Arnold Chiari Syndrom

Die Arnold-Chiari-Anomalie ist eine Entwicklungsstörung, die aus der unverhältnismäßigen Größe der Schädelgrube und den darin befindlichen Strukturelementen des Gehirns besteht. In diesem Fall sinken die Kleinhirnmandeln unter das anatomische Niveau und können beeinträchtigt werden.

Die Symptome einer Arnold Chiari-Fehlbildung manifestieren sich in Form von häufigem Schwindel und enden manchmal in einem Gehirnschlag. Anzeichen einer Anomalie können lange Zeit fehlen und sich dann beispielsweise nach einer Virusinfektion, einem Kopfstoß oder anderen provozierenden Faktoren scharf deklarieren. Und das kann in jeder Lebensphase passieren..

Beschreibung der Krankheit

Das Wesen der Pathologie reduziert sich auf die falsche Lokalisation der Medulla oblongata und des Kleinhirns, wodurch kraniospinale Syndrome auftreten, die Ärzte häufig als atypische Variante von Syringomyelie, Multipler Sklerose und Wirbelsäulentumor betrachten. Bei den meisten Patienten wird die Entwicklungsanomalie des Rhombenzephalons mit anderen Erkrankungen des Rückenmarks kombiniert - Zysten, die eine rasche Zerstörung der Wirbelsäulenstrukturen hervorrufen.

Die Krankheit wurde nach dem Pathologen Arnold Julius (Deutschland) benannt, der die abnorme Anomalie im späten 18. Jahrhundert beschrieb, und dem österreichischen Arzt Hans Chiari, der die Krankheit gleichzeitig untersuchte. Die Prävalenz der Störung liegt zwischen 3 und 8 Fällen pro 100.000 Menschen. Meist gibt es eine Arnold Chiari-Anomalie von 1 und 2 Grad, und Erwachsene mit Anomalien vom Typ 3 und 4 leben nicht lange.

Die Arnold Chiari-Anomalie Typ 1 besteht darin, die Elemente der hinteren Schädelgrube in den Wirbelkanal abzusenken. Die Chiari-Typ-2-Krankheit ist durch eine Veränderung der Lage der Medulla oblongata und des vierten Ventrikels gekennzeichnet, und es liegt häufig eine Wassersucht vor. Viel seltener ist der dritte Grad der Pathologie, der durch ausgeprägte Verschiebungen aller Elemente der Schädelgrube gekennzeichnet ist. Der vierte Typ ist die Kleinhirn-Dysplasie ohne Verschiebung nach unten.

Ursachen der Krankheit

Laut einer Reihe von Autoren ist die Chiari-Krankheit eine Unterentwicklung des Kleinhirns, kombiniert mit verschiedenen Anomalien in den Teilen des Gehirns. Arnold Chiari Missbildungsgrad 1 ist die häufigste Form. Diese Störung ist ein einseitiger oder beidseitiger Abstieg der Kleinhirnmandeln in den Wirbelkanal. Dies kann aufgrund der Bewegung der Medulla oblongata nach unten auftreten. Oft geht die Pathologie mit verschiedenen Verletzungen der kraniovertebralen Grenze einher.

Klinische Manifestationen können nur in 3-4 Dutzend Leben auftreten. Es ist zu beachten, dass der asymptomatische Verlauf der Ektopie der Kleinhirnmandeln nicht behandelt werden muss und sich häufig zufällig im MRT manifestiert. Bis heute sind die Ätiologie der Krankheit sowie die Pathogenese kaum bekannt. Dem genetischen Faktor ist eine bestimmte Rolle zugeordnet.

Der Entwicklungsmechanismus besteht aus drei Verknüpfungen:

• genetisch bedingte angeborene Osteoneuropathie;
• Stachelrochen-Trauma während der Geburt;
• hoher Druck der Liquor cerebrospinalis an den Wänden des Wirbelkanals.

Manifestationen

Je nach Häufigkeit des Auftretens werden folgende Symptome unterschieden:

• Kopfschmerzen - bei einem Drittel der Patienten;
• Schmerzen in den Gliedmaßen - 11%;
• Schwäche in Armen und Beinen (in einem oder zwei Gliedmaßen) - mehr als die Hälfte der Patienten;
• Taubheitsgefühl in der Extremität - die Hälfte der Patienten;
• Abnahme oder Verlust der Temperatur und Schmerzempfindlichkeit - 40%;
• Gangstabilität - 40%;
• unwillkürliche Augenvibrationen - ein Drittel der Patienten;
• Doppelsehen - 13%;
• Schluckstörungen - 8%;
• Erbrechen - in 5%;
• Aussprachestörungen - 4%;
• Schwindel, Taubheit, Taubheitsgefühl im Gesichtsbereich - bei 3% der Patienten;
• Synkope (Ohnmacht) Zustände - 2%.

Eine Chiari-Fehlbildung zweiten Grades (diagnostiziert bei Kindern) kombiniert die Luxation des Kleinhirns, des Rumpfes und des vierten Ventrikels. Ein wesentliches Merkmal ist das Vorhandensein einer Meningomyelozele in der Lendengegend (Hernie des Wirbelkanals mit Vorsprung des Rückenmarks). Neurologische Symptome entwickeln sich vor dem Hintergrund der abnormalen Struktur des Hinterhauptknochens und der Halswirbelsäule. In allen Fällen liegt ein Hydrozephalus vor, häufig eine Verengung des zerebralen Aquädukts. Neurologische Symptome treten von Geburt an auf.

Die Operation bei Meningomyelozele wird in den ersten Tagen nach der Geburt durchgeführt. Die anschließende chirurgische Vergrößerung der hinteren Fossa ermöglicht gute Ergebnisse. Viele Patienten benötigen einen Bypass, insbesondere für die Sylvian-Aquädukt-Stenose. Bei einer Anomalie dritten Grades wird eine Schädelhernie im unteren Hinterkopf oder im oberen Gebärmutterhalsbereich mit Entwicklungsstörungen des Hirnstamms, der Schädelbasis und der oberen Halswirbel kombiniert. Bildung erfasst das Kleinhirn und in 50% der Fälle den Hinterhauptlappen.

Diese Pathologie ist sehr selten, hat eine schlechte Prognose und verkürzt die Lebenserwartung auch nach der Operation dramatisch. Wie viel eine Person nach einer rechtzeitigen Intervention leben wird, kann man nicht mit Sicherheit sagen, aber höchstwahrscheinlich nicht lange, da diese Pathologie als mit dem Leben unvereinbar angesehen wird. Der vierte Grad der Krankheit ist eine separate Hypoplasie des Kleinhirns und gehört heute nicht zu den Arnold-Chiari-Symptomkomplexen..

Klinische Manifestationen des ersten Typs schreiten über mehrere Jahre langsam voran und gehen mit der Einbeziehung des oberen Halswirbels und der distalen Medulla oblongata in den Prozess mit einer Störung des Kleinhirns und der kaudalen Gruppe von Hirnnerven einher. So werden bei Personen mit Arnold-Chiari-Anomalie drei neurologische Syndrome unterschieden:

• Das Bulbar-Syndrom geht mit einer Funktionsstörung der Nerven Trigeminus, Gesicht, vestibulärer Cochlea, Hypoglossus und Vagus einher. Gleichzeitig kommt es zu Schluck- und Sprachstörungen, spontanem Nystagmus, Schwindel, Atemnot, Parese des weichen Gaumens auf einer Seite, Heiserkeit, Ataxie, Bewegungsstörungen, unvollständiger Lähmung der unteren Extremitäten.
• Das Syringomyelitis-Syndrom äußert sich in einer Atrophie der Zungenmuskulatur, Schluckstörungen, mangelnder Empfindlichkeit im Gesichtsbereich, Heiserkeit, Nystagmus, Schwäche in Armen und Beinen, spastischer Zunahme des Muskeltonus usw..
• Das Pyramidensyndrom ist durch eine leichte spastische Parese aller Extremitäten mit Hypotonie der Arme und Beine gekennzeichnet. Sehnenreflexe in den Extremitäten sind erhöht, Bauchreflexe werden nicht ausgelöst oder verringert.

