Arteriovenöse Fehlbildung der Gehirngefäße

Die arteriovenöse Fehlbildung (AVM) von Hirngefäßen ist eine angeborene abnormale Verbindung von Hirnarterien und Venen.

Arteriovenöse Fehlbildungen können überall im Körper auftreten, häufiger jedoch im Gehirn oder Rückenmark.

Die Ursache von AVM ist unbekannt.

Möglicherweise sind Sie sich des Vorhandenseins einer arteriovenösen Fehlbildung im Gehirn erst bewusst, wenn sich diese mit Kopfschmerzen, Krampfanfällen oder anderen Symptomen manifestiert. In schweren Fällen, wenn ein Gefäß im Gehirn reißt, tritt eine Blutung auf. Wenn Sie rechtzeitig diagnostiziert wurden, bieten moderne chirurgische Methoden eine hohe Chance auf eine erfolgreiche Behandlung.

Ursachen und Risikofaktoren für AVM

Während der intrauterinen Entwicklung tritt eine arteriovenöse Fehlbildung der Gehirngefäße auf, deren Ursachen jedoch nicht genau bekannt sind. Normalerweise muss das Herz mit Sauerstoff angereichertes (arterielles) Blut durch Arterien pumpen, die sich in kleine Arteriolen verzweigen und dann in Kapillaren gelangen. Sauerstoff wird von Gehirnzellen verwendet, wonach venöses Blut in kleine Venolen fließt, die sich mit großen Venen verbinden, und das Blut zurückkehrt, um mit Sauerstoff in der Lunge angereichert zu werden.

Wenn Sie eine arteriovenöse Fehlbildung in Ihren Gehirngefäßen haben, fließt Blut durch abnormale Gefäßverbindungen direkt von den Arterien in die Venen. Es stört die normale Blutversorgung des Gehirns..

Jeder kann eine arteriovenöse Fehlbildung haben, aber amerikanische Experten unterscheiden mehrere Risikofaktoren:

• Männliches Geschlecht. Aus unbekannten Gründen tritt AVM häufiger bei Männern auf.
• Familiengeschichte. Fälle von AVM wurden bei Mitgliedern derselben Familie gemeldet, aber der genetische Faktor von AVM ist nach wie vor wenig bekannt. Es ist auch möglich, Krankheiten zu erben, die für AVM prädisponieren.

Arteriovenöse Missbildungssymptome

Eine arteriovenöse Fehlbildung der Gehirngefäße kann sich jahrelang nicht manifestieren, bis das Gefäß platzt und Blutungen auftreten. Forscher der Mayo Clinic (USA) geben an, dass etwa die Hälfte der Patienten mit AVM andere Symptome hat. AVM kann aus anderen Gründen auf Gehirnscans gefunden werden.

Mögliche AVM-Symptome sind:

• Anfälle.
• Kopfschmerzen.
• Fortschreitende Schwäche oder Taubheit.

Bei Ruptur und Blutung ähneln die Symptome einem Schlaganfall:

• Plötzliche starke Kopfschmerzen.
• Schwäche, Taubheit oder Lähmung.
• Verlust der Koordination.
• Sehbehinderung.
• Schwierigkeiten beim Sprechen.
• Andere nicht verstehen.

Symptome können in jedem Alter auftreten, aber Anzeichen einer AVM treten eher vor dem 50. Lebensjahr auf. Die AVM von Gehirngefäßen kann das Gehirngewebe allmählich schädigen, sodass die neurologischen Symptome mit der Zeit stärker werden. Nach Erreichen des mittleren Alters bleibt die AVM jedoch häufig stabil und die Wahrscheinlichkeit neuer Symptome nimmt ab..

Frauen müssen sich bewusst sein, dass eine Schwangerschaft AVM-Symptome auslösen oder verschlimmern kann, da der Blutfluss und das Blutvolumen während der Schwangerschaft zunehmen.

Komplikationen von AVM

Mögliche Komplikationen von AVM sind:

• Blutungen. Die Wände der betroffenen Gefäße können dünn und schwach werden. Bei einer AVM wird ein sehr starker Druck auf diese Wände ausgeübt, was zu Blutungen (Schlaganfall) führt..
• Unzureichende Sauerstoffversorgung des Gehirns. Mit AVM kann das umgebende Gehirngewebe nicht genügend Sauerstoff aus dem Blut aufnehmen, was zum Zelltod führt. Dies ist mit Problemen wie Sprachbehinderung, Schwäche und Taubheit der Gliedmaßen, Sehverlust usw. verbunden..

Diagnose von AVM

Die Diagnose von arteriovenösen Fehlbildungen (AVM) von Gehirngefäßen wird von Ärzten gestellt, die auf Erkrankungen des zentralen und peripheren Nervensystems spezialisiert sind - Neuropathologen. Abhängig von den Ergebnissen der Untersuchung können Ihnen zusätzliche diagnostische Tests zugewiesen werden.

In den USA umfassen die drei Haupttests zur Diagnose von AVM:

• Zerebrale Arteriographie. Dieser Test wird als der beste Weg zur Diagnose von zerebraler AVM angesehen. Für den Test wird ein Katheter in die Oberschenkelarterie eingeführt, die die Gefäße des Gehirns erreicht, ein Kontrastmittel injiziert und dann eine Reihe von Röntgenstrahlen der Gefäße aufgenommen.
• Computertomographie (CT). Dies ist eine Diagnosemethode, die auf dem Erhalten eines "Bildes" unter Verwendung von Röntgenstrahlen basiert. Manchmal wird dem Patienten zuvor ein Kontrastmittel injiziert, um ein detaillierteres Bild der betroffenen Gefäße zu erhalten. Dann heißt die Methode CT-Angiographie..
• Magnetresonanztomographie. Die MRT ist effektiver als die CT, wenn es darum geht, arteriovenöse Fehlbildungen zu erkennen. Diese Methode verwendet keine radioaktive Strahlung, die MRT basiert auf der Verwendung eines Magnetfelds. Wenn vor der Untersuchung ein spezieller Farbstoff injiziert wird, der die Gefäße "beleuchtet", wird die Methode als MR-Angiographie bezeichnet.

Behandlung der AVM von Gehirngefäßen

Es gibt verschiedene Behandlungsmöglichkeiten für AVMs, wobei die beste Wahl vom jeweiligen Fall und der Größe und dem Ort der Fehlbildung abhängt. Medikamente werden häufig zur Linderung von Symptomen wie Krampfanfällen und Kopfschmerzen eingesetzt.

• Chirurgische Entfernung (Resektion). Die chirurgische Behandlung kleiner AVMs von Gehirngefäßen ist relativ sicher und effektiv. Hierzu wird eine Operation an einem offenen Gehirn durchgeführt. Diese Resektion wird empfohlen, wenn die AVM mit akzeptablem Risiko entfernt werden kann. Befindet sich die AVM in den tiefen Strukturen des Gehirns, ist eine solche Operation mit einem hohen Risiko verbunden, und der Arzt wird andere Optionen vorschlagen.

• Endovaskuläre Embolisation. Während dieses Vorgangs wird ein langer Katheter in die Oberschenkelarterie eingeführt, um die Arterien im Gehirn zu erreichen. Der Katheter wird zur AVM gebracht und eine Substanz injiziert, die die Gefäße "versiegelt", dh den Blutfluss hier blockiert. Die endovaskuläre Embolisation kann sowohl unabhängig als auch vor anderen Eingriffen (z. B. vor der Resektion zur Verringerung des Blutungsrisikos) verschrieben werden. In einigen Fällen kann eine Embolisation die AVM-Symptome vollständig lindern..

• Stereotaktische Radiochirurgie. Diese Behandlungsmethode basiert auf sehr genau fokussierter radioaktiver Strahlung, die die AVM zerstört. Diese Therapie führt zum Verschwinden von AVMs innerhalb von Monaten oder Jahren nach der Behandlung. Amerikanische Ärzte empfehlen die Radiochirurgie in Fällen, in denen die AVM klein ist und das Leben des Patienten nicht gefährdet.

