Arteriovenöse Malformation

Die arteriovenöse Fehlbildung ist eine zerebrale Gefäßfehlbildung. Es ist gekennzeichnet durch die Bildung eines Gefäßgewirrs in einigen Bereichen des Gehirns oder Rückenmarks, das aus Arterien und Venen besteht und direkt miteinander verbunden ist, dh ohne Beteiligung des Kapillarnetzwerks.

Die Krankheit tritt mit einer Häufigkeit von 2 Fällen pro 100.000 Einwohner auf, Männer sind anfälliger dafür. Meistens manifestiert es sich klinisch im Alter zwischen 20 und 40 Jahren, aber manchmal debütiert es nach 50 Jahren.

Die Hauptgefahr einer arteriovenösen Fehlbildung ist das Risiko einer intrakraniellen Blutung, die zum Tod oder zu einer dauerhaften Behinderung führen kann..

Ursachen und Risikofaktoren

Die arteriovenöse Fehlbildung ist eine angeborene Pathologie, die nicht erblich ist. Der Hauptgrund sind negative Faktoren, die den Prozess der Verlegung und Entwicklung des Gefäßnetzwerks (im ersten Trimenon der Schwangerschaft) beeinflussen:

• intrauterine Infektionen;
• einige häufige Erkrankungen (Asthma bronchiale, chronische Glomerulonephritis, Diabetes mellitus);
• die Verwendung von Arzneimitteln mit teratogener Wirkung;
• Rauchen, Alkoholismus, Drogenabhängigkeit;
• Exposition gegenüber ionisierender Strahlung;
• Vergiftung mit Schwermetallsalzen.

Arteriovenöse Fehlbildungen können überall im Gehirn oder Rückenmark gefunden werden. Da es in solchen Gefäßformationen kein Kapillarnetz gibt, erfolgt die Abgabe von Blut direkt von den Arterien in die Venen. Dies führt dazu, dass der Druck in den Venen zunimmt und sich ihr Lumen ausdehnt. Arterien mit dieser Pathologie haben eine unterentwickelte Muskelschicht und verdünnte Wände. Zusammengenommen erhöht dies das Risiko einer gebrochenen arteriovenösen Fehlbildung mit lebensbedrohlichen Blutungen..

Bei einer intrakraniellen Blutung, die mit dem Bruch einer arteriovenösen Fehlbildung verbunden ist, stirbt jeder zehnte Patient.

Die direkte Abgabe von Blut aus Arterien in Venen unter Umgehung von Kapillaren führt zu Störungen der Atmung und zu Stoffwechselprozessen im Gehirngewebe im Bereich der Lokalisierung der pathologischen Gefäßbildung, die eine chronische lokale Hypoxie verursacht.

Formen der Krankheit

Arteriovenöse Fehlbildungen werden nach Größe, Lage und hämodynamischer Aktivität klassifiziert.

1. Oberflächlich. Der pathologische Prozess findet in der Großhirnrinde oder in der direkt darunter liegenden Schicht weißer Substanz statt.
2. Tief. Das Gefäßkonglomerat befindet sich in den subkortikalen Ganglien, im Bereich der Windungen, im Rumpf und (oder) den Ventrikeln des Gehirns.

Nach Spulendurchmesser:

• spärlich (weniger als 1 cm);
• klein (von 1 bis 2 cm);
• mittel (von 2 bis 4 cm);
• groß (von 4 bis 6 cm);
• Riese (über 6 cm).

Abhängig von den Eigenschaften der Hämodynamik sind arteriovenöse Fehlbildungen aktiv und inaktiv..

Aktive Gefäßläsionen können durch Angiographie leicht erkannt werden. Sie sind wiederum in fistelförmig und gemischt unterteilt.

Inaktive Missbildungen umfassen:

• einige Arten von Hohlräumen;
• Kapillarfehlbildungen;
• venöse Missbildungen.

Symptome

Arteriovenöse Fehlbildungen sind oft asymptomatisch und werden zufällig während der Untersuchung aus einem anderen Grund entdeckt.

Mit einer signifikanten Größe der pathologischen Gefäßbildung übt es Druck auf das Gehirngewebe aus, was zur Entwicklung allgemeiner zerebraler Symptome führt:

• platzende Kopfschmerzen;
• Übelkeit, Erbrechen;
• allgemeine Schwäche, verminderte Arbeitsfähigkeit.

In einigen Fällen können im Krankheitsbild der arteriovenösen Fehlbildung fokale Symptome auftreten, die mit einer beeinträchtigten Blutversorgung eines bestimmten Teils des Gehirns verbunden sind..

Wenn sich die Fehlbildung im Frontallappen befindet, ist der Patient gekennzeichnet durch:

• motorische Aphasie;
• verminderte Intelligenz;
• Nasenreflex;
• unsicherer Gang;
• Anfälle.

Mit Kleinhirnlokalisation:

• Muskelhypotonie;
• horizontaler grober Nystagmus;
• Gangschwankungen;
• mangelnde Koordination der Bewegungen.

Mit zeitlicher Lokalisierung:

• Krampfanfälle;
• Verengung der Gesichtsfelder bis zum vollständigen Verlust;
• sensorische Aphasie.

Wenn in der Basis des Gehirns lokalisiert:

• Lähmung;
• Sehbehinderung bis zur vollständigen Erblindung in einem oder beiden Augen;
• Strabismus;
• Schwierigkeiten beim Bewegen der Augäpfel.

Eine arteriovenöse Fehlbildung im Rückenmark äußert sich in einer Parese oder Lähmung der Extremitäten, einer Beeinträchtigung aller Arten von Empfindlichkeit in den Extremitäten.

Wenn eine Missbildung reißt, kommt es zu Blutungen im Gewebe des Rückenmarks oder des Gehirns, die zu deren Tod führen.

Das Risiko einer gebrochenen arteriovenösen Fehlbildung beträgt 2–5%. Wenn bereits einmal eine Blutung aufgetreten ist, steigt das Risiko eines erneuten Auftretens um das 3-4-fache.

Anzeichen einer gebrochenen Fehlbildung und einer Gehirnblutung:

• plötzliche scharfe Kopfschmerzen von hoher Intensität;
• Photophobie, Sehbehinderung;
• Verstöße gegen die Sprachfunktion;
• Übelkeit, wiederholtes Erbrechen, das keine Linderung bringt;
• Lähmung;
• Bewusstlosigkeit;
• Anfälle.

Der Bruch einer arteriovenösen Fehlbildung im Rückenmark führt zu einer plötzlichen Lähmung der Gliedmaßen.

Diagnose

Die neurologische Untersuchung zeigt Symptome, die für eine Schädigung des Rückenmarks oder des Gehirns charakteristisch sind. Danach werden die Patienten zur Angiographie und zur Computer- oder Magnetresonanztomographie überwiesen.

Die Krankheit tritt mit einer Häufigkeit von 2 Fällen pro 100.000 Einwohner auf, Männer sind anfälliger dafür. Meistens manifestiert es sich klinisch im Alter zwischen 20 und 40 Jahren, aber manchmal debütiert es nach 50 Jahren.

Behandlung

Die einzige Methode, die es ermöglicht, arteriovenöse Missbildungen zu beseitigen und dadurch die Entwicklung von Komplikationen zu verhindern, ist die Operation.

Befindet sich die Fehlbildung außerhalb eines funktionell signifikanten Bereichs und überschreitet ihr Volumen 100 ml nicht, wird sie mit der klassischen offenen Methode entfernt. Nach der Kraniotomie ligiert der Chirurg den Adduktor und entlädt die Gefäße des Gefäßballs, trennt ihn dann und entfernt ihn.

Wenn sich eine arteriovenöse Fehlbildung in den tiefen Strukturen des Gehirns oder in funktionell signifikanten Bereichen befindet, kann es schwierig sein, ihre transkranielle Entfernung durchzuführen. In diesen Fällen wird die radiochirurgische Methode bevorzugt. Seine Hauptnachteile:

• eine lange Zeitspanne, die zum Auslöschen der Gefäße der Missbildung erforderlich ist;
• geringe Effizienz bei der Entfernung von Gefäßplexus, deren Durchmesser 3 cm überschreitet;
• die Notwendigkeit, wiederholte Bestrahlungssitzungen durchzuführen.

