Galenisches Venenaneurysma bei Neugeborenen

Neujahr ist die Zeit für die Erfüllung von Wünschen. Der aufrichtigste Traum der Eltern von Daniil Maksimov aus Zelenodolk ist die Genesung ihres Sohnes. Das Kind hat eine bilaterale Lungenentzündung. Aufgrund der gebrochenen Lunge begann eine Blutvergiftung. Die Situation ist sehr schwierig - 4 Millionen Rubel werden benötigt.

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Die Schwierigkeiten kamen zu uns, von wo sie überhaupt nicht erwartet hatten. Im November 2015 erfuhren wir, dass wir ein lang erwartetes zweites Kind haben würden. Die Schwangerschaft schien perfekt zu verlaufen, Show komplett... ohne Taxikose waren alle Tests und Ultraschall normal. Als wir nach 32 Wochen zum dritten geplanten Ultraschall-Scan kamen, wurde uns mitgeteilt, dass das Kind eine sehr seltene Pathologie hat, eine arterio-venöse Fehlbildung der Galen-Vene (der größten Vene im Gehirn). In diesem Moment ging die Erde unter unseren Füßen hervor und es schien, dass das Leben vorbei war. Unsere Ärzte sagten, dass das Kind bei einer solchen Pathologie eine Sterblichkeitsrate von 90% hat. Und dann rissen wir uns zusammen und begannen alles zu studieren. Es stellte sich heraus, dass sie gelernt hatten, mit unserer Pathologie umzugehen. In unserer Entbindungsklinik wurde uns mitgeteilt, dass es keine Bedingungen für die Geburt eines solchen Kindes gibt und dass es höchstwahrscheinlich in den ersten Lebenstagen sterben wird. Also kamen wir zusammen und gingen nach Moskau, um zu gebären. Am 5. Juli 2016 wurde unsere Tochter mittels KS mit 3910 g, 51 cm und 8/9 Apgar geboren. Sie wurde sofort zur vollständigen Untersuchung und Beobachtung auf die Intensivstation gebracht. Wir sind an einem sicheren Ort gelandet. Nach der Untersuchung wurde unsere schreckliche Diagnose bestätigt und diese Pathologie belastete das Herz schwer und das Baby entwickelte eine kardiopulmonale Hypertonie. Nach dem Entbindungsheim wurden wir in eines der Krankenhäuser in Moskau verlegt, einen Monat lang überwacht und auf der Intensivstation eine Behandlung für das Herz ausgewählt. Während meine Tochter auf der Intensivstation war, brachten mein Mann und ich alle Auszüge und Untersuchungen zur N.N. Burdenko, wo wir eine Operation für September 2016 geplant hatten. Die erste Operation dauerte 8 Stunden, war erfolgreich und wir wurden am dritten Tag nach der Operation entlassen. Wir verbrachten einen weiteren Monat in Moskau zur Beobachtung und gingen am 4. November 2016 mit Erlaubnis der Ärzte glücklich nach Hause. Das Kind entwickelte sich entsprechend seinem Alter. Aber wie sich herausstellte, waren wir zu früh glücklich. Sofia begann, einen Hydrozephalus (Ansammlung von Liquor cerebrospinalis) zu entwickeln, und wir gingen zurück nach Moskau zum N.I. Burdenko, wo ein Shunt für Sofia installiert wurde, um die Liquor cerebrospinalis abzulassen. Im Mai 2017 wurde in Nowosibirsk in der Meshalkin-Klinik eine weitere Operation an den Gefäßen des Gehirns durchgeführt und ein Shunt ersetzt. Danach trat eine Komplikation auf, es kam zu einem Verlust aller Fähigkeiten und infolgedessen zu Zerebralparese (spastische Tetraparese) und PASN. Im August und November 2017 wurden dann in Nowosibirsk zwei weitere Gefäßoperationen durchgeführt. Im Allgemeinen unterzog sich Sofia 1,5 Jahre lang 4 endovoskulären Operationen (jede dauerte mindestens 7 Stunden), 1 in Moskau an der N.N. Burdenko und 3 in Nowosibirsk in der Klinik. Meshalkin; 2 Operationen zur Installation eines Shunts für den Abfluss von Liquor cerebrospinalis und ein Dutzend MRT- und CT-Scans unter Narkose. Leider kehrten die Fähigkeiten nie zurück, aber wir durften uns aktiv rehabilitieren. Seit Januar 2018 haben wir bereits 5 Rehabilitationskurse absolviert. Eine davon befindet sich in der Stadt Jekaterinburg im Zentrum für gesunde Kindheit, wo Sofia nach dem Kurs lernte, den Kopf zu heben und wieder zu halten, sich ein wenig auf ihren Händen auszuruhen und manchmal Silben heraussprangen. Sofia begann sehr aufmerksam den Märchen zuzuhören, die ihre Schwester ihr vorliest. Selbst in der Stille fängt er an, seinen Blick zu fixieren, er kümmert sich gerne um helle Spielsachen. Er ist glücklich, wenn Papa nach der Arbeit nach Hause kommt, was bedeutet, dass er sie bald zu seinen Stiften bringen und mit ihr spielen wird. Zusätzlich zur Rehabilitation vor Ort machen wir täglich zu Hause, mindestens dreimal täglich, Massagen, Elemente der Bewegungstherapie, Vojta, aber leider sind unsere gemeinsamen Übungen alles andere als professionell. Sie warten in der Stadt Jekaterinburg im Healthcare Childhood Center auf uns. Die Schwierigkeit liegt in der Tatsache, dass dieses Zentrum bezahlt wird. Nur Papa arbeitet für uns und es fehlen dringend Mittel. Zusätzlich zu den Kosten für Sofia werden auch die Kosten für die älteste Tochter, ein achtjähriges Schulmädchen, benötigt. Ja, wir müssen uns an Sie wenden und uns um Hilfe kümmern. 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Galenisches Venenaneurysma bei Neugeborenen. Galenisches Venenaneurysma bei Neugeborenen und im Mutterleib

Die Venen im Gehirn begleiten normalerweise nicht die Arterien. Oberflächliche Venen des Gehirns befinden sich auf der Oberfläche der Gyri cerebri, tief in den Tiefen des Gehirns. Tiefe Venen, die verschmelzen, bilden eine große Vene des Gehirns, v. cerebri magna oder Galens Vene ist ein kurzer Stamm, der in den Rectus sinus der Dura Mater fließt. Alle anderen Venen im Gehirn fließen ebenfalls in den einen oder anderen Sinus..

Nebenhöhlen der Dura Mater. Sagittale Nebenhöhlen

Die Nebenhöhlen der Dura Mater, die venöses Blut aus den Venen des Gehirns sammeln, bilden sich an den Stellen, an denen die Dura Mater an den Knochen des Schädels haftet, da sich ihre Blätter teilen. Durch die Nebenhöhlen fließt Blut aus der Schädelhöhle in die Vena jugularis interna (Abb. 5.11). Sinusventile haben nicht.

Der obere Sagittalsinus der Dura Mater, Sinus Sagittalis Superior, befindet sich am oberen Rand des Falx cerebri und ist an der gleichnamigen Rille des Schädelgewölbes befestigt. Er erstreckt sich von Crista Galli bis Protuberantia occipitalis interna. In den vorderen Abschnitten dieses Sinus gibt es Anastomosen mit den Venen der Nasenhöhle. Durch die parietalen Emissärvenen ist es mit den diploischen Venen und oberflächlichen Venen des Schädelgewölbes verbunden. Das hintere Ende des Sinus fließt in den Sinusabfluss von Herophilus, Confluens sinuum.

Der untere Sagittalsinus, Sinus sagittalis inferior, befindet sich am unteren Rand des Falx cerebri und geht in einen geraden Sinus über.

Wir empfehlen auch ein Video der Anatomie und Topographie der Nebenhöhlen der Dura Mater

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Wien Galena (Laster und Anomalien).

Die Vene von Galen ist ein großes Gehirngefäß, das über und hinter den optischen Hügeln im Subarachnoidalraum verläuft, der als Zisterne der Vene von Galen bekannt ist. Es verbindet sich mit dem unteren Sagittalsinus, der am unteren Rand des Halbmonds des Gehirns verläuft und mit dem sie einen geraden Sinus bilden. Der Begriff "Hapen-Venenaneurysma" bezeichnet verschiedene Gefäßfehlbildungen von der Mehrfachkommunikation zwischen dem großen Gehirnvenensystem und den Gehirngefäßen des Karotis- und vertebrobasilaren Arteriensystems bis zum Hapen-Venenaneurysma selbst.

