Arnold-Chiari-Anomalie

Die Arnold-Chiari-Anomalie ist eine Entwicklungsstörung, die aus der unverhältnismäßigen Größe der Schädelgrube und den darin befindlichen Strukturelementen des Gehirns besteht. In diesem Fall sinken die Kleinhirnmandeln unter das anatomische Niveau und können beeinträchtigt werden.

Die Symptome einer Arnold Chiari-Fehlbildung manifestieren sich in Form von häufigem Schwindel und enden manchmal in einem Gehirnschlag. Anzeichen einer Anomalie können lange Zeit fehlen und sich dann beispielsweise nach einer Virusinfektion, einem Kopfstoß oder anderen provozierenden Faktoren scharf deklarieren. Und das kann in jeder Lebensphase passieren..

Beschreibung der Krankheit

Das Wesen der Pathologie reduziert sich auf die falsche Lokalisation der Medulla oblongata und des Kleinhirns, wodurch kraniospinale Syndrome auftreten, die Ärzte häufig als atypische Variante von Syringomyelie, Multipler Sklerose und Wirbelsäulentumor betrachten. Bei den meisten Patienten wird die Entwicklungsanomalie des Rhombenzephalons mit anderen Erkrankungen des Rückenmarks kombiniert - Zysten, die eine rasche Zerstörung der Wirbelsäulenstrukturen hervorrufen.

Die Krankheit wurde nach dem Pathologen Arnold Julius (Deutschland) benannt, der die abnorme Anomalie im späten 18. Jahrhundert beschrieb, und dem österreichischen Arzt Hans Chiari, der die Krankheit gleichzeitig untersuchte. Die Prävalenz der Störung liegt zwischen 3 und 8 Fällen pro 100.000 Menschen. Meist gibt es eine Arnold Chiari-Anomalie von 1 und 2 Grad, und Erwachsene mit Anomalien vom Typ 3 und 4 leben nicht lange.

Die Arnold Chiari-Anomalie Typ 1 besteht darin, die Elemente der hinteren Schädelgrube in den Wirbelkanal abzusenken. Die Chiari-Typ-2-Krankheit ist durch eine Veränderung der Lage der Medulla oblongata und des vierten Ventrikels gekennzeichnet, und es liegt häufig eine Wassersucht vor. Viel seltener ist der dritte Grad der Pathologie, der durch ausgeprägte Verschiebungen aller Elemente der Schädelgrube gekennzeichnet ist. Der vierte Typ ist die Kleinhirn-Dysplasie ohne Verschiebung nach unten.

Ursachen der Krankheit

Laut einer Reihe von Autoren ist die Chiari-Krankheit eine Unterentwicklung des Kleinhirns, kombiniert mit verschiedenen Anomalien in den Teilen des Gehirns. Arnold Chiari Missbildungsgrad 1 ist die häufigste Form. Diese Störung ist ein einseitiger oder beidseitiger Abstieg der Kleinhirnmandeln in den Wirbelkanal. Dies kann aufgrund der Bewegung der Medulla oblongata nach unten auftreten. Oft geht die Pathologie mit verschiedenen Verletzungen der kraniovertebralen Grenze einher.

Klinische Manifestationen können nur in 3-4 Dutzend Leben auftreten. Es ist zu beachten, dass der asymptomatische Verlauf der Ektopie der Kleinhirnmandeln nicht behandelt werden muss und sich häufig zufällig im MRT manifestiert. Bis heute sind die Ätiologie der Krankheit sowie die Pathogenese kaum bekannt. Dem genetischen Faktor ist eine bestimmte Rolle zugeordnet.

Der Entwicklungsmechanismus besteht aus drei Verknüpfungen:

• genetisch bedingte angeborene Osteoneuropathie;
• Stachelrochen-Trauma während der Geburt;
• hoher Druck der Liquor cerebrospinalis an den Wänden des Wirbelkanals.

Manifestationen

Je nach Häufigkeit des Auftretens werden folgende Symptome unterschieden:

• Kopfschmerzen - bei einem Drittel der Patienten;
• Schmerzen in den Gliedmaßen - 11%;
• Schwäche in Armen und Beinen (in einem oder zwei Gliedmaßen) - mehr als die Hälfte der Patienten;
• Taubheitsgefühl in der Extremität - die Hälfte der Patienten;
• Abnahme oder Verlust der Temperatur und Schmerzempfindlichkeit - 40%;
• Gangstabilität - 40%;
• unwillkürliche Augenvibrationen - ein Drittel der Patienten;
• Doppelsehen - 13%;
• Schluckstörungen - 8%;
• Erbrechen - in 5%;
• Aussprachestörungen - 4%;
• Schwindel, Taubheit, Taubheitsgefühl im Gesichtsbereich - bei 3% der Patienten;
• Synkope (Ohnmacht) Zustände - 2%.

Eine Chiari-Fehlbildung zweiten Grades (diagnostiziert bei Kindern) kombiniert die Luxation des Kleinhirns, des Rumpfes und des vierten Ventrikels. Ein wesentliches Merkmal ist das Vorhandensein einer Meningomyelozele in der Lendengegend (Hernie des Wirbelkanals mit Vorsprung des Rückenmarks). Neurologische Symptome entwickeln sich vor dem Hintergrund der abnormalen Struktur des Hinterhauptknochens und der Halswirbelsäule. In allen Fällen liegt ein Hydrozephalus vor, häufig eine Verengung des zerebralen Aquädukts. Neurologische Symptome treten von Geburt an auf.

Die Operation bei Meningomyelozele wird in den ersten Tagen nach der Geburt durchgeführt. Die anschließende chirurgische Vergrößerung der hinteren Fossa ermöglicht gute Ergebnisse. Viele Patienten benötigen einen Bypass, insbesondere für die Sylvian-Aquädukt-Stenose. Bei einer Anomalie dritten Grades wird eine Schädelhernie im unteren Hinterkopf oder im oberen Gebärmutterhalsbereich mit Entwicklungsstörungen des Hirnstamms, der Schädelbasis und der oberen Halswirbel kombiniert. Bildung erfasst das Kleinhirn und in 50% der Fälle den Hinterhauptlappen.

Diese Pathologie ist sehr selten, hat eine schlechte Prognose und verkürzt die Lebenserwartung auch nach der Operation dramatisch. Wie viel eine Person nach einer rechtzeitigen Intervention leben wird, kann man nicht mit Sicherheit sagen, aber höchstwahrscheinlich nicht lange, da diese Pathologie als mit dem Leben unvereinbar angesehen wird. Der vierte Grad der Krankheit ist eine separate Hypoplasie des Kleinhirns und gehört heute nicht zu den Arnold-Chiari-Symptomkomplexen..

Klinische Manifestationen des ersten Typs schreiten über mehrere Jahre langsam voran und gehen mit der Einbeziehung des oberen Halswirbels und der distalen Medulla oblongata in den Prozess mit einer Störung des Kleinhirns und der kaudalen Gruppe von Hirnnerven einher. So werden bei Personen mit Arnold-Chiari-Anomalie drei neurologische Syndrome unterschieden:

• Das Bulbar-Syndrom geht mit einer Funktionsstörung der Nerven Trigeminus, Gesicht, vestibulärer Cochlea, Hypoglossus und Vagus einher. Gleichzeitig kommt es zu Schluck- und Sprachstörungen, spontanem Nystagmus, Schwindel, Atemnot, Parese des weichen Gaumens auf einer Seite, Heiserkeit, Ataxie, Bewegungsstörungen, unvollständiger Lähmung der unteren Extremitäten.
• Das Syringomyelitis-Syndrom äußert sich in einer Atrophie der Zungenmuskulatur, Schluckstörungen, mangelnder Empfindlichkeit im Gesichtsbereich, Heiserkeit, Nystagmus, Schwäche in Armen und Beinen, spastischer Zunahme des Muskeltonus usw..
• Das Pyramidensyndrom ist durch eine leichte spastische Parese aller Extremitäten mit Hypotonie der Arme und Beine gekennzeichnet. Sehnenreflexe in den Extremitäten sind erhöht, Bauchreflexe werden nicht ausgelöst oder verringert.

