. Für eine genauere Einschätzung des Thromboserisikos bei Patienten mit bestätigtem APS ist es ratsam, andere bekannte Risikofaktoren für die Hyperkoagulabilität auszuschließen:

  1. Systemischer Lupus erythematodes (SLE). Patienten mit SLE haben ein erhöhtes Risiko für Blutgerinnsel. Dieses Risiko ist noch größer, wenn SLE mit APS kombiniert wird. Ein antinukleärer Faktortest wird verwendet, um bei Patienten mit APS nach SLE zu suchen. Antinukleärer Faktor (ANF, antinukleäre Antikörper, ANA) ist eine heterogene Gruppe von Autoantikörpern, die gegen Komponenten ihrer eigenen Kerne gerichtet sind. ANA ist ein sehr empfindlicher Test für SLE und wird daher als Screening-Test verwendet. Es gibt verschiedene Möglichkeiten, ANA im Blut zu bestimmen. Mit der Methode der indirekten Fluoreszenzreaktion (RNIF) unter Verwendung menschlicher Epithelzellen HEp-2 können Sie den Titer und die Art der Fluoreszenz bestimmen. SLE ist am stärksten durch homogene, periphere (marginale) und gesprenkelte (körnige) Lumineszenztypen gekennzeichnet..
  2. Angeborene Thrombophilie;
  3. Schwangerschaft;
  4. Längere Immobilisierung;
  5. Operativer Eingriff.

Diese umfassende Studie umfasste die wichtigsten Autoantikörper für APS (AKA, Antikörper gegen Beta-2-Glykoprotein und ANA). Es sollte noch einmal betont werden, dass Labortests zwar eine große Rolle bei der Diagnose von APS spielen, jedoch nur in Verbindung mit klinischen Daten ausgewertet werden sollten. Es wird empfohlen, wiederholte Analysen mit denselben Testsystemen durchzuführen, dh mit demselben Labor.

Wofür die Forschung verwendet wird?

  • Zur Diagnose des Antiphospholipid-Syndroms (APS).

Wann ist die Studie geplant??

  • Bei Vorliegen von Symptomen einer venösen oder arteriellen Thrombose bei einem jungen (unter 50) Patienten oder einer Thrombose mit ungewöhnlicher Lokalisation;
  • bei der Untersuchung eines Patienten mit wiederkehrender Fehlgeburt, dh wenn eine Frau in der Vergangenheit drei oder mehr spontane Abtreibungen hintereinander bis zu 22 Wochen hatte;
  • bei Vorliegen anderer indirekter Anzeichen eines Antiphospholipid-Syndroms: Symptome einer Schädigung der Herzklappen (Vegetation, Verdickung, Funktionsstörung), retikuläres Livedo, Nephropathie, Thrombozytopenie, Präeklampsie, Chorea, Epilepsie;
  • bei Vorliegen einer Thrombose oder eines Schwangerschaftsverlusts bei Patienten mit Autoimmunerkrankungen (z. B. SLE);
  • zusammen mit einem Lupus-Antikoagulans bei Erhalt einer erhöhten partiellen Thromboplastinzeit (APTT);
  • wenn Sie beim Screening auf Syphilis ein positives RPR-Testergebnis erhalten.

Was die Ergebnisse bedeuten?

Für jeden definierten Indikator:

APS-Laborkriterien (Sidney, 2006):

  1. das Vorhandensein eines Lupus-Gerinnungsmittels;
  2. das Vorhandensein von IgG oder IgM der AKA-Klasse in mittlerem oder hohem Titer (mehr als 40 Phospholipideinheiten PU oder in einem Titer, der das 99. Perzentil überschreitet) bei Verwendung der Methode des enzymgebundenen Immunosorbens-Assays, ELISA (ELISA); 1 PU entspricht 1 μg Antikörper;
  3. das Vorhandensein von Antikörpern gegen Beta-2-Glykoprotein der IgG- und / oder IgM-Klassen in einem Titer, der das 99. Perzentil überschreitet, wenn das ELISA-Verfahren verwendet wird.

Was kann das Ergebnis beeinflussen?

  • Die Einnahme bestimmter Medikamente und Infektionskrankheiten (Herpes zoster, HIV) kann zu einem falsch positiven Ergebnis führen.
  • Ein positives Ergebnis bedeutet nicht immer das Vorhandensein einer API: Es wird empfohlen, die Analyse in einem Intervall von mindestens 12 Wochen zu wiederholen.
  • Ein negatives Ergebnis erlaubt es nicht, einen APS auszuschließen - denken Sie daran, dass es einen "seronegativen" APS gibt.

Wer bestellt die Studie??

Therapeut, Allgemeinarzt, Rheumatologe.

Literatur

  1. Rand JH, Wolgast LR. Vor- und Nachteile bei der Diagnose des Antiphospholipid-Syndroms. Hämatologie Am Soc Hämatol Bildungsprogramm. 2012; 2012: 455–9.
  2. Lim W. Antiphospholipid-Syndrom. Hämatologie Am Soc Hämatol Bildungsprogramm. 2013; 2013: 675–80. Rezension.

Dienstleistungen

Antiphospholipid, Screening IgM, IgG

Wann und warum die Analyse durchgeführt wird:

Synonyme: Anti-Phospholipid-Antikörper, IgM, Anti-PLAB, IgM, Anti-Phospholipid-Antikörper, IgM; Antikörper gegen Phospholipide, IgG, Anti-Phospholipid-Antikörper, IgG, Anti-PLAB, IgG

Zur Diagnose von Autoimmunerkrankungen - APS (Antiphospholipid-Syndrom).

Wann lassen Sie sich testen??

  • - Bei Verdacht auf ein Antiphospholipid-Syndrom (mehrmals - zweimal im Abstand von mindestens 6 Wochen).
  • - Bei wiederholten Fehlgeburten - als Ergänzung zum Test für die Zeit der Thromboplastinbildung.
  • - Mit wiederholten Thrombose-Episoden in jungen Jahren.
  • - Mit Thrombozytopenie.
  • - Bei Symptomen einer thrombotischen Mikroangiopathie (Schmerzen und Schwellung der Extremitäten, Atemnot und Kopfschmerzen).
  • Antiphospholipid, IgM-Screening
  • Beratung: Arzt-Hämatologe

Verhaltensordnung:

Antiphospholipid-Autoantikörper der IgM- und IgG-Klasse werden gegen Antigene der Strukturkomponenten der Zellmembran - Phospholipide - hergestellt. Die Hauptrolle von Antiphospholipid-Antikörpern ist mit einer beeinträchtigten Blutgerinnung verbunden. APS wirkt auf die Membranen von Endothelzellen (die innere Auskleidung von Blutgefäßen), aktiviert dadurch Blutgerinnungsprozesse und führt zur Bildung von Blutgerinnseln.

Die Studie wird zur Diagnose des Antiphospholipid-Syndroms verwendet, das sich in wiederkehrenden Fehlgeburten bei Frauen äußert. Bei Männern führt das Antiphospholipid-Syndrom zur Entwicklung einer Venenthrombose der unteren Extremitäten und ist häufig die Ursache für Komplikationen bei koronaren Herzerkrankungen und anderen Manifestationen von Atherosklerose.

Probe erforderlich?

Eine Blutprobe aus einer Vene im Arm.

Wie die Probe zum Testen gesammelt wird?

Eine Blutprobe wird mit einer Nadel aus einer Vene im Arm entnommen.

Vorbereitung für die Forschung ist erforderlich?

Vorbereitung auf die Forschung ist nicht erforderlich.

Ergebnis:

Rate: 0 - 10 IE / ml.