Gefäßfehlbildungen des Gehirns sind eine Gruppe angeborener Erkrankungen, die mit einer beeinträchtigten Entwicklung der Gehirngefäße in verschiedenen Stadien ihrer Embryogenese verbunden sind. Arteriovenöse Fehlbildungen sind „Verwicklungen“ verschiedener Formen und Größen, die durch die ungeordnete Verflechtung pathologischer Gefäße entstehen. Diese Gefäße haben unterschiedliche Durchmesser, ihre Wände sind verdünnt und unterscheiden sich in ihrer Struktur sowohl von den Arterien als auch von den Venen. ohne Schichten, die für Arterien und Venen charakteristisch sind, dargestellt durch hyaline und Kollagenfasern. Am häufigsten befinden sich arteriovenöse Fehlbildungen supratentoriell (Gehirnhälften, die Region der großen Gehirnvene), seltener - in der hinteren Schädelgrube.

Die afferenten Gefäße sind die Zweige der großen Gefäße des Gehirns, sie können erheblich erweitert und verschlungen werden. Die Drainagevenen werden aufgrund der Entwicklung pathologischer Schleifen ebenfalls erweitert und verlängert. Ein charakteristisches Merkmal der Struktur von Gefäßfehlbildungen ist das Fehlen eines Kapillarnetzwerks, das zu einem direkten Shunt von Blut aus dem arteriellen Becken in das System oberflächlicher und tiefer Venen führt. In dieser Hinsicht rauscht ein Teil des Blutes auf dem Weg des geringsten Widerstands, d.h. durch arteriovenöse Missbildungen und nimmt nicht an der Blutversorgung des Gehirngewebes teil. Arteriovenöse Missbildungen leiten einen erheblichen Teil des in die Hemisphäre eintretenden Blutes auf sich selbst ab, was zu seiner Anemisierung und Störung des Gewebestoffwechsels führt.

Trotz der Tatsache, dass Galens Venenaneurysma sehr selten ist, macht diese Anomalie 1/3 aller Fälle von arteriovenösen Missbildungen in der Neugeborenen- und frühen Kindheit aus. Bei Jungen tritt es zweimal häufiger auf.

Bei der Geburt hat die Hälfte der Kinder keine klinischen Symptome. Die restlichen 50% der Neugeborenen weisen Anzeichen einer Herzinsuffizienz auf, was ein ungünstiges Prognosezeichen ist. Hydrocephalus wird bei der Geburt selten diagnostiziert, entwickelt sich jedoch in einigen Fällen im Laufe der Zeit. In einem späteren Alter können intrakranielle Blutungen und zerebrovaskuläre Unfälle auftreten, die zu Ischämie führen.

Ungünstig - in mehr als 90% der Fälle tritt der Tod in der Neugeborenenperiode und im Säuglingsalter auf. Die Embolisation der arteriovenösen Fehlbildung (Verschluss sowohl der arteriellen als auch der venösen Teile) setzt große Hoffnungen. Trotz einiger erfolgreicher klinischer Fälle einer chirurgischen Behandlung, hauptsächlich durch Embolisation, bleibt die Mortalität hoch und beträgt 78%. Daher ist die pränatale Diagnose eines Aneurysmas der Galen-Vene von praktischer Bedeutung..

Seit 1937, als Jr. Jaeger et al. beschrieben Aneurysma der Vene von Galen, veröffentlichte mehr als 300 Beschreibungen der klinischen Beobachtungen dieser Pathologie, von denen nur etwa 50 Fälle in der pränatalen Periode diagnostiziert wurden, in der Regel in der Mitte des dritten Trimesters. Bei der Ultraschalluntersuchung des Fetus wird das Aneurysma der Galen-Vene als mediane hypoechogene Formation oberhalb des Kleinhirn-Tentoriums sichtbar gemacht. CDC vereinfacht die pränatale Diagnose des Galena-Venen-Aneurysmas erheblich.

Das wichtigste diagnostische Kriterium für Aneurysmen ist die turbulente arterielle und venöse Natur des Blutflusses in der echoarmen Mittellinienformation. Um die Diagnose nach der Entbindung zu klären, sollte eine MRT verwendet werden, die es ermöglicht, die Struktur des Gefäßbettes zu klären und venöse Drainagen zu identifizieren. Die Differentialdiagnose sollte mit einer medianen Arachnoidalzyste, Porenzephalie und interhemisphärischer Zyste durchgeführt werden, die sich mit einer Genese des Corpus callosum bilden können.

Zum ersten Mal über die pränatale Ultraschalldiagnose eines Aneurysmas der Galen-Vene im Jahr 1983 haben J. Hirsch et al. und K. Mao, J. Adams. A. Reiter et al. Die erste 1986 für die Differentialdiagnose des Aneurysmas verwendete die Doppler-Echographie, und T. Hata et al. - CDK im Jahr 1988.

Die Tabelle fasst die internationalen Erfahrungen mit der pränatalen Diagnose und den perinatalen Ergebnissen von 42 Fällen von Galens Venenaneurysma zusammen. In diesem Fall wurden nur die Beobachtungen ausgewählt, bei denen notwendigerweise eine Doppler-Sonographie verwendet wurde, und vollständige klinische Informationen wurden präsentiert..

Wie aus den Daten in der Tabelle hervorgeht, wurde die pränatale Diagnose eines Aneurysmas der Galen-Vene in den meisten Fällen erst im dritten Schwangerschaftstrimester gestellt. In vielen der vorgestellten Beobachtungen zur Untersuchung der Strukturen des fetalen Gehirns im zweiten Schwangerschaftstrimester wurde kein Aneurysma gefunden.

Nach den zusammenfassenden Daten der Literatur wurde unter den kombinierten Veränderungen, die bei Feten mit Aneurysma der Galen-Vene festgestellt wurden, eine Kardiomegalie in 28 (66,7%) Fällen festgestellt, erweiterte Halsgefäße - in 11 (25,6%), Ventrikulomegalie - in 13 (30,9%). %), nicht immunisierte Wassersucht - in 7 (16,2%) Fällen.

Häufige Kardiomegalie bei Feten mit Aneurysma der Galen-Vene ist eine Folge einer Erhöhung des Herzzeitvolumens, und bei Herzdekompensation entwickelt sich eine Wassersucht. Bei arteriovenösen Fehlbildungen kommt es zu einer ständigen Abgabe von arteriellem Blut in das Venensystem (Shunt-Phänomen), wobei der größte Teil des Blutes zum Herzen fließt, wodurch das Herz mit erhöhtem Stress arbeiten muss. Im Herzmuskel treten Anpassungsprozesse auf, die sich in einer Zunahme seiner Muskelmasse äußern. Gleichzeitig nehmen alle Teile des Herzens zu. Herzinsuffizienz entwickelt sich allmählich. Die Geschwindigkeit und der Grad der Entwicklung der Herzdekompensation hängen hauptsächlich vom Volumen des arteriovenösen Shunts ab..

Das Kaliber der veränderten Gefäße und die Dauer des Aneurysmas sind von großer Bedeutung. Darüber hinaus bilden sich allmählich hämodynamische Störungen, die mit einem schwierigen Abfluss von venösem Blut distal zur Anastomose und einem Anstieg des Venendrucks im Bereich der betroffenen Gefäße verbunden sind. Sie führen zu Krampfadern, Unzulänglichkeit der Venenklappen und kongestiven trophischen Störungen. Der Ursprung der Ventrikulomegalie ist mit einer Kompression des zerebralen Aquädukts durch ein erweitertes Gefäß oder mit einem Anstieg des intrakraniellen Venendrucks verbunden.

