Arteriovenöse Fehlbildung des Gehirns

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Ich möchte ein dringendes, komplexes und gefährliches Thema diskutieren - die arteriovenöse Fehlbildung der Gehirngefäße.

Was ist eine arteriovenöse Fehlbildung des Gehirns (im Folgenden: AVM)?

- Deformität (aus dem Französischen übersetzt) ​​- ein pathologisches Gewirr von Gefäßen ohne Mikrozirkulationsbett und Gefäße eines resistiven Typs, das eine hohe Blutflussrate in einem solchen Gewirr und eine extrem hohe Wahrscheinlichkeit für die Entwicklung von Blutungen unter Bildung eines Hämatoms verursacht, was häufig zu tödlichen Folgen führen kann.

Klinisches Erscheinungsbild und Symptome arteriovenöser Fehlbildungen von Hirngefäßen (AVM)

Die häufigsten Manifestationen einer arteriovenösen Fehlbildung sind:

• Blutung;
• Episyndrom;
• Fokale neurologische Symptome;
• Allgemeine zerebrale Symptome.

Das Blutungsrisiko durch eine AVM beträgt 2-4% pro Jahr und im Gegensatz zu arteriellen Aneurysmen steigt das Blutungsrisiko nur mit der Zeit. Es wird angenommen, dass die am häufigsten gebrochenen kleinen AVMs sind (da die Blutflussgeschwindigkeit in ihnen höher ist). Nachdem bereits eine Blutung aufgetreten ist, steigt das Risiko einer erneuten Blutung nur noch und beträgt 10-15% pro Jahr.
Die Größe des Hämatoms und seine Lage sind von klinischer Bedeutung. Am gefährlichsten sind Hämatome des Hirnstamms, Hämatome in der hinteren Schädelgrube im IV-Ventrikel. Große Hämatome sind gefährlicher als kleine.
Kombinationen von arteriellem Aneurysma und arteriovenösen Fehlbildungen sind sehr häufig, und das Aneurysma kann knotenförmig, dh in der Dicke des AVM-Körpers (in einer Kugel) und extranodal lokalisiert sein, beispielsweise auf einem afferenten arteriellen Gefäß.

Episyndrom. Die zweithäufigste Art der Manifestation von AVM. Krämpfe können viele Formen annehmen. Die epileptogensten AVMs befinden sich in den medialen Regionen der Temporallappen des Gehirns und der Pole der Frontallappen. AVM verursacht ausgeprägte atrophische Veränderungen im angrenzenden Medulla (aufgrund des Steal-Syndroms), häufig mit Hämosiderin-Overlays, was zur Entwicklung einer pathologischen elektrischen Aktivität führt.

Fokale Symptome. Hängt vom aktuellen Ort der arteriovenösen Fehlbildung ab und kann sich als Parese, Lähmung, sensorische Störungen usw. manifestieren..

Allgemeine zerebrale Symptome - Kopfschmerzen sind ebenfalls sehr charakteristisch und können platzen, pulsieren und ein Geräusch im Kopf verursachen.
Riesige AVMs können die systemische Hämodynamik beeinflussen, indem sie die Volumenparameter des Herzens ändern.

Behandlung der arteriovenösen Fehlbildung des Gehirns

Um die am besten geeignete Behandlung für arteriovenöse Missbildungen auszuwählen, haben Martin und Spetzler die AVM-Bewertungsskala erfunden, die die folgenden Merkmale berücksichtigt:

• AVM-Größe: bis zu 3 cm - 1 Punkt, 3-6 cm - 2 Punkte, über 6 cm - 3 Punkte;
• Lokalisierung in einem funktional signifikanten Bereich: Ja - 1 Punkt, Nein - 0 Punkte;
• Drainage in große Venensammler - in die Vene von Galen, VSS, Quersinus. Ja - 1 Punkt, nein - 0 Punkte.

Somit können Patienten mit einer Punktzahl von 1-2 nur operiert werden, 3-4 werden endovaskulären Eingriffen unterzogen, gefolgt von offenen Operationen, 5 - nur endovaskulären Behandlungen oder Beobachtungen.

Darüber hinaus können AVMs mit einem Durchmesser von bis zu 3 bis 4 cm einer Radiochirurgie unterzogen werden, wodurch die AVM innerhalb von 2 Jahren aufgrund der Entwicklung einer Entzündung und Proliferation des Endothels aus dem Blutkreislauf ausgeschaltet wird, gefolgt von einer Obliteration des Gefäßbettes..

Klinischer Fall der Behandlung einer AVM-Ruptur (arteriovenöse Fehlbildung) des Kleinhirns

Der Patient (29 Jahre alt) wurde im mäßigen Koma auf die Intensivstation des Primary Clinical Hospital eingeliefert. Ein CT-Scan des Gehirns ergab links ein Kleinhirnhämatom von mehr als 30 cm3.

Aus der Anamnese ist bekannt, dass sie Anfang der 2000er Jahre an der N.N. Burdenko für Kleinhirn-AVM.

Arteriovenöse Fehlbildung der Hirngefäße. Betrieb

Die retrosigmoidale Retrapanation des PCF links wurde unter Narkose durchgeführt, das Kleinhirnhämatom wurde entfernt. Es gab eine ziemlich intensive Blutung aus einer der Wände der Hämatomhöhle - verdächtig auf Blutungen aus der AVM - eine gründliche Koagulation dieser Stelle wurde durchgeführt.

Beim CT-Scan des Gehirns am nächsten Tag nach der Operation wurde das Hämatom entfernt.

Der Patient wurde am 5. Tag von der Intensivstation in die neurochirurgische Abteilung verlegt.

Um die Art der arteriovenösen Fehlbildung (AVM) zu klären, wurde eine direkte zerebrale Angiographie durchgeführt, bei der 2 Afferenzen und ein AVM-Körper mit Abmessungen von etwa 2 cm deutlich sichtbar sind.

Direkte Bilder zeigen abfließende Venen.

Später venöse Phase.

Somit haben wir laut Martin-Spezler eine AVM von 4 Punkten. Unter Berücksichtigung der parastemtiefen Lage der AVM ist eine direkte chirurgische Entfernung nicht möglich, in deren Zusammenhang eine endovaskuläre Abschaltung der AVM geplant ist, und anschließend eine radiochirurgische Behandlung (Größen sind geeignet)..

Die zuletzt aufgeführten Aktivitäten werden auf der Grundlage einer anderen Gesundheitseinrichtung durchgeführt.

Das Problem der arteriovenösen Fehlbildung (AVM) erfordert daher eine ernsthafte Einstellung zu sich selbst, einen ausgewogenen Ansatz bei der Wahl der Behandlungstaktik. In unserer Abteilung ist es möglich, Operationen zur mikrochirurgischen Entfernung von AVM durchzuführen.

Der Autor des Artikels: Arzt-Neurochirurg Vorobyov Anton Viktorovich Rahmen um den Text

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Arteriovenöse Malformation

Die arteriovenöse Fehlbildung ist eine zerebrale Gefäßfehlbildung. Es ist gekennzeichnet durch die Bildung eines Gefäßgewirrs in einigen Bereichen des Gehirns oder Rückenmarks, das aus Arterien und Venen besteht und direkt miteinander verbunden ist, dh ohne Beteiligung des Kapillarnetzwerks.

Die Krankheit tritt mit einer Häufigkeit von 2 Fällen pro 100.000 Einwohner auf, Männer sind anfälliger dafür. Meistens manifestiert es sich klinisch im Alter zwischen 20 und 40 Jahren, aber manchmal debütiert es nach 50 Jahren.

Die Hauptgefahr einer arteriovenösen Fehlbildung ist das Risiko einer intrakraniellen Blutung, die zum Tod oder zu einer dauerhaften Behinderung führen kann..

Ursachen und Risikofaktoren

Die arteriovenöse Fehlbildung ist eine angeborene Pathologie, die nicht erblich ist. Der Hauptgrund sind negative Faktoren, die den Prozess der Verlegung und Entwicklung des Gefäßnetzwerks (im ersten Trimenon der Schwangerschaft) beeinflussen:

• intrauterine Infektionen;
• einige häufige Erkrankungen (Asthma bronchiale, chronische Glomerulonephritis, Diabetes mellitus);
• die Verwendung von Arzneimitteln mit teratogener Wirkung;
• Rauchen, Alkoholismus, Drogenabhängigkeit;
• Exposition gegenüber ionisierender Strahlung;
• Vergiftung mit Schwermetallsalzen.