Schmerzen im Hinterkopf und im Nacken können durch Husten und Niesen verschlimmert werden. In den Händen nimmt die Temperatur- und Schmerzempfindlichkeit sowie die Muskelkraft ab. Ohnmacht, Schwindel treten häufig auf und das Sehvermögen verschlechtert sich bei Patienten. Bei fortgeschrittener Form treten Apnoe (kurzfristige Unterbrechung der Atmung), schnelle unkontrollierte Augenbewegungen und eine Verschlechterung des Pharyngealreflexes auf.

Ein interessantes klinisches Zeichen bei solchen Menschen ist die Provokation von Symptomen (Synkope, Parästhesie, Schmerzen usw.) durch Anstrengung, Lachen, Husten, Valsalva-Zusammenbruch (vermehrtes Ausatmen mit geschlossener Nase und Mund). Mit einer Zunahme der fokalen Symptome (Stamm, Kleinhirn, Wirbelsäule) und des Hydrozephalus stellt sich die Frage nach der chirurgischen Ausdehnung der hinteren Schädelgrube (subokzipitale Dekompression).

Diagnose

Die Diagnose einer Typ-1-Anomalie geht nicht mit einer Rückenmarksverletzung einher und wird hauptsächlich bei Erwachsenen mittels CT und MRT gestellt. Nach der postmortalen Untersuchung wird in den meisten Fällen (96-100%) bei Kindern mit einem Hernien des Wirbelkanals eine Chiari-Krankheit des zweiten Typs festgestellt. Mit Hilfe von Ultraschall können Verstöße gegen die Zirkulation der Liquor cerebrospinalis festgestellt werden. Normalerweise zirkuliert die Liquor cerebrospinalis leicht im Subarachnoidalraum.

Das laterale Röntgen- und MRT-Bild des Schädels zeigt die Ausdehnung des Wirbelkanals auf C1- und C2-Ebene. Bei der Angiographie der Halsschlagadern wird die Biegung der Amygdala durch die Kleinhirnarterie beobachtet. Das Röntgenbild zeigt solche begleitenden Veränderungen in der kraniovertebralen Region wie die Unterentwicklung des Atlas, den Odontoid-Prozess des Epistropheus und die Verkürzung des atlantooccipitalen Abstands.

Bei Syringomyelie zeigt ein laterales Röntgenbild eine Unterentwicklung des hinteren Atlasbogens, eine Unterentwicklung des zweiten Halswirbels, eine Deformität des Foramen magnum, eine Hypoplasie der lateralen Teile des Atlas und eine Ausdehnung des Spinalkanals auf C1-C2-Ebene. Zusätzlich sollten MRT und invasive Röntgenuntersuchung durchgeführt werden.

Die Manifestation von Krankheitssymptomen bei Erwachsenen und älteren Menschen wird häufig zum Grund für die Erkennung von Tumoren der hinteren Schädelgrube oder der kraniospinalen Region. In einigen Fällen wird die korrekte Diagnose durch die äußeren Manifestationen bei Patienten unterstützt: einen niedrigen Haaransatz, einen verkürzten Hals usw. sowie das Vorhandensein kraniospinaler Anzeichen von Knochenveränderungen bei Röntgen, CT und MRT.

Der "Goldstandard" für die Diagnose der Störung ist heute die MRT des Gehirns und der Halswirbelsäule. Vielleicht intrauterine Ultraschalldiagnostik. Mögliche ECHO-Anzeichen einer Beeinträchtigung sind innere Wassersucht, ein zitronenartiger Kopf und ein bananenförmiges Kleinhirn. Gleichzeitig betrachten einige Experten solche Manifestationen nicht als spezifisch..

Zur Klärung der Diagnose werden verschiedene Scanebenen verwendet, wodurch es möglich ist, mehrere indikative Symptome der Krankheit beim Fötus zu erkennen. Ein Bild während der Schwangerschaft zu bekommen ist einfach genug. In Anbetracht dessen bleibt Ultraschall eine der wichtigsten Scanoptionen zum Ausschluss der fetalen Pathologie im zweiten und dritten Trimester..

Behandlung

Bei einem asymptomatischen Verlauf ist eine ständige Beobachtung mit regelmäßigem Ultraschall und Röntgenuntersuchung angezeigt. Wenn das einzige Anzeichen einer Anomalie leichte Schmerzen sind, wird dem Patienten eine konservative Behandlung verschrieben. Es enthält eine Vielzahl von Optionen mit nichtsteroidalen entzündungshemmenden Medikamenten und Muskelrelaxantien. Die häufigsten NSAIDs sind Ibuprofen und Diclofenac.

Sie können sich keine Anästhetika selbst verschreiben, da diese eine Reihe von Kontraindikationen aufweisen (z. B. Magengeschwüre). Wenn es eine Kontraindikation gibt, wählt der Arzt eine alternative Behandlungsoption. Von Zeit zu Zeit wird eine Dehydrationstherapie verschrieben. Wenn innerhalb von zwei bis drei Monaten keine Wirkung einer solchen Behandlung auftritt, wird eine Operation durchgeführt (Erweiterung des Foramen occipitalis, Entfernung des Wirbelbogens usw.). In diesem Fall ist ein streng individueller Ansatz erforderlich, um sowohl unnötige Eingriffe als auch Verzögerungen bei der Operation zu vermeiden..

Bei einigen Patienten ist die chirurgische Revision die endgültige Diagnose. Der Zweck der Intervention besteht darin, die Kompression der Nervenstrukturen zu beseitigen und die Liquordynamik zu normalisieren. Diese Behandlung führt bei zwei bis drei Patienten zu einer signifikanten Verbesserung. Die Ausdehnung der Schädelgrube trägt zum Verschwinden von Kopfschmerzen, zur Wiederherstellung der Berührung und der Mobilität bei.

Ein günstiges Prognosezeichen ist die Lage des Kleinhirns über dem C1-Wirbel und das Vorhandensein nur von Kleinhirnsymptomen. Rückfälle können innerhalb von drei Jahren nach dem Eingriff auftreten. Nach der Entscheidung der medizinischen und sozialen Kommission wird solchen Patienten eine Behinderung zugewiesen.

Arnold Chiari Syndrom

Allgemeine Information

Das Arnold-Chiari-Syndrom ist eine Fehlbildung des Kleinhirns, des Teils des Gehirns, der für Koordination, Muskeltonus und Gleichgewicht verantwortlich ist. Der Pathologie wurde der Code gemäß ICD-10 Q07.0 zugewiesen. Er repräsentiert den Abstieg der Kleinhirnmandeln bis auf das Niveau des ersten und manchmal des zweiten Halswirbels (unterhalb der Chamberlain-Linie) und blockiert den normalen Fluss der Liquor cerebrospinalis.

Die Krankheit wird am häufigsten mit Mikrogyrie, Kompression des hinteren Teils des Gehirns, Stenose des Aquädukts des Gehirns, basilarem Eindruck, Intussuszeption, Unterentwicklung des Vierfachen und anderen Fehlbildungen des Nervensystems kombiniert. Das Syndrom tritt am häufigsten bei Personen im Alter von 12 bis 71 Jahren auf und überschreitet 000,9% nicht..