Die Prognose für ein Aneurysma der Galen-Vene ist in den meisten Fällen ungünstig, insbesondere in Kombination mit Kardiomegalie, Ventrikulomegalie und nicht immuner Wassersucht. In Studien von N. Hoffman et al. In den späten 70er und frühen 80er Jahren wurden in 8 von 9 Fällen Todesfälle von Neugeborenen mit Galens Venenaneurysma im Toronto Children's Hospital gemeldet. Das überlebende Kind hatte schwere neurologische Störungen. Nach I. Johnston et al., Erhalten Mitte der 80er Jahre. Bei der Analyse von 80 Fallbeispielen von Neugeborenen mit Aneurysma der Galen-Vene wurden in 91,4% der Fälle Todesfälle verzeichnet. In den letzten Jahren sind die perinatalen Verluste aufgrund der rechtzeitigen Embolisation zurückgegangen. Unsere gepoolte Analyse von 42 veröffentlichten Fällen der pränatalen Diagnose dieser Anomalie ergab, dass in 29 (69%) Fällen ein perinataler Verlust oder Tod im Säuglingsalter festgestellt wurde. Die moderne Entwicklung der Ultraschalltechnologie ermöglicht es dem Arzt, eine vorgeburtliche Diagnose des Venenaneurysmas von Galen genau, wenn auch nicht immer rechtzeitig, zu stellen.

- eine Gruppe von Anomalien bei der Entwicklung der großen Hirnvene, die sich aus der Persistenz embryonaler Gefäße unter Bildung eines arteriovenösen Shunts bilden. Manifestiert durch Herzinsuffizienz, Hydrozephalus, Verzögerung der körperlichen und geistigen Entwicklung. Durch neurologische Symptome gekennzeichnet, ist eine Aneurysma-Ruptur mit intrakranieller Blutung möglich. Die Diagnose eines Galenschen Venenaneurysmas erfolgt während des pränatalen Ultraschall-Screenings mit Doppler-Ultraschall. Bei Neugeborenen wird die Diagnose durch CT, MRT und Angiographie bestätigt. Eine chirurgische Behandlung, eine Embolisation der die Vene versorgenden Gefäße wird durchgeführt.

Klassifikation und Symptome von Galens Venenaneurysma

Die arteriovenöse Fehlbildung befindet sich in der vorderen Schädelgrube über und hinter den optischen Tuberkeln in der sogenannten Zisterne der Galen-Vene. Drei Arten von Galens Venenaneurysma werden strukturell unterschieden. Die intramurale Form ist gekennzeichnet durch die Öffnung des arteriellen Rumpfes direkt in die Vena cerebri major. Bei der choroidalen Form der Gefäßanomalie befinden sich arteriovenöse Shunts in der choroidalen Fissur und fließen entweder in eine große Vene oder in pathologische embryonale Venen. Die parenchymale Form des Venenaneurysmas von Galen ist durch die Lage zahlreicher Shunts im Gehirnparenchym gekennzeichnet.

Die Pathologie manifestiert sich von Geburt an bei 50% der Patienten. Das Hauptsymptom ist eine Herzinsuffizienz, die sich aus einer hohen venösen Blutrückführung aus dem Gehirn und dementsprechend einer zunehmenden Belastung des linken Herzens ergibt. Da das Aneurysma der Vene von Galen noch in der Gebärmutter gebildet wird, ist die Herzinsuffizienz bereits bei der Geburt mit einem hohen Dekompensationsrisiko verbunden. Klinisch äußert sich dies in Müdigkeit während der Fütterung, generalisiertem Ödem, Atemnot aufgrund eines interstitiellen Lungenödems. In Zukunft wird Herzinsuffizienz einer der Gründe für die Verzögerung der körperlichen Entwicklung..

Hydrocephalus ist ein ungünstiges Prognosezeichen, da es auf einen Verschluss des Sylvian-Aquädukts oder einen signifikanten Blutabfluss in das venöse Bett hinweist. Der Kopf des Babys ist seit der Geburt vergrößert, und auf seiner Oberfläche sind vergrößerte Venen sichtbar. Es kann Erbrechen, Exophthalmus, fokale neurologische Symptome in Form von Ptosis, Strabismus geben. Erhöhter Hirndruck geht manchmal mit Anfällen einher. In Zukunft ist eine Verzögerung der geistigen Entwicklung charakteristisch, die auch mit einer unzureichenden Ernährung des Gehirngewebes verbunden ist. Seltener äußert sich ein Aneurysma der Galen-Vene in Symptomen einer intrakraniellen Blutung: Bewusstlosigkeit, Krämpfe usw..

Diagnostik des Venenaneurysmas von Galen

Die Primärdiagnose wird durch ein routinemäßiges Ultraschall-Screening im dritten Schwangerschaftstrimester möglich. Das Venenaneurysma eines Galen wird als schalltote Masse in der Mitte des Kopfes dargestellt. Die Farbdoppler-Zuordnung wird zur Bestätigung verwendet. Die Methode ist sehr zuverlässig. Wenn keine pränatale Diagnose vorliegt, kann es problematisch sein, nach der Entbindung eine Gefäßanomalie festzustellen. Erstens ist die Krankheit äußerst selten und wird daher für den Kinderarzt neben vielen anderen Ursachen für Herzinsuffizienz und Hydrozephalus zur Ausnahme. Zweitens ist Galens Venenaneurysma vom Moment der Geburt an nicht immer klinisch erkennbar..

Computertomographie und MRT werden auch häufig für diagnostische Zwecke eingesetzt. Die Bilder können pathologische Verwicklungen von embryonalen Gefäßen sichtbar machen. Für die weitere Planung der Behandlungstaktik ist eine Angiographie erforderlich, mit der Sie topografische Beziehungen zu normalen Gefäßen herstellen und andere mögliche Gefäßanomalien erkennen können. Aufgrund der Ergebnisse der Angiographie kann eine Thrombose vermutet werden. Daher bleibt die Kontraströntgenuntersuchung der Gefäße die wichtigste bei der Diagnose eines Aneurysmas der Galen-Vene. Mit dieser Methode können Gefäßchirurgen chirurgische Taktiken planen..

Behandlung, Prognose und Vorbeugung von Galens Venenaneurysma

Die endovaskuläre Embolisation der das Aneurysma versorgenden Gefäße bleibt die Haupttherapie. Das empfohlene Alter des Kindes für die Operation beträgt 2-6 Monate. Im Stadium der präoperativen Vorbereitung werden Antikoagulanzien zur Vorbeugung von Gefäßthrombosen sowie Kardiotonika zur Kompensation von Herzinsuffizienz eingesetzt. Bei Anzeichen eines schweren Hydrozephalus wird gezeigt, dass ein Shunt den Hirndruck normalisiert. Ventrikuloperitonealer Shunt wird normalerweise durchgeführt. Eine offene Operation zur Behandlung des Aneurysmas der Galen-Vene wird praktisch nicht angewendet.

Die Prognose der Krankheit ist oft ungünstig. Die Entwicklung moderner Methoden der Neurochirurgie hat die Mortalität auf 50-70% gesenkt. Trotzdem bleiben neurologische Symptome bei Kindern, die nach der Operation überlebt haben, in ihrer geistigen Entwicklung zurück. Die Primärprävention erfolgt vor der Geburt. Wenn im Ultraschall ein Aneurysma der Galen-Vene festgestellt wird, bestimmen Ärzte und Eltern die Taktik des weiteren Schwangerschaftsmanagements. Die meisten Experten empfehlen eine chirurgische Entbindung per Kaiserschnitt, gefolgt von der oben beschriebenen Therapie. Derzeit liegt die Mortalität in solchen Fällen bei 80%.

- Dies ist ein großes Gefäß, das von den optischen Hügeln durch die mit Liquor cerebrospinalis gefüllte Höhle zwischen Arachnoidea und Pia Mater des Gehirns und des Rückenmarks verläuft. Der Subarachnoidalraum wurde die Zisterne der Vene von Galen genannt.

Das Venenaneurysma von Galen umfasst verschiedene Störungen des Kreislaufsystems des Gehirns, die sich in Form einer Verflechtung abnormaler Gefäße und der Bildung von Glomeruli unterschiedlicher Form und Größe aus ihnen sowie eines Vorsprungs der Wände der Galen-Vene äußern.

Arten von Aneurysmen, die auftreten können

Abnormale Gefäße sind durch Ausdünnung der Wände mit unterschiedlichen Durchmessern gekennzeichnet. Sie können weder Venen noch Arterien zugeordnet werden, da sie eine spezielle Zusammensetzung von Gewebeschichten aufweisen. Die Wände abnormaler Gefäße bestehen aus Kollagen und hyalinen Fasern. Störungen in der Entwicklung des Gehirns werden als Gefäßfehlbildungen bezeichnet. Diese Pathologien sind angeboren und treten in verschiedenen Stadien der intrauterinen Entwicklung des Fetus auf.