Arteriovenöse Fehlbildungen können überall im Gehirn oder Rückenmark gefunden werden. Da es in solchen Gefäßformationen kein Kapillarnetz gibt, erfolgt die Abgabe von Blut direkt von den Arterien in die Venen. Dies führt dazu, dass der Druck in den Venen zunimmt und sich ihr Lumen ausdehnt. Arterien mit dieser Pathologie haben eine unterentwickelte Muskelschicht und verdünnte Wände. Zusammengenommen erhöht dies das Risiko einer gebrochenen arteriovenösen Fehlbildung mit lebensbedrohlichen Blutungen..

Bei einer intrakraniellen Blutung, die mit dem Bruch einer arteriovenösen Fehlbildung verbunden ist, stirbt jeder zehnte Patient.

Die direkte Abgabe von Blut aus Arterien in Venen unter Umgehung von Kapillaren führt zu Störungen der Atmung und zu Stoffwechselprozessen im Gehirngewebe im Bereich der Lokalisierung der pathologischen Gefäßbildung, die eine chronische lokale Hypoxie verursacht.

Formen der Krankheit

Arteriovenöse Fehlbildungen werden nach Größe, Lage und hämodynamischer Aktivität klassifiziert.

1. Oberflächlich. Der pathologische Prozess findet in der Großhirnrinde oder in der direkt darunter liegenden Schicht weißer Substanz statt.
2. Tief. Das Gefäßkonglomerat befindet sich in den subkortikalen Ganglien, im Bereich der Windungen, im Rumpf und (oder) den Ventrikeln des Gehirns.

Nach Spulendurchmesser:

• spärlich (weniger als 1 cm);
• klein (von 1 bis 2 cm);
• mittel (von 2 bis 4 cm);
• groß (von 4 bis 6 cm);
• Riese (über 6 cm).

Abhängig von den Eigenschaften der Hämodynamik sind arteriovenöse Fehlbildungen aktiv und inaktiv..

Aktive Gefäßläsionen können durch Angiographie leicht erkannt werden. Sie sind wiederum in fistelförmig und gemischt unterteilt.

Inaktive Missbildungen umfassen:

• einige Arten von Hohlräumen;
• Kapillarfehlbildungen;
• venöse Missbildungen.

Symptome

Arteriovenöse Fehlbildungen sind oft asymptomatisch und werden zufällig während der Untersuchung aus einem anderen Grund entdeckt.

Mit einer signifikanten Größe der pathologischen Gefäßbildung übt es Druck auf das Gehirngewebe aus, was zur Entwicklung allgemeiner zerebraler Symptome führt:

• platzende Kopfschmerzen;
• Übelkeit, Erbrechen;
• allgemeine Schwäche, verminderte Arbeitsfähigkeit.

In einigen Fällen können im Krankheitsbild der arteriovenösen Fehlbildung fokale Symptome auftreten, die mit einer beeinträchtigten Blutversorgung eines bestimmten Teils des Gehirns verbunden sind..

Wenn sich die Fehlbildung im Frontallappen befindet, ist der Patient gekennzeichnet durch:

• motorische Aphasie;
• verminderte Intelligenz;
• Nasenreflex;
• unsicherer Gang;
• Anfälle.

Mit Kleinhirnlokalisation:

• Muskelhypotonie;
• horizontaler grober Nystagmus;
• Gangschwankungen;
• mangelnde Koordination der Bewegungen.

Mit zeitlicher Lokalisierung:

• Krampfanfälle;
• Verengung der Gesichtsfelder bis zum vollständigen Verlust;
• sensorische Aphasie.

Wenn in der Basis des Gehirns lokalisiert:

• Lähmung;
• Sehbehinderung bis zur vollständigen Erblindung in einem oder beiden Augen;
• Strabismus;
• Schwierigkeiten beim Bewegen der Augäpfel.

Eine arteriovenöse Fehlbildung im Rückenmark äußert sich in einer Parese oder Lähmung der Extremitäten, einer Beeinträchtigung aller Arten von Empfindlichkeit in den Extremitäten.

Wenn eine Missbildung reißt, kommt es zu Blutungen im Gewebe des Rückenmarks oder des Gehirns, die zu deren Tod führen.

Das Risiko einer gebrochenen arteriovenösen Fehlbildung beträgt 2–5%. Wenn bereits einmal eine Blutung aufgetreten ist, steigt das Risiko eines erneuten Auftretens um das 3-4-fache.

Anzeichen einer gebrochenen Fehlbildung und einer Gehirnblutung:

• plötzliche scharfe Kopfschmerzen von hoher Intensität;
• Photophobie, Sehbehinderung;
• Verstöße gegen die Sprachfunktion;
• Übelkeit, wiederholtes Erbrechen, das keine Linderung bringt;
• Lähmung;
• Bewusstlosigkeit;
• Anfälle.

Der Bruch einer arteriovenösen Fehlbildung im Rückenmark führt zu einer plötzlichen Lähmung der Gliedmaßen.

Diagnose

Die neurologische Untersuchung zeigt Symptome, die für eine Schädigung des Rückenmarks oder des Gehirns charakteristisch sind. Danach werden die Patienten zur Angiographie und zur Computer- oder Magnetresonanztomographie überwiesen.

Die Krankheit tritt mit einer Häufigkeit von 2 Fällen pro 100.000 Einwohner auf, Männer sind anfälliger dafür. Meistens manifestiert es sich klinisch im Alter zwischen 20 und 40 Jahren, aber manchmal debütiert es nach 50 Jahren.

Behandlung

Die einzige Methode, die es ermöglicht, arteriovenöse Missbildungen zu beseitigen und dadurch die Entwicklung von Komplikationen zu verhindern, ist die Operation.

Befindet sich die Fehlbildung außerhalb eines funktionell signifikanten Bereichs und überschreitet ihr Volumen 100 ml nicht, wird sie mit der klassischen offenen Methode entfernt. Nach der Kraniotomie ligiert der Chirurg den Adduktor und entlädt die Gefäße des Gefäßballs, trennt ihn dann und entfernt ihn.

Wenn sich eine arteriovenöse Fehlbildung in den tiefen Strukturen des Gehirns oder in funktionell signifikanten Bereichen befindet, kann es schwierig sein, ihre transkranielle Entfernung durchzuführen. In diesen Fällen wird die radiochirurgische Methode bevorzugt. Seine Hauptnachteile:

• eine lange Zeitspanne, die zum Auslöschen der Gefäße der Missbildung erforderlich ist;
• geringe Effizienz bei der Entfernung von Gefäßplexus, deren Durchmesser 3 cm überschreitet;
• die Notwendigkeit, wiederholte Bestrahlungssitzungen durchzuführen.

Ein anderer Weg, um arteriovenöse Missbildungen zu entfernen, ist die endovaskuläre Röntgenembolisation der Ernährungsarterie. Diese Methode kann nur angewendet werden, wenn ein Blutgefäß zur Katheterisierung zur Verfügung steht. Seine Nachteile sind die Notwendigkeit einer schrittweisen Behandlung und eine geringe Effizienz. Statistiken zeigen, dass die endovaskuläre Röntgenembolisation nur in 30-50% der Fälle eine vollständige Embolisation der Missbildungsgefäße ermöglicht..

Derzeit bevorzugen die meisten Neurochirurgen die kombinierte Entfernung von arteriovenösen Missbildungen. Beispielsweise wird mit ihrer signifikanten Größe zuerst eine endovaskuläre Röntgenembolisation verwendet, und nach einer Verringerung der Größe des Gefäßkonglomerats wird dessen transkranielle Entfernung durchgeführt.

Mögliche Komplikationen und Folgen

Die gefährlichsten Komplikationen arteriovenöser zerebraler Missbildungen:

• Blutung im Rückenmark oder Gehirn;
• die Entwicklung von anhaltenden neurologischen Störungen (einschließlich Lähmungen);
• tödliches Ergebnis.

Die einzige Methode, die es ermöglicht, arteriovenöse Missbildungen zu beseitigen und dadurch die Entwicklung von Komplikationen zu verhindern, ist die Operation.

Prognose

Das Risiko einer gebrochenen arteriovenösen Fehlbildung beträgt 2–5%. Wenn bereits einmal eine Blutung aufgetreten ist, steigt das Risiko eines erneuten Auftretens um das 3-4-fache.

Bei einer intrakraniellen Blutung, die mit dem Bruch einer arteriovenösen Fehlbildung verbunden ist, stirbt jeder zehnte Patient.

