Arteriovenöse Fehlbildungen der Gehirngefäße: Behandlung, Operationen und Folgen

Die arteriovenöse Fehlbildung (AVM) des Gehirns ist ein lokaler Defekt in der Architektur der intrakraniellen Gefäße, bei dem eine ungeordnete Verbindung zwischen Arterien und Venen unter Bildung eines gewundenen Gefäßballs hergestellt wird. Die Pathologie beruht auf einem Fehler in der Morphogenese und ist daher hauptsächlich angeboren. Kann einzeln oder gemeinsam sein.

Bei einer zerebralen AVM wird der Blutfluss abnormal ausgeführt: Blut aus dem arteriellen Becken wird direkt unter Umgehung des Kapillarnetzwerks in die venöse Leitung übertragen. In der Missbildungszone gibt es kein normales Zwischenkapillarnetzwerk, und der Verbindungsknoten wird durch Fisteln oder Shunts in Höhe von 1 oder mehr Einheiten dargestellt. Die Wände der Arterien sind degeneriert und es fehlt die richtige Muskelschicht. Die Venen sind normalerweise aufgrund einer gestörten Autoregulation des zerebralen Blutflusses erweitert und verdünnt.

AVMs des Gehirns sind wie Aneurysmen durch plötzliche intrazerebrale Blutungen gefährlich, die infolge eines Bruchs der Wand eines pathologischen Gefäßes auftreten. Eine gebrochene Fehlbildung ist mit zerebraler Ischämie, Ödemen, Hämatomen und Fortschreiten des neurologischen Defizits behaftet, was für den Patienten nicht immer gut endet..

Statistik der Morbidität und Folgen der Pathologie

Die arteriovenöse Fehlbildung in der Struktur aller Pathologien mit raumgreifenden Läsionen im Gehirngewebe beträgt durchschnittlich 2,7%. In der allgemeinen Statistik der akuten nichttraumatischen Blutungen im Subarachnoidalraum treten 8,5 bis 9% der Blutungen aufgrund von Missbildungen auf. Gehirnschläge - 1%.

Die Inzidenz der Krankheit tritt mit der folgenden durchschnittlichen Häufigkeit pro Jahr auf: 4 Fälle pro 100.000 Einwohner. Einige ausländische Autoren geben eine andere Zahl an - 15-18 Fälle. Trotz des angeborenen Charakters der Entwicklung manifestiert sie sich klinisch nur bei 20 bis 30% der Kinder. Darüber hinaus fällt der Alterspeak beim Nachweis von GM AVM bei Kindern im Säuglingsalter (~ 13,5%) und im Alter von 8 bis 9 Jahren (gleich%). Es wird angenommen, dass ein Kind mit einer solchen diagnostizierten Gefäßerkrankung ein viel höheres Bruchrisiko hat..

Laut Statistik manifestieren sich Missbildungen meist im Alter von 30 bis 40 Jahren, weshalb sie bei Menschen dieser Altersgruppe häufiger diagnostiziert werden. Die Krankheit verläuft normalerweise jahrzehntelang latent, was diese Tendenz erklärt, sie weit entfernt von der Kindheit zu definieren. Bei männlichen und weiblichen Patienten wurden keine Geschlechtsmuster bei der Entwicklung von zerebralen AVM gefunden.

Bei Vorliegen einer GM-Fehlbildung liegt die Wahrscheinlichkeit eines Bruchs zwischen 2% und 5% pro Jahr, wobei jedes Jahr die Risiken zunehmen. Wenn bereits eine Blutung aufgetreten ist, steigt das Risiko eines erneuten Auftretens signifikant um bis zu 18%.

Todesfälle aufgrund einer intrakraniellen Blutung, die häufig die erste Manifestation der Krankheit darstellt (in 55 bis 75% der Fälle), treten bei 10 bis 25% der Patienten auf. Studien zufolge ist die Mortalität aufgrund von Rupturen bei Kindern (23% -25%) höher als bei Erwachsenen (10% -15%). Eine Behinderung aufgrund der Folgen der Krankheit wird bei 30 bis 50% der Patienten beobachtet. Ungefähr 10% -20% der Patienten kehren zur vollen oder nahezu normalen Lebensqualität zurück. Der Grund für diesen gewaltigen Trend ist die späte Diagnose und der frühzeitige Erhalt einer qualifizierten medizinischen Versorgung..

In welchem ​​Teil des Kopfes befinden sich die AVMs des Gehirns??

Ein häufiger Ort für eine arteriovenöse Anomalie ist der supratentorielle Raum (oberes Gehirn), der über das Kleinhirnzelt verläuft. Um es klarer zu machen, lassen Sie es uns einfacher erklären: In etwa 85% der Fälle wird ein Gefäßdefekt in den Gehirnhälften gefunden. Es überwiegen vaskuläre Läsionen der parietalen, frontalen, okzipitalen und temporalen Lappen der Gehirnhälften..

Im Allgemeinen können sich AVMs in jedem Pol des Gehirns befinden, sowohl in den Oberflächenteilen als auch in den tiefen Schichten (Thalamus usw.). Die genaue Lokalisierung des Fokus kann erst nach einer instrumentellen Untersuchung mit der Fähigkeit zur Darstellung von Weichteilen zuverlässig bestimmt werden. Die Grundprinzipien der Diagnostik umfassen MRT und Angiographie. Diese Methoden ermöglichen es, die Reihenfolge der Verzweigung von Arterien und den Aufbau von Venen, ihre Verbindung untereinander, das Kaliber des AVM-Kerns, die Afferenzen der Arterien und die Drainage von Venen qualitativ zu bewerten..

Gründe für die Entwicklung von arteriovenösen Defekten und Symptomen

Die Krankheit ist angeboren, daher tritt während der pränatalen Periode eine abnormale Verlegung von Blutgefäßen in bestimmten Bereichen des Gehirns auf. Die verlässlichen Gründe für die Entwicklung der Pathologie sind noch nicht bekannt. Experten zufolge können negative Faktoren während der Schwangerschaft vermutlich zur abnormalen Struktur des gentechnisch veränderten Gefäßsystems des Fötus beitragen:

• Der Körper der Mutter erhält hohe Strahlendosen.
• intrauterine Infektionen, die während der Schwangerschaft von der Mutter auf das Kind übertragen werden;
• chronische oder akute Vergiftung;
• Rauchen und Trinken von alkoholischen Getränken;
• Betäubungsmittel, einschließlich einer Reihe von Arzneimitteln;
• Arzneimittel mit teratogener Wirkung;
• eine Vorgeschichte chronischer Krankheiten bei einer schwangeren Frau (glomeruläre Nephritis, Diabetes, Asthma bronchiale usw.).

Experten glauben auch, dass ein genetischer Faktor eine Rolle bei der Bildung des Defekts spielen kann. Bis vor kurzem wurde Vererbung als Ursache der Pathologie nicht ernst genommen. Heute gehen immer mehr Berichte über die Einbeziehung dieses Faktors ein. So werden in einer Reihe von Fällen Gefäßdefekte eines ähnlichen Typs bei den Blutsverwandten des Patienten festgestellt. Vermutlich werden sie durch eine vererbte Genmutation verursacht, die Chromosom 5q, Locus CMC1 und RASA1 beeinflusst.

Wie bereits erwähnt, ist die Krankheit durch einen längeren "stillen" Verlauf gekennzeichnet, der Jahrzehnte dauern kann. Die Diagnose wird entweder zufällig zum Zeitpunkt einer diagnostischen Untersuchung der Strukturen des Gehirns oder nach dem Aufbrechen der Fehlbildung gestellt. In einigen Fällen kann sich die Krankheit bemerkbar machen, bevor das Gefäß platzt. Dann manifestiert sich die Klinik für Pathologie häufig in folgenden Symptomen:

• Tinnitus (Klingeln, Brummen, Zischen usw.);
• regelmäsige Kopfschmerzen;
• konvulsives Syndrom, das epileptischen Anfällen ähnlich ist;
• neurologische Symptome (Parästhesien, Taubheitsgefühl, Kribbeln, Lethargie und Apathie usw.).