Ein erhöhter Gehalt an Antikörpern gegen Phospholipide weist auf die Entwicklung eines Antiphospholipid-Syndroms im Körper hin, dh auf eine Schädigung von Gehirn, Herz, Nebennieren, Leber, Nieren und Herzgefäßen. Ein hoher Titer an Phospholipid-Antikörpern führt zur Entwicklung eines Myokardinfarkts, einer Venenthrombose und bei schwangeren Frauen zu Fehlgeburten (insbesondere im zweiten und dritten Trimester)..

FAQ:

Was ist Antiphospholipid-Syndrom (APS)?

Das Antiphospholipid-Syndrom (APS) ist ein Symptomkomplex, der venöse oder arterielle Thrombosen, verschiedene Formen der geburtshilflichen Pathologie, Thrombozytopenie sowie verschiedene neurologische, kardiovaskuläre, Haut-, hämatologische und andere Erkrankungen umfasst. Eine charakteristische Manifestation von APS ist die geburtshilfliche Pathologie: Fehlgeburt, vorgeburtlicher fetaler Tod, Frühgeburt, schwere Formen der Präeklampsie, Verzögerung des intrauterinen Wachstums, schwere Komplikationen der postpartalen Periode. Ein fetaler Verlust kann zu jedem Zeitpunkt der Schwangerschaft auftreten (häufiger im ersten Trimester)..

Informationsquellen:

Beim Ausfüllen der Abschnitte des Leistungsverzeichnisses wurden Daten aus folgenden internationalen Fachressourcen verwendet:

Analyse auf Antikörper gegen Phospholipide

Was sind Antikörper gegen Phospholipide (APL), Analyse

Zellmembranphospholipide

Antikörper gegen Phospholipide (APL) - die Immunantwort des Körpers, die gegen die Bestandteile seiner eigenen Zellen gerichtet ist. Der Grund für das Auftreten solcher Antikörper liegt meist in Infektionskrankheiten und der Verwendung bestimmter Medikamente. Ein Autoimmunangriff hemmt die Zellfunktionen, provoziert die Bildung von Blutgerinnseln, stört den Schwangerschaftsverlauf, wirkt sich negativ auf die Blutgefäße aus und stört das natürliche Gleichgewicht im gesamten Körper.

Phospholipide sind organische Substanzen, die die Membranen aller Zellen im menschlichen Körper bilden. Sie unterstützen die Flexibilität der Zellmembranen, schützen die Zelle vor äußeren Einflüssen, erleichtern den Nährstofftransport durch den Körper und sind am Prozess der Blutgerinnung beteiligt. Die Bestimmung von Verstößen gegen Phospholipidkomponenten aufgrund der Wechselwirkung mit AFL ermöglicht Tests zur Bestimmung des IgM- und IgG-Spiegels.

APLs tragen zur Entwicklung verschiedener Krankheiten bei, je nachdem, welches Organ aufgrund seiner Wirkung geschädigt ist. APLs beschädigen die Gefäßwand durch Änderung ihrer elektrischen Ladung. In diesem Fall "haften" die Faktoren der Blutgerinnung, ohne auf Widerstand zu stoßen, an den Gefäßen. Somit beginnt der Prozess der Thrombusbildung in den Gefäßen an verschiedenen Stellen im Körper. Die Zerstörung von Phospholipiden durch Autoantikörper geht mit einem Komplex von Symptomen einher, die insgesamt das Antiphospholipid-Syndrom (APS) darstellen..

Indikationen für die Studie

Unbekannte Herzkrankheit - Indikation zur Analyse

Die Analyse des AFL-Spiegels wird im Fall des Nachweises von Blutgerinnseln sowie im Falle einer unklaren Ätiologie einiger Krankheiten oder klinischer Situationen durchgeführt. In der medizinischen Praxis gibt es drei Kategorien von Patienten, für die eine AFL-Studie erforderlich ist:

  1. Frauen mit geburtshilflicher Pathologie,
  2. Patienten mit unklarer Thrombose,
  3. junge Menschen mit idiopathischer Herzkrankheit.

Verstopfung der Äste der Lungenarterie - der Grund für die Durchführung des Tests

Die Analyse ist für folgende Erscheinungsformen vorgeschrieben:

  • Gewohnheitsmäßige Fehlgeburt, gefrorene Schwangerschaft, verzögerte Entwicklung des Fötus, Frühgeburt, späte Gestose, Totgeburt, Plazenta-Insuffizienz, Ineffektivität der IVF.
  • Thrombose der Venen und Arterien, Gangrän der Extremitäten, Beingeschwüre.
  • Funktionsstörung der Herzklappen, Schlaganfall, ischämische Anfälle, Herzinfarkt.
  • Bösartige Neubildungen.
  • Migräne, intrakranielle Hypertonie.
  • Systemische Bindegewebserkrankungen.
  • Zerebrale Ischämie (Thrombose der intrazerebralen Arterien).
  • Netzhautablösung (Netzhautarterienthrombose).
  • Nierenversagen (Nierenarterienthrombose).
  • Verstopfung der Lungenarterie oder ihrer Äste mit Blutgerinnseln.
  • Läsion der Haut.
  • Autoimmunerkrankungen.
  • Senkung der Blutplättchenzahl.

Vorbereitung zur Analyse

Medikamente müssen abgesagt werden

Für ein zuverlässiges Ergebnis müssen die Empfehlungen vor der Blutentnahme eingehalten werden.

  1. 12 Stunden vor dem Test nicht essen, trinken oder rauchen.
  2. Am Tag des Tests sollten Sie keinen Tee oder Kaffee trinken, Sie können normales Wasser trinken.
  3. Alle anderen Tests (Ultraschall, Radiographie) sollten nach der Entnahme einer Blutprobe durchgeführt werden.
  4. Die Ergebnisse der AFL-Analyse werden durch Medikamente beeinflusst - hormonelle Kontrazeptiva, Psychopharmaka, Antiarrhythmika. Daher muss die Einnahme 5 Tage vor der Analyse ausgeschlossen werden.
  5. Spenden Sie morgens Blut für die Diagnose..

Wie die Forschung gemacht wird

Die Bestimmung der Antikörper erfolgt nach dem Algorithmus

APLs enthalten eine Reihe von Autoantikörpern, aber nicht alle Immunglobuline werden in der Studie bewertet. Erforderliche Indikatoren in der AFL-Analyse: Antikörper gegen Cardiolipin-IgM sowie IgG-Lupus-Antikoagulans.

Antikörper gegen Cardiolipin werden unter Verwendung eines enzymgebundenen Immunosorbens-Assays für β-2-Glykoprotein-1-abhängige APL bestimmt. Ein Streifen von 8 Röhrchen wird mit Cardiolipin beschichtet und mit b-2-Glykoprotein versetzt. Wenn APL in der Blutprobe vorhanden ist, bindet IgM an Antigene in der festen Phase. Um sie nachzuweisen, wird ein Enzym eingeführt, das Antigen-Antikörper-Paare färbt. Die Konzentration von Antikörpern gegen Cardiolipin wird durch die Farbintensität bestimmt.

Eine IgG-Studie wird ebenfalls durchgeführt, aber zusätzlich zur Beurteilung der Bindung werden die folgenden Parameter berücksichtigt:

  • Bestimmung der phospholipidabhängigen Phase der Blutgerinnung unter Berücksichtigung der Thromboplastin- und Kaolinzeit sowie der Gerinnungszeit mit verdünntem Vipergift nach Russell-Test.
  • Möglichkeit zur Korrektur längerer diagnostischer Testzeiten durch Zugabe von normalem plättchenfreiem Plasma.
  • Bewertung der zeitlichen Änderung diagnostischer Tests beim Mischen einer Blutprobe mit einer überschüssigen Masse an Phospholipiden.