Ein anderer Weg, um arteriovenöse Missbildungen zu entfernen, ist die endovaskuläre Röntgenembolisation der Ernährungsarterie. Diese Methode kann nur angewendet werden, wenn ein Blutgefäß zur Katheterisierung zur Verfügung steht. Seine Nachteile sind die Notwendigkeit einer schrittweisen Behandlung und eine geringe Effizienz. Statistiken zeigen, dass die endovaskuläre Röntgenembolisation nur in 30-50% der Fälle eine vollständige Embolisation der Missbildungsgefäße ermöglicht..

Derzeit bevorzugen die meisten Neurochirurgen die kombinierte Entfernung von arteriovenösen Missbildungen. Beispielsweise wird mit ihrer signifikanten Größe zuerst eine endovaskuläre Röntgenembolisation verwendet, und nach einer Verringerung der Größe des Gefäßkonglomerats wird dessen transkranielle Entfernung durchgeführt.

Mögliche Komplikationen und Folgen

Die gefährlichsten Komplikationen arteriovenöser zerebraler Missbildungen:

• Blutung im Rückenmark oder Gehirn;
• die Entwicklung von anhaltenden neurologischen Störungen (einschließlich Lähmungen);
• tödliches Ergebnis.

Die einzige Methode, die es ermöglicht, arteriovenöse Missbildungen zu beseitigen und dadurch die Entwicklung von Komplikationen zu verhindern, ist die Operation.

Prognose

Das Risiko einer gebrochenen arteriovenösen Fehlbildung beträgt 2–5%. Wenn bereits einmal eine Blutung aufgetreten ist, steigt das Risiko eines erneuten Auftretens um das 3-4-fache.

Bei einer intrakraniellen Blutung, die mit dem Bruch einer arteriovenösen Fehlbildung verbunden ist, stirbt jeder zehnte Patient.

Verhütung

Die arteriovenöse Fehlbildung ist eine Anomalie der intrauterinen Gefäßentwicklung, daher gibt es keine vorbeugenden Maßnahmen, um ihre Entwicklung gezielt zu verhindern.

Arteriovenöse Fehlbildungen der Gehirngefäße: Behandlung, Operationen und Folgen

Die arteriovenöse Fehlbildung (AVM) des Gehirns ist ein lokaler Defekt in der Architektur der intrakraniellen Gefäße, bei dem eine ungeordnete Verbindung zwischen Arterien und Venen unter Bildung eines gewundenen Gefäßballs hergestellt wird. Die Pathologie beruht auf einem Fehler in der Morphogenese und ist daher hauptsächlich angeboren. Kann einzeln oder gemeinsam sein.

Bei einer zerebralen AVM wird der Blutfluss abnormal ausgeführt: Blut aus dem arteriellen Becken wird direkt unter Umgehung des Kapillarnetzwerks in die venöse Leitung übertragen. In der Missbildungszone gibt es kein normales Zwischenkapillarnetzwerk, und der Verbindungsknoten wird durch Fisteln oder Shunts in Höhe von 1 oder mehr Einheiten dargestellt. Die Wände der Arterien sind degeneriert und es fehlt die richtige Muskelschicht. Die Venen sind normalerweise aufgrund einer gestörten Autoregulation des zerebralen Blutflusses erweitert und verdünnt.

AVMs des Gehirns sind wie Aneurysmen durch plötzliche intrazerebrale Blutungen gefährlich, die infolge eines Bruchs der Wand eines pathologischen Gefäßes auftreten. Eine gebrochene Fehlbildung ist mit zerebraler Ischämie, Ödemen, Hämatomen und Fortschreiten des neurologischen Defizits behaftet, was für den Patienten nicht immer gut endet..

Statistik der Morbidität und Folgen der Pathologie

Die arteriovenöse Fehlbildung in der Struktur aller Pathologien mit raumgreifenden Läsionen im Gehirngewebe beträgt durchschnittlich 2,7%. In der allgemeinen Statistik der akuten nichttraumatischen Blutungen im Subarachnoidalraum treten 8,5 bis 9% der Blutungen aufgrund von Missbildungen auf. Gehirnschläge - 1%.

Die Inzidenz der Krankheit tritt mit der folgenden durchschnittlichen Häufigkeit pro Jahr auf: 4 Fälle pro 100.000 Einwohner. Einige ausländische Autoren geben eine andere Zahl an - 15-18 Fälle. Trotz des angeborenen Charakters der Entwicklung manifestiert sie sich klinisch nur bei 20 bis 30% der Kinder. Darüber hinaus fällt der Alterspeak beim Nachweis von GM AVM bei Kindern im Säuglingsalter (~ 13,5%) und im Alter von 8 bis 9 Jahren (gleich%). Es wird angenommen, dass ein Kind mit einer solchen diagnostizierten Gefäßerkrankung ein viel höheres Bruchrisiko hat..

Laut Statistik manifestieren sich Missbildungen meist im Alter von 30 bis 40 Jahren, weshalb sie bei Menschen dieser Altersgruppe häufiger diagnostiziert werden. Die Krankheit verläuft normalerweise jahrzehntelang latent, was diese Tendenz erklärt, sie weit entfernt von der Kindheit zu definieren. Bei männlichen und weiblichen Patienten wurden keine Geschlechtsmuster bei der Entwicklung von zerebralen AVM gefunden.

Bei Vorliegen einer GM-Fehlbildung liegt die Wahrscheinlichkeit eines Bruchs zwischen 2% und 5% pro Jahr, wobei jedes Jahr die Risiken zunehmen. Wenn bereits eine Blutung aufgetreten ist, steigt das Risiko eines erneuten Auftretens signifikant um bis zu 18%.

Todesfälle aufgrund einer intrakraniellen Blutung, die häufig die erste Manifestation der Krankheit darstellt (in 55 bis 75% der Fälle), treten bei 10 bis 25% der Patienten auf. Studien zufolge ist die Mortalität aufgrund von Rupturen bei Kindern (23% -25%) höher als bei Erwachsenen (10% -15%). Eine Behinderung aufgrund der Folgen der Krankheit wird bei 30 bis 50% der Patienten beobachtet. Ungefähr 10% -20% der Patienten kehren zur vollen oder nahezu normalen Lebensqualität zurück. Der Grund für diesen gewaltigen Trend ist die späte Diagnose und der frühzeitige Erhalt einer qualifizierten medizinischen Versorgung..

In welchem ​​Teil des Kopfes befinden sich die AVMs des Gehirns??

Ein häufiger Ort für eine arteriovenöse Anomalie ist der supratentorielle Raum (oberes Gehirn), der über das Kleinhirnzelt verläuft. Um es klarer zu machen, lassen Sie es uns einfacher erklären: In etwa 85% der Fälle wird ein Gefäßdefekt in den Gehirnhälften gefunden. Es überwiegen vaskuläre Läsionen der parietalen, frontalen, okzipitalen und temporalen Lappen der Gehirnhälften..

Im Allgemeinen können sich AVMs in jedem Pol des Gehirns befinden, sowohl in den Oberflächenteilen als auch in den tiefen Schichten (Thalamus usw.). Die genaue Lokalisierung des Fokus kann erst nach einer instrumentellen Untersuchung mit der Fähigkeit zur Darstellung von Weichteilen zuverlässig bestimmt werden. Die Grundprinzipien der Diagnostik umfassen MRT und Angiographie. Diese Methoden ermöglichen es, die Reihenfolge der Verzweigung von Arterien und den Aufbau von Venen, ihre Verbindung untereinander, das Kaliber des AVM-Kerns, die Afferenzen der Arterien und die Drainage von Venen qualitativ zu bewerten..

Gründe für die Entwicklung von arteriovenösen Defekten und Symptomen

Die Krankheit ist angeboren, daher tritt während der pränatalen Periode eine abnormale Verlegung von Blutgefäßen in bestimmten Bereichen des Gehirns auf. Die verlässlichen Gründe für die Entwicklung der Pathologie sind noch nicht bekannt. Experten zufolge können negative Faktoren während der Schwangerschaft vermutlich zur abnormalen Struktur des gentechnisch veränderten Gefäßsystems des Fötus beitragen:

• Der Körper der Mutter erhält hohe Strahlendosen.
• intrauterine Infektionen, die während der Schwangerschaft von der Mutter auf das Kind übertragen werden;
• chronische oder akute Vergiftung;
• Rauchen und Trinken von alkoholischen Getränken;
• Betäubungsmittel, einschließlich einer Reihe von Arzneimitteln;
• Arzneimittel mit teratogener Wirkung;
• eine Vorgeschichte chronischer Krankheiten bei einer schwangeren Frau (glomeruläre Nephritis, Diabetes, Asthma bronchiale usw.).