Verhütung

Die arteriovenöse Fehlbildung ist eine Anomalie der intrauterinen Gefäßentwicklung, daher gibt es keine vorbeugenden Maßnahmen, um ihre Entwicklung gezielt zu verhindern.

Arteriovenöse Fehlbildungen der Gehirngefäße: Behandlung, Operationen und Folgen

Die arteriovenöse Fehlbildung (AVM) des Gehirns ist ein lokaler Defekt in der Architektur der intrakraniellen Gefäße, bei dem eine ungeordnete Verbindung zwischen Arterien und Venen unter Bildung eines gewundenen Gefäßballs hergestellt wird. Die Pathologie beruht auf einem Fehler in der Morphogenese und ist daher hauptsächlich angeboren. Kann einzeln oder gemeinsam sein.

Bei einer zerebralen AVM wird der Blutfluss abnormal ausgeführt: Blut aus dem arteriellen Becken wird direkt unter Umgehung des Kapillarnetzwerks in die venöse Leitung übertragen. In der Missbildungszone gibt es kein normales Zwischenkapillarnetzwerk, und der Verbindungsknoten wird durch Fisteln oder Shunts in Höhe von 1 oder mehr Einheiten dargestellt. Die Wände der Arterien sind degeneriert und es fehlt die richtige Muskelschicht. Die Venen sind normalerweise aufgrund einer gestörten Autoregulation des zerebralen Blutflusses erweitert und verdünnt.

AVMs des Gehirns sind wie Aneurysmen durch plötzliche intrazerebrale Blutungen gefährlich, die infolge eines Bruchs der Wand eines pathologischen Gefäßes auftreten. Eine gebrochene Fehlbildung ist mit zerebraler Ischämie, Ödemen, Hämatomen und Fortschreiten des neurologischen Defizits behaftet, was für den Patienten nicht immer gut endet..

Statistik der Morbidität und Folgen der Pathologie

Die arteriovenöse Fehlbildung in der Struktur aller Pathologien mit raumgreifenden Läsionen im Gehirngewebe beträgt durchschnittlich 2,7%. In der allgemeinen Statistik der akuten nichttraumatischen Blutungen im Subarachnoidalraum treten 8,5 bis 9% der Blutungen aufgrund von Missbildungen auf. Gehirnschläge - 1%.

Die Inzidenz der Krankheit tritt mit der folgenden durchschnittlichen Häufigkeit pro Jahr auf: 4 Fälle pro 100.000 Einwohner. Einige ausländische Autoren geben eine andere Zahl an - 15-18 Fälle. Trotz des angeborenen Charakters der Entwicklung manifestiert sie sich klinisch nur bei 20 bis 30% der Kinder. Darüber hinaus fällt der Alterspeak beim Nachweis von GM AVM bei Kindern im Säuglingsalter (~ 13,5%) und im Alter von 8 bis 9 Jahren (gleich%). Es wird angenommen, dass ein Kind mit einer solchen diagnostizierten Gefäßerkrankung ein viel höheres Bruchrisiko hat..

Laut Statistik manifestieren sich Missbildungen meist im Alter von 30 bis 40 Jahren, weshalb sie bei Menschen dieser Altersgruppe häufiger diagnostiziert werden. Die Krankheit verläuft normalerweise jahrzehntelang latent, was diese Tendenz erklärt, sie weit entfernt von der Kindheit zu definieren. Bei männlichen und weiblichen Patienten wurden keine Geschlechtsmuster bei der Entwicklung von zerebralen AVM gefunden.

Bei Vorliegen einer GM-Fehlbildung liegt die Wahrscheinlichkeit eines Bruchs zwischen 2% und 5% pro Jahr, wobei jedes Jahr die Risiken zunehmen. Wenn bereits eine Blutung aufgetreten ist, steigt das Risiko eines erneuten Auftretens signifikant um bis zu 18%.

Todesfälle aufgrund einer intrakraniellen Blutung, die häufig die erste Manifestation der Krankheit darstellt (in 55 bis 75% der Fälle), treten bei 10 bis 25% der Patienten auf. Studien zufolge ist die Mortalität aufgrund von Rupturen bei Kindern (23% -25%) höher als bei Erwachsenen (10% -15%). Eine Behinderung aufgrund der Folgen der Krankheit wird bei 30 bis 50% der Patienten beobachtet. Ungefähr 10% -20% der Patienten kehren zur vollen oder nahezu normalen Lebensqualität zurück. Der Grund für diesen gewaltigen Trend ist die späte Diagnose und der frühzeitige Erhalt einer qualifizierten medizinischen Versorgung..

In welchem ​​Teil des Kopfes befinden sich die AVMs des Gehirns??

Ein häufiger Ort für eine arteriovenöse Anomalie ist der supratentorielle Raum (oberes Gehirn), der über das Kleinhirnzelt verläuft. Um es klarer zu machen, lassen Sie es uns einfacher erklären: In etwa 85% der Fälle wird ein Gefäßdefekt in den Gehirnhälften gefunden. Es überwiegen vaskuläre Läsionen der parietalen, frontalen, okzipitalen und temporalen Lappen der Gehirnhälften..

Im Allgemeinen können sich AVMs in jedem Pol des Gehirns befinden, sowohl in den Oberflächenteilen als auch in den tiefen Schichten (Thalamus usw.). Die genaue Lokalisierung des Fokus kann erst nach einer instrumentellen Untersuchung mit der Fähigkeit zur Darstellung von Weichteilen zuverlässig bestimmt werden. Die Grundprinzipien der Diagnostik umfassen MRT und Angiographie. Diese Methoden ermöglichen es, die Reihenfolge der Verzweigung von Arterien und den Aufbau von Venen, ihre Verbindung untereinander, das Kaliber des AVM-Kerns, die Afferenzen der Arterien und die Drainage von Venen qualitativ zu bewerten..

Gründe für die Entwicklung von arteriovenösen Defekten und Symptomen

Die Krankheit ist angeboren, daher tritt während der pränatalen Periode eine abnormale Verlegung von Blutgefäßen in bestimmten Bereichen des Gehirns auf. Die verlässlichen Gründe für die Entwicklung der Pathologie sind noch nicht bekannt. Experten zufolge können negative Faktoren während der Schwangerschaft vermutlich zur abnormalen Struktur des gentechnisch veränderten Gefäßsystems des Fötus beitragen:

• Der Körper der Mutter erhält hohe Strahlendosen.
• intrauterine Infektionen, die während der Schwangerschaft von der Mutter auf das Kind übertragen werden;
• chronische oder akute Vergiftung;
• Rauchen und Trinken von alkoholischen Getränken;
• Betäubungsmittel, einschließlich einer Reihe von Arzneimitteln;
• Arzneimittel mit teratogener Wirkung;
• eine Vorgeschichte chronischer Krankheiten bei einer schwangeren Frau (glomeruläre Nephritis, Diabetes, Asthma bronchiale usw.).

Experten glauben auch, dass ein genetischer Faktor eine Rolle bei der Bildung des Defekts spielen kann. Bis vor kurzem wurde Vererbung als Ursache der Pathologie nicht ernst genommen. Heute gehen immer mehr Berichte über die Einbeziehung dieses Faktors ein. So werden in einer Reihe von Fällen Gefäßdefekte eines ähnlichen Typs bei den Blutsverwandten des Patienten festgestellt. Vermutlich werden sie durch eine vererbte Genmutation verursacht, die Chromosom 5q, Locus CMC1 und RASA1 beeinflusst.

Wie bereits erwähnt, ist die Krankheit durch einen längeren "stillen" Verlauf gekennzeichnet, der Jahrzehnte dauern kann. Die Diagnose wird entweder zufällig zum Zeitpunkt einer diagnostischen Untersuchung der Strukturen des Gehirns oder nach dem Aufbrechen der Fehlbildung gestellt. In einigen Fällen kann sich die Krankheit bemerkbar machen, bevor das Gefäß platzt. Dann manifestiert sich die Klinik für Pathologie häufig in folgenden Symptomen:

• Tinnitus (Klingeln, Brummen, Zischen usw.);
• regelmäsige Kopfschmerzen;
• konvulsives Syndrom, das epileptischen Anfällen ähnlich ist;
• neurologische Symptome (Parästhesien, Taubheitsgefühl, Kribbeln, Lethargie und Apathie usw.).

Das klinische Bild einer AVM-Ruptur ähnelt allen Arten von intrakraniellen Blutungen:

• das scharfe Auftreten von starken Kopfschmerzen, die schnell fortschreiten;
• Schwindel, Verwirrung;
• Ohnmacht bis zur Entwicklung eines Komas;
• Übelkeit, Erbrechen;
• Empfindlichkeitsverlust der Körperhälfte;
• Seh- und Hörstörungen;
• expressive Aphasie, Dysarthrie (Aussprachestörungen);
• schnell wachsendes neurologisches Defizit.