Rate und Abweichungen

Eine Streptokokkeninfektion kann das Ergebnis verzerren

Referenzwerte für normale AFL-Werte:

  • IgM: 0-10 MPL-U-ml;
  • IgG: 0-10 GPL-U-ml.

Das Testergebnis wird zusammen mit Indikatoren für zusätzliche Labor- und Instrumentenstudien bewertet. Das Vorhandensein nur eines erhöhten IgM- oder IgG-Spiegels reicht für eine Diagnose nicht aus.

Krankheiten, bei denen der AFL-Spiegel steigt:

  • Infektionen durch Staphylococcus- und Streptococcus-Bakterien;
  • Tuberkulose;
  • Röteln;
  • Mykoplasmose;
  • Filatov-Krankheit;
  • Herpes;
  • Masern.

Die Testergebnisse werden durch Heparin beeinflusst

  • Heparin,
  • Penicillin,
  • Chinidin,
  • Phenothiazin,
  • Hydralazin,
  • Procainamid,
  • Synthetische Analoga von Östrogen und Progesteron.

Entschlüsselung des Forschungsergebnisses

Richtige Interpretation - richtige Diagnose

Positiver Test. Ein erhöhter AFL-Wert wird interpretiert:

  • Risiko von Blutgerinnseln;
  • das Risiko von Komplikationen während der Schwangerschaft;
  • API (wenn es andere unterstützende Indikatoren gibt);
  • Pathologie des Gefäßsystems;
  • systemische Erkrankungen (Lupus erythematodes);
  • AIDS;
  • Syphilis;
  • Malaria.

Ein negativer Test bedeutet, dass der APL-Spiegel nicht erhöht wurde. Wenn jedoch offensichtliche Symptome vorliegen, wird der Test wiederholt.

Afs Screening was es ist

Das Antiphospholipid-Syndrom (APS) ist ein Begriff, der die pathogenetischen Grundlagen der Fortpflanzungsstörung (hauptsächlich Fehlgeburten) und das Vorhandensein von Antiphospholipid-Antikörpern kombiniert.

EPIDEMIOLOGIE VON APS

APS wird in 12-15% der Fälle festgestellt, und bei Frauen ist es 2-5-mal häufiger als bei Männern. Während der Schwangerschaft werden bei 2–4% der Frauen Antiphospholipid-Antikörper nachgewiesen. Bei Patienten mit wiederkehrenden Fehlgeburten wird in 27–42% der Fälle APS diagnostiziert..

ANTIPHOSPHOLIPID-SYNDROMKLASSIFIZIERUNG

Folgende API-Formen werden unterschieden:
• primäre API;
• sekundäre API;
• APS bei Patienten mit lupusähnlichen Manifestationen;
• katastrophale APS;
• andere mikroangiopathische Syndrome (thrombozytopenische Purpura, disseminiertes intravaskuläres Gerinnungssyndrom, HELLP-Syndrom, hypoprothrombotisches Syndrom);
• seronegatives APS.

Ätiologie (Gründe) AFS

Die Ursachen von APS sind nicht vollständig verstanden. Ein Anstieg der Konzentration von Antiphospholipid-Antikörpern im Blut ist in der Regel vorübergehend und wird vor dem Hintergrund vieler Infektionskrankheiten der bakteriellen und insbesondere viralen Ätiologie festgestellt. Das Vorhandensein einer latenten Infektion kann trotz der Unterschiede in den immunologischen Eigenschaften von Antiphospholipid-Antikörpern bei echten Autoimmunprozessen und entzündlichen Erkrankungen zur Entwicklung thrombotischer Komplikationen bei APS beitragen.

APS-Manifestationen können genetisch bestimmt werden. Beispielsweise werden bei Patienten mit APS häufiger als in der Bevölkerung HLA DR4-, DR7- und DRw53-Systeme aufgezeichnet, was auf eine genetische Veranlagung für diese Krankheit hinweist..

PATHOGENESE DES ANTIPHOSPHOLIPID-SYNDROMS

Wenn Antiphospholipid-Antikörper mit Phospholipiden interagieren, entwickeln sich auf den Membranen von Epithelzellen systemische endotheliale Dysfunktionen und Dysregulationen im hämostatischen System. Eine verbesserte Adhäsion und Aggregation von Blutplättchen, ein Ungleichgewicht zwischen der Synthese von Prostacyclin und Thromboxan und eine intravaskuläre Thrombose im fetoplazentaren Komplex, die zu einem integralen ätiopathogenetischen Faktor für Fehlgeburten, schwere Gestosen, RRP und vorgeburtlichen fetalen Tod (PONR) wird, werden als Manifestationen einer endothelialen Dysfunktion angesehen..

Die Wirkung von Antiphospholipid-Antikörpern auf das hämostatische System kann sich auch in einer Abnahme der Aktivität natürlicher Antikoagulanzien (Protein C, S und AT III) und der Entwicklung einer thrombotischen und immunthrombozytopenie manifestieren. Diese Störungen verursachen eine Vasokonstriktion, eine erhöhte Blutplättchenaggregation und eine intravaskuläre Thrombose..

Andere Gerinnungsstörungen sind möglich, aber ihr Endergebnis während der Schwangerschaft ist eine Gefäßinsuffizienz in der Plazenta.

Frühe präembryonale Fehlgeburten mit APS werden durch eine beeinträchtigte Implantation verursacht. Unter dem Einfluss von Antiphospholipid-Antikörpern ändern sich die Präimplantationseigenschaften der Morula (Ladung, Konfiguration), die Fusion des Syncytiums wird gestört, die Produktion von hCG wird unterdrückt, was zu einer Verringerung der Tiefe der Trophoblasteninvasion und zum Abbruch der Schwangerschaft führt.

Pathologische Zustände, bei deren Entwicklung das APS eine Rolle spielt:

• wiederkehrende Fehlgeburten (einschließlich NB);
• ZRP;
• Plazenta-Insuffizienz;
• Gestose;
• HELLP-Syndrom;
• vorgeburtlicher fetaler Tod;
• PONRP.

DIAGNOSE DES ANTIPHOSPHOLIPID-SYNDROMS

ANAMNESE

Mit einer Vorgeschichte von APS hat der Patient die folgenden Störungen:

• Eine oder mehrere spontane Fehlgeburten nach 10 Wochen oder mehr (einschließlich NB).
• Drei oder mehr spontane Fehlgeburten im präembryonalen oder frühen embryonalen Stadium (sofern andere Ursachen für Fehlgeburten ausgeschlossen sind).
• Totgeburten.
• Tod des Neugeborenen als Komplikation einer Frühgeburt, einer schweren Gestose oder einer Plazenta-Insuffizienz.
• Fälle von arterieller oder venöser Thrombose unter 45 Jahren (vorübergehendes Gehirn)
Kreislauf, Netzhautgefäßthrombose, Herzinfarkt, Schlaganfall usw.).
• Pathologie des Zentralnervensystems, des Herz-Kreislauf-Systems, des Magen-Darm-Trakts, der endokrinen Organe (Herzklappenerkrankung, Kardiomyopathie, pulmonale Hypertonie, Nieren- und Nebenniereninsuffizienz, Hypopituitarismus usw.).

LABORFORSCHUNG

• Bestimmen Sie das Vorhandensein von Lupus-Antikoagulans im Blut mithilfe von Screening-Tests (APTT, Prothrombinzeit, Gerinnungszeit unter Verwendung des Giftes der Russell-Viper), Korrekturtests und Bestätigungstests.

• Zeigt hohe Titer von Anticardiolipin-Antikörpern der Klasse I-M.

