Budd-Chiari-Syndrom: Ursachen, Symptome, Diagnose und Behandlung

Das Syndrom oder die Budd-Chiari-Krankheit ist eine Blockade (Obstruktion, Thrombose) der Venen, die die Leber im Bereich ihres Zusammenflusses mit der Vena cava inferior versorgen. Ein solcher Gefäßverschluss wird durch primäre oder sekundäre Ursachen verursacht: angeborene Anomalien, erworbene Thrombosen und Gefäßentzündungen (Endophlebitis) und führt zu einer Störung des normalen Blutabflusses aus der Leber. Eine solche Blockade der Lebervenen kann akut, subakut oder chronisch sein und macht 13-61% aller Fälle von Endophlebitis mit Thrombose aus. Es führt zu einer Fehlfunktion der Leber und einer Schädigung ihrer Zellen (Hepatozyten). In Zukunft verursacht die Krankheit eine Fehlfunktion in anderen Systemen und führt zu einer Behinderung oder zum Tod des Patienten..

Das Budd-Chiari-Syndrom tritt nach 40-50 Jahren häufiger bei Frauen mit hämatologischen Erkrankungen auf, und die Häufigkeit seiner Entwicklung beträgt 1: 1000.000 Menschen. Innerhalb von 10 Jahren überleben etwa 55% der Patienten mit dieser Pathologie, und der Tod tritt aufgrund eines schweren Nierenversagens auf.

Ursachen, Entwicklungsmechanismus und Klassifizierung

Am häufigsten wird das Budd-Chiari-Syndrom eine Folge angeborener Anomalien bei der Entwicklung von Lebergefäßen oder erblichen Blutpathologien. Die Entwicklung dieser Krankheit wird erleichtert durch:

• Angeborene oder erworbene hämatologische Störungen: Koagulopathien (Mangel an Protein S, C oder Prothrombin II, paroxysmale Hämoglobinurie, Polyzythämie, Antiphospholipid-Syndrom usw.), myeloproliferative Erkrankungen, Sichelzellenanämie, Langzeitanwendung hormoneller Kontrazeptiva, erbliche und chronische Erkrankungen systemische Vaskulitis;
• Neoplasien: Leberkarzinome, Leiomyom der Vena cava inferior, Myxom des Herzens, Nebennierentumoren, Nephroblastom;
• mechanische Ursachen: Verengung der Lebervene, membranöser Verschluss der unteren Hohlvene, Unterentwicklung der suprahepatischen Venen, Verstopfung der unteren Hohlvene nach Trauma oder Operation;
• wandernde Thrombophlebitis;
• chronische Infektionen: Syphilis, Amöbiasis, Aspergillose, Filariose, Tuberkulose, Echinokokkose, Peritonitis, Perikarditis oder Abszesse;
• Leberzirrhose verschiedener Ursachen.

Laut Statistik ist das Budd-Chiari-Syndrom bei 20 bis 30% der Patienten idiopathisch, in 18% der Fälle wird es durch Blutgerinnungspathologien und in 9% durch maligne Neoplasien hervorgerufen..

Aus ätiologischen Gründen für die Entwicklung wird das Budd-Chiari-Syndrom wie folgt klassifiziert:

1. Idiopathisch: ungeklärte Ätiologie.
2. Angeboren: entwickelt sich infolge einer minderwertigen Hohlvene-Infektion oder Stenose.
3. Posttraumatisch: verursacht durch Trauma, Exposition gegenüber ionisierender Strahlung, Venenentzündung, Einnahme von Immunstimulanzien.
4. Thrombotisch: verursacht durch hämatologische Störungen.
5. Verursacht durch onkologische Erkrankungen: hervorgerufen durch hepatozelluläre Karzinome, Nebennieren-Neoplasien, Leiomyosarkome usw..
6. Entwicklung vor dem Hintergrund verschiedener Arten von Leberzirrhose.

Alle oben genannten Krankheiten und Zustände können zur Manifestation des Budd-Chiari-Syndroms führen, da sie die ätiologischen Ursachen für die Entwicklung von Thrombose, Stenose oder Gefäßverödung sind. Es kann nur eine asymptomatische Obstruktion einer der Lebervenen auftreten, aber mit der Entwicklung einer Blockade in den Lumen zweier venöser Gefäße wird der venöse Blutfluss gestört und der intravenöse Druck steigt an. Dies führt zur Entwicklung einer Hepatomegalie, die wiederum eine Überdehnung der Leberkapsel hervorruft und Schmerzen im rechten Hypochondrium verursacht.

