Bada Chiari Syndrom

Das Budd-Chiari-Syndrom ist eine Blockade des venösen Blutflusses in der Leber, die zu Hepatomegalie, Gelbsucht, Aszites und Leberversagen führt. Bei vollständiger Obstruktion und der Unmöglichkeit einer Lebertransplantation ist der Tod unvermeidlich. Eine teilweise Obstruktion führt zu portaler Hypertonie. Aufgrund eines separaten (unabhängigen) venösen Ausflusses ist der Schwanzlappen der Leber meist nicht betroffen.

Die Diagnose kann durch Radioisotopentests bestätigt werden, wird jedoch in der Praxis selten durchgeführt. Ultraschall und Computertomographie werden verwendet, um eine Diagnose zu stellen. Änderungen sind oft so subtil, dass sie nur bei der Suche bemerkt werden können. Derzeit spielen MRT-Studien eine wichtige Rolle. Eine Hypertrophie des Schwanzlappens kann zu einer Verengung der Vena cava inferior führen. Die endgültige Diagnose wird durch Lebervenographie bestätigt.
Um einen Behandlungsplan mit Venographie zu erstellen, wird der Druck in den supra- und infrahepatischen Segmenten der Vena cava inferior gemessen.

Normalerweise ist das Budd-Chiari-Syndrom eine Folge einer Thrombose, kann aber auch bei Tumoren oder selten bei angeborener Bindegewebspathologie auftreten. Die wichtigsten pathologischen Manifestationen sind zentrilobuläre Stase und sinusförmige Dilatation, die zur Atrophie und Zerstörung von Hepatozyten um die Zentralvenen führen. Mit der Entwicklung der Fibrose wird die Regeneration von Hepatozyten in der Nähe der Pfortader festgestellt.

Die Kombination von Thrombose der Vena cava inferior mit Thrombose der Lebervenen führt zu einem Leberinfarkt, der ein charakteristisches Bild in der Computertomographie aufweist.

a - Budd-Chiari-Syndrom. CT-Scan. Für einen Laien haben sichtbare Manifestationen keinen diagnostischen Wert, manchmal wird eine infiltrative Erkrankung vermutet.
b - MPT beim Budd-Chiari-Syndrom: Manifestationen, wie sie bei der Computertomographie beobachtet wurden, sind nicht spezifisch genug, aber der Schwanzlappen kann vom verbleibenden Lebergewebe unterschieden werden. a - Kawagramm beim Budd-Chiari-Syndrom: Kompression des vergrößerten Schwanzlappens.
b - Leberphlebogramm mit Budd-Chiari-Syndrom.
Der Kontrast füllte nur einige der Besenreiser im Schwanz. Computertomographie nach intravenöser Verabreichung von Lipayodol.
Es gibt ein Hepatom im rechten Leberlappen, ein Tumor in der Lebervene ist teilweise mit einer Ölemulsion bedeckt. a - Morphologie des Budd-Chiari-Syndroms mit dem Schema.
b - Makroskopische Manifestationen des Budd-Chiari-Syndroms. Blutgerinnsel in der Lebervene.
c - Die Oberfläche der Leber in einem Abschnitt mit Budd-Chiari-Syndrom.
Es sind leuchtend rote Flecken einer akuten zentrilobulären Stase und ungleichmäßige gelbbraune Herde von Parenchyminfarkten sichtbar. a - Budd-Chiari-Syndrom: Ein mikroskopisches Bild einer ausgeprägten Stagnation und Expansion von Sinusoiden im zentrilobulären Bereich mit Ersatz des Leberparenchyms durch Erythrozyten.
Änderungen spiegeln den raschen Beginn der Obstruktion des venösen Abflusses bei Lebervenenthrombose wider.
b - Budd-Chiari-Syndrom: zentrilobulärer Bereich bei hoher Vergrößerung. In der Regel treten Blutungen in den Disse-Räumen und in den Leberplatten auf.
Das Ersetzen und Verdrängen von Hepatozyten durch Erythrozyten ist in den Leberplatten auf beiden Seiten der expandierten, aber leeren Sinusoiden deutlich sichtbar. Budd-Chiari-Syndrom: Verminderte Absorption von Kolloid in der Leber im Schwanzlappen der Leber und erhöhte Absorption in Knochen und Milz.
Szintigraphie mit Technetium. Veneninfarkt infolge einer Thrombose der Vena cava inferior und der Lebervenen.
Ein Computertomogramm (a) zeigt einen Thrombus niedriger Dichte, der die linken und mittleren Lebervenen und die Vena cava inferior ausdehnt.
Im Bereich des linken Leberlappens und eines kleinen Teils des vorderen Segments des rechten Lappens wird eine diffuse Abnahme der Dichte beobachtet.
Die Computertomographie in der Mitte der Leber (b) zeigt eine Vergrößerung der linken Pfortader und eine signifikante Erweiterung des Thrombus der unteren Hohlvene.

Budd-Chiari-Syndrom

allgemeine Informationen

Das Budd-Chiari-Syndrom oder eine venöse Lebererkrankung ist durch eine Verstopfung der Lebervenen und eine Blutretention in der Leber gekennzeichnet.

Nachdem das Blut in die Leber gelangt ist, kehrt es über die Lebervenen in den systemischen Kreislauf zurück und dann in die Vena cava inferior, ein großes Gefäß, das das Blut zum Herzen zurückführt. Bei venösen Verschlusskrankheiten ist diese Durchblutung teilweise blockiert. Das unmittelbare Ergebnis ist eine Leberverstopfung - eine Rückhaltung des zur Leber fließenden Blutes. Die Leber wird spürbar schmerzhaft, vergrößert sich und verursacht Beschwerden.

Dieser Zustand führt dazu, dass sich Flüssigkeit im Bauch ansammelt - Aszites, eines der häufigsten Symptome des Budd-Chiari-Syndroms..

Wenn die Obstruktion schwerwiegend ist und die Gefäße betrifft, die Blut vom Rest des Unterkörpers zum Herzen transportieren, tritt das periphere Ödem der Vena cava inferior auf.

Ein weiteres weniger auffälliges, aber nicht weniger schwerwiegendes Zeichen ist die portale Hypertonie. Es ist gekennzeichnet durch einen erhöhten Druck in den Pfortader aufgrund einer Blutblockade, die aus der Leber abfließen muss. Verstopfte Venen führen dazu, dass sich die anderen verzweigten Venen erweitern - Krampfadern. Das zurückgehaltene Blut kann über die gastroösophagealen Venen zum Herzen zurückkehren. Sie sind zerbrechlich und können mit hohem Blutdruck und Ruptur nicht umgehen, was zu Blutungen im Magen-Darm-Kreislauf durch Krampfadern führt.

Die Erkrankung tritt hauptsächlich bei Menschen mit thrombotischer Diathese auf, einschließlich myeloproliferativer Störungen:

• primäre Polyzythämie (Polyzythämie vera);
• paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH);
• Tumoren;
• chronisch entzündliche Erkrankungen;
• Gerinnungsstörungen;
• Infektionen.

Kurzfristig kann eine medikamentöse Behandlung zur symptomatischen Therapie verschrieben werden. Wenn Medikamente allein verwendet werden, führt dies in 83% der Fälle zum Tod. Die Therapie umfasst die Verabreichung von Arzneimitteln zur Bekämpfung von Aszites, Antikoagulanzien, Antithrombotika und Angioplastika.

Eine chirurgische Therapie in Kombination mit einer medikamentösen Therapie erhöht das Überleben der Patienten. Es besteht aus chirurgischer Dekompression oder transjugulärem intrahepatischem portosystemischem Shunt (TIPS). Wenn eine dekompensierte Zirrhose auftritt, ist eine Lebertransplantation möglich.

Die Prognose ist für unbehandelte Patienten negativ. Infolge eines fortschreitenden Leberversagens innerhalb von 3 Monaten bis 3 Jahren ab dem Datum der Diagnose stirbt die Person. Die 5-Jahres-Überlebensrate nach portosystemischem Shunt beträgt 38-87%. Nach einer Lebertransplantation beträgt die 5-Jahres-Überlebensrate 70%.

Pathogenese

Eine Obstruktion der intrahepatischen Vene beim Budd-Chiari-Syndrom führt zu einer kongestiven Hepatopathie. Es tritt als Folge einer Verstopfung von Venen kleinen oder großen Kalibers mit sekundärer Blutstauung in der Leber auf, wenn Blut in die Leber gelangt, aber nicht austreten kann. Infolge einer mikrovaskulären Ischämie aufgrund von Blutansammlung tritt eine hepatozelluläre Schädigung auf.

In der Leber blockiertes Blut kehrt über kleinere venöse Bypass-Netzwerke zum Herzen zurück, die die Menge und den Druck von Leberblut nicht verarbeiten können. Dazu gehören die venösen Netzwerke der Speiseröhre und des Magens, die eine Erweiterung der Blutgefäße und die Bildung von Krampfadern verursachen. Krampfadern reißen schließlich die Vene und verursachen schwere Blutungen im Verdauungstrakt.

Portale Hypertonie und eine beeinträchtigte Leberproteinsynthese führen zur Ansammlung von Aszitesflüssigkeit in der Bauchhöhle. Die Niere trägt auch zu diesem pathologischen Zustand bei, indem sie Wasser und Salz zurückhält und das Renin-Angiotensin-Aldosteron-System aktiviert.

Die Obstruktion kann sich auch auf die Vena cava inferior ausbreiten und zu spürbaren erweiterten Venen im Bauch führen.

Leberstase und Blutansammlung führen zu Hypoxie und der Freisetzung von freien Sauerstoffradikalen, die die Hepatozyten zerstören. Diese Mechanismen führen zu einer Lebernekrose in den zentralen lobulären Bereichen mit fortschreitender zentraler lobulärer Fibrose, regenerativer knotiger Hyperplasie und Leberzirrhose.

Ursachen

Die meisten Patienten mit dem Syndrom haben thrombotische Störungen. Die Ursachen des Budd-Chiari-Syndroms sind folgende:

• Hämatologische Störungen:
  • Polyzythämie vera, paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie;
  • pathologische myeloproliferative Zustände, Antiphospholipid-Syndrom;
  • essentielle Thrombozytose.
• Erbliche thrombotische Diathese:
  • Mangel an C- und S-Protein;
  • Mangel an Antithrombin III;
  • Faktor V Leiden Mangel.
• Chronische Infektionen:
  • Hydatid-Krankheit (zystische Echinokokkose);
  • Aspergillose;
  • amöbischer Abszess;
  • Syphilis;
  • Tuberkulose.
• Chronisch entzündliche Erkrankungen:
  • Behcet-Krankheit;
  • entzündliche Darmerkrankung;
  • Sarkoidose;
  • systemischer Lupus erythematodes;
  • Sjögren-Syndrom;
  • gemischte Bindegewebserkrankung.
• Tumoren:
  • hepatozelluläres Karzinom (Leberkrebs);
  • Nierenzellkarzinom;
  • Leiomyosarkom
  • Nierenkrebs;
  • Wilms-Tumor (Nephroblastom);
  • Myxom des rechten Atriums.