• Untersuchen Sie das Vorhandensein von Klasse-I-M-Antikörpern gegen die Phospholipid-Untergruppe (Phosphaditylserin, Phosphaditylcholin, Phosphadithylethanolamin, Phosphatidylsäure) und gegen Cofaktoren (β9-PI, Prothrombin, Annexin V, Protein C, Protein S, Thrombomodulin)..

Das vorläufige diagnostische Kriterium für APS ist der Nachweis von Anticardiolipin-Antikörpern und / oder Lupus-Antikoagulans zwei- oder mehrmals in Studien mit einem Intervall von 6 bis 8 Wochen. Bei Verdacht auf ein APS (bei Vorliegen thrombotischer Erkrankungen, Thrombozytopenie, geburtshilflicher Pathologie sowie bei Verlängerung der APTT) sollten Labortests vor der geplanten Schwangerschaft, während der Schwangerschaft - jederzeit und in der Zeit nach der Geburt durchgeführt werden.

Der Verlauf der APS, der Schweregrad und die Prävalenz thrombotischer Komplikationen korrelieren in der Regel nicht mit Veränderungen der Titer von Antiphospholipid-Antikörpern und der Aktivität des Autoimmunprozesses..

SCREENING

Indikationen für das Labor- und genetische Screening von APS:
• eine familiäre Thrombose oder in einem frühen Alter;
• spontane Abtreibung;
• NB;
• komplizierter Schwangerschaftsverlauf (Gestose, Plazentainsuffizienz, vorzeitiger Plazentaabbruch);
• Langzeitanwendung von hormonellen oder zytostatischen Arzneimitteln.

DIFFERENZIELLE DIAGNOSE

Die APS-Differentialdiagnose umfasst die folgenden Nosologien:
• Autoimmunerkrankungen des Bindegewebes, insbesondere systemische Vaskulitis;
• erbliche Thrombophilie (Mutationen von Faktor V Leiden, Prothrombingen - 20210A, Methylentetrahydrofolatreduktase C 6777 T, Polymorphismus des Plasminogenaktivatorgens, Thrombozytenrezeptoren);
• Autoimmunthrombozytopenische Purpura.

INDIKATIONEN FÜR DIE BERATUNG ANDERER SPEZIALISTEN

Patienten mit APS sollten in Zusammenarbeit mit Ärzten anderer Fachrichtungen (Kardiologe, Hämatologe, Gefäßchirurg und Therapeut) beobachtet und behandelt werden..

BEISPIEL ZUR FORMULIERUNG EINER DIAGNOSE

APS (hoher Titer von AT zu Cardiolipin) oder APS, seronegative Form (AT zu β2-PI).

APS-BEHANDLUNG

Allgemeine Prinzipien der APS-Therapie:

• Beseitigen Sie nach Möglichkeit die Ursache der API.
• Es wird empfohlen, die Behandlung vor der Schwangerschaft oder zu Beginn der Schwangerschaft vor dem Hintergrund einer sorgfältigen Überwachung der Antiphospholipid-Antikörper im Blut zu beginnen.
• Bieten Sie eine individuell zugeschnittene antithrombotische Therapie an.
• Die APS-Behandlung sollte langfristig erfolgen und unter Kontrolle der Hämostasiogramm-Parameter durchgeführt werden.

ZIELE DER BEHANDLUNG

Ziel der APS-Behandlung ist es, die Anzahl der zirkulierenden Autoantikörper und die Aktivität des Autoimmunprozesses zu verringern, die Entwicklung hämostasiologischer Störungen zu verhindern und die Verlängerung der Schwangerschaft und die Geburt eines gesunden Kindes sicherzustellen..

INDIKATIONEN FÜR DIE KRANKENHAUSHALTUNG

Es gibt folgende Indikationen für einen Krankenhausaufenthalt in einem spezialisierten Entbindungsheim:
• Prüfung und Auswahl einer antithrombotischen Therapie;
• eine Zunahme der hämostasiologischen Störungen während der Therapie;
• komplizierter Schwangerschaftsverlauf (Präeklampsie mittlerer und schwerer Schwere, subkompensierte Form der PN);
• Verdacht auf eine katastrophale Form von APS.

APS MEDICINE TREATMENT

• Bei einer Indikation für die Ernennung einer Glukokortikoidtherapie wird eine Vorgeschichte von Autoimmunerkrankungen angenommen.
Die Behandlung beginnt in der 2. Phase des vorgeschlagenen Fruchtbarkeitszyklus (ab dem 2. Tag des Eisprungs) und dauert während der gesamten Schwangerschaft bis zu 10-15 Tagen nach der Geburt, gefolgt von einem allmählichen Absetzen des Arzneimittels. Verwenden Sie Prednisolon in einer Dosis von 5 mg / Tag (die maximale Tagesdosis beträgt 10-15 mg) oder Methylprednisolon in einer Dosis von 4 mg / Tag.

• Immunstimulanzien sind erforderlich, um die Reaktivierung einer Virusinfektion vor dem Hintergrund einer immunsuppressiven Therapie zu verhindern: normales menschliches Immunglobulin in einer Dosis von 25 ml jeden zweiten Tag (drei Dosen) im ersten Schwangerschaftstrimester, 24 Wochen und vor der Geburt, vaginal (rektal) Interferon alpha-2 in einer Dosis von 1000 IU / Tag.

• Thrombozytenaggregationshemmer sind zur Korrektur von hämostasiologischen Störungen (Thrombozytenhyperaktivierung) angezeigt: Dipyridamol 75–150 mg / Tag 1 Stunde vor den Mahlzeiten, Pentoxifyllin 10–20 mg / Tag zu den Mahlzeiten, Acetysalicylsäure 80–100 mg / Tag (bis zu 34) Wochen).

• Antikoagulanzien werden verschrieben, wenn aufgrund von Anomalien in der Plasma-Hämostase eine Hyperkoagulation festgestellt wird, wenn Fibrinabbauprodukte und Fibrinmonomere im Blut auftreten. Die Dosis des Arzneimittels wird individuell ausgewählt und kann geändert werden.
- Unfraktioniertes Heparin 15.000 U / Tag subkutan oder 10.000 U / Tag intravenös in 400 ml Dextranlösung mit einem Molekulargewicht von 30.000-40.000.
- Nadroparin Calcium subkutan in einer therapeutischen Dosis von 0,01 ml (95 IE) / kg Körpergewicht 2 mal täglich.
- 1–2-mal täglich Dalteparin-Natrium subkutan in einer Dosis von 100–200 Anti-Xa / kg Körpergewicht.
- Enoxaparin-Natrium 4000-10.000 IE / Tag (40-100 mg / Tag) subkutan.

• Um einen komplizierten Schwangerschaftsverlauf mit APS zu verhindern, können Sie auch folgende Medikamente verschreiben: Eisenpräparate, Folsäure in einer Dosis von bis zu 1–6 mg / Tag, mehrfach ungesättigte Fettsäuren, Multivitamine für Schwangere.

LIEFERBEDINGUNGEN

Im normalen Schwangerschaftsverlauf erfolgt die Entbindung in der 40. Schwangerschaftswoche. Die Geburt erfolgt über den natürlichen Geburtskanal, wenn entsprechende Hinweise von Mutter oder Fötus vorliegen - mittels CS.

CA. AUSFALLZEIT

Die Ausstellung einer Arbeitsunfähigkeitsbescheinigung erfolgt ab dem Gestationsalter von jeweils 30 Wochen. Die Dauer sollte 140 Kalendertage betragen. Bei komplizierter Zustellung verlängert sich die Arbeitsunfähigkeitsbescheinigung um 16 Kalendertage. Die Liste der Krankheiten und Zustände, bei denen die Geburt als kompliziert angesehen wird, wird durch die "Anweisung zum Verfahren zur Gewährung des postnatalen Urlaubs für die komplizierte Geburt" des russischen Gesundheitsministeriums vom 14. Mai 1997 Nr. 2510 / 2926-97-32 festgelegt, die vom russischen Justizministerium am 14. Mai 1997 Nr. 1305 registriert wurde.