Experten glauben auch, dass ein genetischer Faktor eine Rolle bei der Bildung des Defekts spielen kann. Bis vor kurzem wurde Vererbung als Ursache der Pathologie nicht ernst genommen. Heute gehen immer mehr Berichte über die Einbeziehung dieses Faktors ein. So werden in einer Reihe von Fällen Gefäßdefekte eines ähnlichen Typs bei den Blutsverwandten des Patienten festgestellt. Vermutlich werden sie durch eine vererbte Genmutation verursacht, die Chromosom 5q, Locus CMC1 und RASA1 beeinflusst.

Wie bereits erwähnt, ist die Krankheit durch einen längeren "stillen" Verlauf gekennzeichnet, der Jahrzehnte dauern kann. Die Diagnose wird entweder zufällig zum Zeitpunkt einer diagnostischen Untersuchung der Strukturen des Gehirns oder nach dem Aufbrechen der Fehlbildung gestellt. In einigen Fällen kann sich die Krankheit bemerkbar machen, bevor das Gefäß platzt. Dann manifestiert sich die Klinik für Pathologie häufig in folgenden Symptomen:

• Tinnitus (Klingeln, Brummen, Zischen usw.);
• regelmäsige Kopfschmerzen;
• konvulsives Syndrom, das epileptischen Anfällen ähnlich ist;
• neurologische Symptome (Parästhesien, Taubheitsgefühl, Kribbeln, Lethargie und Apathie usw.).

Das klinische Bild einer AVM-Ruptur ähnelt allen Arten von intrakraniellen Blutungen:

• das scharfe Auftreten von starken Kopfschmerzen, die schnell fortschreiten;
• Schwindel, Verwirrung;
• Ohnmacht bis zur Entwicklung eines Komas;
• Übelkeit, Erbrechen;
• Empfindlichkeitsverlust der Körperhälfte;
• Seh- und Hörstörungen;
• expressive Aphasie, Dysarthrie (Aussprachestörungen);
• schnell wachsendes neurologisches Defizit.

Bei Kindern manifestiert sich die Krankheit häufig in geistiger Behinderung, verzögerten Sprachfunktionen, Anfällen, Symptomen einer Herzinsuffizienz und kognitiven Beeinträchtigungen.

Arten von zerebralen Missbildungen des venös-arteriellen Bettes

Pathologische Formationen unterscheiden sich normalerweise durch topografische und anatomische Eigenschaften, hämodynamische Aktivität und Größe. Der erste Parameter charakterisiert den Ort der Fehlbildung im Gehirn, daher ihre Namen:

• oberflächliche AVMs - konzentriert in der Großhirnrinde (auf der Oberfläche des Gehirns) und angrenzenden Strukturen der weißen Substanz;
• tiefe AVM - lokalisiert in den Tiefen der Gyri cerebri, Basalganglien, innerhalb der Ventrikel, in den Strukturen des Rumpfes des GM.

Fehlbildungen unterscheiden sich durch hämodynamische Aktivität:

• aktiv - sie umfassen einen gemischten Typ von AVM GM (der häufigste Typ, bei dem eine teilweise Zerstörung der Kapillaren festgestellt wird) und einen fistelartigen Typ (die Arterie geht direkt in die Vene, das Kapillarnetzwerk ist vollständig zerstört);
• inaktiv - Kapillare (Teleangiektasien), venös, arteriovenös kavernös.

Die Läsion wird auch nach Größe beurteilt, nur der Durchmesser der Missbildungskugel wird berücksichtigt. Bei der Diagnose von Dimensionen werden die folgenden AVM-Namen verwendet:

• Mikromformation - weniger als 10 mm;
• klein - von 10 mm bis 20 mm;
• mittel - 20-40 mm
• groß - 40-60 mm
• Riese - mehr als 6 cm im Durchmesser.

Um schwere Blutungen und damit verbundene irreversible Komplikationen zu vermeiden, ist es äußerst wichtig, den Fokus in naher Zukunft vor dem Bruch zu identifizieren und zu beseitigen. Warum? Die Erklärung ist viel überzeugender - bei Brüchen stirbt ein zu großer Prozentsatz der Menschen (bis zu 75% der Patienten) an ausgedehnten Blutungen, die mit dem Leben nicht zu vergleichen sind..

Es ist zu verstehen, dass AVM-Gefäße zu anfällig für Ausbrüche sind, da sie aufgrund abnormaler Struktur und gestörter Durchblutung stark erschöpft sind. Gleichzeitig drücken große, missgebildete Formationen das umgebende Gehirngewebe zusammen und schädigen es, was eine zusätzliche Bedrohung für die Konsistenz der Funktionen des Zentralnervensystems darstellt. Wenn die Diagnose klinisch bestätigt wird, sollten Sie die Behandlung daher in keinem Fall verzögern..

Methoden zur Behandlung von zerebralen Gefäßfehlbildungen

Die Therapie besteht in einer vollständigen Resektion oder vollständigen Auslöschung des Gefäßdefekts durch eine Operation. Es gibt drei Arten von High-Tech-Operationen, die für diese Zwecke verwendet werden: endovaskuläre Behandlung, stereotaktische Radiochirurgie, mikrochirurgische Eingriffe.

1. Endovaskuläre Chirurgie. Das Verfahren eignet sich zur Behandlung von tiefen und großen Formationen. Der Eingriff erfolgt unter Röntgenkontrolle, die Anästhesie erfolgt unter Vollnarkose. Diese minimalinvasive Taktik ist häufig das Anfangsstadium der Behandlung vor der bevorstehenden offenen Operation..

• Ein dünner Katheterschlauch wird durch die Oberschenkelarterie durch die Gefäße zum pathologischen Teil des Gehirns gebracht.
• Ein spezielles klebendes Biomaterial ähnlich Polyurethanschaum wird durch den eingeführten Führungsdraht in den Missbildungsbereich eingespeist.
• Ein Neurochirurg mit einer Schaumzusammensetzung verschließt die betroffenen Bereiche, dh thrombosiert abnormal entwickelte Gefäße, während er gesund bleibt.
• Durch Embolisation können Sie den pathologischen Plexus aus dem allgemeinen Gehirnkreislauf "ausschalten".
• Nach der Operation wird der Patient normalerweise 1-5 Tage lang stationär überwacht.

1. Stereotaktische Radiochirurgie. Therapeutische Taktiken sind, obwohl sie mit der Angioneurochirurgie zusammenhängen, nicht traumatisch. Dies bedeutet, dass überhaupt keine Einschnitte oder Einführungen von intravaskulären Sonden vorgenommen werden. Geeignet zur Behandlung kleiner Gefäßdefekte (bis zu 3,5 cm) oder wenn sich die Läsion in einem nicht operierbaren Teil des Gehirns befindet.

• Bei der Radiochirurgie werden Angiome mit Systemen wie Cyber ​​Knife oder Gamma Knife zerstört.
• Die Geräte arbeiten nach dem Prinzip der gezielten Exposition gegenüber der Anomalie durch radioaktive Bestrahlung.
• Die Strahlen werden von verschiedenen Seiten emittiert und konvergieren nur an einer Stelle im defekten Bereich, gesunde Strukturen sind nicht betroffen. Infolgedessen wachsen die AVM-Gefäße zusammen, der Fokus wird unterdrückt.
• Die Eingriffe am Cyber- oder Gammamesser sind absolut schmerzfrei, während der Behandlung ist der Patient bei Bewusstsein. Geräte, auf deren Couch Sie nur regungslos liegen müssen (von 30 Minuten bis 1,5 Stunden), ähneln herkömmlichen Tomographen.
• Bei der Behandlung mit dem Gammamesser wird ein spezieller Helm auf den Kopf gesetzt und starr fixiert. Damit sich der Patient, der den Helm trägt, nicht unwohl fühlt, wird eine oberflächliche Lokalanästhesie bestimmter Teile des Kopfes durchgeführt. Die CyberKnife-Operation erfordert keine Anästhesie und keine Platzierung des Kopfes in einer starren Struktur.
• Es besteht keine Notwendigkeit für einen Krankenhausaufenthalt. Es kann jedoch erforderlich sein, mehr als eine Sitzung der Radiochirurgie durchzuführen, um die verbleibenden Auswirkungen von GM AVM endgültig zu beseitigen. Manchmal dauert der Auslöschungsprozess 2-4 Jahre.