Orale Kontrazeptiva, Schwangerschaft und postpartale Erkrankungen wurden ebenfalls mit dem Budd-Chiari-Syndrom in Verbindung gebracht.

Anzeichen und Symptome

Das klinische Bild des Budd-Chiari-Syndroms hängt davon ab, wie schnell sich der Verschluss der Lebervenen ausdehnt und ob ein kollaterales Venennetzwerk zur Dekompression der Lebersinusoide entwickelt wurde..

Das Syndrom kann als fulminant, akut, subakut oder chronisch klassifiziert werden..

Patienten mit fulminantem Syndrom entwickeln acht Wochen nach Beginn der Gelbsucht eine hepatische Enzephalopathie. Akute Patienten haben kurzfristige Symptome, hartnäckigen Aszites und Lebernekrose ohne Bildung venöser Kollateralen (Bypass-Blutfluss).

Die subakute Form ist die häufigste und hat einen schleichenden Verlauf. Aszites und Lebernekrose können minimal sein, da die hepatischen Sinusoide durch den portalvenösen Kreislauf dekomprimiert werden. Wenn das Budd-Chiari-Syndrom akut ist, ist eine Thrombose aller wichtigen Lebervenen im Vergleich zur subakuten Form, bei der sie nur bei einem Drittel der Patienten vorliegt, häufig.

Die chronische Form ist eine Komplikation der Leberzirrhose.

Bauchschmerzen, Hepatomegalie (vergrößerte Leber) und Aszites treten bei fast allen Patienten mit Budd-Chiari-Syndrom auf. Es wurden jedoch auch asymptomatische Patienten beschrieben. Übelkeit, Erbrechen und leichte Gelbsucht treten am häufigsten in fulminanten und akuten Formen auf, während Splenomegalie (vergrößerte Milz) und Krampfadern in chronischen Formen auftreten können. Wenn die Vena cava inferior blockiert ist, sind an den Flanken neben dem Beinödem erweiterte venöse Kollateralen vorhanden.

Mit der Krankheit kann sich Flüssigkeit im Bauch ansammeln und Aszites oder periphere Beinödeme verursachen. Bei Patienten mit Hämatose können Krampfadern reißen und bluten. Wenn sich eine Leberzirrhose entwickelt, kann dies zu einem Leberversagen mit eingeschränkter Gehirnfunktion führen - einer Leberenzephalopathie, die zu Verwirrung und Koma führt.

Manchmal treten plötzlich Symptome auf, wie beim Verschluss der Lebervenen während der Schwangerschaft. Die Patienten fühlen sich müde und die Leber dehnt sich aus. Schmerzen treten im rechten Hypochondrium auf. Zusätzliche Symptome sind Erbrechen, Gelbsucht.

Trikuspidalinsuffizienz, konstriktive Perikarditis und rechtsatriales Myxom können andere Manifestationen aufweisen als beim Budd-Chiari-Syndrom. Das Fehlen eines hepato-jugulären Reflux mit Abdominaldruck schließt eine kardiale Ursache für Aszites aus.

Komplikationen

Liste der Komplikationen aufgrund des Budd-Chiari-Syndroms:

• hepatische Enzephalopathie;
• Blutungen aus Krampfadern;
• hepatorenales Syndrom;
• portale Hypertonie;
• Komplikationen des sekundären hyperkoagulanten Zustands.

Diagnose

Anzeichen, die einen Arzt dazu bringen, einen Patienten mit Budd-Chiari-Syndrom zu vermuten, sind Hepatomegalie, Aszites und hohe Leberenzymwerte, die bei Blutuntersuchungen festgestellt wurden. Um jedoch alle Zweifel auszuräumen und die Gründe für die verdächtigen Anzeichen und Symptome herauszufinden, müssen folgende Untersuchungen durchgeführt werden:

• Die Doppler-Ultraschalluntersuchung der Leber mit einer Sensitivität und Spezifität von mehr als 85% ist die bevorzugte Methode zur Untersuchung der Leber mit Verdacht auf Budd-Chiari-Syndrom. Nekrotische Bereiche der Leber, Blutgerinnsel werden beobachtet.
• Die Magnetresonanztomographie (MRT) hilft, den venösen Kreislauf der Leber hervorzuheben. Es hat eine Sensitivität und Spezifität von 90%. Es ist nützlich für die Untersuchung der Vena cava inferior und ermöglicht die Unterscheidung zwischen akuten, subakuten und chronischen Formen des Syndroms.
• Die Computertomographie (CT) kann zur Bestimmung der Anatomie des venösen Kreislaufs und zum transjugulären intrahepatischen portosystemischen Shunt nützlich sein.
• Bei der Lebervenographie können Blutgerinnsel in den Lebervenen auftreten.
• Bei einigen Patienten kann eine Echokardiographie erforderlich sein, um Trikuspidalinsuffizienz, konstriktive Perikarditis oder rechtsatriales Myxom zu untersuchen.
• Eine Leberbiopsie kann erforderlich sein, um die Diagnose zu bestätigen und die Entwicklung einer Leberzirrhose festzustellen.

Differenzialdiagnose:

• konstriktive Perikarditis;
• rechtsseitige Herzinsuffizienz;
• metastasierende Lebererkrankung;
• alkoholische Lebererkrankung;
• granulomatöse Lebererkrankung.

Behandlung

Die Behandlung des Budd-Chiari-Syndroms hängt davon ab, wie schnell es sich entwickelt und wie schwer die Krankheit ist. Wenn die Symptome plötzlich auftreten und ein Blutgerinnsel die Ursache ist, sind fibrinolytische Medikamente hilfreich. Eine langfristige Antikoagulationstherapie verhindert die Vergrößerung und das Wiederauftreten von Blutgerinnseln.

Zu den verwendeten Antikoagulanzien gehören:

• Warfarin - hemmt die Synthese von Vitamin K-abhängigen Gerinnungsfaktoren in der Leber.

Fibrinolytika:

• Streptokinase - arbeitet mit Plasminogen zusammen und wandelt es in Plasmin um. Plasmin baut Fibringerinnsel, Fibrinogen und andere Plasmaproteine ​​ab;
• Urokinase ist ein direkter Plasminogenaktivator, der auf das endogene fibrinolytische System einwirkt und Fibrinogen in Plasmin umwandelt.
• Alteplase ist ein Gewebeplasminogenaktivator, der zur Behandlung von akutem Myokardinfarkt, akuter koronarer Herzkrankheit und Lungenembolie verwendet wird. Es ist sicher und wirksam, wenn es innerhalb der ersten 24 Stunden nach Auftreten der Symptome mit Heparin oder Aspirin verabreicht wird.

Aszites wird mit Diuretika (Diuretika) und Wasser- und Salzrestriktion behandelt. Die am häufigsten verwendeten Antidiurika sind Spironolacton und Furosemid. Wenn Aszites erregt ist oder nicht auf eine Diuretikatherapie anspricht, sind Parazentese und intravenöses Albumin erforderlich.

Chirurgische Therapie

Wenn eine Vene blockiert oder gebrochen ist, kann eine Angioplastie durchgeführt werden. Die transluminale oder transhepatische perkutane Angioplastie bei lokalisierten Segmenten der Okklusivvene oder der Vena cava inferior verbessert die Symptome bei mehr als 70% der Patienten. Das Risiko einer Restenose ist hoch.

Wenn eine thrombolytische Therapie unwirksam ist, wird ein transjugulärer intrahepatischer portosystemischer Shunt (TIPS) durchgeführt. Die Platzierung dieses künstlichen Gefäßes zwischen Leber- und Pfortader ist bei Patienten mit blockierter Vena cava inferior, bei Patienten mit einem Druck zwischen Pfortader und intrahepatischen Venen unter 10 mmHg und bei Patienten mit schwerer Leberfunktionsstörung nützlich. Das Verfahren wird auch für Patienten mit akutem Syndrom empfohlen, denen keine thrombolytische Therapie geholfen hat..

In anderen Fällen kann eine verstopfte Vene von einem Blutgerinnsel befreit werden, und dann kann ein dünner Stab (Stent) in die Vene eingeführt werden, um den Blutfluss aufrechtzuerhalten.

In schweren Fällen des Budd-Chiari-Syndroms kann eine Lebertransplantation erforderlich sein. Bei einer Lebertransplantation beträgt die Überlebensrate 95%. Indikationen sind fulminantes Leberversagen, Zirrhose.

Nach der Transplantation kann eine Langzeittherapie mit Antikoagulanzien erforderlich sein, obwohl viele myeloproliferative Erkrankungen mit Aspirin und Hydroxyharnstoff kontrolliert wurden.

Prognose

Faktoren, die mit einer günstigen Prognose verbunden sind, sind das junge Alter zum Zeitpunkt der Diagnose, das Fehlen großer Mengen an Aszites und niedrige Serumkreatininspiegel. Die Identifizierung der Ursache des Budd-Chiari-Syndroms mithilfe von Radiobildern (Ultraschall, CT, MRT usw.) hat den größten Einfluss auf die Prognose.

Medikamente und Operationen können das Leben der Patienten auf ungefähr 8 Jahre verlängern. Danach wird eine Lebertransplantation empfohlen.

Budd-Chiari-Syndrom: Ursachen, Anzeichen, Diagnose, Behandlung, Prognose

Die Leber ist ein lebenswichtiges und multifunktionales Organ. Störungen in der Leber beeinflussen den Zustand des gesamten Organismus und führen zur Entwicklung verschiedener Krankheiten. Es kann viele Gründe für diesen Fehler geben. Einer der pathologischen Prozesse, die eine Leberfunktionsstörung verursachen, ist das Budd-Chiari-Syndrom. Dieser Symptomkomplex wird durch eine Verstopfung der Lebervenen verursacht, was zu einer Abnahme des Gefäßlumens und einer Verletzung der Blutversorgung des Organs führt..

Das Budd-Chiari-Syndrom wurde Ende des 19. Jahrhunderts vom britischen Chirurgen Budd und dem österreichischen Pathologen Chiari entdeckt. Sie beschrieben unabhängig voneinander eine Thrombose großer Lebervenen in Höhe ihrer Verbindung, die den Blutfluss aus den Leberläppchen blockierte. Gemäß ICD-10 wurde die komplexe Pathologie der Lebervenen der Gruppe "Embolie und Thrombose anderer Venen" zugeordnet und erhielt den Code I82.0.

Moderne Mediziner unterscheiden zwei medizinische Begriffe: "Krankheit" und "Budd-Chiari-Syndrom". Im ersten Fall handelt es sich um einen akuten Prozess, der mit einer Thrombose der venösen Lebergefäße verbunden ist, oder um eine chronische Form der Krankheit, die durch Thrombophlebitis und Fibrose der intrahepatischen Venen verursacht wird. Im zweiten Fall sprechen sie über die klinische Manifestation nicht-vaskulärer Erkrankungen. Diese Aufteilung eines pathologischen Prozesses mit denselben Symptomen und Manifestationen in zwei verschiedene Formen ist bedingt. Sauerstoffmangel im Lebergewebe führt zu einer Ischämie, die sich negativ auf die Vitalaktivität aller Organe auswirkt und sich im Intoxikationssyndrom manifestiert.

