Arteriovenöse Fistel der Lungengefäße (pulmonale arteriovenöse Fehlbildung)

Pulmonale arteriovenöse Fistel oder arteriovenöse Lungenfehlbildung (im Folgenden: ALM) ist eine spezifische Störung bei der Entwicklung von Lungenarterien und -venen. In der medizinischen Terminologie wird der Begriff arteriovenöse Fistel auch verwendet, um diesen Defekt zu definieren. Die Krankheit wurde erstmals 1897 beschrieben.

Die meisten ALM-Patienten entwickeln diese Krankheit als Folge einer erblichen hämorrhagischen Teleangiektasie.

Teleangiektasie ist ein Prozess abnormaler Expansion und Vergrößerung von Blutgefäßen und Kapillaren. Es kann sowohl angeboren als auch erworben sein. Oft asymptomatisch, manifestiert sich nur durch äußere Zeichen.

Arten der pulmonalen arteriovenösen Fistel. Risikofaktoren für die Entwicklung einer arteriovenösen Fehlbildung

Abbildung 1. Drei Arten von arteriovenösen Lungenfisteln

A - einfacher Typ
B - komplexer Typ
C - diffuser Typ

Die pulmonale arteriovenöse Fistel kann als einfach, komplex oder diffus klassifiziert werden..

Die häufigste Art der Krankheit ist einfach. In diesem Fall liegt eine segmentale arterielle Fehlbildung mit einem oder mehreren Ästen vor.

Bei einer komplexen Art von Krankheit gibt es mehrere subsegmentale Zweige, die eine Fistel bilden.

Die diffuse Form der Fistel wird durch mehrere Läsionen einer komplexen und einfachen Struktur dargestellt.

Die erste groß angelegte Klassifikation der arteriovenösen Lungenfistel wurde 1965 erstellt.

Etwa 15% der Patienten mit pulmonaler arteriovenöser Fehlbildung haben keine zusätzlichen diagnostischen Kriterien wie Teleangiektasien, unter anderem keine anderen systemischen Erkrankungen. ALM kann bei Patienten mit Lebererkrankungen auftreten, hauptsächlich bei Menschen mit Leberzirrhose und verschiedenen Formen von Krebs. Das Fehlen einer normalen Leberfunktion führt in solchen Fällen zur Entwicklung von pulmonalen arteriovenösen Missbildungen. Gefährdet sind auch Patienten mit angeborenen Herzerkrankungen, bei denen eine systemische venöse Rückführung von Blut in die Lunge erfolgt, jedoch ohne Blut in den Lebervenen.

Zusätzliche Risikofaktoren, die zur Entwicklung einer arteriovenösen Fistel der Lungengefäße beitragen, sind:

• chronische Infektionen wie Bilharziose, Aktinomykose, Tuberkulose;
• metastasierter Schilddrüsenkrebs.

Infolge dieser Erkrankungen bilden sich zwischen der Lungenarterie und der Vene oder der Lungenbronchialarterie und der Lungenvene arteriovenöse Fehlbildungen..

Ursachen der arteriovenösen Lungenfistel

Die Gründe für die Bildung von arteriovenösen Lungenfisteln sind folgende:

1. Herzkatheterisierung.

Als Komplikation dieses Verfahrens können sich arteriovenöse Fisteln entwickeln. Während der Herzkatheterisierung wird ein langer, dünner Schlauch (Katheter) in die Arterie eingeführt. An der Injektionsstelle können Schäden auftreten, die zu einer Fistel führen können, z. B. das Durchstechen einer Arterie oder Vene mit einer Nadel.

2. Verletzungen, die die Haut schädigen: Piercings, Schuss- oder Stichwunden.

3. Angeborene arteriovenöse Lungenfehlbildung.

Das Ergebnis eines intrauterinen Defekts bei der Entwicklung von Venen oder Arterien.

Krankheiten wie die Osler-Weber-Krankheit oder die erbliche hämorrhagische Teleangiektasie.

5. Chirurgische Fistelbildung.

Besonders häufig bei fortgeschrittenem Nierenversagen.

Symptome der pulmonalen arteriovenösen Fistel

Kleine arteriovenöse Fisteln in Beinen, Armen, Lungen, Nieren oder Gehirn manifestieren sich oft nicht und die Person hat keine Symptome der Erkrankung. Bei versehentlicher Diagnose der Fistel und ohne Symptome ist keine Behandlung erforderlich, nur eine ständige Überwachung ist erforderlich.

Das symptomatische Bild der pulmonalen arteriovenösen Fistel ist wie folgt:

Der Patient hat violette, prall gefüllte Venen, die unter der Haut deutlich sichtbar sind. Ein ähnliches Bild zeigt sich bei Krampfadern.

Schwellung der Hände und Füße;

Blutdrucksenkung;

ermüden;

Herzversagen;

Herzinsuffizienz;

bläuliche Haut;

Blut husten;

inneren Blutungen;

Finger und Zehen werden zyanotisch, schwellen an;

Nasenbluten;

mühsames Atmen.

Die Krankheit führt häufig zu Atemnot sowie Lungenembolie. Und obwohl in den meisten Fällen bei der Geburt arteriovenöse Lungenfehlbildungen vorliegen, ist ihre Manifestation auch im Erwachsenenalter möglich. Wenn Sie auf das Herz hören, können Sie ein charakteristisches Murmeln hören. Es ist besonders wichtig, die Krankheit in den ersten drei Lebensjahren eines Kindes zu diagnostizieren, um Herzkomplikationen zu vermeiden.

Arteriovenöse Fistelbehandlung

Die Beobachtung einer arteriovenösen Fistel kann der einzige Weg sein, um diese Krankheit in einem asymptomatischen Verlauf zu kontrollieren. Einige arteriovenöse Fisteln verschwinden von selbst ohne Behandlung.

Die Hauptbehandlungen sind wie folgt:

1. Ultraschallintervention

Wenn die Fistel im Ultraschall deutlich sichtbar ist, hilft die Ultraschallsonde, ihre Größe zu verringern, und blockiert den Blutfluss zu beschädigten Blutgefäßen.

2. Embolisation mit einem Katheter

Bei diesem Verfahren wird der Katheter nahe der Stelle der arteriovenösen Fistel platziert..

3. Chirurgie

Große arteriovenöse Fisteln, die nicht mit einer Katheterembolisation behandelt werden können, sollten operativ repariert werden. Die Art der Operation hängt von der Größe und Lage der arteriovenösen Fistel ab. Das Verfahren ist nicht kompliziert, es wird maximal mehrere Stunden lang durchgeführt. Die Prognose nach der Operation hängt jedoch vom allgemeinen Gesundheitszustand des Patienten, dem Zustand seines Herzens und Begleiterkrankungen ab. Wenn Sie sich 24 Stunden nach dem Eingriff wohl fühlen, kann der Patient nach Hause zurückkehren und weiterhin einen Arzt aus der Ferne konsultieren, der regelmäßig das Krankenhaus zur Diagnose besucht.

Arteriovenöse Fehlbildung in der Lunge

1. Allgemeine Information

Der Begriff "Missbildung" bezeichnet das Vorhandensein von Abnormalitäten im Körper, die nicht durch die Natur anatomischer Strukturen, die Kommunikation zwischen Organen und anderen Formationen dieser Art verursacht werden. Streng genommen umfassen Missbildungen angeborene und erworbene Anomalien in jedem System (zum Beispiel gibt es verschiedene Arten von Chiari-Missbildungen - eine unregelmäßige Struktur und / oder Lage von Gehirnstrukturen)..

Historisch gesehen wird der Begriff jedoch fast ausschließlich in der Gefäßchirurgie verwendet, und am häufigsten handelt es sich um arteriovenöse Fehlbildungen - eine Art "Gewirr" eng miteinander verflochtener und erweiterter Blutgefäße, von denen einige arterielle Äste sind, und die andere teilvenöse, blutumlenkende.

In der Literatur werden auch häufig Abkürzungen AVM und AVA gefunden (arteriovenöses Aneurysma, d. H. Vorsprung, Ausbeulung der Gefäßwand).

Arteriovenöse Fehlbildungen (AVMs) werden selten festgestellt, hauptsächlich im zerebrovaskulären System (dem Kreislaufsystem, das das Gehirn versorgt)..

AVMs anderer Lokalisationen können jedoch auch nicht als einzigartig angesehen werden, vor allem in den Blutversorgungssystemen von Nieren, Lunge, Rückenmark und Haut. Die erste klinische Beschreibung der pulmonalen arteriovenösen Fehlbildung (basierend auf den Ergebnissen einer postmortalen Autopsie) erfolgte 1897, wonach dieses Phänomen Gegenstand wissenschaftlicher und medizinischer Aufmerksamkeit und gezielter diagnostischer Suche bei der Untersuchung von Patienten mit den entsprechenden Symptomen wurde..

2. Gründe

Eine arteriovenöse Fehlbildung der Lunge ist fast immer eine angeborene Fehlbildung des Kreislaufsystems. Die Gründe für die Bildung dieser Art abnormaler Kommunikation zwischen den Hauptgefäßen (zum Beispiel zwischen der Aorta und dem Lungenstamm) sind trotz mehr als einem Jahrhundert Forschung noch nicht bekannt. Es wurden verschiedene Hypothesen aufgestellt, die bis zu dem einen oder anderen Grad ein derart schwerwiegendes Versagen der intrauterinen Entwicklung erklären. Keine dieser Hypothesen (einschließlich genetischer, erblicher) wurde jedoch ausreichend bestätigt..

3. Symptome und Diagnose

Ein wichtiges Merkmal der pulmonalen AVM sollte beachtet werden: das Fehlen eines Kapillarnetzwerks, das Gewebe oder Organe mit Blut versorgt. Mit anderen Worten, das angereicherte arterielle und venöse Abfallblut vermischt sich direkt, was unweigerlich zu schweren Stoffwechsel- und Gasaustauschstörungen führt. Trotzdem kann die pulmonale arteriovenöse Fehlbildung bis zu einem gewissen Punkt gering oder asymptomatisch bleiben, manifestiert sich jedoch früher oder später als fortschreitendes Atemversagen und charakteristische klinische Anzeichen: Zyanose der Haut, insbesondere im Gesicht erkennbar, Trommelstock-Syndrom (spezifische Verformung des terminalen Digital) Phalangen und Nagelformen), Atemnot, Müdigkeit, das Vorhandensein von Teleangiektasien (vaskuläre "Sternchen" und "Maschen" auf der Haut) usw. Änderungen der Blutzusammensetzung sollten ebenfalls alarmierend sein. Da die Gefäße im angiovenösen Plexus abnormal erweitert sind, gehören zu den gefährlichsten Ergebnissen (zusätzlich zum eigentlichen Atemversagen, das tödlich sein kann) die Ruptur eines begleitenden Aneurysmas mit massiven inneren Blutungen.