Wenn Sie eine arteriovenöse Fehlbildung der Gefäße des Gehirns haben, die sich in einem schwer zugänglichen Bereich des Gehirns befindet, kann die Operation riskant sein. Wenn die AVM keine schwerwiegenden Symptome verursacht, kann Ihr Arzt eine Überwachung und eine konservative Behandlung empfehlen..

Konstantin Mokanov: Master of Pharmacy und professioneller medizinischer Übersetzer

Anzeichen und Symptome einer zerebralen arteriovenösen Fehlbildung - Ursachen und Folgen einer zerebralen AVM

Arteriovenöse Fehlbildungen treten vor dem Hintergrund fehlerhafter Veränderungen in den Gefäßen des Gehirns auf. Die meisten von ihnen haben einen vergrößerten Durchmesser des Lumens, die Wände der Gefäße sind unterschiedlich groß. Bei der Untersuchung eines solchen pathologischen Zustands ist es nicht immer realistisch, Gefäße von Arterien zu unterscheiden..

Wer ist gefährdet?

Die Behandlung der arteriovenösen Fehlbildung hängt von der Art und dem Stadium der Erkrankung ab. Die Folgen sind direkt proportional zur Art der Schädigung des Gehirns.

Heutzutage kann die Medizin die Liste der Faktoren, die den Beginn der fraglichen Krankheit hervorrufen, nicht genau bestimmen..

Sie sind herkömmlicherweise in folgende Gruppen unterteilt:

• angeborene Fehler in der Struktur der Wände der Gefäße des Gehirns;
• Pathologien, die infolge einer Hirnverletzung entstanden sind: Schläge, Stürze, Trauma während des Geburtsprozesses;
• zerstörerische Phänomene in den Wänden der venösen Gefäße des Gehirns, die das Ergebnis sklerotischer Prozesse waren.

Die Statistiken in Bezug auf die Merkmale der untersuchten Patienten liefern einige wahrscheinliche Ursachen für eine zerebrale arteriovenöse Fehlbildung:

• männliches Geschlecht. Die fragliche Krankheit tritt häufig bei den Vertretern des männlichen Teils der Bevölkerung auf;
• genetischer Faktor. Diese Klausel bedeutet nicht, dass der Vater / die Mutter oder andere Verwandte an dieser Krankheit leiden. Die Diagnose bestimmter Pathologien bei den engsten Familienmitgliedern im Hinblick auf die Funktion des Gehirns und des Herz-Kreislauf-Systems ist ein Risikofaktor für die Entwicklung einer arteriovenösen Fehlbildung des Gehirns bei ihren Nachkommen in der Zukunft..

Die aufgeführten Risikofaktoren für das Auftreten der betreffenden Krankheit sind keine wissenschaftlichen Dogmen, sondern können als medizinische Theorien eingestuft werden.

Arten von zerebralen arteriovenösen Fehlbildungen in der medizinischen Klassifikation

Die Einteilung der betrachteten Krankheit in den einen oder anderen Typ beruht auf drei Hauptkriterien:

• der Ort der Pathologie;
• Parameter der arteriovenösen Fehlbildung;
• hämodynamische Aktivität. Hier wird das Maß der Blutversorgung der Bestandteile des Gehirns berücksichtigt; das Niveau und die Dauer des Sauerstoffmangels.

Die Unterteilung der arteriovenösen Fehlbildung in Typen unter Berücksichtigung der aufgeführten Kriterien ermöglicht die Durchführung der am besten geeigneten Behandlung, um das Risiko von Exazerbationen in Zukunft zu minimieren..

Basierend auf der Lokalisation der Krankheit wird AVM unterteilt in:

• oberflächlich. Das Aktivitätszentrum des pathologischen Prozesses kann die Großhirnrinde sein, die weiße Substanz, die sich in der Nähe der Großhirnrinde befindet;

• tief. Defekte Phänomene können sich im Ventrikel / Hirnstamm, im Bereich der Windungen, in den subkortikalen Ganglien konzentrieren.

Wenn die Größe des Kerns einer arteriovenösen Fehlbildung als Grundlage für die Aufteilung dieser Krankheit herangezogen wird, kann sie in 5 Haupttypen unterteilt werden:

1. spärliche AVM (Mikro). Ihr tatsächlicher Durchmesser überschreitet 10 mm nicht. Durch die Untersuchung mit medizinischen Geräten werden diese Kerne als kleine Verwicklungen sichtbar gemacht, um die ein feines Netz von Arteriengefäßen sichtbar ist. In einigen Fällen ist anstelle eines pathologischen Arteriengewirrs nur ein dichtes Netzwerk von Arterien und modifizierten venösen Gefäßen zu sehen (deren Durchmesser und Dauer geringfügig erhöht werden).
2. kleine AVMs. Der Radius ihres Kreises wird 1 cm nicht überschreiten;
3. mittlere arteriovenöse Fehlbildungen. Sie können umfangreichere Symptome aufweisen als die ersten beiden Typen. Dies liegt an ihren Parametern: Der Umfang solcher AVMs kann einen Durchmesser von 2 bis 4 cm haben. In medizinischen Studien wird diese Art von AVM als eine der gefährlichsten eingestuft: Das Risiko eines Bruchs mittlerer Missbildungen (bis zu 3 cm Durchmesser) ist größer als bei großen / riesigen Missbildungen;
4. große AVMs. Mit einem Durchmesser im Bereich von 4 bis 6 cm stellen solche Missbildungen eine ernsthafte Gefahr für den Patienten dar. Der Erfolg einer chirurgischen Manipulation zur Beseitigung eines solchen Defekts hängt vom Ort seiner Lokalisierung ab. Das Risiko für Behinderung und Tod ist jedoch recht hoch.
5. Riesenfehlbildungen mit einem Umfang von mehr als 6 cm.

In Bezug auf die hämodynamische Aktivität gibt es eine Unterteilung von AVMs in zwei große Gruppen:

Aktiv

Sie sind mit einem Angiogramm leicht zu erkennen. Diese schließen ein:

• gemischte AVM. Wird gebildet, wenn die Kapillaren unvollständig zerstört werden. Unter den vorhandenen Sorten dieser Krankheit werden am häufigsten gemischte AVMs diagnostiziert;
• fistelig. Gebildet vor dem Hintergrund der absoluten Zerstörung der Kapillaren, die die Verbindung zwischen Arterie und Vene nicht beeinflusst. Äußerlich sind es kleine Schleifen, die in verschiedene Teile der Medulla eindringen. Kann in einer / mehreren Kopien vorhanden sein;

Hauptzeichen und Symptome einer zerebralen arteriovenösen Fehlbildung

Die Symptomatik der betreffenden Krankheit macht sich nach Überschreiten des 20-jährigen Meilensteins bemerkbar, obwohl es Ausnahmen gibt.

Wenn AVM diagnostiziert wird, nachdem der Patient 50 Jahre alt ist, bevor dieser Zeitraum keine Beschwerden hatte, können wir über die Stabilität der Krankheit sprechen: Es besteht nur eine sehr geringe Wahrscheinlichkeit von Symptomen in der Zukunft. Eine Schwangerschaft kann zu einer Verschlechterung führen.

Die gesamte Liste möglicher Symptome einer arteriovenösen Fehlbildung des Gehirns ist in folgende Komponenten unterteilt:

• epileptiforme Anfälle (alle 3-4 Patienten).

Am häufigsten bei jungen Patienten (unter 20) gesehen; mit großen Gehirn-AVMs; wenn letzterer im Bereich des Temporallappens lokalisiert ist. Diese Art von Anfall kann von erzwungenen Drehungen des Kopfes / der Augen, einer Verdunkelung der Augen und Bewusstlosigkeit begleitet sein, wonach Krämpfe zu spüren sind. Die Häufigkeit der Manifestation dieses Syndroms ist individuell: Bei einigen Patienten treten die beschriebenen Anfälle regelmäßig auf, bei anderen können sie sehr selten auftreten;

• intrakranielle Blutung.