Das Budd-Chiari-Syndrom ist eine seltene Krankheit, die einen akuten, subakuten, chronischen oder fulminanten Verlauf hat. Wenn die Venen der Leber verschlossen sind, wird die normale Blutversorgung unterbrochen. Patienten haben starke Schmerzen auf der rechten Seite des Bauches, Dyspepsie, Gelbsucht, Aszites, Hepatomegalie. Die akute Form der Pathologie gilt als die gefährlichste. Es führt oft zu einem Koma oder zum Tod des Patienten..

Diese gastroenterologische Erkrankung betrifft häufig reife Frauen im Alter von 35 bis 50 Jahren, die an hämatologischen Erkrankungen leiden. Bei Männern ist die Krankheit viel seltener. Vor kurzem haben Ärzte Alarm geschlagen, da das Syndrom immer jünger wird. In Europa ist es bei einer von einer Million Personen registriert.

Alle Patienten mit Verdacht auf Budd-Chiari-Syndrom werden einer vollständigen medizinischen Untersuchung unterzogen, einschließlich Doppler-Sonographie der Lebergefäße, Ultraschall, CT und MRT, Leberbiopsie. Das Budd-Chiari-Syndrom ist eine unheilbare Krankheit. Eine komplexe medikamentöse Therapie und ein rechtzeitiger chirurgischer Eingriff können das Leben der Patienten nur verlängern und ihre Qualität verbessern. Den Patienten werden Diuretika, Thrombozytenaggregationshemmer und Thrombolytika verschrieben. In akuten Formen bleiben auch diese Maßnahmen machtlos. Bei solchen Patienten ist eine Lebertransplantation angezeigt..

Ätiologie

Die Ursachen des Budd-Chiari-Syndroms sind vielfältig. Alle von ihnen sind in zwei Gruppen unterteilt - angeboren und erworben. In diesem Zusammenhang haben Wissenschaftler die Hauptformen der Pathologie identifiziert: primäre und sekundäre.

• Die durch eine angeborene Anomalie verursachte Membraninfektion oder Stenose der Vena cava inferior ist in Japan und Afrika häufig. Es wird zufällig bei der Untersuchung von Patienten auf andere Lebererkrankungen, Gefäßerkrankungen oder Aszites unbekannter Herkunft entdeckt. Diese Form des Syndroms ist primär. Angeborene Anomalie der Lebergefäße - der wichtigste ätiopathogenetische Faktor der Krankheit.
• Das sekundäre Syndrom ist eine Komplikation von Peritonitis, Abdominaltrauma, Perikarditis, bösartigen Neubildungen, Lebererkrankungen, chronischer Kolitis, Thrombophlebitis, hämatologischen und Autoimmunerkrankungen, ionisierender Strahlung, bakteriellen Infektionen und helminthischen Invasionen, Schwangerschaft und Geburt, Operationen, verschiedenen invasiven medizinischen Verfahren. Medikamente.
• Das idiopathische Syndrom tritt in 30% der Fälle auf, in denen es unmöglich ist, die genaue Ursache der Krankheit festzustellen.

Die ätiologische Klassifikation des Syndroms hat 6 Formen: angeboren, thrombotisch, posttraumatisch, entzündlich, onkologisch, hepatisch.

Pathogenetische Verbindungen des Syndroms:

1. Auswirkung des verursachenden Faktors,
2. Verengung und Verstopfung der Venen,
3. Langsamer Blutfluss,
4. Entwicklung stagnierender Phänomene,
5. Zerstörung von Hepatozyten mit Narben,
6. Hypertonie im Pfortadersystem,
7. Ausgleichender Blutabfluss durch die kleinen Lebervenen,
8. Mikrovaskuläre Organischämie,
9. Vermindertes Volumen der peripheren Leber,
10. Hypertrophie und Verdichtung des zentralen Teils des Organs,
11. Nekrotische Prozesse im Lebergewebe und Tod von Hepatozyten,
12. Leberfunktionsstörung.

Pathologische Anzeichen der Krankheit:

• Vergrößertes, glattes und violettes Lebergewebe, das Muskatnuss ähnelt;
• Infizierte thrombotische Massen;
• Blutgerinnsel, die Tumorzellen enthalten;
• Ausgeprägte venöse Stauung und Lymphatase;
• Zentrilobuläre Nekrose und fortgeschrittene Fibrose.

Solche pathologischen Veränderungen führen zum Auftreten der ersten Symptome der Krankheit. Wenn eine Lebervene verschlossen ist, können charakteristische Symptome fehlen. Die Blockierung von zwei oder mehr venösen Stämmen führt zu einer Beeinträchtigung des portalen Blutflusses, einem erhöhten Druck im Portalsystem, der Entwicklung einer Hepatomegalie und einer Überdehnung der Leberkapsel, die sich klinisch durch Schmerzen im rechten Hypochondrium manifestiert. Zerstörung von Hepatozyten und Organfunktionsstörungen - Ursachen für Behinderung oder Tod von Patienten.

Faktoren, die die Entwicklung einer Pfortaderthrombose provozieren:

1. Sitzende oder stehende Arbeit,
2. Bewegungsmangel,
3. Mangel an regelmäßiger körperlicher Aktivität,
4. Schlechte Gewohnheiten, besonders Rauchen,
5. Einnahme bestimmter Medikamente, die die Blutgerinnung erhöhen,
6. Übergewicht.

Symptome

Das klinische Bild des Budd-Chiari-Syndroms wird durch seine Form bestimmt. Der Hauptgrund, warum der Patient gezwungen ist, einen Arzt aufzusuchen, sind Schmerzen, die Schlaf und Ruhe nehmen.

• Die akute Form der Pathologie tritt plötzlich auf und äußert sich in einem scharfen Schmerz im Bauch und im rechten Hypochondrium, dyspeptischen Symptomen - Erbrechen und Durchfall, Gelbfärbung der Haut und der Sklera, Hepatomegalie. Die Schwellung der Beine geht mit einer Ausdehnung und Ausbeulung der Vena saphena im Bauchraum einher. Die Symptome treten unerwartet auf und entwickeln sich rasch weiter, was den Allgemeinzustand der Patienten verschlechtert. Sie bewegen sich schwer und können sich nicht mehr selbst bedienen. Nierenfunktionsstörungen entwickeln sich schnell. Freie Flüssigkeit sammelt sich in Brust und Bauch. Lymphostase tritt auf. Solche Prozesse sind für eine Therapie praktisch nicht zugänglich und enden im Koma oder im Tod von Patienten..
• Anzeichen für die subakute Form des Syndroms sind: Hepatosplenomegalie, hyperkoagulierbares Syndrom, Aszites. Die Symptomatik nimmt innerhalb von sechs Monaten zu, die Arbeitsfähigkeit der Patienten nimmt ab. Die subakute Form wird normalerweise chronisch.
• Die chronische Form entwickelt sich vor dem Hintergrund einer Thrombophlebitis der Lebervenen und des Wachstums von Faserfasern in ihre Höhle. Es kann sich über viele Jahre nicht manifestieren, das heißt, es kann asymptomatisch sein oder sich als Zeichen des asthenischen Syndroms manifestieren - Unwohlsein, Schwäche, Müdigkeit. Gleichzeitig ist die Leber immer vergrößert, ihre Oberfläche ist dicht, der Rand ragt unter dem Rippenbogen hervor. Das Syndrom wird erst nach einer umfassenden Untersuchung der Patienten festgestellt. Allmählich entwickeln sie Beschwerden und Beschwerden im rechten Hypochondrium, Appetitlosigkeit, Blähungen, Erbrechen, Ikterus sklera, Schwellung der Knöchel. Das Schmerzsyndrom ist mäßig ausgeprägt.
• Die blitzschnelle Form ist durch eine rasche Zunahme der Symptome und das Fortschreiten der Krankheit gekennzeichnet. In nur wenigen Tagen entwickeln die Patienten Gelbsucht, Nierenfunktionsstörung und Aszites. Die offizielle Medizin kennt Einzelfälle dieser Form der Pathologie..

Ohne unterstützende und symptomatische Therapie treten schwerwiegende Komplikationen und gefährliche Folgen auf:

1. inneren Blutungen,
2. Dysurie,
3. Druckanstieg im Portalsystem,
4. Krampfadern der Speiseröhre,
5. Hepatosplenomegalie,
6. Leberzirrhose,
7. Hydrothorax, Aszites,
8. hepatische Enzephalopathie,
9. hepatorenales Versagen,
10. bakterielle Peritonitis.

eine Folge der Zunahme der portalen Hypertonie - das Symptom "Kopf der Medusa" und Aszites (rechts)

Im Endstadium des fortschreitenden Leberversagens tritt ein Koma auf, an dem Patienten selten herauskommen und sterben. Das Leberkoma ist eine Störung des Zentralnervensystems, die durch schwere Leberschäden verursacht wird. Das Koma zeichnet sich durch eine konsequente Entwicklung aus. Erstens entwickeln Patienten einen ängstlichen, aufgeregten oder trostlosen, apathischen Zustand, häufig - Euphorie. Das Denken verlangsamt sich, Schlaf und Orientierung in Raum und Zeit werden gestört. Dann verschlechtern sich die Symptome: Patienten haben Verwirrung, sie schreien und weinen, reagieren scharf auf gewöhnliche Ereignisse. Es treten Symptome von Meningismus, "Leber" -Geruch aus dem Mund, Zittern der Hände, Blutungen in der Mundschleimhaut und im Magen-Darm-Trakt auf. Das hämorrhagische Syndrom wird von ödematösem Aszites begleitet. Scharfe Schmerzen auf der rechten Seite, abnormale Atmung und Hyperbilirubinämie sind Anzeichen für das Endstadium der Pathologie. Patienten haben Anfälle, Pupillen erweitern sich, Druckabfälle, Reflexe verschwinden, die Atmung stoppt.

Diagnose

Die Diagnose des Budd-Chiari-Syndroms basiert auf klinischen Symptomen, anamnestischen Daten und den Ergebnissen von Labor- und Instrumententechniken. Nach dem Abhören von Beschwerden von Patienten führen die Ärzte eine visuelle Untersuchung durch und zeigen Anzeichen von Aszites und Hepatomegalie.

Zusätzliche Untersuchungen ermöglichen die endgültige Diagnose.

• Hämogramm - Leukozytose, erhöhte ESR,
• Koagulogramm - eine Erhöhung der Prothrombinzeit und des Index,
• Blutbiochemie - Aktivierung von Leberenzymen, erhöhte Bilirubinspiegel, verringerte Gesamtproteinwerte und beeinträchtigte Fraktionsverhältnisse,
• In Aszitesflüssigkeit - Albumin, Leukozyten.