Lokalisation und Struktur des Kleinhirns

Pathogenese

Die Pathophysiologie basiert normalerweise auf der Diskrepanz zwischen den Größen der hinteren Schädelgrube und den darin vorhandenen Strukturen des Nervensystems sowie:

• die Entwicklung von Anomalien der Körper der Halswirbel, einschließlich ihrer häufigsten Spaltung der ersten (dieser Entwicklungsmechanismus tritt in 5% der Fälle auf), die Assimilation des Atlas - die Fusion des Halswirbels mit dem Hinterhauptknochen;
• Verschiebung der Strukturen des Kleinhirns während der Zeit des schnellen Gehirnwachstums mit langsam wachsenden Schädelknochen;
• Hydrozephalus - übermäßige Ansammlung von Liquor cerebrospinalis;
• Syringomyelie ist eine abnormale Entwicklung von Hohlräumen im Rückenmark;
• Myelomeningozele - ein angeborener Defekt in der Entwicklung des Neuralrohrs;
• verschiedene angeborene Krankheiten, einschließlich Platybasia, Dandy-Walker-Anomalie.

Einstufung

Es gibt vier Arten des Arnold-Chiari-Syndroms, abhängig vom Krankheitsbild und dem Entwicklungsgrad anatomischer Anomalien.

Arnold Chiari Missbildung Typ 1 ist eine klassische Variante der Kleinhirnfehlbildung

Das Arnold-Chiari-Syndrom Typ 1 manifestiert sich in Form des Eindringens der Kleinhirnmandeln in die Höhle des Wirbelkanals, was zu einer Hydromyelie und einer Absenkung der Strukturen der hinteren Fossa unterhalb des Foramen magnum um 3-5 mm oder mehr führt, und es gibt keine anderen Fehlbildungen des Nervensystems. Die durchschnittliche Lebenserwartung überschreitet normalerweise 25-40 Jahre nicht.

Kleinhirnfehler Typ 2

Es ist ein Abstieg in die Höhle des Wirbelkanals verschiedener Strukturen des Kleinhirns und des Rumpfgewebes, während diese neurovertebrale Fehlbildung mit Myelomeningozele (angeborene Wirbelsäulenhernie) und Hydrozephalus kombiniert wird. Die Manifestation erfolgt fast unmittelbar nach der Geburt.

Arnold Chiari Missbildung Typ 3

Die Fehlbildung ist durch das Vorhandensein einer okzipitalen Enzephalozele und verschiedene Anzeichen einer Anomalie des zweiten Typs gekennzeichnet. Normalerweise nicht mit dem Leben vereinbar.

Die vierte Art des Arnold-Chiari-Syndroms

Im Wesentlichen handelt es sich hierbei um eine Aplasie oder Hypoplasie aller oder einzelner Strukturen des Kleinhirns, dh es kann sich um eine Gesamt- und Zwischensumme handeln. Die erste Option ist ziemlich selten und wird mit anderen schweren Anomalien und Erkrankungen des Nervensystems kombiniert, einschließlich Anenzephalie, Amelie. Bei der Zwischensummenagenese werden Missbildungen anderer Teile des Gehirns beobachtet, z. B. die Genese der Pons, das Fehlen des vierten Ventrikels usw..

Kleinhirnhypoplasie tritt in Form einer Abnahme des gesamten Kleinhirns auf oder bedeckt einzelne Teile, während normale Strukturen ohne Funktionsverlust erhalten bleiben. Es gibt ein- und zweiseitige, lobare, lobuläre und intrakortikale Hypoplasie. Änderungen in der Konfiguration der Kleinhirnlamellen werden üblicherweise in Form von Allogyrie, Polygyrie oder Hagyrie dargestellt..

Darüber hinaus unterscheiden einige Autoren zwei zusätzliche Typen:

• Typ "0" - die Krankheit hat ein ähnliches Krankheitsbild wie das Arnold-Chiari-Syndrom, jedoch ohne anatomische Veränderungen beim Prolaps der Mandeln oder bei Kleinhirnhypoplasie;
• Typ "1,5" - bei Patienten zeigt sich nicht nur der Prolaps der Kleinhirnmandeln in das Foramen occipitalis, sondern auch der Hirnstamm.

Ursachen

Neben der Rolle erblicher und genetischer Faktoren gibt es verschiedene Theorien zu Kleinhirnfehlbildungen. Die traditionelle Theorie besagt, dass der Abstieg der Mandeln durch die Spannung des Rückenmarks infolge der Spannung des Filum terminale während der Entwicklung einer bestimmten Fehlbildung verursacht wird. Eine Ausnahme bildet die Typ-1-Chiari-Krankheit, da die einzige Verletzung in diesem Fall der Vorfall der Mandeln ist und ausgelöst werden kann:

• hydrodynamische Phänomene - Verletzung der Zirkulation von Liquor cerebrospinalis;
• kraniozerebrales und Geburtstrauma;
• Fehlbildung - Die geringe Größe und Begrenzung des Foramen occipitalis kann zum Abstieg der Mandeln in das Lumen des Wirbelkanals führen.
• ein abnormal gestrecktes Band - der sogenannte Endfaden (nach der Theorie von Dr. M. B. Royo Salvador - Filum System).

Darüber hinaus identifizieren Wissenschaftler eine Reihe von Faktoren, die das Risiko einer Arnold-Chiari-Fehlbildung des ersten Typs erhöhen können:

• genetische Veranlagung - das Vorhandensein von Pathologie bei Eltern und entfernteren Vorfahren, obwohl Chromosomenanomalien noch nicht identifiziert wurden;
• Verletzungen, insbesondere Stürze, können zu Kompression und erhöhter Spannung am Filum terminale führen und zum Vorfall der Kleinhirnmandeln führen.
• unangemessenes Verhalten und schlechte Gewohnheiten einer Frau während der Zeit der Geburt eines Kindes - Missbrauch und chaotische Einnahme von Medikamenten, Rauchen, Alkoholkonsum sowie frühere Viruserkrankungen.

Symptome

Die Symptome für verschiedene Arten des Arnold-Chiari-Syndroms können sich erheblich unterscheiden - alles hängt vom Grad der Spannung und Kompression der Nervenstrukturen der Okzipitalregion ab, aber die meisten Patienten haben:

• Kopfschmerzen;
• eine fortschreitende Vergrößerung des Kopfumfangs;
• periodische Schmerzen in verschiedenen Teilen der Wirbelsäule;
• Parese und Schmerz in verschiedenen Bereichen der Gliedmaßen;
• Sehbehinderung und Empfindlichkeit, einschließlich Dysästhesie und Parästhesie;
• Tinnitus;
• Lähmung des Gesichts, des N. oculomotorius;
• Schauer;
• Schwindelanfälle;
• Schlaflosigkeit;
• Erbrechen;
• Ohnmacht;
• Nystagmus;
• Apnoe;
• Störung der Schließmuskeln, Zungenmuskeln, Rachen, Taubheit und verschiedene Manifestationen von Muskelschwäche;
• Schluckstörungen (Dysphagie);
• Gedächtnisschwäche;
• Inkonsistenzen der Bewegungen (Ataxie) und infolgedessen ein unangenehmer Gang und Verstöße sind im Stadium der Bildung am ausgeprägtesten;
• Skoliose;
• Schwierigkeiten bei der Aufrechterhaltung der Körperhaltung und des Gleichgewichts sowie der Koordination;
• Schwierigkeiten, Gedanken auszudrücken und Worte zu finden.