1. Direkte mikrochirurgische Entfernung. Die Mikrochirurgie mit dieser Diagnose ist die einzige Methode, die die höchsten Chancen für eine radikale Heilung der Pathologie bietet und das Risiko eines erneuten Auftretens minimiert. Ist der "Goldstandard" bei der Behandlung dieser Krankheit mit oberflächlicher Lokalisation und kompakten Formen des Knotens.

• Eine mikrochirurgische Operation ist ohne eine typische Kraniotomie nicht vollständig. Eine wirtschaftliche Öffnung des Schädels ist erforderlich, um grundlegende chirurgische Eingriffe am Gehirn durchzuführen.
• Der Eingriff erfolgt unter Vollnarkose unter endotrachealer Anästhesie unter der Kontrolle eines hochleistungsfähigen intraoperativen Mikroskops und eines Ultraschallgeräts.
• Um eine Blutentladung durch das versorgende Arteriengefäß und die Vene zu verhindern, wird das Verfahren der bipolaren Koagulation verwendet, dh es wird eine Kauterisation durchgeführt.
• Ferner wird ein einzelner Block durch das Trepanationsfenster bei einmaliger Entfernung des gesamten Körpers der Fehlbildung mit minimalem Blutverlust durchgeführt.
• Am Ende der Operation wird die Öffnung im Schädel mit einem Knochenklappen verschlossen, eine Naht wird auf die Haut aufgebracht.
• Die Entladung ist ca. 14 Tage nach der Operation möglich. Als nächstes müssen Sie die postoperative Genesung in einem spezialisierten Rehabilitationszentrum fortsetzen. Die Dauer der Rehabilitation wird individuell festgelegt.

Ein Video des offenen Vorgangs kann unter folgendem Link angesehen werden: https://www.youtube.com/watch?v=WA2FTX1NK1Y

In bestimmten Situationen ist es aufgrund der hohen intraoperativen Risiken, insbesondere bei großen AVMs, unmöglich, sofort mit der direkten Mikrochirurgie zu beginnen. Oder eine andere Option: Angiome nach Stereotaxie oder Katheterembolisation werden nur teilweise kompensiert, was äußerst schlimm ist. Daher ist es manchmal ratsam, sich einer schrittweisen Behandlung mit einer sequentiellen Kombination mehrerer angioneurochirurgischer Methoden zuzuwenden..

Wo ist der beste Ort für den Betrieb und die Kosten für den Betrieb

Ein gut geplanter Algorithmus für therapeutische Maßnahmen hilft dabei, das Gefäßkonglomerat vollständig zu entfernen, ohne das lebenswichtige Gewebe zu schädigen. Die Angemessenheit der Therapie unter Berücksichtigung des Individualitätsprinzips erspart dem Fortschreiten neurologischer Anomalien einen möglichen frühen Rückfall mit allen daraus resultierenden Konsequenzen.

Um am höchsten Organ des Zentralnervensystems zu operieren, das für viele Funktionen im Körper verantwortlich ist (motorische Fähigkeiten, Gedächtnis, Denken, Sprechen, Geruch, Sehen, Hören usw.), sollte man erstklassigen Neurochirurgen vertrauen. Darüber hinaus sollte eine medizinische Einrichtung mit einer breiten Basis hochentwickelter intraoperativer High-Tech-Geräte ausgestattet sein..

In Ländern mit hochentwickelter Neurochirurgie sind Dienstleistungen teuer, aber dort, wie sie sagen, erwecken sie Patienten wieder zum Leben. Zu den beliebten Bereichen, die in der Gehirnchirurgie gleichermaßen fortgeschritten sind, gehören die Tschechische Republik, Israel und Deutschland. In tschechischen Kliniken sind die Preise für die medizinische Versorgung bei arteriovenösen Missbildungen am niedrigsten. Niedrige Kosten, perfekte Qualifikation der tschechischen Neurochirurgen haben die Tschechische Republik zum beliebtesten Reiseziel gemacht. Dieser Staat wird nicht nur von Patienten aus Russland und der Ukraine gesucht, sondern auch von Patienten aus Deutschland, Israel und anderen Ländern. Und kurz über die Preise.

Arteriovenöse Fehlbildung des Gehirns

Die arteriovenöse Fehlbildung ist eine Krankheit, bei der pathologische Verbindungen zwischen Arterien und Venen hergestellt werden. Tritt überwiegend im Nervensystem auf, es gibt jedoch auch andere, komplexere Variationen, wie z. B. Missbildungen zwischen der Aorta und dem Lungenstamm.

Die Krankheit betrifft 12 von 100.000 Menschen, hauptsächlich Männer. Am häufigsten manifestiert sich die Krankheit zwischen 20 und 40 Jahren..

Eine arteriovenöse Fehlbildung des Gehirns führt zu einer gestörten Durchblutung des Nervengewebes, was zu Ischämie führt. Dies führt wiederum zu geistigen Beeinträchtigungen, neurologischen Symptomen und starken Kopfschmerzen..

Die Wände der Gefäße des pathologischen Klumpens sind dünn, so dass Ausbrüche auftreten: 3-4% jährlich. Die Wahrscheinlichkeit steigt auf 17-18%, wenn der Patient bereits Anzeichen eines hämorrhagischen Schlaganfalls in der Anamnese hatte. Das tödliche Ergebnis eines hämorrhagischen Schlaganfalls vor dem Hintergrund einer Fehlbildung tritt bei 10% auf. Von allen Patienten erhalten in der Regel 50% eine Behinderung.

Gefäßfehlbildungen führen zu Komplikationen:

• ischämischer Schlaganfall;
• hämorrhagischer Schlaganfall;
• neurologisches Defizit.

Der pathologische Mechanismus eines Defekts im Gefäßsystem besteht darin, dass sich an der Stelle der Fehlbildung keine Kapillaren befinden. Dies bedeutet, dass es keinen „Filter“ zwischen den Venen und den Arterien gibt, sodass das venöse Blut das arterielle Blut direkt aufnimmt. Dies erhöht den Druck in den Venen und erweitert sie..

Ursachen

Eine AVM des Gehirns entsteht durch einen intrauterinen Defekt während der Bildung des Kreislaufsystems des Zentralnervensystems. Dies hat folgende Gründe:

1. Teratogene Faktoren: erhöhte Hintergrundstrahlung, Eltern, die im Industriegebiet der Stadt leben.
2. Intrauterine Infektionen.
3. Erkrankungen der Mutter: Diabetes mellitus, entzündliche Erkrankungen der Atemwege, Ausscheidung, Verdauung.
4. Schlechte Gewohnheiten und Abhängigkeiten der Mutter: Rauchen, Alkoholismus, Drogenabhängigkeit.
5. Langzeitanwendung von pharmakologischen Arzneimitteln.

Symptome

Die arteriell-venöse Fehlbildung hat zwei Varianten ihres Verlaufs:

Hämorrhagisch

Tritt bei 60% aller Missbildungen auf. Diese Art der Strömung überwiegt bei kleinen Shunts, bei denen die Venen abfließen. Auch in den Hinterhauptregionen des Gehirns gefunden. Das dominante Syndrom ist die arterielle Hypertonie mit einer Tendenz zum hämorrhagischen Schlaganfall. Bei einem latenten Verlauf ist die Krankheit asymptomatisch.

Die Verschlimmerung des hämorrhagischen Verlaufs ist durch einen raschen Anstieg von Kopfschmerzen, Bewusstseinsstörungen und Orientierungslosigkeit gekennzeichnet. Ein Körperteil wird plötzlich taub, häufiger eine Seite des Gesichts, ein Bein oder ein Arm. Die Sprache wird durch die Art der Aphasie gestört, die grammatikalische Komponente von Sätzen wird verletzt. Manchmal ist das Verständnis von Sprache und Schrift beeinträchtigt. Folgen des hämorrhagischen Verlaufs - Schlaganfall und langfristige Wiederherstellung neurologischer Funktionen.

Die Sichtfelder fallen ab, ihre Genauigkeit nimmt ab. Manchmal gibt es Diplopie - Doppelbilder. Weniger häufig - das Sehvermögen fällt in einem oder beiden Augen gleichzeitig vollständig aus. Die Koordination ist beeinträchtigt: Gangschwankungen treten auf, Bewegungen verlieren an Genauigkeit.

Träge

Torpid - die zweite Variante des Flusses.

Eine solche venöse Fehlbildung hat ein charakteristisches Merkmal - Cluster-Cephalalgie. Es ist gekennzeichnet durch akute, schwer zu ertragende und starke Kopfschmerzen. Manchmal erreicht das Schmerzsyndrom eine solche Höhe, dass die Betroffenen Selbstmord begehen. Cephalalgie tritt als periodische Folge (Cluster) von Kopfschmerzen auf und reagiert praktisch nicht auf die Wirkung nichtsteroidaler entzündungshemmender Medikamente.