1. Ultraschall der Leber - Erweiterung der Lebervenen, Vergrößerung der Pfortader;
2. Doppler-Sonographie - Gefäßerkrankungen, Thrombose und Stenose der Lebervenen,
3. Portographie - Untersuchung des Pfortadersystems nach Einführung eines Kontrastmittels;
4. Hepatomanometrie und Splenometrie - Messung des Drucks in den Venen von Leber und Milz;
5. Röntgen der Bauchhöhle - Aszites, Karzinom, Hepatosplenomegalie, Krampfadern der Speiseröhre;
6. Kontrastmittelverstärkte Angiographie und Venohepatographie - Lokalisation des Thrombus und Grad der Beeinträchtigung der Leberzirkulation;
7. CT - Leberhypertrophie, Parenchymödem, heterogene Bereiche des Lebergewebes;
8. MRT - atrophische Prozesse in der Leber, Nekroseherde im Lebergewebe, Fettabbau des Organs;
9. Leberbiopsie - Fibrose, Nekrose und Atrophie von Hepatozyten, Stauung, Mikrothromben;
10. Die Szintigraphie hilft bei der Bestimmung des Ortes der Thrombose.

Eine umfassende Studie ermöglicht es Ihnen, auch bei komplexesten Krankheitsbildern eine genaue Diagnose zu erstellen. Die Prognose und Behandlungstaktik hängt davon ab, wie richtig und schnell die Krankheit diagnostiziert wird..

Heilaktivitäten

Das Budd-Chiari-Syndrom ist eine unheilbare Krankheit. Allgemeine therapeutische Maßnahmen lindern leicht und kurzzeitig den Zustand der Patienten und verhindern die Entwicklung von Komplikationen.

• Entfernung des Venenblocks,
• Beseitigung der portalen Hypertonie,
• Wiederherstellung des venösen Blutflusses,
• Normalisierung der Blutversorgung der Leber,
• Komplikationen vorbeugen,
• Beseitigung von pathologischen Symptomen.

Alle Patienten müssen ins Krankenhaus. Gastroenterologen und Chirurgen verschreiben ihnen folgende Arzneimittelgruppen:

1. Diuretika - "Veroshpiron", "Furosemid",
2. Arzneimittel-Hepatoprotektoren - Essentiale, Legalon,
3. Glukokortikosteroide - "Prednisolon", "Dexamethason",
4. Thrombozytenaggregationshemmer - "Kleksan", "Fragmin",
5. Thrombolytika - "Streptokinase", "Urokinase",
6. Fibrinolytika - "Fibrinolysin", "Curantil",
7. Proteinhydrolysate,
8. Transfusion von Erythrozytenmasse, Plasma.

Mit der Entwicklung schwerer Komplikationen wird den Patienten Zytostatika verschrieben. Die Diät-Therapie ist bei der Behandlung von Aszites von großer Bedeutung. Es besteht in der Begrenzung von Natrium. Hohe Dosen von Diuretika und Parazentese sind angezeigt.

Eine konservative Behandlung ist unwirksam und führt nur zu einer kurzfristigen Verbesserung. Es verlängert das Leben von 80% der Patienten um 2 Jahre. Wenn die medikamentöse Therapie mit portaler Hypertonie nicht zurechtkommt, werden chirurgische Methoden angewendet. Tödliche Komplikationen treten innerhalb von 2-5 Jahren ohne Operation auf. Der Tod tritt in 85–90% der Fälle auf. Leberversagen und Enzephalopathie werden nur symptomatisch behandelt, was mit der Irreversibilität pathologischer Veränderungen in den Organen verbunden ist.

Chirurgische Eingriffe zielen darauf ab, die Blutversorgung der Leber zu normalisieren. Vor der Operation werden alle Patienten einer Angiographie unterzogen, mit der Sie die Ursache für den Verschluss der Lebervenen ermitteln können.

Die wichtigsten Arten von Operationen:

Beispiel einer Bypass-Operation

• Anastomose - Ersatz pathologisch veränderter Gefäße durch künstliche Botschaften zur Normalisierung des Blutflusses in den Lebervenen;
• Rangieren - eine Operation, bei der der Blutfluss in den Lebergefäßen wiederhergestellt wird, indem die Okklusionsstelle mithilfe von Shunts umgangen wird;
• Vena-Cava-Prothetik;
• Erweiterung der betroffenen Venen mit einem Ballon;
• Gefäßstenting;
• Angioplastie wird nach Ballondilatation durchgeführt;
• Lebertransplantation ist die effektivste Methode zur Behandlung von Pathologie.

Die chirurgische Behandlung ist bei 90% der operierten Patienten wirksam. Durch eine Lebertransplantation können Sie einen guten Erfolg erzielen und die Lebensdauer der Patienten um 10 Jahre verlängern.

Prognose

Die akute Form des Budd-Chiari-Syndroms hat eine schlechte Prognose und endet häufig mit der Entwicklung schwerer Komplikationen: Koma, innere Blutungen und bakterielle Entzündungen des Peritoneums. In Ermangelung einer angemessenen Therapie tritt der Tod innerhalb von 2-3 Jahren nach Auftreten der ersten klinischen Anzeichen der Krankheit auf..

Das zehnjährige Überleben ist typisch für Patienten mit chronischem Verlauf des Syndroms. Das Ergebnis der Pathologie wird beeinflusst von: Ätiologie, Alter des Patienten, Vorhandensein von Nieren- und Lebererkrankungen. Eine vollständige Heilung der Patienten ist derzeit nicht möglich. Die Entwicklung der Transplantation in der Zukunft wird dazu beitragen, die Heilungschancen der Patienten erheblich zu erhöhen.

Budd Chiari Syndrom: Was ist das und was sind die Ursachen für die Entwicklung??

Das Budd-Chiari-Syndrom ist eine seltene Krankheit, die erstmals 1845 vom britischen Arzt G. Budd beschrieben wurde. Ein halbes Jahrhundert später, 1899, stellte der Pathologe aus Österreich, G. Chiari, 13 Fälle dieses Syndroms vor.

Seine Essenz liegt in der Pathologie der Lebervenen. Schauen wir uns genauer an, um welche Art von Krankheit es sich handelt..

Was ist das Budd-Chiari-Syndrom??

Dies ist eine Thrombose der Lebervenen, diese Krankheit wird übrigens manchmal so genannt. Das heißt, bei dieser Krankheit ist es schwierig, dass Blut von der Leber in den allgemeinen Blutfluss durch die Vena cava inferior fließt.

In ICD-10 (Internationale Klassifikation von Krankheiten der 10. Revision) wurde diese Pathologie in die Gruppe "Embolie und Thrombose anderer Venen" mit Code 182.0 aufgenommen.

Eine Verletzung des venösen Abflusses ist ziemlich selten - 1: 100.000, mehr Frauen im Alter von 40 bis 50 Jahren sind krank. Daraus kann geschlossen werden, dass das Vorhandensein einer erhöhten Menge an Östrogen im Blut bei Frauen die Entwicklung des Syndroms stark beeinflusst.

Innerhalb von 10 Jahren überleben ungefähr 55% der Patienten mit dieser Pathologie. Der Tod tritt infolge eines akuten Leberversagens auf.

Entwicklungsgründe

Bisher ist in 30% der Fälle unklar, was den Ausbruch dieser Krankheit beeinflusst. Die offensichtlichen Gründe unterscheiden sich im Ursprung voneinander, aber auf die eine oder andere Weise kommt es auf eine Thrombose der Lebervenen an.

Was kann es verursachen?

• Trauma des Bauches;
• Peritonitis - Entzündung der Bauchhöhle / Perikarditis;
• verschiedene Arten von Lebererkrankungen;
• durch Infektion verursachte Krankheiten;
• Tumoren sind bösartig;
• eine kleine Auswahl an Medikamenten;
• Schwangerschaft, Geburt.

All dies ist die Ursache für die Verstopfung der Venen, was wiederum zur Zerstörung des Lebergewebes und zu einem Anstieg des intrahepatischen Drucks führt, der zu Nekrose (Tod von Organzellen) führen kann..

Das Vorhandensein dieses Syndroms bei Kindern ist ein Einzelfall, in der Praxis wurden insgesamt 35 Fälle registriert. Es manifestiert sich auf absolut die gleiche Weise wie bei Erwachsenen, es können jedoch Geburtsfehler beobachtet werden, beispielsweise das Fehlen oder die Verstopfung der suprahepatischen Venen.

Trotz der Tatsache, dass die Krankheit ziemlich selten ist, tritt ein schwerwiegender Anteil der Krankheiten bei schwangeren Frauen auf, wenn Faktoren vorliegen, die dies begünstigen. Die Behandlung ist in der Regel individuell, weicht jedoch nicht von den Grundprinzipien ab.

Symptome

Wie so oft treten die Anzeichen der Krankheit auf und hängen von ihrer Form ab. Die Thrombose der Lebervenen ist also akut und chronisch.

Die akute Form des Syndroms beginnt unerwartet und geht sofort mit einem schweren schmerzhaften Anfall unter der rechten Rippe, Erbrechen (wenn sich der Zustand verschlechtert, dann tritt Blut im Erbrochenen auf) und einer Vergrößerung der Leber sowie einer Erweiterung der Venen des Unterhautbereichs einher.

Die Krankheit entwickelt sich sehr schnell, buchstäblich innerhalb weniger Tage vergrößert sich die Bauchhöhle aufgrund der Ansammlung von Flüssigkeit dort und es helfen keine Diuretika.

Die chronische Form wird bei 80-90% der Patienten diagnostiziert, verursacht durch Entzündung oder Fibrose. Es verschwindet oft ohne Symptome, es sei denn, der Patient wird schnell müde. Alle Zeichen erscheinen schlau. Zuerst fühlt er sich übel, es kommt zu Erbrechen und Schmerzen rechts unter den Rippen. Wenn sich die Krankheit bereits entwickelt hat, wird eine vergrößerte, berührungsempfindliche Leber beobachtet, es kann sich eine Zirrhose entwickeln, manchmal befinden sich erweiterte Venen unter der Haut vor dem Peritoneum und der Brust. Blutungen treten aus dem Darm, dem Magen und der Speiseröhre auf. Infolgedessen entwickeln sich Leberversagen und Gefäßthrombose..

Diagnose

Das Wichtigste bei der Diagnose ist, alle anderen Krankheiten mit ähnlichen Symptomen auszuschließen..
Der optimale Weg zur Diagnose des Budd-Chiari-Syndroms ist Ultraschall. Dank dessen ist es möglich, die Transformation der Lebervenen und die Kompression der Vena cava inferior zu erfassen. Diese Methode eignet sich auch zur Diagnose von Aszites (Flüssigkeitsansammlung). Mit Doppler-Ultraschall werden Veränderungen der Blutflussrichtung durch die Lebervenen festgestellt.

Mit der CT können Sie überlegen, um wie viel sich die Leber vergrößert. Wenn ein Kontrastmittel injiziert wird und der Blutfluss gestört ist, ist dieser Kontrast ungleichmäßig verteilt und die fleckige Natur der Substanz wird festgestellt.

Das Foto mit dem Pfeil zeigt die Thrombose des Lebergefäßes.