Die Manifestationen des Arnold-Chiari-Syndroms sind chronisch, nehmen tendenziell an Intensität zu, was jedes Mal den Zustand des Patienten erheblich verschlechtert und seine übliche Lebensweise einschränkt.

Das Gefährlichste ist, dass die Arnold-Chiari-Anomalie zum plötzlichen Tod führen kann, da die Wirbelsäulenzentren für die Herz-Atem-Funktionen verantwortlich sind und der Druck der Kleinhirnmandeln auf sie Atemstillstand hervorrufen kann - Apnoe, die zum Tod führen wird.

Symptome durch Arnold Chiari Missbildung Grad 1

Eine Pathologie 1. Grades wird normalerweise zufällig während einer MRT erkannt, da Patienten zusätzlich zu Apnoe- und Ohnmachtsanfällen nur Folgendes erleben können:

• Schmerzen im zerviko-okzipitalen Bereich;
• verminderte Empfindlichkeit.

Analysen und Diagnosen

Bei den ersten Anzeichen ist eine neurologische Untersuchung erforderlich, um die Schwere klinischer und funktioneller Störungen zu beurteilen. Zur Bestätigung der Diagnose werden am häufigsten folgende verwendet:

• Neuroimaging-Techniken, am bevorzugtesten MRT;
• Elektroenzephalographie;
• Röntgen des Schädels;
• Myelographie, mit der Defekte des oberen Rückenmarks, des Hirnstamms sowie die Lokalisation des Kleinhirns unterhalb der Chamberlain-Linie im Foramen magnum identifiziert werden können.

MRT-Ergebnisse für Arnold Chiari-Missbildung mit syringomyelischer Zyste und normal

Behandlung

Die Behandlungstaktiken für verschiedene Arten von Arnold-Chiari-Kleinhirnfehlbildungen sind normalerweise konservativ oder werden von einem Neurochirurgen durchdacht und sind Dekompression, Shunt-Auferlegung (mit schwerem Hydrozephalus) oder Kraniotomie des Foramen occipitalis.

Dank der Dissertation von Dr. Royo Salvador hat mit dem Filum-System eine innovative ätiologische Behandlungstechnik entwickelt, mit der die Ursache der Krankheit und der pathologische Spannungsmechanismus durch minimalinvasive chirurgische Dissektion des Filum terminale beseitigt werden sollen. Der Vorteil der Technik ist die Fähigkeit, die Arnold-Chiari-Krankheit mit minimalen Risiken (Mortalität - 0%) zu stoppen. Die Hauptsache besteht darin, die Missbildung zu identifizieren und die Operation so früh wie möglich durchzuführen. Es dauert normalerweise nicht länger als 45 Minuten und ermöglicht es Ihnen, eine symptomatische Verbesserung des Zustands zu erreichen und in einigen Fällen sogar die Kleinhirnmandeln anzuheben. Trotz der kurzen Erholungszeit hat die Technik mehrere Nachteile:

• Nach der Operation verbleibt eine kleine Naht.
• Es kann ein subjektives Gefühl einer verminderten Kraft der Gliedmaßen auftreten.
• Eine Verbesserung der Gehirndurchblutung in der frühen postoperativen Phase kann zu Stimmungsschwankungen führen.

Dies sind jedoch geringfügige Unannehmlichkeiten im Vergleich zu den Nachteilen einer okzipitalen Kraniotomie, die:

• Mortalität 1-12%;
• Die Ursache der Krankheit ist nicht beseitigt, daher bleiben Verbesserungen für kurze Zeit bestehen.
• Die Folgen einer Operation können sehr schwerwiegend und unvorhersehbar sein, einschließlich Hirnödemen, weiterem Vorfall der Kleinhirnmandeln, Verschlimmerung neurologischer Symptome, hämodynamischen Störungen, Hydrozephalus, Pneumoenzephalus, intrazerebraler Blutung, Tetraparese, neurologischem Defizit usw..

Arnold-Chiari-Anomalie

Die Arnold-Chiari-Anomalie (Syndrom) ist eine Pathologie, bei der ein Teil des Gehirns in der hinteren Schädelgrube abgesenkt wird und in das Foramen magnum eindringt.

Es gibt verschiedene Arten von Arnold-Chiari-Anomalien, von denen sich jede auf leicht unterschiedliche Weise manifestiert. Zu den Symptomen gehören Schmerzen im Hinterkopf und im Nacken, Schwindel, unkontrollierte Augenbewegungen (Nystagmus), Hörverlust usw..

allgemeine Eigenschaften

Das Chiari-Syndrom ist heute noch nicht gut verstanden. Es handelt sich um einen angeborenen Defekt in der Entwicklung des rhomboiden Gehirns oder vielmehr um den Unterschied in der Größe der hinteren Schädelgrube und ihrer Organe. Dies führt zu einer unwiderstehlichen Absenkung des Hirnstamms selbst und der Kleinhirnmandeln in das Foramen occipitalis, wo sie komprimiert werden.

Zum ersten Mal wurden die Symptome der Arnold-Chiari-Anomalie 1986 von britischen Spezialisten beschrieben. Derzeit liegt die Prävalenz bei etwa 5% pro 100.000 Menschen. Die Häufigkeit des Auftretens bestimmter Arten von Krankheiten wurde nicht ermittelt: Das Fehlen solcher Informationen ist mit unterschiedlichen Ansätzen von Spezialisten bei ihrer Klassifizierung verbunden..

Die Hauptfolge der Anomalie ist ein irreversibler und starker Anstieg des Hirndrucks, der durch entzündliche Prozesse und Tumoren im Schädel verursacht werden kann, die das Gehirn tränken.

An der Verbindungsstelle zwischen Schädelbasis und Wirbelsäule befindet sich ein großes Foramen magnum, in dem der Hirnstamm mit dem Rückenmark verbunden ist. Etwas höher befindet sich die hintere Fossa des Schädels mit dem Kleinhirn, der Brücke und der Medulla oblongata.

Wenn sich einige Organe der hinteren Schädelgrube zum Lumen des großen Foramen bewegen, sprechen sie von einem Defekt. Es geht einher mit einem Einklemmen des Gewebes der Medulla oblongata und teilweise des Rückenmarks, einer Behinderung des Abflusses von Cerebrospinalflüssigkeit - Cerebrospinalflüssigkeit, die zur Entwicklung von Wassersucht (Hydrocephalus) führt..

Das Chiari-Syndrom ist neben Platybasia - einer übermäßig flachen Schädelbasis - und der Assimilation des Atlas ein angeborener Defekt bei der Entwicklung der kraniovertebralen Zone.

Chiari-Missbildungen können bei einem Neugeborenen oder Erwachsenen auftreten. Im letzteren Fall wird es zufällig bei der Untersuchung auf eine andere Krankheit festgestellt.

Arnold Chiari Anomalieoperation

Was für eine Krankheit

Die Arnold-Chiari-Anomalie ist ein kumulatives Konzept, das sich auf eine Gruppe angeborener Defekte des Kleinhirns, der Medulla oblongata und der Pons (hauptsächlich Kleinhirn) sowie des oberen Rückenmarks bezieht. Im engeren Sinne wird diese Krankheit durch den Abstieg der hinteren Teile des Gehirns zum Foramen magnum dargestellt - dem Ort, an dem das Gehirn in die Wirbelsäule gelangt.