In Zukunft beginnt bei den meisten Patienten der Abfluss von venösem Blut durch die paravertebralen Venen, die Azygosvene und die Interkostalgefäße, aber eine solche Drainage ist nur teilweise wirksam, und eine venöse Stauung führt zu einer Hypertrophie des Zentrums und einer Atrophie der peripheren Teile der Leber. Außerdem können fast 50% der Patienten mit dieser Diagnose eine pathologische Vergrößerung des kaudalen Leberlappens entwickeln, die eine Obstruktion des unteren Hohlvenenlumens verursacht. Im Laufe der Zeit führen solche Veränderungen zur Bildung eines fulminanten Leberversagens, das vor dem Hintergrund von Hepatozytennekrose, Gefäßparese, Enzephalopathie, Gerinnungsstörungen oder Leberzirrhose auftritt.

Je nach Lokalisation der Stelle der Thrombose und Endophlebitis kann das Budd-Chiari-Syndrom von drei Arten sein:

• I - Vena cava inferior mit sekundärer Obliteration der Lebervene;
• II - Auslöschung großer venöser Lebergefäße;
• III - Auslöschung kleiner venöser Lebergefäße.

Symptome

Die Art der klinischen Manifestationen des Budd-Chiari-Syndroms hängt vom Ort des Verschlusses der Lebergefäße, der Art des Krankheitsverlaufs (akut, fulminant, subakut oder chronisch) und dem Vorhandensein bestimmter Begleiterkrankungen beim Patienten ab.

Die chronische Entwicklung der Budd-Chiari-Krankheit wird am häufigsten beobachtet, wenn das Syndrom lange Zeit keine sichtbaren Anzeichen aufweist und nur durch Abtasten oder instrumentelle Untersuchung (Ultraschall, Radiographie, CT usw.) der Leber festgestellt werden kann. Im Laufe der Zeit entwickelt sich der Patient:

• Schmerzen in der Leber;
• Erbrechen;
• schwere Hepatomegalie;
• Verdickung des Lebergewebes.

In einigen Fällen hat der Patient eine Ausdehnung der oberflächlichen Venengefäße entlang der Vorderwand von Bauch und Brust. In den späteren Stadien entwickeln sich Thrombosen der Spritzgefäße, ausgeprägte portale Hypertonie und Leberversagen.

Bei der akuten oder subakuten Entwicklung des Syndroms, die in 10-15% der Fälle beobachtet wird, zeigt der Patient:

• das Auftreten von akuten und schnell wachsenden Schmerzen im rechten Hypochondrium;
• mäßiger Ikterus (bei einigen Patienten kann er fehlen);
• Übelkeit oder Erbrechen;
• pathologische Zunahme der Lebergröße;
• Krampfadern und Schwellung der oberflächlichen Venengefäße in den Bereichen der vorderen Bauch- und Brustwand;
• Schwellung der Beine.

Im akuten Verlauf schreitet die Budd-Chiari-Krankheit schnell voran und nach einigen Tagen kommt es bei 90% der Patienten zu einem Vorsprung des Abdomens und einer Flüssigkeitsansammlung in der Bauchhöhle (Aszites), die manchmal mit Hydrothorax kombiniert wird und durch die Einnahme von Diuretika nicht korrigiert wird. In den fortgeschrittensten Stadien zeigen 10-20% der Patienten Anzeichen einer hepatischen Enzephalopathie und Episoden venöser Blutungen aus den erweiterten Gefäßen des Magens oder der Speiseröhre.

Die fulminante Form des Budd-Chiari-Syndroms wird selten beobachtet. Es ist gekennzeichnet durch die rasche Entwicklung von Aszites, eine rasche Zunahme der Lebergröße, schwere Gelbsucht und ein schnell fortschreitendes Leberversagen..

In Ermangelung einer angemessenen und rechtzeitigen chirurgischen und therapeutischen Behandlung sterben Patienten mit Budd-Chiari-Syndrom an folgenden Komplikationen, die durch portale Hypertonie verursacht werden:

• Aszites;
• Blutungen aus erweiterten Venen der Speiseröhre oder des Magens;
• Hypersplenismus (eine signifikante Zunahme der Größe der Milz und die Zerstörung von Erythrozyten, Blutplättchen, Leukozyten und anderen Blutzellen).