Es tritt spontan auf, wenn sich der Patient wohl fühlt. Es wird in 40-60% der Fälle festgestellt. Die Faktoren, die dieses Phänomen verursachen, können Stress, starke körperliche Aktivität und übermäßiger Alkoholkonsum sein..

Eine gebrochene Missbildung geht mit folgenden Beschwerden einher und:

• starke Kopfschmerzen, die wie ein Schlag sind;
• Übelkeit, Erbrechen;
• Taubheit der Gliedmaßen;
• allgemeine Schwäche;
• Schwindel;
• leichter Anstieg des Blutdrucks
• Bewusstlosigkeit (nicht immer).

In seltenen Fällen tritt ein epileptiformer Anfall auf, der zum Koma führt. Klinische Manifestationen bei Blutungen, die im Rahmen einer arteriovenösen Fehlbildung des Gehirns stattfanden, werden durch die Art der Blutung, die Dauer und Stärke des Ödems des Gehirngewebes sowie den Grad der Beteiligung der Stammkomponenten an diesem Phänomen bestimmt.

• Kopfschmerzen.

Dieses Symptom ist in 5-10% der Fälle relevant. Die Stärke, Häufigkeit und Dauer von Kopfschmerzen variiert individuell. Einige Patienten leiden unter schwerer Migräne mit einer Konzentration von Schmerzen an einer bestimmten Stelle, was auf die Stelle der Fehlbildung hinweisen kann. Wenn dieses Symptom mit einer Vergrößerung des Durchmessers der Venen im Kopf / Hals kombiniert wird, kann bei Herzinsuffizienz ein zerebraler Hydrozephalus vorliegen. Diese Krankheit entwickelt sich vor dem Hintergrund eines Fehlers in der Struktur der Galen-Vene, die das grundlegende Gefäß des Gehirns darstellt..

Folgen und Komplikationen der zerebralen AVM - warum ist es gefährlich??

Vor dem Hintergrund der betreffenden Krankheit können verschiedene Konsequenzen auftreten:

• Blutung.

Alles hier wird vom Ausmaß dieses Phänomens abhängen. Bei mikroskopischen Blutungen ist die Schädigung benachbarter Gewebe minimal, daher ist die Anzahl der Beschwerden von Patienten begrenzt. Umfangreiche Blutungen im Gehirngewebe können zum Tod des Patienten führen. Die aufgedeckte arteriovenöse Fehlbildung im Gehirn erfordert eine qualitative Untersuchung. Es ist jedoch nicht immer realistisch, den Bruch vorherzusagen: Da er über einen langen Zeitraum stabil ist, kann er schnell an Größe zunehmen, was zu Blutungen führen kann.
Es sind auch Fälle bekannt, in denen die nachgewiesene AVM von beträchtlicher Größe ohne Behandlung ziemlich schnell zurückging..

• Unzureichende Sauerstoffversorgung des Gehirngewebes.

Im Zusammenhang mit der Bildung von Defekten in bestimmten Teilen des Gehirns ändert sich auch hier der Blutfluss: Unter Umgehung der Kapillarplexus fließt das Blut auf einem veränderten Weg schnell durch die Venen. Ein großer Blutfluss führt dazu, dass die umgebende Hirnsubstanz nicht in dem erforderlichen Maße mit Sauerstoff gesättigt werden kann, was in Zukunft zu ihrem Tod führt.
Das beschriebene Phänomen führt häufig zu einem ischämischen Schlaganfall, der mit Sehverlust, Sprachfehlern, Unfähigkeit, Bewegungen zu koordinieren, Amnesie einhergehen kann.

• Hämorrhagischer Schlaganfall.

Im Verlauf der betrachteten Krankheit wird viel Druck auf die Wände der effizienten Blutgefäße ausgeübt. Auf einen Bruch der AVM kann ein Bruch dieser Gefäße folgen. Infolge der Verletzung kann es bei dem Patienten zu schwerwiegenden Funktionsstörungen des Zentralnervensystems (Schwierigkeiten bei der Wahrnehmung von Informationen, Gedächtnisstörungen, Sprachstörungen) und bei der Funktion einiger Organe und Systeme kommen.

Aufgrund einiger ähnlicher Symptome muss die arteriovenöse Fehlbildung beispielsweise aus anderen Gründen von Hirntumorblutungen, Hirntumoren, Hirnabszessen und einer Reihe anderer Krankheiten unterschieden werden.

Arteriovenöse Fehlbildung des Gehirns

Die arteriovenöse Fehlbildung ist eine Krankheit, bei der pathologische Verbindungen zwischen Arterien und Venen hergestellt werden. Tritt überwiegend im Nervensystem auf, es gibt jedoch auch andere, komplexere Variationen, wie z. B. Missbildungen zwischen der Aorta und dem Lungenstamm.

Die Krankheit betrifft 12 von 100.000 Menschen, hauptsächlich Männer. Am häufigsten manifestiert sich die Krankheit zwischen 20 und 40 Jahren..

Eine arteriovenöse Fehlbildung des Gehirns führt zu einer gestörten Durchblutung des Nervengewebes, was zu Ischämie führt. Dies führt wiederum zu geistigen Beeinträchtigungen, neurologischen Symptomen und starken Kopfschmerzen..

Die Wände der Gefäße des pathologischen Klumpens sind dünn, so dass Ausbrüche auftreten: 3-4% jährlich. Die Wahrscheinlichkeit steigt auf 17-18%, wenn der Patient bereits Anzeichen eines hämorrhagischen Schlaganfalls in der Anamnese hatte. Das tödliche Ergebnis eines hämorrhagischen Schlaganfalls vor dem Hintergrund einer Fehlbildung tritt bei 10% auf. Von allen Patienten erhalten in der Regel 50% eine Behinderung.

Gefäßfehlbildungen führen zu Komplikationen:

• ischämischer Schlaganfall;
• hämorrhagischer Schlaganfall;
• neurologisches Defizit.

Der pathologische Mechanismus eines Defekts im Gefäßsystem besteht darin, dass sich an der Stelle der Fehlbildung keine Kapillaren befinden. Dies bedeutet, dass es keinen „Filter“ zwischen den Venen und den Arterien gibt, sodass das venöse Blut das arterielle Blut direkt aufnimmt. Dies erhöht den Druck in den Venen und erweitert sie..

Ursachen

Eine AVM des Gehirns entsteht durch einen intrauterinen Defekt während der Bildung des Kreislaufsystems des Zentralnervensystems. Dies hat folgende Gründe:

1. Teratogene Faktoren: erhöhte Hintergrundstrahlung, Eltern, die im Industriegebiet der Stadt leben.
2. Intrauterine Infektionen.
3. Erkrankungen der Mutter: Diabetes mellitus, entzündliche Erkrankungen der Atemwege, Ausscheidung, Verdauung.
4. Schlechte Gewohnheiten und Abhängigkeiten der Mutter: Rauchen, Alkoholismus, Drogenabhängigkeit.
5. Langzeitanwendung von pharmakologischen Arzneimitteln.

Symptome

Die arteriell-venöse Fehlbildung hat zwei Varianten ihres Verlaufs:

Hämorrhagisch

Tritt bei 60% aller Missbildungen auf. Diese Art der Strömung überwiegt bei kleinen Shunts, bei denen die Venen abfließen. Auch in den Hinterhauptregionen des Gehirns gefunden. Das dominante Syndrom ist die arterielle Hypertonie mit einer Tendenz zum hämorrhagischen Schlaganfall. Bei einem latenten Verlauf ist die Krankheit asymptomatisch.