Anatomisch gesehen befinden sich der hintere und der untere Teil des GM im hinteren Teil des Schädels, wo sich das Kleinhirn, die Medulla oblongata und die Pons Varoli befinden. Unten ist das Foramen magnum - ein großes Loch. Aufgrund genetischer und angeborener Defekte werden diese Strukturen nach unten in den Bereich der großen Öffnung verschoben. Aufgrund dieser Versetzung werden die GM-Strukturen beschädigt und es treten neurologische Störungen auf..

Durch die Kompression der unteren Teile des Gehirns werden der Blutfluss und die Lymphdrainage gestört. Dies kann zu Hirnödemen oder Hydrozephalus führen.

Die Inzidenz der Pathologie beträgt 4 Personen pro 1000 Einwohner. Die Aktualität der Diagnose hängt von der Variante der Krankheit ab. Beispielsweise kann eine der Formen unmittelbar nach der Geburt des Babys diagnostiziert werden, die andere Art von Anomalie wird zufällig bei Routineuntersuchungen zur Magnetresonanztomographie diagnostiziert. Das Durchschnittsalter von Patient 2 liegt zwischen 25 und 40 Jahren.

Die Krankheit wird in mehr als 80% der Fälle mit Syringomyelie kombiniert - einer Pathologie des Rückenmarks, bei der sich darin hohle Zysten bilden.

Pathologie kann angeboren und erworben sein. Angeboren ist häufiger und manifestiert sich in den frühen Lebensjahren eines Kindes. Die erworbene Variante entsteht durch langsam wachsende Schädelknochen.

Werden sie mit einer Anomalie in die Armee aufgenommen: Die Liste der Kontraindikationen für den Militärdienst enthält keine Arnold-Chiari-Krankheit.

Geben sie eine Behinderung: Das Problem der Behinderung hängt vom Grad der Verschiebung der Kleinhirnmandeln ab. Wenn sie also nicht unter 10 mm abgesenkt werden, liegt keine Behinderung vor, da die Krankheit asymptomatisch ist. Wenn die unteren Teile des Gehirns unten weggelassen werden, hängt das Problem der Gewährung einer Behinderung von der Schwere des Krankheitsbildes ab.

Die Vorbeugung der Krankheit ist nicht spezifisch, da es keine einzige Ursache für die Entwicklung der Krankheit gibt. Schwangeren wird empfohlen, Stress und Traumata zu vermeiden und beim Tragen eines Fötus gut zu essen. Was Sie für schwangere Frauen nicht tun sollten: Rauchen, Alkohol und Drogen trinken.

Die Lebenserwartung hängt von der Intensität des Krankheitsbildes ab. 3 und 4 Arten von Anomalien verbinden sich also nicht mit dem Leben.

Aus welchen Gründen entsteht Pathologie?

Die genaue Ursache haben die Forscher noch nicht ermittelt. Einige Forscher argumentieren, dass der Defekt eine Folge einer kleinen hinteren Schädelgrube ist, weshalb die hinteren Teile des Gehirns einfach "nirgendwo hin" haben und sich daher nach unten bewegen. Andere Wissenschaftler sagen, dass sich die Arnold-Chiari-Anomalie aufgrund eines zu großen Gehirns entwickelt, das mit seinem Volumen und seiner Masse die unteren Strukturen in das Foramen magnum drückt.

Ein Geburtsfehler kann sich in einem latenten Modus befinden. Eine Verschiebung nach unten kann zum Beispiel durch eine Wassersucht des Gehirns hervorgerufen werden, die den Druck im Schädel erhöht und das Kleinhirn und den Rumpf nach unten drückt. Verletzungen des Schädels und des Gehirns erhöhen auch die Wahrscheinlichkeit eines Defekts oder schaffen Bedingungen, unter denen sich der Hirnstamm zum Foramen magnum verlagert.

Krankheitsbild

Die Krankheit und ihre Symptome beruhen auf drei pathophysiologischen Mechanismen:

1. Kompression der Stammstrukturen des unteren Gehirns und des oberen Rückenmarks.
2. Kompression des Kleinhirns.
3. Verletzung der Zirkulation von Liquor cerebrospinalis in der großen Öffnung.

Der erste pathophysiologische Mechanismus führt zu einer Verletzung der Struktur des Rückenmarks und der Funktionsfähigkeit der Kerne der unteren Teile des Gehirns. Die Struktur und Funktion der Kerne des Atmungs- und Herz-Kreislauf-Zentrums ist beeinträchtigt.

Die Kompression des Kleinhirns führt zu Koordinationsstörungen und solchen Störungen:

• Ataxie - eine Verletzung der Koordination in den Bewegungen verschiedener Muskeln.
• Dysmetrie - Verletzung motorischer Handlungen aufgrund der Beeinträchtigung der räumlichen Wahrnehmung.
• Nystagmus - oszillierende rhythmische Augenbewegungen mit hoher Frequenz.

Der dritte Mechanismus - eine Verletzung der Verwendung und Verschwendung von Liquor cerebrospinalis - führt zu einem erhöhten Druck im Schädel und entwickelt ein hypertensives Syndrom, das sich in folgenden Symptomen äußert:

1. Platzende und schmerzende Kopfschmerzen, die durch eine Änderung der Kopfposition verschlimmert werden. Cephalalgie ist hauptsächlich im Hinterkopf und im oberen Nacken lokalisiert. Außerdem nehmen die Schmerzen mit Wasserlassen, Stuhlgang, Husten und Niesen zu.
2. Vegetative Symptome: verminderter Appetit, vermehrtes Schwitzen, Verstopfung oder Durchfall, Übelkeit, Schwindel, Atemnot, Herzklopfen, kurzfristiger Bewusstseinsverlust, Schlafstörungen.
3. Psychische Störungen: emotionale Labilität, Reizbarkeit, chronische Müdigkeit, Albträume.

Die angeborene Anomalie wird in vier Typen unterteilt. Die Art des Defekts wird durch den Grad der Verschiebung der Stammstrukturen und eine Kombination anderer Fehlbildungen des Zentralnervensystems bestimmt.

1 Typ

Die Typ-1-Krankheit bei Erwachsenen ist dadurch gekennzeichnet, dass die Teile des Kleinhirns unter das Niveau des Foramen magnum im Hinterkopf fallen. Es wird häufiger als andere Arten gefunden. Ein charakteristisches Symptom des ersten Typs ist die Ansammlung von Liquor cerebrospinalis im Rückenmark.

Eine Variante der ersten Art von Anomalie wird häufig mit der Bildung von Zysten im Gewebe des Rückenmarks (Syringomyelie) kombiniert. Das allgemeine Bild der Anomalie:

• platzende Kopfschmerzen im Nacken und im Hinterkopf, die bei Husten oder übermäßigem Essen schlimmer sind;
• Erbrechen, das nicht von der Nahrungsaufnahme abhängt, da es einen zentralen Ursprung hat (Reizung des Erbrechenzentrums im Hirnstamm);
• steife Nackenmuskeln;
• Sprachstörung;
• Ataxie und Nystagmus.

Wenn die unteren Strukturen des Gehirns unter das Niveau des Foramen magnum verschoben werden, wird die Klinik ergänzt und weist die folgenden Symptome auf:

1. Verminderte Sehschärfe. Patienten klagen häufig über Doppelsehen.
2. Systemischer Schwindel, bei dem der Patient denkt, dass sich Objekte um ihn drehen.
3. Lärm in den Ohren.
4. Plötzliche kurzfristige Unterbrechung der Atmung, aus der die Person sofort aufwacht und tief Luft holt.
5. Kurzfristiger Bewusstseinsverlust.
6. Schwindel beim plötzlichen Aufstehen aus der Horizontalen.