Gefäßfehlbildungen sind durch das Fehlen von Kapillaren gekennzeichnet, und daher fließt Blut direkt von den Arterien zum Venensystem. Die Anomalie führt dazu, dass die Blutversorgung des Gewebes gestört ist, da eine beträchtliche Menge Blut in das Gewebe fließt.

Eine unzureichende Durchblutung des Gehirns führt zu Stoffwechselstörungen im Gewebe und zum Auftreten einer Pathologie der Galen-Vene.

Aneurysma ist der gefährlichste Defekt unter den Pathologien des Gehirns. Es bewirkt eine Veränderung der Struktur des Gefäßgewebes, wodurch seine Elastizität verloren geht. Dies führt zu einem möglichen Venenriss und einer Gehirnblutung..

Die Folge der Pathologie ist eine Verletzung des Kreislaufprozesses und ein möglicher Tod. Deformationen von Blutgefäßen mit Aneurysma sind nicht weniger gefährlich. Blut füllt die Neoplasien, ihre Größe nimmt zu. Die Ausbuchtungen drücken auf die Nerven und Gewebe des Organs.

Galens Venenaneurysma ist ein seltener Defekt. Unter der Gesamtzahl der Fälle von angeborenen Störungen des Kreislaufsystems bei Neugeborenen bezieht sich ein Drittel auf diese Anomalie. Es zeichnet sich durch eine hohe Sterblichkeitsrate bei Neugeborenen aus. In 90% endet die Krankheit mit dem Tod. Während der Embolisation bleibt eine hohe Sterblichkeitsrate von bis zu 78% bestehen. Bei Jungen tritt diese Anomalie zweimal häufiger auf..

Ursachen der Pathologie

Der eindeutige Grund für die Bildung von Aneurysmen beim Fötus wurde nicht ermittelt. Die Faktoren, die ihre Ausbildung beeinflussen, wurden identifiziert:

Die Folgen des Bruchs

Ein gebrochenes Aneurysma verursacht eine Subarachnoidalblutung in der Höhle zwischen Arachnoidea und Pia Mater oder ein intrazerebrales Hämatom.

Aufgrund von Ruptur und Blutung von Blutgefäßen tritt eine Nekrose des Gehirngewebes auf

Dies führt zum Eindringen von Blut in die Gewebe und Ventrikel des Gehirns. Ein Krampf wird notwendigerweise verursacht, wenn das Lumen der Blutgefäße mehrfach verengt wird. Die Ansammlung von Flüssigkeit verursacht eine Wassersucht des Gehirns oder des Hydrozephalus. Eine Nekrose des Gewebes tritt auf und einige seiner Teile funktionieren nicht mehr.

Eine Person entwickelt eine teilweise Lähmung, sie hat Übelkeit und starke Kopfschmerzen, Erbrechen, Krämpfe, Erschlaffung des oberen Augenlids, Sehstörungen sind möglich.

Die Lücke führt zu folgenden Komplikationen.

• Infolge einer Subarachnoidalblutung entstehen pulsierende Schmerzen, die nur schwer auf die Wirkung von Schmerzmitteln zu reagieren sind.
• Gedächtnis, Gehirnaktivität ist beeinträchtigt, die Fähigkeit, Informationen wahrzunehmen, ist verringert;
• Reizbarkeit, Angstzustände, Depressionen werden zu einem ständigen Phänomen;
• Stuhlgang und Wasserlassen sind schwierig;
• Der Schluckvorgang ist schwierig, und daher kann Nahrung in die Luftröhre oder die Bronchien gelangen. Es entsteht eine Dehydration.
• es gibt eine langsame Reaktion und emotionale Instabilität - von Aggression zu Angst;
• Sprachbehinderung ist möglich: Es ist schwierig für eine Person zu sprechen, sie versteht nicht gut, kann nicht lesen und schreiben;
• motorische Funktionsstörungen treten auf, Lähmungen sind möglich, Koordinationsstörungen.

Behandlungsmethoden

Eine rechtzeitige Pflege und Behandlung kann die Heilungschancen nach einem Aneurysma erhöhen. Am effektivsten ist eine Operation, die das Risiko eines Bruchs verringert und den Tod verhindert. Es ist wahrscheinlicher bei riesigen Aneurysmen und fortgeschrittenen Fällen, wenn die Hilfe nicht rechtzeitig bereitgestellt wurde.

Der Tod ist aufgrund der Eigenschaften des Körpers oder verschlimmernder Krankheiten möglich, die nicht mit der Operation verbunden sind.

Bei der Pathologie werden die folgenden Arten von chirurgischen Eingriffen durchgeführt.

1. Schröpfen. Dies ist eine intrakranielle Operation, bei der das Aneurysma aus dem Blutkreislauf ausgeschlossen wird und die Durchgängigkeit benachbarter und unterstützender Gefäße erhalten bleibt. Während der Operation wird Blut aus dem Subarachnoidalraum entfernt und der Abfluss eines Blutgerinnsels (Hämatom) durchgeführt. In der Neurochirurgie wird Schröpfen als eine der schwierigsten Operationen angesehen..
2. Stärkung der Schiffswände. Die Operation zielt darauf ab, die Bildung einer Kapsel im Bereich des Bindegewebsbruchs zu erreichen, die durch das Umwickeln des Problembereichs mit chirurgischer Gaze verursacht wird. Die postoperative Phase ist durch eine signifikante Blutungswahrscheinlichkeit gekennzeichnet.
3. Entfernung einer Arterie mit einem Aneurysma (Trapping). Die Operation besteht darin, Clips auf beiden Seiten des Spaltes anzubringen und den Blutfluss darin zu stoppen. Solche Aktionen sind nur bei normalem Blutfluss in benachbarten Gefäßen und normaler Blutversorgung des Gehirns möglich..
4. Endovaskuläre Chirurgie. Die Essenz der Operation besteht darin, die Durchgängigkeit des Aneurysmas zu stoppen. Der beschädigte Bereich der Vene wird mit Mikrospulen blockiert. Die Methode bietet minimale Störungen des Körpers und minimale Traumata, das Öffnen des Schädels ist nicht erforderlich. Seine Verwendung ist möglich und garantiert gleichzeitig die Durchgängigkeit benachbarter Schiffe..

Nach der Operation können Komplikationen auftreten. Sie werden normalerweise durch Gehirnhypoxie und Krämpfe verursacht. Ihre Wahrscheinlichkeit ist besonders hoch, wenn die Operation während der Blutungsperiode durchgeführt wurde. Während der Operation sind Schäden an den Wänden des Aneurysmas möglich.

Die chirurgische Behandlung wird in Kombination mit einer konservativen Behandlung durchgeführt. Es beinhaltet eine ständige ärztliche Überwachung. Die Aufgabe der konservativen Behandlung besteht darin, den vom Aneurysma betroffenen Bereichen des Gehirns Zugang zur Blutversorgung zu verschaffen. Die folgenden Medikamente werden häufig verwendet:

• Schmerzmittel und Antiemetika, die helfen, die Krankheit zu lindern;
• Stabilisierung des Drucks, dessen Zunahme zu Geweberissen und Blutungen beiträgt;
• Antikonvulsiva;
• Kalziumkanalblocker, die die Möglichkeit eines Hirnkrampfes verringern und die Stabilität des Kreislaufsystems aufrechterhalten.

Eine Kombination aus konservativen und chirurgischen Behandlungsmethoden wird als optimal angesehen, da bei einem Aneurysma der Galen-Vene genau eine Operation erforderlich ist, die das Risiko eines Bruchs verringert und den Tod verhindern kann.

Prognosen

Sie versuchen, die hohe Mortalität in der Neugeborenenperiode und bis zum Alter von einem Jahr mit einem Aneurysma der Galen-Vene durch Embolisation zu verringern, wenn eine arteriovenöse Fehlbildung aus dem Blutkreislauf ausgeschlossen ist. Einige Operationen sind erfolgreich, aber sie reduzieren den Anteil der Todesfälle bei Neugeborenen auf nur 78%.

In diesem Zusammenhang bestehen die Ärzte auf der Bedeutung der pränatalen Diagnose. Im zweiten Schwangerschaftstrimester wird eine Pathologie in der Regel nicht festgestellt. In der medizinischen Literatur wird festgestellt, dass Aneurysma begleitet ist, was Forscher in 66,7% der Fälle verzeichnen, Vasodilatation des Halses, die in 25,6% der Fälle festgestellt wird, Ventrikulomegalie, bestimmt in 30,9% der Fälle, nicht-immunische Wassersucht, die die Pathologie in 16 begleitet. 2% der Fälle.