Ein größerer Prozentsatz der Patienten mit Budd-Chiari-Krankheit, begleitet von einer vollständigen Verstopfung der Venen, stirbt innerhalb von 3 Jahren nach Beginn des Nierenversagens.

Notfälle beim Budd-Chiari-Syndrom

In einigen Fällen wird dieses Syndrom durch innere Blutungen und Harnstörungen kompliziert. Um rechtzeitig Hilfe zu leisten, sollten Patienten mit dieser Pathologie daran denken, dass sie unter bestimmten Bedingungen dringend ein Krankenwagenteam anrufen müssen. Diese Zeichen können sein:

• schnelles Fortschreiten der Symptome;
• Erbrechen Sie die Farbe des Kaffeesatzes;
• teerige Stühle;
• eine starke Abnahme der Urinmenge.

Diagnose

Der Arzt kann die Entwicklung eines Budd-Chiari-Syndroms vermuten, wenn ein Patient eine vergrößerte Leber, Anzeichen von Aszites, Leberzirrhose, Leberversagen in Kombination mit in biochemischen Blutuntersuchungen im Labor festgestellten Anomalien feststellt. Hierzu werden funktionelle Lebertests mit Risikofaktoren für Thrombose durchgeführt: Mangel an Antithrombin-III, Protein C, S, Resistenz gegen aktiviertes Protein C..

Zur Klärung der Diagnose wird dem Patienten empfohlen, eine Reihe instrumenteller Studien durchzuführen:

• Doppler-Ultraschall der Gefäße der Bauchhöhle und der Leber;
• CT;
• MRT;
• cavagraphia;
• Venohepatographie.

Wenn die Ergebnisse aller Studien fraglich sind, wird dem Patienten eine Leberbiopsie zugewiesen, mit der Anzeichen einer Atrophie der Hepatozyten, einer Thrombose der terminalen Lebervenen und einer venösen Stase festgestellt werden können.

Behandlung

Die Behandlung des Budd-Chiari-Syndroms kann von einem Chirurgen oder Gastroenterologen in einem Krankenhaus durchgeführt werden. In Abwesenheit von Anzeichen eines Leberversagens sind Patienten für eine chirurgische Behandlung indiziert, deren Zweck darin besteht, Anastomosen (Verbindungen) zwischen den Leberblutgefäßen aufzuerlegen. Hierzu können folgende Arten von Operationen ausgeführt werden:

• Angioplastie;
• Rangieren;
• Ballondilatation.

Im Falle einer membranösen Infektion oder Stenose der Vena cava inferior werden zur Wiederherstellung des venösen Blutflusses eine transatriale Membranotomie, eine Dilatation, ein Bypass-Bypass der Vene mit dem Atrium oder der Ersatz stenotischer Stellen durch Prothesen durchgeführt. In den schwersten Fällen, bei denen das Lebergewebe durch Leberzirrhose und andere irreversible Funktionsstörungen vollständig geschädigt wird, kann dem Patienten eine Lebertransplantation empfohlen werden.

Um den Patienten auf die Operation vorzubereiten, den Blutfluss in der Leber in der akuten Phase und während der Rehabilitation nach der chirurgischen Behandlung wiederherzustellen, wird den Patienten eine symptomatische medikamentöse Therapie verschrieben. Vor dem Hintergrund seiner Anwendung verschreibt der Arzt dem Patienten notwendigerweise Kontrolltests für den Elektrolytspiegel im Blut, die Prothrombinzeit und nimmt Anpassungen im Therapieschema und in der Dosierung bestimmter Arzneimittel vor. Der Komplex der Arzneimitteltherapie kann Arzneimittel solcher pharmakologischer Gruppen umfassen:

• Arzneimittel, die zur Normalisierung des Stoffwechsels in Hepatozyten beitragen: Essentiale Forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol usw.;
• Diuretika: Lasix, Furosemid, Veroshprilacton, Veroshpiron;
• Antikoagulantien und Thrombolytika: Fragmin, Clexan, Streptokinase, Urokinase, Aktilize;
• Glukokortikoide.

Die medikamentöse Therapie kann die chirurgische Behandlung nicht vollständig ersetzen, da sie nur eine kurzfristige Wirkung hat und die Zweijahresüberlebensrate nicht operierter Patienten mit Budd-Chiari-Syndrom nicht mehr als 80-85% beträgt.