Schmerzen im Hinterkopf und im Nacken können durch Husten und Niesen verschlimmert werden. In den Händen nimmt die Temperatur- und Schmerzempfindlichkeit sowie die Muskelkraft ab. Ohnmacht, Schwindel treten häufig auf und das Sehvermögen verschlechtert sich bei Patienten. Bei fortgeschrittener Form treten Apnoe (kurzfristige Unterbrechung der Atmung), schnelle unkontrollierte Augenbewegungen und eine Verschlechterung des Pharyngealreflexes auf.

Ein interessantes klinisches Zeichen bei solchen Menschen ist die Provokation von Symptomen (Synkope, Parästhesie, Schmerzen usw.) durch Anstrengung, Lachen, Husten, Valsalva-Zusammenbruch (vermehrtes Ausatmen mit geschlossener Nase und Mund). Mit einer Zunahme der fokalen Symptome (Stamm, Kleinhirn, Wirbelsäule) und des Hydrozephalus stellt sich die Frage nach der chirurgischen Ausdehnung der hinteren Schädelgrube (subokzipitale Dekompression).

Diagnose

Die Diagnose einer Typ-1-Anomalie geht nicht mit einer Rückenmarksverletzung einher und wird hauptsächlich bei Erwachsenen mittels CT und MRT gestellt. Nach der postmortalen Untersuchung wird in den meisten Fällen (96-100%) bei Kindern mit einem Hernien des Wirbelkanals eine Chiari-Krankheit des zweiten Typs festgestellt. Mit Hilfe von Ultraschall können Verstöße gegen die Zirkulation der Liquor cerebrospinalis festgestellt werden. Normalerweise zirkuliert die Liquor cerebrospinalis leicht im Subarachnoidalraum.

Das laterale Röntgen- und MRT-Bild des Schädels zeigt die Ausdehnung des Wirbelkanals auf C1- und C2-Ebene. Bei der Angiographie der Halsschlagadern wird die Biegung der Amygdala durch die Kleinhirnarterie beobachtet. Das Röntgenbild zeigt solche begleitenden Veränderungen in der kraniovertebralen Region wie die Unterentwicklung des Atlas, den Odontoid-Prozess des Epistropheus und die Verkürzung des atlantooccipitalen Abstands.

Bei Syringomyelie zeigt ein laterales Röntgenbild eine Unterentwicklung des hinteren Atlasbogens, eine Unterentwicklung des zweiten Halswirbels, eine Deformität des Foramen magnum, eine Hypoplasie der lateralen Teile des Atlas und eine Ausdehnung des Spinalkanals auf C1-C2-Ebene. Zusätzlich sollten MRT und invasive Röntgenuntersuchung durchgeführt werden.

Die Manifestation von Krankheitssymptomen bei Erwachsenen und älteren Menschen wird häufig zum Grund für die Erkennung von Tumoren der hinteren Schädelgrube oder der kraniospinalen Region. In einigen Fällen wird die korrekte Diagnose durch die äußeren Manifestationen bei Patienten unterstützt: einen niedrigen Haaransatz, einen verkürzten Hals usw. sowie das Vorhandensein kraniospinaler Anzeichen von Knochenveränderungen bei Röntgen, CT und MRT.

Der "Goldstandard" für die Diagnose der Störung ist heute die MRT des Gehirns und der Halswirbelsäule. Vielleicht intrauterine Ultraschalldiagnostik. Mögliche ECHO-Anzeichen einer Beeinträchtigung sind innere Wassersucht, ein zitronenartiger Kopf und ein bananenförmiges Kleinhirn. Gleichzeitig betrachten einige Experten solche Manifestationen nicht als spezifisch..

Zur Klärung der Diagnose werden verschiedene Scanebenen verwendet, wodurch es möglich ist, mehrere indikative Symptome der Krankheit beim Fötus zu erkennen. Ein Bild während der Schwangerschaft zu bekommen ist einfach genug. In Anbetracht dessen bleibt Ultraschall eine der wichtigsten Scanoptionen zum Ausschluss der fetalen Pathologie im zweiten und dritten Trimester..

Behandlung

Bei einem asymptomatischen Verlauf ist eine ständige Beobachtung mit regelmäßigem Ultraschall und Röntgenuntersuchung angezeigt. Wenn das einzige Anzeichen einer Anomalie leichte Schmerzen sind, wird dem Patienten eine konservative Behandlung verschrieben. Es enthält eine Vielzahl von Optionen mit nichtsteroidalen entzündungshemmenden Medikamenten und Muskelrelaxantien. Die häufigsten NSAIDs sind Ibuprofen und Diclofenac.

Sie können sich keine Anästhetika selbst verschreiben, da diese eine Reihe von Kontraindikationen aufweisen (z. B. Magengeschwüre). Wenn es eine Kontraindikation gibt, wählt der Arzt eine alternative Behandlungsoption. Von Zeit zu Zeit wird eine Dehydrationstherapie verschrieben. Wenn innerhalb von zwei bis drei Monaten keine Wirkung einer solchen Behandlung auftritt, wird eine Operation durchgeführt (Erweiterung des Foramen occipitalis, Entfernung des Wirbelbogens usw.). In diesem Fall ist ein streng individueller Ansatz erforderlich, um sowohl unnötige Eingriffe als auch Verzögerungen bei der Operation zu vermeiden..

Bei einigen Patienten ist die chirurgische Revision die endgültige Diagnose. Der Zweck der Intervention besteht darin, die Kompression der Nervenstrukturen zu beseitigen und die Liquordynamik zu normalisieren. Diese Behandlung führt bei zwei bis drei Patienten zu einer signifikanten Verbesserung. Die Ausdehnung der Schädelgrube trägt zum Verschwinden von Kopfschmerzen, zur Wiederherstellung der Berührung und der Mobilität bei.

Ein günstiges Prognosezeichen ist die Lage des Kleinhirns über dem C1-Wirbel und das Vorhandensein nur von Kleinhirnsymptomen. Rückfälle können innerhalb von drei Jahren nach dem Eingriff auftreten. Nach der Entscheidung der medizinischen und sozialen Kommission wird solchen Patienten eine Behinderung zugewiesen.

Arnold-Chiari-Syndrom: Ursachen, Typen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Das Arnold-Chiari-Syndrom ist eine angeborene Pathologie der kraniovertebralen Zone, die während der Embryogenese auftritt und durch eine Deformation des Schädels gekennzeichnet ist. Der Abstieg der Strukturen des Gehirns in das Foramen magnum führt zu deren Kompression und Verletzung. Eine Funktionsstörung des Kleinhirns geht mit Nystagmus, unstetigem Gang, Bewegungsstörungen einher, und eine Schädigung der Medulla oblongata geht mit Veränderungen der Funktion lebenswichtiger Organe und Systeme einher.

Das Syndrom wurde erstmals Ende des 18. Jahrhunderts von zwei Wissenschaftlern beschrieben: einem Arzt aus Deutschland, Arnold Julius, und einem Arzt aus Österreich, Hans Chiari. Die Anomalie wird unmittelbar nach der Geburt eines Kindes oder etwas später - in der Pubertät oder im Erwachsenenalter - festgestellt. Es hängt von der Art des Syndroms ab. Bei erwachsenen Patienten wird die Krankheit oft zu einem unerwarteten Fund. Das Durchschnittsalter der Patienten beträgt 25-40 Jahre.