Das klinische Bild einer AVM-Ruptur ähnelt allen Arten von intrakraniellen Blutungen:

• das scharfe Auftreten von starken Kopfschmerzen, die schnell fortschreiten;
• Schwindel, Verwirrung;
• Ohnmacht bis zur Entwicklung eines Komas;
• Übelkeit, Erbrechen;
• Empfindlichkeitsverlust der Körperhälfte;
• Seh- und Hörstörungen;
• expressive Aphasie, Dysarthrie (Aussprachestörungen);
• schnell wachsendes neurologisches Defizit.

Bei Kindern manifestiert sich die Krankheit häufig in geistiger Behinderung, verzögerten Sprachfunktionen, Anfällen, Symptomen einer Herzinsuffizienz und kognitiven Beeinträchtigungen.

Arten von zerebralen Missbildungen des venös-arteriellen Bettes

Pathologische Formationen unterscheiden sich normalerweise durch topografische und anatomische Eigenschaften, hämodynamische Aktivität und Größe. Der erste Parameter charakterisiert den Ort der Fehlbildung im Gehirn, daher ihre Namen:

• oberflächliche AVMs - konzentriert in der Großhirnrinde (auf der Oberfläche des Gehirns) und angrenzenden Strukturen der weißen Substanz;
• tiefe AVM - lokalisiert in den Tiefen der Gyri cerebri, Basalganglien, innerhalb der Ventrikel, in den Strukturen des Rumpfes des GM.

Fehlbildungen unterscheiden sich durch hämodynamische Aktivität:

• aktiv - sie umfassen einen gemischten Typ von AVM GM (der häufigste Typ, bei dem eine teilweise Zerstörung der Kapillaren festgestellt wird) und einen fistelartigen Typ (die Arterie geht direkt in die Vene, das Kapillarnetzwerk ist vollständig zerstört);
• inaktiv - Kapillare (Teleangiektasien), venös, arteriovenös kavernös.

Die Läsion wird auch nach Größe beurteilt, nur der Durchmesser der Missbildungskugel wird berücksichtigt. Bei der Diagnose von Dimensionen werden die folgenden AVM-Namen verwendet:

• Mikromformation - weniger als 10 mm;
• klein - von 10 mm bis 20 mm;
• mittel - 20-40 mm
• groß - 40-60 mm
• Riese - mehr als 6 cm im Durchmesser.

Um schwere Blutungen und damit verbundene irreversible Komplikationen zu vermeiden, ist es äußerst wichtig, den Fokus in naher Zukunft vor dem Bruch zu identifizieren und zu beseitigen. Warum? Die Erklärung ist viel überzeugender - bei Brüchen stirbt ein zu großer Prozentsatz der Menschen (bis zu 75% der Patienten) an ausgedehnten Blutungen, die mit dem Leben nicht zu vergleichen sind..

Es ist zu verstehen, dass AVM-Gefäße zu anfällig für Ausbrüche sind, da sie aufgrund abnormaler Struktur und gestörter Durchblutung stark erschöpft sind. Gleichzeitig drücken große, missgebildete Formationen das umgebende Gehirngewebe zusammen und schädigen es, was eine zusätzliche Bedrohung für die Konsistenz der Funktionen des Zentralnervensystems darstellt. Wenn die Diagnose klinisch bestätigt wird, sollten Sie die Behandlung daher in keinem Fall verzögern..

Methoden zur Behandlung von zerebralen Gefäßfehlbildungen

Die Therapie besteht in einer vollständigen Resektion oder vollständigen Auslöschung des Gefäßdefekts durch eine Operation. Es gibt drei Arten von High-Tech-Operationen, die für diese Zwecke verwendet werden: endovaskuläre Behandlung, stereotaktische Radiochirurgie, mikrochirurgische Eingriffe.

1. Endovaskuläre Chirurgie. Das Verfahren eignet sich zur Behandlung von tiefen und großen Formationen. Der Eingriff erfolgt unter Röntgenkontrolle, die Anästhesie erfolgt unter Vollnarkose. Diese minimalinvasive Taktik ist häufig das Anfangsstadium der Behandlung vor der bevorstehenden offenen Operation..

• Ein dünner Katheterschlauch wird durch die Oberschenkelarterie durch die Gefäße zum pathologischen Teil des Gehirns gebracht.
• Ein spezielles klebendes Biomaterial ähnlich Polyurethanschaum wird durch den eingeführten Führungsdraht in den Missbildungsbereich eingespeist.
• Ein Neurochirurg mit einer Schaumzusammensetzung verschließt die betroffenen Bereiche, dh thrombosiert abnormal entwickelte Gefäße, während er gesund bleibt.
• Durch Embolisation können Sie den pathologischen Plexus aus dem allgemeinen Gehirnkreislauf "ausschalten".
• Nach der Operation wird der Patient normalerweise 1-5 Tage lang stationär überwacht.

1. Stereotaktische Radiochirurgie. Therapeutische Taktiken sind, obwohl sie mit der Angioneurochirurgie zusammenhängen, nicht traumatisch. Dies bedeutet, dass überhaupt keine Einschnitte oder Einführungen von intravaskulären Sonden vorgenommen werden. Geeignet zur Behandlung kleiner Gefäßdefekte (bis zu 3,5 cm) oder wenn sich die Läsion in einem nicht operierbaren Teil des Gehirns befindet.

• Bei der Radiochirurgie werden Angiome mit Systemen wie Cyber ​​Knife oder Gamma Knife zerstört.
• Die Geräte arbeiten nach dem Prinzip der gezielten Exposition gegenüber der Anomalie durch radioaktive Bestrahlung.
• Die Strahlen werden von verschiedenen Seiten emittiert und konvergieren nur an einer Stelle im defekten Bereich, gesunde Strukturen sind nicht betroffen. Infolgedessen wachsen die AVM-Gefäße zusammen, der Fokus wird unterdrückt.
• Die Eingriffe am Cyber- oder Gammamesser sind absolut schmerzfrei, während der Behandlung ist der Patient bei Bewusstsein. Geräte, auf deren Couch Sie nur regungslos liegen müssen (von 30 Minuten bis 1,5 Stunden), ähneln herkömmlichen Tomographen.
• Bei der Behandlung mit dem Gammamesser wird ein spezieller Helm auf den Kopf gesetzt und starr fixiert. Damit sich der Patient, der den Helm trägt, nicht unwohl fühlt, wird eine oberflächliche Lokalanästhesie bestimmter Teile des Kopfes durchgeführt. Die CyberKnife-Operation erfordert keine Anästhesie und keine Platzierung des Kopfes in einer starren Struktur.
• Es besteht keine Notwendigkeit für einen Krankenhausaufenthalt. Es kann jedoch erforderlich sein, mehr als eine Sitzung der Radiochirurgie durchzuführen, um die verbleibenden Auswirkungen von GM AVM endgültig zu beseitigen. Manchmal dauert der Auslöschungsprozess 2-4 Jahre.

1. Direkte mikrochirurgische Entfernung. Die Mikrochirurgie mit dieser Diagnose ist die einzige Methode, die die höchsten Chancen für eine radikale Heilung der Pathologie bietet und das Risiko eines erneuten Auftretens minimiert. Ist der "Goldstandard" bei der Behandlung dieser Krankheit mit oberflächlicher Lokalisation und kompakten Formen des Knotens.