Aufgrund starker Schmerzreizungen bildet sich folgender Symptomkomplex - geringfügige epileptische Anfälle. Sie werden bei 20-25% der Patienten gefunden. Ein Anfall ist gekennzeichnet durch Kontraktion der Augenmuskulatur und Krämpfe der Skelettmuskulatur. Einige entwickeln einen großen epileptischen Anfall mit Manifestation typischer Krankheitsbilder (Aura, Vorläufer, tonische Krämpfe, klonische Krämpfe und Genesung)..

Arteriovenöse Fehlbildungen können ein Neoplasma des Gehirns imitieren. In diesem Fall werden fokale neurologische Defizitsymptome beobachtet. Befindet sich die Fehlbildung beispielsweise in den Frontalgyri, wird eine Störung der motorischen Sphäre wie Parese oder Lähmung aufgezeichnet. Im parietalen Bereich ist die Empfindlichkeit in den Gliedmaßen gestört.

Klassifikation der Krankheit

Es gibt solche Arten von Missbildungen:

1. Arteriovenöse Fehlbildung der Galen-Vene. Es ist ein angeborener Defekt, der auftritt, wenn sich Kapillaren zwischen Arterien und Venen bilden. Es ist gekennzeichnet durch eine Verletzung der Muskelbildung und der elastischen Schicht in der Venenwand. Dies führt dazu, dass sich die Venen erweitern und den Druck erhöhen. Die Pathologie ist durch ständiges Fortschreiten gekennzeichnet.
   Galens Vene AVM tritt erstmals im schulpflichtigen Alter auf. Das führende Syndrom ist hypertensiv-hydrozephal. Es ist durch allgemeine zerebrale Symptome gekennzeichnet: Kopfschmerzen, Schwindel, Übelkeit, Schwitzen und leichte Anfälle. Auch in der AVM-Klinik der Vene Galen werden (selten) hämorrhagische Schlaganfälle, Herzinsuffizienz, geistige Behinderung und mangelhafte neurologische Symptome beobachtet..
2. Arnold Chiari Missbildung. Im klinischen Bild dieser Pathologie gibt es solche führenden Syndrome: hypertensiv und cerebrobulbar. Die erste ist gekennzeichnet durch Cephalalgie, Schmerzen im Nacken und Rücken, die durch Wasserlassen und Husten verschlimmert werden. Erbrechen und erhöhte Skelettmuskeln des Halses sind häufig..
   Das zerebrobulbäre Syndrom äußert sich in verminderter Sehgenauigkeit, Doppelsehen, Schluckbeschwerden, Hörstörungen, Schwindel und visuellen Illusionen. Mit einem komplizierten Verlauf werden Nachtapnoe (plötzliche Unterbrechung der Atmung während des Schlafes) und Kurzzeitsynkope (Bewusstlosigkeit) zum Krankheitsbild hinzugefügt.
3. Kavernöse Fehlbildung oder kavernöses Hämangiom. Die ersten Symptome treten nach 50 Jahren auf. Die Pathologie wird durch die Lokalisation des Defekts bestimmt. Beispielsweise manifestiert sich ein Hirnstammkavernom oder eine Fehlbildung vom Tumortyp als klinisches Bild von Blutungen und fokalen neurologischen Symptomen. Der Hirnstamm enthält Zentren, die die lebenswichtigen Funktionen von Atmung und Herzschlag unterstützen. Wenn sie beschädigt sind, treten Pathologien der Herzfrequenz und Atmung durch die Art der Apnoe auf..

Diagnose und Behandlung

Bei einem Patienten mit Verdacht auf Missbildung wird eine Reihe von instrumentellen Methoden durchgeführt, die für die Diagnose entscheidend sind:

Missbildungen werden chirurgisch behandelt. Während einer Exazerbation wird eine Operation vorgeschrieben, um einen Klumpen Blutgefäße zu entfernen. Beim führenden hypertensiven Syndrom wird eine ventrikuläre Drainage durchgeführt, um den Hirndruck zu senken. Der Übergang in den Schädel erfolgt auf klassische Weise: Trepanation. Zuerst werden die die Fehlbildung umgebenden Gefäße genäht, dann wird der Defekt selbst isoliert und gebunden, wonach die Fehlbildung herausgeschnitten wird.

Bei einer Fehlbildung des Hirnstamms treten aufgrund der Nähe wichtiger Funktionszentren Probleme bei der chirurgischen Behandlung auf. In diesem Fall ist eine radiochirurgische Entfernung vorgeschrieben..

Ursachen und Klassifizierung von zerebralen Gefäßfehlbildungen

Eine Gefäßfehlbildung des Gehirns ist eine Abnormalität bei der Entwicklung von zerebralen Kollateralen, die sich während des intrauterinen Wachstums des Fötus bildet. Die Pathologie ist durch die ungeordnete Verbindung von Arterien gekennzeichnet, die eine Art Gewirr bilden. In diesem Bereich gibt es keine Kapillaren. Venen sind direkt mit Arterien verbunden.

Die Krankheit kann nicht als häufig bezeichnet werden. Es kommt bei 2 Personen pro 100.000 Einwohner vor. Unmittelbar nach der Geburt eines Kindes manifestiert sich die Pathologie in nichts. Die ersten Symptome treten im Alter von 20-40 Jahren auf. Manchmal tritt die Manifestation der Krankheit im Alter von über 50 Jahren auf, aber dies kommt nicht oft vor.

Gemäß der ICD 10-Revision der AVM wurde der Code Q27.3, Q28.0, Q28.2 zugewiesen.

AVM oder arteriovenöse Fehlbildungen des Gehirns erfordern eine Behandlung. Tatsache ist, dass die Arterien, die das Gefäßkonglomerat bilden, schlecht entwickelt sind. Das Bindegewebe, das sie auskleidet, hat zerbrechliche Verbindungen, so dass die Gefahr eines Bruchs groß ist. Mit zunehmendem Alter steigt die Wahrscheinlichkeit eines Blutdurchbruchs in das Gehirngewebe. Jedes Jahr steigt das Risiko um 3% (durchschnittliche Daten). Vorausgesetzt, dass bereits ein Ausbruch stattgefunden hat, liegt die Wahrscheinlichkeit eines Ausbruchs bei etwa 18%. Daher kann das Vorhandensein einer Pathologie nicht ignoriert werden..

Ursachen für Missbildungen

Die arteriovenöse Fehlbildung der Gehirngefäße ist eine Folge einer abnormalen Entwicklung des Gehirnnetzwerks während seiner intrauterinen Bildung. Es gibt zahlreiche Risikofaktoren, die diesen pathologischen Prozess auslösen können. Unter ihnen:

• Krankheiten der Mutter. Dies umfasst Diabetes mellitus, chronische Nierenentzündungen, Asthma bronchiale und vieles mehr..
• Das Festhalten einer Frau an schlechten Gewohnheiten. In dieser Hinsicht wird die Gefahr durch Rauchen, Drogenkonsum und Alkoholkonsum dargestellt..
• Behandlung mit teratogenen Wirkstoffen.
• Von einer schwangeren Frau übertragene Vergiftung.
• Fetale Verletzung.
• Schwangerschaft vor dem Hintergrund eines erhöhten radioaktiven Hintergrunds.

Wissenschaftler schließen nicht aus, dass eine erbliche Veranlagung zur Entwicklung der Krankheit wichtig ist. Es gibt Hinweise darauf, dass Missbildungen eine Folge genetischer Mutationen sind.

Das männliche Geschlecht ist ein zusätzlicher Risikofaktor. Es wurde nachgewiesen, dass das arterielle Konglomerat bei Jungen am häufigsten diagnostiziert wird..

Wo befindet sich die AVM??

Das Gefäßbündel kann in jedem Bereich des Gehirns konzentriert werden, der Anteil spielt keine Rolle. Manchmal befindet es sich an der Oberfläche und manchmal - in den tiefen Strukturen des Organs. Die Venen sind direkt damit verbunden, so dass der Druck in ihnen immer erhöht wird.

Blut, das in den pathologischen Bereich geworfen wird, führt häufig zu einer Verschlechterung der Ernährung in den die AVM umgebenden Geweben. Dies wird zum Grund für ihren Sauerstoffmangel, der betroffene Bereich leidet an chronischer Ischämie.

