Ebsteins Anomalie

Ebsteins Anomalie (nach dem Namen des Pathologen, der die Krankheit zuerst beschrieben hat) - angeborene zyanotische Herzkrankheit.

Bei einem solchen Defekt befindet sich die Trikuspidalklappe nicht an einer typischen Stelle (zwischen dem Atrium und dem Ventrikel im rechten Herzen), sondern viel tiefer, tief in der Ventrikelhöhle "versenkt". Das Volumen des rechten Ventrikels wird aufgrund der hervorstehenden Klappe erheblich verringert, während das Atrium aufgrund des als atrialisiert bezeichneten Teils des Ventrikels, der sich aufgrund einer Änderung der Position der Klappe in das Atrium bewegt, viel größer als die Norm ist.

Zusätzlich zur Änderung der Position der Klappe wird bei der Hälfte der Patienten mit dem angegebenen Defekt ein Defekt des interatrialen Septums (Verletzung der Integrität) festgestellt - Nichtverschluss des ovalen Fensters. Das ovale Fenster funktioniert normalerweise in der Schwangerschaft, während der ersten 3-5 Stunden des Lebens eines Kindes schließt es sich und wächst innerhalb von 2-12 Monaten vollständig heran. In diesem Fall schließt sich das Fenster nicht, was zu einer Vermischung des venösen und arteriellen Blutes des rechten und linken Vorhofs und infolgedessen zu einer Abnahme der Sauerstoffkonzentration im arteriellen Blut führt. Trotz der Abnahme der Durchblutungseffizienz ist dieser Defekt oft lebensrettend, da er das überdehnte rechte Atrium lindert.

Ohne Kommunikation zwischen den Kammern kann das rechte Atrium gigantische Größen erreichen und bis zu 2500-3000 ml Blut aufnehmen - bei einem normalen Volumen von bis zu 100 ml.

Ebsteins Anomalie kann asymptomatisch sein und erst im Erwachsenenalter oder sogar im Alter festgestellt werden.

Die Ebstein-Anomalie ist auch durch die Verschmelzung der Klappenblätter mit dem angrenzenden Herzgewebe, ihre fenestrierten Defekte und das Absacken sowie durch die Verformung der Sehnenfilamente gekennzeichnet, die das Öffnen und Schließen der Klappe gewährleisten..

Die Krankheit ist äußerst selten: Sie macht nicht mehr als einen Fall von 100 (nach einigen Quellen - 200) angeborenen Herzfehlern aus.

Ursachen und Risikofaktoren

Es wird angenommen, dass Mutationen im Ort von Chromosom 17q CFA9, eine Verdoppelung von Chromosom 15q und ein Defekt im ALK3 / BMPR-Rezeptor zur Ebstein-Anomalie führen. Chromosomenanomalien treten im Stadium der Fusion des genetischen Materials der Eltern oder in den frühen Stadien der Schwangerschaft auf und führen in der pränatalen Phase zu einer fehlerhaften Bildung von Organen und Geweben des Körpers des Kindes.

Da die genauen Ursachen der Krankheit noch nicht bekannt sind, sind die wahrscheinlichsten Risikofaktoren:

• Lithiumergänzung durch die Mutter während der Schwangerschaft;
• mütterliche Aufnahme von Benzodiazepinen während der Schwangerschaft;
• Viruserkrankungen, die in den frühen Stadien der Schwangerschaft übertragen wurden (Grippe, Röteln, Masern);
• eine Vorgeschichte wiederholter spontaner Schwangerschaftsabbrüche im Frühstadium;
• chronische Vergiftung mit Pestiziden, Dämpfen von Farben und Lacken, Erdölprodukten usw. (Leben in ökologisch ungünstigen Gebieten, Arbeiten in gefährlichen Industrien);
• elterlicher Gebrauch illegaler Substanzen, Alkoholmissbrauch, Rauchen.

Formen der Krankheit

Es werden verschiedene Klassifikationen der Arten der Ebstein-Anomalie vorgeschlagen, aber die häufigste Klassifikation ist E. Bacha, die verschiedene Arten von Ventildeformitäten berücksichtigt:

• Typ I - der vordere Klappenlappen ist groß und beweglich, die anderen beiden sind verschoben, unterentwickelt oder fehlen;
• Typ II - alle drei Ventile sind vorhanden, aber sie sind verkleinert und spiralförmig zur Spitze hin verschoben;
• Typ III - die Beweglichkeit der Vorderklappe ist begrenzt, die Klappe ist verkürzt, die Sehnenfilamente, die sie in Bewegung setzen, sind verwachsen und auch verkürzt, die anderen beiden Blütenblätter sind verschoben und dysplastisch;
• Typ IV - Das vordere Klappenblatt ist signifikant deformiert und in den rechten Ventrikel verschoben, seine Sehnenakkorde fehlen oder sind teilweise vorhanden, das hintere Blatt ist unterentwickelt oder fehlt, das mediale Flugblatt ist signifikant deformiert und wird durch ein kammartiges faseriges Wachstum dargestellt.

Bei der Diagnose schwerer Störungen beträgt die Überlebenswahrscheinlichkeit eines Neugeborenen im ersten Lebensmonat 75%. 68% leben bis zu sechs Monaten, 64% leben bis zu 5 Jahren, dann stabilisiert sich die Letalitätskurve.

Je nach Schweregrad gibt es 3 Stadien hämodynamischer Störungen:

• 1. Stufe - asymptomatisch;
• 2. Stadium - hämodynamische Störungen (2A - ohne Herzrhythmusstörungen, 2B - mit Herzrhythmusstörungen);
• 3. Stufe - anhaltende Dekompensation.

Symptome

Die klinischen Manifestationen der Krankheit sind vielfältig; Das Herzstück hämodynamischer Störungen ist eine Abnahme des Volumens des rechten Ventrikels. Die reduzierte Kammer kann das normale Blutvolumen während der Diastole nicht aufnehmen, was letztendlich zu einer Verringerung des Lungenblutflusses, einer unzureichenden Sättigung des arteriellen Blutes mit Sauerstoff und einer Hypoxie der Organe und Gewebe führt.

• Atemstörungen (Atemnot, Asthmaanfälle, Atembeschwerden) bei körperlicher Anstrengung;
• Müdigkeit, Übungsunverträglichkeit;
• Anfälle von erhöhtem, "falschem" Herzschlag;
• Rhythmusstörungen;
• vorübergehende Blässe oder bläuliche Verfärbung der Haut und der sichtbaren Schleimhäute;
• Schmerzen im Bereich des Herzens;
• spontaner Anstieg der Herzfrequenz;
• Veränderungen der terminalen Phalangen der Finger der Hände (Symptom der Trommelstöcke) und der Nägel (Symptom der Uhrbrille);
• Herzhöcker (eine runde, normalerweise symmetrische Ausbuchtung an der Vorderseite der Brust im Bereich des Herzens);
• Vergrößerung von Leber und Milz.

Die Krankheit kann asymptomatisch sein und erst im Erwachsenenalter oder sogar im Alter festgestellt werden.

Merkmale des Krankheitsverlaufs bei Kindern

Babys mit Ebsteins Anomalie werden mit einer zyanotischen Hautfärbung geboren, die nach 2 bis 3 Monaten abnehmen kann, da der Widerstand der Lungengefäße, der in der Neugeborenenperiode hoch ist, abnimmt. Wenn der Defekt im Septum jedoch gering ist oder fehlt, wird der Zustand der Hälfte der Kinder während dieser Zeit kritisch und sie können in den ersten Lebenswochen an zunehmender Herzinsuffizienz und Komplikationen der Zyanose sterben..

Diagnose

Eine objektive Untersuchung des Herz-Kreislauf-Systems bestimmt:

• Erweiterung der Grenzen der Herztrübung nach rechts und links;
• taube, geschwächte Herztöne, der Galopprhythmus ist oft zu hören, dh ein drei- oder viergliedriger Rhythmus, aufgrund der Gabelung von I- und II-Herztönen oder des Vorhandenseins zusätzlicher III- und IV-Töne.