Bei Kindern manifestiert sich die Krankheit häufig in geistiger Behinderung, verzögerten Sprachfunktionen, Anfällen, Symptomen einer Herzinsuffizienz und kognitiven Beeinträchtigungen.

Arten von zerebralen Missbildungen des venös-arteriellen Bettes

Pathologische Formationen unterscheiden sich normalerweise durch topografische und anatomische Eigenschaften, hämodynamische Aktivität und Größe. Der erste Parameter charakterisiert den Ort der Fehlbildung im Gehirn, daher ihre Namen:

• oberflächliche AVMs - konzentriert in der Großhirnrinde (auf der Oberfläche des Gehirns) und angrenzenden Strukturen der weißen Substanz;
• tiefe AVM - lokalisiert in den Tiefen der Gyri cerebri, Basalganglien, innerhalb der Ventrikel, in den Strukturen des Rumpfes des GM.

Fehlbildungen unterscheiden sich durch hämodynamische Aktivität:

• aktiv - sie umfassen einen gemischten Typ von AVM GM (der häufigste Typ, bei dem eine teilweise Zerstörung der Kapillaren festgestellt wird) und einen fistelartigen Typ (die Arterie geht direkt in die Vene, das Kapillarnetzwerk ist vollständig zerstört);
• inaktiv - Kapillare (Teleangiektasien), venös, arteriovenös kavernös.

Die Läsion wird auch nach Größe beurteilt, nur der Durchmesser der Missbildungskugel wird berücksichtigt. Bei der Diagnose von Dimensionen werden die folgenden AVM-Namen verwendet:

• Mikromformation - weniger als 10 mm;
• klein - von 10 mm bis 20 mm;
• mittel - 20-40 mm
• groß - 40-60 mm
• Riese - mehr als 6 cm im Durchmesser.

Um schwere Blutungen und damit verbundene irreversible Komplikationen zu vermeiden, ist es äußerst wichtig, den Fokus in naher Zukunft vor dem Bruch zu identifizieren und zu beseitigen. Warum? Die Erklärung ist viel überzeugender - bei Brüchen stirbt ein zu großer Prozentsatz der Menschen (bis zu 75% der Patienten) an ausgedehnten Blutungen, die mit dem Leben nicht zu vergleichen sind..

Es ist zu verstehen, dass AVM-Gefäße zu anfällig für Ausbrüche sind, da sie aufgrund abnormaler Struktur und gestörter Durchblutung stark erschöpft sind. Gleichzeitig drücken große, missgebildete Formationen das umgebende Gehirngewebe zusammen und schädigen es, was eine zusätzliche Bedrohung für die Konsistenz der Funktionen des Zentralnervensystems darstellt. Wenn die Diagnose klinisch bestätigt wird, sollten Sie die Behandlung daher in keinem Fall verzögern..

Methoden zur Behandlung von zerebralen Gefäßfehlbildungen

Die Therapie besteht in einer vollständigen Resektion oder vollständigen Auslöschung des Gefäßdefekts durch eine Operation. Es gibt drei Arten von High-Tech-Operationen, die für diese Zwecke verwendet werden: endovaskuläre Behandlung, stereotaktische Radiochirurgie, mikrochirurgische Eingriffe.

1. Endovaskuläre Chirurgie. Das Verfahren eignet sich zur Behandlung von tiefen und großen Formationen. Der Eingriff erfolgt unter Röntgenkontrolle, die Anästhesie erfolgt unter Vollnarkose. Diese minimalinvasive Taktik ist häufig das Anfangsstadium der Behandlung vor der bevorstehenden offenen Operation..

• Ein dünner Katheterschlauch wird durch die Oberschenkelarterie durch die Gefäße zum pathologischen Teil des Gehirns gebracht.
• Ein spezielles klebendes Biomaterial ähnlich Polyurethanschaum wird durch den eingeführten Führungsdraht in den Missbildungsbereich eingespeist.
• Ein Neurochirurg mit einer Schaumzusammensetzung verschließt die betroffenen Bereiche, dh thrombosiert abnormal entwickelte Gefäße, während er gesund bleibt.
• Durch Embolisation können Sie den pathologischen Plexus aus dem allgemeinen Gehirnkreislauf "ausschalten".
• Nach der Operation wird der Patient normalerweise 1-5 Tage lang stationär überwacht.

1. Stereotaktische Radiochirurgie. Therapeutische Taktiken sind, obwohl sie mit der Angioneurochirurgie zusammenhängen, nicht traumatisch. Dies bedeutet, dass überhaupt keine Einschnitte oder Einführungen von intravaskulären Sonden vorgenommen werden. Geeignet zur Behandlung kleiner Gefäßdefekte (bis zu 3,5 cm) oder wenn sich die Läsion in einem nicht operierbaren Teil des Gehirns befindet.

• Bei der Radiochirurgie werden Angiome mit Systemen wie Cyber ​​Knife oder Gamma Knife zerstört.
• Die Geräte arbeiten nach dem Prinzip der gezielten Exposition gegenüber der Anomalie durch radioaktive Bestrahlung.
• Die Strahlen werden von verschiedenen Seiten emittiert und konvergieren nur an einer Stelle im defekten Bereich, gesunde Strukturen sind nicht betroffen. Infolgedessen wachsen die AVM-Gefäße zusammen, der Fokus wird unterdrückt.
• Die Eingriffe am Cyber- oder Gammamesser sind absolut schmerzfrei, während der Behandlung ist der Patient bei Bewusstsein. Geräte, auf deren Couch Sie nur regungslos liegen müssen (von 30 Minuten bis 1,5 Stunden), ähneln herkömmlichen Tomographen.
• Bei der Behandlung mit dem Gammamesser wird ein spezieller Helm auf den Kopf gesetzt und starr fixiert. Damit sich der Patient, der den Helm trägt, nicht unwohl fühlt, wird eine oberflächliche Lokalanästhesie bestimmter Teile des Kopfes durchgeführt. Die CyberKnife-Operation erfordert keine Anästhesie und keine Platzierung des Kopfes in einer starren Struktur.
• Es besteht keine Notwendigkeit für einen Krankenhausaufenthalt. Es kann jedoch erforderlich sein, mehr als eine Sitzung der Radiochirurgie durchzuführen, um die verbleibenden Auswirkungen von GM AVM endgültig zu beseitigen. Manchmal dauert der Auslöschungsprozess 2-4 Jahre.

1. Direkte mikrochirurgische Entfernung. Die Mikrochirurgie mit dieser Diagnose ist die einzige Methode, die die höchsten Chancen für eine radikale Heilung der Pathologie bietet und das Risiko eines erneuten Auftretens minimiert. Ist der "Goldstandard" bei der Behandlung dieser Krankheit mit oberflächlicher Lokalisation und kompakten Formen des Knotens.

• Eine mikrochirurgische Operation ist ohne eine typische Kraniotomie nicht vollständig. Eine wirtschaftliche Öffnung des Schädels ist erforderlich, um grundlegende chirurgische Eingriffe am Gehirn durchzuführen.
• Der Eingriff erfolgt unter Vollnarkose unter endotrachealer Anästhesie unter der Kontrolle eines hochleistungsfähigen intraoperativen Mikroskops und eines Ultraschallgeräts.
• Um eine Blutentladung durch das versorgende Arteriengefäß und die Vene zu verhindern, wird das Verfahren der bipolaren Koagulation verwendet, dh es wird eine Kauterisation durchgeführt.
• Ferner wird ein einzelner Block durch das Trepanationsfenster bei einmaliger Entfernung des gesamten Körpers der Fehlbildung mit minimalem Blutverlust durchgeführt.
• Am Ende der Operation wird die Öffnung im Schädel mit einem Knochenklappen verschlossen, eine Naht wird auf die Haut aufgebracht.
• Die Entladung ist ca. 14 Tage nach der Operation möglich. Als nächstes müssen Sie die postoperative Genesung in einem spezialisierten Rehabilitationszentrum fortsetzen. Die Dauer der Rehabilitation wird individuell festgelegt.