Krankheit und Budd-Chiari-Syndrom

Das Budd-Chiari-Syndrom ist eine Pathologie, die durch einen gestörten venösen Abfluss aus dem Lebergewebe und die Entwicklung stagnierender Prozesse gekennzeichnet ist. Die Krankheit wird selten registriert - bei 1 von 100.000 Menschen. Frauen werden häufiger krank als Männer, und die Altersgruppe der 30-50-Jährigen leidet darunter. Das Budd-Chiari-Syndrom ist eine äußerst gefährliche Erkrankung. Eine Leberthrombose kann zum Koma oder zum Tod führen.

Krankheit und Budd-Chiari-Syndrom sind Zustände, die auftreten, wenn die Durchblutung der Leber beeinträchtigt ist und sich in Entwicklung und Symptomatik unterscheiden. Ein Syndrom ist nur eine Verletzung des Blutflusses, die durch extravaskuläre Ursachen verursacht wird. Die Budd-Chiari-Krankheit ist häufig eine sekundäre Gefäßläsion vor dem Hintergrund einer begleitenden Pathologie. Trotz der unterschiedlichen ätiologischen Grundlagen weisen beide Zustände ähnliche Symptome auf, die sich nur in der Geschwindigkeit ihrer Entwicklung unterscheiden..

Ursachen

Derzeit sind die Ursachen des Budd-Chiari-Syndroms in 30% der Fälle nicht bekannt. Solche Krankheiten werden als idiopathisch bezeichnet. Unter den bekannten Ursachen der Lebervenenthrombose überwiegen Faktoren, die zu einer mechanischen Verengung des Lumens der Vena cava inferior und der Lebervenen führen:

• Trauma des Bauches;
• Operationen;
• Anomalien bei der Entwicklung der Vena cava inferior;
• Trauma während der Katheterisierung der Vena cava inferior;
• Operationen;
• akute Peritonitis;
• wandernde viszerale Thrombophlebitis;
• Leberpathologie;
• Polyzythämie;
• Infektionsprozess: Syphilis, Tuberkulose;
• angeborene und erworbene hämatologische Störungen.

Basierend auf der Bestimmung der Ursachen für die Entwicklung der Krankheit können verschiedene Formen des Budd-Chiari-Syndroms unterschieden werden:

• idiopathisch (unbekannte Ursachen);
• posttraumatisch;
• angeboren (aufgrund einer Verletzung der Bildung der Vena cava inferior);
• thrombotisch (bei eingeschränkter Blutfunktion);
• vor dem Hintergrund der onkologischen Pathologie;
• vor dem Hintergrund der Zirrhose.

Symptome

Die Symptome des Budd-Chiari-Syndroms treten abrupt auf und ihre Intensität nimmt rasch zu. Es treten starke Schmerzen auf, die im Epigastrium und im rechten Hypochondrium lokalisiert sind. Die Sklera und die Haut werden gelb. Der Patient beginnt sich zu übergeben, in besonders schweren Fällen finden sich darin Blutverunreinigungen. Innerhalb weniger Tage nehmen die Anzeichen von Aszites zu, die mit Hilfe von Diuretika nicht reduziert werden können. Bei einer Thrombose der Lebervenen auf der Bauchhaut wird ein Muster erweiterter subkutaner Gefäße sichtbar - dies ist auf die Umleitung des Blutflusses zurückzuführen. Ein Flüssigkeitserguss in die Pleurahöhle ist möglich. In diesem Fall treten Symptome von Atemnot auf. Der Patient ist besorgt über Schwellungen in den Beinen. Bei einer Darmvenenthrombose tritt Durchfall auf.

Die Manifestation von Anzeichen eines Budd-Chiari-Syndroms erfordert sofortige ärztliche Hilfe, ohne deren Bereitstellung die Erkrankung innerhalb weniger Tage zur Entwicklung von Komplikationen führt, die mit dem Leben unvereinbar sind. Die akute Form der Krankheit macht 5-15% der Fälle aus. Eine subakute Krankheit entwickelt sich nicht so schnell und führt häufig zur Bildung einer chronischen Pathologie, hat jedoch ausgeprägte Symptome.