Natürlich sind Aszites und Krampfadern in Verbindung mit einer vergrößerten Leber klare Anzeichen, wenn Sie zuerst über das Budd-Chiari-Syndrom nachdenken sollten..

Behandlung

Wenn bei einem Patienten das Budd-Chiari-Syndrom diagnostiziert wird, wird er ins Krankenhaus eingeliefert. Alle Therapien für diese Krankheit zielen darauf ab, Blockaden zu beseitigen, den Druck im Organ zu verringern und Komplikationen vorzubeugen..

Die Spezialisten, die diese Krankheit behandeln, sind ein Gastroenterologe und ein Chirurg.

Es ist möglich, diese Krankheit mit Medikamenten zu behandeln, aber dies ist unwirksam, die Besserung tritt nur für kurze Zeit auf. 80-85% der Patienten leben danach etwa zwei Jahre. Daher wird während der medikamentösen Behandlung auch das Problem des chirurgischen Eingriffs berücksichtigt. Dies kann sowohl eine Operation an den Gefäßen sein, um ihre Leitfähigkeit wiederherzustellen, als auch eine Lebertransplantation, wenn es bereits notwendig ist, das Leben einer Person zu retten. Alle Entscheidungen darüber, welche Operationen durchgeführt werden, werden vom behandelnden Arzt getroffen.

Die Prognosen können jedoch nicht als günstig angesehen werden. Selbst bei chirurgischen Eingriffen beträgt die Überlebensrate für 10 Jahre 50%, wobei die Tatsache berücksichtigt wird, dass die Form der Krankheit chronisch war. Während das Syndrom, das in akuter Form auftritt, häufig aufgrund eines Leberkoms tödlich verläuft. Es gibt jedoch Fälle, in denen es mit einem solchen Verlauf dieser schrecklichen Krankheit möglich war, das Leben der Patienten um weitere 10 Jahre zu verlängern..

In diesem Video erzählt der Arzt, wozu ein hoher Druck in der Pfortader führen kann, die das gesamte Blut vom Verdauungstrakt zur Leber transportiert..

Während das Budd-Chiari-Syndrom als unheilbar gilt. Ärzte auf der ganzen Welt versuchen jedoch, die Wirksamkeit der Therapie zu verbessern und zu verbessern..

Budd-Chiari-Syndrom

Das Budd-Chiari-Syndrom ist eine Krankheit, die durch eine Verstopfung der Lebervenen gekennzeichnet ist und eine Störung des Blutflusses und eine venöse Stauung verursacht. Die Pathologie kann auf primäre Veränderungen der Blutgefäße und sekundäre Störungen des Kreislaufsystems zurückzuführen sein. Dies ist eine ziemlich seltene Krankheit, die in akuter, subakuter oder chronischer Form auftritt. Die Hauptsymptome sind starke Schmerzen im rechten Hypochondrium, vergrößerte Leber, Übelkeit, Erbrechen, mäßiger Ikterus, Aszites. Am gefährlichsten ist die akute Form der Krankheit, die zum Koma oder zum Tod des Patienten führt. Eine konservative Behandlung führt nicht zu dauerhaften Ergebnissen. Die Lebenserwartung hängt direkt von einer erfolgreichen Operation ab.

ICD-10

• Ursachen des Budd-Chiari-Syndroms
• Symptome des Budd-Chiari-Syndroms
• Diagnose des Budd-Chiari-Syndroms
• Behandlung des Budd-Chiari-Syndroms
  • Prognose und Komplikationen des Budd-Chiari-Syndroms
• Behandlungspreise

Allgemeine Information

Das Budd-Chiari-Syndrom ist ein pathologischer Prozess, der mit einer Veränderung des Blutflusses in der Leber aufgrund einer Abnahme des Lumens der an dieses Organ angrenzenden Venen verbunden ist. Die Leber erfüllt viele Funktionen, die normale Funktion des Körpers hängt von seinem Zustand ab. Eine Verletzung der Blutversorgung betrifft daher alle Systeme und Organe und führt zu einer allgemeinen Vergiftung. Das Budd-Chiari-Syndrom kann durch eine sekundäre Pathologie großer Venen verursacht werden, die zu einer Blutstagnation in der Leber führt, oder umgekehrt durch primäre Gefäßveränderungen, die mit genetischen Anomalien verbunden sind. Dies ist eine eher seltene Pathologie in der Gastroenterologie: Laut Statistik beträgt die Häufigkeit der Läsion 1: 100.000 der Bevölkerung. In 18% der Fälle wird die Krankheit durch hämatologische Störungen verursacht, in 9% durch bösartige Tumoren. In 30% der Fälle ist es unmöglich, Begleiterkrankungen zu identifizieren. Am häufigsten sind Frauen im Alter von 40 bis 50 Jahren von der Pathologie betroffen.

Ursachen des Budd-Chiari-Syndroms

Die Entwicklung des Budd-Chiari-Syndroms kann durch viele Faktoren verursacht werden. Als Hauptgrund wird eine angeborene Anomalie der Lebergefäße und ihrer Strukturkomponenten sowie eine Verengung und Auslöschung der Lebervenen angesehen. In 30% der Fälle ist es nicht möglich, die genaue Ursache dieser Erkrankung herauszufinden, dann sprechen sie über das idiopathische Budd-Chiari-Syndrom.

Traumatische Bauchverletzungen, Lebererkrankungen, Entzündungen des Peritoneums (Peritonitis) und des Perikards (Perikarditis), bösartige Tumoren, hämodynamische Veränderungen, Venenthrombose, bestimmte Medikamente, Infektionskrankheiten, Schwangerschaft und Geburt können das Auftreten des Budd-Chiari-Syndroms hervorrufen..

All diese Gründe führen zu einer Verletzung der Durchgängigkeit der Venen und zur Entwicklung einer Stagnation, die allmählich zur Zerstörung des Lebergewebes führt. Zusätzlich steigt der intrahepatische Druck an, was zu nekrotischen Veränderungen führen kann. Wenn große Gefäße ausgelöscht werden, erfolgt der Blutfluss natürlich auf Kosten anderer venöser Äste (Azygosvene, Interkostal- und Paravertebralvene), aber sie können mit einem solchen Blutvolumen nicht fertig werden.

Infolgedessen endet alles mit einer Atrophie der peripheren Teile der Leber und einer Hypertrophie ihres zentralen Teils. Eine Vergrößerung der Leber verschärft die Situation weiter, da sie die Hohlvene stärker komprimiert und ihre vollständige Obstruktion verursacht.

Symptome des Budd-Chiari-Syndroms

Am pathologischen Prozess des Budd-Chiari-Syndroms können verschiedene Gefäße beteiligt sein: kleine und große Lebervenen, Vena cava inferior. Die klinischen Symptome des Syndroms hängen direkt von der Anzahl der beschädigten Gefäße ab: Wenn nur eine Vene betroffen ist, ist die Pathologie asymptomatisch und führt nicht zu einer Verschlechterung des Wohlbefindens. Die Veränderung des Blutflusses in zwei oder mehr Venen bleibt jedoch nicht unbemerkt..

Die Symptome und ihre Intensität hängen vom akuten, subakuten oder chronischen Krankheitsverlauf ab. Eine akute Form der Pathologie entwickelt sich plötzlich: Patienten leiden unter starken Schmerzen im Bauch und im rechten Hypochondrium, Übelkeit und Erbrechen. Es tritt ein mäßiger Ikterus auf und die Größe der Leber nimmt stark zu (Hepatomegalie). Wenn die Pathologie die Hohlvene betrifft, kommt es zu einer Schwellung der unteren Extremitäten und einer Ausdehnung der Vena saphena am Körper. Nach einigen Tagen treten Nierenversagen, Aszites und Hydrothorax auf, die schwer zu behandeln sind und von blutigem Erbrechen begleitet werden. Diese Form endet in der Regel im Koma und im Tod des Patienten..

Der subakute Verlauf ist gekennzeichnet durch eine vergrößerte Leber, rheologische Störungen (oder vielmehr eine erhöhte Blutgerinnungsfähigkeit), Aszites, Splenomegalie (vergrößerte Milz).

Die chronische Form kann für lange Zeit keine klinischen Anzeichen geben, die Krankheit ist nur durch eine Zunahme der Lebergröße, Schwäche und erhöhte Müdigkeit gekennzeichnet. Allmählich treten Beschwerden unter der unteren rechten Rippe und Erbrechen auf. Inmitten der Pathologie bildet sich eine Leberzirrhose, die Milz vergrößert sich, wodurch sich ein Leberversagen entwickelt. Es ist die chronische Form der Krankheit, die in den meisten Fällen registriert wird (in 80%).

Die Literatur beschreibt isolierte Geschichten über die fulminante Form, die durch eine schnelle und fortschreitende Zunahme der Symptome gekennzeichnet sind. Innerhalb weniger Tage entwickeln sich Gelbsucht, Nieren- und Leberversagen, Aszites.

Diagnose des Budd-Chiari-Syndroms

Das Budd-Chiari-Syndrom kann mit der Entwicklung charakteristischer Symptome vermutet werden: Aszites und Hepatomegalie vor dem Hintergrund einer erhöhten Blutgerinnung. Für die endgültige Diagnose benötigt der Gastroenterologe zusätzliche Untersuchungen (Instrumental- und Laboruntersuchungen)..

Labormethoden ergeben die folgenden Ergebnisse: Ein allgemeiner Bluttest zeigt eine Zunahme der Leukozytenzahl und der ESR; Ein Koagulogramm zeigt eine Verlängerung der Prothrombinzeit, ein biochemischer Bluttest eine Zunahme der Aktivität von Leberenzymen.

Mit instrumentellen Methoden (Ultraschall der Leber, Doppler-Ultraschall, Portographie, CT, MRT der Leber) können Sie die Größe von Leber und Milz messen, den Grad diffuser und vaskulärer Störungen sowie die Ursache der Krankheit bestimmen, Blutgerinnsel und venöse Stenosen erkennen.

Behandlung des Budd-Chiari-Syndroms

Therapeutische Maßnahmen zielen darauf ab, den venösen Blutfluss wiederherzustellen und Symptome zu beseitigen. Eine konservative Therapie wirkt vorübergehend und trägt zu einer leichten Verbesserung des Allgemeinzustands bei. Den Patienten werden Diuretika verschrieben, die überschüssige Flüssigkeit aus dem Körper entfernen, sowie Medikamente, die den Stoffwechsel in Leberzellen verbessern. Zur Linderung von Schmerzen und Entzündungsprozessen werden Glukokortikosteroide eingesetzt. Allen Patienten werden Thrombozytenaggregationshemmer und Fibrinolytika verschrieben, die die Geschwindigkeit der Gerinnselresorption erhöhen und die rheologischen Eigenschaften von Blut verbessern. Die Mortalität bei isolierter Anwendung konservativer Therapiemethoden beträgt 85-90%.