Ein Video des offenen Vorgangs kann unter folgendem Link angesehen werden: https://www.youtube.com/watch?v=WA2FTX1NK1Y

In bestimmten Situationen ist es aufgrund der hohen intraoperativen Risiken, insbesondere bei großen AVMs, unmöglich, sofort mit der direkten Mikrochirurgie zu beginnen. Oder eine andere Option: Angiome nach Stereotaxie oder Katheterembolisation werden nur teilweise kompensiert, was äußerst schlimm ist. Daher ist es manchmal ratsam, sich einer schrittweisen Behandlung mit einer sequentiellen Kombination mehrerer angioneurochirurgischer Methoden zuzuwenden..

Wo ist der beste Ort für den Betrieb und die Kosten für den Betrieb

Ein gut geplanter Algorithmus für therapeutische Maßnahmen hilft dabei, das Gefäßkonglomerat vollständig zu entfernen, ohne das lebenswichtige Gewebe zu schädigen. Die Angemessenheit der Therapie unter Berücksichtigung des Individualitätsprinzips erspart dem Fortschreiten neurologischer Anomalien einen möglichen frühen Rückfall mit allen daraus resultierenden Konsequenzen.

Um am höchsten Organ des Zentralnervensystems zu operieren, das für viele Funktionen im Körper verantwortlich ist (motorische Fähigkeiten, Gedächtnis, Denken, Sprechen, Geruch, Sehen, Hören usw.), sollte man erstklassigen Neurochirurgen vertrauen. Darüber hinaus sollte eine medizinische Einrichtung mit einer breiten Basis hochentwickelter intraoperativer High-Tech-Geräte ausgestattet sein..

In Ländern mit hochentwickelter Neurochirurgie sind Dienstleistungen teuer, aber dort, wie sie sagen, erwecken sie Patienten wieder zum Leben. Zu den beliebten Bereichen, die in der Gehirnchirurgie gleichermaßen fortgeschritten sind, gehören die Tschechische Republik, Israel und Deutschland. In tschechischen Kliniken sind die Preise für die medizinische Versorgung bei arteriovenösen Missbildungen am niedrigsten. Niedrige Kosten, perfekte Qualifikation der tschechischen Neurochirurgen haben die Tschechische Republik zum beliebtesten Reiseziel gemacht. Dieser Staat wird nicht nur von Patienten aus Russland und der Ukraine gesucht, sondern auch von Patienten aus Deutschland, Israel und anderen Ländern. Und kurz über die Preise.

Arteriovenöse Fehlbildungen des Gehirns (Cerebral AVM)

Arteriovenöse Fehlbildungen des Gehirns sind angeborene Anomalien der Gehirngefäße, die durch die Bildung eines lokalen Gefäßkonglomerats gekennzeichnet sind, in dem keine Kapillargefäße vorhanden sind, und die Arterien gehen direkt in die Venen über. Arteriovenöse Fehlbildungen des Gehirns äußern sich in anhaltenden Kopfschmerzen, epileptischem Syndrom und intrakraniellen Blutungen während des Bruchs der Gefäße der Fehlbildung. Die Diagnose erfolgt mittels CT und MRT der Gefäße des Gehirns. Chirurgische Behandlung: transkranielle Exzision, Radiochirurgie, endovaskuläre Embolisation oder eine Kombination dieser Techniken.

ICD-10

• Ursachen der AVM des Gehirns
• Klassifikation der AVM des Gehirns
• Gehirn-AVM-Symptome
• Diagnose der AVM des Gehirns
• Gehirn-AVM-Behandlung
• Behandlungspreise

Allgemeine Information

Arteriovenöse Fehlbildungen des Gehirns (cerebrale AVM) sind veränderte Teile des cerebralen Gefäßnetzwerks, auf denen sich anstelle von Kapillaren zahlreiche Zweige gewundener Arterien und Venen befinden, die ein einziges Gefäßkonglomerat oder -gewirr bilden. AVMs beziehen sich auf vaskuläre Anomalien in der Entwicklung des Gehirns. Gefunden bei 2 Personen von 100.000 Einwohnern. In den meisten Fällen geben sie ihr klinisches Debüt im Zeitraum von 20 bis 40 Jahren, in einigen Fällen - bei Personen über 50 Jahren. Die Arterien, die die AVM bilden, haben verdünnte Wände mit einer unterentwickelten Muskelschicht. Dies führt zu der Hauptgefahr von Gefäßfehlbildungen - der Möglichkeit ihres Bruchs..

Bei Vorhandensein einer AVM des Gehirns wird das Risiko einer Ruptur auf etwa 2 bis 4% pro Jahr geschätzt. Wenn bereits eine Blutung aufgetreten ist, beträgt die Wahrscheinlichkeit eines erneuten Auftretens 6-18%. In 10% der Fälle wird eine Mortalität bei intrakraniellen Blutungen aufgrund einer AVM beobachtet, und bei der Hälfte der Patienten wird eine anhaltende Behinderung beobachtet. Aufgrund der Ausdünnung der Arterienwand kann sich an der AVM-Stelle ein Vorsprung des Gefäßes, ein Aneurysma, bilden. Die Mortalität bei einem gebrochenen zerebralen Aneurysma ist viel höher als bei AVM und liegt bei etwa 50%. Da AVMs in jungen Jahren durch intrakranielle Blutungen mit nachfolgender Mortalität oder Behinderung gefährlich sind, sind ihre rechtzeitige Diagnose und Behandlung dringende Probleme der modernen Neurochirurgie und Neurologie..

Ursachen der AVM des Gehirns

Arteriovenöse Fehlbildungen des Gehirns treten als Folge intrauteriner lokaler Störungen bei der Bildung des zerebralen Gefäßnetzwerks auf. Die Ursachen für solche Verstöße sind verschiedene schädliche Faktoren, die den Fötus während der Schwangerschaft betreffen: erhöhter radioaktiver Hintergrund, intrauterine Infektionen, Erkrankungen einer schwangeren Frau (Diabetes mellitus, chronische Glomerulonephritis, Asthma bronchiale usw.), Vergiftungen, schlechte Gewohnheiten einer schwangeren Frau (Drogenabhängigkeit, Rauchen, Alkoholismus) ), während der Schwangerschaft Arzneimittel mit teratogener Wirkung einnehmen.

Zerebrale arteriovenöse Fehlbildungen können sich überall im Gehirn befinden: sowohl auf seiner Oberfläche als auch in den Tiefen. An der Stelle der AVM-Lokalisation gibt es kein Kapillarnetzwerk. Die Durchblutung erfolgt direkt von den Arterien zu den Venen, was zu erhöhtem Druck und Krampfadern führt. Gleichzeitig kann die Abgabe von Blut unter Umgehung des Kapillarnetzwerks zu einer Verschlechterung der Blutversorgung des Gehirngewebes an der Stelle der AVM führen, was zu einer chronischen lokalen zerebralen Ischämie führt..

Klassifikation der AVM des Gehirns

Missbildungen von Hirngefäßen werden je nach Art in arteriovenöse, arterielle und venöse Gefäße eingeteilt. Arteriovenöse Fehlbildungen bestehen aus einer Adduktorarterie, einer Drainagevene und einem Konglomerat veränderter Gefäße, die sich zwischen ihnen befinden. Fistel-AVM, Krebs-AVM und Mikromalformation werden unterschieden. Racinöse AVMs machen etwa 75% der Fälle aus. Isolierte arterielle oder venöse Missbildungen, bei denen nur Arterien oder nur Venen gewunden beobachtet werden, sind ziemlich selten.

Nach Größe werden zerebrale AVMs in kleine (weniger als 3 cm Durchmesser), mittlere (3 bis 6 cm) und große (über 6 cm) unterteilt. Aufgrund der Art der Drainage werden AVMs in solche mit und ohne tief entwässernde Venen eingeteilt, dh Venen, die in den geraden Sinus oder das System der großen Gehirnvene fließen. Es gibt auch AVMs in oder außerhalb von funktionsrelevanten Bereichen. Letztere umfassen den sensomotorischen Kortex, den Hirnstamm, den Thalamus, die tiefen Zonen des Temporallappens, den sensorischen Sprachbereich (Wernicke-Zone), das Broca-Zentrum und die Okzipitallappen.

In der neurochirurgischen Praxis wird zur Bestimmung des Operationsrisikos für zerebrale Gefäßfehlbildungen die AVM-Einstufung in Abhängigkeit von der Gesamtbewertung verwendet. Jedes der Zeichen (Größe, Art der Entwässerung und Lokalisierung in Bezug auf Funktionszonen) erhält eine bestimmte Anzahl von Punkten von 0 bis 3. Abhängig von den erzielten Punkten wird AVM als unbedeutend eingestuft (1 Punkt) und mit einem hohen Betriebsrisiko verbunden technische Komplexität seiner Beseitigung, hohes Risiko für Tod und Behinderung (5 Punkte).