Derzeit spielen die Methoden der Kontrastvisualisierung des Gefäßlumens - Röntgen-, Magnetresonanz- und insbesondere Multislice-Computertomographie-Angiographie - sowie Ultraschall-Doppler-Studien, mit denen die Durchgängigkeit großer Gefäße beurteilt werden kann, eine entscheidende Rolle bei der Diagnose der pulmonalen AVM..

In einigen Fällen werden auch Anzeichen von Verkalkung (Verkalkung) und Thrombose der Gefäße diagnostiziert, die eine Fehlbildung bilden.

4. Behandlung

Bisher sind die Hauptbereiche der AVM-Behandlung die direkte Gefäßchirurgie, die Embolisation (künstliche Blockade von Blutgefäßen) und radiochirurgische Methoden. Jeder von ihnen hat für sich genommen bestimmte Vor- und Nachteile: Beispielsweise ist eine chirurgische und radiochirurgische Entfernung einer Fehlbildung nur möglich, wenn ihre Größe relativ gering ist, und mit einer Embolisation kann bei weniger als der Hälfte der Patienten eine vollständige Abschaltung des AVM aus dem Kreislaufsystem erreicht werden (in anderen Fällen "extra") der Stromkreis ist nur teilweise blockiert). Daher werden heute kombinierte Operationen aktiv entwickelt, in der Praxis angewendet und verbessert, was die eine oder andere Kombination der drei oben genannten Ansätze impliziert. Die Ergebnisse zeigen, dass die Kombinationsbehandlung - zusammen mit ihrer offensichtlichen technischen Komplexität - wesentlich wirksamer und gleichzeitig weniger riskant in Bezug auf Komplikationen ist..

Warum kommt es zu arteriovenösen Missbildungen? 5 wichtige Fakten zu dieser Pathologie

Viele Menschen, die genug Jahre gelebt haben, glauben nicht einmal, dass sie eine Krankheit haben, aufgrund derer ihr Leben in wenigen Minuten enden kann. Die arteriovenöse Fehlbildung bezieht sich auf eine solche Pathologie.

Was ist das?

Die arteriovenöse Fehlbildung (AVM) ist häufiger eine angeborene, unzureichende Verbindung von Arterien, Venen und Gefäßen mit kleinerem Durchmesser, die chaotisch miteinander verflochten sind und zu einer Beeinträchtigung der Durchblutung des betroffenen Organs führen. Venen und Arterien erhalten die Form eines bestimmten "Balls" von Gefäßen. Sie sind durch eine Art Shunts oder Fisteln miteinander verbunden. Das Zentrum der Verflechtung der Gefäße wird als Kern der Fehlbildung bezeichnet..

Glücklicherweise ist es ziemlich selten, ungefähr 1 - 2 Menschen pro 100.000 Einwohner. Die größte Anzahl wird in Schottland registriert. Dort kommt es bei 16 - 17 Menschen pro 100.000 Einwohner zu Missbildungen..

5 wichtige Fakten zur arteriovenösen Fehlbildung

1. Die ersten Symptome der Krankheit treten normalerweise im Alter zwischen 35 und 40 Jahren auf.
2. Häufiger betrifft es das stärkere Geschlecht, aber es tritt sowohl bei Männern als auch bei Frauen und in absolut jedem Alter auf.
3. Die häufigste arteriovenöse Fehlbildung des Gehirns.
4. Bei Menschen, bei denen eine Missbildung diagnostiziert wurde, werden auch verschiedene andere vaskuläre Pathologien identifiziert, die die Behandlung von Patienten erheblich erschweren. Bei 20 - 40% finden sich Aneurysmen (spezifischer Vorsprung der Wand) verschiedener Gefäße.
5. Die häufigste und schwerwiegendste Komplikation ist eine Gehirnblutung. Jedes Jahr steigt das Risiko seines Auftretens um 5-7%.

Warum entsteht es??

Lange Zeit wurde das Problem einer genetischen Veranlagung für diese Pathologie diskutiert, aber es wurden keine verlässlichen Beweise gefunden. Es ist eine angeborene Krankheit. Die Prozesse der Gefäßstörung, die zu dieser Pathologie führen, treten im ersten oder zweiten Monat der intrauterinen fetalen Bildung auf. Derzeit sind die prädisponierenden Faktoren:

• unkontrollierter Drogenkonsum, insbesondere solche, die den Fötus betreffen (mit teratogener Wirkung);
• übertragene Krankheiten, die im ersten Trimenon der Schwangerschaft auftreten, viraler oder bakterieller Natur;
• Röteln während der Schwangerschaft;
• Rauchen und Alkohol trinken während der Schwangerschaft. Nicht alle Mädchen, auch wenn sie "in Position" sind, geben diese Gewohnheiten auf;
• ionisierende Strahlung;
• Pathologie der Gebärmutter;
• schwere Vergiftung mit chemischen oder anderen giftigen Stoffen;
• intrauterine fetale Verletzung;
• Verschlimmerung der chronischen Pathologie bei einer schwangeren Frau (Diabetes mellitus, Glomerulonephritis, Asthma bronchiale usw.)

Infolgedessen verbinden sich die Gefäßbündel nicht richtig, verflechten sich und es kommt zu einer arteriovenösen Fehlbildung. Wenn es zu einer signifikanten Größe gebildet wird, steigt das Herzzeitvolumen, die Wände der Venen hypertrophieren (kompensatorische Zunahme) und die Bildung nimmt die Form eines großen pulsierenden "Tumors" an..

Wo kann Missbildung lokalisiert werden und wie manifestiert sie sich??

Arteriovenöse Missbildungen können auftreten bei:

• das Gehirn;
• Rückenmark;
• innere Organe.

Gefäßfehlbildungen des Gehirns manifestieren sich je nach Lage der Läsion:

1. Eine Schädigung des Frontallappens äußert sich in unartikulierter Sprache, verminderten intellektuellen Fähigkeiten, Kopfschmerzen, verminderter Arbeitsfähigkeit, seltener durch Strecken der Lippen mit einem "Schlauch", Krampfanfällen.
2. Wenn das Kleinhirn geschädigt ist, liegt eine Verletzung der Bewegungskoordination, Muskelhypotonie (Schwäche), horizontaler Nystagmus (unwillkürliche Augenbewegungen), Stürze beim normalen Gehen, Instabilität in der Romberg-Position (im Stehen, Strecken der Arme nach vorne und Schließen der Augen) vor..
3. Wenn der Temporallappen in den pathologischen Prozess involviert ist, treten ausgeprägte Kopfschmerzen auf, eine Verschlechterung der Sprachwahrnehmung (Patienten hören gut, aber sie verstehen die Essenz des Gesagten nicht), Pulsation im Temporalbereich, Anfälle, eine Abnahme der Gesichtsfelder.
4. Wenn eine arteriovenöse Fehlbildung an der Basis des Gehirns auftritt, äußert sich dies in: Strabismus, ein- oder zweiseitiger Blindheit, Lähmung (vollständiger Bewegungsverlust) der unteren oder oberen Extremitäten. Die Bewegungen der Augäpfel sind beeinträchtigt.

Wenn das Rückenmark beschädigt ist, treten folgende Symptome auf:

• bei einer oberflächlichen Anordnung wird eine ausgeprägte pulsierende Formation festgestellt;
• Schmerzen in der Wirbelsäule, insbesondere im Brust- oder Lendenbereich, können in den Brustbereich, die oberen und unteren Extremitäten ausstrahlen (nachgeben);
• verminderter Muskeltonus;
• krampfhaftes Zucken der Arme oder Beine;
• mögliche Verletzungen der Funktionsaktivität von Organen im kleinen Becken. Dies äußert sich in schweren Fällen von Stuhl- oder Harninkontinenz;
• erhöhte Müdigkeit, insbesondere beim Gehen oder Trainieren.

Aus den inneren Organen können arteriovenöse Missbildungen zwischen der Aorta und dem Lungenstamm (zwei große Gefäße, die aus dem Herzmuskel austreten) - einem offenen Arteriengang (Botallov) (Weißherzkrankheit) - auftreten. Dieser Zustand kann Chromosomenkrankheiten hervorrufen, beispielsweise das Down-Syndrom; Röteln, die die Mutter beim Tragen eines Kindes trägt; Frühgeburt des Babys. Normalerweise wächst es nicht länger als acht Wochen, in seltenen Fällen bis zu fünfzehn. Dieser Zustand manifestiert sich:

• eine Vergrößerung des Herzmuskels;
• Kurzatmigkeit;
• "Maschinengeräusch", das im zweiten oder dritten Interkostalraum zu hören ist;
• erhöhte Herzfrequenz (Tachykardie);
• langsames Wachstum und Entwicklung des Kindes;
• Zyanose der Haut;
• in schweren Fällen Schwellung der oberen oder unteren Extremitäten, Hämoptyse, Funktionsstörung des Herzens, Atembeschwerden. Ein spontaner Herzstillstand kann auftreten.

Eine arteriovenöse Fehlbildung, die in der Niere auftritt, manifestiert sich:

• Schmerzen in der Lendengegend auf einer oder beiden Seiten;
• Hämaturie (das Auftreten einer Verunreinigung des Blutes im Urin);
• ein Anstieg der Blutdruckwerte, der mit blutdrucksenkenden Medikamenten schwer zu korrigieren ist.

Bei Leberschäden, die sehr selten auftreten, können bestimmte Symptome nicht festgestellt werden. Sie treten nur bei gleichzeitiger Blutung auf. Es gibt Blässe der Haut, Schwäche, Ohnmacht (Synkope), Schwindel, Kot kann schwarz werden (Melena), in schweren Fällen sinkt der Blutdruck.

Wenn Gefäßfehlbildungen die Lunge betreffen, manifestiert sich dies:

• Kopfschmerzen;
• Lungenblutung in 10 - 15% der Fälle;
• eine erhöhte Menge an Kohlendioxid im Blut;
• erhöhte Tendenz zur Thrombose.

Was sind die Typen?

Zunächst werden Missbildungen nach Größe unterschieden:

• Mikromalformationen bis zu einem Zentimeter;
• kleine Größen - bis zu zwei;
• mittel - bis zu vier;
• groß - bis zu sechs;
• Riese - mehr als sechs.

Abhängig von der Größe der arteriovenösen Fehlbildung wird die geeignete chirurgische Behandlung ausgewählt.