Kardiomegalie tritt beim Fötus aufgrund einer Erhöhung des Herzzeitvolumens im Venenaneurysma von Galen auf. Dropsy ist eine Folge der Herzdekompensation. Dies tritt bei arteriovenösen Missbildungen auf, wenn ein regelmäßiger Blutfluss in das Venensystem dazu führt, dass eine große Menge Blut zum Herzen fließt und es hart arbeitet. Das Herz wächst an Größe, passt sich an und baut Muskelmasse auf. Ventrikulomegalie tritt aufgrund der Ausdehnung des Gefäßes und der Kompression des Gehirns auf.

Derzeit sind 300 klinische Studien einer solchen in Studien beschriebenen fetalen Pathologie bekannt. 50 von ihnen konnten in der pränatalen Phase im dritten Trimester diagnostiziert werden. Das Aneurysma wird durch Ultraschalluntersuchung des Fetus nach der Methode der Farbdoppler-Kartierung (CDM) nachgewiesen..

Die Diagnose bestätigt die turbulente Natur der Blutströme - arteriell und venös, sie wird in der medianen echoarmen Formation beobachtet. Die endgültige Diagnose wird nach der Lieferung mittels MRT gestellt.

Das Aneurysma der großen Hirnvene ist eine seltene vaskuläre Pathologie des Zentralnervensystems, die etwa 1% aller vaskulären Fehlbildungen des Gehirns ausmacht.

In der Kindheit tritt diese Pathologie viel häufiger auf - etwa 30%.

Die chirurgische Behandlung von Aneurysmen der galenischen Vene war in der jüngeren Vergangenheit mit einem hohen Risiko verbunden, und je nach Alter der Patienten lag die Mortalität zwischen 30 und 90%.

Mit der Einführung der endovaskulären Behandlungsmethode ist die Mortalität gesunken und liegt derzeit zwischen 4 und 40%.

Allgemeine Information

Nach modernen Konzepten gibt es zwei Haupttypen von echten Aneurysmen der galenischen Vene:

1) Aderhaut;
2) Wandbild.

Sie sind in der Tat keine Aneurysmen der galenischen Vene, sondern stellen eine Erweiterung der embryonalen, sogenannten Medianvene des Proencephalons dar, die sich in der Zisterne des Velum interpositum befindet. In der ersten Variante - Aderhaut - gibt es mehrere Kommunikationen zwischen der Vena galenica, den Zottenarterien sowie den tiefen Perforations- und Endästen der vorderen Hirnarterien.

In der zweiten Variante - Wandbild - gibt es weniger Blutversorgungsquellen, sie können einseitig und sogar einseitig sein. Das Aneurysma der galenischen Vene vom choroidalen Typ tritt hauptsächlich bei Neugeborenen auf und führt aufgrund der starken Abgabe von arteriellem Blut in das venöse Bett häufig zu Herzversagen.

Es werden zwei Hauptmethoden zur Behandlung von Aneurysmen der galenischen Vene vorgeschlagen:

1) direkte chirurgische Entfernung,
2) endovasale Thrombose.

Trotz der Tatsache, dass einzelne Chirurgen die Möglichkeit einer erfolgreichen Entfernung des Aneurysmas der galenischen Vene nachgewiesen haben, wird ihr endovaskulärer Verschluss derzeit immer noch als Hauptbehandlungsmethode anerkannt. Nach dem Ausschalten der Hauptquellen für die Blutversorgung des Aneurysmas der Bleiglanzvene wird es thrombosiert, gefolgt vom Zurückziehen des Gerinnsels und einer Verringerung des Volumens des Aneurysmas.

In einigen Fällen führt jedoch eine chirurgisch induzierte oder spontan auftretende Thrombose des Aneurysmas der galenischen Vene zum Verschluss der cerebrospinalen Flüssigkeitspfade auf der Ebene des Aquädukts des Gehirns und der hinteren Teile des dritten Ventrikels, was Rangieroperationen oder die Entfernung des Aneurysmas erforderlich macht..

Endovasale Thrombosen können auf verschiedene Arten durchgeführt werden:

1) durch das arterielle Bett durch Katheterisierung der Oberschenkelarterie. In diesem Fall sind die aneurysmaführenden Arterien verschlossen;

2) rückläufig entlang des venösen Bettes. Dies kann durch Punktion des Sinusflusses mit Einführung eines Katheters in das Aneurysma oder durch Katheterisierung der Oberschenkelvene erfolgen. Seit 1987 ist die letztere Technik die Hauptmethode zum endovasalen Ausschluss von Aneurysmen der galenischen Vene.

Die Thrombose des Aneurysmas kann auch direkt durch Punktion durch die Fontanelle unter Einführung einer thrombotischen Substanz in die Aneurysmenhöhle durchgeführt werden.

Eine direkte Operation bei Galens Venenaneurysma wird aufgrund des hohen Risikos derzeit selten durchgeführt. In der Regel erfolgt die Entfernung des Aneurysmas der großen Hirnvene nach endovaskulärer oder spontaner Thrombose des Aneurysmasacks. Es ist zu beachten, dass eine spontane Thrombose des Aneurysmas der großen Gehirnvene selten ist. R. W. Hurst und Co-Autoren beschrieben zwei Fälle und fanden zwanzig weitere ähnliche Beobachtungen in der Literatur..

Die Ursache für eine spontane Thrombose des Aneurysmas der Galenic Vene ist eine schlechte Durchblutung und eine Behinderung des venösen Ausflusses.

Unsere Serie enthält drei Beobachtungen eines thrombosierten Aneurysmas der galenischen Vene. Die Fehlbildung wurde in zwei Teile entfernt.

Unter ihnen war im ersten Fall das Aneurysma wahr (Abb. 189) und im zweiten falsch (Abb. 190). Es ist interessant festzustellen, dass im zweiten Fall die aneurysmatische Expansion der galenischen Vene mit einem großen Aneurysma einer der Venen der hinteren Schädelgrube kombiniert wurde. Im dritten Fall war es nicht möglich, diese beiden Arten von Missbildungen zu unterscheiden.

Abb. 189. CT (a) zeigt eine abgerundete, verkalkte volumetrische Masse, die sich in der Projektion der hinteren Teile des dritten Ventrikels und der Zirbeldrüsenregion befindet. Es gibt eine signifikante Erweiterung des Ventrikelsystems. Bei der MRT im T1 (b) - und T2 (c) -Modus weist die Masse nach vollständiger Entfernung des Aneurysmas (d) eine heterogene Struktur mit ziemlich klaren CT-Grenzen auf. Der Clip wird auf einen Ast der hinteren Hirnarterie gelegt, der das Aneurysma versorgt.

Abb. 190. Die MRT in drei Projektionen zeigt aneurimagisch erweiterte Galenvenen und die hintere Schädelgrube links.

Im T1-Modus hat die Volumenbildung ein hohes Signal (a, b, c, d); im T2-Modus - die hyperintensive Zone des Signals ist von der hypointensiven Zone (e, f) umgeben. Missbildungen werden in T1 (a) deutlich als isointensive Formation und in T2-Modi als hypointens dargestellt (e, Pfeile). Die MR-Angiographie unter Verwendung der Flugzeittechnik in den Modi Arteriographie (g) und Vepographie (h) sowie die Phasenkontrasttechnik (en) ermittelten keinen Blutfluss durch pathologische Gefäße, was auf ihre Thrombose hinwies.

Schematische Darstellung (j) der aneurysmatischen Dilatation der Galenvene (1) und der hinteren Schädelgrube (2). Gefäßfehlbildungen der hinteren Schädelgrube rechts (3) Blutversorgung der rechten hinteren Kleinhirnarterie (4). Die Fehlbildung wird durch die Seitenvenen der Pons (5) in die erweiterte Bleiglanzvene abgeleitet. Postoperative CT-Scans (L, M) zeigen die vollständige Entfernung des thrombosierten Aneurysmas.

Klinisches Beispiel

Bei der Aufnahme in das Institut ist die Bedingung zufriedenstellend, orts- und zeitlich voll orientiert. Das Niveau der geistigen Entwicklung entspricht dem Alter, obwohl es in der körperlichen Entwicklung etwas zurückbleibt. Der Rest des somatischen Status ist ohne sichtbare pathologische Anomalien. Klinische, biochemische Analysen liegen ebenfalls innerhalb normaler Grenzen. EKG ohne Pathologie.