Die Verschlimmerung des hämorrhagischen Verlaufs ist durch einen raschen Anstieg von Kopfschmerzen, Bewusstseinsstörungen und Orientierungslosigkeit gekennzeichnet. Ein Körperteil wird plötzlich taub, häufiger eine Seite des Gesichts, ein Bein oder ein Arm. Die Sprache wird durch die Art der Aphasie gestört, die grammatikalische Komponente von Sätzen wird verletzt. Manchmal ist das Verständnis von Sprache und Schrift beeinträchtigt. Folgen des hämorrhagischen Verlaufs - Schlaganfall und langfristige Wiederherstellung neurologischer Funktionen.

Die Sichtfelder fallen ab, ihre Genauigkeit nimmt ab. Manchmal gibt es Diplopie - Doppelbilder. Weniger häufig - das Sehvermögen fällt in einem oder beiden Augen gleichzeitig vollständig aus. Die Koordination ist beeinträchtigt: Gangschwankungen treten auf, Bewegungen verlieren an Genauigkeit.

Träge

Torpid - die zweite Variante des Flusses.

Eine solche venöse Fehlbildung hat ein charakteristisches Merkmal - Cluster-Cephalalgie. Es ist gekennzeichnet durch akute, schwer zu ertragende und starke Kopfschmerzen. Manchmal erreicht das Schmerzsyndrom eine solche Höhe, dass die Betroffenen Selbstmord begehen. Cephalalgie tritt als periodische Folge (Cluster) von Kopfschmerzen auf und reagiert praktisch nicht auf die Wirkung nichtsteroidaler entzündungshemmender Medikamente.

Aufgrund starker Schmerzreizungen bildet sich folgender Symptomkomplex - geringfügige epileptische Anfälle. Sie werden bei 20-25% der Patienten gefunden. Ein Anfall ist gekennzeichnet durch Kontraktion der Augenmuskulatur und Krämpfe der Skelettmuskulatur. Einige entwickeln einen großen epileptischen Anfall mit Manifestation typischer Krankheitsbilder (Aura, Vorläufer, tonische Krämpfe, klonische Krämpfe und Genesung)..

Arteriovenöse Fehlbildungen können ein Neoplasma des Gehirns imitieren. In diesem Fall werden fokale neurologische Defizitsymptome beobachtet. Befindet sich die Fehlbildung beispielsweise in den Frontalgyri, wird eine Störung der motorischen Sphäre wie Parese oder Lähmung aufgezeichnet. Im parietalen Bereich ist die Empfindlichkeit in den Gliedmaßen gestört.

Klassifikation der Krankheit

Es gibt solche Arten von Missbildungen:

1. Arteriovenöse Fehlbildung der Galen-Vene. Es ist ein angeborener Defekt, der auftritt, wenn sich Kapillaren zwischen Arterien und Venen bilden. Es ist gekennzeichnet durch eine Verletzung der Muskelbildung und der elastischen Schicht in der Venenwand. Dies führt dazu, dass sich die Venen erweitern und den Druck erhöhen. Die Pathologie ist durch ständiges Fortschreiten gekennzeichnet.
   Galens Vene AVM tritt erstmals im schulpflichtigen Alter auf. Das führende Syndrom ist hypertensiv-hydrozephal. Es ist durch allgemeine zerebrale Symptome gekennzeichnet: Kopfschmerzen, Schwindel, Übelkeit, Schwitzen und leichte Anfälle. Auch in der AVM-Klinik der Vene Galen werden (selten) hämorrhagische Schlaganfälle, Herzinsuffizienz, geistige Behinderung und mangelhafte neurologische Symptome beobachtet..
2. Arnold Chiari Missbildung. Im klinischen Bild dieser Pathologie gibt es solche führenden Syndrome: hypertensiv und cerebrobulbar. Die erste ist gekennzeichnet durch Cephalalgie, Schmerzen im Nacken und Rücken, die durch Wasserlassen und Husten verschlimmert werden. Erbrechen und erhöhte Skelettmuskeln des Halses sind häufig..
   Das zerebrobulbäre Syndrom äußert sich in verminderter Sehgenauigkeit, Doppelsehen, Schluckbeschwerden, Hörstörungen, Schwindel und visuellen Illusionen. Mit einem komplizierten Verlauf werden Nachtapnoe (plötzliche Unterbrechung der Atmung während des Schlafes) und Kurzzeitsynkope (Bewusstlosigkeit) zum Krankheitsbild hinzugefügt.
3. Kavernöse Fehlbildung oder kavernöses Hämangiom. Die ersten Symptome treten nach 50 Jahren auf. Die Pathologie wird durch die Lokalisation des Defekts bestimmt. Beispielsweise manifestiert sich ein Hirnstammkavernom oder eine Fehlbildung vom Tumortyp als klinisches Bild von Blutungen und fokalen neurologischen Symptomen. Der Hirnstamm enthält Zentren, die die lebenswichtigen Funktionen von Atmung und Herzschlag unterstützen. Wenn sie beschädigt sind, treten Pathologien der Herzfrequenz und Atmung durch die Art der Apnoe auf..

Diagnose und Behandlung

Bei einem Patienten mit Verdacht auf Missbildung wird eine Reihe von instrumentellen Methoden durchgeführt, die für die Diagnose entscheidend sind:

Missbildungen werden chirurgisch behandelt. Während einer Exazerbation wird eine Operation vorgeschrieben, um einen Klumpen Blutgefäße zu entfernen. Beim führenden hypertensiven Syndrom wird eine ventrikuläre Drainage durchgeführt, um den Hirndruck zu senken. Der Übergang in den Schädel erfolgt auf klassische Weise: Trepanation. Zuerst werden die die Fehlbildung umgebenden Gefäße genäht, dann wird der Defekt selbst isoliert und gebunden, wonach die Fehlbildung herausgeschnitten wird.

Bei einer Fehlbildung des Hirnstamms treten aufgrund der Nähe wichtiger Funktionszentren Probleme bei der chirurgischen Behandlung auf. In diesem Fall ist eine radiochirurgische Entfernung vorgeschrieben..

Arteriovenöse Fehlbildungen der Gehirngefäße: Behandlung, Operationen und Folgen

Die arteriovenöse Fehlbildung (AVM) des Gehirns ist ein lokaler Defekt in der Architektur der intrakraniellen Gefäße, bei dem eine ungeordnete Verbindung zwischen Arterien und Venen unter Bildung eines gewundenen Gefäßballs hergestellt wird. Die Pathologie beruht auf einem Fehler in der Morphogenese und ist daher hauptsächlich angeboren. Kann einzeln oder gemeinsam sein.

Bei einer zerebralen AVM wird der Blutfluss abnormal ausgeführt: Blut aus dem arteriellen Becken wird direkt unter Umgehung des Kapillarnetzwerks in die venöse Leitung übertragen. In der Missbildungszone gibt es kein normales Zwischenkapillarnetzwerk, und der Verbindungsknoten wird durch Fisteln oder Shunts in Höhe von 1 oder mehr Einheiten dargestellt. Die Wände der Arterien sind degeneriert und es fehlt die richtige Muskelschicht. Die Venen sind normalerweise aufgrund einer gestörten Autoregulation des zerebralen Blutflusses erweitert und verdünnt.

AVMs des Gehirns sind wie Aneurysmen durch plötzliche intrazerebrale Blutungen gefährlich, die infolge eines Bruchs der Wand eines pathologischen Gefäßes auftreten. Eine gebrochene Fehlbildung ist mit zerebraler Ischämie, Ödemen, Hämatomen und Fortschreiten des neurologischen Defizits behaftet, was für den Patienten nicht immer gut endet..

Statistik der Morbidität und Folgen der Pathologie

Die arteriovenöse Fehlbildung in der Struktur aller Pathologien mit raumgreifenden Läsionen im Gehirngewebe beträgt durchschnittlich 2,7%. In der allgemeinen Statistik der akuten nichttraumatischen Blutungen im Subarachnoidalraum treten 8,5 bis 9% der Blutungen aufgrund von Missbildungen auf. Gehirnschläge - 1%.