BEWERTUNG DER BEHANDLUNGSEFFIZIENZ

Die Bewertung der Wirksamkeit der Behandlung erfolgt auf der Grundlage von Laborforschungsmethoden sowie der Schwere der klinischen Symptome der Krankheit. Während der ersten vier Wochen werden wöchentlich die Anzahl und Aggregationskapazität der Blutplättchen, der Gehalt an D-Dimer und die molekularen Marker für Thrombophilie im Blut bestimmt. Basierend auf den Ergebnissen dieser Studien ist es möglich, Medikamente auszuwählen und ihre erforderliche Dosis für die antithrombotische Therapie in jedem spezifischen Fall zu bestimmen. Weitere Forschung wird monatlich durchgeführt. Mit zunehmender Schwere hämostasiologischer Störungen wird die Dosis der verschriebenen Medikamente erhöht oder ersetzt.

Dank der Ultraschall-Dopplerometrie, die ab einem Gestationsalter von 24 Wochen pro Monat bis zur Entbindung durchgeführt wird, ist es möglich, eine Abnahme des fetoplazentaren und uteroplazentaren Blutflusses rechtzeitig zu diagnostizieren und eine pathogenetische Therapie für PN zu beginnen sowie die Wirksamkeit dieser Behandlung zu bewerten. Basierend auf den Ergebnissen der CTG aus der 34. Schwangerschaftswoche wird der Zustand des Fetus beurteilt und der optimale Zeitpunkt und die optimale Art der Entbindung ausgewählt..

Prävention des Antiphosphipid-Syndroms

• Bei der Behandlung von Infektionskrankheiten muss eine angemessene Antibiotikatherapie verschrieben werden.
• Verwenden Sie keine hormonellen Medikamente für längere Zeit (Verhütungsmittel, Hormonersatztherapie).

INFORMATIONEN ZUM PATIENTEN

• Patienten mit APS wird empfohlen, mindestens zweimal vor jeder geplanten Schwangerschaft auf Lupus-Antikoagulanzien und Anticardiolipin-Antikörper untersucht zu werden.

• Basierend auf den Ergebnissen der Untersuchung sollte die Prognose der Schwangerschaft und eine mögliche Behandlung mit dem Arzt besprochen werden, wobei die Auswirkungen auf den Fötus zu berücksichtigen sind, die möglicherweise nicht direkt mit dem klinischen Stadium der Erkrankung bei der Mutter zusammenhängen. Die Patienten sollten sich der Risiken bewusst sein, die mit der Ernennung einer immunsuppressiven Therapie verbunden sind, sowie des hohen Risikos für thrombotische Komplikationen bei der Mutter..

• In Gegenwart von APS ist eine Langzeittherapie mit Thrombozytenaggregationshemmern und Antikoagulanzien während der Schwangerschaft und nach der Geburt angezeigt.

PROGNOSE

Die APS-Prognose ist ungünstig. Ohne Behandlung wird in 95–98% der Fälle der Tod des Embryos oder Fetus in Gegenwart von APS festgestellt. Die Häufigkeit von Lebendgeburten bei Müttern mit Lupus-Antikoagulans-Aktivität oder hoher Konzentration von Klasse-I-Antikörpern im Blut gegen Cardiolipin beträgt nicht mehr als 10%. Die Sterblichkeitsrate von Patienten mit einer katastrophalen Form von APS erreicht 60%.

Antiphospholipid-Syndrom (APS)

Das Antiphospholipid-Syndrom ist eines der dringendsten Probleme der modernen Medizin. Subklinischer Verlauf und späte Diagnose können häufig schwerwiegende Folgen haben.

Ist eine Multisystemerkrankung, die durch die Produktion großer Mengen von Antikörpern gegen Phospholipide gekennzeichnet ist - die chemischen Strukturen, aus denen Teile der Zelle bestehen. APS ist die Ursache für wiederkehrende Fehlgeburten in 27–42%. Bei rechtzeitiger Diagnose und angemessener Behandlung stellt dies jedoch keine Bedrohung für den Patienten dar.

Gründe für die Entwicklung von APS

Das Antiphospholipid-Syndrom ist eine relativ neu entdeckte Krankheit, deren Ursachen noch untersucht werden. Es kann primär, dh nicht mit anderen Krankheiten assoziiert, und sekundär sein.

Die wichtigsten provozierenden Faktoren, die zur Entwicklung von APS führen, sind:

  • genetische Veranlagung;
  • bakterielle oder virale Infektionen;
  • Autoimmunerkrankungen (systemischer Lupus erythematodes (SLE), Periarteritis nodosa usw.);
  • Langzeitgebrauch von Medikamenten (hormonelle Kontrazeptiva, Psychopharmaka);
  • onkologische Erkrankungen.

Anzeichen und Symptome des Antiphospholipid-Syndroms

Die häufigsten und charakteristischsten Manifestationen von APS sind Thrombusbildung und geburtshilfliche Pathologie. APS kann Gefäße jeden Kalibers und jeder Lokalisation betreffen - von den kleinsten (Kapillaren) bis zu großen venösen und arteriellen Stämmen. Daher ist das Spektrum der klinischen Manifestationen äußerst vielfältig und hängt von der Lokalisation der Thrombose ab..

Venenthrombose, insbesondere tiefe Venenthrombose der unteren Extremitäten, ist die typischste Manifestation von APS, auch zu Beginn der Krankheit.

Zu den charakteristischen Erscheinungsformen von APS gehört die geburtshilfliche Pathologie, deren Häufigkeit 80% erreichen kann. Fetaler Verlust kann zu jedem Zeitpunkt der Schwangerschaft auftreten, wird jedoch häufiger im II- und III-Trimester beobachtet.

Eine Schädigung des Nervensystems ist eine der schwerwiegendsten Manifestationen von APS und kann sich durch die Entwicklung eines ischämischen Schlaganfalls, einer Migräne und anderer neurologischer und psychiatrischer Symptome manifestieren..

Kopfschmerzen werden traditionell als eine der häufigsten klinischen Manifestationen von APS angesehen. Die Kopfschmerzen reichen von klassischen Migränekopfschmerzen bis hin zu anhaltenden, unerträglichen Schmerzen.

Herzerkrankungen werden durch eine Vielzahl von Manifestationen dargestellt, darunter Myokardinfarkt, Herzklappenschäden und die Entwicklung einer arteriellen Hypertonie. Ein Myokardinfarkt tritt bei etwa 5% der Patienten mit Antiphospholipid-Syndrom auf und tritt normalerweise bei Männern unter 50 Jahren auf.

Patienten mit APS haben helle und spezifische Hautläsionen, hauptsächlich retikuläres Livedo (Spitzen, dünnes Netz von Blutgefäßen auf der Hautoberfläche, das bei Kälte besser sichtbar wird), Gangrän von Fingern und Zehen, multiple Blutungen im Nagelbett und andere durch Thrombose verursachte Manifestationen Schiffe.

Für APS ist auch eine Abnahme des Thrombozytenspiegels typisch, aber die Entwicklung von hämorrhagischen Komplikationen wird selten beobachtet..

Diagnostik des Antiphospholipid-Syndroms

Das Antiphospholipid-Syndrom ist durch einen subklinischen Verlauf gekennzeichnet, daher ist es erforderlich, Labormethoden zu verwenden, um die Diagnose zu bestätigen. Alle schwangeren Frauen mit einer belasteten geburtshilflichen Vorgeschichte müssen auf diese Krankheit untersucht werden..