Die Symptomatik der Pathologie wird auch durch die Art der Fehlbildung bestimmt. Obwohl das Syndrom als angeborene Fehlbildung angesehen wird, treten seine klinischen Symptome nicht immer von Geburt an auf. Manchmal werden sie nach 40 Jahren gefunden. Die Patienten entwickeln Cephalalgie, Nackenmuskelverspannungen, Schwindel, Nystagmus, Ohnmacht, Ataxie, Sprachstörungen, Kehlkopfparese, Hörverlust, Sehschärfeverlust, Schluckstörungen, Stridor, Parästhesien, Muskelschwäche. Die meisten Patienten haben überhaupt keine Symptome. Es wird zufällig bei einer umfassenden diagnostischen Untersuchung entdeckt, die aus einem ganz anderen Grund durchgeführt wird. Asymptomatische Patienten benötigen keine Behandlung.

Bei der Diagnose werden die Daten aus der Untersuchung des Patienten und seinem neurologischen Status sowie die Ergebnisse einer tomographischen Untersuchung des Gehirns berücksichtigt. Mit der Magnet-Kern-Resonanz können Sie das Vorhandensein von Transformationen, das Ausmaß der Schädigung und den Grad der Verletzung des Gehirns genau und schnell bestimmen. Die Behandlung des Syndroms erfolgt durch Medikamente, Physiotherapie und chirurgische Eingriffe. Die Patienten werden einer Gehirnbypass-Operation und einer Dekompression der kraniovertebralen Zone unterzogen.

Ätiologie

Die Ursachen des Syndroms sind derzeit nicht klar definiert. Es gibt verschiedene Theorien über den Ursprung der Pathologie, aber bis zum Ende hat keine von ihnen eine offizielle Bestätigung. Die Meinungen von Neurowissenschaftlern auf der ganzen Welt sind immer noch unterschiedlich..

Die meisten Ärzte erkennen das Syndrom als angeborene Krankheit, die während der Embryogenese unter dem Einfluss negativer Umweltfaktoren entsteht, die sich während der Schwangerschaft nachteilig auf den weiblichen Körper auswirken. Dazu gehören: Drogenkonsum, Alkoholismus, Tabakrauchen, Virusinfektionen, ionisierende Strahlung.

• Dystopie der Kleinhirnmandeln jenseits der hinteren Schädelgrube, die relativ klein ist;
• Schieben der wachsenden Gehirnstrukturen durch das Foramen magnum;
• Falsche Bildung während der Embryogenese und atypische Entwicklung in der postnatalen Phase des Knochengewebes, was zu einer Deformation des Schädels führt.

Einige Wissenschaftler weisen einem genetischen Faktor eine bestimmte Rolle bei der Entwicklung des Syndroms zu. Derzeit kann mit Sicherheit gesagt werden, dass die Krankheit nicht mit Chromosomenanomalien verbunden ist..

Andere Wissenschaftler vertreten einen anderen Standpunkt hinsichtlich des Ursprungs des Syndroms. Sie betrachten es als erworben und erklären ihre Meinung durch das Auftreten von Symptomen der Pathologie bei Erwachsenen. Das erworbene Syndrom tritt unter dem Einfluss exogener Faktoren auf. Bei einem kranken Neugeborenen kann der Schädel eine normale Struktur ohne Knochenanomalien und Hypoplasie aufweisen.

1. Geburtstrauma mit Schädigung von Schädel und Gehirn,
2. Auswirkungen von Liquor cerebrospinalis auf die Wände des Rückenmarks,
3. Beliebiger TBI,
4. Schnelles Wachstum des Gehirns unter den Bedingungen langsam wachsender Schädelknochen.

Pathologische Symptome fehlen bei Patienten lange Zeit und treten dann plötzlich unter dem Einfluss provozierender Faktoren auf: Viren, Kopfverletzungen, Stress.

Der Abstieg der Haupthirnstrukturen zu den Halswirbeln blockiert den Fluss der Cerebrospinalflüssigkeit vom Subarachnoidalraum zum Spinalkanal. Dies führt zu Kreislaufveränderungen. CSF, das weiterhin synthetisiert wird und nirgendwo fließt, reichert sich im Gehirn an.

Der Wissenschaftler Chiari identifizierte 1891 vier Arten von Anomalien:

• I - der Austritt der Strukturelemente des Gehirns über die hintere Schädelgrube hinaus aufgrund der Unterentwicklung des Knochengewebes in diesem Bereich. Dieser Typ manifestiert sich klinisch bei Erwachsenen..

Austritt von Kleinhirnstrukturen jenseits der PCF mit Typ-1-Anomalie

• II - Störungen der Embryogenese, die zur Lokalisierung der Strukturen des Kleinhirns und der Medulla oblongata unterhalb des Foramen magnum führen.

Arnold-Chiari-Syndrom Typ II

• III - Ektopie der Hirnstrukturen in kaudaler Richtung unter Bildung einer Enzephalomeningozele.

Typ III Anomalie

• IV - das unterentwickelte Kleinhirn verschiebt sich nicht und geht nicht über den Schädel hinaus. Da es keinen Hernienvorsprung des Gehirns gibt, fehlt diese Art von Syndrom in der modernen Klassifikation..

Es gibt zwei neue Arten des Syndroms. Typ 0 - das Kleinhirn befindet sich ziemlich tief, aber gleichzeitig befindet es sich im Schädel. Typ 1.5 - eine Zwischenform, die Merkmale der Typen I und II kombiniert.

Es gibt drei Schweregrade der Pathologie:

1. Die erste ist eine relativ milde Form der Pathologie ohne Anomalien der Gehirnstrukturen und charakteristische klinische Manifestationen..
2. Das zweite ist das Vorhandensein von Fehlbildungen des Zentralnervensystems mit angeborener Unterentwicklung des Gehirns und des Subkortex.
3. Das dritte Problem sind Anomalien in der Struktur des Gehirns mit einer Verschiebung der Weichteile in Bezug auf harte Strukturen, der Bildung von Zysten der Liquor cerebrospinalis und der Glätte der Windungen.

Symptome

Die Chiari I-Typ-Anomalie ist die häufigste Form des Syndroms, deren klinische Symptome bedingt zu fünf Syndromen zusammengefasst sind:

• Das hypertensive Syndrom manifestiert sich in Cephalalgie, einem Anstieg des Blutdrucks am Morgen, Verspannungen und Hypertonizität der Halsmuskulatur, Beschwerden und Schmerzen in der Halswirbelsäule, dyspeptischen Symptomen, allgemeiner Asthenie des Körpers. Bei Neugeborenen treten allgemeine Angstzustände, Erbrechen durch einen Brunnen, Zittern des Kinns und der Gliedmaßen, Störungen auf... Das Kind weint ständig, weigert sich zu brüsten.
• Bei Kleinhirnstörungen bei Patienten ändert sich die Aussprache, die Sprache wird gesungen, es tritt vertikaler Nystagmus auf. Sie klagen über häufigen Schwindel, Koordinationsstörungen, Gangschwankungen, Zittern der Hände, Ungleichgewicht und Orientierungslosigkeit im Raum. Patienten mit großen Schwierigkeiten führen einfache gezielte Aktionen durch, es gibt keine Klarheit und Koordination in den Bewegungen.
• Die Niederlage der Hirnnerven äußert sich in Anzeichen eines radikulären Syndroms. Patienten haben eine eingeschränkte Beweglichkeit der Zunge und des weichen Gaumens, was zu Sprach- und Nahrungsstörungen führt. Ihre Stimme ändert sich in Richtung Nase und Heiserkeit, die Sprache wird unklar, das Atmen ist schwierig. Bei den meisten Patienten wird eine Verletzung der Nachtatmung festgestellt. Sie entwickeln Hypopnoe, zentrale oder obstruktive Apnoe, mit deren Fortschreiten sich ein akutes Atemversagen entwickelt. Menschen mit dem Syndrom haben Schwierigkeiten beim Hören und Sehen, sie haben Doppelsehen und Geräusche in den Ohren. Seitens der Sehorgane bemerken die Patienten das Vorhandensein von Photophobie und Schmerzen beim Bewegen der Augäpfel. Augenärzte finden häufig Anisokorien, Akkommodationskrämpfe oder Skotome. Eines der Hauptsymptome des Syndroms ist die Hypästhesie - eine Abnahme der Empfindlichkeit der Gesichts- und Extremitätenhaut. Solche pathologischen Veränderungen sind mit der gedämpften Reaktion der Hautrezeptoren auf äußere Reize verbunden: Hitze oder Kälte, Injektionen, Schläge. In schweren Fällen nehmen die Nervenenden im Allgemeinen keine verschiedenen exogenen Einflüsse mehr wahr.
• Das Syringomyel-Syndrom ist ein komplexer Symptomkomplex, der sich in Parästhesien oder Taubheitsgefühlen der Extremitäten äußert. Veränderungen im Muskeltonus und Muskelschwund, die zu myasthenischen Störungen führen; Schädigung der peripheren Nerven, manifestiert durch Schmerzen in den Gliedmaßen; Funktionsstörung der Beckenorgane in Form von schwierigem Stuhlgang oder spontanem Wasserlassen; mögliche Arthropathie - Gelenkschäden.
• Bei Patienten mit Pyramideninsuffizienz nehmen die Kraft in den unteren Extremitäten und die Fähigkeit zu Feinbewegungen ab, der Bewegungsumfang ist begrenzt und der Muskeltonus nimmt zu - die sogenannte Spastik, beispielsweise ein spastischer Gang. Eine Zunahme der Sehnenreflexe geht einher mit einer gleichzeitigen Abnahme der Hautreflexe - des Abdomens. Es können pathologische Reflexe auftreten. Die Patienten leiden unter Feinmotorik.

Jede unachtsame Bewegung verstärkt die Symptome der Pathologie, macht sie ausgeprägter und lebendiger. Eine Änderung der Kopfposition ist eine häufige Ursache für Bewusstlosigkeit.

Das Chiari II-Syndrom weist ähnliche klinische Manifestationen auf. Bei Neugeborenen treten Lähmungen des Kehlkopfes, angeborener Stridor, Schlafapnoe, Dysphagie, Aufstoßen, Nystagmus, Hypertonizität der Handmuskeln und Zyanose der Haut auf. Die Anomalien III und IV sind nicht mit dem Leben vereinbar.

Diagnosemaßnahmen

Arnold-Chiari-Anomalie im MRT

Ärzte-Neurologen und Neuropathologen untersuchen den Patienten und zeigen die charakteristischen Merkmale des Gangs, Veränderungen der Reflexe und Empfindlichkeit in bestimmten Körperteilen, Schwäche in den Händen und andere Anzeichen. Alle Manifestationen von Kleinhirn-, Hydrozephalie-, Bulbar- und anderen Syndromen zusammen ermöglichen es dem Arzt, eine Anomalie zu vermuten.

Nach der Bestimmung des neurologischen Status des Patienten ist eine umfassende neurologische Untersuchung erforderlich, einschließlich instrumenteller Methoden - Elektroenzephalographie, Ultraschall des Gehirns, Rheoenzephalographie, Angiographie, Radiographie. Diese Techniken zeigen nur indirekte Anzeichen einer Pathologie - Veränderungen im Körper des Patienten.

Die Kernspinresonanz ist die Grundlage einer speziellen nichtradiologischen Forschungsmethode - der Tomographie. Diese spektroskopische Analyse ist für die meisten Menschen sicher. Es erzeugt ein Bild aus dünnen Schichten aus einem Magnetresonanzsignal, das durch den menschlichen Körper fließt. Heute ist es die MRT, mit der Sie schnell und genau diagnostizieren können. Die Tomographie visualisiert die Struktur von Knochen und Weichteilen des Schädels und bestimmt die Defekte des Gehirns und seiner Gefäße.

Der Heilungsprozess

Die Behandlung von Chiari-Missbildungen ist komplex und umfasst Medikamente, physiotherapeutische Verfahren und Operationen. In den meisten Fällen hilft es, mit der Krankheit fertig zu werden und die normale Funktion des gesamten Körpers wiederherzustellen. Es ist möglich, traditionelle Arzneimittel zu verwenden, die die Hauptbehandlung ergänzen, aber nicht ersetzen. Die Verwendung von Kräutertees, Abkochungen und Kräutertees muss vom behandelnden Arzt genehmigt werden.

Arzneimitteltherapie und Physiotherapie

Wenn Patienten unter starken Kopfschmerzen, Schmerzen im Nacken, in den Muskeln und in den Gelenken leiden, werden ihnen die folgenden Arzneimittelgruppen verschrieben:

1. Schmerzmittel - "Ketorol", "Pentalgin", "Analgin".
2. NSAIDs zur Schmerzlinderung - "Meloxicam", "Ibuprofen", "Voltaren".
3. Muskelrelaxantien zur Linderung von Verspannungen der Nackenmuskulatur - "Mydocalm", "Sirdalud".

Die pathogenetische Behandlung des Syndroms umfasst:

• Medikamente, die die zerebrale Durchblutung verbessern - "Piracetam", "Vinpocetine", "Cinnarizin".
• Diuretika zur Verringerung der Bildung von Liquor cerebrospinalis und zum Zweck der Dehydratisierung - "Furosemid", "Mannitol".
• B-Vitamine, die die Funktion des Nervensystems auf einem optimalen Niveau unterstützen und eine antioxidative Wirkung haben - "Thiamin", "Pyridoxin". Die häufigsten Vitaminprodukte "Milgamma", "Neuromultivit", "Combilipen".

Wenn der Zustand des Patienten als äußerst schwerwiegend erkannt wird, wird er sofort auf die Intensivstation eingeliefert. Dort wird der Patient an ein Beatmungsgerät angeschlossen, das bestehende Hirnödem beseitigt, infektiöse Pathologien verhindert und neurologische Störungen korrigiert..

Die physiotherapeutische Wirkung ergänzt die medikamentöse Behandlung, ermöglicht es Ihnen, schnell positive Ergebnisse zu erzielen, beschleunigt die Wiederherstellung der Körperfunktionen und die Genesung der Patienten. Neurologen verschreiben:

1. Die Kryotherapie, die eine analgetische Wirkung hat, stimuliert die Leistung der endokrinen Drüsen und stärkt das Immunsystem.
2. Laserbehandlung, die Trophismus und Mikrozirkulation in der Läsion verbessert.
3. Magnetotherapie, die eine allgemeine heilende Wirkung hat und die inneren Reserven des Körpers auslöst.

Derzeit ist die kinesiologische Therapie besonders beliebt, die darauf abzielt, geistige Fähigkeiten zu entwickeln und durch Bewegungsübungen körperliche Gesundheit zu erreichen. Es ist auch im Behandlungsschema für dieses Syndrom enthalten..

Die Behandlung wird überhaupt nicht durchgeführt, wenn die Pathologie zufällig während einer tomographischen Untersuchung aus einem ganz anderen Grund entdeckt wurde und der Patient keine charakteristischen Symptome aufweist. Spezialisten führen eine dynamische Überwachung des Zustands solcher Patienten durch..

Operative Intervention

Anhaltende neurologische Störungen mit Parästhesien, Muskeldystonie, Lähmungen und Paresen erfordern eine chirurgische Korrektur. Ein chirurgischer Eingriff ist auch in Fällen angezeigt, in denen eine medikamentöse Therapie kein positives Ergebnis liefert. Operationen verfolgen ein Ziel - die Beseitigung von Kompression und Verletzung des Gehirns sowie die Wiederherstellung der normalen Zirkulation von Liquor cerebrospinalis.