Röntgenaufnahmen des Brustkorbs zeigten keine Herz- oder Lungenpathologie. Im neurologischen Status zeigten sich vor dem Hintergrund von Anzeichen einer Stagnation im Fundus einige unangenehme Bewegungen und eine Abnahme der Kraft in den linken Extremitäten. Beim Gehen das linke Bein "Klumpfuß". Der Fingertest wurde unsicher mit der linken Hand durchgeführt. Linksseitiger spontaner Installationsnystagmus. Symptome einer Schädigung des Mittelhirns wurden nicht identifiziert.

Ein Elektroenzephalogramm (EEG) vor dem Hintergrund ausgeprägter allgemeiner Veränderungen, die durch Anzeichen einer Funktionsstörung der subkortikal-diencephalen Strukturen des Gehirns verursacht wurden, ergab eine Verlangsamung des kortikalen Rhythmus der temporalen Fichtenregion mit einer hohen Schwere epileptischer Zeichen in der rechten temporalen Region.

Die Computertomographie (CT) zeigte eine abgerundete, verkalkte volumetrische Formation in der Projektion der hinteren Teile des dritten Ventrikels und der Zirbeldrüsenregion mit einer signifikanten Erweiterung des Ventrikelsystems (Abb. 189)..

Die Wirbel- und Karotisangiographie ergab keine pathologischen Gefäße. Die große Vene des Gehirns sowie die inneren und basalen Venen kontrastierten nicht. Der gerade Sinus wurde nicht sichtbar gemacht. Die nachgewiesene Masse wurde als Dermoidzyste der Zirbeldrüsenregion angesehen. Der Vorschlag eines Aneurysmas der galenischen Vene wurde, obwohl er zum Ausdruck gebracht wurde, abgelehnt, da keine Anzeichen einer arteriovenösen Bypass-Transplantation vorlagen..

Der Patient wurde unter Verwendung des infratentoriellen supracerebellären Ansatzes operiert. Während der Operation wurde ein thrombosiertes Aneurysma der galenischen Vene gefunden und entfernt. Die Operation verlief ohne Komplikationen. Der Kontroll-CT-Scan ergab eine vollständige Entfernung des Aneurysmas.

Im zweiten Fall entwickelte ein 5-jähriges Mädchen die Krankheit kurz nach der Geburt. Laut ihrer Mutter begann das Mädchen spät zu laufen (nach 15 Monaten), ihr Gang war prätentiös - auf Zehenspitzen. Sie war langsam, vorsichtig, unterschied sich von anderen Kindern, nahm nicht an Spielen teil, aber im Alter von 4 bis 5 Jahren wurden all diese Merkmale ausgeglichen, im Kindergarten unterschied sie sich nicht von ihren Altersgenossen.

3 Monate vor dem Krankenhausaufenthalt stieg die Temperatur plötzlich mit starken Kopfschmerzen auf 39,5 ° C. Für einen Monat die erzwungene Haltung: "auf allen vieren", mit dem Kopf im Kissen vergraben. Seitdem wurde der Kopf nach rechts geneigt. Die Eltern bemerkten einen Unterschied in der Breite der Augenschlitze - mehr links.

Ein CT-Scan ergab eine große volumetrische Bildung des Gehirns, und das Kind wurde im Institut ins Krankenhaus eingeliefert.

Bei Aufnahme ist die Bedingung zufriedenstellend, die Entwicklung des Kindes entspricht dem Alter. Somatischer Status ohne Merkmale. Bei Elektrokardiographie (EKG) nur Sinustachykardie - bis 103. Blutdruck (A / D) - 100/60. Die Größe des Kopfes ist normal, es gibt keine meningealen Anzeichen, die geistige Entwicklung entspricht dem Alter.

Die linke Palpebralfissur ist etwas breiter als die rechte, der rechte Augapfel führt nicht zu einer äußeren Adhäsion. Sehschärfe um 0,5. Die Grenzen der Gesichtsfelder liegen innerhalb normaler Grenzen. Im Fundus Stau.

Koordinationstests werden mit der linken Hand weniger geschickt durchgeführt. In der Romberg-Pose schwankt er. Gang mit geschlossenen Augen unsicher - taumelt nach links. Multiple spontane Nystagmus, Optonistagmus nach links stark geschwächt. Beeinträchtigung von Statik, Gang und Koordination in der linken Hand.

Zur Klärung der Diagnose wurden CT und Magnetresonanztomographie (MRT) im Standard- und Angiographiemodus durchgeführt, wobei eine komplexe Gefäßfehlbildung in der hinteren Schädelgrube festgestellt wurde, die die Zisterne bedeckte (Abb. 190). Die Beurteilung der wahren Natur der Pathologie war nicht eindeutig, und nur ein Vergleich der Umfragedaten mit den während der Operation entdeckten Merkmalen ermöglichte es, eine klarere Vorstellung von der Natur der Gefäßdeformität zu erhalten. Die definitiv nachgewiesene Masse wurde als thrombosiertes sekundäres Aneurysma der Galenic Vene angesehen.

Der arterielle Zufluss erfolgte von der rechten hinteren unteren Kleinhirnarterie, die mit einer großen aneurysmatischen Höhle mit einem Durchmesser von etwa 3 cm verbunden war. Diese aneurysmatische Höhle war wiederum durch einen ziemlich starken Gang mit einer gigantischen erweiterten galenischen Vene (3,9 × 2,9 × 3,8) verbunden. Letzteres umfasste die Endabschnitte der Basalvenen. Die Magnetresonanzangiographie zeigte keinen Blutfluss in der Fehlbildung, was auf eine Thrombose hinweist.

Sowohl CT als auch MRT zeigten eine starke Kompression des Hirnstamms und einen milden Hydrozephalus. Obwohl vor der Operation vermutet wurde, dass es zu einer thrombosierten Gefäßfehlbildung des galenischen Venensystems kam, bestand kein vollständiges Vertrauen in diese Diagnose..

Indirekte Anzeichen eines thrombosierten Aneurysmas der Galen-Vene waren das Fehlen eines Kontrasts der inneren Venen und der Galen-Vene sowie das übermäßige Ziehen der konvexitalen Venen in der direkten Angiographie (Abb. 191)..

Abb. 191. Angiographie eines Patienten mit einem thrombosierten Aneurysma der Galen-Vene. Venöse Phase. Mangel an kontrastierenden tiefen Venen und übermäßige Entwicklung konvexitaler Venen.

Thrombosierte Gefäßhöhlen wurden durch ausgedehnte Trepanation der hinteren Schädelgrube herausgeschnitten. Zunächst wurde eine aneurysmatische Formation herausgeschnitten, die mit der Arteria cerebellaris inferior in den basalen Teilen der hinteren Schädelgrube assoziiert ist. Dies ermöglichte es dem supracerebellären Ansatz, die Gefäßformation in der Zirbeldrüsenregion, die sich als stark vergrößerte Galenikvene mit dichten Blutgerinnseln herausstellte, weit freizulegen und herauszuschneiden.

Die morphologische Untersuchung ergab, dass die Wände der ausgeschnittenen Aneurysmen durch grobes faseriges Bindegewebe mit Bereichen lymphozytischer Infiltration gebildet wurden. Auf der Oberfläche der basal gelegenen aneurysmatischen Höhle wurden Konglomerate von missgebildeten pathologischen Gefäßen gefunden - arteriovenöse Fehlbildungen.

Der Kontroll-CT-Scan bestätigte die Wirksamkeit der durchgeführten Operation. Zum Zeitpunkt der Entlassung, zwei Wochen nach Entfernung des Aneurysmas, ist der Allgemeinzustand des Kindes zufriedenstellend, wobei die neurologischen Symptome praktisch nicht zunehmen.

In einer anderen unserer Beobachtungen wurde ein thrombosiertes Aneurysma der Galen-Vene gefunden. Im Zusammenhang mit schwerem Hydrozephalus wurde eine Bypass-Operation durchgeführt. Zwei Monate nach der Operation nahm das Volumen des Aneurysmas signifikant ab, so dass keine direkte Intervention erforderlich war (Abb. 192)..

Abb. 192. Thrombiropanisches Aneurysma der Galen-Vene.