Fehlbildung der Gehirngefäße ist:

• tief im Rumpf gelegen, subkortikale Ganglien, Ventrikel;
• oberflächlich - im Kortex oder in der weißen Substanz des Gehirns;
• intradural - in einer harten Schale.

Art:

• hämorrhagische Form. Es manifestiert sich in einer Blutung in die Gehirnsubstanz aufgrund eines Druckanstiegs, aufgrund einer gestörten Durchblutung, der Gefäßwände wird dünner und ihr Bruch folgt;
• träge. Es gibt keine Blutungen, aber die allmählich zunehmende Fehlbildung komprimiert verschiedene Teile des Gehirns mit verschiedenen typischen neurologischen Symptomen.

Eine AVM im Rückenmark kann sich im Rückenmark, direkt im Gehirn selbst oder auf seiner Vorder- und Rückseite befinden. Durch die Struktur unterscheiden sie sich:

• Tippe I. Das Bündel enthält zwei hypertrophierte Arterien und eine efferente Vene;
• II - ein Gewirr mit verschlungenen Arterien, die mit Venen verflochten sind;
• III - gebildet von unreifen großen Gefäßen;
• IV - ohne kleine Gefäße.

Abhängig von der Gefäßläsion:

• arteriell (7 - 8% der Fälle);
• arteriovenöse Kaverne (ca. 10 - 12%);
• Fistel (4 - 5%);
• Racemose (bis zu 70%);
• venös (9 - 11%).

Wie man arteriovenöse Missbildungen identifiziert?

Die Diagnose beginnt mit:

• sorgfältige Bestimmung des neurologischen Status;
• Blutdruckmessungen;
• Beurteilung des Zustands von Haut und Gang;
• Patientenbeschwerden;
• eine Umfrage zum Verlauf der Schwangerschaft.

Personen mit dieser Pathologie müssen Folgendes ausführen:

• Ultraschall-Dopplerographie. Ermöglicht die Beurteilung der Struktur von Venen und Arterien sowie der Durchblutung;
• Röntgenangiographie. Zur Visualisierung der Gefäße wird ein Kontrastmittel injiziert, das sie "hervorhebt";
• berechnete Angiographie. Es kann verwendet werden, um ein 3D-Bild von menschlichen Gefäßen zu erstellen.
• Magnetresonanzangiographie. Mit einer hochpräzisen Methode zur Bestimmung der arteriovenösen Fehlbildung können Sie Form, Struktur und Durchblutung beschädigter Gefäße beurteilen.
• Ultraschalluntersuchung des Herzens. Zur Diagnose eines offenen Arterienganges. Sie können auch die Auswurffraktion schätzen, wenn sie mehr als 70% beträgt. Auf diese Weise können Sie indirekt das Vorhandensein einer Fehlbildung beurteilen.

Behandlung

AVM ist keine Krankheit, die von selbst verschwindet. Wenn sich eine Gefäßfehlbildung in den Oberflächenstrukturen des Gehirns befindet, ist Folgendes möglich:

• operativer Eingriff. Eine erfolgreiche Heilung ist möglich, wenn das Bildungsvolumen 300 Kubikzentimeter nicht überschreitet.
• Embolisation. Das Wesentliche der Methode ist die Einführung einer speziellen Substanz (Polyvinylalkohol-Copolymer) in die betroffenen Gefäße, die die Durchblutung bei arteriovenöser Fehlbildung verhindert. Sehr selten wird es mit dieser Methode vollständig ausgehärtet. Grundsätzlich wird die Größe von AVM auf 70 - 80% des Volumens reduziert, was die Wahrscheinlichkeit von Blutungen erheblich verringert.
• Radiochirurgie. Die neueste Methode zur Behandlung dieser Pathologie, die derzeit erfolgreich eingesetzt wird. Bei einer Läsion von weniger als drei Zentimetern verschwindet die Fehlbildung in 90% der Fälle.

Es ist möglich, eine Kombination der obigen Methoden zu verwenden, um bessere Ergebnisse zu erzielen.

Bei einer tiefen Lokalisation arteriovenöser Missbildungen bleibt die Prognose ungünstig, da Ärzte nicht einmal in der Lage sein werden, sich der Ausbildung zu nähern.

Mit der Bildung einer Gefäßfehlbildung in den inneren Organen greifen sie auf eine chirurgische Operation und deren Entfernung zurück. In den meisten Fällen ist die Prognose günstig..

Warum ist eine arteriovenöse Fehlbildung gefährlich??

Es ist eine sehr gefährliche und heimtückische Krankheit, da ihre Komplikationen immer plötzlich auftreten und mit hoher Wahrscheinlichkeit zum Tod oder zur Behinderung einer Person führen können. Unterscheiden:

• intrazerebrale, intraventrikuläre und subarachnoidale Blutungen (in der Höhle zwischen Arachnoidea und Pia Mater). Es tritt in 55 - 65% der Fälle auf. Die Symptome ähneln denen eines Schlaganfalls: Taubheitsgefühl der Gliedmaßen, Schwierigkeiten beim Sprechen, Seh- und Koordinationsstörungen, plötzliches Auftreten schwerer Kopfschmerzen;
• epileptische Anfälle in etwa 25 - 40% der Fälle;
• Eine Verletzung einer angemessenen Blutversorgung des Gehirns führt zum Tod eines signifikanten Teils der Neuronen und infolgedessen zu signifikanten Beeinträchtigungen der Sprache und der intellektuellen Fähigkeiten, in einigen Fällen zur Parese oder Lähmung verschiedener Körperteile.

Arteriovenöse Fehlbildungen der inneren Organe sind selten kompliziert, sie sind eher durch einen asymptomatischen Krankheitsverlauf gekennzeichnet.

Fazit

Leider ist niemand gegen das Auftreten dieser Krankheit versichert, und es wurden auch keine vorbeugenden Maßnahmen entwickelt. Experten raten nur dazu, verschiedene Arten von Verletzungen zu vermeiden, insbesondere den Kopfbereich..

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Was ist gefährlich und wie wird arteriovenöse Fehlbildung behandelt?

Bei direkter Kommunikation (ohne kleine Kapillaren) zwischen Arterien und Venen tritt eine arteriovenöse Fehlbildung (AVM) auf. In der überwiegenden Mehrheit der Fälle handelt es sich um eine angeborene Pathologie. Der Krankheitsverlauf wird häufig durch Blutgefäßrupturen und starke Blutungen erschwert. Chirurgische Behandlung - Exzision oder Embolisation.

Ursachen für die Entwicklung der Krankheit bei Kindern und Erwachsenen

Angeborene AVMs treten auf, wenn die folgenden Faktoren im 1. oder 2. Schwangerschaftsmonat auf den Fötus einwirken:

• Viren

ionisierende Strahlung,

Virusinfektionen,

Diabetes mellitus,

Glomerulonephritis,

Medikamente,

Drogen,

Alkohol,

Rauchen.

Erworbene Gefäßfehlbildungen können durch Bestrahlung und anhaltende Entzündungsprozesse verursacht werden. Patienten mit Sichelzellenanämie sind gefährdet. Es gibt eine familiäre Veranlagung. Die Krankheit wird am häufigsten bei Männern diagnostiziert.

Optisch sieht die AVM aus wie eine Gefäßkugel, in der erweiterte Gefäße miteinander verflochten sind, zwischen denen keine Kapillarkommunikation besteht. Blut aus den Arterien fließt in das venöse Netzwerk, während es keinen Prozess gibt, Sauerstoffmoleküle, Glukose auf Gewebe zu übertragen und Kohlendioxid zu entnehmen.

Arteriovenöse Missbildungssymptome

Die Lokalisierung von AVMs im Gehirn oder Rückenmark ist eine der häufigsten klinischen Varianten, aber solche Formationen können auch in anderen Organen auftreten..

AVM des Gehirns und des Rückenmarks

Der Krankheitsverlauf kann asymptomatisch sein, mit geringer Größe und Lage außerhalb der Vitalzentren.

Wenn das umgebende Gewebe komprimiert wird, treten solche Verstöße auf:

• Anzeichen von hohem Hirndruck - platzende Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, fortschreitende Schwäche.
• Wenn Sie sich im Frontallappen befinden - verminderte Intelligenz, unangemessenes albernes Verhalten, undeutliche Sprache, wenn Sie den Mund berühren, die Lippen in einen Schlauch ziehen, unstetiger Gang, Krämpfe.
• Fehlbildung im Kleinhirn - breite und unkoordinierte Bewegungen, beim Gehen lehnt sich der Patient zur Seite, kann fallen, die Muskeln sind schwach. Ein laufender Blick ist charakteristisch.
• AVM im Temporallappen - beeinträchtigte Spracherkennung, Sehverlust in einem Teil des Gesichtsfeldes, Krämpfe des Körpers oder der Gliedmaßen.
• Gefäßbildung der Gehirnbasis - Schielen oder Schwierigkeiten bei der Seite, teilweise oder vollständige Blindheit, Lähmung.
• Eine Fehlbildung der Wirbelsäule äußert sich in einer Abnahme aller Arten von Bewegung und Empfindlichkeit in den Gliedmaßen.

Gefäßfehlbildung der Lunge

Es kann einfach oder mehrfach sein und sich in einer oder beiden Lungen befinden. Neben angeborenen Anomalien gibt es AVMs bei Leberzirrhose, Mitralstenose, Tumoren und Infektionsprozessen.

Typische Symptome:

• Atemnot,
• erhöhte Schwäche,
• zyanotische Hautfarbe,
• verdickte terminale Phalangen an den Fingern,
• Brustschmerzen,
• blutiger Husten.

Gliedmaßen AVM

Charakteristische Symptome treten bei Kindern ab dem Zeitpunkt ihrer Geburt oder in den ersten Monaten auf:

• pigmentierte rosa oder bräunliche Gefäßläsionen auf der Haut, die einer geografischen Karte ähneln;
• an der Außenfläche der Beine erweiterte Venen;
• beschleunigtes Wachstum der betroffenen Extremität bis hin zum lokalen Gigantismus;
• Schmerzen bei Anstrengung, Schweregefühl und Brennen im Bein.

Fehlbildung der arteriovenösen Extremitäten

Fehlbildung der Gebärmuttergefäße

Am häufigsten angeborene Pathologie, aber es gibt Fälle des Auftretens nach Kürettage (Kürettage) der Gebärmutterhöhle während einer Abtreibung oder diagnostischen Studie. Ein typisches Symptom sind intensive Uterusblutungen, die nicht durch hämostatische, Uterus kontrahierende Medikamente kontrolliert werden können. Nicht rechtzeitig erkannt AVM kann zu einem katastrophalen Blutverlust während der Wehen führen.