Derzeit retten Neurochirurgen das Leben von Patienten, indem sie Dekompressions- und Rangieroperationen durchführen. Im ersten Fall wird ein Teil des Hinterhauptknochens herausgeschnitten, um die große Öffnung zu erweitern, und im zweiten Fall wird ein Bypasspfad für den Abfluss von Liquor cerebrospinalis durch die Implantationsröhrchen erstellt, um dessen Volumen zu verringern und den Hirndruck zu normalisieren.

Nach der Operation werden allen Patienten Rehabilitationsmaßnahmen gezeigt. Wenn die Behandlung erfolgreich war, stellen die Patienten die verlorenen Funktionen wieder her - Atemwege, Motorik, Herz-Kreislauf, Nervosität. Ein erneutes Auftreten der Pathologie ist innerhalb von drei Jahren möglich. In solchen Fällen werden Patienten als behindert anerkannt..

Video: über die Operation beim Arnold-Chiari-Syndrom

Ethnowissenschaften

Volksheilmittel, die in dieser Pathologie verwendet werden, beseitigen Schmerzen und entspannen angespannte Muskeln. Sie ergänzen wirksam die konventionelle Therapie des Syndroms.

Die beliebtesten Mittel:

• Althea-Infusion zur Herstellung von Kompressen,
• Den betroffenen Bereich mit einem heißen Hühnerei aufwärmen,
• Honig komprimiert,
• Farn- oder Himbeerkochung zur oralen Verabreichung.

Das Arnold-Chiari-Syndrom ist ein Entwicklungsfehler, der asymptomatisch ist oder sich vom Moment der Geburt an klinisch manifestiert. Die Pathologie weist eine sehr unterschiedliche Symptomatik auf und wird durch MRT bestätigt. Der therapeutische Ansatz für jeden Patienten ist individuell. Die Behandlungstaktiken reichen von der symptomatischen Exposition gegenüber Medikamenten bis hin zu chirurgischen Eingriffen mit Kraniotomie und Entfernung eines Teils der Gehirnstrukturen.

Verhütung

Da die Ätiologie des Syndroms nicht endgültig geklärt ist und keine spezifischen Informationen über seine Pathogenese vorliegen, ist es nicht möglich, die Entwicklung einer Pathologie zu verhindern. Werdende Eltern müssen alles über die Aufrechterhaltung eines gesunden Lebensstils wissen und bei der Planung einer Schwangerschaft versuchen, die folgenden Regeln zu befolgen:

1. Geben Sie Sucht in Form von Rauchen und Trinken auf,
2. Bereichern Sie Ihre Ernährung mit Eiweißprodukten, Obst, Gemüse, Beeren, ausgenommen Süßigkeiten und Schädlichkeit,
3. Suchen Sie rechtzeitig einen Arzt auf,
4. Nehmen Sie Medikamente wie von einem Arzt verschrieben und in genau festgelegten Dosierungen ein,
5. Nehmen Sie Multivitamine als vorbeugende Maßnahme,
6. Kümmere dich um deine Gesundheit und genieße das Leben.

Die Prognose der Pathologie ist nicht eindeutig. Eine konservative Behandlung führt oft nicht zu positiven Ergebnissen. Ein rechtzeitiger und vollständiger chirurgischer Eingriff stellt nicht immer die verlorenen Körperfunktionen wieder her. Laut Statistik übersteigt die Wirksamkeit einer solchen Behandlung selten 50-60%. Das Syndrom dritten Grades hat eine schlechte Prognose, da viele Gehirnstrukturen betroffen sind. In diesem Fall treten mit dem Leben unvereinbare Funktionsstörungen auf..

Arnold Chiari Anomalieoperation

Was für eine Krankheit

Die Arnold-Chiari-Anomalie ist ein kumulatives Konzept, das sich auf eine Gruppe angeborener Defekte des Kleinhirns, der Medulla oblongata und der Pons (hauptsächlich Kleinhirn) sowie des oberen Rückenmarks bezieht. Im engeren Sinne wird diese Krankheit durch den Abstieg der hinteren Teile des Gehirns zum Foramen magnum dargestellt - dem Ort, an dem das Gehirn in die Wirbelsäule gelangt.

Anatomisch gesehen befinden sich der hintere und der untere Teil des GM im hinteren Teil des Schädels, wo sich das Kleinhirn, die Medulla oblongata und die Pons Varoli befinden. Unten ist das Foramen magnum - ein großes Loch. Aufgrund genetischer und angeborener Defekte werden diese Strukturen nach unten in den Bereich der großen Öffnung verschoben. Aufgrund dieser Versetzung werden die GM-Strukturen beschädigt und es treten neurologische Störungen auf..

Durch die Kompression der unteren Teile des Gehirns werden der Blutfluss und die Lymphdrainage gestört. Dies kann zu Hirnödemen oder Hydrozephalus führen.

Die Inzidenz der Pathologie beträgt 4 Personen pro 1000 Einwohner. Die Aktualität der Diagnose hängt von der Variante der Krankheit ab. Beispielsweise kann eine der Formen unmittelbar nach der Geburt des Babys diagnostiziert werden, die andere Art von Anomalie wird zufällig bei Routineuntersuchungen zur Magnetresonanztomographie diagnostiziert. Das Durchschnittsalter von Patient 2 liegt zwischen 25 und 40 Jahren.

Die Krankheit wird in mehr als 80% der Fälle mit Syringomyelie kombiniert - einer Pathologie des Rückenmarks, bei der sich darin hohle Zysten bilden.

Pathologie kann angeboren und erworben sein. Angeboren ist häufiger und manifestiert sich in den frühen Lebensjahren eines Kindes. Die erworbene Variante entsteht durch langsam wachsende Schädelknochen.

Werden sie mit einer Anomalie in die Armee aufgenommen: Die Liste der Kontraindikationen für den Militärdienst enthält keine Arnold-Chiari-Krankheit.

Geben sie eine Behinderung: Das Problem der Behinderung hängt vom Grad der Verschiebung der Kleinhirnmandeln ab. Wenn sie also nicht unter 10 mm abgesenkt werden, liegt keine Behinderung vor, da die Krankheit asymptomatisch ist. Wenn die unteren Teile des Gehirns unten weggelassen werden, hängt das Problem der Gewährung einer Behinderung von der Schwere des Krankheitsbildes ab.

Die Vorbeugung der Krankheit ist nicht spezifisch, da es keine einzige Ursache für die Entwicklung der Krankheit gibt. Schwangeren wird empfohlen, Stress und Traumata zu vermeiden und beim Tragen eines Fötus gut zu essen. Was Sie für schwangere Frauen nicht tun sollten: Rauchen, Alkohol und Drogen trinken.

Die Lebenserwartung hängt von der Intensität des Krankheitsbildes ab. 3 und 4 Arten von Anomalien verbinden sich also nicht mit dem Leben.

Aus welchen Gründen entsteht Pathologie?

Die genaue Ursache haben die Forscher noch nicht ermittelt. Einige Forscher argumentieren, dass der Defekt eine Folge einer kleinen hinteren Schädelgrube ist, weshalb die hinteren Teile des Gehirns einfach "nirgendwo hin" haben und sich daher nach unten bewegen. Andere Wissenschaftler sagen, dass sich die Arnold-Chiari-Anomalie aufgrund eines zu großen Gehirns entwickelt, das mit seinem Volumen und seiner Masse die unteren Strukturen in das Foramen magnum drückt.

Ein Geburtsfehler kann sich in einem latenten Modus befinden. Eine Verschiebung nach unten kann zum Beispiel durch eine Wassersucht des Gehirns hervorgerufen werden, die den Druck im Schädel erhöht und das Kleinhirn und den Rumpf nach unten drückt. Verletzungen des Schädels und des Gehirns erhöhen auch die Wahrscheinlichkeit eines Defekts oder schaffen Bedingungen, unter denen sich der Hirnstamm zum Foramen magnum verlagert.