• Eine mikrochirurgische Operation ist ohne eine typische Kraniotomie nicht vollständig. Eine wirtschaftliche Öffnung des Schädels ist erforderlich, um grundlegende chirurgische Eingriffe am Gehirn durchzuführen.
• Der Eingriff erfolgt unter Vollnarkose unter endotrachealer Anästhesie unter der Kontrolle eines hochleistungsfähigen intraoperativen Mikroskops und eines Ultraschallgeräts.
• Um eine Blutentladung durch das versorgende Arteriengefäß und die Vene zu verhindern, wird das Verfahren der bipolaren Koagulation verwendet, dh es wird eine Kauterisation durchgeführt.
• Ferner wird ein einzelner Block durch das Trepanationsfenster bei einmaliger Entfernung des gesamten Körpers der Fehlbildung mit minimalem Blutverlust durchgeführt.
• Am Ende der Operation wird die Öffnung im Schädel mit einem Knochenklappen verschlossen, eine Naht wird auf die Haut aufgebracht.
• Die Entladung ist ca. 14 Tage nach der Operation möglich. Als nächstes müssen Sie die postoperative Genesung in einem spezialisierten Rehabilitationszentrum fortsetzen. Die Dauer der Rehabilitation wird individuell festgelegt.

Ein Video des offenen Vorgangs kann unter folgendem Link angesehen werden: https://www.youtube.com/watch?v=WA2FTX1NK1Y

In bestimmten Situationen ist es aufgrund der hohen intraoperativen Risiken, insbesondere bei großen AVMs, unmöglich, sofort mit der direkten Mikrochirurgie zu beginnen. Oder eine andere Option: Angiome nach Stereotaxie oder Katheterembolisation werden nur teilweise kompensiert, was äußerst schlimm ist. Daher ist es manchmal ratsam, sich einer schrittweisen Behandlung mit einer sequentiellen Kombination mehrerer angioneurochirurgischer Methoden zuzuwenden..

Wo ist der beste Ort für den Betrieb und die Kosten für den Betrieb

Ein gut geplanter Algorithmus für therapeutische Maßnahmen hilft dabei, das Gefäßkonglomerat vollständig zu entfernen, ohne das lebenswichtige Gewebe zu schädigen. Die Angemessenheit der Therapie unter Berücksichtigung des Individualitätsprinzips erspart dem Fortschreiten neurologischer Anomalien einen möglichen frühen Rückfall mit allen daraus resultierenden Konsequenzen.

Um am höchsten Organ des Zentralnervensystems zu operieren, das für viele Funktionen im Körper verantwortlich ist (motorische Fähigkeiten, Gedächtnis, Denken, Sprechen, Geruch, Sehen, Hören usw.), sollte man erstklassigen Neurochirurgen vertrauen. Darüber hinaus sollte eine medizinische Einrichtung mit einer breiten Basis hochentwickelter intraoperativer High-Tech-Geräte ausgestattet sein..

In Ländern mit hochentwickelter Neurochirurgie sind Dienstleistungen teuer, aber dort, wie sie sagen, erwecken sie Patienten wieder zum Leben. Zu den beliebten Bereichen, die in der Gehirnchirurgie gleichermaßen fortgeschritten sind, gehören die Tschechische Republik, Israel und Deutschland. In tschechischen Kliniken sind die Preise für die medizinische Versorgung bei arteriovenösen Missbildungen am niedrigsten. Niedrige Kosten, perfekte Qualifikation der tschechischen Neurochirurgen haben die Tschechische Republik zum beliebtesten Reiseziel gemacht. Dieser Staat wird nicht nur von Patienten aus Russland und der Ukraine gesucht, sondern auch von Patienten aus Deutschland, Israel und anderen Ländern. Und kurz über die Preise.

Arteriovenöse Fehlbildung des Gehirns

Die arteriovenöse Fehlbildung ist eine Krankheit, bei der pathologische Verbindungen zwischen Arterien und Venen hergestellt werden. Tritt überwiegend im Nervensystem auf, es gibt jedoch auch andere, komplexere Variationen, wie z. B. Missbildungen zwischen der Aorta und dem Lungenstamm.

Die Krankheit betrifft 12 von 100.000 Menschen, hauptsächlich Männer. Am häufigsten manifestiert sich die Krankheit zwischen 20 und 40 Jahren..

Eine arteriovenöse Fehlbildung des Gehirns führt zu einer gestörten Durchblutung des Nervengewebes, was zu Ischämie führt. Dies führt wiederum zu geistigen Beeinträchtigungen, neurologischen Symptomen und starken Kopfschmerzen..

Die Wände der Gefäße des pathologischen Klumpens sind dünn, so dass Ausbrüche auftreten: 3-4% jährlich. Die Wahrscheinlichkeit steigt auf 17-18%, wenn der Patient bereits Anzeichen eines hämorrhagischen Schlaganfalls in der Anamnese hatte. Das tödliche Ergebnis eines hämorrhagischen Schlaganfalls vor dem Hintergrund einer Fehlbildung tritt bei 10% auf. Von allen Patienten erhalten in der Regel 50% eine Behinderung.

Gefäßfehlbildungen führen zu Komplikationen:

• ischämischer Schlaganfall;
• hämorrhagischer Schlaganfall;
• neurologisches Defizit.

Der pathologische Mechanismus eines Defekts im Gefäßsystem besteht darin, dass sich an der Stelle der Fehlbildung keine Kapillaren befinden. Dies bedeutet, dass es keinen „Filter“ zwischen den Venen und den Arterien gibt, sodass das venöse Blut das arterielle Blut direkt aufnimmt. Dies erhöht den Druck in den Venen und erweitert sie..

Ursachen

Eine AVM des Gehirns entsteht durch einen intrauterinen Defekt während der Bildung des Kreislaufsystems des Zentralnervensystems. Dies hat folgende Gründe:

1. Teratogene Faktoren: erhöhte Hintergrundstrahlung, Eltern, die im Industriegebiet der Stadt leben.
2. Intrauterine Infektionen.
3. Erkrankungen der Mutter: Diabetes mellitus, entzündliche Erkrankungen der Atemwege, Ausscheidung, Verdauung.
4. Schlechte Gewohnheiten und Abhängigkeiten der Mutter: Rauchen, Alkoholismus, Drogenabhängigkeit.
5. Langzeitanwendung von pharmakologischen Arzneimitteln.

Symptome

Die arteriell-venöse Fehlbildung hat zwei Varianten ihres Verlaufs:

Hämorrhagisch

Tritt bei 60% aller Missbildungen auf. Diese Art der Strömung überwiegt bei kleinen Shunts, bei denen die Venen abfließen. Auch in den Hinterhauptregionen des Gehirns gefunden. Das dominante Syndrom ist die arterielle Hypertonie mit einer Tendenz zum hämorrhagischen Schlaganfall. Bei einem latenten Verlauf ist die Krankheit asymptomatisch.

Die Verschlimmerung des hämorrhagischen Verlaufs ist durch einen raschen Anstieg von Kopfschmerzen, Bewusstseinsstörungen und Orientierungslosigkeit gekennzeichnet. Ein Körperteil wird plötzlich taub, häufiger eine Seite des Gesichts, ein Bein oder ein Arm. Die Sprache wird durch die Art der Aphasie gestört, die grammatikalische Komponente von Sätzen wird verletzt. Manchmal ist das Verständnis von Sprache und Schrift beeinträchtigt. Folgen des hämorrhagischen Verlaufs - Schlaganfall und langfristige Wiederherstellung neurologischer Funktionen.

Die Sichtfelder fallen ab, ihre Genauigkeit nimmt ab. Manchmal gibt es Diplopie - Doppelbilder. Weniger häufig - das Sehvermögen fällt in einem oder beiden Augen gleichzeitig vollständig aus. Die Koordination ist beeinträchtigt: Gangschwankungen treten auf, Bewegungen verlieren an Genauigkeit.