Wirbelsäulengefäßanomalie

Die Manifestationen dieser Krankheit treten aufgrund von Unterernährung, Kompression eines Teils des Rückenmarks und der Wurzeln, Blutungen aufgrund eines Bruchs der Venenwand auf. Die Manifestationen einer Gefäßfehlbildung sind:

• intensiver Schmerz, der durch Analgetika nicht gelindert werden kann,
• Schwäche in den Gliedern,
• fortschreitende Müdigkeit, Leistungsverlust,
• Übelkeit, Erbrechen,
• Kopfschmerzen.

Eine Wirbelsäulenverletzung, intensive körperliche Aktivität, Geburt, Überhitzung oder Unterkühlung können zu einem Bruch der Blutgefäße führen.

Leber AVM

Es gibt eine angeborene und erworbene Form. Sein Auftreten im Erwachsenenalter kann das Ergebnis der Wirkung von Östrogenen sein, die zur Ersatztherapie genommen oder während der Schwangerschaft synthetisiert werden. Hepatitis und Leberschäden provozieren ebenfalls Faktoren. Kleine AVMs sind asymptomatisch, mit einer Größe über 5 cm, die folgenden Manifestationen werden festgestellt:

• Schwere und Schmerz im rechten Hypochondrium;
• Übelkeit, periodisches Erbrechen;
• Vergrößerung der Leber.

Informationen zu den Symptomen einer arteriovenösen Fehlbildung finden Sie in diesem Video:

Die Bedrohung durch die Krankheit

Die häufigste Komplikation ist eine Blutung mit Rissen der Gefäßwand. Abhängig von der Lokalisierung kann es solche Manifestationen geben:

• Subarachnoidalblutung (zwischen Gehirn und Membranen) - akute starke Kopfschmerzen, Schmerzen beim Betrachten einer Lichtquelle, Erbrechen, Ohnmacht.
• Intrazerebrales Hämatom - teilweiser oder vollständiger Verlust des Sehvermögens, Lähmung, Sprachstörungen, Krämpfe, Bewusstlosigkeit.

• Lungenblutung - Bluthusten, zunehmende Atemnot, Blutdruckabfall, Zyanose und Blässe der Haut.
• Bruch von Lebergefäßen mit Ansammlung von Blut in der Bauchhöhle - Bauchschmerzen mit einem raschen Anstieg des Abfalls der Hämodynamik, Schock.

Blutungen sind häufig die erste Manifestation der Krankheit. Dem Auftreten gehen Blutungen, schweres Heben, Sport sowie ein langer Aufenthalt in einem heißen Klima oder Dampfbad voraus.

Das langfristige Vorhandensein von AVMs im Gehirn oder Rückenmark führt zu einer Kompression des Gehirngewebes, die durch fokale neurologische Symptome gekennzeichnet ist und zum Verlust der Bewegungs-, Seh- und epileptiformen Anfälle führt. Starke Blutungen können tödlich sein.

Diagnose der Pathologie

Aufgrund von Untersuchungen und Beschwerden von Patienten kann eine Abnormalität der Entwicklung von Blutgefäßen vermutet werden. Zur Bestätigung der Diagnose wird jedoch eine instrumentelle Untersuchung durchgeführt:

• Computertomographie oder Magnetresonanztomographie sind die informativsten Techniken. Es ist möglich, den Ort und die Größe von AVM, Blutungen und deren Prävalenz zu bestimmen.

A) AVM des Beins; C) die Ergebnisse der dreidimensionalen CT; C) nach Endoprothetik und Sklerotherapie

• Die Angiographie kann unter Kontrolle von Röntgenstrahlen oder Computertomographie durchgeführt werden.
• Mit Doppler-Ultraschall können Sie die Blutflussgeschwindigkeit, das Vorhandensein von Kompression und eine Abnahme der Gewebenahrung in der Nähe der Fehlbildung beurteilen.

In diesem Video sehen Sie, wie die Uterus-AVM während des Ultraschalls aussieht:

Behandlung von vaskulären arteriovenösen Fehlbildungen

Die Wahl der Behandlungsmethode hängt von der Größe der AVM, dem Krankheitsbild und dem Blutungsrisiko ab. Chirurgische Eingriffe sind die einzige radikale Therapie. Die Beobachtungstaktik kann vom Arzt bei kleinen Formationen gewählt werden, die durch einen asymptomatischen Verlauf gekennzeichnet sind. In diesen Fällen werden blutdrucksenkende, krampflösende und vasostärkende Medikamente verschrieben..

Operation oder Entfernung von AVM

Der offene Zugang erfolgt durch Kraniotomie, Öffnung der Brust oder Bauchdecke. Technisch können auf diese Weise nur Formationen entfernt werden, die 100 ml nicht überschreiten..

Der Vorteil dieser Methode ist die sofortige Linderung der Krankheitssymptome bei erfolgreicher Operation. Mögliche Komplikationen sind:

• starke Blutung;
• Schädigung des umgebenden Gewebes (besonders gefährlich in der Nähe der Gehirnzentren);
• Schlaganfall.

Radiochirurgische Lösung des Problems

Als Werkzeug wird ein Gammamesser verwendet. Es sind nur Missbildungen bis zu einer Größe von 3 cm geeignet. Eine vollständige Heilung erfolgt normalerweise nach 2 Jahren ab dem Zeitpunkt der Operation, da bei dieser Behandlungsmethode eine allmähliche Thrombose und Überlappung des Gefäßlumens und dann deren Ersatz durch Bindegewebe auftritt. Vorteile der Strahlenchirurgie:

• Sie können an Orten arbeiten, die für einen normalen Betrieb nicht zugänglich sind.
• verwendet, um verbleibende Läsionen nach direkten oder endovaskulären Eingriffen zu entfernen;
• schmerzloses und weniger traumatisches Verhalten;
• Die Operation dauert ungefähr eine Stunde. Am selben Tag wird der Patient aus dem Krankenhaus entlassen.

Zu den Nachteilen zählen ein Langzeitergebnis und das Blutungsrisiko vor dem vollständigen Auslöschen der Gefäße..

Gefäßembolisation

Diese Behandlungsoption beinhaltet die Installation eines Katheters und das Einführen eines embolisierenden (verstopfenden) Materials (Gelatineschwamm, Acrylmikrokugeln, Metallspiralen, sklerosierende Alkohole, Klebstoffzusammensetzungen) durch diesen..

Ein Röntgengerät wird verwendet, um die korrekte Platzierung des Katheters zu kontrollieren. Wenn die AVM im Gehirn lokalisiert ist, kann die Operation in zwei oder mehr Stufen durchgeführt werden. Zunächst wird eine kleine Dosis des Emboliemittels verabreicht und eine neurologische Untersuchung durchgeführt. Nachdem der Arzt überzeugt ist, dass keine Komplikationen vorliegen, wird die endgültige Behandlung durchgeführt.

Embolisation kann mit direkter oder radialer Ablation von Missbildungen kombiniert werden, um die Größe der Gefäßmasse zu verringern, das Blutungsrisiko und postoperative Komplikationen zu verringern.

Prävention von Blutungen bei AVM

Wenn eine konservative Behandlungsstrategie gewählt wird und um Komplikationen nach der Operation zu vermeiden, wird den Patienten empfohlen, die folgenden Regeln zu befolgen:

• Aufrechterhaltung eines stabilen Blutdruckniveaus (nicht höher als 135/80 mm Hg);
• Aufhören zu rauchen, Alkohol zu trinken, Salz auf 5 g beschränken, flüssig - bis zu 1 Liter pro Tag;
• Vermeiden Sie hohe körperliche Anstrengung, schweres Heben, thermische Eingriffe und längere Sonneneinstrahlung.
• Verwenden Sie keine Blutverdünner, einschließlich Acetylsalicylsäure.
• Frauen mit AVM während der Schwangerschaft sollten unter ständiger Aufsicht von Ärzten stehen. Während der Geburt wird ein Kaiserschnitt verschrieben.
• sich einer regelmäßigen Untersuchung durch einen Spezialisten und CT oder MRT unterziehen.

Eine arteriovenöse Fehlbildung tritt auf, wenn die Entwicklung der Blutgefäße in der pränatalen Phase sowie nach einem Trauma oder entzündlichen Prozessen verletzt wird. Die häufigste Stelle ist das Gehirn oder das Rückenmark.

Das klinische Bild hängt vom Ort ab und äußert sich in Form von fokalen neurologischen Symptomen, Anzeichen einer Schädigung der inneren Organe oder Extremitäten. Die gefährlichste Komplikation ist eine massive Blutung. Zur Behandlung werden chirurgische Methoden verwendet - Entfernung durch traditionelle oder radiologische Methoden, endovaskuläre Embolisation.

Ein intrazerebrales Hämatom kann sowohl unter dem Einfluss externer Faktoren (traumatisch) als auch aus ungeklärten Gründen (spontan) auftreten. Die Klassifizierung berücksichtigt aber auch Größe, Standort und andere Gründe. Die Behandlung besteht aus einer chirurgischen Entfernung. Die Prognose ist nicht immer günstig.

Nur die rechtzeitige Erkennung einer Subarachnoidalblutung rettet Leben. Die Symptome einer traumatischen und nicht-traumatischen Gehirnblutung sind gut definiert. Die Diagnose umfasst eine CT und die Behandlung eine Operation. Mit einem Schlaganfall verschärfen sich die Auswirkungen.

Bei Durchblutungsstörungen kann ein vorübergehender ischämischer Anfall auftreten. Ihre Gründe liegen hauptsächlich in atherosklerotischen Ablagerungen. Der Patient benötigt dringend Hilfe und Behandlung, da sonst die Folgen eines vorübergehenden Hirnangriffs irreversibel sein können.

In einigen Situationen ist eine arteriovenöse Fistel erforderlich. Beispielsweise kann für die Hämodialyse der Niere, des Rückenmarks und des Gehirns bei einem Trauma eine Doppelfistel installiert werden. Die Behandlung beinhaltet eine Operation, Thrombose kann eine Komplikation sein.

Die Gründe, warum ein Kleinhirnschlag auftreten kann, sind sehr unterschiedlich. Schlaganfall kann ischämisch, hämorrhagisch, Stamm sein. Die Behandlung ist langfristig, die Genesung erfordert eine langfristige Rehabilitation. Die Folgen sind Probleme mit Sprache und Bewegung.