Die folgenden Labortests sind erforderlich, um eine Diagnose des Antiphospholipid-Syndroms zu stellen:

  • vollständiges Blutbild (verringerte Thrombozytenzahl);
  • Analyse eines Koagulogramms (Bestimmung von APTT, Thrombinzeit, Fibrinogen, Prothrombintest in Form von INR);
  • Nachweis von Markern des Antiphospholipid-Syndroms im Blut (Antiphospholipid, Lupus-Antikoagulans, Antikörper gegen β2-Glykoprotein I IgA, Antikörper gegen β2-Glykoprotein I IgM, Antikörper gegen β2-Glykoprotein IgG, Antikörper gegen Cardiolipin IgM, Antikörper gegen Cardiolipin III;

Sie müssen wissen, dass die oben genannten Autoantikörper regelmäßig verschwinden können. Wenn der Test positiv ist (dh wenn APS-Marker gefunden werden), sollte er nach einigen Wochen erneut durchgeführt werden. Und wenn sich die wiederholte Analyse ebenfalls als positiv herausstellte, wird die Diagnose bestätigt und der behandelnde Arzt verschreibt die Behandlung.

Der Verlauf des Antiphospholipid-Syndroms sowie die Schwere und Prävalenz thrombotischer Komplikationen sind nicht vorhersehbar. Die Prognose hängt weitgehend von der Aktualität der begonnenen Behandlung und der Disziplin des Patienten ab..

Wo man sich testen lässt?

Sie können die oben genannten Analysen schnell und effizient im medizinischen Labor "Synevo" durchführen. Für eine umfassendere Untersuchung empfehlen wir Ihnen, Paket 7.1 "Antiphospholipid-Syndrom-Screening" (Antiphospholipid (Screening), Lupus-Antikoagulans (Screening), Fibrinogen) oder Paket 7.2 "Antiphospholipid-Syndrom" (Antiphospholipid (Screening), Antikörper gegen β2-I-Glykoprotein, zu verwenden. I IgG und IgA, Antikörper gegen Cardiolipin IgM, IgG und IgA, Fibrinogen, Bestimmung von APTT (APTT), Prothrombintest in Form von INR).

Detaillierte Informationen zu Preisen und Zeitpunkt der Analysen erhalten Sie unter den Telefonnummern 7766 (für Anrufe von Mobiltelefonen) und +375 (17) 338-88-88

Antiphospholipid-Syndrom - Diagnostik (welche Tests durchzuführen sind), Behandlung (Arzneimittelregime), Prognose. Welchen Arzt soll ich für APS kontaktieren?

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APS-Diagnose

Kriterien für das Antiphospholipid-Syndrom

Derzeit wird die Diagnose des Antiphospholipid-Syndroms nur auf der Grundlage speziell entwickelter und zugelassener Kriterien gestellt. Die diagnostischen Kriterien wurden auf dem XII. Internationalen Symposium zur Diagnose von APS in Sapporo 2006 vereinbart und verabschiedet.

Zu den diagnostischen Kriterien von Sappor gehören klinische und Laborkriterien, die alle unbedingt bewertet werden müssen, um ein APS zu diagnostizieren. In der Tabelle sind sowohl klinische als auch Laborkriterien für das Antiphospholipid-Syndrom aufgeführt:

Klinische Kriterien für APIAPI-Laborkriterien
Gefäßthrombose ist eine oder mehrere Thrombose-Episoden kleiner Gefäße eines Organs oder Gewebes. In diesem Fall sollte das Vorhandensein von Blutgerinnseln durch Doppler, Bildgebung oder histologische Untersuchung der Biopsie des betroffenen Bereichs des Organs / Gewebes bestätigt werden.Antikörper gegen Cardiolipin (AKA, aKL) IgM- und IgG-Typen, die innerhalb von 12 Wochen mindestens zweimal in erhöhten Titern nachgewiesen wurden. Wiederholte Untersuchungen des Antikörperspiegels werden in Abständen von mindestens 6 Wochen durchgeführt. Das heißt, für die korrekte Diagnose von APS müssen zwischen zwei aufeinanderfolgenden Analysen auf Antikörper gegen Cardiolipin mindestens 6 Wochen vergehen, jedoch nicht länger als 12 Wochen..
Pathologie der Schwangerschaft (die folgenden Punkte sollten durch die Gewerkschaft "oder" gelesen werden):
  • ein oder mehrere unerklärliche Todesfälle eines normalen Fötus in jedem Gestationsalter (einschließlich versäumter Schwangerschaften) oder
  • eine oder mehrere Frühgeburten eines normalen Babys unter 34 Schwangerschaftswochen aufgrund von Eklampsie, Präeklampsie oder Plazenta-Insuffizienz oder
  • drei oder mehr spontane Fehlgeburten vor der 10. Schwangerschaftswoche ohne anatomische oder hormonelle Anomalien bei der Mutter sowie genetische Anomalien bei Mutter und Vater.
Lupus-Antikoagulans (VA), das innerhalb von 12 Wochen mindestens zweimal in erhöhten Titern nachgewiesen wurde. Die Antikoagulansspiegel von Lupus werden in Abständen von mindestens 6 Wochen wiederholt. Das heißt, für die korrekte Diagnose von APS sollten zwischen zwei aufeinanderfolgenden Tests auf Lupus-Antikoagulans mindestens 6 Wochen, jedoch nicht mehr als 12 Wochen vergehen..
Die Bestimmung der Konzentration des Lupus-Antikoagulans sollte gemäß dem Russell-Viper-Gifttest (dRVVT) erfolgen, da diese Methode international standardisiert ist.
Antikörper gegen die Beta-2-Glykoprotein-1-Typen IgM und IgG, die innerhalb von 12 Wochen mindestens zweimal in erhöhten Titern nachgewiesen wurden. Wiederholte Untersuchungen des Antikörperspiegels werden in Abständen von mindestens 6 Wochen durchgeführt. Das heißt, für die korrekte Diagnose von APS zwischen zwei aufeinanderfolgenden Analysen auf Antikörper gegen Beta-2-Glykoprotein-1 müssen mindestens 6 Wochen vergehen, jedoch nicht mehr als 12 Wochen.

Die Diagnose eines Antiphospholipid-Syndroms wird gestellt, wenn eine Person mindestens ein klinisches und ein Laborkriterium hat. Mit anderen Worten, wenn es nur klinische Kriterien gibt, aber mindestens ein Labor fehlt, wird die Diagnose APS nicht gestellt. Ebenso wird die Diagnose von APS nicht nur bei Vorhandensein von Laborkriterien und bei Fehlen klinischer Kriterien gestellt. Die Diagnose APS ist ausgeschlossen, wenn eine Person weniger als 12 Wochen oder mehr als 5 aufeinanderfolgende Jahre Antiphospholipid-Antikörper im Blut hat, aber keine klinischen Kriterien vorliegen oder im Gegenteil klinische Symptome für weniger als 12 Wochen oder mehr als 5 Jahre vorliegen, aber keine Antikörper gegen Phospholipide im Blut vorhanden sind.