Gehirn-AVM-Symptome

In der Klinik für cerebrale AVM werden hämorrhagische und torpide Varianten des Verlaufs unterschieden. Nach verschiedenen Quellen macht die hämorrhagische Variante 50% bis 70% der AVM-Fälle aus. Es ist typisch für kleine AVMs mit abfließenden Venen sowie für AVMs in der hinteren Fossa. In solchen Fällen haben Patienten in der Regel eine arterielle Hypertonie. Abhängig vom Ort der AVM ist eine Subarachnoidalblutung möglich, die etwa 52% aller Fälle von AVM-Ruptur ausmacht. Die restlichen 48% fallen auf komplizierte Blutungen: parenchymal mit der Bildung eines intrazerebralen Hämatoms, meningeal mit der Bildung eines subduralen Hämatoms und gemischt. In einigen Fällen gehen komplizierte Blutungen mit Blutungen in den Hirnventrikeln einher..

Die Klinik für AVM-Rupturen hängt von ihrem Standort und der Blutflussrate ab. In den meisten Fällen kommt es zu einer starken Verschlechterung des Zustands, wachsenden Kopfschmerzen und einer Bewusstseinsstörung (von Verwirrung bis Koma). Parenchym- und Mischblutungen äußern sich zusammen mit fokalen neurologischen Symptomen: Hörstörungen, Sehstörungen, Parese und Lähmung, Empfindlichkeitsverlust, motorische Aphasie oder Dysarthrie.

Der torpide Fluss ist typischer für mittlere bis große zerebrale AVMs, die sich in der Großhirnrinde befinden. Es ist gekennzeichnet durch Cluster-Cephalalgien - aufeinanderfolgende Paroxysmen von Kopfschmerzen, die nicht länger als 3 Stunden dauern. Die Cephalalgie ist nicht so intensiv wie bei einer AVM-Ruptur, aber sie ist regelmäßig. Vor dem Hintergrund von Cephalalgien treten bei einer Reihe von Patienten Krampfanfälle auf, die häufig generalisiert sind. In anderen Fällen kann eine torpide zerebrale AVM die Symptome eines intrazerebralen Tumors oder einer anderen Masse nachahmen. In diesem Fall wird das Auftreten und die allmähliche Zunahme des fokalen neurologischen Defizits beobachtet..

In der Kindheit gibt es eine andere Art von zerebraler Gefäßfehlbildung - die AVM der Galen-Vene. Die Pathologie ist angeboren und besteht in der Anwesenheit einer AVM im Bereich der großen Vene des Gehirns. Galens Venen-AVMs machen etwa ein Drittel aller Fälle von vaskulären zerebralen Missbildungen aus, die in der Pädiatrie auftreten. Sie zeichnen sich durch eine hohe Mortalität aus (bis zu 90%). Die im ersten Lebensjahr durchgeführte chirurgische Behandlung gilt als die wirksamste..

Diagnose der AVM des Gehirns

Anhaltende Kopfschmerzen, ein erstmaliger epileptischer Anfall und das Auftreten von fokalen Symptomen können ein Grund sein, einen Neurologen vor einer AVM-Ruptur zu kontaktieren. Der Patient wird routinemäßig untersucht, einschließlich EEG, Echo-EG und REG. Im Falle eines AVM-Bruchs wird die Diagnose im Notfall durchgeführt. Am aussagekräftigsten bei der Diagnose von Gefäßfehlbildungen sind tomographische Methoden. Computertomographie und Magnetresonanztomographie können sowohl zur Visualisierung von Hirngewebe als auch zur Untersuchung von Blutgefäßen verwendet werden. Im Falle einer AVM-Ruptur ist die MRT des Gehirns informativer als die CT. Es ermöglicht die Identifizierung der Lokalisation und Größe von Blutungen, um sie von anderen volumetrischen intrakraniellen Formationen (chronisches Hämatom, Tumor, Gehirnabszess, Gehirnzyste) zu unterscheiden..

Bei einem torpiden Verlauf der AVM können MRT und CT des Gehirns normal bleiben. Nur die cerebrale Angiographie und ihre modernen Gegenstücke, die vaskuläre CT und die MR-Angiographie, können in solchen Fällen Gefäßfehlbildungen erkennen. Untersuchungen von Hirngefäßen werden mit Kontrastmitteln durchgeführt. Die Diagnose wird von einem Neurochirurgen gestellt, der auch das operationelle Risiko und die Durchführbarkeit einer chirurgischen Behandlung von AVM bewertet. Es sollte berücksichtigt werden, dass im Falle einer Ruptur aufgrund einer Gefäßkompression bei Hämatom- und Hirnödemzuständen die tomographische Größe der AVM erheblich geringer sein kann als die tatsächliche.

Gehirn-AVM-Behandlung

Arteriovenöse Fehlbildungen des Gehirns müssen beseitigt werden, wenn sie reißen oder die Gefahr einer solchen Komplikation besteht. Vorzugsweise geplante chirurgische Behandlung von AVM. Im Falle einer Ruptur wird diese nach Eliminierung der akuten Blutungsperiode und Resorption des Hämatoms durchgeführt. In der akuten Phase ist es nach Indikationen möglich, das gebildete Hämatom chirurgisch zu entfernen. Die gleichzeitige Eliminierung von Hämatom und AVM erfolgt nur mit lobarer Lokalisation der Gefäßfehlbildung und ihres kleinen Durchmessers. Bei ventrikulären Blutungen wird zuerst eine externe ventrikuläre Drainage angezeigt..

Die klassische chirurgische Entfernung von AVM erfolgt durch Kraniotomie. Koagulation der Adduktionsgefäße, AVM-Isolierung, Ligation der von der Fehlbildung abweichenden Gefäße und AVM-Exzision werden durchgeführt. Eine solche radikale transkranielle AVM-Entfernung ist möglich, wenn ihr Volumen nicht mehr als 100 ml beträgt und sich außerhalb funktionell signifikanter Zonen befindet. Bei einer großen AVM wird häufig eine kombinierte Behandlung angewendet.

Wenn die transkranielle AVM-Entfernung aufgrund ihrer Lage in funktionell signifikanten Bereichen des Gehirns und in tiefen Strukturen schwierig ist, wird eine radiochirurgische AVM-Entfernung durchgeführt. Diese Methode ist jedoch nur bei Missbildungen wirksam, die 3 cm nicht überschreiten. Wenn die AVM-Größe 1 cm nicht überschreitet, tritt ihre vollständige Auslöschung in 90% der Fälle und in 30% der Fälle über 3 cm auf. Der Nachteil dieser Methode ist der lange Zeitraum (von 1 bis 3 Jahren), der für die vollständige Auslöschung der AVM erforderlich ist. In einigen Fällen ist eine abgestufte Bestrahlung der Fehlbildung über mehrere Jahre erforderlich..

Die Verfahren zur Eliminierung von zerebralen AVMs umfassen auch die endovaskuläre Röntgenembolisation der Arterien, die zur AVM führen. Es kann durchgeführt werden, wenn führende Gefäße für die Katheterisierung verfügbar sind. Die Embolisation erfolgt stufenweise und ihr Volumen hängt von der Gefäßstruktur der AVM ab. Eine vollständige Embolisation kann nur bei 30% der Patienten erreicht werden. Zwischensummenembolisation wird in weiteren 30% erhalten. In anderen Fällen ist die Embolisation nur teilweise erfolgreich..

Die kombinierte abgestufte Behandlung von AVM besteht in der Durchführung mehrerer der oben genannten Methoden. Zum Beispiel ist im Falle einer unvollständigen Embolisation der AVM die nächste Stufe die transkranielle Entfernung ihres verbleibenden Teils. In Fällen, in denen die vollständige AVM-Entfernung fehlschlägt, wird zusätzlich eine radiochirurgische Behandlung angewendet. Dieser multimodale Ansatz zur Behandlung von zerebralen Gefäßfehlbildungen hat sich in Bezug auf große AVMs als am effektivsten und gerechtfertigtsten erwiesen..