Manchmal betrifft die Fehlbildung das Rückenmark. Das Hauptsymptom ist eine verminderte Empfindlichkeit im Unterkörper..

Einstufung

AVM mit Läsionen von Gehirngefäßen kann von folgenden Typen sein:

• Arteriovenös. Das Bündel befindet sich zwischen den Fütterungsarterien und den Drainagevenen.
• Arteriell. Das Konglomerat wird ausschließlich durch Arterien repräsentiert.
• Venöse Fehlbildung mit Gehirngefäßen. Diese Pathologie ist durch die Ansammlung veränderter Venen gekennzeichnet. Solche isolierten Bündel sind selten.

Abhängig von der Größe der Anomalie kann dies sein:

• Klein - bis zu 3 cm.
• Mittel - nicht mehr als 6 cm.
• Groß - mehr als 6 cm.

Am häufigsten wird bei Patienten eine krebsartige AVM diagnostiziert. Es tritt in 75% der Fälle auf. Seltener finden Ärzte Fistel- und Mikromalformationen..

Symptome

Arteriovenöse Fehlbildungen des Gehirns können sich auf unterschiedliche Weise manifestieren. Das Hauptsymptom, über das sich die meisten Patienten beschweren, sind Kopfschmerzen. Sie werden durch Bluthochdruck und Sauerstoffmangel im betroffenen Bereich verursacht. Abhängig von der Geschwindigkeit des Blutflusses, dem Ort der Konzentration des pathologischen Bündels und seiner Größe hat der Schmerz eine durchschnittliche oder hohe Intensität.

Es gibt verschiedene Möglichkeiten für den Krankheitsverlauf:

• Träge. Die Person hat Schmerzen und Schwindel, sie ist krank. Der Kopfschmerz ist paroxysmal, dauert etwa 3 Stunden und kann sich auf den Frontal- oder Temporallappen konzentrieren. Manchmal haben Patienten Anfälle vor dem Hintergrund. Da diese Symptome verschiedene Krankheiten begleiten können, ist es schwierig, eine AVM unabhängig zu vermuten. In der Anfangsphase der Diagnose vermuten sogar Ärzte einen Gehirntumor.
• Hämorrhagisch. In diesem Fall tritt Bluthochdruck in den Vordergrund..

Die Symptome eines Blutgefäßbruchs hängen von der Schwere der Blutung ab. Je breiter der betroffene Bereich ist, desto heller sind sie. Mögliche Beeinträchtigung der Sprachfunktion, Schwerhörigkeit, Parese, Koordinationsprobleme. Das Hauptzeichen für einen Durchbruch ist eine starke Verschlechterung des Wohlbefindens. Die Kopfschmerzen nehmen zu, die Person kann das Bewusstsein verlieren. Der Mangel an rechtzeitiger medizinischer Versorgung ist tödlich.

Bis ein Durchbruch in das Gehirngewebe eintritt, kann der Patient folgende Beschwerden haben:

1. Paroxysmale Kopfschmerzen.
2. Vorübergehender Stromausfall.
3. Schwäche in den Gliedern.
4. Taubheitsgefühl in bestimmten Bereichen des Körpers.
5. Verminderte Koordination.
6. Seh-, Hör- oder Sprachprobleme.

Mit fortschreitender Pathologie wird das Defizit an neurologischen Funktionen zunehmen. Bei dem Patienten können epileptische Anfälle auftreten, die zuvor nicht beobachtet wurden.

Galens Venen-AVM ist eine schwere Art von Pathologie. Das Gefäßbündel befindet sich neben der großen Vene im Gehirn. Wenn ein Kind im ersten Lebensjahr nicht operiert wird, stirbt es mit einer Wahrscheinlichkeit von 90%..

Diagnose

Gefäßfehlbildungen, die sich im rechten oder linken Bereich des Gehirns konzentrieren, erfordern eine frühzeitige Erkennung und Behandlung. Ein Neurologe ist mit der Diagnose der Krankheit beschäftigt. Verfahren, die hinsichtlich der Erkennung von Gefäßpathologien informativ sein können:

• EEG.
• Echo-EG.
• REG.

Wenn ein Patient mit akuten zerebralen Symptomen ins Krankenhaus eingeliefert wird, wird dringend eine CT oder MRT durchgeführt. Die zweite Art der tomographischen Untersuchung wird als informativer angesehen. Mit Hilfe der MRT ist es möglich, den Ort des Durchbruchs zu visualisieren, sein Ausmaß zu bestimmen und ihn von anderen Neoplasmen zu unterscheiden, beispielsweise von einer Zyste, einem Angiom oder einem Hämatom.

Wenn die Ruptur nicht auftritt und die Krankheit gemäß dem torpiden Typ fortschreitet, liefert die klassische Tomographie des Gehirns keine vollständigen Informationen. Das Gefäßbündel kann nur mit Hilfe der CT oder MRT der Gefäße nachgewiesen werden. Das Verfahren wird mit einem Kontrastmittel durchgeführt.

Die erhaltenen Daten müssen von einem Neurochirurgen interpretiert werden. Er bestimmt die weitere Taktik des Patientenmanagements..

Behandlung

Die Behandlung von zerebralen Missbildungen erfolgt chirurgisch. Wenn die Pathologie nach dem Bruch nicht erkannt wurde, ist die Operation geplant. Ärzte und Patienten haben die Möglichkeit, sich umfassend auf die bevorstehende Intervention vorzubereiten.

Die gebräuchlichste Methode zum Entfernen des Gefäßbündels ist die offene Kraniotomie. Diese Methode wird praktiziert, wenn sie ein Volumen von 100 ml nicht überschreitet und sich auf der Oberfläche des Gehirns befindet..

Wenn sich das Konglomerat in tiefen Strukturen befindet, greifen die Ärzte zunächst zur Embolisation. In das Gefäß wird eine spezielle Substanz injiziert, die den Blutfluss blockiert und zur Adhäsion der Wände von Arterien und Venen führt. Danach bleibt nur noch das tote Gewebe zu entfernen..

Wenn sich die Ansammlung von Blutgefäßen in den tiefen Strukturen des Gehirns konzentriert und es problematisch ist, dorthin zu gelangen, verwenden Ärzte ein Gammamesser. Die radiochirurgische Behandlung beinhaltet eine geschlossene Kollateralbestrahlung.

Der Spezialist verletzt nicht die Integrität des Schädels des Patienten. Zu den Nachteilen der radiochirurgischen Therapie gehört die Tatsache, dass sie nur dann wirksam ist, wenn die Größe des Konglomerats 3 cm nicht überschreitet. Außerdem kann die Zeit der vollständigen Auslöschung der Gefäße mehrere Jahre dauern. Manchmal ist ein Wiederholungsvorgang erforderlich.

Wenn es möglich ist, die Ansammlung von Blutgefäßen durch die Katheterisierung der Ernährungsarterien zu beseitigen, greifen die Ärzte auf diese Methode zurück. Die endovaskuläre Röntgenembolisation ist eine der weniger traumatischen Behandlungsmethoden. Eine vollständige Wiederherstellung kann jedoch in nicht mehr als 30% der Fälle erreicht werden..

Mögliche Komplikationen

Wenn keine Behandlung erfolgt, ist die Wahrscheinlichkeit eines Bruchs veränderter Gefäße hoch. Dies kann schwerwiegende Folgen haben. Etwa 50% der Patienten sind behindert. Das Todesrisiko beim ersten Durchbruch liegt bei ca. 10%

Das Ausdünnen der Wände von Arterien, die unter ständigem Druck stehen, bedroht die Bildung eines Aneurysmas. Wenn ein Patient diesen pathologischen Vorsprung durchbricht, steigt die Wahrscheinlichkeit seines Todes auf 50%.

Chronischer Sauerstoffmangel im Gehirngewebe führt zu ständigen Kopfschmerzen, Müdigkeit, Schwäche und verminderten kognitiven Fähigkeiten. Mögliche Beeinträchtigung des Sehvermögens, des Hörvermögens oder der Koordination. Es hängt alles davon ab, wo sich die AVM befindet. Je länger Gehirnzellen an Hypoxie leiden, desto früher beginnen sie abzusterben. In Zukunft droht ein Organherzinfarkt.

Verhütung

Vorbeugende Maßnahmen zur Verhinderung der Bildung von AVM im Fötus während seiner intrauterinen Entwicklung beschränken sich auf allgemeine Empfehlungen für schwangere Frauen. Während der Schwangerschaft sollten Sie mit dem Rauchen, alkoholischen Getränken und Drogen aufhören. Medikamente können nur nach Anweisung eines Arztes eingenommen werden. Frauen in Position sollten keine Röntgenaufnahmen machen, es sei denn, sie sind mit einem schweren Trauma verbunden.