Ebsteins Anomalie ist äußerst selten: Sie macht nicht mehr als einen Fall von 100 (nach einigen Quellen - 200) angeborenen Herzfehlern aus.

Die Daten der instrumentellen Forschungsmethoden sind wie folgt:

• mit Niederspannungs-EKG - ausgeprägte P-Spitzenwellen, die auf Hypertrophie und Dilatation des rechten Atriums, des rechten Bündelastblocks, Anzeichen eines Wolff-Parkinson-White (WPW) -Syndroms hinweisen;
• bei der Radiographie - Kardiomegalie, Abnahme der Intensität des Lungenmusters, in der lateralen Projektion - abnorme Füllung des retrosternalen Raumes;
• mit Ultraschalluntersuchung des Herzens - Verlängerung, Verdickung und Absackung der Blütenblätter der Trikuspidalklappe, Erweiterung des rechten Vorhofs, mit Doppler-Ultraschall - das charakteristische "Heulen" der Klappenbewegung;
• mit Herzkatheteruntersuchung (in seltenen Fällen durchgeführt) - erhöhter Druck im rechten Vorhof;
• mit Angiokardiographie - eine riesige, scharf erweiterte rechte Vorhofhöhle mit hoher Kontrastintensität.

Behandlung

Die Hauptmethode zur radikalen Beseitigung der Ebstein-Anomalie ist ein chirurgischer Eingriff, der in einem oder mehreren Schritten durchgeführt werden kann..

90% der Patienten mit Ebstein-Anomalie haben sofort nach der chirurgischen Behandlung positive Ergebnisse.

Indikationen für eine chirurgische Behandlung:

• Herzinsuffizienz III - IV FC (Funktionsklassen);
• signifikante oder fortschreitende Zyanose - der Grad der Blutsauerstoffsättigung (Sättigungsindex) von weniger als 80%;
• schwere Kardiomegalie mit einem kardiothorakalen Index von mehr als 0,65;
• begleitende Herzanomalien;
• atriale und ventrikuläre Arrhythmien;
• eine Geschichte paradoxer Embolie.

Zu den rekonstruktiven Operationen gehören die Korrektur der Trikuspidalklappe, ihre Bewegung, der Ersatz (Prothetik), der Verschluss des Vorhofseptums und die Plastizität des atrialisierten Teils des rechten Ventrikels.

Die chirurgische Behandlung verbessert das Überleben, die Prognose, verhindert die Entwicklung oder verringert die Schwere von Arrhythmien erheblich.

Mögliche Komplikationen und Folgen

Die häufigsten Folgen der Anomalie:

• infektiösen Endokarditis;
• Herzinsuffizienz;
• akute lebensbedrohliche Herzrhythmusstörungen;
• plötzlichen Herztod;
• Gehirnabszess;
• akute Verletzung des Gehirnkreislaufs;
• vorübergehende ischämische Anfälle;
• paradoxe Embolie.

Prognose

Das frühe Auftreten der Krankheit im Kindes- oder Jugendalter ist ein prognostisch ungünstiges Zeichen.

Bei der Diagnose schwerer Störungen beträgt die Überlebenswahrscheinlichkeit eines Neugeborenen im ersten Lebensmonat 75%. 68% leben bis zu sechs Monaten, 64% leben bis zu 5 Jahren, dann stabilisiert sich die Letalitätskurve.

Die Wahrscheinlichkeit eines tödlichen Ausganges während der Operation hängt von der Schwere der jeweiligen Anomalie und dem Vorliegen einer begleitenden Pathologie ab. Bei 90% der Patienten nach der chirurgischen Behandlung liegen positive Sofort- und Langzeitergebnisse vor. Die Wiederherstellung der Arbeitsfähigkeit ist innerhalb eines Jahres möglich.

Ausbildung: höher, 2004 (GOU VPO "Kursk State Medical University"), Fachgebiet "Allgemeinmedizin", Qualifikation "Doktor". 2008-2012 - Doktorand der Abteilung für klinische Pharmakologie, KSMU, Kandidat für medizinische Wissenschaften (2013, Fachgebiet "Pharmakologie, klinische Pharmakologie"). 2014-2015 - professionelle Umschulung, Spezialität "Management in Education", FSBEI HPE "KSU".

Die Informationen werden verallgemeinert und nur zu Informationszwecken bereitgestellt. Wenden Sie sich beim ersten Anzeichen einer Krankheit an Ihren Arzt. Selbstmedikation ist gesundheitsschädlich!

Ebsteins Anomalie

Einführung

Die Ebstein-Anomalie ist eine Art angeborener Herzkrankheit, die durch eine abnormal entwickelte Trikuspidalklappe und den rechten Ventrikel gekennzeichnet ist. Diese Abweichungen können relativ gering oder sehr stark sein. Abhängig von der Schwere dieser anatomischen Probleme können die Symptome der mit der Anomalie Geborenen stark variieren..

Einige Babys mit Ebsteins Anomalie sind bei der Geburt schwer krank. Andere leben als Erwachsene ohne Symptome. Fast jeder, der mit dieser Krankheit geboren wurde, wird jedoch früher oder später Herzprobleme entwickeln..

Was ist Ebsteins Anomalie??

Zuallererst wird Ebsteins Anomalie durch eine Verletzung der normalen Entwicklung der Trikuspidalklappe beim Fötus verursacht. Während der Entwicklung können sich die Blättchen (Blättchen) der Trikuspidalklappe nicht in ihrer normalen Position an der Verbindung des rechten Atriums mit dem rechten Ventrikel bewegen. Stattdessen bewegen sich die Blättchen im rechten Ventrikel nach unten. Darüber hinaus sind die Blättchen selbst häufig an die Wand des rechten Ventrikels laminiert ("geklebt") und öffnen und schließen sich daher nicht richtig..

Da die Trikuspidalklappe bei der Abnormalität nach unten verschoben ist, wird der Teil des rechten Ventrikels über der abnormalen Trikuspidalklappe als "atrialisiert" betrachtet (wird Teil des vergrößerten rechten Atriums). Das heißt, die Vorhofkammer des Herzens enthält nicht nur normales Vorhofgewebe, sondern ist auch Teil des rechten Ventrikels des Herzens..

Welche Herzprobleme treten bei Ebsteins Anomalie auf??

Aufgrund der abnormalen Position und Verformung der Trikuspidalklappe, die bei Ebsteins Anomalie auftritt, ist die Klappe normalerweise aufstoßen oder "undicht". Infolgedessen ist Trikuspidalinsuffizienz normalerweise die Hauptmanifestation dieser Erkrankung..

Darüber hinaus treten auch Probleme im Atrium des Teils des rechten Ventrikels oberhalb der verlagerten Trikuspidalklappe auf. Der atriale Teil des rechten Ventrikels beginnt zu schlagen, wenn der Rest des rechten Ventrikels schlägt, nicht wenn das rechte Atrium schlägt. Diese nicht übereinstimmende Muskelwirkung in der Vorhofkammer erhöht die Trikuspidalinsuffizienz und neigt auch dazu, das Blut im rechten Vorhof zu stagnieren - ein Zustand, der zu Blutgerinnseln führen kann.

Der Schweregrad der Ebstein-Anomalie hängt mit dem Grad der Verschiebung und Verformung der Trikuspidalklappe sowie mit der Gewebemenge im rechten Ventrikel zusammen, die anschließend atrialisiert. Mit dieser Anomalie geborene Menschen, die relativ wenige oder keine Symptome aufweisen, weisen normalerweise eine sehr geringe Klappenfehlausrichtung auf und weisen daher eine geringe rechtsventrikuläre Atrialisierung auf.