Die Inzidenz der Krankheit tritt mit der folgenden durchschnittlichen Häufigkeit pro Jahr auf: 4 Fälle pro 100.000 Einwohner. Einige ausländische Autoren geben eine andere Zahl an - 15-18 Fälle. Trotz des angeborenen Charakters der Entwicklung manifestiert sie sich klinisch nur bei 20 bis 30% der Kinder. Darüber hinaus fällt der Alterspeak beim Nachweis von GM AVM bei Kindern im Säuglingsalter (~ 13,5%) und im Alter von 8 bis 9 Jahren (gleich%). Es wird angenommen, dass ein Kind mit einer solchen diagnostizierten Gefäßerkrankung ein viel höheres Bruchrisiko hat..

Laut Statistik manifestieren sich Missbildungen meist im Alter von 30 bis 40 Jahren, weshalb sie bei Menschen dieser Altersgruppe häufiger diagnostiziert werden. Die Krankheit verläuft normalerweise jahrzehntelang latent, was diese Tendenz erklärt, sie weit entfernt von der Kindheit zu definieren. Bei männlichen und weiblichen Patienten wurden keine Geschlechtsmuster bei der Entwicklung von zerebralen AVM gefunden.

Bei Vorliegen einer GM-Fehlbildung liegt die Wahrscheinlichkeit eines Bruchs zwischen 2% und 5% pro Jahr, wobei jedes Jahr die Risiken zunehmen. Wenn bereits eine Blutung aufgetreten ist, steigt das Risiko eines erneuten Auftretens signifikant um bis zu 18%.

Todesfälle aufgrund einer intrakraniellen Blutung, die häufig die erste Manifestation der Krankheit darstellt (in 55 bis 75% der Fälle), treten bei 10 bis 25% der Patienten auf. Studien zufolge ist die Mortalität aufgrund von Rupturen bei Kindern (23% -25%) höher als bei Erwachsenen (10% -15%). Eine Behinderung aufgrund der Folgen der Krankheit wird bei 30 bis 50% der Patienten beobachtet. Ungefähr 10% -20% der Patienten kehren zur vollen oder nahezu normalen Lebensqualität zurück. Der Grund für diesen gewaltigen Trend ist die späte Diagnose und der frühzeitige Erhalt einer qualifizierten medizinischen Versorgung..

In welchem ​​Teil des Kopfes befinden sich die AVMs des Gehirns??

Ein häufiger Ort für eine arteriovenöse Anomalie ist der supratentorielle Raum (oberes Gehirn), der über das Kleinhirnzelt verläuft. Um es klarer zu machen, lassen Sie es uns einfacher erklären: In etwa 85% der Fälle wird ein Gefäßdefekt in den Gehirnhälften gefunden. Es überwiegen vaskuläre Läsionen der parietalen, frontalen, okzipitalen und temporalen Lappen der Gehirnhälften..

Im Allgemeinen können sich AVMs in jedem Pol des Gehirns befinden, sowohl in den Oberflächenteilen als auch in den tiefen Schichten (Thalamus usw.). Die genaue Lokalisierung des Fokus kann erst nach einer instrumentellen Untersuchung mit der Fähigkeit zur Darstellung von Weichteilen zuverlässig bestimmt werden. Die Grundprinzipien der Diagnostik umfassen MRT und Angiographie. Diese Methoden ermöglichen es, die Reihenfolge der Verzweigung von Arterien und den Aufbau von Venen, ihre Verbindung untereinander, das Kaliber des AVM-Kerns, die Afferenzen der Arterien und die Drainage von Venen qualitativ zu bewerten..

Gründe für die Entwicklung von arteriovenösen Defekten und Symptomen

Die Krankheit ist angeboren, daher tritt während der pränatalen Periode eine abnormale Verlegung von Blutgefäßen in bestimmten Bereichen des Gehirns auf. Die verlässlichen Gründe für die Entwicklung der Pathologie sind noch nicht bekannt. Experten zufolge können negative Faktoren während der Schwangerschaft vermutlich zur abnormalen Struktur des gentechnisch veränderten Gefäßsystems des Fötus beitragen:

• Der Körper der Mutter erhält hohe Strahlendosen.
• intrauterine Infektionen, die während der Schwangerschaft von der Mutter auf das Kind übertragen werden;
• chronische oder akute Vergiftung;
• Rauchen und Trinken von alkoholischen Getränken;
• Betäubungsmittel, einschließlich einer Reihe von Arzneimitteln;
• Arzneimittel mit teratogener Wirkung;
• eine Vorgeschichte chronischer Krankheiten bei einer schwangeren Frau (glomeruläre Nephritis, Diabetes, Asthma bronchiale usw.).

Experten glauben auch, dass ein genetischer Faktor eine Rolle bei der Bildung des Defekts spielen kann. Bis vor kurzem wurde Vererbung als Ursache der Pathologie nicht ernst genommen. Heute gehen immer mehr Berichte über die Einbeziehung dieses Faktors ein. So werden in einer Reihe von Fällen Gefäßdefekte eines ähnlichen Typs bei den Blutsverwandten des Patienten festgestellt. Vermutlich werden sie durch eine vererbte Genmutation verursacht, die Chromosom 5q, Locus CMC1 und RASA1 beeinflusst.

Wie bereits erwähnt, ist die Krankheit durch einen längeren "stillen" Verlauf gekennzeichnet, der Jahrzehnte dauern kann. Die Diagnose wird entweder zufällig zum Zeitpunkt einer diagnostischen Untersuchung der Strukturen des Gehirns oder nach dem Aufbrechen der Fehlbildung gestellt. In einigen Fällen kann sich die Krankheit bemerkbar machen, bevor das Gefäß platzt. Dann manifestiert sich die Klinik für Pathologie häufig in folgenden Symptomen:

• Tinnitus (Klingeln, Brummen, Zischen usw.);
• regelmäsige Kopfschmerzen;
• konvulsives Syndrom, das epileptischen Anfällen ähnlich ist;
• neurologische Symptome (Parästhesien, Taubheitsgefühl, Kribbeln, Lethargie und Apathie usw.).

Das klinische Bild einer AVM-Ruptur ähnelt allen Arten von intrakraniellen Blutungen:

• das scharfe Auftreten von starken Kopfschmerzen, die schnell fortschreiten;
• Schwindel, Verwirrung;
• Ohnmacht bis zur Entwicklung eines Komas;
• Übelkeit, Erbrechen;
• Empfindlichkeitsverlust der Körperhälfte;
• Seh- und Hörstörungen;
• expressive Aphasie, Dysarthrie (Aussprachestörungen);
• schnell wachsendes neurologisches Defizit.

Bei Kindern manifestiert sich die Krankheit häufig in geistiger Behinderung, verzögerten Sprachfunktionen, Anfällen, Symptomen einer Herzinsuffizienz und kognitiven Beeinträchtigungen.

Arten von zerebralen Missbildungen des venös-arteriellen Bettes

Pathologische Formationen unterscheiden sich normalerweise durch topografische und anatomische Eigenschaften, hämodynamische Aktivität und Größe. Der erste Parameter charakterisiert den Ort der Fehlbildung im Gehirn, daher ihre Namen:

• oberflächliche AVMs - konzentriert in der Großhirnrinde (auf der Oberfläche des Gehirns) und angrenzenden Strukturen der weißen Substanz;
• tiefe AVM - lokalisiert in den Tiefen der Gyri cerebri, Basalganglien, innerhalb der Ventrikel, in den Strukturen des Rumpfes des GM.

Fehlbildungen unterscheiden sich durch hämodynamische Aktivität:

• aktiv - sie umfassen einen gemischten Typ von AVM GM (der häufigste Typ, bei dem eine teilweise Zerstörung der Kapillaren festgestellt wird) und einen fistelartigen Typ (die Arterie geht direkt in die Vene, das Kapillarnetzwerk ist vollständig zerstört);
• inaktiv - Kapillare (Teleangiektasien), venös, arteriovenös kavernös.