Da zur Bestimmung der Laborkriterien für APS die Konzentration von Antiphospholipid-Antikörpern im Blut mindestens zweimal untersucht werden muss, ist es unmöglich, mit einer einzigen Untersuchung eine Diagnose zu stellen. Nur wenn die Tests auf Antiphospholipid-Antikörper im Blut zweimal bestanden werden, können Laborkriterien bewertet werden. Ein positives Laborkriterium wird nur berücksichtigt, wenn der Gehalt an Antikörpern gegen Phospholipide beide Male erhöht wurde. Wenn einmal festgestellt wurde, dass Antiphospholipid-Antikörper in einer erhöhten Konzentration vorliegen und das zweite Mal normal sind, wird dies als negatives Laborkriterium angesehen und ist kein Zeichen für APS. Immerhin ist ein vorübergehender Anstieg des Antiphospholipid-Antikörperspiegels im Blut sehr häufig und kann nach jeder Infektionskrankheit, sogar nach einem banalen ARVI, festgestellt werden. Eine solche vorübergehende Erhöhung des Antikörperspiegels gegen Phospholipide erfordert keine Therapie und verschwindet von selbst innerhalb weniger Wochen.

Es ist zu beachten, dass bei der Bestimmung der Antikörperkonzentrationen gegen Phospholipide die Konzentrationen von IgG und IgM ermittelt werden müssen. Das heißt, der Gehalt an IgG-Antikörpern gegen Cardiolipin und IgM gegen Cardiolipin sowie die Konzentration an IgG-Antikörpern gegen Beta-2-Glykoprotein-1 und IgM gegen Beta-2-Glykoprotein-1 sollten bestimmt werden.

Nachdem die Diagnose eines Antiphospholipid-Syndroms bestätigt oder widerlegt wurde, besteht keine Notwendigkeit, die Spiegel von Antikörpern gegen Phospholipide im Blut zu kontrollieren, da deren Spiegel in Abhängigkeit von einer Vielzahl von Gründen, wie beispielsweise neuem Stress oder ARVI, schwanken kann.

Das Antiphospholipid-Syndrom sollte von folgenden Krankheiten mit ähnlichen klinischen Symptomen unterschieden werden:

  • erworbene und genetische Thrombophilie;
  • Fibrinolysedefekte;
  • bösartige Tumoren jeglicher Lokalisation, einschließlich Blut;
  • Atherosklerose;
  • Embolie;
  • Myokardinfarkt mit ventrikulärer Thrombose;
  • Dekompressionskrankheit;
  • thrombotische thrombozytopenische Purpura (TTP) / hämolytisch-urämisches Syndrom (HUS).

Welche Tests und wie zu nehmen (Marker des Antiphospholipid-Syndroms)

Um das Antiphospholipid-Syndrom zu diagnostizieren, sollte morgens aus leerem Magen und bei voller Gesundheit Blut aus einer Vene gespendet werden. Das heißt, wenn eine Person erkältet ist oder sich aus irgendeinem Grund nicht wohl fühlt, lohnt es sich nicht, APS-Tests durchzuführen. Es ist notwendig, auf die Normalisierung des Zustands zu warten und dann die erforderlichen Proben zu übergeben. Bevor Sie die Tests durchführen, müssen Sie keine spezielle Diät einhalten, aber Sie sollten Alkohol, Rauchen und die Verwendung von Junk Food einschränken. Tests können an jedem Tag des Menstruationszyklus durchgeführt werden..

Um das Antiphospholipid-Syndrom zu diagnostizieren, müssen Sie die folgenden Tests bestehen:

  • Antikörper gegen Phospholipide von IgG, IgM-Typen;
  • Antikörper gegen Cardiolipin-Typen IgG, IgM;
  • Antikörper gegen Beta-2-Glykoprotein-1-Typen IgG, IgM;
  • Lupus-Antikoagulans (es ist optimal, dass dieser Parameter im Labor durch Russells Test mit Viper-Gift bestimmt wird);
  • Antithrombin III;
  • vollständiges Blutbild mit Thrombozytenzahl;
  • Koagulogramm (APTT, gemischte APTT, TV, INR, Kaolinzeit, Fibrinogen);
  • Wasserman-Reaktion (das Ergebnis wird mit APS positiv sein).

Diese Analysen reichen völlig aus, um die Diagnose eines "Antiphospholipid-Syndroms" zu begründen oder zu widerlegen. Auf Empfehlung eines Arztes können Sie außerdem andere Indikatoren verwenden, die den Zustand des Blutgerinnungssystems charakterisieren (z. B. D-Dimere, RFMK, Thromboelastogramm usw.). Solche zusätzlichen Tests werden jedoch nicht dazu beitragen, die Diagnose des Antiphospholipid-Syndroms zu klären, aber auf ihrer Grundlage ist es möglich, das Gerinnungssystem und das Thromboserisiko am vollständigsten und genauesten zu bewerten.

Behandlung des Antiphospholipid-Syndroms

Derzeit ist die Behandlung des Antiphospholipid-Syndroms eine schwierige Aufgabe, da keine zuverlässigen und genauen Daten zu den Mechanismen und Ursachen der Entwicklung der Pathologie vorliegen. Deshalb basiert die Therapie im wahrsten Sinne des Wortes auf empirischen Prinzipien. Mit anderen Worten, Ärzte versuchen, Medikamente zu verschreiben, und wenn sie wirksam sind, werden sie für die Therapie von APS empfohlen. Die APS-Therapie zielt derzeit auf die Beseitigung und Vorbeugung von Thrombosen ab, ist tatsächlich symptomatisch und ermöglicht keine vollständige Heilung der Krankheit. Dies bedeutet, dass eine solche APS-Therapie lebenslang durchgeführt wird, da sie das Thromboserisiko minimiert, aber gleichzeitig die Krankheit selbst nicht beseitigt. Das heißt, ab dem heutigen Tag muss der Patient die Symptome von APS lebenslang beseitigen..

Bei der Therapie von APS werden zwei Hauptrichtungen unterschieden - dies ist die Linderung (Beseitigung) einer bereits entwickelten akuten Thrombose und die Verhinderung wiederholter Thrombose-Episoden..

Behandlung der akuten Thrombose. Die Therapie der bereits entwickelten Thrombose erfolgt durch die kombinierte Anwendung von direkten (Heparin, Fraxiparin usw.) und indirekten Antikoagulanzien (Warfarin). Zunächst werden Heparin oder Heparine mit niedrigem Molekulargewicht (Fraxiparin, Fragmin) verabreicht, um schnell eine starke Abnahme der Blutgerinnung und Auflösung von Blutgerinnseln zu erreichen. Wenn ferner vor dem Hintergrund der Verwendung von Heparin die INR (international normalisiertes Verhältnis, Blutgerinnungsindex) im Bereich von 2 bis 3 liegt, wird der Patient übertragen, um Warfarin zu erhalten. Die Dosierung von Warfarin wird ebenfalls so gewählt, dass der INR-Wert innerhalb von 2 - 3 schwankt.

Im Falle eines katastrophalen Antiphospholipid-Syndroms wird eine dringende Behandlung auf der Intensivstation durchgeführt, für die alle verfügbaren Methoden der intensiven und entzündungshemmenden Therapie angewendet werden, wie z.

  • Antibakterielle Therapie, die den Infektionsherd beseitigt;
  • Verwendung von Heparin oder Heparinen mit niedrigem Molekulargewicht (Fraxiparin, Fragmin, Clexan) zur Verringerung der Bildung von Blutgerinnseln;
  • Die Verwendung von Glukokortikoiden (Prednisolon, Dexamethason usw.) zur Linderung des systemischen Entzündungsprozesses;
  • Gleichzeitige Anwendung von Glukokortikoiden und Cyclophosphamid zur Linderung schwerer systemischer Entzündungsprozesse;
  • Intravenöse Verabreichung von Immunglobulin gegen Thrombozytopenie (niedrige Thrombozytenzahl im Blut);
  • In Abwesenheit der Wirkung von Glukokortikoiden, Heparin und Immunglobulin werden experimentelle gentechnisch veränderte Arzneimittel wie Rituximab, Eculizumab verabreicht;
  • Plasmapherese (nur mit einem sehr hohen Titer an Antiphospholipid-Antikörpern im Blut durchgeführt).