Neben der Ebstein-Anomalie selbst treten bei Menschen mit dieser Erkrankung häufig zusätzliche angeborene Herzprobleme auf. Dazu gehören ein offenes Foramen ovale (d. H. Eine kleine Öffnung zwischen dem rechten und dem linken Vorhof), ein Vorhofseptumdefekt, eine Obstruktion des Lungenausflusses, ein offenkundiger Ductus arteriosus, ein ventrikulärer Septumdefekt und zusätzliche elektrische Wege im Herzen, die Herzrhythmusstörungen verursachen können.

Wenn eines oder mehrere dieser zusätzlichen angeborenen Probleme vorliegen, verschlechtern sich die Symptome und Ergebnisse von Menschen mit dieser Anomalie häufig erheblich.

Ursachen von Ebsteins Anomalie

Ebsteins Anomalie tritt bei etwa 1 von 20.000 Lebendgeburten auf.

Obwohl zuvor identifizierte genetische Mutationen mit der Abnormalität in Verbindung gebracht wurden, wird angenommen, dass keine spezifische Mutation die Hauptursache für diesen Zustand ist..

Es wurde ein Zusammenhang zwischen Ebsteins Anomalie und der Verwendung von Lithium oder Benzodiazepinen durch eine schwangere Mutter berichtet, ein kausaler Zusammenhang wurde jedoch ebenfalls nicht nachgewiesen..

Diese Anomalie tritt also größtenteils sporadisch (versehentlich) auf..

Ebsteins Anomaliesymptome

Die Symptome und Anzeichen von Menschen mit Ebstein-Anomalie variieren stark, abhängig sowohl vom Grad der Trikuspidalklappenanomalie als auch vom Vorhandensein oder Fehlen anderer angeborener Herzprobleme..

Babys, die mit einer durch die Anomalie verursachten schweren Trikuspidalklappenfunktionsstörung geboren wurden, haben häufig andere angeborene Herzprobleme und können von Geburt an schwer krank sein. Diese Kinder haben oft:

• schwere Zyanose (niedriger Sauerstoffgehalt im Blut);
• Kurzatmigkeit;
• Schwäche und Schwellung.

Mit einer Anomalie geborene Babys, die eine signifikante Trikuspidalinsuffizienz, aber keine anderen schwerwiegenden angeborenen Herzprobleme aufweisen, sind zwar gesund, entwickeln jedoch häufig eine rechtsseitige Herzinsuffizienz, entweder im Kindesalter oder im Erwachsenenalter.

Wenn andererseits die Funktionsstörung der Trikuspidalklappe mild ist, kann die Person mit der Anomalie ihr ganzes Leben lang asymptomatisch sein..

Es besteht ein starker Zusammenhang zwischen Ebsteins Anomalie und abnormalen elektrischen Bahnen im Herzen. Diese sogenannten "Nebenwege" stellen eine abnormale elektrische Verbindung zwischen einem der Vorhöfe und einem der Ventrikel her; Bei einer Anomalie verbinden sie fast immer das rechte Atrium mit dem rechten Ventrikel.

Diese zusätzlichen Wege verursachen häufig eine Art von supraventrikulärer Tachykardie, die als atrioventrikuläre knotige reentrante Tachykardie (AVNRT) bezeichnet wird. Manchmal können dieselben zusätzlichen Wege das Wolff-Parkinson-White-Syndrom verursachen, das nicht nur zu AVNRT, sondern auch zu viel gefährlicheren Arrhythmien, einschließlich Kammerflimmern, führen kann. Infolgedessen können diese zusätzlichen Wege ein erhöhtes Risiko für einen plötzlichen Herztod darstellen..

Da Ebsteins Anomalie häufig den Blutfluss im rechten Vorhof verlangsamt, neigen Blutgerinnsel zur Bildung. Wenn diese Blutgerinnsel embolisieren (dh verstopfen), können sie den Kreislauf passieren und Gewebeschäden verursachen. Daher ist die Ebstein-Anomalie mit einer erhöhten Inzidenz von Lungenembolien (PE) verbunden, und da Gerinnsel vom rechten Vorhof durch das Foramen ovale zum linken Vorhof wandern können, können sie auch einen Schlaganfall verursachen.

Die Haupttodesursachen aufgrund der Anomalie sind Herzinsuffizienz und plötzlicher Tod aufgrund von Herzrhythmusstörungen.

Diagnose

Ein Echokardiogramm (Ultraschall des Herzens) ist die wichtigste Untersuchungsmethode zur Diagnose einer Anomalie. In der Regel liefert die transösophageale Echokardiographie die genauesten Ergebnisse. Ein Echokardiogramm kann das Vorhandensein und das Ausmaß von Trikuspidalklappenanomalien genau beurteilen und die meisten anderen angeborenen Herzfehler identifizieren, die möglicherweise vorhanden sind.

Bei Erwachsenen und älteren Kindern, die eine erste Beurteilung der Ebstein-Anomalie erhalten, wird normalerweise ein Belastungstest durchgeführt, um ihre körperliche Leistungsfähigkeit, die Sauerstoffversorgung des Blutes während des Trainings sowie die Reaktion von Herzfrequenz und Blutdruck auf das Training zu beurteilen. Diese Messungen sind nützlich, um den Schweregrad der Herzerkrankung sowie die Notwendigkeit und Dringlichkeit einer chirurgischen Behandlung zu beurteilen..

Es ist auch wichtig, Personen mit Herzanomalien auf Herzrhythmusstörungen zu untersuchen. Zusätzlich zum jährlichen Elektrokardiogramm (EKG) und zur ambulanten EKG-Überwachung sollten die meisten dieser Personen nach der Diagnose von einem Elektrophysiologen untersucht werden, um die Wahrscheinlichkeit der Entwicklung potenziell gefährlicher Arrhythmien zu beurteilen..

Ebsteins Anomaliebehandlung

Wenn die Anomalie signifikante Symptome verursacht, ist die Behandlung im Allgemeinen eine chirurgische Reparatur.

Die Operation bei Neugeborenen mit schwerer Ebstein-Anomalie wird aufgrund des hohen Risikos, das Problem bei Säuglingen zu beheben, normalerweise so lange wie möglich verzögert. Diese Kinder werden normalerweise auf der Intensivstation aggressiv behandelt und versuchen, die Operation zu verschieben, bis sie älter sind. Wenn möglich, wird die Operation um mindestens einige Monate verschoben.

Bei älteren Kindern und Erwachsenen, bei denen neu eine Ebstein-Anomalie diagnostiziert wurde, wird eine chirurgische Behandlung dringend empfohlen, sobald Symptome auftreten. Wenn sie jedoch einen signifikanten Grad an Herzinsuffizienz aufweisen, wird versucht, sie vor der Operation mit einer medizinischen Therapie zu stabilisieren..

Die zur Korrektur der Anomalie verwendeten chirurgischen Eingriffe können recht komplex sein, und die spezifischen chirurgischen Eingriffe, die durchgeführt werden, variieren von Person zu Person, abhängig vom Zustand der Trikuspidalklappe, dem Vorhandensein oder Fehlen zusätzlicher angeborener Herzfehler und davon, ob schwere vorliegen oder nicht Herzinsuffizienz und das Alter des Patienten.

Im Allgemeinen besteht das Ziel der Operation darin, die Position und Funktion der Trikuspidalklappe (so weit wie möglich) zu normalisieren und das rechtsventrikuläre Atrium zu verkleinern. In milderen Fällen kann dieses Ziel durch chirurgische Reparaturtechniken und eine Neupositionierung der Trikuspidalklappe erreicht werden. In schwereren Fällen ersetzen Sie die Trikuspidalklappe durch eine künstliche Klappe.

Die Anomalieoperation von Ebstein umfasst auch die Reparatur von atrialen und / oder ventrikulären Septumdefekten, falls vorhanden, sowie alle anderen angeborenen Herzprobleme, die diagnostiziert wurden.