Ein gefährlicher Rückenmarksschlag kann zu Lähmungen führen. Die Gründe können sowohl angeboren als auch erworben sein. Die Symptome eines ischämischen Schlaganfalls können mit anderen Erkrankungen verwechselt werden. Die Behandlung besteht aus der Einnahme von Pillen, Physiotherapie und manchmal Operationen. Die Folgen ohne Behandlung sind schlimm.

Das Problem der Verletzung der Struktur des ersten Halswirbels c1 wird als Kimmerli-Anomalie bezeichnet. Es kann vollständig und unvollständig sein. Im ersten Fall besteht die Behandlung darin, Medikamente zu verschreiben, zu massieren, im zweiten Fall hilft nur eine Operation.

Eine Kompression der Wirbelarterie kann von Geburt an auftreten. Es ist rechts, links, beide Arterien. Es wird auch als extravasal, vertebrogen bezeichnet. Die Behandlung umfasst zervikale Diagnostik, Operation und Physiotherapie.

Lebensbedrohliche intraventrikuläre Blutungen können spontan auftreten. Manchmal wird nach einem langen Verlauf eine ausgedehnte Blutung festgestellt, die ein Hirnödem aufdeckt. Tritt bei Erwachsenen und Neugeborenen auf.

Arteriovenöse Malformation

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Die arteriovenöse Fehlbildung ist ein angeborener Defekt in der Entwicklung von Blutgefäßen, der durch das Vorhandensein eines abnormalen Netzwerks arteriovenöser Anastomosen gekennzeichnet ist. Am häufigsten befinden sich arteriovenöse Fehlbildungen im Bereich der hinteren Schädelgrube und haben eine ziemlich typische Struktur - eine oder zwei echte Arterien, ein AVM-Gewirr und eine Drainagevene.

ICD-10-Code

Pathogenese

Am gefährlichsten ist der Bruch der Wände der Fehlbildung, der von einer spontanen intrakraniellen Blutung begleitet wird. Dies ist auf die Tatsache zurückzuführen, dass gemischtes Blut in den Gefäßen der Fehlbildung unter Druck nahe der Arterie zirkuliert. Und natürlich führt hoher Druck zu einer Dehnung degenerativ veränderter Gefäße, einer Vergrößerung ihres Volumens und einer Ausdünnung der Wand. Letztendlich tritt eine Lücke an der am stärksten verdünnten Stelle auf. Statischen Daten zufolge tritt dies bei 42-60% der Patienten mit AVM auf. Die Mortalität beim ersten AVM-Bruch erreicht 12-15%. Der Rest der Blutung kann ohne Häufigkeit wiederholt werden. Wir beobachteten einen Patienten, der 8 Jahre lang elf spontane intrakranielle Blutungen hatte. Ein solcher relativ "gutartiger" Verlauf der AVM-Ruptur im Vergleich zur Ruptur arterieller Aneurysmen erklärt sich aus den Besonderheiten hämodynamischer Störungen, die nach der Ruptur auftreten. Es ist bekannt, dass ein Bruch eines arteriellen Aneurysmas am häufigsten zu einer Subarachnoidalblutung (SAH) und zur Entwicklung eines Angiospasmus führt, der in den ersten Minuten schützender Natur ist und zu einem raschen Blutstillstand beiträgt, anschließend jedoch die Hauptgefahr für das Leben des Patienten darstellt.

Es ist der Angiospasmus, der zu zerebraler Ischämie und Ödemen führt und den Schweregrad des Zustands und der Prognose des Patienten bestimmt. Im Gegensatz dazu verbessert ein Angiospasmus der AVM-Adduktionsarterien die Blutversorgung des Gehirns aufgrund einer Abnahme des arteriovenösen Shunts. Wenn AVM reißt, bilden sich häufiger intrazerebrale und subdurale Hämatome. Der Durchbruch von Blut in die Subarachnoidalzisternen ist zweitrangig. Blutungen aus einer gerissenen AVM-Wand hören schneller auf, weil Der Blutdruck ist niedriger als in den Hauptarterien und die Wand ist anfälliger für Kompression durch gegossenes Blut. Dies endet natürlich nicht immer glücklich für den Patienten. Am gefährlichsten sind Rupturen der AVM in der Nähe der Ventrikel des Gehirns, in den subkortikalen Ganglien und im Hirnstamm. Angiospasmus der Adduktionsarterien in dieser Situation hilft, Blutungen zu stoppen.

Der bestimmende Faktor bei der Pathogenese der AVM-Ruptur ist das Volumen des abfließenden Blutes und die Lokalisation des Hämatoms. Hemisphärische intrazerebrale Hämatome verlaufen selbst bei einem Volumen von bis zu 60 cm 3 relativ günstig. Sie können schwerwiegende fokale neurologische Störungen verursachen, führen jedoch selten zu schwerwiegenden lebenswichtigen Störungen. Der Durchbruch eines Hämatoms in die Ventrikel des Gehirns verschlechtert die Prognose erheblich. Einerseits reizt das Blut, das das Ependym der Ventrikel reizt, die Produktion von Liquor cerebrospinalis, andererseits wirkt es auf den Fundus des Ventrikels und führt zu groben Störungen der Funktionen der im Hypothalamus befindlichen Vitalzentren. Die Ausbreitung von Blut im gesamten Ventrikelsystem führt zu einer Tamponade des letzteren, die an sich nicht mit dem Leben vereinbar ist.

Blut, das in die Subarachnoidalzisternen gelangt ist, stört auch die CSF-Zirkulation, was es der Cerebrospinalflüssigkeit erschwert, auf die durch Blut blockierten Pachyon-Granulationen zuzugreifen. Infolgedessen verlangsamt sich die Resorption von Cerebrospinalflüssigkeit und es kann sich eine akute Hypertonie der Cerebrospinalflüssigkeit und dann ein interner und externer Hydrozephalus entwickeln. Durch den Zerfall der gebildeten Elemente des abfließenden Blutes entsteht eine Vielzahl toxischer Substanzen, von denen die meisten eine vasoaktive Wirkung haben. Dies führt einerseits zu einer Vasokonstriktion der kleinen Pialarterien, andererseits erhöht es die Kapillarpermeabilität. Die Abbauprodukte von Blut beeinflussen auch Nervenzellen, verändern ihre biochemischen Prozesse und stören die Permeabilität von Zellmembranen. Zunächst ändert sich die Funktion der Kalium-Natrium-Pumpe und Kalium beginnt, die Zelle zu verlassen, und Natriumkationen strömen an seine Stelle, die viermal hydrophiler als Kalium ist.

Dies führt zuerst zu einem intrazellulären Ödem im Bereich um die Blutung und dann zu einer Zellschwellung. Die Entwicklung eines Ödems wird auch durch Hypoxie erleichtert, die sich, wie bereits erwähnt, aufgrund der Kompression der Hirngefäße durch Hämatome und eines erhöhten Drucks der Liquor cerebrospinalis unvermeidlich verbindet. Eine Funktionsstörung der diencephalen Teile des Gehirns und vor allem die Regulierung des Wasser-Elektrolyt-Gleichgewichts führen zu einer Flüssigkeitsretention im Körper, einem Kaliumverlust, der auch die ödematöse Reaktion des Gehirns verstärkt. Die Pathogenese der AVM-Ruptur ist nicht auf zerebrale Störungen beschränkt. Extrazerebrale Komplikationen sind nicht weniger gefährlich. Dies ist zunächst das cerebrokardiale Syndrom, das im Elektrokardiogramm eine akute Koronarinsuffizienz simulieren kann.

Sehr schnell entwickeln Patienten mit intrazerebralen Blutungen eine Lungenentzündung und ein Atemversagen. Darüber hinaus spielt die Bakterienflora eine untergeordnete Rolle. Primär ist die zentrale Wirkung auf die Lunge, die aus einem weit verbreiteten Bronchospasmus, einer erhöhten Produktion von Sputum und Schleim, einer Ischämie des Lungenparenchyms aufgrund eines weit verbreiteten Krampfes kleiner Lungenarterien besteht, die schnell zu dystrophischen Störungen, einer Abschuppung des Alveolarepithels und einer Abnahme der Gasaustauschfunktion der Lunge führt.

Wenn dies durch die Unterdrückung des Hustenreflexes, der Bulbar-Atemstörung, ergänzt wird, besteht eine ernsthafte Gefahr für das Leben des Patienten. In den meisten Fällen spricht die folgende eitrige Trachyobronchitis nicht gut auf eine antibakterielle Therapie an und verschlimmert das Atemversagen, was sich unmittelbar auf die Zunahme der Gehirnhypoxie auswirkt. Somit kann eine Verletzung der äußeren Atmung, selbst bei relativer Kompensation von zerebralen Störungen, zum Tod führen. Oft gewinnen Patienten nach einem Koma das Bewusstsein wieder, sterben dann aber an zunehmendem Atemversagen und hypoxischem Hirnödem.

Dystrophische Veränderungen entwickeln sich schnell nicht nur in der Lunge, sondern auch in Leber, Magen, Nebennieren und Nieren. Das Leben des Patienten ist durch Harnwegsinfektionen und Druckgeschwüre bedroht, die sich ohne gute Patientenversorgung rasch entwickeln. Diese Komplikationen können jedoch vermieden werden, wenn sich Ärzte an sie erinnern und Methoden zum Umgang mit ihnen kennen..

Zusammenfassend sollte die Pathogenese der AVM-Ruptur zusammengefasst werden. Es sollte betont werden, dass die Mortalität bei solchen intrakraniellen Blutungen niedriger ist als bei der Ruptur von arteriellen Aneurysmen und hypertensiven hämorrhagischen Schlaganfällen, obwohl sie 12-15% erreicht. AVMs sind durch wiederholte, manchmal mehrfache Blutungen mit unterschiedlicher Häufigkeit gekennzeichnet, was nicht vorhersehbar ist. Bei einem ungünstigen Verlauf der posthämorrhagischen Periode können die aufgeführten pathogenetischen Mechanismen zum Tod führen..

Arteriovenöse Missbildungssymptome

Hämorrhagischer Typ des Krankheitsverlaufs (50-70% der Fälle). Dieser Typ ist gekennzeichnet durch das Vorhandensein einer arteriellen Hypertonie beim Patienten, eine geringe Größe des Missbildungsknotens, seine Drainage in tiefe Venen, eine arteriovenöse Fehlbildung der hinteren Schädelgrube ist ziemlich häufig..