Wenn die Krankheit im Erwachsenenalter diagnostiziert wird, müssen die ärztlichen Verschreibungen genau befolgt werden. Sie sollten eine Operation nicht ablehnen, wenn dies von einem Neurochirurgen empfohlen wird. Weitere vorbeugende Maßnahmen sind:

• Ablehnung von schwerer körperlicher Aktivität.
• Einen gemessenen Lebensstil führen.
• Emotionale Kontrolle, Stressvermeidung.
• Einhaltung der Grundsätze der richtigen Ernährung.
• Blutdruckkontrolle.
• Ablehnung von schlechten Gewohnheiten.

Zerebrale Missbildungen sind kein Todesurteil. Diese Krankheit hat eine günstige Prognose, jedoch nur durch rechtzeitige Erkennung und ordnungsgemäße Behandlung..

In welchen Fällen wird die Diagnose einer "Fehlbildung der Gehirngefäße" gestellt und warum ist dieser Zustand gefährlich?

Die Diagnose "Fehlbildung der Hirngefäße" (Allgemeincode Q28.0 nach ICD-10) wird bei Vorliegen einer angeborenen Anomalie des Hirnkreislaufs gestellt. Es manifestiert sich in Form eines lokalen Ersatzes des Kapillarnetzwerks durch ein Konglomerat arterio-venöser Verbindungen. Infolgedessen kommt es zu einer direkten Abgabe von Blut aus den Arterien in die Venen, der Druck destabilisiert sich, ein Teil des Gehirngewebes erhält keine Nahrung.

Die Folgen der Pathologie sind Risse der Gefäßwand mit Blutungen, Ischämie, Aneurysmen. Die Behandlung erfolgt nur chirurgisch und zielt auf die Entfernung, Embolisation oder Auslöschung der Fehlbildung ab.

Was ist das

Normalerweise sind Venen mit Arterien durch ein ausgedehntes Netzwerk kleiner Kapillaren verbunden. Die Funktion des letzteren besteht darin, Nährstoffe aus dem Blut auf Organgewebe zu übertragen. Eine Diffusion ist aufgrund der einschichtigen Struktur der Kapillarwand möglich. Bei Missbildungen wird ein Teil des Kapillarnetzwerks durch größere gewundene Gefäße ersetzt. Meistens handelt es sich bei diesem Gewirr um eine Kombination von Venen mit Arterien. In diesem Fall handelt es sich um eine arteriell-venöse Fehlbildung der Gehirngefäße (abgekürzt AVM). Manchmal wird nur eine Art von Anomalie beobachtet.

Warum ist diese Pathologie gefährlich? Bei einer kleinen Konglomeratgröße manifestiert es sich möglicherweise nicht lange, aber große Formationen sind sehr gefährlich. Zunächst die Bruchgefahr, da die Gefäßwand der Fehlbildung deformiert, verdünnt wird. Die Wahrscheinlichkeit eines solchen Ergebnisses beträgt bis zu 4% pro Jahr, während eine erneute Blutung zweimal häufiger auftritt. Das tödliche Ergebnis im Falle eines Bruchs ist 1 von 10, und bei der Hälfte von ihnen tritt eine anhaltende Behinderung auf. Wenn es zusätzlich zu Missbildungen Aneurysmen gibt, steigt die Mortalität..

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Eine weitere wahrscheinliche Folge ist eine Ischämie des Gehirngewebes. Die Abgabe von Blut direkt aus den Arterien in die Venen führt dazu, dass den stromabwärts des Blutflusses gelegenen Bereichen des Medulla Sauerstoff und Nährstoffe entzogen werden. Längerer "Hunger" führt zu Funktionsstörungen und Gewebetod durch die Art des ischämischen Schlaganfalls.

Trotz der Tatsache, dass die Krankheit aufgrund der negativen Folgen und der hohen Sterblichkeit recht selten ist - 2 Fälle pro 100.000 -, wird ihr in der Neurologie besondere Aufmerksamkeit gewidmet.

Einstufung

Im Gehirn befindliche Gefäßfehlbildungen können nur aus Venen, Arterien bestehen oder kombiniert werden. Die letzte Option - arteriell-venös - tritt am häufigsten auf.

Nach der Art der Struktur werden zerebrale AVMs unterteilt in:

• Racemose (macht ¾ der Gesamtmenge aus) - ein verzweigtes Gefäßkonglomerat.
• Fistel - ist ein massiver Shunt zwischen großen Gefäßen.
• Kavernös - eine Ansammlung dünnwandiger Hohlräume, die äußerlich Maulbeeren ähnelt (diagnostiziert in 11% der Fälle von AVM).
• Mikromalformation ist eine kleine Formation.

Unter den isolierten sind venöse Missbildungen, arterielle, Teleangiektasien. Anomalien werden auch nach Größe unterschieden. Der Durchmesser von kleinen überschreitet 30 mm, von mittleren 60 mm nicht und von großen sind Verwicklungen größer als 6 cm. Für Diagnose und Behandlung ist die Lokalisierung des Defekts wichtig: In milden Fällen befinden sie sich außerhalb funktionell signifikanter Zonen, zu denen der Hirnstamm, die Schläfenlappen und die Hinterhauptlappen gehören, Thalamus, sensomotorischer Kortex, Sprachbereich, Brocas Zentrum. Die Art der Entwässerung ist ebenfalls wichtig, dh das Vorhandensein eines Auslasses in große Venen.

Die aufgeführten Klassifizierungsparameter sind wichtig für die Bestimmung des Risikos im Falle einer Operation. Jeder von ihnen (Standort, Art der Entwässerung, Größe) wird auf einer Drei-Punkte-Skala bewertet, und in Abhängigkeit von der Anzahl der erzielten Punkte wird das operationelle Risiko bestimmt. Niedrig ist 1, und eine Fünf bedeutet eine erhöhte technische Komplexität der Intervention, eine hohe Wahrscheinlichkeit für Behinderung oder Tod.

Ursachen

In den meisten Fällen ist eine arteriovenöse Fehlbildung des Gehirns eine Folge einer Verletzung der Bildung des Gehirngefäßsystems in der pränatalen Phase. Der genetische Faktor wurde nicht nachgewiesen, daher spielt Vererbung vermutlich keine Rolle. Chronische Erkrankungen der werdenden Mutter, intrauterine Infektionen und eine Zunahme des Strahlenhintergrunds wirken sich negativ auf die Entwicklung des zerebralen Kreislaufsystems im Fötus aus. Die teratogene Wirkung wird auch durch die Einnahme bestimmter Drogen, Vergiftungen, das Vorhandensein schlechter Gewohnheiten bei einer schwangeren Frau (Alkoholismus, Drogenabhängigkeit, Rauchen) gegeben..

Die Inzidenz von Blutungen bei Kindern mit dieser Art von zerebrovaskulärer Pathologie ist gering. Normalerweise tritt die Krankheit erst nach dem 20. Lebensjahr auf. Wenn der Patient älter wird, steigt das Risiko eines Bruchs der Formation. Erworbene Missbildungen sind sehr selten und manifestieren sich im Alter von 50 Jahren. Zu den Ursachen für die Entwicklung der Krankheit zählen atherosklerotische, sklerotische Veränderungen in der Gefäßwand sowie traumatische Hirnverletzungen..

Symptome

Die Symptome der Krankheit hängen von der Art ihres Verlaufs ab. Die erste, hämorrhagische, wird in mehr als der Hälfte der Fälle beobachtet (laut Statistik bis zu 70%). Es ist charakteristisch für kleine Gefäßfehlbildungen. Die zweite Variante klinischer Manifestationen - torpid - tritt in großen und mittleren Formationen auf.

Hämorrhagischer Verlauf der Pathologie

Kleine Konglomerate, die für diese Art von Strömung charakteristisch sind, treten möglicherweise jahrelang nicht auf. Oft ist das erste Anzeichen einer Krankheit ein Bruch einer defekten Gefäßwand mit anschließender Blutung. Wenn sich eine arteriovenöse Anomalie in der hinteren Schädelgrube befindet und abfließende Venen aufweist, tritt ein klinisches Symptom wie eine arterielle Hypertonie auf. Im Falle einer Ruptur entwickeln sich die Symptome eines hämorrhagischen Schlaganfalls:

• starke Kopfschmerzen;
• Übelkeit mit Erbrechen;
• Parästhesien, Lähmungen, Muskelschwäche;
• Verwirrung und Bewusstlosigkeit;
• Störungen der Gehirnaktivität (Koordination, Sehvermögen, Sprache).