Kinder und Erwachsene, bei denen nur eine leichte Anomalie diagnostiziert wird und die keine Symptome aufweisen, müssen häufig überhaupt nicht operiert werden. Sie müssen jedoch für den Rest ihres Lebens engmaschig auf Veränderungen ihres Herzzustands überwacht werden..

Darüber hinaus können sie trotz ihrer "leichten" Anomalie zusätzliche elektrische Wege und damit das Risiko von Herzrhythmusstörungen aufweisen, einschließlich eines erhöhten Risikos eines plötzlichen Todes. Daher sollte dieses Risiko sorgfältig bewertet werden. Wenn potenziell gefährliche zusätzliche elektrische Pfade identifiziert werden, sollte eine Ablationstherapie dringend empfohlen werden, um die abnormale elektrische Verbindung zu beseitigen.

Prognose

Die Prognose der Ebstein-Anomalie hängt von der Schwere des Trikuspidalklappenproblems und dem Vorhandensein oder Fehlen anderer angeborener Herzprobleme ab. Kritisch geborene Babys mit dieser Krankheit haben ein hohes Sterblichkeitsrisiko - mehr als 30 Prozent sterben, bevor sie aus dem Krankenhaus entlassen werden.

Das Risiko eines vorzeitigen Todes, wenn die Anomalie in der späteren Kindheit oder im Erwachsenenalter diagnostiziert wird, hängt auch von der Schwere der Erkrankung ab. In den letzten Jahrzehnten haben jedoch eine aggressive chirurgische Behandlung und eine prophylaktische Behandlung potenzieller Herzrhythmusstörungen die Prognose bei Menschen mit Ebstein-Anomalie signifikant verbessert..

Fazit

Ebsteins Anomalie ist eine angeborene Deformität und Fehlstellung der Trikuspidalklappe. Die Schwere der Erkrankung variiert von Person zu Person und reicht von extrem schwer bis relativ mittelschwer (mild)..

Es ist wichtig, dass sich jeder mit einer Anomalie, auch einer sehr leichten, während des gesamten Lebens einer vollständigen Herzuntersuchung und -überwachung unterzieht.

Dank moderner Operationstechniken und sorgfältiger Behandlung hat sich die Prognose von Menschen mit Ebsteins Anomalie in den letzten Jahrzehnten erheblich verbessert..

Die Gefahr einer angeborenen Herzerkrankung - Ebsteins Anomalien - und aktuelle Behandlungen bei Neugeborenen, Kindern und Erwachsenen

Herzerkrankungen sind schwere angeborene Störungen der Struktur und Arbeit des Organs. Sie haben eine andere Natur und andere Symptome, führen jedoch in jedem Fall zu einer Verschlechterung der Lebensqualität des Patienten..

Ebsteins Anomalie (ICD-10-Code - Q22.5) ist eine Art angeborener Herzkrankheit (KHK). Sie ist selten, aber ihre Behandlung ist notwendig, um tödliche Folgen zu vermeiden.

Ebsteins Anomalie - was ist das??

Dies ist eine äußerst seltene Krankheit. Es ist bei Männern und Frauen gleich wahrscheinlich. Ein Merkmal dieser Pathologie ist, dass sie im Gegensatz zu anderen Herzfehlern die Möglichkeit bietet, bis ins Erwachsenenalter zu leben.

Die Essenz der Pathologie ist die Verschiebung des Trikuspidalklappenseptums von seinem normalen Platz. Aufgrund dieser Verschiebung wird das rechte Atrium vergrößert. Die Wände des Ventils selbst werden je nach Typ unterschiedlich verformt. In einigen Fällen können die Wände teilweise fehlen. Infolge von Störungen in der Struktur des Herzens treten Probleme mit der Durchblutung auf..

Die Anatomie dieses Herzfehlers ist auf dem Bild deutlich zu erkennen:

Statistische Daten

• Die Inzidenz von Anomalien beträgt 1 von 20.000 Menschen unter angeborenen Defekten - 0,5-1%.
• Die Krankheit ist bei Jungen und Mädchen gleichermaßen häufig..
• In 80% der Fälle wird die Krankheit in der ersten Lebenswoche entdeckt..

Wie viele leben mit einer solchen Diagnose:

• 25% der Babys sterben im ersten Monat;
• 67% leben bis zu 6 Monate, von denen 64% bis zu einem Jahr leben können, 60% - bis zu fünf Jahren;
• 87% der Feten sterben im 1. Trimenon der Schwangerschaft.

Sterblichkeit:

• 6,5% der Kinder sterben vor dem 1. Lebensjahr;
• 33% - um zehn Jahre;
• 80-85% - bis zum Alter von 40 Jahren.

Kombination mit anderen Krankheiten:

• In 90% der Fälle ist die Krankheit mit anderen Missbildungen verbunden;
• 20-55% der Patienten leiden an Vorhofflimmern, 50% an verschiedenen Arten von Blockaden.

Hämodynamik

Der Defekt äußert sich in einem Vorhofseptumdefekt und einer Verschiebung der rechten atrioventrikulären Klappe in den rechten Ventrikel. Die Ventilverschiebung führt zu einem unvollständigen und verzögerten Schließen der Höcker. Der umgekehrte Blutfluss beginnt zuerst in das rechte Atrium, dann in das linke (durch den Septumdefekt). Eine Blutüberladung führt zu einer allmählichen Ausdehnung des rechten Atriums und seiner Dissoziation (Dilatation)..

Der rechte Ventrikel beginnt sich mit aller Macht zusammenzuziehen, um die Lunge mit Blut zu versorgen, so dass seine Wände verdickt und vergrößert werden. Eine unzureichende Blutversorgung der Lunge führt zu kompensatorischer Atemnot und niedriger Blutsauerstoffsättigung. Solches Blut verursacht eine Hypoxie der inneren Organe (blaue und kalte Haut, Bewusstlosigkeit), die das Herz weiter stimuliert und allmählich zu Herzversagen führt.

Ursachen und Risikofaktoren

Ebsteins Anomalie tritt lange vor seiner Geburt im menschlichen Herzen auf. Dies ist eine angeborene Pathologie, die manchmal die Todesursache eines ungeborenen Kindes ist. Es gibt mehrere Gründe für sein Auftreten:

• übermäßige Aufnahme von Lithium in den Körper, meist in Form von Arzneimitteln, die es enthalten;
• Krankheiten einer schwangeren Frau: Masern, Scharlach, Röteln und andere Infektionskrankheiten;
• Viruserkrankungen während der Schwangerschaft;
• den Konsum von Alkohol und Drogen während der Geburt eines Kindes;
• übermäßiger Gebrauch bestimmter Medikamente, die nicht für schwangere Frauen zugelassen sind.

Der Zustand des Herz-Kreislauf-Systems wird in der 1. bis 9. Schwangerschaftswoche festgelegt. In dieser Zeit entstehen alle Abweichungen in der Arbeit und Struktur des Herzens unter dem Einfluss bestimmter Faktoren. Die genaue Ursache für den Beginn und die Entwicklung der Ebstein-Anomalie ist bis heute nicht bekannt. Es wurde jedoch nachgewiesen, dass Vererbung eine wichtige Rolle spielt..

Einstufung

Die Klassifizierung umfasst 4 Arten von Krankheiten. Form I von Ebsteins Anomalie ist durch Zeichen gekennzeichnet:

• der hintere Klappenlappen fehlt vollständig oder ist deutlich verschoben;
• das Septum fehlt vollständig oder ist von seinem normalen Ort verdrängt;
• Front verfügbar, aber groß und unnatürlich mobil.

Typ II schlägt die folgenden Änderungen vor: Blättchen der vorderen, hinteren und septalen Klappe sind am häufigsten vorhanden, aber klein und von ihrer normalen Position entfernt.

Typ III zeichnet sich durch das Vorhandensein solcher Probleme aus:

• Septum und hintere Klappenhöcker sind verschoben und unentwickelt;
• Die Front ist, hat aber kurze und verschmelzende Akkorde.