Die chronische Form tritt bei 85-95% der Patienten auf und kann ohne Beschwerden über einen langen Zeitraum von bis zu sechs Monaten andauern, was sich nur in einer erhöhten Müdigkeit äußert. Mit zunehmendem Leberschaden nimmt jedoch auch die Intensität der Symptome zu:

• Vergrößerung von Leber und Milz;
• moderater Schmerz;
• Blutungen aus den erweiterten Gefäßen des Verdauungstrakts;
• Aszites;
• Erbrechen;
• das allmähliche Auftreten eines venösen Musters auf der Haut von Brust und Bauch;
• Verletzung von Verdauungsprozessen;
• Schwellung der Beine;
• Ikterus der Haut, Gelbsucht kann jedoch fehlen.

Diagnose

Die Diagnose basiert auf charakteristischen klinischen Symptomen. Um das Vorhandensein einer Pathologie zu bestätigen, wird eine zusätzliche Untersuchung durchgeführt. Dem Patienten wird eine Blutuntersuchung entnommen, Ultraschall, MRT, CT, Röntgen und Angiographie werden durchgeführt.

Das Budd-Chiari-Syndrom weist keine spezifischen Laboranomalien auf. Die folgenden Änderungen werden jedoch festgestellt:

• erhöhte ESR, Leukozytose, bestimmt in einem allgemeinen Bluttest;
• eine Verlängerung der Prothrombinzeit während eines Koagulogramms;
• Veränderungen im biochemischen Bluttest: erhöhte Aktivität von Transaminasen, ein Anstieg des Gehalts an alkalischer Phosphatase, ein leichter Anstieg des Bilirubinspiegels und eine Abnahme der Proteinkonzentration.

Ultraschalluntersuchungen können die Abnahme der Durchblutung in der Leber bestimmen. Es werden erweiterte Gefäße gefunden, die Pfortader wird vergrößert. In diesem Stadium der Untersuchung kann eine Blockade festgestellt werden. MRT und CT sowie Radiographie können den Grad der Vergrößerung der Leber, die Schwere der Veränderungen in ihren Geweben und Blutgefäßen klären und die Ursache für diesen Zustand identifizieren.

Am informativsten ist die Untersuchung von Lebervenen mit Kontrastmitteln - Angiographie. Mit dieser Studie können Sie ein Hindernis für den Blutfluss, seine Position und den Grad der Durchblutungsstörungen erkennen.

Behandlung

Die Behandlung des Budd-Chiari-Syndroms besteht darin, Blutgerinnsel zu korrigieren, den Blutfluss durch die Lebervenen wiederherzustellen und die Symptome zu unterdrücken. Der Gebrauch von Medikamenten wirkt sich vorübergehend positiv aus und verbessert den Zustand des Patienten. Bei Lebervenenthrombosen werden folgende Arzneimittelgruppen eingesetzt:

• Thrombolytika (Streptokinase);
• Glukokortikosteroide (Prednisolon);
• Antikoagulantien (Clexan);
• Diuretika (Lasix);
• Medikamente, die den Trophismus des Lebergewebes verbessern (Essentiale Forte);
• Proteinhydrolysate zur Aufrechterhaltung des osmotischen Drucks.

Eine medizinische Behandlung der Krankheit wird häufig verschrieben, um den Patienten auf die Operation sowie während der Rehabilitationsphase nach der Operation vorzubereiten. Während der Einnahme von Medikamenten wird der Patient Kontrolltests unterzogen, deren Ergebnisse eine Anpassung des Therapieplans ermöglichen.

Die Operation kann die Prognose verbessern, aber es gibt eine Kontraindikation für einen chirurgischen Eingriff: schweres Leberversagen.

Chirurgie bei Budd-Chiari-Syndrom:

• das Auferlegen von Anastomosen;
• Rangieren;
• Prothetik;
• Ballondilatation;
• Stenting;
• Membranotomie;
• Leber-Transplantation.

Komplikationen und Prognose

Die Prognose des Budd-Chiari-Syndroms ist schlecht. Selbst wenn die Symptome beseitigt sind, ist eine vollständige Genesung nicht möglich. Der schnelle Verlauf kann infolge der Entwicklung von Komplikationen des Syndroms tödlich sein:

• akutes Leberversagen;
• Blutung;
• Enzephalopathie;
• portale Hypertonie;
• Koma.

Die Lebenserwartung eines Patienten, bei dem eine Budd-Chiari-Krankheit diagnostiziert wurde, hängt von den Ursachen der Erkrankung und der Wahrscheinlichkeit ihrer Beseitigung ab. Mit einer guten Prognose sind Faktoren verbunden: junges Alter, kein oder leicht zu korrigierender Aszites, niedriges Kreatinin.