Die CT (a, b, c) im Zirbeldrüsenbereich zeigt eine ringförmige Formation mit einem hypodensen Mittelteil und einem ausgeprägten okklusiven Hydrozephalus. Bei der Wirbel- (d, e) und Karotisangiographie (f, g) wird das Aneurysma nicht kontrastiert! “Bei der Wirbelangiographie wird jedoch eine scharf erweiterte rechte hintere Hirnarterie sichtbar gemacht. Tiefe Venen des Gehirns werden nicht kontrastiert (g), was auf eine starke Verringerung des Blutflusses durch sie hinweist.

CT 2 Monate (h, i) nach Untersuchung und Shunt-Platzierung; Es zeigt sich eine signifikante Verringerung des Volumens des thrombosierten Aneurysmas.

Wandaneurysmen der galenischen Vene werden im Kindesalter häufiger diagnostiziert und verlaufen günstiger. Diese Art von Aneurysma der galenischen Vene sollte die erste der beschriebenen Beobachtungen umfassen, da nur eine Quelle der Blutversorgung gefunden wurde - eine der Zottenarterien.

Die in der zweiten Beobachtung aufgedeckte Gefäßdeformität kann höchstwahrscheinlich auf das sekundäre Aneurysma der Galen-Vene zurückgeführt werden. In diesem Fall dehnte sich die Galenic-Vene aufgrund der Abgabe von Blut aus der arteriovenösen Fistel, die mit Blut aus der A. cerebellaris posterior inferior versorgt wurde, zu einer gigantischen Größe aus. Indirekt wird eine sekundäre Ausdehnung der Galenic Vene auch durch die Ausbreitung eines Thrombus von einer riesigen erweiterten Galenic Vene zum Mund der Basalvenen angezeigt.

Diagnose

CT-Daten zufolge kann das Merkmal eines thrombosierten Aneurysmas als seine typische Lokalisation, eine regelmäßige runde Form und eine verkalkte Kapsel angesehen werden, wie in der ersten Beobachtung festgestellt wurde..

Bei der zweiten Beobachtung waren es jedoch die MRT-Eigenschaften der Formation, die es ermöglichten, eine Annahme über ein thrombosiertes Aneurysma der galenischen Vene zu treffen. Typische Änderungen des MP-Signals sind hyperintens mit einem verkürzten T1, das für Methämoglobin im zentralen Teil des Neoplasmas charakteristisch ist, und einem hypointensiven Signal in Form eines Randes um die Peripherie, typisch für die Hämosiderinablagerung. Das Vorhandensein eines thrombosierten Aneurysmas der galenischen Vene wurde auch durch die Ergebnisse der MP-Angiographie unter Verwendung von Flugzeit- und Phasenkontrasttechniken angezeigt..

In den von uns beschriebenen Beobachtungen manifestierten sich Aneurysmen der Galenvenen klinisch als volumetrische Formationen mit allgemeinen zerebralen, lokalen Symptomen, dem Vorhandensein eines okklusiven Hydrozephalus, was ein Hinweis auf ihre chirurgische Entfernung war..

Galenisches Venenaneurysma bei Neugeborenen (Fötus)

Das Venenaneurysma von Galen bei Neugeborenen ist eine Abnormalität bei der Entwicklung eines großen venösen Gefäßes im Gehirn. Die Prognose ist oft ungünstig. Obwohl die Mortalität durch den Einsatz neuer neurochirurgischer Techniken auf 50-70% gesunken ist, haben Kinder eine beeinträchtigte geistige Entwicklung, und es treten neurologische Symptome auf.

Ursachen

Die Ursache ist häufig eine angeborene Störung im Muskelgewebe der Arterien, bei der die Kollagenmenge zu gering ist. Solche Defekte werden genetisch übertragen, sind erblich bedingt.

Eine weitere genetische Störung, die zur Bildung des pathologischen Zustands führt, ist das Ineinandergreifen der venösen und arteriellen Blutgefäße im Gehirn, was zu Schäden führt.

Kopfverletzungen und Traumata, gutartige und bösartige Tumoren an Kopf und Hals können ebenfalls Krankheiten verursachen.

Wenn die Gefäße des Gehirns beschädigt sind, die Funktion des Herz-Kreislauf-Systems gestört ist, steigt die Wahrscheinlichkeit eines Aneurysmas.

Diagnose

Die Primärdiagnose erfolgt im letzten Schwangerschaftstrimester mittels Ultraschall. Verstöße können an den Gefäßen des Fötus erkannt werden. Sie können die Anomalie als eine schalltote Formation im Kopf des Embryos sehen..

Das Hauptsymptom ist Herzinsuffizienz. Hydrocephalus wird notiert. Oft geht die Pathologie mit einer Kardiomegalie einher. Es bildet sich ein arteriovenöser Shunt. Die Symptome treten jedoch möglicherweise nicht unmittelbar nach der Geburt auf. Darüber hinaus sind die Symptome nicht spezifisch, was für einige andere Krankheiten typisch ist..

Nach der Geburt des Babys müssen zusätzliche Untersuchungen durchgeführt werden, um die Diagnose zu klären. Computertomographie, Magnetresonanztomographie werden durchgeführt.

Auf den Bildern sind pathologische Verwicklungen von Blutgefäßen deutlich sichtbar.

Mit der Angiographie können Sie gegebenenfalls andere Gefäßerkrankungen identifizieren. Die Studie ermöglicht es Ihnen auch, die topografische Beziehung zu gesunden Venen und Arterien zu berücksichtigen. Diese Technik hilft, die Bildung von Blutgerinnseln zu erkennen und die Therapietaktik zu bestimmen.

Behandlung

Chirurgische Eingriffe werden zur Behandlung der Pathologie eingesetzt. Am häufigsten wird die endovaskuläre Embolisation eingesetzt. Eine solche Operation kann im Alter von 2-6 Monaten durchgeführt werden. Die Vorbereitungen sind im Gange. Um die Bildung von Blutgerinnseln zu verhindern, müssen Sie Antikoagulanzien einnehmen. Herzstärkende Medikamente werden verwendet, um Herzinsuffizienz zu kompensieren. Medikamente und Dosierungen sollten von einem Arzt ausgewählt werden.

Wenn der Hydrozephalus schwerwiegend ist, ist eine Bypass-Operation erforderlich, um den Druck im Schädel zu entlasten. Hierzu wird ein ventrikuloperitonealer Shunt durchgeführt..

Offene Operationen werden selten angewendet.

Andocken ist möglich. Bei dieser Operation wird das Aneurysma aus dem Blutkreislauf ausgeschlossen, während die Funktion benachbarter und großer Gefäße erhalten bleibt.

Eine Arterie mit einem Aneurysma kann ebenfalls entfernt werden. Auf beiden Seiten der Lücke werden Clips angebracht, um den Blutfluss zu blockieren. Diese Option ist nur bei normaler Funktion benachbarter Gefäße zulässig, wenn keine Störungen in der Blutversorgung des Gehirns auftreten.

Manchmal sind die Wände der Gefäße verstärkt. Zu diesem Zweck wird der Problembereich mit einer speziellen chirurgischen Gaze umwickelt. Auf der betroffenen Stelle bildet sich eine Schutzkapsel aus Bindegewebe. In der postoperativen Phase besteht eine hohe Wahrscheinlichkeit für Blutungen und Gehirnblutungen.

Zusätzlich werden Medikamente eingesetzt, um Symptome zu beseitigen. Notwendigkeit, drucksenkende Medikamente, Schmerzmittel, Anfälle zu nehmen.

Galens Venenaneurysma

Das Venenaneurysma von Galen ist eine Gruppe von Anomalien bei der Entwicklung der großen Hirnvene, die auf die Persistenz embryonaler Gefäße unter Bildung einer arteriovenösen Bypass-Transplantation zurückzuführen sind. Manifestiert durch Herzinsuffizienz, Hydrozephalus, Verzögerung der körperlichen und geistigen Entwicklung. Durch neurologische Symptome gekennzeichnet, ist eine Aneurysma-Ruptur mit intrakranieller Blutung möglich. Die Diagnose eines Galenschen Venenaneurysmas erfolgt während des pränatalen Ultraschall-Screenings mit Doppler-Ultraschall. Bei Neugeborenen wird die Diagnose durch CT, MRT und Angiographie bestätigt. Eine chirurgische Behandlung, eine Embolisation der die Vene versorgenden Gefäße wird durchgeführt.