IV - hat Eigenschaften:

• Der vordere Höcker ist deutlich deformiert und vom rechten Ventrikel näher an den Trakt herangeführt.
• das Septum besteht aus faserigem Gewebe;
• posterior unentwickelt oder überhaupt nicht vorhanden.

Bei Neugeborenen wird selten Fallot-Tetrade diagnostiziert. Finden Sie heraus, wie es sich von der Triade und anderen Herzfehlern unterscheidet.

Gefahren und Komplikationen

Die Hauptgefahr der betreffenden Krankheit ist der Tod. Es sollte beachtet werden, dass eine solche Entwicklung von Ereignissen bei schweren Krankheiten alles andere als ungewöhnlich ist. Mit einem günstigeren Verlauf nimmt die Lebensqualität des Patienten ab und es besteht immer eine tödliche Gefahr.

Ist eine Behinderung erlaubt??

Die Behinderung wird ab dem Zeitpunkt der Diagnose festgestellt. Die Krankheit hat alle Kriterien für die Feststellung einer Behinderung (beeinträchtigte Selbstversorgung, verminderte Lebensqualität, Notwendigkeit einer High-Tech-Behandlung und veränderte Lebensbedingungen)..

Anomalie und Schwangerschaft

Das Vorhandensein einer Schwangerschaft mit Ebsteins Anomalie stellt eine große Gefahr für das Leben einer Frau dar, die sich in einer Erhöhung der Wasserreserven im Körper äußert, was zu einer Erhöhung der Herzarbeit führt. Zusätzlich zu den typischen Manifestationen des Defekts klagt die schwangere Frau über Schwellungen der Beine und ständige Atemnot.

Bei der Diagnose wird immer dem Leben der Mutter Vorrang eingeräumt. Daher wird der schwangeren Frau empfohlen, die Schwangerschaft abzubrechen und sich einer chirurgischen Behandlung zu unterziehen. Fälle einer erfolgreichen Geburt mit diesem Defekt sind selten, häufiger endet die Schwangerschaft mit einer spontanen Abtreibung und dem Tod des Fötus.

Bei einer schwangeren Frau kann die Anomalie Vorhofflattern verursachen, die durch Kammerflimmern, Gehirnembolie und Tod erschwert werden können.

Wie manifestiert sich die Krankheit??

Die Anomalie manifestiert sich vom Moment der Geburt an, asymptomatische Formen des Defekts treten nicht auf. Die Krankheit hat 4 Schweregrade, von denen jeder seine Manifestationen charakterisiert - von subtil bis ausgeprägt.

Die Gründe, warum der Defekt möglicherweise nicht rechtzeitig bemerkt oder erkannt wird:

• Der erste Schweregrad der Erkrankung, wenn der Defekt kaum zum Ausdruck kommt und fast nicht auftritt;
• Nichtregistrierung einer schwangeren Frau;
• Geringe soziale Kompetenz, mangelnde Aufmerksamkeit der Eltern für die äußeren Anzeichen der Krankheit bei einem Kind.

Symptome bei Neugeborenen

Der Defekt tritt in den ersten Lebensstunden auf. Da die Lungen des Fötus nicht am Gasaustausch teilnehmen, hat das Baby normalerweise unmittelbar nach der Geburt einen violett-zyanotischen Hautton. Wenn die Atmung des Babys nicht schwierig ist, kann die Anomalie durch anhaltende Zyanose der Haut, insbesondere der Ohrläppchen, Lippen und Fingerspitzen, vermutet werden.

Allmählich wird häufig geatmet, das Baby kann nicht saugen, da es durch den Mund zu atmen beginnt. Das Volumen des Brustkorbs nimmt beim Einatmen merklich zu.

Zeichen bei Kindern

Die Diagnose erfolgt in der Regel im fünften oder sechsten Lebensjahr, was mit einer verstärkten Entwicklung des Körpers in dieser Altersperiode verbunden ist.

Symptome: geringes Körpergewicht, Schwäche, Atemnot bei Anstrengung, Neigung zu Atemwegserkrankungen, Ohnmacht. Kinder atmen oft durch den Mund, was das Essen erschwert. Kurzatmigkeit und blaue Haut zum Zeitpunkt der körperlichen Aktivität nehmen zu. Kinder klagen über Herzklopfen und Brustschmerzen.

Bei der Untersuchung hat die Brustmitte einen sichtbaren pulsierenden Vorsprung, der durch eine vergrößerte rechte Herzhälfte gebildet wird, die Nagelhalangen sind wie "Trommelstöcke" vergrößert, die Finger sind dicht und kalt, die Nägel sind flach (Symptom "Uhrgläser").

Manifestationen bei Erwachsenen

Bei Erwachsenen (nicht älter als 30-40 Jahre) äußert sich die Krankheit in niedrigem Körpergewicht, asthenischer Konstitution, blauer Haut, Atemnot und schlechter Belastungstoleranz. Die Patienten spüren Unterbrechungen in der Arbeit des Herzens, klagen über Brustschmerzen, Schwellung der Nackenvenen, sichtbares Pulsieren beim Xiphoid-Prozess, abgemagert, ständig gefrierend.

Unbehandelte Erwachsene sind durch Anfälle eines starken Herzschlags gekennzeichnet. In besonders schweren Fällen kann die Krankheit eine einzige Manifestation haben - plötzlichen Herztod.

Diagnose der Krankheit

Die Diagnose der Ebstein-Anomalie umfasst präzise Möglichkeiten zur Unterscheidung von anderen Missbildungen in der Kardiologie. Berücksichtigen Sie die Kriterien und Merkmale der verwendeten Methoden.

Auskultation für Ebsteins Anomalie:

• Schwächung und Taubheit beider Töne;
• Verfügbarkeit von zusätzlichen 3 und 4 Tönen;
• Galopprhythmus (3 oder 4 sind anstelle von zwei Herztönen zu hören);
• Lautes Dauergeräusch.

Echozeichen im Ultraschall:

• Verschiebung der Höcker der rechten atrioventrikulären Klappe von oben nach unten, deren unvollständiger Verschluss;
• Kleine Füllung des rechten Ventrikels mit Blut;
• Abgabe von Blut durch einen Vorhofseptumdefekt;
• Erhöhte Wandstärke des rechten Atriums.

Was das EKG mit Ebsteins Anomalie zeigen wird:

• Verschiebung der elektrischen Achse des Herzens nach rechts - eine Zunahme der Amplitude der Er-Welle, hohe P-Wellen;
• Alle Arten von Arrhythmien - Extrasystolen, Blockaden, Fibrillation;
• Wolff-Parkinson-White-Syndrom - eine Verletzung der elektrischen Leitung zwischen Vorhöfen und Ventrikeln (ein häufiges Symptom).

Radiographie:

• Kardiomegalie - Röntgen zeigt eine signifikante Zunahme des Herzschattens;
• Verschiebung des rechten Atriums nach oben;
• Blasses Gefäßsystem der Lunge;
• Verengung des Gefäßbündels - Reduzierung des Schattens der Lungenarterie und Aorta.

EchoCG-Zeichen:

• Verletzung der Signalübertragung von den Blättchen des betroffenen Ventils (deren Fehlen oder falsche Position);
• Erhöhtes Volumen des rechten Atriums;
• Auch die Echokardiographie zeigt Anzeichen einer Fibrose der Klappen;
• Blutfluss vom rechten Vorhof nach links.

Ultraschall einer schwangeren Frau mit Ebsteins Anomalie beim Fötus:

• Signifikante Zunahme des rechten Atriums und seiner Aufteilung in zwei Kammern;
• Verschiebung der Höcker der rechten atrioventrikulären Klappe um 2-4 mm oder mehr nach unten, ihre falsche Position;
• Kardiomegalie.