Krankheitsbild

Die Krankheit und ihre Symptome beruhen auf drei pathophysiologischen Mechanismen:

1. Kompression der Stammstrukturen des unteren Gehirns und des oberen Rückenmarks.
2. Kompression des Kleinhirns.
3. Verletzung der Zirkulation von Liquor cerebrospinalis in der großen Öffnung.

Der erste pathophysiologische Mechanismus führt zu einer Verletzung der Struktur des Rückenmarks und der Funktionsfähigkeit der Kerne der unteren Teile des Gehirns. Die Struktur und Funktion der Kerne des Atmungs- und Herz-Kreislauf-Zentrums ist beeinträchtigt.

Die Kompression des Kleinhirns führt zu Koordinationsstörungen und solchen Störungen:

• Ataxie - eine Verletzung der Koordination in den Bewegungen verschiedener Muskeln.
• Dysmetrie - Verletzung motorischer Handlungen aufgrund der Beeinträchtigung der räumlichen Wahrnehmung.
• Nystagmus - oszillierende rhythmische Augenbewegungen mit hoher Frequenz.

Der dritte Mechanismus - eine Verletzung der Verwendung und Verschwendung von Liquor cerebrospinalis - führt zu einem erhöhten Druck im Schädel und entwickelt ein hypertensives Syndrom, das sich in folgenden Symptomen äußert:

1. Platzende und schmerzende Kopfschmerzen, die durch eine Änderung der Kopfposition verschlimmert werden. Cephalalgie ist hauptsächlich im Hinterkopf und im oberen Nacken lokalisiert. Außerdem nehmen die Schmerzen mit Wasserlassen, Stuhlgang, Husten und Niesen zu.
2. Vegetative Symptome: verminderter Appetit, vermehrtes Schwitzen, Verstopfung oder Durchfall, Übelkeit, Schwindel, Atemnot, Herzklopfen, kurzfristiger Bewusstseinsverlust, Schlafstörungen.
3. Psychische Störungen: emotionale Labilität, Reizbarkeit, chronische Müdigkeit, Albträume.

Die angeborene Anomalie wird in vier Typen unterteilt. Die Art des Defekts wird durch den Grad der Verschiebung der Stammstrukturen und eine Kombination anderer Fehlbildungen des Zentralnervensystems bestimmt.

1 Typ

Die Typ-1-Krankheit bei Erwachsenen ist dadurch gekennzeichnet, dass die Teile des Kleinhirns unter das Niveau des Foramen magnum im Hinterkopf fallen. Es wird häufiger als andere Arten gefunden. Ein charakteristisches Symptom des ersten Typs ist die Ansammlung von Liquor cerebrospinalis im Rückenmark.

Eine Variante der ersten Art von Anomalie wird häufig mit der Bildung von Zysten im Gewebe des Rückenmarks (Syringomyelie) kombiniert. Das allgemeine Bild der Anomalie:

• platzende Kopfschmerzen im Nacken und im Hinterkopf, die bei Husten oder übermäßigem Essen schlimmer sind;
• Erbrechen, das nicht von der Nahrungsaufnahme abhängt, da es einen zentralen Ursprung hat (Reizung des Erbrechenzentrums im Hirnstamm);
• steife Nackenmuskeln;
• Sprachstörung;
• Ataxie und Nystagmus.

Wenn die unteren Strukturen des Gehirns unter das Niveau des Foramen magnum verschoben werden, wird die Klinik ergänzt und weist die folgenden Symptome auf:

1. Verminderte Sehschärfe. Patienten klagen häufig über Doppelsehen.
2. Systemischer Schwindel, bei dem der Patient denkt, dass sich Objekte um ihn drehen.
3. Lärm in den Ohren.
4. Plötzliche kurzfristige Unterbrechung der Atmung, aus der die Person sofort aufwacht und tief Luft holt.
5. Kurzfristiger Bewusstseinsverlust.
6. Schwindel beim plötzlichen Aufstehen aus der Horizontalen.

Wenn die Anomalie von der Bildung von Hohlraumstrukturen im Rückenmark begleitet wird, wird das klinische Bild durch eine beeinträchtigte Empfindlichkeit, Parästhesien, eine Schwächung der Muskelkraft und eine Störung der Beckenorgane ergänzt.

Typ 2 und Typ 3

Das klinische Bild der Typ-2-Anomalie ist der Typ-3-Anomalie sehr ähnlich, daher werden sie häufig zu einer Variante des Kurses kombiniert. Arnold-Chiari-Anomalie Grad 2 wird normalerweise nach den ersten Minuten des Lebens eines Babys diagnostiziert und hat das folgende klinische Bild:

• Lautes Atmen mit pfeifendem Geräusch.
• Regelmäßige vollständige Atemstillstände.
• Verletzung der Innervation des Kehlkopfes. Es gibt eine Parese der Muskeln des Kehlkopfes und der Schluckvorgang ist gestört: Nahrung gelangt nicht in die Speiseröhre, sondern in die Nasenhöhle. Dies zeigt sich ab den ersten Lebenstagen während der Fütterung, wenn Milch durch die Nase zurückkommt..
• Chiari-Missbildungen bei Kindern gehen mit Nystagmus und einem erhöhten Tonus der Skelettmuskulatur einher, hauptsächlich nimmt der Tonus der Muskeln der oberen Extremitäten zu.

Eine Anomalie des dritten Typs aufgrund grober Defekte in der Entwicklung der Gehirnstrukturen und ihrer Verschiebung nach unten ist mit dem Leben nicht vereinbar. Typ 4-Anomalie ist Hypoplasie (Unterentwicklung) des Kleinhirns. Diese Diagnose ist auch nicht mit dem Leben vereinbar..

Diagnose

Zur Diagnose der Pathologie werden üblicherweise instrumentelle Methoden zur Diagnose des Zentralnervensystems verwendet. Der Komplex verwendet Elektroenzephalographie, Rheoenzephalographie und Echokardiographie. Sie zeigen jedoch nur unspezifische Anzeichen einer beeinträchtigten Gehirnfunktion, während diese Methoden keine spezifischen Symptome hervorrufen. Die angewandte Radiographie visualisiert auch die Anomalie in einem unzureichenden Volumen.

Die aussagekräftigste Methode zur Diagnose eines angeborenen Defekts ist die Magnetresonanztomographie. Die zweite wertvolle diagnostische Methode ist die Multislice-Computertomographie. Die Studie erfordert eine Immobilisierung, sodass kleine Kinder in einen künstlichen Medikamentenschlaf versetzt werden, in dem sie während des gesamten Verfahrens verbleiben..

MR-Anzeichen einer Anomalie: Auf geschichteten Bildern des Gehirns wird die Verschiebung der Hirnstammregionen sichtbar gemacht. Aufgrund seiner guten Bildgebung gilt die MRT als Goldstandard bei der Diagnose von Arnold-Chiari-Missbildungen..

Behandlung

Eine Operation ist eine der Möglichkeiten zur Behandlung der Krankheit. Neurochirurgen verwenden die folgenden Eliminierungsmethoden:

Präparation des Filum terminale

Diese Methode hat Vor- und Nachteile. Vorteile beim Schneiden des Endfadens:

1. heilt die Ursache der Krankheit;
2. verringert das Risiko eines plötzlichen Todes;
3. Es gibt keine postoperativen Komplikationen oder Todesfälle nach der Operation.
4. Der Entfernungsvorgang dauert nicht länger als eine Stunde.
5. beseitigt das klinische Bild und verbessert die Lebensqualität des Patienten;
6. reduziert den Hirndruck;
7. verbessert die lokale Durchblutung.

• Nach 3-4 Tagen sind Schmerzen im Bereich des chirurgischen Eingriffs vorhanden.