Träge

Torpid - die zweite Variante des Flusses.

Eine solche venöse Fehlbildung hat ein charakteristisches Merkmal - Cluster-Cephalalgie. Es ist gekennzeichnet durch akute, schwer zu ertragende und starke Kopfschmerzen. Manchmal erreicht das Schmerzsyndrom eine solche Höhe, dass die Betroffenen Selbstmord begehen. Cephalalgie tritt als periodische Folge (Cluster) von Kopfschmerzen auf und reagiert praktisch nicht auf die Wirkung nichtsteroidaler entzündungshemmender Medikamente.

Aufgrund starker Schmerzreizungen bildet sich folgender Symptomkomplex - geringfügige epileptische Anfälle. Sie werden bei 20-25% der Patienten gefunden. Ein Anfall ist gekennzeichnet durch Kontraktion der Augenmuskulatur und Krämpfe der Skelettmuskulatur. Einige entwickeln einen großen epileptischen Anfall mit Manifestation typischer Krankheitsbilder (Aura, Vorläufer, tonische Krämpfe, klonische Krämpfe und Genesung)..

Arteriovenöse Fehlbildungen können ein Neoplasma des Gehirns imitieren. In diesem Fall werden fokale neurologische Defizitsymptome beobachtet. Befindet sich die Fehlbildung beispielsweise in den Frontalgyri, wird eine Störung der motorischen Sphäre wie Parese oder Lähmung aufgezeichnet. Im parietalen Bereich ist die Empfindlichkeit in den Gliedmaßen gestört.

Klassifikation der Krankheit

Es gibt solche Arten von Missbildungen:

1. Arteriovenöse Fehlbildung der Galen-Vene. Es ist ein angeborener Defekt, der auftritt, wenn sich Kapillaren zwischen Arterien und Venen bilden. Es ist gekennzeichnet durch eine Verletzung der Muskelbildung und der elastischen Schicht in der Venenwand. Dies führt dazu, dass sich die Venen erweitern und den Druck erhöhen. Die Pathologie ist durch ständiges Fortschreiten gekennzeichnet.
   Galens Vene AVM tritt erstmals im schulpflichtigen Alter auf. Das führende Syndrom ist hypertensiv-hydrozephal. Es ist durch allgemeine zerebrale Symptome gekennzeichnet: Kopfschmerzen, Schwindel, Übelkeit, Schwitzen und leichte Anfälle. Auch in der AVM-Klinik der Vene Galen werden (selten) hämorrhagische Schlaganfälle, Herzinsuffizienz, geistige Behinderung und mangelhafte neurologische Symptome beobachtet..
2. Arnold Chiari Missbildung. Im klinischen Bild dieser Pathologie gibt es solche führenden Syndrome: hypertensiv und cerebrobulbar. Die erste ist gekennzeichnet durch Cephalalgie, Schmerzen im Nacken und Rücken, die durch Wasserlassen und Husten verschlimmert werden. Erbrechen und erhöhte Skelettmuskeln des Halses sind häufig..
   Das zerebrobulbäre Syndrom äußert sich in verminderter Sehgenauigkeit, Doppelsehen, Schluckbeschwerden, Hörstörungen, Schwindel und visuellen Illusionen. Mit einem komplizierten Verlauf werden Nachtapnoe (plötzliche Unterbrechung der Atmung während des Schlafes) und Kurzzeitsynkope (Bewusstlosigkeit) zum Krankheitsbild hinzugefügt.
3. Kavernöse Fehlbildung oder kavernöses Hämangiom. Die ersten Symptome treten nach 50 Jahren auf. Die Pathologie wird durch die Lokalisation des Defekts bestimmt. Beispielsweise manifestiert sich ein Hirnstammkavernom oder eine Fehlbildung vom Tumortyp als klinisches Bild von Blutungen und fokalen neurologischen Symptomen. Der Hirnstamm enthält Zentren, die die lebenswichtigen Funktionen von Atmung und Herzschlag unterstützen. Wenn sie beschädigt sind, treten Pathologien der Herzfrequenz und Atmung durch die Art der Apnoe auf..

Diagnose und Behandlung

Bei einem Patienten mit Verdacht auf Missbildung wird eine Reihe von instrumentellen Methoden durchgeführt, die für die Diagnose entscheidend sind:

Missbildungen werden chirurgisch behandelt. Während einer Exazerbation wird eine Operation vorgeschrieben, um einen Klumpen Blutgefäße zu entfernen. Beim führenden hypertensiven Syndrom wird eine ventrikuläre Drainage durchgeführt, um den Hirndruck zu senken. Der Übergang in den Schädel erfolgt auf klassische Weise: Trepanation. Zuerst werden die die Fehlbildung umgebenden Gefäße genäht, dann wird der Defekt selbst isoliert und gebunden, wonach die Fehlbildung herausgeschnitten wird.

Bei einer Fehlbildung des Hirnstamms treten aufgrund der Nähe wichtiger Funktionszentren Probleme bei der chirurgischen Behandlung auf. In diesem Fall ist eine radiochirurgische Entfernung vorgeschrieben..

Arteriovenöse Malformation

Die arteriovenöse Fehlbildung ist eine zerebrale Gefäßfehlbildung. Es ist gekennzeichnet durch die Bildung eines Gefäßgewirrs in einigen Bereichen des Gehirns oder Rückenmarks, das aus Arterien und Venen besteht und direkt miteinander verbunden ist, dh ohne Beteiligung des Kapillarnetzwerks.

Die Krankheit tritt mit einer Häufigkeit von 2 Fällen pro 100.000 Einwohner auf, Männer sind anfälliger dafür. Meistens manifestiert es sich klinisch im Alter zwischen 20 und 40 Jahren, aber manchmal debütiert es nach 50 Jahren.

Die Hauptgefahr einer arteriovenösen Fehlbildung ist das Risiko einer intrakraniellen Blutung, die zum Tod oder zu einer dauerhaften Behinderung führen kann..

Ursachen und Risikofaktoren

Die arteriovenöse Fehlbildung ist eine angeborene Pathologie, die nicht erblich ist. Der Hauptgrund sind negative Faktoren, die den Prozess der Verlegung und Entwicklung des Gefäßnetzwerks (im ersten Trimenon der Schwangerschaft) beeinflussen:

• intrauterine Infektionen;
• einige häufige Erkrankungen (Asthma bronchiale, chronische Glomerulonephritis, Diabetes mellitus);
• die Verwendung von Arzneimitteln mit teratogener Wirkung;
• Rauchen, Alkoholismus, Drogenabhängigkeit;
• Exposition gegenüber ionisierender Strahlung;
• Vergiftung mit Schwermetallsalzen.

Arteriovenöse Fehlbildungen können überall im Gehirn oder Rückenmark gefunden werden. Da es in solchen Gefäßformationen kein Kapillarnetz gibt, erfolgt die Abgabe von Blut direkt von den Arterien in die Venen. Dies führt dazu, dass der Druck in den Venen zunimmt und sich ihr Lumen ausdehnt. Arterien mit dieser Pathologie haben eine unterentwickelte Muskelschicht und verdünnte Wände. Zusammengenommen erhöht dies das Risiko einer gebrochenen arteriovenösen Fehlbildung mit lebensbedrohlichen Blutungen..

Bei einer intrakraniellen Blutung, die mit dem Bruch einer arteriovenösen Fehlbildung verbunden ist, stirbt jeder zehnte Patient.

Die direkte Abgabe von Blut aus Arterien in Venen unter Umgehung von Kapillaren führt zu Störungen der Atmung und zu Stoffwechselprozessen im Gehirngewebe im Bereich der Lokalisierung der pathologischen Gefäßbildung, die eine chronische lokale Hypoxie verursacht.