Können sie einen Fehler in der Diagnose machen? Die Wahrscheinlichkeit einer korrekten Diagnose beim Fötus liegt bei Erwachsenen zwischen 55 und 60% - bei 70 bis 90%. Fehler in der Diagnose sind mit veränderten Herzdimensionen, ihrer falschen oder ungünstigen Position für die Untersuchung verbunden. Bei Schwierigkeiten auf eingehende Methoden zurückgreifen (Dopplerographie, Sondierung).

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Wie manifestiert sich pulmonale Hypertonie bei Kindern, wie ist sie gefährlich und wie geht man damit um? Finde die Details heraus.

Behandlungsmethoden: Was tun??

Um das Leben von Patienten mit Ebsteins Anomalie so erfüllend wie möglich und in einigen Fällen möglich zu gestalten, gibt es moderne Behandlungsmethoden.

Medikament

Ein Kardiologe ist an der Behandlung, Diagnose und Untersuchung der Ebstein-Anomalie beteiligt. Wie bei anderen angeborenen Missbildungen tritt die Anomalie bereits in jungen Jahren auf. Insbesondere wird diese Krankheit in den ersten 10 Lebenstagen diagnostiziert, in extremen Fällen - in den ersten Monaten. Moderne Methoden ermöglichen es jedoch, das Vorhandensein einer Pathologie bereits in der 20. Schwangerschaftswoche mittels Ultraschall festzustellen.

Bezieht sich auf konservative Therapie. Der Zweck dieser Methode ist es, Arrhythmien, Störungen des normalen Herzrhythmus zu reduzieren und die Durchblutung zu normalisieren. Medikamente für diese Aufgaben geeignet:

• Betablocker;
• Inotropika;
• Kalziumkanalblocker;

Diuretika werden zur Zusatztherapie verschrieben.

Operativer Eingriff

Wenn die erste Methode nicht ausreicht, klagen Patienten über starke, fortschreitende Schmerzen im Herzen und greifen auf eine chirurgische Lösung des Problems zurück.

Wie alt ist die Operation? Das optimale Alter hierfür wird als 15 Jahre und älter angesehen. Wenn sich jedoch die Frage nach der Erhaltung des Lebens des Kindes stellt, wird eine Notfalloperation (Rashkind-Verfahren) durchgeführt, um den Tod des Kindes an akuter Herzinsuffizienz zu verhindern..

Die Operation zur Korrektur der Ebstein-Anomalie wird an einem vollständig offenen Herzen durchgeführt. Seine Essenz besteht in der plastischen Korrektur des Septums und dem "Nähen" des rechten Atriums.

Indikationen für eine Operation:

• Diagnose stellen;
• Herzinsuffizienz;
• Jede Form von Arrhythmie;
• Verminderte Lebensqualität.

Wie wird die Operation durchgeführt?

Die Klappenrekonstruktion ist eine High-Tech-Operation zur Änderung der anatomischen Struktur der Trikuspidalklappe, die unter Narkose in der Abteilung für Herzchirurgie stattfindet. Sie dauert 4 bis 6 Stunden und umfasst:

• Öffnung der Brust- und Herzhöhle;
• Entfernung von hypertrophierten Fasern;
• Verschluss des Septumdefekts;
• Plastizität des betroffenen Ventils und dessen Übertragung auf ein Einzelblattventil.

Während der Operation hebt der Herzchirurg die Fasern der betroffenen Klappe und des defekten Teils des Myokards mit speziellen U-förmigen Nähten an. Durch Anziehen erreicht der Arzt die Rückkehr der Klappe an ihren normalen Platz - den Annulus Fibrosus. Parallel dazu entfernt der Arzt die unterentwickelten Klappenblätter und übersetzt sie in ein einzelnes Blatt. Das korrekte Schließen des Ventils wird durch Verringern seines Durchmessers erreicht. Die Operation endet mit dem Schließen des Vorhofseptumdefekts.

Durchschnittskosten

Preise für Operationen in Russland:

• Moskau - von 65.000 bis 600.000 r.
• St. Petersburg - 67.000 r.
• Samara - 29.000 r.
• Nowosibirsk - 350.000 r.
• Ufa - 47.000 r.

Preise in anderen Ländern:

• Deutschland - 83.000 RUB (1200 Dollar).
• Israel - 112.000 RUB (1.700 USD).
• USA - bis zu 600.000 Rubel. ($ 8500).
• Kanada - 250.000 RUB ($ 3600).
• Südkorea - bis zu 350.000 RUB ($ 5045).
• Japan - bis zu 300.000 Rubel ($ 4300).

Wie läuft die Rehabilitation, welche Probleme gibt es nach der Operation, Überleben

Die Operation ist in 90% der Fälle erfolgreich. Die Rehabilitation von Kindern und Erwachsenen dauert zwischen sechs Monaten und zwei Jahren (durchschnittlich 1 Jahr). Die Aktivitäten umfassen regelmäßige Untersuchungen durch einen Chirurgen und Kardiologen, eine vollständige Diät, Atemübungen, Schwimmen, mäßige Bewegung, Kurse bei einem Rehabilitationstherapeuten und Massagetherapeuten.

Probleme nach der Operation können sowohl postoperative Komplikationen (Lungenentzündung im Krankenhaus) als auch Klappenstörungen (Arrhythmien, Blutungen, Rupturen) betreffen..

Das Überleben der Operation beträgt 50-92% (Erwachsene) und 60-87% (Kinder)..

Klinische Richtlinien

Allgemeine Empfehlungen:

• Registrierung bei einem Kardiologen und Planung einer Operation;
• Ablehnung von fetthaltigen, salzigen, frittierten Lebensmitteln, Alkohol und Rauchen;
• Follow-up mit anderen Ärzten für Komorbiditäten.

Nach dem Betrieb:

• Ausschluss von aktivem Sport und körperlicher Aktivität;
• Minimierung der Möglichkeit von Stress und Unterkühlung.

Empfehlungen für schwangere Frauen:

• Behandle alle chronischen Krankheiten;
• Registrieren Sie sich bis zu 12 Wochen;
• Aktive Beobachtung der gynäkologischen Pathologie;
• Ignorieren Sie nicht Schmerzen und andere Beschwerden im Bauchraum.
• Kontakt mit infektiösen Patienten vermeiden.

Prognosen und vorbeugende Maßnahmen

Ohne Behandlung ist die Prognose enttäuschend. Neugeborene mit einer Anomalie können jederzeit sterben.

Eine Operation erhöht die Chancen des Patienten auf ein normales Leben und verringert die Wahrscheinlichkeit des Todes. Die Prognose nach einer erfolgreichen Operation bei Kindern und Erwachsenen ist in mehr als der Hälfte der Fälle günstig.

Eine Prophylaxe für Patienten ist nicht relevant, da die Krankheit nicht erworben, sondern angeboren ist. Grundlegende Präventionsmaßnahmen sind für schwangere Frauen sinnvoll:

• korrekter Lebensstil;
• Ablehnung von schlechten Gewohnheiten;
• strikte Einhaltung der Anweisungen zur Einnahme von Medikamenten.

Nützliches Video

Weitere Informationen zu Ebsteins Anomalie finden Sie im Video:

Jetzt wissen Sie, was diese Krankheit ist und wie Sie sie behandeln können. Die Behandlung umfasst sowohl Medikamente als auch Operationen. Die Prognose hängt vom Grad der Pathologie und den Behandlungsmethoden ab. Prävention besteht in der Einhaltung des richtigen Lebensstils durch die schwangere Frau und der sorgfältigen Einnahme von Medikamenten. Die Hauptsache ist, sich daran zu erinnern, dass es klüger ist, Krankheiten vorzubeugen als zu heilen..

Symptome, Ursachen und Behandlung der Ebstein-Anomalie

Die Ebstein-Anomalie ist ein pathologischer Zustand des Herzens, bei dem sich die Trikuspidalklappenblätter abnormal entwickeln. Die Pathologie hat eine angeborene Form, sie wird bei Kindern auch im Mutterleib festgestellt.