Kranioktomie

Die zweite Operation ist die Kranioktomie. Leistungen:

1. beseitigt das Risiko eines plötzlichen Todes;
2. beseitigt das Krankheitsbild und verbessert die Lebensqualität des Menschen.

• die Ursache der Krankheit ist nicht beseitigt;
• nach der Intervention bleibt das Todesrisiko bestehen - von 1 bis 10%;
• Es besteht das Risiko einer postoperativen intrazerebralen Blutung.

Wie man Arnold-Chiari-Missbildungen behandelt:

1. Der asymptomatische Verlauf erfordert weder einen konservativen noch einen chirurgischen Eingriff.
2. Bei einem milden Krankheitsbild ist eine symptomatische Therapie angezeigt. Zum Beispiel werden Schmerzmittel gegen Kopfschmerzen verschrieben. Eine konservative Behandlung der Chiari-Missbildung ist jedoch unwirksam, wenn das klinische Bild stark zum Ausdruck kommt.
3. Wenn neurologische Defizite beobachtet werden oder die Krankheit die Lebensqualität beeinträchtigt, wird eine neurochirurgische Operation empfohlen.

Prognose

Die Prognose hängt direkt von der Art der Anomalie ab. Beispielsweise erscheinen bei Anomalien des ersten Typs möglicherweise überhaupt keine klinischen Bilder, und eine Person mit einer Verschiebung des Hirnstamms stirbt einen natürlichen Tod, der nicht an der Krankheit liegt. Wie viele leben mit Anomalien des dritten und vierten Typs: Patienten sterben einige Monate nach der Geburt.

Arnold Chiari Syndrom

allgemeine Informationen

Das Arnold-Chiari-Syndrom ist eine Sammlung von Anzeichen und Symptomen, die durch eine seltene Fehlbildung (Abweichung von der normalen Entwicklung, Anomalie) der hinteren Fossa verursacht werden. Bei Opfern ist diese Struktur schlecht entwickelt, so dass das Kleinhirn durch das Foramen occipitalis an der Schädelbasis aus seiner natürlichen Stelle herausragt (hervorsteht).

Es gibt vier verschiedene Arten des Arnold-Chiari-Syndroms. Das Merkmal, das einen Typ vom anderen unterscheidet, ist der Grad des Vorsprungs, daher der Anteil des beteiligten Kleinhirnmaterials. Typ I ist am wenigsten schwerwiegend (manchmal lebenslang asymptomatisch), während Typ IV am schwerwiegendsten ist. Bereits ab dem zweiten Typ ist jedoch die Lebensqualität des Patienten gefährdet.

Die Symptome, die eine Arnold-Chiari-Fehlbildung charakterisieren, sind zahlreich und reichen von Kopfschmerzen bis hin zu Muskelschwäche und mehr..

Bis heute gibt es keine Medikamente, die die Fehlbildung des Kleinhirns beseitigen können, aber es gibt Behandlungen, die die Symptome teilweise lindern können.

Was ist das Arnold-Chiari-Syndrom??

Arnold-Chiari-Syndrom oder Arnold-Chiari-Missbildung - eine strukturelle Veränderung des Kleinhirns, die durch seine Verschiebung nach unten gekennzeichnet ist, und zwar in Richtung des Wirbelkanals und des Foramen occipitalis, den basalen Teilen der Kleinhirnhälfte.

Mit einfachen Worten, dies ist eine Kleinhirnhernie, bei der ein Teil des Kleinhirns aus dem Foramen occipitalis herausragt und in den Wirbelkanal eindringt.

Das Arnold-Chiari-Syndrom hat seinen Namen von den beiden Ärzten, die es zuerst beschrieben haben, Arnold Julius und Hans Chiari.

Ursachen und Risikofaktoren

Die Forscher glauben, dass das Arnold-Chiari-Syndrom erblich sein könnte, wie es bei Mitgliedern derselben Familie festgestellt wurde. Die genetischen Bedingungen, die die Krankheit verursachen (d. H. Welche und wie viele Gene beteiligt sind) und die Art der Übertragung bleiben jedoch abzuwarten..

Basierend auf der Schwere der Ausbuchtung und dem Moment im Leben, in dem sie auftritt, kann die Krankheit in 4 verschiedene Typen unterteilt werden, die durch die ersten vier römischen Zahlen (I, II, III und IV) identifiziert werden..

Die ersten beiden sind häufiger und weniger schwerwiegend als die zweite; Typ III und Typ IV sind tatsächlich sehr selten und mit dem Leben unvereinbar..

- Typ I Missbildung.

Der erste Grad des Syndroms ist asymptomatisch (d. H. Ohne offensichtliche Symptome), zumindest bis zum Ende der Kindheit oder Jugend.

Der Grund für sein Auftreten liegt in einem reduzierten Schädelraum: Unter solchen Bedingungen muss ein Teil des Kleinhirns (nämlich die Amygdala (n) auf der Unterseite) aufgrund von Platzmangel in das Foramen occipitalis eindringen und in den Spinalkanal gelangen.

Hinweis: Einigen Erwachsenen mit Typ-1-Arnold-Chiari-Syndrom geht es gut und sie führen ein völlig normales Leben. Dies liegt daran, dass die Kleinhirnanomalie nicht schwerwiegend genug ist, um Symptome oder Anomalien zu verursachen. Daher ignorieren diese Probanden sehr oft ihren Zustand oder lernen durch Zufall davon..

- Typ II Missbildung.

Arnold-Chiari-Missbildung Typ 2 ist eine angeborene Krankheit, die von der Geburt eines Kindes an auftritt und immer symptomatisch ist.

Im Vergleich zu Grad 1 ist es durch einen großen Vorsprung der Schädelgrube gekennzeichnet, in dem neben den Kleinhirnmandeln auch ein Teil des Kleinhirns (Kleinhirnwurm genannt) und das venöse Gefäß hervorstehen.

Fast immer ist eine Arnold Chiari-Fehlbildung vom Typ II mit einer speziellen Form der Spina bifida verbunden, die als Myelomeningozele bezeichnet wird.

Zu den verschiedenen Folgen dieser Anomalie gehören: Blockierung des Flusses von Cerebrospinalflüssigkeit (Cerebrospinalflüssigkeit) durch das Foramen magnum (was zu einem Zustand namens Hydrocephalus führt) und Unterbrechung von Nervensignalen.

Der Begriff Arnold-Chiari bezog sich zunächst nur auf Typ 2 der Krankheit. Jetzt wird es allgemein für alle Formen von Krankheiten verwendet..

- Fehlbildung Typ III.

Typ-III-Missbildungen verursachen von Geburt an schwerwiegende neurologische Probleme, so dass sie häufig nicht mit dem Leben vereinbar sind. In diesen Fällen wird tatsächlich der Vorsprung des Kleinhirns beobachtet, und aus diesem Grund wird über die okzipitale Enzephalozele gesprochen..

Typischerweise ist Typ III durch Hydrozephalus und Syringomyelie gekennzeichnet; Letzteres ist eine besondere Erkrankung, die durch das Vorhandensein einer oder mehrerer Zysten im Wirbelkanal gekennzeichnet ist.

- Fehlbildung Typ IV.

Die Arnold-Chiari-Fehlbildung Typ IV ist durch eine mangelnde Entwicklung eines Teils des Kleinhirns (Kleinhirnunterentwicklung) gekennzeichnet..

Die Anomalie ist angeboren und absolut unvereinbar mit dem Leben.

Verwandte Störungen

Ärzte und Wissenschaftler haben festgestellt, dass die folgenden Krankheiten bei Menschen mit Chiari-Missbildungen häufig sind:

Epidemiologie

Die genaue Häufigkeit von Missbildungen ist nicht bekannt. Dies ist auf die Tatsache zurückzuführen, dass einige sogar Erwachsene mit einer Arnold-Chiari-Fehlbildung vom Typ I keine Symptome haben und völlig normal erscheinen (daher ist die Krankheit nicht diagnostiziert)..