Formen der Krankheit

Arteriovenöse Fehlbildungen werden nach Größe, Lage und hämodynamischer Aktivität klassifiziert.

1. Oberflächlich. Der pathologische Prozess findet in der Großhirnrinde oder in der direkt darunter liegenden Schicht weißer Substanz statt.
2. Tief. Das Gefäßkonglomerat befindet sich in den subkortikalen Ganglien, im Bereich der Windungen, im Rumpf und (oder) den Ventrikeln des Gehirns.

Nach Spulendurchmesser:

• spärlich (weniger als 1 cm);
• klein (von 1 bis 2 cm);
• mittel (von 2 bis 4 cm);
• groß (von 4 bis 6 cm);
• Riese (über 6 cm).

Abhängig von den Eigenschaften der Hämodynamik sind arteriovenöse Fehlbildungen aktiv und inaktiv..

Aktive Gefäßläsionen können durch Angiographie leicht erkannt werden. Sie sind wiederum in fistelförmig und gemischt unterteilt.

Inaktive Missbildungen umfassen:

• einige Arten von Hohlräumen;
• Kapillarfehlbildungen;
• venöse Missbildungen.

Symptome

Arteriovenöse Fehlbildungen sind oft asymptomatisch und werden zufällig während der Untersuchung aus einem anderen Grund entdeckt.

Mit einer signifikanten Größe der pathologischen Gefäßbildung übt es Druck auf das Gehirngewebe aus, was zur Entwicklung allgemeiner zerebraler Symptome führt:

• platzende Kopfschmerzen;
• Übelkeit, Erbrechen;
• allgemeine Schwäche, verminderte Arbeitsfähigkeit.

In einigen Fällen können im Krankheitsbild der arteriovenösen Fehlbildung fokale Symptome auftreten, die mit einer beeinträchtigten Blutversorgung eines bestimmten Teils des Gehirns verbunden sind..

Wenn sich die Fehlbildung im Frontallappen befindet, ist der Patient gekennzeichnet durch:

• motorische Aphasie;
• verminderte Intelligenz;
• Nasenreflex;
• unsicherer Gang;
• Anfälle.

Mit Kleinhirnlokalisation:

• Muskelhypotonie;
• horizontaler grober Nystagmus;
• Gangschwankungen;
• mangelnde Koordination der Bewegungen.

Mit zeitlicher Lokalisierung:

• Krampfanfälle;
• Verengung der Gesichtsfelder bis zum vollständigen Verlust;
• sensorische Aphasie.

Wenn in der Basis des Gehirns lokalisiert:

• Lähmung;
• Sehbehinderung bis zur vollständigen Erblindung in einem oder beiden Augen;
• Strabismus;
• Schwierigkeiten beim Bewegen der Augäpfel.

Eine arteriovenöse Fehlbildung im Rückenmark äußert sich in einer Parese oder Lähmung der Extremitäten, einer Beeinträchtigung aller Arten von Empfindlichkeit in den Extremitäten.

Wenn eine Missbildung reißt, kommt es zu Blutungen im Gewebe des Rückenmarks oder des Gehirns, die zu deren Tod führen.

Das Risiko einer gebrochenen arteriovenösen Fehlbildung beträgt 2–5%. Wenn bereits einmal eine Blutung aufgetreten ist, steigt das Risiko eines erneuten Auftretens um das 3-4-fache.

Anzeichen einer gebrochenen Fehlbildung und einer Gehirnblutung:

• plötzliche scharfe Kopfschmerzen von hoher Intensität;
• Photophobie, Sehbehinderung;
• Verstöße gegen die Sprachfunktion;
• Übelkeit, wiederholtes Erbrechen, das keine Linderung bringt;
• Lähmung;
• Bewusstlosigkeit;
• Anfälle.

Der Bruch einer arteriovenösen Fehlbildung im Rückenmark führt zu einer plötzlichen Lähmung der Gliedmaßen.

Diagnose

Die neurologische Untersuchung zeigt Symptome, die für eine Schädigung des Rückenmarks oder des Gehirns charakteristisch sind. Danach werden die Patienten zur Angiographie und zur Computer- oder Magnetresonanztomographie überwiesen.

Die Krankheit tritt mit einer Häufigkeit von 2 Fällen pro 100.000 Einwohner auf, Männer sind anfälliger dafür. Meistens manifestiert es sich klinisch im Alter zwischen 20 und 40 Jahren, aber manchmal debütiert es nach 50 Jahren.

Behandlung

Die einzige Methode, die es ermöglicht, arteriovenöse Missbildungen zu beseitigen und dadurch die Entwicklung von Komplikationen zu verhindern, ist die Operation.

Befindet sich die Fehlbildung außerhalb eines funktionell signifikanten Bereichs und überschreitet ihr Volumen 100 ml nicht, wird sie mit der klassischen offenen Methode entfernt. Nach der Kraniotomie ligiert der Chirurg den Adduktor und entlädt die Gefäße des Gefäßballs, trennt ihn dann und entfernt ihn.

Wenn sich eine arteriovenöse Fehlbildung in den tiefen Strukturen des Gehirns oder in funktionell signifikanten Bereichen befindet, kann es schwierig sein, ihre transkranielle Entfernung durchzuführen. In diesen Fällen wird die radiochirurgische Methode bevorzugt. Seine Hauptnachteile:

• eine lange Zeitspanne, die zum Auslöschen der Gefäße der Missbildung erforderlich ist;
• geringe Effizienz bei der Entfernung von Gefäßplexus, deren Durchmesser 3 cm überschreitet;
• die Notwendigkeit, wiederholte Bestrahlungssitzungen durchzuführen.

Ein anderer Weg, um arteriovenöse Missbildungen zu entfernen, ist die endovaskuläre Röntgenembolisation der Ernährungsarterie. Diese Methode kann nur angewendet werden, wenn ein Blutgefäß zur Katheterisierung zur Verfügung steht. Seine Nachteile sind die Notwendigkeit einer schrittweisen Behandlung und eine geringe Effizienz. Statistiken zeigen, dass die endovaskuläre Röntgenembolisation nur in 30-50% der Fälle eine vollständige Embolisation der Missbildungsgefäße ermöglicht..

Derzeit bevorzugen die meisten Neurochirurgen die kombinierte Entfernung von arteriovenösen Missbildungen. Beispielsweise wird mit ihrer signifikanten Größe zuerst eine endovaskuläre Röntgenembolisation verwendet, und nach einer Verringerung der Größe des Gefäßkonglomerats wird dessen transkranielle Entfernung durchgeführt.

Mögliche Komplikationen und Folgen

Die gefährlichsten Komplikationen arteriovenöser zerebraler Missbildungen:

• Blutung im Rückenmark oder Gehirn;
• die Entwicklung von anhaltenden neurologischen Störungen (einschließlich Lähmungen);
• tödliches Ergebnis.

Die einzige Methode, die es ermöglicht, arteriovenöse Missbildungen zu beseitigen und dadurch die Entwicklung von Komplikationen zu verhindern, ist die Operation.

Prognose

Das Risiko einer gebrochenen arteriovenösen Fehlbildung beträgt 2–5%. Wenn bereits einmal eine Blutung aufgetreten ist, steigt das Risiko eines erneuten Auftretens um das 3-4-fache.

Bei einer intrakraniellen Blutung, die mit dem Bruch einer arteriovenösen Fehlbildung verbunden ist, stirbt jeder zehnte Patient.

Verhütung

Die arteriovenöse Fehlbildung ist eine Anomalie der intrauterinen Gefäßentwicklung, daher gibt es keine vorbeugenden Maßnahmen, um ihre Entwicklung gezielt zu verhindern.