Wenn die Anomalie von der Bildung von Hohlraumstrukturen im Rückenmark begleitet wird, wird das klinische Bild durch eine beeinträchtigte Empfindlichkeit, Parästhesien, eine Schwächung der Muskelkraft und eine Störung der Beckenorgane ergänzt.

Typ 2 und Typ 3

Das klinische Bild der Typ-2-Anomalie ist der Typ-3-Anomalie sehr ähnlich, daher werden sie häufig zu einer Variante des Kurses kombiniert. Arnold-Chiari-Anomalie Grad 2 wird normalerweise nach den ersten Minuten des Lebens eines Babys diagnostiziert und hat das folgende klinische Bild:

• Lautes Atmen mit pfeifendem Geräusch.
• Regelmäßige vollständige Atemstillstände.
• Verletzung der Innervation des Kehlkopfes. Es gibt eine Parese der Muskeln des Kehlkopfes und der Schluckvorgang ist gestört: Nahrung gelangt nicht in die Speiseröhre, sondern in die Nasenhöhle. Dies zeigt sich ab den ersten Lebenstagen während der Fütterung, wenn Milch durch die Nase zurückkommt..
• Chiari-Missbildungen bei Kindern gehen mit Nystagmus und einem erhöhten Tonus der Skelettmuskulatur einher, hauptsächlich nimmt der Tonus der Muskeln der oberen Extremitäten zu.

Eine Anomalie des dritten Typs aufgrund grober Defekte in der Entwicklung der Gehirnstrukturen und ihrer Verschiebung nach unten ist mit dem Leben nicht vereinbar. Typ 4-Anomalie ist Hypoplasie (Unterentwicklung) des Kleinhirns. Diese Diagnose ist auch nicht mit dem Leben vereinbar..

Diagnose

Zur Diagnose der Pathologie werden üblicherweise instrumentelle Methoden zur Diagnose des Zentralnervensystems verwendet. Der Komplex verwendet Elektroenzephalographie, Rheoenzephalographie und Echokardiographie. Sie zeigen jedoch nur unspezifische Anzeichen einer beeinträchtigten Gehirnfunktion, während diese Methoden keine spezifischen Symptome hervorrufen. Die angewandte Radiographie visualisiert auch die Anomalie in einem unzureichenden Volumen.

Die aussagekräftigste Methode zur Diagnose eines angeborenen Defekts ist die Magnetresonanztomographie. Die zweite wertvolle diagnostische Methode ist die Multislice-Computertomographie. Die Studie erfordert eine Immobilisierung, sodass kleine Kinder in einen künstlichen Medikamentenschlaf versetzt werden, in dem sie während des gesamten Verfahrens verbleiben..

MR-Anzeichen einer Anomalie: Auf geschichteten Bildern des Gehirns wird die Verschiebung der Hirnstammregionen sichtbar gemacht. Aufgrund seiner guten Bildgebung gilt die MRT als Goldstandard bei der Diagnose von Arnold-Chiari-Missbildungen..

Behandlung

Eine Operation ist eine der Möglichkeiten zur Behandlung der Krankheit. Neurochirurgen verwenden die folgenden Eliminierungsmethoden:

Präparation des Filum terminale

Diese Methode hat Vor- und Nachteile. Vorteile beim Schneiden des Endfadens:

1. heilt die Ursache der Krankheit;
2. verringert das Risiko eines plötzlichen Todes;
3. Es gibt keine postoperativen Komplikationen oder Todesfälle nach der Operation.
4. Der Entfernungsvorgang dauert nicht länger als eine Stunde.
5. beseitigt das klinische Bild und verbessert die Lebensqualität des Patienten;
6. reduziert den Hirndruck;
7. verbessert die lokale Durchblutung.

• Nach 3-4 Tagen sind Schmerzen im Bereich des chirurgischen Eingriffs vorhanden.

Kranioktomie

Die zweite Operation ist die Kranioktomie. Leistungen:

1. beseitigt das Risiko eines plötzlichen Todes;
2. beseitigt das Krankheitsbild und verbessert die Lebensqualität des Menschen.

• die Ursache der Krankheit ist nicht beseitigt;
• nach der Intervention bleibt das Todesrisiko bestehen - von 1 bis 10%;
• Es besteht das Risiko einer postoperativen intrazerebralen Blutung.

Wie man Arnold-Chiari-Missbildungen behandelt:

1. Der asymptomatische Verlauf erfordert weder einen konservativen noch einen chirurgischen Eingriff.
2. Bei einem milden Krankheitsbild ist eine symptomatische Therapie angezeigt. Zum Beispiel werden Schmerzmittel gegen Kopfschmerzen verschrieben. Eine konservative Behandlung der Chiari-Missbildung ist jedoch unwirksam, wenn das klinische Bild stark zum Ausdruck kommt.
3. Wenn neurologische Defizite beobachtet werden oder die Krankheit die Lebensqualität beeinträchtigt, wird eine neurochirurgische Operation empfohlen.

Prognose

Die Prognose hängt direkt von der Art der Anomalie ab. Beispielsweise erscheinen bei Anomalien des ersten Typs möglicherweise überhaupt keine klinischen Bilder, und eine Person mit einer Verschiebung des Hirnstamms stirbt einen natürlichen Tod, der nicht an der Krankheit liegt. Wie viele leben mit Anomalien des dritten und vierten Typs: Patienten sterben einige Monate nach der Geburt.

Arnold-Chiari-Missbildung und ihre Behandlungen

Seltene Erbkrankheiten sind Arnold-Chiari-Anomalien. Die Pathologie wurde nach den Ärzten benannt, die den Hirnfehler im 19. und 20. Jahrhundert im Abstand von 100 Jahren klassifizierten. Es gibt 4 Arten von Fehlern. Er wird im MRT diagnostiziert, bei der Behandlung werden konservative und chirurgische Methoden angewendet.

1. Was ist das?
2. Ursachen
3. 1 Art von Krankheit
4. Typ 2
5. Typ 3
6. 4 Typ
7. Arnold-Chiari-Missbildungssymptome und -zeichen
8. Anzeichen einer Typ-1-Anomalie
9. Zeichen 2. Grades
10. Zeichen der Klasse 3
11. Typ 4 Merkmale
12. Diagnose
13. Arnold-Chiari-Missbildungsbehandlung
14. Prognose für das Leben
15. Dinge, an die man sich erinnern sollte?

Was ist das?

Eine Anomalie (Syndrom, Missbildung) von Arnold-Chiari wird als Defekt des kraniovertebralen Übergangs bezeichnet. Es ist gekennzeichnet durch eine Verschiebung der unteren Gehirnstrukturen zur Öffnung nahe dem oberen Teil des Kamms..

Das heißt, die Kleinhirnmandeln mit dem Hirnstamm werden aus der hinteren Fossa in den Wirbelkanal (in Höhe von 1-2 Wirbeln) gedrückt. Dieser intrakranielle Bereich befindet sich zwischen den Hinterhaupt-, Keilbein- und Schläfenknochen über dem großen Foramen (hier beginnt der Kamm)..

Visuelle Demonstration der Krankheit

Referenz! Zum ersten Mal wurde die Missbildung in den Jahren 1891-1895 beschrieben. Der Pathologe Hans Chiari, oder besser gesagt die Beschreibung im Jahr 1984, wurde vom Anatom Julius Arnold gegeben. Im ICD-Handbuch - 10 wird die Krankheit unter dem Code Q07.0 im Abschnitt "Sonstige angeborene Fehlbildungen des Nervensystems" aufgezeichnet..