Ebsteins Anomalie - was ist das??

Die Ebstein-Anomalie ist eine angeborene Herzerkrankung, die durch eine abnormale Entwicklung und Struktur der Trikuspidalklappenblätter gekennzeichnet ist. Auch bei dieser Krankheit kommt es zu einer abnormalen Bildung des rechten Ventrikels..

Bei Ebsteins Anomalie vertieft sich die Klappe in die Höhle des rechten Ventrikels. Infolgedessen ist es in zwei Teile unterteilt. Pathologie ist im Vergleich zu anderen Herzfehlern nicht häufig. Es wird während der intrauterinen Entwicklung im Fötus gebildet.

In der internationalen Klassifikation steht diese Krankheit unter dem Code Q22.5.

Die Wahrscheinlichkeit einer Ebstein-Anomalie ist mit bis zu 1% recht gering

Entwicklungsgründe

Ebsteins Anomalie ist eine angeborene Pathologie, die sich bereits zu entwickeln beginnt, wenn sich der Fötus im Mutterleib befindet. Der Ausbruch der Krankheit kann durch ungünstige Faktoren und Krankheiten ausgelöst werden, denen die werdende Mutter während der Tragezeit eines Kindes ausgesetzt ist.

Das Risiko, eine Ebstein-Anomalie zu entwickeln, ist in folgenden Fällen signifikant erhöht:

1. Rauchen und Trinken während der Schwangerschaft.
2. Die Einnahme von Medikamenten ist während des Tragens eines Kindes verboten.
3. Infektions- und Viruserkrankungen der werdenden Mutter.
4. Schwere Toxikose.
5. Exposition des Körpers einer Frau und ihres Fötus gegenüber Strahlung, Chemikalien und Giften.

Auch eine genetische Veranlagung zu Anomalien ist nicht ausgeschlossen..

Merkmale der angeborenen Ebstein-Anomalie bei Kindern

Die angeborene Form der Ebstein-Anomalie bei Kindern hat ihre eigenen Merkmale. Die ungünstigste Manifestation der Krankheit ist ein Zustand, bei dem die Klappenblätter zur Spitze des rechten Atriums verschoben werden.

Folgende Funktionen sind aber auch möglich:

1. Flügelverformung.
2. Verdickung oder umgekehrt Ausdünnung der Klappenblätter.
3. Verkürzung der Sehnenakkorde.
4. Myokardhypoplasie.
5. Inkrement der Höcker zum Endokard.
6. Erweiterung des Flügels, in dem er eine segelartige Form annimmt.
7. Ventilringausdehnung.
8. Defekte in den Bahnen, die die Vorhöfe und Ventrikel trennen.

Gesundes Herz und mit Ebsteins Anomalie

Bei einer angeborenen Form der Pathologie hat ein Kind eine Aufteilung des rechten Ventrikels in zwei Teile:

• Die obere, wenn eine gemeinsame Höhle mit dem rechten Atrium gebildet wird. In diesem Fall tritt eine atriale Hypertrophie auf, ein Teil des Ventrikels wird dünner, es besteht ein erhöhtes Risiko für die Entwicklung eines Herzaneurysmas.
• Senken Sie, wenn der rechte Ventrikel ein reduziertes Aussehen hat. Bei dieser Variante der Krankheitsentwicklung entsteht eine Hypertrophie der Herzzellen sowie eine Sklerose der Ventrikelwände..

Bei jungen Patienten treten häufig zusätzliche Pathologien auf, wie z.

• Verengung einer Lungenarterie.
• Ventrikulärer Septumdefekt.
• Öffnen Sie den Aortengang.
• Mitralklappenstenose.
• Mitralinsuffizienz.
• Das Vorhandensein von zwei Blättchen in der Trikuspidalklappe.
• Aortenatresie.

Solche anatomischen Defekte führen zu einer Störung der Arbeit der betroffenen Organe..

Abhängig von der Art der Ebstein-Anomalie bei Kindern spiegelt sich die Pathologie in anderen Organen wider.

Symptome

Ebsteins Anomalie bei Erwachsenen und Kindern kann sich sofort manifestieren oder lange Zeit asymptomatisch sein. Dies hängt von der Schwere der Pathologie ab. Bei pädiatrischen Patienten sind folgende Symptome möglich:

• Arrhythmie- und Tachykardie-Anfälle. Die schwersten Formen werden bei Kindern beobachtet, die nicht nur an einer Anomalie, sondern auch an einem Wolff-Parkinson-White-Syndrom leiden.
• Blässe oder Zyanose der Haut.
• Müdigkeit des Babys auch beim Saugen an der Brust.
• Unzureichende Gewichtszunahme.
• Lethargie, Schläfrigkeit.
• Pathologische Veränderungen an Fingern und Nägeln bei älteren Kindern.
• Starkes Pulsieren und Vergrößern der Halsvenen.
• Verdickung der Halswirbelsäule.
• Vergrößerte Leber.
• Schwellung des Gewebes.
• Entwicklungsverzögerung.
• Ohnmacht durch unzureichende Durchblutung.
• Schmerzen in der Brust, schmerzender Charakter.

Es kommt also vor, dass sich Ebsteins Anomalie bereits im Erwachsenenalter manifestiert. In diesem Fall Symptome wie:

• Dyspnoe.
• Herzfrequenzversagen.
• Zyanose.

Auch Patienten mit Ebstein-Anomalie können eine schlechte Belastungstoleranz aufweisen..

Wenn es in der Kindheit nicht möglich war, Ebsteins Anomalie zu diagnostizieren, manifestiert sich dies bei Erwachsenen in Form von Atemnot und Herzschlagattacken.

Diagnose der Pathologie

Die Ebstein-Anomalie beim Fötus wird mithilfe von 3D-Ultraschall festgestellt, der bei allen werdenden Müttern während der gesamten Schwangerschaft dreimal durchgeführt wird. Während dieser Untersuchung überprüft der Arzt den Zustand der inneren Organe des Babys. Bereits mit 18-22 Wochen kann der Arzt das Herz sehen und seine Entwicklung beurteilen.

Sie können das Auftreten einer Anomalie während des Ultraschalls anhand der folgenden Anzeichen vermuten:

1. Vergrößerung der rechten Herzkammern.
2. Trikuspidalinsuffizienz.
3. Ventilblattverschiebung um 4 mm oder mehr von der Norm.
4. Zunahme der Blattdicke.
5. Das Vorhandensein von Wasser in den Bauch- und anderen Körperhöhlen.

Bei der Durchführung einer Ultraschalluntersuchung kann der Arzt auch eine Entwicklungsverzögerung des Babys feststellen..

Ebsteins Anomalie kann im zweiten Trimester per Ultraschall festgestellt werden

Wenn ein Kind bereits geboren wurde oder es notwendig ist, einen Erwachsenen auf das Vorhandensein von Ebsteins Anomalie zu überprüfen, können Methoden wie:

• Elektrokardiographie. Hilft bei der Analyse der Herzfrequenz und identifiziert Anzeichen einer Vergrößerung des rechten Atriums.
• Echokardiographie. Ermöglicht es Ihnen, den Zustand und die Struktur des Herzens genauer zu untersuchen, eine Anomalie der Trikuspidalklappe zu erkennen, das Volumen der Herzhöhlen zu bewerten und auch die Bewegung des Blutes im betroffenen Organ zu überprüfen.
• Radiographie. Mit seiner Hilfe ist es möglich, eine Zunahme von Teilen des Herzens zu erkennen und Veränderungen in seiner Struktur festzustellen.
• Angiokardiographie. Diese Methode dient dazu, den Zustand der Gefäße des Organs zu überprüfen und die Durchblutung darin zu beurteilen..
• Magnetresonanztomographie. Es hilft, die detailliertesten Informationen über den Zustand und die Arbeit des Herzens zu erhalten und selbst kleinste pathologische Veränderungen zu erkennen.