Arteriovenöse Fehlbildungen des Gehirns

RCHD (Republikanisches Zentrum für Gesundheitsentwicklung des Gesundheitsministeriums der Republik Kasachstan)
Version: Klinische Protokolle MH RK - 2013

allgemeine Informationen

Kurzbeschreibung

Genehmigt
Protokoll der Sitzung der Sachverständigenkommission
zur Entwicklung des Gesundheitswesens MH RK
Nr. 23 am 12.12.2013

- sind eine angeborene Anomalie in der Entwicklung des Gefäßsystems des Gehirns und weisen verschiedene Formen und Größen von Verwicklungen auf, die infolge der ungeordneten Verflechtung pathologischer Gefäße entstehen. Bei arteriovenösen Fehlbildungen fehlt meistens das Kapillarnetzwerk, wodurch ein direkter Bluttransport vom arteriellen Becken zum System der oberflächlichen und tiefen Venen durchgeführt wird.

Protokollname: Arteriovenöse Fehlbildungen des Gehirns

ICD-10-Code (s):
Q28.2 - Arteriovenöse Fehlbildung der Gehirngefäße

Protokollentwicklungsdatum: 2013.

Im Protokoll verwendete Abkürzungen:
AVM - arteriovenöse Fehlbildung
BP - Blutdruck
ALT - Alaninaminotransferase
AST - Aspartataminotransferase
HIV - Human Immunodeficiency Virus
CT - Computertomographie
MRA - Magnetresonanzangiographie
MRT - Magnetresonanztomographie
ESR - Sedimentationsrate der Erythrozyten
FGDS - Fibrogastroduodenoskopie

Patientenkategorie: Patienten der neurochirurgischen Abteilung mit der Diagnose einer arteriovenösen Fehlbildung.

Protokollbenutzer: Neurochirurgen.

- Professionelle medizinische Nachschlagewerke. Behandlungsstandards

- Kommunikation mit Patienten: Fragen, Feedback, Terminvereinbarung

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Einstufung

Diagnose

DIAGNOSTISCHE METHODEN, ANSÄTZE UND VERFAHREN

Liste der grundlegenden und zusätzlichen diagnostischen Maßnahmen

Mindestuntersuchungen für geplante Krankenhausaufenthalte:

1. Magnetresonanztomographie des Gehirns,

3. Fluorographie der Brustorgane

4. Blutuntersuchung auf Marker für Hepatitis B und C (HBsAg, AntiHCV)

5. Blutuntersuchung auf HIV

7. Untersuchung von Kot auf Wurmeier

8. Allgemeine Urinanalyse

9. Vollständiges Blutbild:

10. Bestimmung der Gerinnungszeit von Kapillarblut

11. Blutgruppe und Rh-Faktor

12. Konsultation mit einem Neurochirurgen

13. Konsultation eines Therapeuten

14. Konsultation eines Neurologen nach Indikationen

Die wichtigsten diagnostischen Maßnahmen im Krankenhaus:

1. Selektive zerebrale Angiographie

Zusätzliche diagnostische Maßnahmen im Krankenhaus:

1. CT-Angiographie und CT, falls angezeigt

2. MRT des Gehirns auf Kakao

3. ECHO-Kardiographie nach Indikationen

4. Augenarzt nach Angaben

5. Neuropathologe nach Indikationen

6. EEG nach Indikationen

7. Koagulogramm nach Indikationen

8. HNO gemäß Indikationen

Diagnosekriterien:

Arteriovenöse Fehlbildungen bei 5-10% sind die Ursache für nicht traumatische intrakranielle Blutungen. Arteriovenöser Missbildungsbruch tritt normalerweise im Alter zwischen 20 und 40 Jahren auf. In 50% der Fälle ist eine Blutung das erste Symptom einer arteriovenösen Fehlbildung, die bei 10-15% zum Tod und bei 20-30% der Patienten zu einer Behinderung führt. Das jährliche Blutungsrisiko aufgrund einer arteriovenösen Fehlbildung beträgt 1,5 bis 3% (R. Braun et al., 1988). Während des Lebens tritt bei 34% der Patienten eine wiederholte Blutung auf (Braun et al., 1988). Blutungen aufgrund einer arteriovenösen Fehlbildung sind die Ursache für 5-12% aller Müttersterblichkeitsraten, 23% aller intrakraniellen Blutungen bei schwangeren Frauen. (B. Karlsson et al., 1997).

Beschwerden und Anamnese:

Fokale neurologische Symptome

Geschichte der CVA

Körperliche Untersuchung:

Es gibt keine äußeren Veränderungen, wenn keine begleitende Pathologie vorliegt.

Laborforschung:

Keine spezifischen Änderungen der Laborparameter bei zerebraler arteriovenöser Fehlbildung.

Instrumentelle Forschung:

Arteriovenöse Fehlbildungen der Hirngefäße äußern sich nach MRT-Daten in charakteristischen Zeichen. Die MRT ist hochempfindlich bei der Erkennung arteriovenöser Fehlbildungen, und im T1- und T2-Modus kann ein Leersignal auftreten, häufig mit Spuren von Hämosiderin (Brown RD et al. 1996). CT hat eine geringe Empfindlichkeit bei der Erkennung von arteriovenösen Missbildungen, aber CTA ist sehr informativ. Die Angiographie ist der Goldstandard bei der Erkennung der arteriellen und venösen Anatomie arteriovenöser Fehlbildungen.

Indikationen für eine fachliche Beratung:

Indikationen für eine fachliche Beratung:

Neuropathologe für neurologische Symptome, konvulsive Manifestationen oder vermutete begleitende neurologische Pathologie.

Therapeut und Kardiologe zur Vorbereitung auf Chirurgie und Herzpathologie.

Augenarzt für Sehstörungen.

Hinweise zur Konsultation anderer Spezialisten ergeben sich, wenn eine andere Profilpathologie festgestellt wird.

Differenzialdiagnose

Differenzialdiagnose

Behandlung

Behandlungsziele sind der Ausschluss arteriovenöser Missbildungen aus dem Blutkreislauf, um das Blutungsrisiko zu verringern. Die Entfernung von AVMs aus dem Blutkreislauf kann in einem Stadium (Exzision oder Embolisation) erfolgen oder während der endovaskulären Embolisation in mehrere Stadien unterteilt werden.

Behandlungstaktik:
Behandlungsmethoden für arteriovenöse Missbildungen.
1. Chirurgisch: offene Operation, endovaskuläre Intervention.
2. Radiochirurgie.
3. Kombinierte Behandlung (Embolisation + Exzision, Embolisation + Radiochirurgie).
4. Dynamische Beobachtung (mit arteriovenöser Fehlbildung 5. Grades mit minimalen Symptomen).

Nicht medikamentöse Behandlung:
Diät ohne begleitende Pathologie - je nach Alter und Bedürfnissen des Körpers.

Arzneimittelbehandlung:
Arzneimitteltherapie zur endovaskulären Behandlung:

Essentielle Medikamente:
1. Analgetika in der postoperativen Phase ab dem ersten Tag (Tramadol, Ketoprofen) nach Indikationen in einer altersspezifischen Dosierung.
2. Dexamethason intraoperativ bis zu 16 mg, nach der Operation 4-12 mg nach dem Schema bis zu 3 Tagen.

Komplementärmedikamente::
3. Antikonvulsive Therapie (Carbamazepin, Valproinsäurepräparate) in individuellen therapeutischen Dosierungen. Linderung von Anfällen: Diazepam 2 ml intramuskulär oder intravenös.
4. Nimodipin: mit Anzeichen eines zerebralen Vasospasmus (3-14 Tage Ruptur, postoperative Periode mikrochirurgischer Operationen): Nimodipin 3-5 ml / Stunde rund um die Uhr in den ersten 7-10 Tagen des zerebralen Vasospasmus; Nimodipin 30 mg 1 Tablette bis zu 3-6 Mal / Tag vor der Linderung des zerebralen Vasospasmus.
5. Gastroprotektoren in der postoperativen Phase in therapeutischen Dosierungen nach Indikationen (Omeprazol, Pantoprazol, Famotidin).

Medizinische Therapie zur mikrochirurgischen Behandlung:
Essentielle Medikamente::
1. Antibakterielle Prophylaxe - 1 Stunde vor der Operation, intravenöse Verabreichung von Cefazolin 2 g 1 Stunde vor der Inzision oder Cefuroxim 1,5 oder 2,5 g 1 Stunde vor der Inzision. Wenn die Operation länger als 3 Stunden dauert - erneut nach 6 und 12 Stunden ab der ersten Dosis in derselben Dosis.
2. Analgetika in der postoperativen Phase ab dem ersten Tag (Tramadol, Ketoprofen) nach Angaben in der Altersdosis.