Diese Anzeichen sind charakteristisch für eine Subarachnoidalblutung (Blutungen treten zwischen den Meningen auf). Es macht fast die Hälfte der Gesamtzahl der Fälle aus. Im übrigen wird Blut unter Bildung von Hämatomen verschiedener Lokalisation direkt in das Gehirn gegossen. Die gefährlichsten von ihnen sind intraventrikulär. Spezifische Symptome werden zu den allgemeinen Symptomen einer intrazerebralen Blutung hinzugefügt, die zur Bestimmung des betroffenen Bereichs des Gehirns verwendet werden können.

Torpide Pathologie

Im Gegensatz zur hämorrhagischen Fehlbildung kann das Vorhandensein einer Gefäßfehlbildung bereits vor ihrem Bruch beurteilt werden. Große bis mittelgroße Anomalien mit regelmäßigen Clusterkopfschmerzen. Anfälle können 3 Stunden dauern, und das Krampf-Syndrom entwickelt sich häufig vor ihrem Hintergrund. Ein weiteres charakteristisches Symptom kann ein für Hirntumoren typisches neurologisches Defizit sein..

In diesem Fall entwickeln sich zerebrale Symptome: diffuse Kopfschmerzen platzender Natur, psychische und visuelle Störungen, Erbrechen, epileptische Anfälle. Aufgrund der Art der epileptischen Anfälle und der ihnen vorausgehenden Aura ist es möglich, den Ort der Fehlbildung mit ausreichender Zuverlässigkeit zu bestimmen. Wenn es Druck auf nahegelegene Gewebe und entfernte Strukturen ausübt, verbinden sich fokale Symptome mit den allgemeinen zerebralen Symptomen. Je nach Standort können kognitive Funktionen, Parese der Gesichtsnerven, Lähmung der Gliedmaßen und andere neurologische Störungen beeinträchtigt sein..

Galens Vene AVM

Eine separate Art der angeborenen zerebrovaskulären Pathologie bei Kindern, die durch einen Komplex von Entwicklungsstörungen der großen Hirnvene einschließlich Bypass-Transplantation gekennzeichnet ist. Es ist ziemlich selten, aber in den meisten Fällen ist es tödlich.

Die einzige Behandlung ist die neurochirurgische Chirurgie im ersten Lebensjahr. Die Hauptsymptome werden unmittelbar nach der Geburt bei der Hälfte der Säuglinge mit dieser Art von AVM festgestellt: Herzinsuffizienz, Hydrozephalus. In der Folge kommt es zu einer Verzögerung der geistigen und körperlichen Entwicklung..

Diagnose

Vor dem Bruch treten hämorrhagische Gefäßfehlbildungen häufig in keiner Weise auf und können zufällig erkannt werden. Bei einem trägen Krankheitsverlauf sind Kopfschmerzen, das Auftreten eines Krampfsyndroms und fokale Anzeichen der Grund für die Überweisung an einen Neurologen. Aufgrund von Beschwerden ernennt der Arzt eine Konsultation mit einem Neurochirurgen, der eine umfassende Untersuchung durchführt:

• Elektroenzephalographie;
• Echoenzephalographie;
• Rheoenzephalographie;
• CT und MRT;
• zerebrale Angiographie.

Computertomographie und Magnetresonanztomographie bei torpider Pathologie können sich als nicht informativ herausstellen. Zur Bestätigung der Diagnose wird eine Kontrastangiographie bevorzugt. Im Falle einer Ruptur wird der gesamte Komplex diagnostischer Maßnahmen dringend durchgeführt, während die MRT am aussagekräftigsten ist.

Wie wird Missbildung behandelt?

Die Behandlung der Anomalie vor ihrem Bruch reduziert sich darauf, das Konglomerat aus dem Blutkreislauf auszuschließen. Diese Aufgabe wird mit einer von drei Methoden durchgeführt: Embolisation der AVM des Gehirns, transkranielle oder radiochirurgische Entfernung. Die Methodik wird unter Berücksichtigung aller operationellen Risiken, der Größe und der Lokalisierung der Bildung ausgewählt.

Die Operation wird gemäß den Indikationen auch nach dem Bruch durchgeführt, wenn sich der Zustand des Patienten stabilisiert hat. Im akuten Stadium ist nur die Entfernung des Hämatoms möglich. Bei kleinen Läsionen ist eine kombinierte Intervention (Gerinnselextraktion und AVM-Exzision) angezeigt.

Operative Entfernung

Es wird transkraniell nach Kraniotomie durchgeführt, wenn das Volumen der Gefäßfehlbildung 100 ml nicht überschreitet. Es wird für die flache Einstreu des Konglomerats außerhalb der funktionell signifikanten Bereiche des Gehirns verwendet. Während der Operation werden die Adduktionsgefäße durch die Koagulationsmethode geschlossen, das Konglomerat wird ausgeschieden, die Entladungsvenen werden gebunden, die AVM wird vollständig herausgeschnitten.

Die klassische Entfernung garantiert in den meisten Fällen eine vollständige Wiederherstellung. In der Erholungsphase sind jedoch Nootropika mit Angioprotektoren erforderlich. Eine systematische Beobachtung durch einen Arzt ist unerlässlich, da Komplikationen wahrscheinlich sind - Schlaganfälle.

Embolisation von AVM

Eine weniger traumatische Behandlungsmethode, die nicht auf die Entfernung, sondern auf den Verschluss der zerebrovaskulären Anomalie abzielt. Mit Hilfe eines in den Einschnitt der Oberschenkelarterie eingeführten Mikrokatheters wird ein spezielles Copolymer in die Fehlbildung eingeführt, das die Gefäße verklebt. Diese Methode wird nur angewendet, wenn Adduktorgefäße zur Katheterisierung verfügbar sind..

Darüber hinaus erfolgt die Embolisation in mehreren Stadien, und nur bei einem Drittel der Patienten wird eine vollständige Okklusion erreicht. Daher wird diese Manipulation häufig als vorbereitendes Verfahren vor der chirurgischen Entfernung durchgeführt. Die Voradhäsion einiger Gefäße verringert das Risiko von chirurgischen Blutungen und Komplikationen in der postoperativen Phase.

Radiochirurgische Methode

Wie bei einem klassischen chirurgischen Eingriff können Sie die Anomalie vollständig entfernen (ihre Größe sollte jedoch 3 cm nicht überschreiten). Diese Methode wird angewendet, wenn der transkranielle Zugang zu zerebralen Gefäßfehlbildungen schwierig ist und keine Embolisierungsmöglichkeit besteht. Die Operation ist eine stündliche Bestrahlung des betroffenen Bereichs mit eng gerichteter Strahlung. Danach erfolgt über mehrere Jahre eine allmähliche Aushärtung der AVM..

Der Nachteil der radiochirurgischen Behandlung ist die lange Wartezeit bis zum vollständigen Schließen der Gefäße, da die Möglichkeit eines Bruchs bestehen bleibt. Daher bestehen moderne Techniken meist aus verschiedenen Arten von Operationen. Beispielsweise wird zuerst eine teilweise Embolisation durchgeführt, und dann wird die AVM chirurgisch entfernt.

Folgen und Prognosen

Das wahrscheinlichste Ergebnis einer Fehlbildung ist ein Bruch mit allen spezifischen Symptomen und Folgen eines hämorrhagischen Schlaganfalls. Der Grad der Behinderung und die Wahrscheinlichkeit des Todes hängen vom Volumen und Ort der Blutung ab. Wiederholte Pausen erhöhen die Sterblichkeitsrate. Es ist jedoch möglich, ohne Operation bis ins hohe Alter zu leben, was in etwa der Hälfte der Fälle von AVM beobachtet wird..

Wenn charakteristische zerebrale Symptome in Form von Kopfschmerzen, Krampfanfällen, Kontaktaufnahme mit einem Neurologen und Beginn der Behandlung auftreten, können Komplikationen vermieden werden. Wie hoch ist die Genesungsrate nach der Operation? Radiochirurgische und klassische Entfernung - 85%, Embolisation - ca. 30%. In Kombination sind diese Techniken effektiver und führen zu fast hundertprozentigen Ergebnissen. Die wahrscheinlichste postoperative Komplikation ist ein Schlaganfall..