Eine Reihe von Studien hat die Wirksamkeit von Fibrinolysin, Urokinase, Alteplase und Antistreplase zum Stoppen von katastrophalem APS gezeigt. Diese Medikamente werden jedoch nicht routinemäßig verschrieben, da ihre Anwendung mit einem hohen Blutungsrisiko verbunden ist.

Um Thrombosen vorzubeugen, sollten Patienten mit APS Medikamente verwenden, die die Blutgerinnung lebenslang reduzieren. Die Wahl der Medikamente wird durch die Merkmale des klinischen Verlaufs des Antiphospholipid-Syndroms bestimmt. Derzeit wird empfohlen, die folgenden Taktiken zur Vorbeugung von Thrombosen bei Patienten mit Antiphospholipid-Syndrom einzuhalten:

  • Bei APS mit Antikörpern gegen Phospholipide im Blut, jedoch ohne klinische Thrombose-Episoden, sind sie auf die Ernennung von Acetylsalicylsäure (Aspirin) in niedrigen Dosen von 75 bis 100 mg pro Tag beschränkt. Aspirin wird kontinuierlich, lebenslang oder bis zur Änderung der Taktik der APS-Therapie eingenommen. Wenn das APS mit einem hohen Antikörpertiter und dem Fehlen thrombotischer Episoden sekundär ist (z. B. vor dem Hintergrund eines systemischen Lupus erythematodes), wird empfohlen, Aspirin und Hydroxychloroquin gleichzeitig zu verwenden (100-200 mg pro Tag)..
  • Bei APS mit Venenthrombose-Episoden in der Vergangenheit wird empfohlen, Warfarin in Dosierungen mit einer INR von 2 bis 3 zu verwenden. Zusätzlich zu Warfarin kann Hydroxychloroquin (100-200 mg pro Tag) verschrieben werden.
  • Bei APS mit Episoden einer arteriellen Thrombose in der Vergangenheit wird empfohlen, Warfarin in Dosierungen zu verwenden, die eine INR von 3 bis 3,5 in Kombination mit Hydroxychloroquin (100-200 mg pro Tag) ergeben. Zusätzlich zu Warfarin und Hydroxychloroquin werden niedrige Aspirin-Dosen mit einem hohen Thromboserisiko verschrieben.
  • Bei APS mit mehreren Thrombose-Episoden wird empfohlen, Warfarin in Dosierungen mit einem INR-Wert von 3 bis 3,5 in Kombination mit Hydroxychloroquin (100-200 mg pro Tag) und niedrigen Aspirin-Dosen zu verwenden.

Einige Wissenschaftler glauben, dass Warfarin in den obigen Schemata durch Heparine mit niedrigem Molekulargewicht (Fraxiparin, Fragmin, Clexan) ersetzt werden kann. Die langfristige Anwendung von Warfarin und Heparinen führt jedoch zu unerwünschten Folgen, da diese Medikamente, obwohl sie die Thrombose verhindern, eine breite Palette nicht harmloser Nebenwirkungen und Kontraindikationen aufweisen. Daher halten es einige Wissenschaftler derzeit für möglich, sowohl Warfarin als auch Heparine durch neue orale Antikoagulanzien wie Ximelagatran, Dabigatranetexilat, Rivaroxaban, Apixaban und Endoxaban zu ersetzen. Neue orale Antikoagulanzien werden in einer festen Dosis eingenommen, ihre Wirkung tritt schnell auf und hält lange an, und sie erfordern auch keine ständige Überwachung des INR-Werts und der Einhaltung der Diät.

Die Verwendung von Glukokortikosteroiden (Dexamethason, Metipred, Prednisolon usw.) und Zytostatika zur Vorbeugung von Thrombosen bei APS wird aufgrund der geringen klinischen Wirksamkeit und des Risikos von Komplikationen aufgrund von Nebenwirkungen von Arzneimitteln nicht empfohlen.

Zusätzlich zu einem der oben genannten Behandlungsschemata können verschiedene Medikamente verschrieben werden, um bestehende Störungen zu korrigieren. Bei mäßiger Thrombozytopenie (die Anzahl der Blutplättchen im Blut beträgt mehr als 100 g / l) werden niedrige Dosen von Glukokortikoiden (Metipred, Dexamethason, Prednisolon) verwendet. Bei klinisch signifikanter Thrombozytopenie werden Glukokortikoide, Rituximab oder Immunglobulin (intravenös verabreicht) verwendet. Wenn die laufende Therapie keine Erhöhung der Anzahl der Blutplättchen im Blut zulässt, wird eine chirurgische Entfernung der Milz (Splenektomie) durchgeführt. Bei Nierenerkrankungen vor dem Hintergrund von APS Arzneimittel aus der Gruppe der Angiotensin-Converting-Enzym-Inhibitoren (Captopril, Lisinopril usw.).

Darüber hinaus wurden kürzlich neue Medikamente entwickelt, die Thrombosen vorbeugen, darunter Heparinoide (Heparoid Lechiva, Emeran, Wessel Douet Ef) und Thrombozytenrezeptor-Inhibitoren (Ticlopidin, Tagren, Clopidogrel, Plavix). Vorläufige Daten deuten darauf hin, dass diese Medikamente auch bei APS wirksam sind und daher in naher Zukunft möglicherweise in die von der internationalen Gemeinschaft empfohlenen Therapiestandards aufgenommen werden. Gegenwärtig werden diese Medikamente zur Behandlung von APS verwendet, aber jeder Arzt verschreibt sie nach seinem eigenen Schema..

Wenn für APS chirurgische Eingriffe erforderlich sind, sollten Sie Antikoagulanzien (Warfarin, Heparin) so lange wie möglich einnehmen und diese so bald wie möglich vor der Operation abbrechen. Heparine und Warfarin sollten so bald wie möglich nach der Operation wieder aufgenommen werden. Darüber hinaus sollten Menschen mit Antiphospholipid-Syndrom aus dem Bett aufstehen und sich so früh wie möglich nach der Operation bewegen und Kompressionsstrümpfe tragen, um das Thromboserisiko weiter zu verhindern. Anstelle von Kompressionsunterwäsche können Sie Ihre Beine einfach mit elastischen Bandagen umwickeln.

Antiphospholipid-Syndrom: Diagnose, Behandlung (Empfehlungen von Ärzten) - Video

Prognose für das Antiphospholipid-Syndrom

Mit der Entwicklung des Antiphospholipid-Syndroms bei systemischem Lupus erythematodes ist die Prognose leider schlecht, da das APS den Verlauf des Lupus erheblich verschlechtert. Bei einem isolierten Antiphospholipid-Syndrom ist die Prognose für Leben und Gesundheit recht günstig, wenn der Patient die erforderliche Therapie erhält. Ohne Therapie ist die Prognose für APS schlecht.

Welchen Arzt sollte ich mit dem Antiphospholipid-Syndrom kontaktieren??

Rheumatologen und Hämatologen (Hämostasiologen) sind an der Diagnose und Behandlung des Antiphospholipid-Syndroms beteiligt. Immunologen können auch beim Antiphospholipid-Syndrom helfen.

Frauen, die an einem Antiphospholipid-Syndrom leiden und eine Schwangerschaft planen, sollten gleichzeitig zwei Ärzte konsultieren - einen Geburtshelfer-Gynäkologen und einen Rheumatologen oder Hämatologen, damit Ärzte beider Fachrichtungen gemeinsam die Schwangerschaft leiten und die erforderlichen Termine entsprechend ihrem Verantwortungsbereich festlegen.

Autor: Nasedkina A.K. Spezialist für biomedizinische Forschung.

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