Zusätzliche Medikamente:
3. Antikonvulsive Therapie (Carbamazepin, Valproinsäurepräparate) in individuellen therapeutischen Dosierungen nach Indikationen. Linderung von Anfällen: Relanium 2 ml intramuskulär oder intravenös.
4. Nimodipin: mit Anzeichen eines zerebralen Vasospasmus (3-14 Tage Ruptur, postoperative Periode mikrochirurgischer Operationen): Nimodipin 3-5 ml / Stunde rund um die Uhr in den ersten 7-10 Tagen des zerebralen Vasospasmus; Nimodipin 30 mg 1 Tablette bis zu 3-6 Mal / Tag vor der Linderung des zerebralen Vasospasmus.
5. Gastroprotektoren in der postoperativen Phase in therapeutischen Dosierungen nach Indikationen (Omeprazol, Pantoprazol, Famotidin).

Andere Behandlungen:
Indikationen für die Radiochirurgie:
1. Fehlbildungen mit einem Durchmesser von weniger als 3 cm, die für die direkte chirurgische Entfernung oder Embolisation nicht zugänglich sind.
2. Überreste einer gleich großen arteriovenösen Fehlbildung nach direkter oder endovaskulärer Operation.

Es ist auch möglich, eine kombinierte Behandlung der arteriovenösen Fehlbildung durchzuführen: Embolisation + Exzision, Embolisation + Radiochirurgie.
Nicht medikamentöse Behandlung: Wenn eine arteriovenöse Fehlbildung aus dem Blutfluss entfernt wird, sind Einschränkungen im Regime und in der Ernährung nicht vorhanden, wenn keine begleitende Pathologie vorliegt. Im Falle einer intrakraniellen Blutung wird, falls angezeigt, eine Neurorehabilitationsbehandlung durchgeführt. Zwischen den Stadien der Embolisation und nach der Radiochirurgie wird ein Schutzregime bis zur vollständigen Thrombose der arteriovenösen Fehlbildung bereitgestellt.

Operativer Eingriff:
Mögliche chirurgische Entfernung von AVM, endovaskuläre Embolisation, radiochirurgische Behandlung oder eine Kombination dieser Methoden.

Mikrochirurgische Behandlung
Ziel der Operation ist es, die arteriovenöse Fehlbildung vollständig zu beseitigen.
Endovaskuläre Behandlung.
Superselektive Embolisation und Thrombose arteriovenöser Fehlbildungen. Als Embolisate werden Ethylenvinylalkohol (Onyx) oder N-Butylcyanoacrylat (Histoacryl) verwendet. Die Embolisation kann aus mehreren Stufen bestehen. Das Intervall zwischen den Embolisierungsstadien wird vom Neurochirurgen in Abhängigkeit vom Embolisierungsgrad, der Rate des verbleibenden Blutflusses und des arteriovenösen Shunts, der Art des venösen Abflusses und dem Vorhandensein intranidaler Aneurysmen bestimmt.

Arteriovenöse Fehlbildung der Gehirngefäße

Q28.2, Q28.3, I61

Röntgen endovaskulärEmbolisation arteriovenöser Fehlbildungen (Kleber)39.72 Endovaskuläre Reparatur oder Okklusion der Gefäße von Kopf und Hals39.794 Endovaskuläre Embolisation von GefäßenEmbolisation der arteriovenösen Fehlbildung (Embolisationsmittel) gefolgt von mikrochirurgischer Entfernung39.75 Endovaskuläre Embolisation oder Okklusion der Gefäße von Kopf und Hals mit Platinspulen (Aneurysmen, AVMs, Fisteln)38.61 Andere Arten der Entfernung von intrakraniellen Gefäßen38.62 Andere Arten der Entfernung von Gefäßen des Kopfes und des Halses39.794 Endovaskuläre Embolisation von GefäßenMikrochirurgische Entfernung arteriovenöser Fehlbildungen38.61 Andere Arten der Entfernung von intrakraniellen Gefäßen38.62 Andere Arten der Entfernung von Gefäßen des Kopfes und des Halses

Präventivmaßnahmen:

Prävention neurochirurgischer Komplikationen:
1. Ischämischer Schlaganfall. Bei der Durchführung endovaskulärer Operationen, der Verwendung eines Hochdruckwaschsystems, Einhaltung der technischen Regeln für die Durchführung der Operation zur Kontrolle der Migration von Embolisierungsmitteln. Zur Vorbeugung von Drainagevenenthrombosen beim Verschluss von arteriovenösen Fisteln mit Krampfadern - Heparintherapie (Heparin-Natrium 5000 U subkutan 4-mal täglich oder Nadroparin-Calcium 0,3 subkutan bis zu 2-mal täglich für 2-5 Tage). Im Falle einer Thrombose die Verwendung von Thrombolytika (Gewebeplasminogenaktivator) innerhalb der ersten 3 Stunden und die mechanische Thrombusextraktion während der ersten 6 Stunden. Bei mikrochirurgischen Eingriffen - Kontrolle während der Installation von Gefäßklammern, sorgfältige Kontrolle der Blutstillung zur Verhinderung eines sekundären zerebralen Vasospasmus, Vermeidung einer übermäßigen und längeren Traktion des Gehirns.
2. Hämorrhagischer Schlaganfall. Blutdrucküberwachung während der Operation. Endovaskuläre Operationen: Bei der Durchführung einer Embolisation mit adhäsiven Zusammensetzungen und der Embolisation von AVM, einem Kontroll-CT-Scan des Gehirns unmittelbar nach der Operation, Einhaltung der technischen Regeln für die Durchführung von Operationen - Navigation von Mikrokathetern und Mikroleitern unter strenger Kontrolle der Fluoroskopie, kontrollierte Injektion von Embolisationsmitteln. Verwendung von Mikrokathetern mit abnehmbarem Ende zur Embolisation von AVMs aus langen und verschlungenen Afferenzen.
3. Bei mikrochirurgischen Eingriffen - sorgfältige Kontrolle der Blutstillung, übermäßige und anhaltende Traktion des Gehirns vermeiden, Trauma der Venen und des Gehirnparenchyms vermeiden. Prävention des Phänomens des Durchbruchs der normalen zerebralen Perfusionsdruck-kontrollierten Hypotonie, nach Indikationen, fortgesetzte medikamentöse Sedierung.
4. Prävention von äußeren Blutungen und pulsierenden Hämatomen. Zur Verhinderung von Blutungen aus dem Punktionsbereich der Oberschenkelarterie - Kompression der Oberschenkelarterie im Punktionsbereich für mindestens 10 Minuten, Druckverband an der Punktionsstelle der Arterie für mindestens 7 Stunden, 1 kg Belastung für den Punktionsbereich der Arterie für 2 Stunden, Bettruhe für 12 Stunden.
5. Prävention von Wundinfektionen. Einhaltung der Regeln für Asepsis und Antiseptika. Rationale individuelle Antibiotikaprophylaxe und antibakterielle Therapie.
6. Prävention von Anfällen: rationale individuelle krampflösende Therapie.

Weitere Verwaltung:
Nach der Operation, Entfernung oder Embolisation von arteriovenösen Fehlbildungen wird in der Regel eine CT des Gehirns durchgeführt, um mögliche hämorrhagische oder ischämische Komplikationen auszuschließen.

Indikationen zufolge werden MRT und MRA des Gehirns nach der Operation durchgeführt.

Bei vollständiger Entfernung der arteriovenösen Fehlbildung wird die Kontroll-MRT + MR- oder CT-Angiographie innerhalb von 6 Monaten durchgeführt. Wenn die arteriovenöse Fehlbildung vor dem Hintergrund von Blutungen entfernt wird, wird innerhalb von 3 Monaten eine Kontroll-MRT oder CT durchgeführt. Bei vollständig embolisierter arteriovenöser Fehlbildung wird 3-6 Monate später eine Kontrollangiographie oder MRT + MR- oder CT-Angiographie durchgeführt.

Indikatoren für die Wirksamkeit der Behandlung und die Sicherheit der im Protokoll beschriebenen Diagnose- und Behandlungsmethoden:
1. Vollständige Entfernung der arteriovenösen Fehlbildung.
2. Ausschluss einer arteriovenösen Fehlbildung aus dem Blutkreislauf durch Embolisation.
3. Abnahme der Blutflussgeschwindigkeit bei arteriovenöser Fehlbildung, Abnahme der arteriovenösen Bypass-Transplantationsrate, Ausschluss intranidaler Aneurysmen mit teilweiser Embolisation der arteriovenösen Fehlbildung.
4. Reduktion des Schmerzsyndroms.
5. Reduzierung der Häufigkeit von Anfällen.
6. Verringerung der Schwere neurologischer Manifestationen, die durch das Syndrom des Blutflussdiebstahls verursacht werden.