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Viele Medikamente wurden ursprünglich als Medikamente vermarktet. Heroin zum Beispiel wurde ursprünglich als Hustenmittel vermarktet. Und Kokain wurde von Ärzten als Anästhesie und als Mittel zur Steigerung der Ausdauer empfohlen..

Amerikanische Wissenschaftler führten Experimente an Mäusen durch und kamen zu dem Schluss, dass Wassermelonensaft die Entwicklung von vaskulärer Atherosklerose verhindert. Eine Gruppe von Mäusen trank klares Wasser und die andere trank Wassermelonensaft. Infolgedessen waren die Gefäße der zweiten Gruppe frei von Cholesterinplaques..

In Großbritannien gibt es ein Gesetz, nach dem ein Chirurg die Durchführung einer Operation an einem Patienten ablehnen kann, wenn er raucht oder übergewichtig ist. Eine Person muss schlechte Gewohnheiten aufgeben, und dann braucht sie vielleicht keine Operation..

Es gibt sehr merkwürdige medizinische Syndrome, zum Beispiel das zwanghafte Verschlucken von Gegenständen. Im Magen eines an dieser Manie leidenden Patienten wurden 2.500 Fremdkörper gefunden.

Menschliches Blut "fließt" unter enormem Druck durch die Gefäße und kann bei Verletzung ihrer Integrität in einer Entfernung von bis zu 10 Metern schießen.

Menschliche Knochen sind viermal stärker als Beton.

Eine gebildete Person ist weniger anfällig für Gehirnkrankheiten. Intellektuelle Aktivität trägt zur Bildung von zusätzlichem Gewebe bei, das die Krankheit kompensiert.

Nur zweimal täglich zu lächeln kann den Blutdruck senken und das Risiko von Herzinfarkten und Schlaganfällen verringern..

Die höchste Körpertemperatur wurde in Willie Jones (USA) gemessen, der mit einer Temperatur von 46,5 ° C ins Krankenhaus eingeliefert wurde.

Teilweise fehlende Zähne oder sogar vollständige Zahnlosigkeit können das Ergebnis von Trauma, Karies oder Zahnfleischerkrankungen sein. Verlorene Zähne können jedoch durch Zahnersatz ersetzt werden..

Arteriovenöse Malformation

Arteriovenöse Fehlbildung - was ist das??

Die arteriovenöse Fehlbildung (AVM) ist eine Anomalie der Gefäßentwicklung, bei der es sich um ein Gewirr aus miteinander verflochtenen Arterien und Venen handelt, während keine Kapillaren vorhanden sind. Es besteht aus einer Ernährungsarterie, einem abnormalen Gefäßsystem, einer Drainagevene und intervenierendem Gewebe..

AVMs können sich an jedem Ort entwickeln, an dem sich Blutgefäße befinden. Bei einer Schädigung des Gehirns und des Rückenmarks sind sie jedoch am gefährlichsten. Jährlich werden bei 300.000 Menschen auf der ganzen Welt Anomalien einer solchen Lokalisierung festgestellt. Es wurden keine prädisponierenden Faktoren gefunden. Darüber hinaus sind 64% der Patienten unter 40 Jahre alt.

Gefäßanomalien können in Abhängigkeit von der Blutflussgeschwindigkeit in zwei große Gruppen eingeteilt werden: Hochflussanomalien, einschließlich arteriovenöser Fehlbildungen, parenchymaler AVM, arteriovenöser Duralfisteln (DAFV) und gemischter AVM sowie Niedrigflussanomalien, einschließlich: Kapillarteleangiektasie, Kaverne Hämangiom, venöse Fehlbildung, venöses Angiom, Galen-Venenfehlbildung.

Arteriovenöse Missbildungssymptome

In den meisten Fällen werden bei der Diagnose anderer Krankheiten wie Schlaganfall oder Wirbelsäulenverletzung nebenbei arteriovenöse Fehlbildungen des Gehirns und des Rückenmarks festgestellt. Bei etwa 12% der Patienten kann eine schwere neurologische Beeinträchtigung auftreten. Und in 1% der Fälle kann die Krankheit zum Tod führen..

In 50% der Fälle ist das Hauptsymptom eine Blutung, in 25% - epileptische Anfälle, in 20% - Kopfschmerzen

Die häufigsten, aber unspezifischen Symptome sind teilweise oder vollständig auftretende Kopfschmerzen und Krampfanfälle. Kopfschmerzen variieren stark in Intensität, Häufigkeit, Dauer und ähneln in einigen Fällen schwerer, anhaltender Migräne. Die Lokalisierung von Schmerzen und ihre Natur spiegeln häufig nicht den tatsächlichen Standort der AVM wider.

Nur in einigen Fällen verursachen Missbildungen eine Schwäche verschiedener Muskelgruppen, eine beeinträchtigte Koordination, Schwierigkeiten bei der Durchführung komplexer Aktionen, Schwindel, Taubheitsgefühl oder Kribbeln, Veränderungen der Gesichtsfelder und sogar Halluzinationen. In 50% der Fälle ist das Hauptsymptom eine Blutung, in 25% - epileptische Anfälle, in 20% - Kopfschmerzen, in 6-27% - neurologisches Defizit, in 15% - keine ausgeprägten Symptome.

Warum AVM eine "Zeitbombe" ist?

AVMs schädigen das Gehirn oder das Rückenmark auf drei Arten:

• eine Abnahme der Menge an lebenswichtigem Sauerstoff, die bei großen Missbildungen in die Nervenzellen gelangt;
• Blutung in das umgebende Gewebe;
• mögliche Kompression (Verschiebung) wichtiger Strukturen des Zentralnervensystems - auch bei großen AVMs.

Was sind die möglichen Komplikationen einer unentdeckten arteriovenösen Fehlbildung??

Die größte Gefahr für das Leben des Patienten ist eine Blutung im Falle eines Bruches einer Fehlbildung mit der Entwicklung eines hämorrhagischen Schlaganfalls. Da sich AVMs in jedem Teil des Zentralnervensystems entwickeln können, sind die Folgen einer massiven Blutung sehr unterschiedlich..

Diagnose einer arteriovenösen Fehlbildung

Die moderne Medizin zur Erkennung arteriovenöser Fehlbildungen verwendet eine breite Palette bewährter und innovativer diagnostischer Verfahren.

Die Angiographie ist die genaueste Gefäßbildgebungstechnik. Während der Untersuchung wird ein spezielles Kontrastmittel in die Arterie injiziert, das sichtbar ist, wenn es in Echtzeit auf dem Bildschirm geröntgt wird. Das Verfahren ist invasiv und erfordert eine Anästhesie, weshalb es häufig erst nach verfügbaren und nicht-invasiven Untersuchungen, einschließlich CT und MRT, überwiesen wird.

Die CT wird als Methode der Wahl zur Diagnose von Blutungen angesehen, während die MRT wiederum hochauflösende Bilder von Hirngewebe ermöglicht und Missbildungen ohne intravenöse Injektion von Kontrastmitteln erkennt, die in der Angiographie und CT verwendet werden. Diese Technik wird als Magnetresonanzangiographie (MRT-Angiographie) bezeichnet..

Behandlung von arteriovenösen Missbildungen

Bestimmte Medikamente können einige der Krankheitssymptome lindern. Die Wahl der Behandlungsmethode hängt häufig von der Art der Fehlbildung, ihrer Lage und ihrem Volumen ab. Es kann entweder durch endovaskuläre Embolisation der Gefäße, die die AVM bilden, oder durch mikrochirurgische Intervention oder Strahlentherapie geheilt werden. Operationen an den Organen des Zentralnervensystems sind jedoch in etwa 8% der Fälle mit schwerwiegenden Komplikationen verbunden. Bei einer "klassischen" Operation unter Verwendung mikrochirurgischer Techniken wird AVM entfernt, um die Schädigung normaler Gewebe zu minimieren..