Der hämorrhagische Typ ist in 50% der Fälle das erste Symptom für die Manifestation einer arteriovenösen Fehlbildung, was zu einem detaillierten Ergebnis und 10-15% und einer Behinderung bei 20-30% der Patienten führt (N. Martin et al.). Das jährliche Blutungsrisiko bei Patienten mit arteriovenöser Fehlbildung beträgt 1,5-3%. Das Risiko einer erneuten Blutung im ersten Jahr erreicht 8% und steigt mit dem Alter. Blutungen aufgrund einer arteriovenösen Fehlbildung sind für 5-12% aller Müttersterblichkeit und 23% aller intrakraniellen Blutungen bei schwangeren Frauen verantwortlich. Das Bild einer Subarachnoidalblutung wird bei 52% der Patienten beobachtet. Bei 17% der Patienten entwickeln sich komplizierte Formen von Blutungen: Die Bildung von intrazerebralen (38%), subduralen (2%) und gemischten (13%) Hämatomen, bei 47% entwickelt sich eine ventrikuläre Hämotamponade.

Der torpide Fluss ist typisch für Patienten mit großen arteriovenösen Fehlbildungen, die im Kortex lokalisiert sind. Die arteriovenöse Fehlbildung wird durch Äste der mittleren Hirnarterie geliefert.

Am charakteristischsten für den torpiden Flusstyp sind das Krampfsyndrom (bei 26-27% der Patienten mit arteriovenöser Fehlbildung), Clusterkopfschmerzen, progressives neurologisches Defizit wie bei Hirntumoren.

Varianten der klinischen Manifestation arteriovenöser Missbildungen

Wie bereits erwähnt, ist die häufigste erste klinische Manifestation von AVM eine spontane intrakranielle Blutung (40-60% der Patienten). Es tritt häufiger ohne Vorläufer bei voller Gesundheit auf. Die provozierenden Momente können körperliche Aktivität, Stresssituation, neuropsychischer Stress, große Dosen Alkohol usw. sein. Im Moment einer AVM-Ruptur verspüren die Patienten plötzlich starke Kopfschmerzen, wie einen Schlag oder eine Ruptur. Die Schmerzen nehmen schnell zu und verursachen Schwindel, Übelkeit und Erbrechen.

Bewusstlosigkeit kann innerhalb weniger Minuten auftreten. In seltenen Fällen sind die Kopfschmerzen möglicherweise nicht stark, die Patienten verlieren nicht das Bewusstsein, aber sie spüren, dass die Gliedmaßen geschwächt und taub werden (normalerweise kontralateral zum Blutungsfokus), die Sprache ist beeinträchtigt. In 15% der Fälle äußert sich eine Blutung in einem ausgelösten epileptischen Anfall, nach dem die Patienten im Koma bleiben können.

Um den Schweregrad der Blutung aus einer AVM zu bestimmen, kann die obige Hunt-Hess-Skala mit einigen Änderungen als Grundlage herangezogen werden. Aufgrund der Tatsache, dass Blutungen aus AVMs eine Vielzahl von Symptomen aufweisen können, können fokale neurologische Symptome gegenüber zerebralen überwiegen. Daher können Patienten mit einem Bewusstseinsniveau in I- oder II-Schritten der Skala grobe fokale neurologische Störungen (Hemiparese, Hemihypästhesie, Aphasie, Hemianopsie) aufweisen. Im Gegensatz zu aneurysmatischen Blutungen wird die AVM-Ruptur nicht durch die Schwere und Prävalenz des Angiospasmus bestimmt, sondern durch das Volumen und die Lokalisation des intrazerebralen Hämatoms.

Das Meningeal-Syndrom entwickelt sich innerhalb weniger Stunden und seine Schwere kann variieren. Der Blutdruck steigt in der Regel an, aber nicht so stark und nicht so lange wie bei einem Bruch der arteriellen Aneurysmen. Normalerweise überschreitet dieser Anstieg 30-40 mm Hg nicht. Kunst. Am zweiten oder dritten Tag tritt eine Hyperthermie der zentralen Genese auf. Der Zustand der Patienten verschlechtert sich natürlich, wenn das Ödem des Gehirns zunimmt und der Abbau des abfließenden Blutes zunimmt. Dies dauert bis zu 4-5 Tage. Mit einem günstigen Verlauf nach der Stabilisierung am 6.-8. Tag beginnt sich der Zustand des Patienten zu verbessern. Die Dynamik fokaler Symptome hängt von der Lage und Größe des Hämatoms ab..

Bei Blutungen in funktionell wichtigen Bereichen des Gehirns oder bei der Zerstörung motorischer Leiter treten die Symptome eines Prolaps sofort auf und bleiben lange Zeit ohne Dynamik bestehen. Wenn die Symptome eines Prolaps nicht sofort auftreten, sondern parallel zum Hirnödem zunehmen, kann man erwarten, dass sich das Defizit in 2-3 Wochen erholt, wenn sich das Ödem vollständig zurückbildet.

Das klinische Bild einer AVM-Ruptur ist sehr unterschiedlich und hängt von vielen Faktoren ab, von denen die wichtigsten sind: das Volumen und die Lokalisation der Blutung, die Schwere der ödematösen Reaktion des Gehirns, der Grad der Beteiligung der Stammstrukturen an dem Prozess..

Arteriovenöse Missbildungen können sich als epileptiforme Anfälle manifestieren (30-40%). Der Grund für ihre Entwicklung können Blutkreislaufstörungen in angrenzenden Bereichen des Gehirns aufgrund des Phänomens des Diebstahls sein. Darüber hinaus kann die Fehlbildung selbst die Großhirnrinde reizen und Epi-Entladungen erzeugen. Außerdem haben wir bereits über bestimmte Arten von AVM gesprochen, um die sich eine Gliose des Gehirngewebes entwickelt, die sich auch häufig in epileptischen Anfällen äußert.

Das durch das Vorhandensein von AVM verursachte Episyndrom ist durch die Ursachenlosigkeit seines Auftretens im Erwachsenenalter gekennzeichnet, häufig ohne einen provozierenden Faktor. Krampfanfälle können generalisiert oder fokal sein. Das Vorhandensein einer klaren fokalen Komponente bei einem epileptischen Anfall ohne allgemeine zerebrale Symptome sollte die Idee einer möglichen AVM hervorrufen. Selbst generalisierte Anfälle sind häufig eine Manifestation von AVM, wenn sie mit Krämpfen beginnen, die hauptsächlich in denselben Gliedmaßen mit einer heftigen Drehung von Kopf und Augen in die eine oder andere Richtung auftreten. Weniger häufig haben Patienten leichte Anfälle wie Abwesenheiten oder Dämmerungsbewusstsein. Die Häufigkeit und Häufigkeit von Anfällen kann von einzeln bis wiederkehrend variieren.

Formen

V.V. Lebedev et al. identifizierte drei Varianten des cerebrokardialen Syndroms gemäß EKG-Daten:

• Typ I - Verletzung der Funktionen von Automatismus und Erregbarkeit (Sinustachykardie oder Bradykardie, Arrhythmie, Vorhofflimmern);
• Typ II - Veränderungen in Repolarisationsprozessen, vorübergehende Veränderungen in der Endphase des ventrikulären Komplexes durch die Art der Ischämie, Myokardschäden mit einer Veränderung der T-Welle und der Position des ST-Segments;
• Typ III - beeinträchtigte Leitungsfunktionen (Blockade, Anzeichen einer erhöhten Belastung des rechten Herzens). Diese EKG-Veränderungen können kombiniert werden und ihr Schweregrad korreliert mit dem Schweregrad des Allgemeinzustands der Patienten.

Diagnose einer arteriovenösen Fehlbildung

Das Vorhandensein mindestens eines der in den Symptomen erwähnten klinischen Anzeichen von AVM bei einem Patienten ist ein schwerwiegender Grund für eine detaillierte Untersuchung, die nach einem bestimmten Schema durchgeführt wird. Sie sollten mit einer gründlichen Anamnese beginnen. Gleichzeitig werden die Krankheiten von Eltern und nahen Verwandten geklärt, da eine erbliche Veranlagung zu AVM nicht ausgeschlossen ist. Die Lebensgeschichte des Patienten wird ab dem Moment seiner Geburt geklärt: wie die Geburt verlief, welche Krankheiten und Verletzungen er in seiner Kindheit erlitten hat, als die ersten Anzeichen der Krankheit auftraten usw. Während einer neurologischen Untersuchung können keine groben fokalen Symptome auftreten, es sei denn, der Patient hat eine pseudotumoröse und schlaganfallähnliche Variante des klinischen Verlaufs einer AVM.

Selbst eine leichte Anisoreflexie, Reflexe des oralen Automatismus und Funktionsstörungen der Hirnnerven können jedoch auf eine organische Schädigung des Gehirns hinweisen. Wenn der Patient ein pulsierendes Geräusch im Kopf spürt, muss eine Auskultation über den Nasennebenhöhlen und in den Schläfenbereichen erzeugt werden. Ein solches Geräusch wird jedoch selten objektiviert. Dies tritt nur bei extranitranialen und riesigen AVMs auf. Eine spezielle Patientenstudie beginnt mit nicht-invasiven Methoden.

Dies ist zunächst eine elektrophysiologische Untersuchung. Die Rheoenzephalographie (REG) gibt häufig keinen Hinweis auf AVM, jedoch kann die Asymmetrie der Blutfüllung verschiedener arterieller Becken, die Asymmetrie des Gefäßtonus indirekt die vermutete Diagnose bestätigen. Die Elektroenzephalographie (EEG) ist informativer und kann irritative Veränderungen der bioelektrischen Aktivität aufzeigen, wobei der Schwerpunkt in einigen Bereichen des Gehirns liegt. Bei einem pseudotumorösen oder schlaganfallartigen Verlauf kann ein Schwerpunkt der pathologischen Bioaktivität auf dem EEG erscheinen, häufiger in Form der Registrierung langsamer Wellen mit hoher Amplitude. Bei Patienten mit einem epileptischen Typ ist es natürlich möglich, einen Schwerpunkt der epileptischen Aktivität zu identifizieren, insbesondere bei funktionellen Belastungen (Hyperventilation der Lunge, Schall- und Lichtreize)..

Somit können elektrophysiologische Methoden zur Untersuchung des Gehirns, obwohl sie nicht spezifisch sind, bei korrekter Interpretation der Ergebnisse die Diagnose von AVM bestätigen, aber das Fehlen jeglicher Änderungen im REG und EEG schließt AVM nicht aus.

In den letzten Jahren wurden Ultraschallverfahren in großem Umfang zur Diagnose von Gefäßerkrankungen des Gehirns eingesetzt. Doppler-Ultraschall der extrakraniellen Arterien kann eine Beschleunigung des Blutflusses in einem bestimmten arteriellen Becken um das 1,5-fache oder mehr zeigen, da bei mittleren und großen AVMs die Blutflussgeschwindigkeit in den adduzierenden Arterien viel höher als die normalen Werte ist. Kleine AVMs beeinflussen jedoch die Blutflussgeschwindigkeit in den extrakraniellen Arterien nicht signifikant, weshalb sie vom extrakraniellen Doppler nicht erfasst werden.