Es ist möglich, die Blutversorgung der Leber nur durch eine Operation wiederherzustellen, aber chirurgische Eingriffe werden nur ohne Leberversagen und Lebervenenthrombose durchgeführt. In der Regel werden folgende Arten von Operationen durchgeführt: Auferlegung von Anastomosen - künstliche Kommunikation zwischen beschädigten Gefäßen; Rangieren - die Schaffung zusätzlicher Wege für den Blutabfluss; Leber-Transplantation. Bei der Stenose der oberen Hohlvene werden deren Prothetik und Expansion gezeigt.

Prognose und Komplikationen des Budd-Chiari-Syndroms

Die Prognose der Krankheit ist enttäuschend, sie wird durch das Alter des Patienten, die damit einhergehende chronische Pathologie und das Vorliegen einer Zirrhose beeinflusst. Der Mangel an Behandlung endet mit dem Tod des Patienten innerhalb von 3 Monaten bis 3 Jahren nach der Diagnose. Die Krankheit kann Komplikationen in Form von hepatischer Enzephalopathie, Blutungen und schwerem Nierenversagen verursachen.

Besonders gefährlich ist der akute und blitzschnelle Verlauf des Budd-Chiari-Syndroms. Die Lebenserwartung von Patienten mit chronischer Pathologie beträgt 10 Jahre. Die Prognose hängt vom Erfolg der Operation ab.

Budd-Chiari-Syndrom: Ursachen, Anzeichen, Diagnose, Behandlung, Prognose

Krankheit und Budd-Chiari-Syndrom sind Zustände, die auftreten, wenn die Durchblutung der Leber beeinträchtigt ist und sich in Entwicklung und Symptomatik unterscheiden. Ein Syndrom ist nur eine Verletzung des Blutflusses, die durch extravaskuläre Ursachen verursacht wird. Die Budd-Chiari-Krankheit ist häufig eine sekundäre Gefäßläsion vor dem Hintergrund einer begleitenden Pathologie. Trotz der unterschiedlichen ätiologischen Grundlagen weisen beide Zustände ähnliche Symptome auf, die sich nur in der Geschwindigkeit ihrer Entwicklung unterscheiden..

Ätiologie

Die Ursachen des Budd-Chiari-Syndroms sind vielfältig. Alle von ihnen sind in zwei Gruppen unterteilt - angeboren und erworben. In diesem Zusammenhang haben Wissenschaftler die Hauptformen der Pathologie identifiziert: primäre und sekundäre.

• Die durch eine angeborene Anomalie verursachte Membraninfektion oder Stenose der Vena cava inferior ist in Japan und Afrika häufig. Es wird zufällig bei der Untersuchung von Patienten auf andere Lebererkrankungen, Gefäßerkrankungen oder Aszites unbekannter Herkunft entdeckt. Diese Form des Syndroms ist primär. Angeborene Anomalie der Lebergefäße - der wichtigste ätiopathogenetische Faktor der Krankheit.
• Das sekundäre Syndrom ist eine Komplikation von Peritonitis, Abdominaltrauma, Perikarditis, bösartigen Neubildungen, Lebererkrankungen, chronischer Kolitis, Thrombophlebitis, hämatologischen und Autoimmunerkrankungen, ionisierender Strahlung, bakteriellen Infektionen und helminthischen Invasionen, Schwangerschaft und Geburt, Operationen, verschiedenen invasiven medizinischen Verfahren. Medikamente.
• Das idiopathische Syndrom tritt in 30% der Fälle auf, in denen es unmöglich ist, die genaue Ursache der Krankheit festzustellen.

Die ätiologische Klassifikation des Syndroms hat 6 Formen: angeboren, thrombotisch, posttraumatisch, entzündlich, onkologisch, hepatisch.

Pathogenetische Verbindungen des Syndroms:

1. Auswirkung des verursachenden Faktors,
2. Verengung und Verstopfung der Venen,
3. Langsamer Blutfluss,
4. Entwicklung stagnierender Phänomene,
5. Zerstörung von Hepatozyten mit Narben,
6. Hypertonie im Pfortadersystem,
7. Ausgleichender Blutabfluss durch die kleinen Lebervenen,
8. Mikrovaskuläre Organischämie,
9. Vermindertes Volumen der peripheren Leber,
10. Hypertrophie und Verdichtung des zentralen Teils des Organs,
11. Nekrotische Prozesse im Lebergewebe und Tod von Hepatozyten,
12. Leberfunktionsstörung.

Pathologische Anzeichen der Krankheit:

• Vergrößertes, glattes und violettes Lebergewebe, das Muskatnuss ähnelt;
• Infizierte thrombotische Massen;
• Blutgerinnsel, die Tumorzellen enthalten;
• Ausgeprägte venöse Stauung und Lymphatase;
• Zentrilobuläre Nekrose und fortgeschrittene Fibrose.

Solche pathologischen Veränderungen führen zum Auftreten der ersten Symptome der Krankheit. Wenn eine Lebervene verschlossen ist, können charakteristische Symptome fehlen. Die Blockierung von zwei oder mehr venösen Stämmen führt zu einer Beeinträchtigung des portalen Blutflusses, einem erhöhten Druck im Portalsystem, der Entwicklung einer Hepatomegalie und einer Überdehnung der Leberkapsel, die sich klinisch durch Schmerzen im rechten Hypochondrium manifestiert. Zerstörung von Hepatozyten und Organfunktionsstörungen - Ursachen für Behinderung oder Tod von Patienten.

Faktoren, die die Entwicklung einer Pfortaderthrombose provozieren:

1. Sitzende oder stehende Arbeit,
2. Bewegungsmangel,
3. Mangel an regelmäßiger körperlicher Aktivität,
4. Schlechte Gewohnheiten, besonders Rauchen,
5. Einnahme bestimmter Medikamente, die die Blutgerinnung erhöhen,
6. Übergewicht.

Verhütung

Die Krankheit ist gekennzeichnet durch eine Entzündung der Wände in den Lebergefäßen mit Blockade. Aufgrund der Schwierigkeit des Abflusses stagniert das Blut in der Leber. Zusätzlich zur Krankheit unterscheiden Ärzte das Budd-Chiari-Syndrom separat als sekundären Organschaden: Andere Ursachen, die nicht direkt mit den Lebergefäßen zusammenhängen, führen zu einer Verletzung des Abflusses von venösem Blut.

Am häufigsten wird die Budd-Chiari-Krankheit bei Frauen mittleren Alters diagnostiziert. Die Gründe für das Auftreten sind wie folgt:

• erbliche Defekte der Pfortader, anderer Gefäße der Leber;
• Operation, Abdominaltrauma;
• Schwangerschaftszeit, Geburt;
• Blutgerinnungspathologie, Tendenz zur Thrombose;
• Langzeitanwendung von Verhütungsmitteln mit Hormonen;
• Krebs im Bauchraum;
• verschiedene Lebererkrankungen;
• Entzündung des Peritoneums und des Herzbeutels;
• Infektionen;
• Polyzythämie.

Diese Faktoren lösen eine Verengung des Venenlumens aus (bis zur vollständigen Obstruktion), der Blutfluss verlangsamt sich, das Blut beginnt in der Leber zu stagnieren. Hepatozyten (Organzellen) beginnen mit Narbenbildung zusammenzubrechen.

Das Gewebe wird dichter, komprimiert die Gefäße noch mehr. Die Durchblutung verschlechtert sich vollständig, ein Mangel an Sauerstoff und Nährstoffen führt zu einer Atrophie an den Rändern des Organs im Zentrum - zu einem Anstieg des Innendrucks, dem Auftreten einer portalen Hypertonie.

Zusammen mit einer Fehlfunktion des Organs bestimmt es die klinischen Manifestationen.

Bauchvergrößerung Die Symptome und Anzeichen sind sowohl bei der Krankheit als auch beim Budd-Chiari-Syndrom gleich und hängen vollständig von der Anzahl der betroffenen Venen ab. Es gibt 3 Formen der Krankheit:

1. Akute Form. Beschwerden treten stark auf, die Schwere der Erkrankung nimmt rasch zu. Die Patienten sind besorgt über Übelkeit, Erbrechen, starke Schmerzen rechts unter den Rippen, Gelbfärbung der Haut und Ödeme der Beine. Unter der Haut sind breite, gewundene Venen sichtbar. Die Größe der Leber nimmt dramatisch zu. Aszites und Hydrothorax entwickeln sich - Flüssigkeit in der Brusthöhle und im Bauch. Nieren versagen. Die Blutgerinnung nimmt zu. Nach einigen Tagen fällt der Patient ins Koma und stirbt..
2. Subakute Form. Die Manifestationen der Pathologie sind die gleichen, aber weniger ausgeprägt.
3. Chronischer Kurs. Es ist durch vage Symptome gekennzeichnet: Schwäche, ständige Müdigkeit. Allmählich Leberzirrhose mit funktioneller Insuffizienz, portale Hypertonie mit entsprechenden Anzeichen: Schmerzen in der rechten Bauchhälfte, Erbrechen, Krampfadern, innere Blutungen, Störungen des Verdauungssystems.

Die Pathologie verläuft aggressiv. Die Entwicklung von Komplikationen stellt eine erhebliche Gefahr für das Leben dar: Zirrhose, Nierenfunktionsstörung, Blutungen in den Körperhöhlen, Aszites, Hydrothorax, Koma, Tod.

Behandlungsmethoden

Es ist möglich, das Budd-Chiari-Syndrom sowohl mit Medikamenten als auch mit chirurgischen Korrekturen zu behandeln..

Die symptomatische Therapie soll die Durchblutung der Lebergefäße verbessern und Komplikationen vermeiden. Der Arzt verschreibt:

• Diuretika (überschüssiges Wasser entfernen, Ödeme bekämpfen);
• Glukokortikosteroide (Entzündung schwächen);
• Hepatoprotektoren (Medikamente, die Stoffwechselprozesse in Hepatozyten normalisieren);
• Thrombolytika (Blutgerinnsel zerstören);
• Antikoagulanzien (verhindern Blutgerinnsel).

Die Hauptbehandlung für das Budd-Chiari-Syndrom ist die Operation. Grund für die Ablehnung: Leberversagen, Venenthrombose. Hier ist eine allgemeine Übersicht über die verwendeten Operationen:

• Rangieren, Anastomosen, die den nicht arbeitenden Teil der Vene umgehen;
• Prothetik (Ersatz eines Teils des Gefäßes durch ein Implantat);
• Ballondilatation, Stenting der Vena genitalis inferior (Erweiterung der Stenosestelle; Installation von Metallstrukturen schützt vor neuer Verengung);
• Membranotomie (Dissektion von Adhäsionen im Gefäß);
• Lebertransplantation (die beste Behandlungsmethode). Leber-Transplantation

Prognose

Die Pathologie wird extrem schlecht behandelt, eine Genesung ist unmöglich. Die Prognose ist ungünstig.

Ohne angemessene Behandlung für einen längeren Verlauf - nicht länger als 3 Jahre. Und mit einer akuten Form - nur wenige Tage. Eine erfolgreiche Lebertransplantation verlängert das Leben um bis zu 10 Jahre.