Während der endovaskulären (intravaskulären) Embolisation wird ein spezielles Gerät in die periphere Arterie eingeführt und zur Fehlbildung geführt, wonach es mit verschiedenen speziellen Klebstoffen „geschlossen“ (embolisiert) wird.

Strahlentherapie und Radiochirurgie mit dem CyberKnife-System gelten als relativ wirksame und am wenigsten invasive Methode zur Behandlung arteriovenöser Fehlbildungen. Bei Verwendung der Radiochirurgie tritt der Effekt auf das Endothel (Innenauskleidung) der Missbildungsgefäße auf, es kollabiert, die Gefäßwand verdickt sich mit der Zeit und blockiert das Lumen der abnormalen Gefäße, die die AVM bilden. Letztendlich stoppt der Blutfluss in diesem veränderten Netzwerk und die Missbildung wächst. Erwartete Ergebnisse der Radiochirurgie: 2 Jahre nach der Behandlung werden die Gefäße in der AVM in 90-100% der Fälle weniger als 2 cm geschlossen (ausgelöscht), bei Herden von mehr als 2 cm - in 50-70%.

Arteriovenöse Fehlbildungen

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Gefäßfehlbildungen sind ein allgemeiner Begriff, der angeborene Gefäßfehlbildungen umfasst: nur Venen - venöse Fehlbildungen (VM) nur Lymphgefäße - Lymphfehlbildungen sowohl der Venen als auch der Lymphgefäße: Venenlymphatische Fehlbildungen sind Abnormalitäten von Arterien, die direkt mit den Venen ohne Kapillarnetzwerk verbunden sind sie: arteriovenöse Missbildungen (AVM)

Ursprung von Gefäßfehlbildungen

Missbildungen treten während der Schwangerschaft auf. Genetiker forschen viel, um dieses Phänomen zu untersuchen, aber sie sind noch nicht zu einem bestimmten Konzept gekommen. Daher bleibt die Frage nach den Ursachen von Missbildungen nicht vollständig verstanden..

Angeborene Angiodysplasien (Parks-Weber-Rubashov-Syndrom) - gekennzeichnet durch das Vorhandensein pathologischer Fisteln (Fisteln) zwischen Arterien und Venen.

Arteriovenöse Fisteln sind oft mehrfach, haben eine Vielzahl von Kalibern und Formen. Je nach Durchmesser gibt es mit bloßem Auge sichtbare Makrofisteln und Mikrofisteln, die nur bei mikroskopischer Untersuchung der Extremitätengewebe nachgewiesen werden..

Schließlich sind die Gründe für die Entwicklung des Parkes-Weber-Rubashov-Syndroms nicht bekannt. Eine Reihe von Autoren betrachten es als Ergebnis von Mutationen im RASA1-Gen, das das p120-RasGAP-Protein codiert, das an der Übertragung chemischer Signale vom extrazellulären Raum zum Zellkern beteiligt ist. Gleichzeitig ist nicht genau bekannt, wie diese Veränderungen bei Personen mit Parks-Weber-Rubashov-Syndrom zu spezifischen Gefäßanomalien führen..

Pathologische Fisteln befinden sich häufiger im Bereich der Oberschenkel-, Poplitealarterienäste und auch entlang der Tibialarterien. Eine intensive Abgabe von arteriellem Blut durch arteriovenöse Fisteln führt zu einem Anstieg des Blutdrucks in den Venen.

Aufgrund der erhöhten Funktionsbelastung ändert sich die histologische Struktur der Venenwand. Es kommt zu einer Verdickung der Muskelmembran und zur Bildung einer inneren elastischen Membran ("Arterialisierung" der Vene)..

Ein erheblicher Teil des arteriellen Blutes in Gegenwart von Fisteln gelangt unter Umgehung des Kapillarnetzwerks in das venöse Bett. Daher tritt im Gewebe ein starker Sauerstoffmangel auf und Stoffwechselprozesse werden gestört. Aufgrund der venösen Hypertonie steigt die Belastung des Herzens, was allmählich zu einer Erweiterung seiner Grenzen und einer Herzdekompensation führt.

Die Hauptsymptome

Was sind die Symptome einer Gefäßfehlbildung? Gefäßfehlbildungen können je nach Lage im Körper verschiedene Symptome verursachen: Schmerzen sind ein häufiges Symptom aller Fehlbildungen. Venöse und lymphatische Defekte können eine subkutane Schwellung verursachen, über der sich ein Maulwurf befinden kann. Bei Hautläsionen kann die Lymphe sickern oder Blutungen auftreten. Lymphatische Missbildungen werden in der Regel durch einen Infektionsprozess kompliziert, der eine Behandlung mit antibakteriellen Arzneimitteln erfordert. Veno-lymphatische Missbildungen können mit einem Phänomen verbunden sein, das als Klippel-Trenone-Syndrom bezeichnet wird.

Arteriovenöse Fehlbildungen (AVMs) können ebenfalls Schmerzen verursachen. Sie sind am gefährlichsten, da schnell Blut aus den Arterien in die Venen austritt. Abhängig von ihrem Standort können sie auch zu Blutungen führen (z. B. aus der Gebärmutter, der Blase). Pulmonale arteriovenöse Fehlbildungen unterscheiden sich insofern etwas, als sie ein Shunt zu sein scheinen, durch den Blut aus dem rechten Herzen in das linke Herz abgegeben wird, ohne den Sauerstoffgehalt in der Lunge zu erhöhen. Dies führt zu Symptomen eines niedrigen Sauerstoffgehalts, Atemnot und Müdigkeit. Solche Defekte können bluten und zu Hämoptyse oder Hämothorax (Blut in der Brust) führen. Darüber hinaus kann diese Abnormalität dazu führen, dass Blutgerinnsel durch die Lunge in andere Arterien des Körpers der Person gelangen und dadurch einen Schlaganfall oder einen Gehirnabszess verursachen. Dies ist ein wesentlicher Grund für die sofortige Behandlung von pulmonalen arteriovenösen Missbildungen..

Neben dem Krankheitsbild und der externen Untersuchung werden Ultraschallverfahren, Computer- und Magnetresonanztomographie sowie Angiographie zur Diagnose von Missbildungen eingesetzt. Mit Hilfe dieser Methoden ist es möglich, die Prävalenz des Prozesses in Weichteilen, die Bedrohungen, die diese Fehlbildung darstellt, zu identifizieren und die richtige Behandlung zu wählen. Diagnosestudien werden nacheinander von einfach bis komplex durchgeführt. Am schwierigsten zu diagnostizieren sind arteriovenöse Fehlbildungen des Gehirns und der inneren Organe. Oft kann man nur an die Entwicklung von Komplikationen denken, die mit Blutungen verbunden sind..

Klinische Symptome sind auf Störungen der regionalen Durchblutung und der zentralen Hämodynamik zurückzuführen. Das Glied ist um 3-8 cm verlängert, die Weichteile sind hypertrophiert. Die Verlängerung der Gliedmaßen ist auf eine produktive Umstrukturierung des Knochengewebes aufgrund einer erhöhten Vaskularisierung der Epiphysenlinien zurückzuführen.

Das Vorhandensein von oberflächlichen Krampfadern an der unteren oder oberen Extremität ist charakteristisch. Ihr Auftreten ist mit einer hohen venösen Hypertonie aufgrund des Rückflusses von Blut aus der Arterie verbunden. Die Wände der Venen sind von dichter elastischer Konsistenz, kaum komprimierbar. Die erweiterten Venen verschwinden nicht, nachdem die Extremität eine erhöhte Position erhalten hat. Manchmal wird bei Betrachtung über ihnen die Pulsation bestimmt.