• Ursachen von Galens Venenaneurysma
  • Klassifikation und Symptome von Galens Venenaneurysma
• Diagnostik des Venenaneurysmas von Galen
• Behandlung, Prognose und Vorbeugung von Galens Venenaneurysma
• Behandlungspreise

Allgemeine Information

Das Venenaneurysma von Galen kombiniert viele Gefäßanomalien, die mit einer beeinträchtigten embryonalen Entwicklung der großen Hirnvene verbunden sind. Pathologie ist äußerst selten, die Inzidenz aller arteriovenösen Fehlbildungen des Gehirns überschreitet 1% bei der Bevölkerung jeden Alters nicht. Pathologie ist bei Jungen doppelt so häufig. Die Dringlichkeit des Problems in der Pädiatrie ist mit einer hohen Sterblichkeitsrate verbunden, die in den letzten Jahren trotz der enormen Fortschritte in der vaskulären Neurochirurgie nur geringfügig zurückgegangen ist (bis zu 50-70%). Aufgrund des seltenen Auftretens des Venenaneurysmas von Galen sind die meisten Spezialisten auf solche Fälle nicht vorbereitet. Aus diesem Grund werden alle Operationen in großen Bundeszentren durchgeführt..

Ursachen von Galens Venenaneurysma

Die Ernährung des Gehirngewebes erfolgt zunächst über embryonale Gefäße, deren Wände sich strukturell von der normalen Gefäßwand unterscheiden. Während des intrauterinen Lebens von 4 bis 8 Wochen werden diese Gefäße durch vollwertige Arterien und Venen ersetzt. Unter dem Einfluss verschiedener schädlicher Faktoren wird dieser Prozess gestört, embryonale Gefäße bleiben bestehen. Somit tritt die Bildung aller arteriovenösen Fehlbildungen, einschließlich der Valenaneurysmen von Galen, im ersten Trimenon der Schwangerschaft auf. Viele Bakterien und Viren haben eine hohe Affinität zu Nerven- und Gefäßgewebe. Pathologien der Entwicklung von Gehirngefäßen können sich auch unter dem Einfluss von Medikamenten, Strahlung und anderen Faktoren bilden..

Das Aneurysma der Galen-Vene kann durch die tatsächliche pathologische Ausdehnung des Gefäßes dargestellt werden, meistens handelt es sich jedoch um das Vorhandensein mehrerer arteriovenöser Shunts der embryonalen Struktur. Eine Bypass-Operation führt zu einer Abgabe von arteriellem Blut und dementsprechend zu einer Anemisierung des Gehirngewebes. Zusätzlich erhöht sich die Belastung des venösen Bettes. Wie bereits erwähnt, unterscheidet sich die Struktur embryonaler Gefäße von gewöhnlichen. Insbesondere haben sie nicht die übliche Muskelschicht, weshalb das Risiko eines Shunt-Bruchs damit verbunden ist. Eine Überfüllung des venösen Bettes führt zu einer Dehnung, wodurch eine mechanische Kompression des Sylvian-Aquädukts unter Bildung eines Hydrozephalus möglich ist.

Klassifikation und Symptome von Galens Venenaneurysma

Die arteriovenöse Fehlbildung befindet sich in der vorderen Schädelgrube über und hinter den optischen Tuberkeln in der sogenannten Zisterne der Galen-Vene. Drei Arten von Galens Venenaneurysma werden strukturell unterschieden. Die intramurale Form ist gekennzeichnet durch die Öffnung des arteriellen Rumpfes direkt in die Vena cerebri major. Bei der choroidalen Form der Gefäßanomalie befinden sich arteriovenöse Shunts in der choroidalen Fissur und fließen entweder in eine große Vene oder in pathologische embryonale Venen. Die parenchymale Form des Venenaneurysmas von Galen ist durch die Lage zahlreicher Shunts im Gehirnparenchym gekennzeichnet.

Die Pathologie manifestiert sich von Geburt an bei 50% der Patienten. Das Hauptsymptom ist eine Herzinsuffizienz, die sich aus einer hohen venösen Blutrückführung aus dem Gehirn und dementsprechend einer zunehmenden Belastung des linken Herzens ergibt. Da das Aneurysma der Vene von Galen noch in der Gebärmutter gebildet wird, ist die Herzinsuffizienz bereits bei der Geburt mit einem hohen Dekompensationsrisiko verbunden. Klinisch äußert sich dies in Müdigkeit während der Fütterung, generalisiertem Ödem, Atemnot aufgrund eines interstitiellen Lungenödems. In Zukunft wird Herzinsuffizienz einer der Gründe für die Verzögerung der körperlichen Entwicklung..

Hydrocephalus ist ein ungünstiges Prognosezeichen, da es auf einen Verschluss des Sylvian-Aquädukts oder einen signifikanten Blutabfluss in das venöse Bett hinweist. Der Kopf des Babys ist seit der Geburt vergrößert, und auf seiner Oberfläche sind vergrößerte Venen sichtbar. Erbrechen, Exophthalmus, fokale neurologische Symptome in Form von Ptosis, Strabismus können festgestellt werden. Erhöhter Hirndruck geht manchmal mit Anfällen einher. In Zukunft ist eine Verzögerung der geistigen Entwicklung charakteristisch, die auch mit einer unzureichenden Ernährung des Gehirngewebes verbunden ist. Seltener äußert sich ein Aneurysma der Galen-Vene in Symptomen einer intrakraniellen Blutung: Bewusstlosigkeit, Krämpfe usw..

Diagnostik des Venenaneurysmas von Galen

Die Primärdiagnose wird durch ein routinemäßiges Ultraschall-Screening im dritten Schwangerschaftstrimester möglich. Das Venenaneurysma eines Galen wird als schalltote Masse in der Mitte des Kopfes dargestellt. Die Farbdoppler-Zuordnung wird zur Bestätigung verwendet. Die Methode ist sehr zuverlässig. Wenn keine pränatale Diagnose vorliegt, kann es problematisch sein, nach der Entbindung eine Gefäßanomalie festzustellen. Erstens ist die Krankheit äußerst selten und wird daher für den Kinderarzt neben vielen anderen Ursachen für Herzinsuffizienz und Hydrozephalus zur Ausnahme. Zweitens ist Galens Venenaneurysma vom Moment der Geburt an nicht immer klinisch erkennbar..

Computertomographie und MRT werden auch häufig für diagnostische Zwecke eingesetzt. Die Bilder können pathologische Verwicklungen von embryonalen Gefäßen sichtbar machen. Für die weitere Planung der Behandlungstaktik ist eine Angiographie erforderlich, mit der Sie topografische Beziehungen zu normalen Gefäßen herstellen und andere mögliche Gefäßanomalien erkennen können. Aufgrund der Ergebnisse der Angiographie kann eine Thrombose vermutet werden. Daher bleibt die Kontraströntgenuntersuchung der Gefäße die wichtigste bei der Diagnose eines Aneurysmas der Galen-Vene. Mit dieser Methode können Gefäßchirurgen chirurgische Taktiken planen..

Behandlung, Prognose und Vorbeugung von Galens Venenaneurysma

Die endovaskuläre Embolisation der das Aneurysma versorgenden Gefäße bleibt die Haupttherapie. Das empfohlene Alter des Kindes für die Operation beträgt 2-6 Monate. Im Stadium der präoperativen Vorbereitung werden Antikoagulanzien zur Vorbeugung von Gefäßthrombosen sowie Kardiotonika zur Kompensation von Herzinsuffizienz eingesetzt. Bei Anzeichen eines schweren Hydrozephalus wird gezeigt, dass ein Shunt den Hirndruck normalisiert. Ventrikuloperitonealer Shunt wird normalerweise durchgeführt. Eine offene Operation zur Behandlung des Aneurysmas der Galen-Vene wird praktisch nicht angewendet.

Die Prognose der Krankheit ist oft ungünstig. Die Entwicklung moderner Methoden der Neurochirurgie hat die Mortalität auf 50-70% gesenkt. Trotzdem bleiben neurologische Symptome bei Kindern, die nach der Operation überlebt haben, in ihrer geistigen Entwicklung zurück. Die Primärprävention erfolgt vor der Geburt. Wenn im Ultraschall ein Aneurysma der Galen-Vene festgestellt wird, bestimmen Ärzte und Eltern die Taktik des weiteren Schwangerschaftsmanagements. Die meisten Experten empfehlen eine chirurgische Entbindung per Kaiserschnitt, gefolgt von der oben beschriebenen Therapie. Derzeit liegt die Mortalität in solchen Fällen bei 80%.