Manchmal greifen Ärzte auf diese Art der Diagnose zurück, beispielsweise auf die Katheterisierung der Herzhöhlen. Dabei wird ein Katheter in das Organ eingeführt, mit dessen Hilfe der Druck in den Hohlräumen und Gefäßen genau bestimmt und eine genaue Diagnose gestellt werden kann. Die weitere Taktik der Krankheitstherapie hängt von dieser Studie ab..

Wie man Ebsteins Anomalie behandelt?

Ebsteins Anomalie wird chirurgisch behandelt. Leider gibt es keine andere Lösung für dieses Problem. Die konservative Therapie wird nur als Ergänzung zur Aufrechterhaltung der Herzfunktion und zur Beseitigung der Symptome eingesetzt.

Operative Behandlung

Chirurgie ist die Hauptbehandlung für Ebsteins Anomalie. Es ist besonders wichtig, den Eingriff so schnell wie möglich durchzuführen, wenn der Patient unter folgenden Bedingungen leidet:

• Kardiomegalie, die schnell fortschreitet.
• Schwere Herzrhythmusstörung.
• Anzeichen einer Herzinsuffizienz.

Ärzte betrachten 15 Jahre als das optimalste Alter für die Durchführung der Operation. Wenn das Kind jedoch schwere Symptome hat und sich sein Gesundheitszustand stark verschlechtert, wird die Entscheidung zur Durchführung einer chirurgischen Behandlung unabhängig vom Alter des Patienten getroffen.

Bei Bedarf wird der chirurgische Eingriff auch im Neugeborenenalter durchgeführt

Die Interventionstaktiken werden in Abhängigkeit von folgenden Faktoren individuell ausgewählt:

1. Alter.
2. Entwicklungsstadien defekt.
3. Funktionsweise der Trikuspidalklappe.

Eine der folgenden Arten von Operationen wird durchgeführt:

• Rekonstruktive Ventilreparatur.
• Ventilwechsel.

Wenn der Patient an Begleiterkrankungen leidet, kann der Arzt zusätzliche Eingriffe verschreiben, z. B. Hochfrequenzablation, Resektion eines Teils des rechten Vorhofs.

Konservative Behandlung

Patienten werden Medikamente verschrieben, um die Aktivität des Herzens aufrechtzuerhalten, die Entwicklung von Komplikationen zu verhindern und das Auftreten von Herzversagen nach der Operation zu verhindern.

Bei Ebsteins Anomalie müssen Medikamente eingenommen werden, um den Körper zu erhalten

Die Liste der Arzneimittel wird vom behandelnden Arzt festgelegt. Es kann die folgenden Gruppen von Arzneimitteln umfassen:

• Anti-Arrhythmie-Medikamente.
• Herzglykoside.
• Diuretika.
• Blutdrucksenkende Medikamente.
• Andere Medikamente zur Beseitigung bestimmter Symptome.

Innerhalb eines Jahres nach der Operation muss der Patient regelmäßig von einem Arzt überwacht werden. Dann sind die Besuche beim Kardiologen weniger aktiv, aber Sie müssen sich mindestens einmal im Jahr einer Herzuntersuchung unterziehen.

Mögliche Komplikationen

Wenn Sie die Behandlung der Ebstein-Anomalie nicht rechtzeitig aufnehmen, besteht ein hohes Risiko für Komplikationen. Dazu gehören die folgenden:

• Eine kongestive Form der Herzinsuffizienz, die schnell fortschreitet.
• Aneurysma der rechten Herzkammern, bei denen eine hohe Bruchwahrscheinlichkeit besteht.
• Thromboembolie der Arterien.
• Schwere Herzrhythmusstörungen.
• Schlechte Reaktion auf Medikamente.
• Septische Endokarditis.

Eine große Gefahr für den Menschen ist das imaginäre Wohlbefinden, wenn sich die Pathologie nicht mit Symptomen manifestiert. In diesem Fall übertragen Ärzte häufig Operationen, bis die Krankheit beginnt, das gesamte Leben des Patienten zu beeinträchtigen..

Manchmal beginnt der Patient jedoch ein scharfes Fortschreiten der Krankheit, was zu einem Herzstillstand und damit zum Tod führt. Daher müssen Ärzte bei der Entscheidung über die Aktualität der chirurgischen Behandlung verantwortungsbewusster vorgehen..

Wenn kein rechtzeitiger chirurgischer Eingriff durchgeführt wird, ist ein tödlicher Ausgang möglich.

Überlebensprognose

Die Prognose des Lebens mit Ebsteins Anomalie hängt ganz davon ab, wie rechtzeitig die Krankheit erkannt und ihre Behandlung begonnen hat. Wenn die Pathologie auch dann gefunden wird, wenn sich der Fötus im Mutterleib befindet, die Entwicklung des Babys jedoch nicht stark beeinflusst, wird die Schwangerschaft nicht unterbrochen. Nach der Geburt wird das Kind operiert und hat die Möglichkeit, ein langes und glückliches Leben zu führen..

Die meisten Patienten nach der Operation haben keine Komplikationen und leben viele Jahre. Für ein günstiges Ergebnis ist es jedoch wichtig, dass die Patienten alle Empfehlungen der Ärzte genau befolgen..

Wenn jedoch die Ebstein-Anomalie mit Begleiterkrankungen einhergeht oder die Entwicklung schwerer Komplikationen zur Folge hat, verschlechtert sich die Prognose stark. In diesem Fall schaffen es Babys selten, auch nur ein Jahr zu leben..

Verhütung

Um die Entwicklung von Ebsteins Anomalie bei Kindern zu verhindern, müssen werdende Mütter einen verantwortungsvollen Ansatz bei der Empfängnis und beim Tragen eines Kindes verfolgen. Es wird empfohlen, eine Schwangerschaft zu planen, um alle Pathologien bei den Eltern zu beseitigen, die sich negativ auf die Qualität der Empfängnis auswirken können.

Vor der Empfängnis ist es wichtig, den Gesundheitszustand von Mutter und Vater zu korrigieren, wenn sie an folgenden Krankheiten leiden:

• Diabetes mellitus, bei dem Stoffwechselprozesse im Körper verletzt werden.
• Autoimmunerkrankungen, durch die das Immunsystem seinen Körper nicht wie gewünscht schützt, sondern im Gegenteil beeinflusst.

Frauen sollten beim Tragen eines Babys die folgenden Empfehlungen beachten:

• Aufhören zu rauchen und Alkohol zu trinken.
• Verbringen Sie mehr Zeit im Freien in Gebieten, in denen es keine Umweltprobleme gibt.
• Melden Sie sich rechtzeitig in einer Geburtsklinik an - für einen Zeitraum von höchstens 12 Wochen.
• Besuchen Sie im ersten Trimester jeden Monat einen Frauenarzt, im dritten alle drei Wochen - im zweiten und einmal alle 10 Tage - im dritten.
• Mit Bedacht essen. Es ist notwendig, alle ungesunden Lebensmittel aus der Ernährung zu entfernen, z. B. gebratene, fettige, salzige, zuckerhaltige kohlensäurehaltige Getränke, Würste und mehr. Es wird empfohlen, mehr Gemüse und Obst zu essen.
• Beobachten Sie das Regime des Tages, verhindern Sie Überlastung des Körpers.
• Bleiben Sie nicht in Bereichen mit erhöhter Strahlungskonzentration.
• Nicht mit Giften und Chemikalien in Kontakt bringen.
• Nehmen Sie keine Medikamente ohne ärztliche Genehmigung ein.

Somit ist Ebsteins Anomalie ein schwerer Herzfehler, der sich beim Fötus noch im Mutterleib entwickelt. Die Pathologie erfordert eine Operation und die lebenslange Einhaltung medizinischer Empfehlungen.