Die Läsion wird auch nach Größe beurteilt, nur der Durchmesser der Missbildungskugel wird berücksichtigt. Bei der Diagnose von Dimensionen werden die folgenden AVM-Namen verwendet:

• Mikromformation - weniger als 10 mm;
• klein - von 10 mm bis 20 mm;
• mittel - 20-40 mm
• groß - 40-60 mm
• Riese - mehr als 6 cm im Durchmesser.

Um schwere Blutungen und damit verbundene irreversible Komplikationen zu vermeiden, ist es äußerst wichtig, den Fokus in naher Zukunft vor dem Bruch zu identifizieren und zu beseitigen. Warum? Die Erklärung ist viel überzeugender - bei Brüchen stirbt ein zu großer Prozentsatz der Menschen (bis zu 75% der Patienten) an ausgedehnten Blutungen, die mit dem Leben nicht zu vergleichen sind..

Es ist zu verstehen, dass AVM-Gefäße zu anfällig für Ausbrüche sind, da sie aufgrund abnormaler Struktur und gestörter Durchblutung stark erschöpft sind. Gleichzeitig drücken große, missgebildete Formationen das umgebende Gehirngewebe zusammen und schädigen es, was eine zusätzliche Bedrohung für die Konsistenz der Funktionen des Zentralnervensystems darstellt. Wenn die Diagnose klinisch bestätigt wird, sollten Sie die Behandlung daher in keinem Fall verzögern..

Methoden zur Behandlung von zerebralen Gefäßfehlbildungen

Die Therapie besteht in einer vollständigen Resektion oder vollständigen Auslöschung des Gefäßdefekts durch eine Operation. Es gibt drei Arten von High-Tech-Operationen, die für diese Zwecke verwendet werden: endovaskuläre Behandlung, stereotaktische Radiochirurgie, mikrochirurgische Eingriffe.

1. Endovaskuläre Chirurgie. Das Verfahren eignet sich zur Behandlung von tiefen und großen Formationen. Der Eingriff erfolgt unter Röntgenkontrolle, die Anästhesie erfolgt unter Vollnarkose. Diese minimalinvasive Taktik ist häufig das Anfangsstadium der Behandlung vor der bevorstehenden offenen Operation..

• Ein dünner Katheterschlauch wird durch die Oberschenkelarterie durch die Gefäße zum pathologischen Teil des Gehirns gebracht.
• Ein spezielles klebendes Biomaterial ähnlich Polyurethanschaum wird durch den eingeführten Führungsdraht in den Missbildungsbereich eingespeist.
• Ein Neurochirurg mit einer Schaumzusammensetzung verschließt die betroffenen Bereiche, dh thrombosiert abnormal entwickelte Gefäße, während er gesund bleibt.
• Durch Embolisation können Sie den pathologischen Plexus aus dem allgemeinen Gehirnkreislauf "ausschalten".
• Nach der Operation wird der Patient normalerweise 1-5 Tage lang stationär überwacht.

1. Stereotaktische Radiochirurgie. Therapeutische Taktiken sind, obwohl sie mit der Angioneurochirurgie zusammenhängen, nicht traumatisch. Dies bedeutet, dass überhaupt keine Einschnitte oder Einführungen von intravaskulären Sonden vorgenommen werden. Geeignet zur Behandlung kleiner Gefäßdefekte (bis zu 3,5 cm) oder wenn sich die Läsion in einem nicht operierbaren Teil des Gehirns befindet.

• Bei der Radiochirurgie werden Angiome mit Systemen wie Cyber ​​Knife oder Gamma Knife zerstört.
• Die Geräte arbeiten nach dem Prinzip der gezielten Exposition gegenüber der Anomalie durch radioaktive Bestrahlung.
• Die Strahlen werden von verschiedenen Seiten emittiert und konvergieren nur an einer Stelle im defekten Bereich, gesunde Strukturen sind nicht betroffen. Infolgedessen wachsen die AVM-Gefäße zusammen, der Fokus wird unterdrückt.
• Die Eingriffe am Cyber- oder Gammamesser sind absolut schmerzfrei, während der Behandlung ist der Patient bei Bewusstsein. Geräte, auf deren Couch Sie nur regungslos liegen müssen (von 30 Minuten bis 1,5 Stunden), ähneln herkömmlichen Tomographen.
• Bei der Behandlung mit dem Gammamesser wird ein spezieller Helm auf den Kopf gesetzt und starr fixiert. Damit sich der Patient, der den Helm trägt, nicht unwohl fühlt, wird eine oberflächliche Lokalanästhesie bestimmter Teile des Kopfes durchgeführt. Die CyberKnife-Operation erfordert keine Anästhesie und keine Platzierung des Kopfes in einer starren Struktur.
• Es besteht keine Notwendigkeit für einen Krankenhausaufenthalt. Es kann jedoch erforderlich sein, mehr als eine Sitzung der Radiochirurgie durchzuführen, um die verbleibenden Auswirkungen von GM AVM endgültig zu beseitigen. Manchmal dauert der Auslöschungsprozess 2-4 Jahre.

1. Direkte mikrochirurgische Entfernung. Die Mikrochirurgie mit dieser Diagnose ist die einzige Methode, die die höchsten Chancen für eine radikale Heilung der Pathologie bietet und das Risiko eines erneuten Auftretens minimiert. Ist der "Goldstandard" bei der Behandlung dieser Krankheit mit oberflächlicher Lokalisation und kompakten Formen des Knotens.

• Eine mikrochirurgische Operation ist ohne eine typische Kraniotomie nicht vollständig. Eine wirtschaftliche Öffnung des Schädels ist erforderlich, um grundlegende chirurgische Eingriffe am Gehirn durchzuführen.
• Der Eingriff erfolgt unter Vollnarkose unter endotrachealer Anästhesie unter der Kontrolle eines hochleistungsfähigen intraoperativen Mikroskops und eines Ultraschallgeräts.
• Um eine Blutentladung durch das versorgende Arteriengefäß und die Vene zu verhindern, wird das Verfahren der bipolaren Koagulation verwendet, dh es wird eine Kauterisation durchgeführt.
• Ferner wird ein einzelner Block durch das Trepanationsfenster bei einmaliger Entfernung des gesamten Körpers der Fehlbildung mit minimalem Blutverlust durchgeführt.
• Am Ende der Operation wird die Öffnung im Schädel mit einem Knochenklappen verschlossen, eine Naht wird auf die Haut aufgebracht.
• Die Entladung ist ca. 14 Tage nach der Operation möglich. Als nächstes müssen Sie die postoperative Genesung in einem spezialisierten Rehabilitationszentrum fortsetzen. Die Dauer der Rehabilitation wird individuell festgelegt.

Ein Video des offenen Vorgangs kann unter folgendem Link angesehen werden: https://www.youtube.com/watch?v=WA2FTX1NK1Y

In bestimmten Situationen ist es aufgrund der hohen intraoperativen Risiken, insbesondere bei großen AVMs, unmöglich, sofort mit der direkten Mikrochirurgie zu beginnen. Oder eine andere Option: Angiome nach Stereotaxie oder Katheterembolisation werden nur teilweise kompensiert, was äußerst schlimm ist. Daher ist es manchmal ratsam, sich einer schrittweisen Behandlung mit einer sequentiellen Kombination mehrerer angioneurochirurgischer Methoden zuzuwenden..

Wo ist der beste Ort für den Betrieb und die Kosten für den Betrieb

Ein gut geplanter Algorithmus für therapeutische Maßnahmen hilft dabei, das Gefäßkonglomerat vollständig zu entfernen, ohne das lebenswichtige Gewebe zu schädigen. Die Angemessenheit der Therapie unter Berücksichtigung des Individualitätsprinzips erspart dem Fortschreiten neurologischer Anomalien einen möglichen frühen Rückfall mit allen daraus resultierenden Konsequenzen.