Merkmale der Arnold-Chiari-Anomalie:

• Es gibt 4 Arten von Defekten (Schweregrad);
• 1-2 Grad ist mit dem Leben vereinbar;
• Der Boden des Kleinhirns ist vom Ort der Platzierungsnorm nach unten verschoben.
• Gehirnstrukturen passen nicht in die hintere Schädelgrube;
• das Kleinhirn komprimiert die Medulla oblongata, die cerebrospinalen Flüssigkeitspfade;
• gestörte Durchblutung, Liquor cerebrospinalis;
• provoziert die Entwicklung von Erkrankungen des Zentralnervensystems;
• Symptome können nach dem Erwachsenenalter auftreten;
• wird mit chirurgischen Methoden behandelt;
• Vor der Erfindung der MRT war die Diagnose schwierig.

Die Anomalie zählt zu den Fehlbildungen des Gehirns und der Schädelstrukturen. Wurde zuvor als angeborene Pathologie angesehen. Jetzt neigen Ärzte dazu zu glauben, dass Missbildungen aufgrund des überproportionalen Wachstums des Hinterhauptknochens und eines Teils des Gehirns auftreten. Der Defekt kann sich während der Schwangerschaft bei Kindern jeden Alters bilden, während das Skelett wächst.

Laut Statistik wird der Arnold-Chiari-Defekt bei maximal 9 von 100.000 Einwohnern festgestellt. Die Gefahr einer Anomalie liegt in der Entwicklung eines neurologischen Defizits: Der Patient hat die Funktionen des Zentralnervensystems beeinträchtigt. Bei vorzeitiger Erkennung oder falscher Behandlung wird der Defekt zur Ursache für Behinderung und Tod. Der tödliche Ausgang ist häufiger auf die Niederlage des Atmungszentrums zurückzuführen.

Ursachen

Es gibt drei anatomische Ursachen für den Defekt:

1. Die Größe der kranialen hinteren Fossa ist geringer als normal.
2. Das Gehirn oder Kleinhirn wächst schneller als der Schädel.
3. Unzureichend entwickelter Fixationsapparat des kraniovertebralen Übergangs (Bänder oben auf dem Kamm).

In allen Fällen wird das Gehirngewebe in das Foramen occipitalis zu 1 Halswirbel gedrückt.

Pathologische Ursachen der Arnold-Chiari-Missbildung:

• Röteln, andere gefährliche Infektionen während der Schwangerschaft;
• Einnahme von Medikamenten mit teratogener und embryotoxischer Wirkung;
• Geburtstrauma des Schädels;
• Komplikation der Geburt - Verwendung von Vakuum, Pinzette, Ablehnung von Kaiserschnitt mit einem schmalen Becken;
• traumatische Hirnverletzung - Verkehrsunfall, Körperverletzung, andere Unfälle;
• intrakranielle oder intrakranielle Tumoren;
• Wassersucht, andere Gehirnkrankheiten, die dazu führen, dass sich Strukturen nach unten verschieben;
• genetische Störungen.

Referenz! Zu den Ursachen des Arnold-Chiari-Syndroms gehört die Alkohol- / Drogenabhängigkeit des zukünftigen Vaters und / oder der zukünftigen Mutter, die vor der Empfängnis des Kindes aufgetreten ist.

Während der Schwangerschaft sind die schlechten Gewohnheiten der Mutter, das Passivrauchen - das Rauchen an rauchigen Orten neben Rauchern - die provozierenden Faktoren für die Anomalien des Kindes. Der Einfluss von Strahlung, Karzinogenen und die Einwirkung toxischer Substanzen kann zu Entwicklungsstörungen führen.

1 Art von Krankheit

Bei einer Fehlbildung vom Grad 1 wandern die 1–2 Mandeln des Kleinhirns in den Spinalkanal. Es gibt keine akute Störung der zerebrospinalen Flüssigkeitszirkulation, keine Verschlechterung der Blutversorgung des Gehirns, kein neurologisches Defizit. Wird als am wenigsten lebensbedrohlich angesehen und verursacht selten eine vollständige Behinderung. Häufiger werden sie während der Untersuchung versehentlich entdeckt. Die ersten Symptome können nach 30 Jahren auftreten oder nie auftreten.

Typ 2

Mit dem zweiten oder kindlichen Missbildungsgrad wird der Hirnstamm verlängert. Das dysplastische (abnormal entwickelte) Kleinhirn keilt sich in das Foramen magnum ein. Die Arnold-Chiari-Pathologie manifestiert sich von Geburt an mit Bulbar-Syndrom. Charakterisiert durch lautes Atmen mit periodischen Stopps (Apnoe), beeinträchtigte Schluckfunktion.

Das Kind spuckt oft aus, verschluckt sich an Milch, Essen gelangt in die Nase. Die Merkmale des zweiten Typs umfassen das Vorhandensein von begleitenden angeborenen Pathologien. Die Krankheit wird oft begleitet von:

• Wirbelsäulenhernie (Meningozele) im unteren Rücken;
• Schädelhernie (Meningoenzephalozele);
• Stenose (Verengung) der Liquor cerebrospinalis;
• Syringomyelie (eine Zyste im Rückenmark);
• Hydrozephalus.

Wichtig! Begleitende Defekte erfordern eine Notoperation während der Neugeborenenperiode. Eine chirurgische Behandlung erhöht die Überlebensrate von Babys, verringert die Wahrscheinlichkeit von Lähmungen und Todesfällen.

Typ 3

Bei Grad 3 werden die Hohlräume verschoben und auf das Gewebe des Kleinhirns, des Hirnstamms, verletzt. Strukturen werden häufiger außerhalb der Schädelgrube im Bruchsack nachgewiesen. Anomalien sind gekennzeichnet durch einen Überschuss der Größe eines großen Lochs, einen Defekt im Nervengewebe, im Hinterhauptbein und in den Wirbeln. Immer begleitet von einer gestörten Durchblutung der Liquor cerebrospinalis, einer Funktionsstörung des Herz-Kreislauf-Systems und einem Atmungszentrum.

Der dritte Typ wird von Ärzten als der gefährlichste unter den Lasterarten angesehen und endet in 95% der Fälle mit dem Tod. Wenn das Kind überlebt, braucht es aufgrund einer Behinderung lebenslange Pflege.

4 Typ

Arnold-Chiari-Missbildung Grad IV wird oft als Dandy-Walker-Anomalie bezeichnet. Es erscheint von der Geburt eines Babys. Die Besonderheit des Defekts ist die Unterentwicklung und Funktionsstörung des Kleinhirns ohne dessen Verschiebung nach unten. Es geht mit einer Verengung / Abwesenheit von Öffnungen für den Abfluss von Liquor cerebrospinalis einher. Die Krankheit ist durch die Entwicklung einer geistigen und körperlichen Behinderung gekennzeichnet.

Bei Kindern endet die Typ-4-Krankheit trotz rechtzeitiger Behandlung häufig in den ersten drei Monaten nach der Geburt mit dem Tod. Im Falle des Überlebens benötigt das Kind eine kontinuierliche Betreuung und ärztliche Aufsicht. Die Behinderungsgruppen 1-3 werden unmittelbar nach der Diagnose bearbeitet.

Arnold-Chiari-Missbildungssymptome und -zeichen

Die Krankheit wird von spezifischen Syndromen begleitet. Die Schwere und Anzahl dieser Symptomkomplexe hängt von der Schwere des Defekts ab, welche intrakraniellen und vertebralen Strukturen von der Pathologie betroffen sind.

Merkmale neurologischer Syndrome:

Referenz! Arnold-Chiari-Anomalien sind sowohl durch einen asymptomatischen Verlauf als auch durch eine langsame Entwicklung und ein schnelles Fortschreiten gekennzeichnet. Anzeichen können von Geburt an auftreten oder lebenslang fehlen.