Die Prävention der Budd-Chiari-Krankheit umfasst die Prävention und Behandlung chronischer Krankheiten sowie die Einhaltung eines gesunden Lebensstils.

• ausgewogene Ernährung;
• aktiver Lebensstil;
• rechtzeitige Diagnose und Behandlung von entzündlichen Erkrankungen im Körper;
• jährliche Vorsorgeuntersuchungen;
• Sanitär- und Bildungsarbeit in der Bevölkerung.

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Symptome

Das klinische Bild des Budd-Chiari-Syndroms wird durch seine Form bestimmt. Der Hauptgrund, warum der Patient gezwungen ist, einen Arzt aufzusuchen, sind Schmerzen, die Schlaf und Ruhe nehmen.

• Die akute Form der Pathologie tritt plötzlich auf und äußert sich in einem scharfen Schmerz im Bauch und im rechten Hypochondrium, dyspeptischen Symptomen - Erbrechen und Durchfall, Gelbfärbung der Haut und der Sklera, Hepatomegalie. Die Schwellung der Beine geht mit einer Ausdehnung und Ausbeulung der Vena saphena im Bauchraum einher. Die Symptome treten unerwartet auf und entwickeln sich rasch weiter, was den Allgemeinzustand der Patienten verschlechtert. Sie bewegen sich schwer und können sich nicht mehr selbst bedienen. Nierenfunktionsstörungen entwickeln sich schnell. Freie Flüssigkeit sammelt sich in Brust und Bauch. Lymphostase tritt auf. Solche Prozesse sind für eine Therapie praktisch nicht zugänglich und enden im Koma oder im Tod von Patienten..
• Anzeichen für die subakute Form des Syndroms sind: Hepatosplenomegalie, hyperkoagulierbares Syndrom, Aszites. Die Symptomatik nimmt innerhalb von sechs Monaten zu, die Arbeitsfähigkeit der Patienten nimmt ab. Die subakute Form wird normalerweise chronisch.
• Die chronische Form entwickelt sich vor dem Hintergrund einer Thrombophlebitis der Lebervenen und des Wachstums von Faserfasern in ihre Höhle. Es kann sich über viele Jahre nicht manifestieren, das heißt, es kann asymptomatisch sein oder sich als Zeichen des asthenischen Syndroms manifestieren - Unwohlsein, Schwäche, Müdigkeit. Gleichzeitig ist die Leber immer vergrößert, ihre Oberfläche ist dicht, der Rand ragt unter dem Rippenbogen hervor. Das Syndrom wird erst nach einer umfassenden Untersuchung der Patienten festgestellt. Allmählich entwickeln sie Beschwerden und Beschwerden im rechten Hypochondrium, Appetitlosigkeit, Blähungen, Erbrechen, Ikterus sklera, Schwellung der Knöchel. Das Schmerzsyndrom ist mäßig ausgeprägt.
• Die blitzschnelle Form ist durch eine rasche Zunahme der Symptome und das Fortschreiten der Krankheit gekennzeichnet. In nur wenigen Tagen entwickeln die Patienten Gelbsucht, Nierenfunktionsstörung und Aszites. Die offizielle Medizin kennt Einzelfälle dieser Form der Pathologie..

Ohne unterstützende und symptomatische Therapie treten schwerwiegende Komplikationen und gefährliche Folgen auf:

1. inneren Blutungen,
2. Dysurie,
3. Druckanstieg im Portalsystem,
4. Krampfadern der Speiseröhre,
5. Hepatosplenomegalie,
6. Leberzirrhose,
7. Hydrothorax, Aszites,
8. hepatische Enzephalopathie,
9. hepatorenales Versagen,
10. bakterielle Peritonitis.

eine Folge der Zunahme der portalen Hypertonie - das Symptom "Kopf der Medusa" und Aszites (rechts)
Im Endstadium des fortschreitenden Leberversagens tritt ein Koma auf, an dem Patienten selten herauskommen und sterben. Das Leberkoma ist eine Störung des Zentralnervensystems, die durch schwere Leberschäden verursacht wird. Das Koma zeichnet sich durch eine konsequente Entwicklung aus. Erstens entwickeln Patienten einen ängstlichen, aufgeregten oder trostlosen, apathischen Zustand, häufig - Euphorie. Das Denken verlangsamt sich, Schlaf und Orientierung in Raum und Zeit werden gestört. Dann verschlechtern sich die Symptome: Patienten haben Verwirrung, sie schreien und weinen, reagieren scharf auf gewöhnliche Ereignisse. Es treten Symptome von Meningismus, "Leber" -Geruch aus dem Mund, Zittern der Hände, Blutungen in der Mundschleimhaut und im Magen-Darm-Trakt auf. Das hämorrhagische Syndrom wird von ödematösem Aszites begleitet. Scharfe Schmerzen auf der rechten Seite, abnormale Atmung und Hyperbilirubinämie sind Anzeichen für das Endstadium der Pathologie. Patienten haben Anfälle, Pupillen erweitern sich, Druckabfälle, Reflexe verschwinden, die Atmung stoppt.

Wie manifestiert sich die chronische Form??

Die chronische Form tritt bei 85–95% der Patienten auf und wird durch nicht-thrombotische Methoden zur venösen Schädigung (Entzündung, Fibrose) verursacht. Es kann lange Zeit ohne Beschwerden weitergehen oder von erhöhter Müdigkeit begleitet sein. Die Symptome treten allmählich auf:

• Es ist möglich, einen signifikanten Anstieg der Leber mit mäßigem Schmerzsyndrom festzustellen, deren Oberfläche und Rand dicht sind.
• verursacht Blutungen aus Krampfadern des Magens, des Darms, der Speiseröhre;
• Aszites und Leberversagen bilden sich langsam;
• Schmerzen rechts im Hypochondrium;
• Erbrechen und zunehmender Ikterus der Haut.

Die Krankheitsdauer beträgt mehr als sechs Monate.

Diagnose

Die Diagnose des Budd-Chiari-Syndroms basiert auf klinischen Symptomen, anamnestischen Daten und den Ergebnissen von Labor- und Instrumententechniken. Nach dem Abhören von Beschwerden von Patienten führen die Ärzte eine visuelle Untersuchung durch und zeigen Anzeichen von Aszites und Hepatomegalie.

Zusätzliche Untersuchungen ermöglichen die endgültige Diagnose.

• Hämogramm - Leukozytose, erhöhte ESR,
• Koagulogramm - eine Erhöhung der Prothrombinzeit und des Index,
• Blutbiochemie - Aktivierung von Leberenzymen, erhöhte Bilirubinspiegel, verringerte Gesamtproteinwerte und beeinträchtigte Fraktionsverhältnisse,
• In Aszitesflüssigkeit - Albumin, Leukozyten.

1. Ultraschall der Leber - Erweiterung der Lebervenen, Vergrößerung der Pfortader;
2. Doppler-Sonographie - Gefäßerkrankungen, Thrombose und Stenose der Lebervenen,
3. Portographie - Untersuchung des Pfortadersystems nach Einführung eines Kontrastmittels;
4. Hepatomanometrie und Splenometrie - Messung des Drucks in den Venen von Leber und Milz;
5. Röntgen der Bauchhöhle - Aszites, Karzinom, Hepatosplenomegalie, Krampfadern der Speiseröhre;
6. Kontrastmittelverstärkte Angiographie und Venohepatographie - Lokalisation des Thrombus und Grad der Beeinträchtigung der Leberzirkulation;
7. CT - Leberhypertrophie, Parenchymödem, heterogene Bereiche des Lebergewebes;
8. MRT - atrophische Prozesse in der Leber, Nekroseherde im Lebergewebe, Fettabbau des Organs;
9. Leberbiopsie - Fibrose, Nekrose und Atrophie von Hepatozyten, Stauung, Mikrothromben;
10. Die Szintigraphie hilft bei der Bestimmung des Ortes der Thrombose.

Eine umfassende Studie ermöglicht es Ihnen, auch bei komplexesten Krankheitsbildern eine genaue Diagnose zu erstellen. Die Prognose und Behandlungstaktik hängt davon ab, wie richtig und schnell die Krankheit diagnostiziert wird..

Notfälle

In jedem Stadium und in jeder Form des Budd-Chiari-Syndroms kann der Zustand des Patienten durch einen Notfall verschlimmert werden. In solchen Fällen ist dringend professionelle medizinische Hilfe erforderlich. Dieser Zustand ist gekennzeichnet durch:

• plötzliches Auftreten der unangenehmsten und schmerzhaftesten Symptome;
• braune Übelkeit und Erbrechen;
• Schwierigkeiten beim Wasserlassen, geringe Menge Urin;
• Stühle mit teerartiger Konsistenz und Schimmer.

Heilaktivitäten

Das Budd-Chiari-Syndrom ist eine unheilbare Krankheit. Allgemeine therapeutische Maßnahmen lindern leicht und kurzzeitig den Zustand der Patienten und verhindern die Entwicklung von Komplikationen.

• Entfernung des Venenblocks,
• Beseitigung der portalen Hypertonie,
• Wiederherstellung des venösen Blutflusses,
• Normalisierung der Blutversorgung der Leber,
• Komplikationen vorbeugen,
• Beseitigung von pathologischen Symptomen.

Alle Patienten müssen ins Krankenhaus. Gastroenterologen und Chirurgen verschreiben ihnen folgende Arzneimittelgruppen:

1. Diuretika - "Veroshpiron", "Furosemid",
2. Arzneimittel-Hepatoprotektoren - Essentiale, Legalon,
3. Glukokortikosteroide - "Prednisolon", "Dexamethason",
4. Thrombozytenaggregationshemmer - "Kleksan", "Fragmin",
5. Thrombolytika - "Streptokinase", "Urokinase",
6. Fibrinolytika - "Fibrinolysin", "Curantil",
7. Proteinhydrolysate,
8. Transfusion von Erythrozytenmasse, Plasma.

Mit der Entwicklung schwerer Komplikationen wird den Patienten Zytostatika verschrieben. Die Diät-Therapie ist bei der Behandlung von Aszites von großer Bedeutung. Es besteht in der Begrenzung von Natrium. Hohe Dosen von Diuretika und Parazentese sind angezeigt.

Eine konservative Behandlung ist unwirksam und führt nur zu einer kurzfristigen Verbesserung. Es verlängert das Leben von 80% der Patienten um 2 Jahre. Wenn die medikamentöse Therapie mit portaler Hypertonie nicht zurechtkommt, werden chirurgische Methoden angewendet. Tödliche Komplikationen treten innerhalb von 2-5 Jahren ohne Operation auf. Der Tod tritt in 85–90% der Fälle auf. Leberversagen und Enzephalopathie werden nur symptomatisch behandelt, was mit der Irreversibilität pathologischer Veränderungen in den Organen verbunden ist.

Chirurgische Eingriffe zielen darauf ab, die Blutversorgung der Leber zu normalisieren. Vor der Operation werden alle Patienten einer Angiographie unterzogen, mit der Sie die Ursache für den Verschluss der Lebervenen ermitteln können.