Mehrere zuverlässige epidemiologische Studien berichten, dass:

• Typ I ist bei 1 von 100 Kindern symptomatisch;
• Typ II ist besonders in Populationen keltischen Ursprungs verbreitet;
• Frauen leiden dreimal häufiger als Männer.

Symptome und Komplikationen

4 Arten von Krankheiten haben unterschiedliche Symptome und Anzeichen.

Nachfolgend finden Sie eine Tabelle mit einer genauen Beschreibung der Symptome, die die I-, II- und III-Typen des Syndroms charakterisieren.

Bei Typ IV ist es unmöglich, die Symptome zu verfolgen, da dieser Zustand unvermeidlich und plötzlich zum Tod des Fötus führt.

Spina bifida (Myelomeningozele).

Spina bifida ist eine angeborene Fehlbildung der Wirbelsäule, aufgrund derer die Hirnhäute und manchmal das Rückenmark ihren Platz verlassen (normalerweise sind sie auf die Wirbel beschränkt). Die Myelomeningozele ist die schwerste Form der Spina bifida: Bei Betroffenen ragen die Hirnhäute und das Rückenmark aus der Wirbelsäulenkammer heraus und bilden auf der Höhe des Rückens einen Sack. Obwohl diese Tasche durch eine Hautschicht geschützt ist, ist sie anfällig für äußere Einflüsse und ist ständig dem Risiko schwerer und in einigen Fällen sogar tödlicher Infektionen ausgesetzt..

Das Arnold-Chiari-Syndrom der Typen II, III und IV wird bereits im pränatalen Alter (d. H. Wenn sich das betroffene Baby noch im Mutterleib befindet) im Ultraschall beobachtet.

Bei Typ I ist es ratsam, einen Arzt aufzusuchen, sobald die oben genannten typischen Symptome auftreten. Es ist auch wichtig, sich rechtzeitig untersuchen zu lassen, da letztere zu anderen Begleiterkrankungen führen können..

Komplikationen

Komplikationen des Arnold-Chiari-Syndroms sind mit einer Verschlechterung des Kleinhirnvorsprungs oder pathologischen Zuständen verbunden, die daher mit Hydrozephalus, Myelomeningozele, Syringomyelie usw. verbunden sind..

Eine Verschlechterung der Protrusion (Protrusion) aufgrund eines erhöhten Drucks des Schädels auf das Kleinhirn deutet anscheinend auf eine Verschlechterung der Symptome hin.

Diagnose

Diagnosetests, die es ermöglichen, den Grad des Vorsprungs des Kleinhirns durch das Foramen magnum festzustellen (wodurch die Art der Arnold-Chiari-Fehlbildung festgestellt wird):

• Magnetresonanztomographie (MRT). Dank der Bildung von Magnetfeldern erhalten Sie ein detailliertes Bild des Kleinhirns und des Wirbelkanals, ohne den Patienten schädlicher ionisierender Strahlung auszusetzen.
• Computertomographie (CT) -Scans liefern klare Bilder der inneren Organe, einschließlich des Kleinhirns und des Rückenmarks. Während seiner Ausführung ist das Subjekt einer minimalen Exposition gegenüber schädlicher ionisierender Strahlung ausgesetzt.

CT und MRT, denen eine genaue körperliche Untersuchung vorausgeht, sind für die Erkennung einer mit dem Arnold-Chiari-Syndrom verbundenen Pathologie von grundlegender Bedeutung.

Tabelle. Wie und wann wird eine Arnold-Chiari-Fehlbildung diagnostiziert?.

Behandlung

Das Arnold Chiari Syndrom ist unheilbar. Es gibt jedoch sowohl pharmakologische als auch chirurgische Therapiemethoden, die die Symptome der Krankheit teilweise lindern..

- Drogen Therapie.

Patienten mit Arnold-Chiari-Missbildungen vom Typ I, die unter Kopfschmerzen und Schmerzen im Nacken und / oder im Gesicht leiden, können Schmerzmittel einnehmen.
Die Auswahl der für einen bestimmten Fall am besten geeigneten Medikamente bleibt dem behandelnden Arzt überlassen.

- Operation.

Ziel der chirurgischen Behandlung ist es, den vom Schädel ausgeübten Druck zu verringern, um eine Schädigung des Kleinhirns und des Rückenmarks zu verhindern.

Es gibt verschiedene Verfahren, um dieses Ziel zu erreichen, wie zum Beispiel:

• Dekompression der hinteren Fossa, bei der der Chirurg einen Teil des hinteren Teils des Hinterhauptknochens entfernt.
• Dekompression des Rückenmarks mit Laminektomie (Dekompressionslaminektomie). Während seiner Ausführung entfernt der Chirurg die Platte des zweiten und dritten Halswirbels. Die Lamina ist der Wirbelabschnitt, der die Öffnung trennt, durch die das Rückenmark verläuft..
  Hinweis: Manchmal werden die Dekompression der hinteren Fossa und die Laminektomie der Dekompression gleichzeitig durchgeführt.
• Dekompressionsschnitt der Dura Mater. Wenn die Dura Mater oder die äußere Meninge geschnitten wird, nimmt der dem Kleinhirn zur Verfügung stehende Raum zu und der Druck, es zu beschädigen, nimmt ab. Um den durch den Schnitt verursachten Riss abzudecken und zu schützen, näht der Chirurg ein Stück künstliches Gewebe (oder einen anderen Körperteil) darauf.
• Chirurgischer Bypass (Erstellen eines zusätzlichen Pfades zum Umgehen des betroffenen Bereichs). Es handelt sich im Wesentlichen um ein Drainagesystem, das aus einem flexiblen Schlauch besteht, mit dem Sie bei Hydrozephalus Liquor cerebrospinalis entfernen oder bei Syringomyelie die Zyste (n) entleeren können. Es ist möglich, dass Patienten mit Hydrozephalus lebenslang einem chirurgischen Shunt unterzogen werden müssen..

- Komplikationen der Operation.

Die mit der Operation verbundenen Risiken sind vielfältig. In der Tat ist das Aussehen möglich:

• Blutung;
• Schädigung der Strukturen des Gehirns und / oder des Rückenmarks;
• infektiöse Meningitis;
• Probleme mit der Wundheilung;
• ungewöhnliche Flüssigkeitsansammlungen um das Kleinhirn.

Denken Sie daran, dass Schäden am Gehirn oder Rückenmark, die während der Operation auftreten, nicht wiedergutzumachen sind. Bevor der Patient sich einer Intervention unterzieht, wird der behandelnde Arzt daher alle Risiken und Komplikationen des erforderlichen Verfahrens identifizieren..

Prognose

Die Arnold-Chiari-Syndrom-Typen II, III und IV haben niemals eine positive Prognose, da sie nicht nur unheilbar sind, sondern auch schwerwiegende neurologische Schäden verursachen oder sogar mit dem Leben unvereinbar sind.

Die Prognose für Patienten mit Typ I ist häufig unbekannt. Viele Menschen mit dieser Erkrankung haben keine Symptome und es ist unmöglich vorherzusagen, ob sich in Zukunft Symptome entwickeln werden. Bei anderen Menschen mit Arnold-Chiari-Missbildungen können Schwindel, Muskelschwäche, Taubheitsgefühl, Sehstörungen, Kopfschmerzen oder Probleme mit dem Gleichgewicht und der Koordination auftreten. Bei diesen Menschen ist es nicht immer möglich vorherzusagen, ob sich die Symptome mit der Zeit verschlechtern werden..

Für Menschen mit Typ-1-Defekt ist es wichtig, regelmäßige ärztliche Untersuchungen durchzuführen, damit sie von einem Arzt überwacht werden können, wenn neue Symptome auftreten..