Die Methode des transkraniellen Dopplers ist informativer. Es kann nicht nur eine signifikante Beschleunigung des Blutflusses in den die AVM versorgenden Arterien, sondern auch das sogenannte "Rangierphänomen" festgestellt werden..

Das Vorhandensein eines freien Rangierens verursacht das Auftreten einer Reihe von hämodynamischen Phänomenen, die während Doppler-Studien in Form eines Musters der erleichterten Perfusion oder des Rangierens aufgezeichnet werden..

• ein signifikanter Anstieg (hauptsächlich aufgrund diastolischer) linearer Blutflussrate im Verhältnis zum Grad der arteriovenösen Entladung;
• eine signifikante Abnahme des peripheren Widerstandsniveaus (aufgrund einer organischen Schädigung des Gefäßsystems auf der Ebene der Widerstandsgefäße, die ein geringes Maß an Kreislaufwiderstand im System feststellte);
• relative Sicherheit der Strömungskinematikindizes;
• das Fehlen ausgeprägter Änderungen im Dopplerspektrum (die Verbreiterung des Spektrums wird bei AVMs mit "großer Strömung" beobachtet, die eine turbulente Rotation in den Bifurkationszonen der Hauptarterien des Kopfes bis zur Bildung nicht pulsierender turbulenter Muster verursachen);
• eine starke Abnahme der zerebrovaskulären Reaktivität aufgrund des Fehlens von Gefäßen mit kontraktilen Eigenschaften im AVM-System.

Die Sensitivität von TCD bei der Diagnose von arteriovenösen Missbildungen nach dem beschriebenen Kriterium beträgt 89,5% bei einer Spezifität von 93,3% und einer Genauigkeit von 90,8%.

Die nächste nicht-invasive Forschungsmethode ist die Röntgen-Computertomographie. Es ermöglicht die Erkennung von AVMs mit einem Durchmesser von 2 cm oder mehr, große und riesige werden jedoch besser erkannt. AVM-Computerogramme sind sehr charakteristisch und können mit keiner anderen Pathologie verglichen werden. Sie sehen aus wie Herde heterogener Dichte (hyper- und hypodens), unregelmäßig geformt, manchmal wurmartig miteinander verflochten, ohne die Phänomene eines perifokalen Ödems und ohne Masseneffekt, dh ohne Verschiebungen und Deformationen der Ventrikel des Gehirns und der Subarachnoidalzisternen.

Oft werden scharf hyperdense Einschlüsse im Missbildungskörper festgestellt - dies sind Verkalkungsherde. Sie haben nahezu Knochendichte, unregelmäßige Formen und eine Vielzahl von Größen. Wenn alle diese Zeichen vorhanden sind, ist dies für AVM pathognomonisch. Die intravenöse Verabreichung eines jodhaltigen Kontrastmittels ermöglicht eine bessere Visualisierung arteriovenöser Fehlbildungen. In diesem Fall wird der hyperdense Fokus noch dichter und es können sogar vergrößerte Drainagevenen festgestellt werden..

Bei AVM-Rupturen und spontanen intrakraniellen Blutungen ist die Röntgen-Computertomographie ebenfalls sehr informativ. Die Hauptbedeutung liegt auf der Lokalisierung der intrazerebralen Blutung, ihrer Form und ihres Aussehens. Wenn sich also aneurysmatische Blutungen hauptsächlich in der Nähe der Basalzisternen und hypertensive Blutungen befinden - in der Nähe der Basalganglien -, können Hämatome aufgrund einer AVM-Ruptur überall lokalisiert werden, sowohl auf der konvexen, an der Großhirnrinde liegenden als auch in der Nähe der Mittellinienstrukturen des Gehirns.

Es hängt alles vom Standort der AVM selbst ab. Im Aussehen haben solche Blutungen eine inhomogene Dichte (vor dem Hintergrund einer hyperdensen Blutung werden Herde normaler oder niedriger Dichte bestimmt), eine unregelmäßige Form und ungleichmäßige Konturen. Vor dem Hintergrund einer Blutung kann der Körper der AVM selbst möglicherweise nicht erkannt werden, aber in seltenen Fällen kann der Körper der Fehlbildung wie ein "Defekt beim Füllen" der Hämatomhöhle mit Blut aussehen. Es ist seit langem bewiesen, dass spontane Blutungen ein bestimmtes Volumen einnehmen und das Gehirn schichten. Daher sind ihre Grenzen in der Regel gleichmäßig und klar, und die Formen nähern sich einer Ellipse oder einer Kugel. Wenn eine AVM reißt, scheint das Blut das Medulla vom Körper der Fehlbildung zu entfernen, und daher werden manchmal in der Mitte oder entlang der Peripherie der Blutung die Konturen der AVM selbst verfolgt.

In Fällen, in denen sich eine arteriovenöse Fehlbildung in der Nähe der Ventrikel des Gehirns oder der basalen Zisternen befindet, kann bei einem Bruch Blut direkt in diese fließen. In diesen Situationen zeigt die Computertomographie nur das Vorhandensein einer subarachnoidalen oder intraventrikulären Blutung an, es ist jedoch unmöglich, sie von einer aneurysmatischen oder hypertensiven zu unterscheiden.

Bei AVM-Rupturen hat die Computertomographie (CT) nicht nur einen diagnostischen, sondern auch einen prognostischen Wert und ermöglicht es Ihnen daher, eine angemessene Behandlungstaktik zu wählen.

Bei der Auswertung eines Computerogramms sollten neben der Größe der Blutung auch die Schwere und Prävalenz des perifokalen Ödems, der Zustand der Hirnventrikel und der Grad ihrer Verschiebung sowie Veränderungen in den Subarachnoidalzisternen berücksichtigt werden. Hemisphärische Blutungen verursachen normalerweise eine Kompression des homolateralen lateralen Ventrikels bis zur vollständigen Nichtvisualisierung, und die kontralateralen und III-Ventrikel werden in die entgegengesetzte Richtung verschoben. Der Grad der Verschiebung hängt vom Volumen des Hämatoms und von der Schwere des Hirnödems ab.

Die Verschiebung der Mittellinienstrukturen des Gehirns in die dem Hämatom entgegengesetzte Richtung um mehr als 10 mm weist indirekt auf eine Gefahr für das Leben des Patienten hin. Wenn es durch ein großes Volumen des Hämatoms (mehr als 100 cm 3) verursacht wird, muss eine Notfalloperation beschlossen werden. Wenn das Volumen des Hämatoms jedoch weniger als 60 cm 3 beträgt und die Verschiebung der Mittellinienstrukturen 10 mm überschreitet, sollte dies als Folge eines Hirnödems interpretiert werden. In dieser Situation wird die Operation nur den Verlauf verschlimmern und die Prognose verschlechtern. Im diagnostischen Sinne günstiger ist der Fall, wenn ein großes Hämatom (80-120 cm 3) eine mäßige Verschiebung der Mittellinienstrukturen (weniger als 8 mm) verursacht. In diesem Fall ist das perifokale Ödem in der Regel nicht scharf ausgeprägt, sodass Sie sich Zeit für die Operation nehmen können..

Die Visualisierung der umschließenden Brückenzisterne ist von großem prognostischem Wert. Solange es deutlich sichtbar ist, können Sie sich an eine abwartende Taktik halten. Wenn jedoch eine seiner Seiten nicht sichtbar ist (Amputation der Hälfte der umschließenden Zisterne an der Seite des Hämatoms), sollten Sofortmaßnahmen ergriffen werden, um das Leben des Patienten zu retten, da ein solches Bild die Entwicklung einer temporo-tentoriellen Beteiligung anzeigt (axiale Verschiebung des Gehirns mit dem Einführen des Hippocampus gyrus in die Lücke zwischen dem Hirnstamm) und der Rand der Tentorialöffnung), der eine direkte Bedrohung für das Leben des Patienten darstellt. Wenn die Abdeckzisterne der Brücke überhaupt nicht sichtbar ist, ist die Situation kritisch und selbst eine Notoperation kann den Patienten nicht mehr retten.

Daher ist die Röntgencomputertomographie eine wichtige Methode bei der Routinediagnose von arteriovenösen Fehlbildungen und bei der Diagnose und Vorhersage des Ergebnisses einer intrakraniellen Blutung aufgrund eines Bruchs von arteriovenösen Fehlbildungen..

Die Angiographie ist die informativste und bis heute unersetzlichste Methode zur Diagnose arteriovenöser Fehlbildungen. Die zerebrale Angiographie ist eine invasive Forschungsmethode, die mit dem Risiko einer Reihe von Komplikationen verbunden ist (Embolie der Hirnarterie, Angiospasmus als Reaktion auf die Einführung eines Katheters oder Kontrastmittels in eine Arterie, arterielle Thrombose an der Stelle ihrer Punktion, allergische Reaktion auf Kontrast usw.). Daher müssen für die Umsetzung klare Hinweise vorliegen..

Die Angiographie ist für alle Patienten mit spontaner intrakranieller Blutung unbedingt angezeigt, da nur so die wahre Ursache der Blutung festgestellt werden kann. Die einzigen Ausnahmen sind diejenigen Patienten, bei denen unabhängig vom Ergebnis der Angiographie ein chirurgischer Eingriff nicht ratsam ist. Dies sind Patienten im Endzustand, Patienten im Alter und mit einer stark dekompensierten somatischen Pathologie..

Es ist etwas schwieriger, Indikationen für die Angiographie in geplanter Weise zu platzieren. Alle Patienten mit einer der beschriebenen Varianten der klinischen Manifestation von AVM, mit Ausnahme der asymptomatischen, unterliegen allen nicht-invasiven Untersuchungsmethoden..

Wenn dies mindestens ein Zeichen zeigt, das das Vorhandensein einer arteriovenösen Fehlbildung bestätigt, sollte eine Angiographie als angezeigt angesehen werden. Wenn keine der Methoden auf das mögliche Vorhandensein einer AVM hinweist, geben Sie die Angiographie nicht sofort auf. Es ist notwendig, das klinische Bild zu bewerten. Wenn der Patient nur einen Epiplash hatte und keine fokale Komponente hatte, sollte die totale zerebrale Angiographie abgebrochen werden.