Anzeichen einer Typ-1-Anomalie

Im Falle eines symptomatischen Krankheitsverlaufs hat eine Person bis zu drei Syndrome: vertebrobasiläre Insuffizienz, hypertensiv-hydrozephal und / oder Kleinhirn. Mit dieser Schwere des Arnold-Chiari-Defekts sind regelmäßige Migräneattacken möglich, die Schmerzen im Hinterkopf platzen lassen. Verschlechterung der Klarheit der Bewegungen, Feinmotorik.

Anzeichen von Druckstößen und Hypoxie werden beobachtet:

• Schwindel;
• vor den blinkenden Augen "fliegt";
• Lärm in den Ohren;
• die Schwäche.

Eine Person fühlt sich am Rücken an der Schädelbasis unwohl, wenn sie den Kopf dreht / neigt. Im Falle einer Progression können weitere Symptomkomplexe hinzugefügt werden. Dies ist eine Manifestation des Bulbar-Pyramiden-, Radikular- und / oder Syringomyel-Syndroms.

Zeichen 2. Grades

Bei der zweiten Art von Defekt erkennen Ärzte gleichzeitig mindestens drei neurologische Syndrome. Das geborene Kind bewegt sich wenig, schreit schwach, die Arme sind gebeugt, die Muskeln sind angespannt. Es gibt Funktionsstörungen des Nervensystems, der Organe.

Arnold-Chiari-Defekt Typ 2 ist gekennzeichnet durch:

• systematischer Atemstillstand;
• Schwächung der Rachenmuskulatur;
• Zyanose der Haut.

Der zweite Grad wird durch teilweise oder vollständige Lähmung kompliziert. Der Verlust der Motorik tritt an Fingern, Arm / Bein, Kopf und am ganzen Körper auf.

Zeichen der Klasse 3

Der dritte Grad der Arnold-Chiari-Fehlbildung ist durch die gleichzeitige Manifestation von 5–6 Syndromen gekennzeichnet. Das Baby weint nicht sofort nach der Geburt. Patienten haben häufig Hör-, Seh- und Funktionsstörungen der Ausscheidungsorgane. Es gibt keine klare Koordination der Bewegung, es tritt morgens Erbrechen auf, es gibt Anomalien in der Struktur der Wirbelsäule, des Kopfes.

Typ 4 Merkmale

Bei Menschen mit dem vierten Schweregrad des Defekts überwiegt das Kleinhirn- und das hypertensiv-hydrozephale Syndrom. Kinder sind unruhig, weinen schwach, weinen leise. Wenn sie überleben, zeigen Untersuchungen eine Abnahme der Intelligenz, einen Mangel an normaler körperlicher Entwicklung. Im Allgemeinen sind die Symptome mit einer Lebensprognose der dritten und vierten Schwere ähnlich..

Diagnose

Zur Untersuchung wenden sie sich an einen Neurologen. Der Arzt tastet Hals, Kopf ab, untersucht die Symptome, die Schwere der Begleitsyndrome, die familiäre und individuelle (Patienten-) Anamnese sowie den Verlauf der Schwangerschaft. Während der Diagnose konsultieren sie zusätzlich einen Neurochirurgen.

Nur die MRT bestätigt den Defekt des kraniovertebralen Übergangs. MSCT, Computertomographie sind ohne Kontrastmittel wenig aussagekräftig. Röntgenstrahlen und Ultraschall zeigen keine Verschiebung der Gehirnstrukturen. Die Ultraschalldiagnostik hilft bei der Erkennung von Anzeichen von Hydrozephalus, unregelmäßig geformtem Schädel und Kleinhirn während der Schwangerschaft bei einem Kind im Mutterleib.

Wichtig! Da die Fehlbildung häufig mit einer syringomyelischen Zyste verbunden ist, wird zur Untersuchung der Wirbelsäule eine Tomographie empfohlen.

Arnold-Chiari-Missbildungsbehandlung

Menschen mit asymptomatischer Arnold-Chiari-Fehlbildung werden jährlich untersucht, um den Beginn von Progression und Komplikationen rechtzeitig zu erkennen. Patienten mit Symptomen werden mit Medikamenten und Physiotherapie behandelt. Dargestellt sind therapeutische Bäder, Massagen, Bewegungstherapie. Bei schweren Verstößen gegen den Kreislauf der Cerebrospinalflüssigkeit, dem Todesrisiko, wird eine Operation durchgeführt.

Arzneimitteltherapie bei Arnold-Chiari-Krankheit:

Die Operation ist für Personen mit schwerer Beeinträchtigung der zerebrospinalen Flüssigkeitszirkulation, Bewegungsstörung und Verschlimmerung der Krankheit angezeigt. Eine chirurgische Behandlung wird durchgeführt, wenn die medikamentöse Therapie für 60-90 Tage unwirksam ist, das Risiko einer Behinderung besteht, der Tod.

Arten von Operationen für Arnold-Chiari-Missbildungen:

Referenz! Die Operation beseitigt das Hindernis für die Bewegung der Liquor cerebrospinalis, vergrößert den Raum für verlagerte Hirnstrukturen und entlastet die Nerven. Die chirurgische Behandlung stellt verlorene ZNS-Funktionen nicht wieder her.

Prognose für das Leben

Die Aktualität der Diagnose, die Art der Fehlbildung und die Richtigkeit der Behandlung beeinflussen die Lebensprognose. Schnelle Erkennung und Beginn der Behandlung des Arnold-Chiari-Defekts I - II ergeben gute Ergebnisse. Bei der überwiegenden Mehrheit der operierten Menschen sind die Manifestationen der Syndrome beseitigt, bei einigen verschwindet das neurologische Defizit vollständig. Eine verspätete Behandlung wird durch eine Behinderung erschwert.

Bei der dritten Art der Fehlbildung ist die Prognose schlecht. Viele Patienten sterben trotz rechtzeitiger Operation. Ein Defekt vom Grad IV endet häufig mit einer Behinderung. Das Überleben und die Erhaltung der motorischen Fähigkeiten sind bei einer Verlagerung des Gehirngewebes in der Schädelgrube über dem Wirbelkanal erhöht.

Statistiken bestätigen die Wirksamkeit der chirurgischen Behandlung bei mindestens 50% der Patienten und das Fehlen eines Ergebnisses - bei 15%. Nach der Operation kommt es in den ersten drei Jahren zu Rückfällen des Arnold-Chiari-Syndroms.

Sehen Sie sich ein Video zum Thema des Artikels an. Der Neurochirurg A.A.Reutov spricht über seine Vision des Problems der Arnold-Chiari-Anomalie.

Dinge, an die man sich erinnern sollte?

1. Die Arnold-Chiari-Anomalie wird als erbliche Pathologie mit unvorhersehbarem Verlauf bezeichnet..
2. Unter den Gründen sind Fehlbildungen des Gehirns und des Schädels, Trauma, Infektion.
3. Der erste Typ hat häufig keinen Einfluss auf die Lebenserwartung und die Arbeitsfähigkeit.
4. Der zweite Schweregrad erfordert eine rechtzeitige Operation.
5. Die gefährlichste Anomalie wird als 3. Schweregrad angesehen..
6. Die Anomalie 4. Grades nach der modernen Klassifikation ist eher für die Dandy-Walker-Anomalie geeignet, aber auch lebensbedrohlich.
7. Ärzte geben nur Patienten mit Typ-1-Arnold-Chiari-Anomalie eine günstige Lebensprognose.

Referenzliste

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