Um am höchsten Organ des Zentralnervensystems zu operieren, das für viele Funktionen im Körper verantwortlich ist (motorische Fähigkeiten, Gedächtnis, Denken, Sprechen, Geruch, Sehen, Hören usw.), sollte man erstklassigen Neurochirurgen vertrauen. Darüber hinaus sollte eine medizinische Einrichtung mit einer breiten Basis hochentwickelter intraoperativer High-Tech-Geräte ausgestattet sein..

In Ländern mit hochentwickelter Neurochirurgie sind Dienstleistungen teuer, aber dort, wie sie sagen, erwecken sie Patienten wieder zum Leben. Zu den beliebten Bereichen, die in der Gehirnchirurgie gleichermaßen fortgeschritten sind, gehören die Tschechische Republik, Israel und Deutschland. In tschechischen Kliniken sind die Preise für die medizinische Versorgung bei arteriovenösen Missbildungen am niedrigsten. Niedrige Kosten, perfekte Qualifikation der tschechischen Neurochirurgen haben die Tschechische Republik zum beliebtesten Reiseziel gemacht. Dieser Staat wird nicht nur von Patienten aus Russland und der Ukraine gesucht, sondern auch von Patienten aus Deutschland, Israel und anderen Ländern. Und kurz über die Preise.

Arteriovenöse Fehlbildungen des Gehirns (Cerebral AVM)

Arteriovenöse Fehlbildungen des Gehirns sind angeborene Anomalien der Gehirngefäße, die durch die Bildung eines lokalen Gefäßkonglomerats gekennzeichnet sind, in dem keine Kapillargefäße vorhanden sind, und die Arterien gehen direkt in die Venen über. Arteriovenöse Fehlbildungen des Gehirns äußern sich in anhaltenden Kopfschmerzen, epileptischem Syndrom und intrakraniellen Blutungen während des Bruchs der Gefäße der Fehlbildung. Die Diagnose erfolgt mittels CT und MRT der Gefäße des Gehirns. Chirurgische Behandlung: transkranielle Exzision, Radiochirurgie, endovaskuläre Embolisation oder eine Kombination dieser Techniken.

ICD-10

• Ursachen der AVM des Gehirns
• Klassifikation der AVM des Gehirns
• Gehirn-AVM-Symptome
• Diagnose der AVM des Gehirns
• Gehirn-AVM-Behandlung
• Behandlungspreise

Allgemeine Information

Arteriovenöse Fehlbildungen des Gehirns (cerebrale AVM) sind veränderte Teile des cerebralen Gefäßnetzwerks, auf denen sich anstelle von Kapillaren zahlreiche Zweige gewundener Arterien und Venen befinden, die ein einziges Gefäßkonglomerat oder -gewirr bilden. AVMs beziehen sich auf vaskuläre Anomalien in der Entwicklung des Gehirns. Gefunden bei 2 Personen von 100.000 Einwohnern. In den meisten Fällen geben sie ihr klinisches Debüt im Zeitraum von 20 bis 40 Jahren, in einigen Fällen - bei Personen über 50 Jahren. Die Arterien, die die AVM bilden, haben verdünnte Wände mit einer unterentwickelten Muskelschicht. Dies führt zu der Hauptgefahr von Gefäßfehlbildungen - der Möglichkeit ihres Bruchs..

Bei Vorhandensein einer AVM des Gehirns wird das Risiko einer Ruptur auf etwa 2 bis 4% pro Jahr geschätzt. Wenn bereits eine Blutung aufgetreten ist, beträgt die Wahrscheinlichkeit eines erneuten Auftretens 6-18%. In 10% der Fälle wird eine Mortalität bei intrakraniellen Blutungen aufgrund einer AVM beobachtet, und bei der Hälfte der Patienten wird eine anhaltende Behinderung beobachtet. Aufgrund der Ausdünnung der Arterienwand kann sich an der AVM-Stelle ein Vorsprung des Gefäßes, ein Aneurysma, bilden. Die Mortalität bei einem gebrochenen zerebralen Aneurysma ist viel höher als bei AVM und liegt bei etwa 50%. Da AVMs in jungen Jahren durch intrakranielle Blutungen mit nachfolgender Mortalität oder Behinderung gefährlich sind, sind ihre rechtzeitige Diagnose und Behandlung dringende Probleme der modernen Neurochirurgie und Neurologie..

Ursachen der AVM des Gehirns

Arteriovenöse Fehlbildungen des Gehirns treten als Folge intrauteriner lokaler Störungen bei der Bildung des zerebralen Gefäßnetzwerks auf. Die Ursachen für solche Verstöße sind verschiedene schädliche Faktoren, die den Fötus während der Schwangerschaft betreffen: erhöhter radioaktiver Hintergrund, intrauterine Infektionen, Erkrankungen einer schwangeren Frau (Diabetes mellitus, chronische Glomerulonephritis, Asthma bronchiale usw.), Vergiftungen, schlechte Gewohnheiten einer schwangeren Frau (Drogenabhängigkeit, Rauchen, Alkoholismus) ), während der Schwangerschaft Arzneimittel mit teratogener Wirkung einnehmen.

Zerebrale arteriovenöse Fehlbildungen können sich überall im Gehirn befinden: sowohl auf seiner Oberfläche als auch in den Tiefen. An der Stelle der AVM-Lokalisation gibt es kein Kapillarnetzwerk. Die Durchblutung erfolgt direkt von den Arterien zu den Venen, was zu erhöhtem Druck und Krampfadern führt. Gleichzeitig kann die Abgabe von Blut unter Umgehung des Kapillarnetzwerks zu einer Verschlechterung der Blutversorgung des Gehirngewebes an der Stelle der AVM führen, was zu einer chronischen lokalen zerebralen Ischämie führt..

Klassifikation der AVM des Gehirns

Missbildungen von Hirngefäßen werden je nach Art in arteriovenöse, arterielle und venöse Gefäße eingeteilt. Arteriovenöse Fehlbildungen bestehen aus einer Adduktorarterie, einer Drainagevene und einem Konglomerat veränderter Gefäße, die sich zwischen ihnen befinden. Fistel-AVM, Krebs-AVM und Mikromalformation werden unterschieden. Racinöse AVMs machen etwa 75% der Fälle aus. Isolierte arterielle oder venöse Missbildungen, bei denen nur Arterien oder nur Venen gewunden beobachtet werden, sind ziemlich selten.

Nach Größe werden zerebrale AVMs in kleine (weniger als 3 cm Durchmesser), mittlere (3 bis 6 cm) und große (über 6 cm) unterteilt. Aufgrund der Art der Drainage werden AVMs in solche mit und ohne tief entwässernde Venen eingeteilt, dh Venen, die in den geraden Sinus oder das System der großen Gehirnvene fließen. Es gibt auch AVMs in oder außerhalb von funktionsrelevanten Bereichen. Letztere umfassen den sensomotorischen Kortex, den Hirnstamm, den Thalamus, die tiefen Zonen des Temporallappens, den sensorischen Sprachbereich (Wernicke-Zone), das Broca-Zentrum und die Okzipitallappen.

In der neurochirurgischen Praxis wird zur Bestimmung des Operationsrisikos für zerebrale Gefäßfehlbildungen die AVM-Einstufung in Abhängigkeit von der Gesamtbewertung verwendet. Jedes der Zeichen (Größe, Art der Entwässerung und Lokalisierung in Bezug auf Funktionszonen) erhält eine bestimmte Anzahl von Punkten von 0 bis 3. Abhängig von den erzielten Punkten wird AVM als unbedeutend eingestuft (1 Punkt) und mit einem hohen Betriebsrisiko verbunden technische Komplexität seiner Beseitigung, hohes Risiko für Tod und Behinderung (5 Punkte).