Gleichzeitig bietet bereits ein Epi-Anfall, jedoch mit einer klaren Fokuskomponente (Schwäche oder Taubheit eines der Gliedmaßen oder durch Hemityp, Taubheit der Gesichtshälfte, kurzfristige Sprachbehinderung oder Jackson-Anfall, ankommende Hemianopsie usw.) eine Grundlage für die Angiographie. Gleiches gilt für den migräneähnlichen Verlauf von AVM. Wenn Hemikranialgien selten und mäßig auftreten, kann eine Angiographie vermieden werden. Häufige und schwere Migräneattacken, die den Patienten praktisch behindern, erfordern jedoch eine angiographische Untersuchung.

Eine vorübergehende Verletzung des zerebralen Kreislaufs (PNMC) im vertebrobasilaren Abschnitt ist häufig das Ergebnis eines Kreislaufversagens aufgrund einer beeinträchtigten Durchgängigkeit der Wirbelarterien oder eines Angiospasmus. Daher ist eine angiographische Untersuchung solcher Patienten zum Nachweis von AVM nicht ratsam. Gleichzeitig erfordert auch einzelne PNMK in einer der Gehirnhälften bei jungen Menschen eine Angiographie, da sie meist nicht durch okklusiv-stenotische Läsionen der Arterien, sondern durch arteriovenöse Fehlbildungen verursacht werden..

Bei Patienten mit pseudotumorösen und schlaganfallähnlichen klinischen Manifestationen einer arteriovenösen Fehlbildung ist auch eine Angiographie angezeigt..

Daher erfordert jeder Verdacht auf das Vorhandensein einer AVM in den meisten Fällen eine angiographische Untersuchung, mit Ausnahme der Situationen, in denen eine chirurgische Behandlung kontraindiziert ist..

Die angiographische Untersuchung von Patienten mit AVM weist eine Reihe von Merkmalen auf. Bei der Untersuchung eines Patienten muss beachtet werden, dass die Blutflussgeschwindigkeit in den Adduktionsarterien mittlerer und großer AVM um ein Vielfaches höher sein kann als normale Werte. Daher sollte die Geschwindigkeit der angiografischen Bildgebung höher als gewöhnlich sein. Bei multifistulären Missbildungen kann der Kontrast nach 2 Sekunden durch ihren Körper und die abfließenden Venen fließen. Mit modernen angiografischen Geräten können Sie den Kontrastdurchgang jederzeit verfolgen.

Dies gibt sehr wichtige Informationen über die Richtung verschiedener Strömungen im Missbildungskörper und über die Reihenfolge des Füllens seiner Gefäße. Jede der Fütterungsarterien liefert nur einen Teil der arteriovenösen Fehlbildung, während die verbleibenden Gefäße der Fehlbildung nicht sichtbar sind. Daher ist das zweite wichtige Merkmal der Angiographie, dass trotz des Erhalts von Informationen über das Vorhandensein von AVM in einer der arteriellen Regionen unbedingt auch andere Regionen gegenübergestellt werden müssen. Hämodynamisch aktive AVMs können nicht nur aus einem Karotis- und einem vertebrobasilären Becken, sondern auch aus der kontralateralen Karotisarterie gefüllt werden..

Um vollständige Informationen über die Größe der AVM und die Quellen ihrer Blutversorgung zu erhalten, ist es daher erforderlich, sowohl Karotis- als auch vertebrobasiläre Becken gegenüberzustellen, was mit der selektiven Angiographie leichter zu erreichen ist. Das gleiche kann durch rechtsseitige axilläre und linksseitige direkte Karotisangiographie erreicht werden. Bei der rechtsseitigen Axillarangiographie tritt der Kontrast retrograd unter Druck in den brachiozephalen Stamm ein und gleichzeitig werden die Wirbelarterie und die Halsschlagader kontrastiert. Somit ermöglicht eine Kontrastinjektion das gleichzeitige Erhalten von Informationen über zwei Becken. Die linke Halsschlagader verlässt den Aortenbogen von selbst, daher kann eine direkte Punktionsangiographie durchgeführt werden, um ihn zu kontrastieren. Eine solche getrennte Durchführung der Angiographie ist zwar länger als selektiv, aber bei Patienten mit schwerer Atherosklerose der Aorta und ihrer Äste akzeptabler, da das Einführen eines Katheters in solchen Situationen einerseits große technische Schwierigkeiten mit sich bringt und andererseits auch mit Gefahren verbunden ist Schädigung der atherosklerotischen Plaque oder Ablösung eines parietalen Thrombus, gefolgt von einer Embolie der Hirnarterien.

Bei der Beurteilung der Angiographie sollten Sie folgende Punkte beachten:

1. Die Größe einer arteriovenösen Fehlbildung wird in zwei Projektionen durch Messen des größten Abstands von den Außenrändern des AVM-Körpers bestimmt. In diesem Fall werden die kontrastierenden Daten aller Pools verglichen und ergänzt. So wird beispielsweise AVM mit einer Gesamtgröße von 8 × 8 cm mit Karotisangiographie nur um 2/3 des Volumens und um 1/3 der hinteren Hirnarterie kontrastiert. Der Vergleich dieser Bilder durch Überlagerung ermöglichte es, Informationen über ihre wahren Abmessungen zu erhalten..
2. Bei der Bestimmung der Blutversorgungsquellen müssen nicht nur die Pools ermittelt werden, aus denen die AVM mit Kontrast gefüllt ist, sondern auch die direkt adduzierenden Arterien: Anzahl, Durchmesser, Lage in Bezug auf die Großhirnrinde und die Hauptrillen und Zisternen, die Besonderheiten ihrer Verzweigung und der Ort der Annäherung an den AVM-Körper. In einigen Fällen reichen zwei Standardlayouts nicht aus, da die Arterien einander und gleichzeitig dem Missbildungskörper überlagert sind. Daher kann die Angiographie mit einer 45-Grad-Kopfdrehung in die eine oder andere Richtung wiederholt werden. Moderne angiografische Geräte ermöglichen es, mit einer einzigen Injektion eines Kontrastmittels ein Bild der Arterien des Gehirns aus jedem Blickwinkel zu erhalten, indem das Bild auf dem Display sowohl um die vertikale als auch um die horizontale Achse gedreht wird. Von allen Adduktionsarterien ist es notwendig, die Hauptarterien (normalerweise von eins bis drei) und die Sekundärarterien hervorzuheben. Letzteres kann mehrere Dutzend sein. Darüber hinaus werden nicht alle Arterien angiographisch erfasst. Einige von ihnen werden aufgrund ihres kleineren Durchmessers und ihrer geringeren hämodynamischen Bedeutung nicht erkannt, aber während der Operation stößt der Chirurg unweigerlich auf sie und muss in der Lage sein, sie zu koagulieren und zu kreuzen, ohne sie zu beschädigen. Blutungen, wenn solche Arterien mit einem Spatel oder einer Saugspitze beschädigt werden, bereiten dem Chirurgen große Probleme.
3. Die Bestimmung der Drainagevenen, ihrer Anzahl, Größe und venösen Nebenhöhlen, in die diese Venen fließen, wird berechnet.
4. Die räumliche Lage der Drainagevenen und der Adduktionsarterien wird verglichen, um die richtige chirurgische Taktik zu bestimmen.
5. Die hämodynamische Aktivität der AVM wird bestimmt. Je aktiver die arteriovenöse Fehlbildung ist, desto ausgeprägter ist das „Stehlen“ des Gehirns. Bei großen multifistulären AVMs sind im Angiogramm nur die Adduktions- und Drainagegefäße und der AVM-Körper zu sehen, während andere Hirnarterien überhaupt nicht kontrastiert sind, was die Illusion ihrer Abwesenheit erzeugt. Mittlere und kleine AVMs verursachen keinen großen „Diebstahl“, daher werden sie in der Regel vor dem Hintergrund eines normalen Gefäßmusters des Gehirns erkannt.
6. Es ist notwendig, sich an die Existenz von hämodynamisch inaktiven AVMs zu erinnern. Dies sind in der Regel venöse Missbildungen, Teleangiektasien, bestimmte Arten von kavernösen Missbildungen, die sogenannten Kavernome. Ihre angiographische Identifizierung ist mit großen Schwierigkeiten verbunden. In der Regel fehlen typische angiographische Zeichen in Form von hypertrophierten Adduktionsarterien, erweiterten Drainagevenen, die sich in der arteriellen Phase abheben. Bei genauer Betrachtung der Angiogramme kann man jedoch pathologische Gefäße erkennen, die entweder einem feinmaschigen Netz, Sternen, Quallen oder einzelnen Gefäßen ähneln, atypisch angeordnet sind, einen ungleichmäßigen Durchmesser haben und auf bizarrste Weise verdreht sind. In diesem Fall können keine Drainagevenen vorhanden sein. Es ist auch schwierig, eine Mikromformation (weniger als 5 mm) zu erkennen. da sie häufig größeren großen Gefäßen überlagert sind und die Summe des Bildes keine Identifizierung ermöglicht.
7. Gebrochene arteriovenöse Missbildungen können thrombosiert werden. Im Falle einer partiellen Thrombose ist die Fehlbildung im Angiogramm immer noch sichtbar, ihre wahre Größe kann jedoch um ein Vielfaches größer sein als die festgestellte angiografische Größe. Der Chirurg sollte sich bei der Operation immer daran erinnern und darauf vorbereitet sein, dass sich die Fehlbildung als viel größer herausstellt. In einigen Fällen (nach unseren Daten 12%) erleidet eine gebrochene Missbildung eine totale Thrombose. Dies gilt insbesondere für kleine und mittlere AVMs. Sie sind nicht angiographisch nachweisbar oder es kann eine schwach kontrastierende Drainagevene in der arteriellen Phase sichtbar sein. In solch schwierigen Situationen können Anamnese, Alter des Patienten, Art und Lokalisation gemäß Computertomographiedaten sowie der Nachweis einer Versteinerung neben dem Hämatom helfen, über die Möglichkeit einer AVM-Ruptur nachzudenken. Bei der Operation sollte der Chirurg nach dem Entfernen des Hämatoms immer seine Wände untersuchen, um AVM zu erkennen.
8. Angiographie wird auch in der postoperativen Phase durchgeführt, um die Radikalität der Extirpation zu bestätigen. Das Vorhandensein mindestens einer in der arteriellen Phase nachgewiesenen Drainagevene zeigt an, dass die Operation nicht radikal war..

Die Diagnose von arteriovenösen Missbildungen erfordert zunächst, dass ein Arzt die Klinik, die AVM-Morphologie und die Fähigkeiten bestehender Methoden kennt. Für die richtige Wahl der therapeutischen Taktik und eine erfolgreiche chirurgische Behandlung sollten die Informationen über AVM vollständig und umfassend sein..