Eine Hand, die auf die Projektionsstelle der arteriovenösen Fistel gelegt wird, fühlt eine Vibration (ein Symptom für "Katzenschnurren"). Bei der Auskultation in diesem Bereich ist ein kontinuierliches systolisch-diastolisches Murmeln zu hören, das zum Zeitpunkt der Systole zunimmt.

Das früheste und anhaltendste Symptom der Krankheit ist ein Anstieg der Temperatur der Extremitätenhaut, der insbesondere über dem Ort der arteriovenösen Anastomosen signifikant ist. Der Temperaturunterschied zwischen symmetrischen Bereichen der nicht betroffenen und betroffenen Gliedmaßen beträgt 4-8 °.

Mikrozirkulationsstörungen, die mit regionalen hämodynamischen Störungen verbunden sind, führen in einigen Fällen zur Bildung von Geschwüren und Nekrose der distalen Extremitäten. Die Geschwüre verursachen häufig wiederholte starke Blutungen, die zu schwerer Anämie führen. Hypertrichose und Hyperhidrose sind häufig.

Eine Reihe klinischer Symptome sind mit Veränderungen der zentralen Hämodynamik verbunden. Bei signifikanter venöser Hypertonie nimmt die Belastung der rechten Herzteile zu, was zu einer Hypertrophie des Herzmuskels, einer Erhöhung des Schlaganfalls und des Herzzeitvolumens führt. Mit fortschreitender Krankheit schwächt sich jedoch die kontraktile Funktion des Herzens ab, die myogene Dilatation des Herzens tritt mit der Ausdehnung seiner Hohlräume auf. Es entwickelt sich eine Herzinsuffizienz, die sich in Atemnot äußert. Herzklopfen, Ödeme, verstopfte Leber, Aszites, Anasarka. Angeborene arteriovenöse Fisteln sind durch eine Abnahme der Pulsfrequenz gekennzeichnet, die nach dem Klemmen der Adduktorarterie auftritt.

Die aus dem Extremitätensegment, in dem sich die arteriovenösen Fisteln befinden, aufgenommene rheografische Kurve ist durch eine hohe Amplitude, das Fehlen zusätzlicher Zähne an der Katakroth und einen Anstieg des rheografischen Index gekennzeichnet. In den distalen Segmenten der Extremität ist dagegen die Amplitude der Kurve verringert. Die Arterialisierung von venösem Blut führt zu einer Erhöhung seiner Sättigung mit Sauerstoff, dessen Gehalt in den erweiterten Venen um 20-30% zunimmt.

Die wichtigste Methode zur Diagnose angeborener arteriovenöser Fisteln ist die Angiographie. Unterscheiden Sie zwischen direkten und indirekten angiographischen Zeichen von arteriovenösen Fisteln. Das Vorhandensein einer kontrastierenden Anastomose oder einer Gefäßhöhle, die in Angiogrammen mit der Arterie und Vene in Verbindung steht, wird als direkte Zeichen bezeichnet. Indirekt wird das Vorhandensein einer Fistel durch das gleichzeitige Kontrastieren von Arterien und Venen, die Ausdehnung des Lumens der Adduktionsarterie und die Erschöpfung des Gefäßmusters distal zur Stelle der arteriovenösen Fistel angezeigt..

Weitere Informationen zu Diagnosemethoden

• Angiographie der Arterien der unteren Extremitäten
• Angiographie der oberen Extremitäten
• Angiographie der Hauptarterien des Kopfes

• Ultraschall der Bauchaorta und ihrer Äste
• Ultraschall der Venen der unteren Extremitäten
• Ultraschalldiagnostik der Arterien der unteren Extremitäten

Die chirurgische Behandlung besteht in der Ligation von pathologischen Anastomosen zwischen den Hauptarterien und Venen oder der endovaskulären Embolisation.

In einigen Fällen garantiert jedoch selbst die Ligation mehrerer großer Anastomosen keine guten Ergebnisse, da mehrere Mikrofisteln in der betroffenen Extremität verbleiben, die die Ursache für Rückfälle sind. Bei Patienten, bei denen die Veränderungen in der Extremität so groß sind, dass ihre Funktion vollständig verloren geht und eine solche Operation praktisch nicht vielversprechend ist, wird die Extremität amputiert.

Wie werden diese Defekte im Vascular Innovation Center behandelt??

Missbildungen werden in der Regel chirurgisch behandelt, es besteht jedoch die Gefahr, dass die Anomalie nicht vollständig beseitigt wird. Infolgedessen wird sie die Patientin wieder belästigen. In dieser Hinsicht begann sich die Behandlung von Missbildungen mit einer minimalinvasiven endovaskulären Methode - der Missbildungsembolisation, die häufig als Anfangsstadium vor einem chirurgischen Eingriff in die komplexe Behandlung dieser Anomalie dient - auszubreiten. Embolisationstechniken sind in den letzten 30 Jahren weltweit weit verbreitet..

Die Bedeutung der Missbildungsembolisation besteht darin, die Herde abnormal entwickelter Gefäße zu blockieren und die Abgabe von Blut in diese zu blockieren. Dieses Verfahren wird unter Röntgenkontrolle durchgeführt, erfordert keinen großen Einschnitt und vermeidet häufig eine Vollnarkose (mit Ausnahme von arteriovenösen Fehlbildungen des Gehirns). Erholungszeit nach Embolisation. Nach der Embolisation arteriovenöser Missbildungen muss der Patient die Nacht im Krankenhaus verbringen. Manchmal ist eine Genesung des Patienten von 1 bis 3 Tagen erforderlich.

Wie effektiv ist die Behandlung?

Pulmonale arteriovenöse Missbildungen werden sehr effektiv mit Embolisation behandelt, was zur Aufrechterhaltung normaler Arterien in der Lunge beiträgt. Patienten neigen dazu, eine sofortige Besserung zu sehen, die direkt mit einem erhöhten Sauerstoffgehalt zusammenhängt. Einige arteriovenöse Missbildungen sind schwer zu behandeln, da von Zeit zu Zeit immer mehr Arterien an ihren Herden beteiligt sind. Embolisation ist jedoch ein sehr wirksamer Weg, um abnormale Arterien zu blockieren und sie gleichzeitig gesund zu halten. AVM erfordert möglicherweise eine Reihe von Embolisierungsverfahren, um alle abnormalen Herde zuverlässig zu blockieren.

Venolymphatische Defekte eignen sich auch gut zur Embolisation. Sie können auch eine Reihe von Behandlungen im Abstand von bis zu 6 Wochen erfordern. Alle Gefäßfehlbildungen erfordern eine langfristige Nachsorge. Wenn sich also etwas ändert, z. B. ein beschleunigtes Wachstum von Läsionen aus der Pubertät, der Schwangerschaft oder den Wechseljahren, sollten Sie sich für eine detaillierte Untersuchung an Ihren Arzt wenden..

Gibt es Altersbeschränkungen??

Patienten können sehr unterschiedlich alt sein - von Neugeborenen bis zu älteren Menschen. Das optimale Alter für die Behandlung von Gefäßfehlbildungen hängt von den Symptomen ab. Im Allgemeinen ist ein individueller Ansatz für die Behandlung jedes Patienten erforderlich, der alle Vor- und Nachteile bei der Auswahl dieser Methode berücksichtigt. Im Innovative Vascular Center werden Patienten ab 18 Jahren behandelt.

Die Abteilung für endovaskuläre Chirurgie des Innovativen Gefäßzentrums bietet eine wirksame Behandlung für arteriovenöse Fehlbildungen durch Embolisation. Bei Vorhandensein von AV-Missbildungen am Fuß führen wir mikrochirurgische Operationen durch, um die Missbildung zu beseitigen, da eine Embolisation zu einer Unterernährung der Finger führen kann.