Gehirn-AVM-Symptome

In der Klinik für cerebrale AVM werden hämorrhagische und torpide Varianten des Verlaufs unterschieden. Nach verschiedenen Quellen macht die hämorrhagische Variante 50% bis 70% der AVM-Fälle aus. Es ist typisch für kleine AVMs mit abfließenden Venen sowie für AVMs in der hinteren Fossa. In solchen Fällen haben Patienten in der Regel eine arterielle Hypertonie. Abhängig vom Ort der AVM ist eine Subarachnoidalblutung möglich, die etwa 52% aller Fälle von AVM-Ruptur ausmacht. Die restlichen 48% fallen auf komplizierte Blutungen: parenchymal mit der Bildung eines intrazerebralen Hämatoms, meningeal mit der Bildung eines subduralen Hämatoms und gemischt. In einigen Fällen gehen komplizierte Blutungen mit Blutungen in den Hirnventrikeln einher..

Die Klinik für AVM-Rupturen hängt von ihrem Standort und der Blutflussrate ab. In den meisten Fällen kommt es zu einer starken Verschlechterung des Zustands, wachsenden Kopfschmerzen und einer Bewusstseinsstörung (von Verwirrung bis Koma). Parenchym- und Mischblutungen äußern sich zusammen mit fokalen neurologischen Symptomen: Hörstörungen, Sehstörungen, Parese und Lähmung, Empfindlichkeitsverlust, motorische Aphasie oder Dysarthrie.

Der torpide Fluss ist typischer für mittlere bis große zerebrale AVMs, die sich in der Großhirnrinde befinden. Es ist gekennzeichnet durch Cluster-Cephalalgien - aufeinanderfolgende Paroxysmen von Kopfschmerzen, die nicht länger als 3 Stunden dauern. Die Cephalalgie ist nicht so intensiv wie bei einer AVM-Ruptur, aber sie ist regelmäßig. Vor dem Hintergrund von Cephalalgien treten bei einer Reihe von Patienten Krampfanfälle auf, die häufig generalisiert sind. In anderen Fällen kann eine torpide zerebrale AVM die Symptome eines intrazerebralen Tumors oder einer anderen Masse nachahmen. In diesem Fall wird das Auftreten und die allmähliche Zunahme des fokalen neurologischen Defizits beobachtet..

In der Kindheit gibt es eine andere Art von zerebraler Gefäßfehlbildung - die AVM der Galen-Vene. Die Pathologie ist angeboren und besteht in der Anwesenheit einer AVM im Bereich der großen Vene des Gehirns. Galens Venen-AVMs machen etwa ein Drittel aller Fälle von vaskulären zerebralen Missbildungen aus, die in der Pädiatrie auftreten. Sie zeichnen sich durch eine hohe Mortalität aus (bis zu 90%). Die im ersten Lebensjahr durchgeführte chirurgische Behandlung gilt als die wirksamste..

Diagnose der AVM des Gehirns

Anhaltende Kopfschmerzen, ein erstmaliger epileptischer Anfall und das Auftreten von fokalen Symptomen können ein Grund sein, einen Neurologen vor einer AVM-Ruptur zu kontaktieren. Der Patient wird routinemäßig untersucht, einschließlich EEG, Echo-EG und REG. Im Falle eines AVM-Bruchs wird die Diagnose im Notfall durchgeführt. Am aussagekräftigsten bei der Diagnose von Gefäßfehlbildungen sind tomographische Methoden. Computertomographie und Magnetresonanztomographie können sowohl zur Visualisierung von Hirngewebe als auch zur Untersuchung von Blutgefäßen verwendet werden. Im Falle einer AVM-Ruptur ist die MRT des Gehirns informativer als die CT. Es ermöglicht die Identifizierung der Lokalisation und Größe von Blutungen, um sie von anderen volumetrischen intrakraniellen Formationen (chronisches Hämatom, Tumor, Gehirnabszess, Gehirnzyste) zu unterscheiden..

Bei einem torpiden Verlauf der AVM können MRT und CT des Gehirns normal bleiben. Nur die cerebrale Angiographie und ihre modernen Gegenstücke, die vaskuläre CT und die MR-Angiographie, können in solchen Fällen Gefäßfehlbildungen erkennen. Untersuchungen von Hirngefäßen werden mit Kontrastmitteln durchgeführt. Die Diagnose wird von einem Neurochirurgen gestellt, der auch das operationelle Risiko und die Durchführbarkeit einer chirurgischen Behandlung von AVM bewertet. Es sollte berücksichtigt werden, dass im Falle einer Ruptur aufgrund einer Gefäßkompression bei Hämatom- und Hirnödemzuständen die tomographische Größe der AVM erheblich geringer sein kann als die tatsächliche.

Gehirn-AVM-Behandlung

Arteriovenöse Fehlbildungen des Gehirns müssen beseitigt werden, wenn sie reißen oder die Gefahr einer solchen Komplikation besteht. Vorzugsweise geplante chirurgische Behandlung von AVM. Im Falle einer Ruptur wird diese nach Eliminierung der akuten Blutungsperiode und Resorption des Hämatoms durchgeführt. In der akuten Phase ist es nach Indikationen möglich, das gebildete Hämatom chirurgisch zu entfernen. Die gleichzeitige Eliminierung von Hämatom und AVM erfolgt nur mit lobarer Lokalisation der Gefäßfehlbildung und ihres kleinen Durchmessers. Bei ventrikulären Blutungen wird zuerst eine externe ventrikuläre Drainage angezeigt..

Die klassische chirurgische Entfernung von AVM erfolgt durch Kraniotomie. Koagulation der Adduktionsgefäße, AVM-Isolierung, Ligation der von der Fehlbildung abweichenden Gefäße und AVM-Exzision werden durchgeführt. Eine solche radikale transkranielle AVM-Entfernung ist möglich, wenn ihr Volumen nicht mehr als 100 ml beträgt und sich außerhalb funktionell signifikanter Zonen befindet. Bei einer großen AVM wird häufig eine kombinierte Behandlung angewendet.

Wenn die transkranielle AVM-Entfernung aufgrund ihrer Lage in funktionell signifikanten Bereichen des Gehirns und in tiefen Strukturen schwierig ist, wird eine radiochirurgische AVM-Entfernung durchgeführt. Diese Methode ist jedoch nur bei Missbildungen wirksam, die 3 cm nicht überschreiten. Wenn die AVM-Größe 1 cm nicht überschreitet, tritt ihre vollständige Auslöschung in 90% der Fälle und in 30% der Fälle über 3 cm auf. Der Nachteil dieser Methode ist der lange Zeitraum (von 1 bis 3 Jahren), der für die vollständige Auslöschung der AVM erforderlich ist. In einigen Fällen ist eine abgestufte Bestrahlung der Fehlbildung über mehrere Jahre erforderlich..

Die Verfahren zur Eliminierung von zerebralen AVMs umfassen auch die endovaskuläre Röntgenembolisation der Arterien, die zur AVM führen. Es kann durchgeführt werden, wenn führende Gefäße für die Katheterisierung verfügbar sind. Die Embolisation erfolgt stufenweise und ihr Volumen hängt von der Gefäßstruktur der AVM ab. Eine vollständige Embolisation kann nur bei 30% der Patienten erreicht werden. Zwischensummenembolisation wird in weiteren 30% erhalten. In anderen Fällen ist die Embolisation nur teilweise erfolgreich..

Die kombinierte abgestufte Behandlung von AVM besteht in der Durchführung mehrerer der oben genannten Methoden. Zum Beispiel ist im Falle einer unvollständigen Embolisation der AVM die nächste Stufe die transkranielle Entfernung ihres verbleibenden Teils. In Fällen, in denen die vollständige AVM-Entfernung fehlschlägt, wird zusätzlich eine radiochirurgische Behandlung angewendet. Dieser multimodale Ansatz zur Behandlung von zerebralen Gefäßfehlbildungen hat sich in Bezug auf große AVMs als am effektivsten und gerechtfertigtsten erwiesen..