Die wichtigsten Arten von Operationen:

Beispiel einer Bypass-Operation

• Anastomose - Ersatz pathologisch veränderter Gefäße durch künstliche Botschaften zur Normalisierung des Blutflusses in den Lebervenen;
• Rangieren - eine Operation, bei der der Blutfluss in den Lebergefäßen wiederhergestellt wird, indem die Okklusionsstelle mithilfe von Shunts umgangen wird;
• Vena-Cava-Prothetik;
• Erweiterung der betroffenen Venen mit einem Ballon;
• Gefäßstenting;
• Angioplastie wird nach Ballondilatation durchgeführt;
• Lebertransplantation ist die effektivste Methode zur Behandlung von Pathologie.

Die chirurgische Behandlung ist bei 90% der operierten Patienten wirksam. Durch eine Lebertransplantation können Sie einen guten Erfolg erzielen und die Lebensdauer der Patienten um 10 Jahre verlängern.

Behandlung

Zunächst zielen die Maßnahmen von Spezialisten mit dieser Diagnose auf eine unterstützende Therapie ab. Es ist notwendig, die Durchgängigkeit der Venen in kurzer Zeit wiederherzustellen und einen vollständigen Blutabfluss sicherzustellen.

Die Form der Krankheit - akut oder chronisch - sowie der Grad der Schädigung und der Allgemeinzustand des Patienten haben einen großen Einfluss auf die Wahl der Therapie.

Die Grundlagen der Therapie sind:

• Bereitstellung einer symptomatischen Behandlung in Abhängigkeit von den identifizierten Pathologien;
• Prävention von Komplikationen wie Aszites oder Leberversagen;
• Bereitstellung eines venösen Abflusses und Entlastung der Leber;
• Verhinderung der Entwicklung weiterer verstopfter Venen.

Prognose

Die akute Form des Budd-Chiari-Syndroms hat eine schlechte Prognose und endet häufig mit der Entwicklung schwerer Komplikationen: Koma, innere Blutungen und bakterielle Entzündungen des Peritoneums. In Ermangelung einer angemessenen Therapie tritt der Tod innerhalb von 2-3 Jahren nach Auftreten der ersten klinischen Anzeichen der Krankheit auf..

Das zehnjährige Überleben ist typisch für Patienten mit chronischem Verlauf des Syndroms. Das Ergebnis der Pathologie wird beeinflusst von: Ätiologie, Alter des Patienten, Vorhandensein von Nieren- und Lebererkrankungen. Eine vollständige Heilung der Patienten ist derzeit nicht möglich. Die Entwicklung der Transplantation in der Zukunft wird dazu beitragen, die Heilungschancen der Patienten erheblich zu erhöhen.

Differenzialdiagnose

Die Differentialdiagnose muss notwendigerweise Manifestationen einer venösen Verschlusskrankheit und Anzeichen einer Herzinsuffizienz ausschließen.

Eine veno-okklusive Pathologie tritt bei 1/4 der Patienten nach Knochenmarktransplantation und Chemotherapie auf. Es wird durch den Verschluss kleiner Venolen im Lebergewebe verursacht, während bei Schädigung großer Gefäße die Zone der Vena cava inferior nicht auftritt. Kein fortschreitendes Leberversagen.

Herzinsuffizienz hat ihre Ursachen: Myokarderkrankung, Dekompensation von Herzfehlern, Entwicklung eines Aneurysmas, eine Vorgeschichte eines akuten Myokardinfarkts. Dyspnoe und Tachykardie überwiegen bei Beschwerden. Bei rechtsventrikulärem Versagen ist die Leber vergrößert, aber nicht so schmerzhaft und unterscheidet sich in der Dichte. Aszites wächst allmählich.

Einstufung

- Primäres Budd-Chiari-Syndrom.

Es tritt bei angeborener Stenose oder membranöser Infektion der Vena cava inferior auf. Eine membranöse Infektion der unteren Hohlvene ist eine seltene pathologische Erkrankung. Am häufigsten bei Bewohnern Japans und Afrikas. In den meisten Fällen werden bei Patienten mit einer membranösen Infektion der unteren Hohlvene Leberzirrhose, Aszites und Ösophagusvarizen diagnostiziert..

- Sekundäres Budd-Chiari-Syndrom.

Tritt bei Peritonitis, Tumoren der Bauchhöhle, Perikarditis, Thrombose der unteren Hohlvene, Zirrhose und fokalen Läsionen der Leber, wandernder viszeraler Thrombophlebitis, Polyzythämie auf.

- Akutes Budd-Chiari-Syndrom.

Das akute Auftreten des Budd-Chiari-Syndroms ist eine Folge einer Thrombose der Lebervenen oder der Vena cava inferior. Bei akuter Blockade der Lebervenen tritt plötzlich Erbrechen auf, starke Schmerzen in der Magengegend und im rechten Hypochondrium (aufgrund von Schwellung der Leber und Dehnung der Glissonkapsel); Gelbsucht wird festgestellt. Die Krankheit schreitet schnell voran und Aszites entwickelt sich innerhalb weniger Tage. Im Endstadium tritt blutiges Erbrechen auf. Mit der zusätzlichen Thrombose der Vena cava inferior, Ödemen der unteren Extremitäten werden Krampfadern an der vorderen Bauchdecke beobachtet. In schweren Fällen einer vollständigen Blockade der Lebervenen entwickelt sich eine Thrombose der Mesenterialgefäße mit Schmerzen und Durchfall. Im akuten Verlauf des Budd-Chiari-Syndroms treten diese Symptome plötzlich auf und sind mit raschem Fortschreiten ausgeprägt. Die Krankheit endet tödlich innerhalb weniger Tage.

Die Ursache für den chronischen Verlauf des Budd-Chiari-Syndroms kann eine Fibrose der intrahepatischen Venen sein, die in den meisten Fällen durch einen entzündlichen Prozess verursacht wird. Die Krankheit kann sich nur als Hepatomegalie manifestieren, wenn im rechten Hypochondrium allmählich Schmerzen auftreten. Im erweiterten Stadium nimmt die Leber merklich zu, wird dicht und Aszites tritt auf. Das Ergebnis der Krankheit ist ein schweres Leberversagen. Die Krankheit kann durch Blutungen aus den erweiterten Venen der Speiseröhre, des Magens und des Darms kompliziert werden.

- Budd-Chiari-Syndrom Typ I - Obstruktion der Vena cava inferior und sekundäre Obstruktion der Lebervene. - II Typ des Budd-Chiari-Syndroms - Verstopfung großer Lebervenen. - III Typ des Budd-Chiari-Syndroms - Verstopfung kleiner Lebervenen (venöse Verschlusskrankheit).

- Idiopathisches Budd-Chiari-Syndrom. Bei 20-30% der Patienten kann die Ätiologie der Krankheit nicht festgestellt werden.

- Angeborenes Budd-Chiari-Syndrom. Tritt bei angeborener Stenose oder membranöser Infektion der Vena cava inferior auf.

- Thrombotisches Budd-Chiari-Syndrom. Die Entwicklung dieser Art von Budd-Chiari-Syndrom ist in 18% der Fälle mit hämatologischen Störungen verbunden (Polyzythämie, nächtliche paroxysmale Hämoglobinurie, Protein C-Mangel, Prothrombin III-Mangel)..

Darüber hinaus können die Ursachen des Budd-Chiari-Syndroms sein: Schwangerschaft, Antiphospholipid-Syndrom, Verwendung oraler Kontrazeptiva.

- Posttraumatisch und / oder aufgrund des Entzündungsprozesses. Tritt bei Venenentzündung, Autoimmunerkrankungen (Behcet-Krankheit), Trauma, ionisierender Strahlung und der Verwendung von Immunsuppressiva auf.

- Vor dem Hintergrund maligner Neoplasien. Das Budd-Chiari-Syndrom kann bei Patienten mit Nierenzell- oder hepatozellulären Karzinomen, Nebennierentumoren und Vena-Cava-Leiomyosarkomen inferior auftreten.

- Vor dem Hintergrund einer Lebererkrankung. Das Budd-Chiari-Syndrom kann bei Patienten mit Zirrhose auftreten.

Epidemiologie

In der Welt ist die Inzidenz des Budd-Chiari-Syndroms gering und beträgt 1: 100.000 Einwohner.

In 18% der Fälle ist die Entwicklung des Budd-Chiari-Syndroms mit hämatologischen Störungen verbunden (Polyzythämie, nächtliche paroxysmale Hämoglobinurie, Protein C-Mangel, Prothrombin III-Mangel); in 9% der Fälle - mit malignen Neubildungen. Bei 20-30% der Patienten können keine Begleiterkrankungen diagnostiziert werden (idiopathisches Budd-Chiari-Syndrom).

Frauen mit hämatologischen Störungen werden häufiger krank.

Das Budd-Chiari-Syndrom manifestiert sich im Alter von 40-50 Jahren.

Die 10-Jahres-Überlebensrate beträgt 55%. Der Tod tritt infolge von fulminantem Leberversagen und Aszites auf.

Komplikationen und Prognose

Die Prognose des Budd-Chiari-Syndroms ist schlecht. Selbst wenn die Symptome beseitigt sind, ist eine vollständige Genesung nicht möglich. Der schnelle Verlauf kann infolge der Entwicklung von Komplikationen des Syndroms tödlich sein:

• akutes Leberversagen;
• Blutung;
• Enzephalopathie;
• portale Hypertonie;
• Koma.

Die Lebenserwartung eines Patienten, bei dem eine Budd-Chiari-Krankheit diagnostiziert wurde, hängt von den Ursachen der Erkrankung und der Wahrscheinlichkeit ihrer Beseitigung ab. Mit einer guten Prognose sind Faktoren verbunden: junges Alter, kein oder leicht zu korrigierender Aszites, niedriges Kreatinin.

Ursachen

Derzeit sind die Ursachen des Budd-Chiari-Syndroms in 30% der Fälle nicht bekannt. Solche Krankheiten werden als idiopathisch bezeichnet. Unter den bekannten Ursachen der Lebervenenthrombose überwiegen Faktoren, die zu einer mechanischen Verengung des Lumens der Vena cava inferior und der Lebervenen führen:

• Trauma des Bauches;
• Operationen;
• Anomalien bei der Entwicklung der Vena cava inferior;
• Trauma während der Katheterisierung der Vena cava inferior;
• Operationen;
• akute Peritonitis;
• wandernde viszerale Thrombophlebitis;
• Leberpathologie;
• Polyzythämie;
• Infektionsprozess: Syphilis, Tuberkulose;
• angeborene und erworbene hämatologische Störungen.

Basierend auf der Bestimmung der Ursachen für die Entwicklung der Krankheit können verschiedene Formen des Budd-Chiari-Syndroms unterschieden werden:

• idiopathisch (unbekannte Ursachen);
• posttraumatisch;
• angeboren (aufgrund einer Verletzung der Bildung der Vena cava inferior);
• thrombotisch (bei eingeschränkter Blutfunktion);
• vor dem Hintergrund der onkologischen Pathologie;
• vor dem Hintergrund der Zirrhose.