Budd-Chiari-Syndrom

allgemeine Informationen

Das Budd-Chiari-Syndrom oder eine venöse Lebererkrankung ist durch eine Verstopfung der Lebervenen und eine Blutretention in der Leber gekennzeichnet.

Nachdem das Blut in die Leber gelangt ist, kehrt es über die Lebervenen in den systemischen Kreislauf zurück und dann in die Vena cava inferior, ein großes Gefäß, das das Blut zum Herzen zurückführt. Bei venösen Verschlusskrankheiten ist diese Durchblutung teilweise blockiert. Das unmittelbare Ergebnis ist eine Leberverstopfung - eine Rückhaltung des zur Leber fließenden Blutes. Die Leber wird spürbar schmerzhaft, vergrößert sich und verursacht Beschwerden.

Dieser Zustand führt dazu, dass sich Flüssigkeit im Bauch ansammelt - Aszites, eines der häufigsten Symptome des Budd-Chiari-Syndroms..

Wenn die Obstruktion schwerwiegend ist und die Gefäße betrifft, die Blut vom Rest des Unterkörpers zum Herzen transportieren, tritt das periphere Ödem der Vena cava inferior auf.

Ein weiteres weniger auffälliges, aber nicht weniger schwerwiegendes Zeichen ist die portale Hypertonie. Es ist gekennzeichnet durch einen erhöhten Druck in den Pfortader aufgrund einer Blutblockade, die aus der Leber abfließen muss. Verstopfte Venen führen dazu, dass sich die anderen verzweigten Venen erweitern - Krampfadern. Das zurückgehaltene Blut kann über die gastroösophagealen Venen zum Herzen zurückkehren. Sie sind zerbrechlich und können mit hohem Blutdruck und Ruptur nicht umgehen, was zu Blutungen im Magen-Darm-Kreislauf durch Krampfadern führt.

Die Erkrankung tritt hauptsächlich bei Menschen mit thrombotischer Diathese auf, einschließlich myeloproliferativer Störungen:

• primäre Polyzythämie (Polyzythämie vera);
• paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH);
• Tumoren;
• chronisch entzündliche Erkrankungen;
• Gerinnungsstörungen;
• Infektionen.

Kurzfristig kann eine medikamentöse Behandlung zur symptomatischen Therapie verschrieben werden. Wenn Medikamente allein verwendet werden, führt dies in 83% der Fälle zum Tod. Die Therapie umfasst die Verabreichung von Arzneimitteln zur Bekämpfung von Aszites, Antikoagulanzien, Antithrombotika und Angioplastika.

Eine chirurgische Therapie in Kombination mit einer medikamentösen Therapie erhöht das Überleben der Patienten. Es besteht aus chirurgischer Dekompression oder transjugulärem intrahepatischem portosystemischem Shunt (TIPS). Wenn eine dekompensierte Zirrhose auftritt, ist eine Lebertransplantation möglich.

Die Prognose ist für unbehandelte Patienten negativ. Infolge eines fortschreitenden Leberversagens innerhalb von 3 Monaten bis 3 Jahren ab dem Datum der Diagnose stirbt die Person. Die 5-Jahres-Überlebensrate nach portosystemischem Shunt beträgt 38-87%. Nach einer Lebertransplantation beträgt die 5-Jahres-Überlebensrate 70%.

Pathogenese

Eine Obstruktion der intrahepatischen Vene beim Budd-Chiari-Syndrom führt zu einer kongestiven Hepatopathie. Es tritt als Folge einer Verstopfung von Venen kleinen oder großen Kalibers mit sekundärer Blutstauung in der Leber auf, wenn Blut in die Leber gelangt, aber nicht austreten kann. Infolge einer mikrovaskulären Ischämie aufgrund von Blutansammlung tritt eine hepatozelluläre Schädigung auf.

In der Leber blockiertes Blut kehrt über kleinere venöse Bypass-Netzwerke zum Herzen zurück, die die Menge und den Druck von Leberblut nicht verarbeiten können. Dazu gehören die venösen Netzwerke der Speiseröhre und des Magens, die eine Erweiterung der Blutgefäße und die Bildung von Krampfadern verursachen. Krampfadern reißen schließlich die Vene und verursachen schwere Blutungen im Verdauungstrakt.

Portale Hypertonie und eine beeinträchtigte Leberproteinsynthese führen zur Ansammlung von Aszitesflüssigkeit in der Bauchhöhle. Die Niere trägt auch zu diesem pathologischen Zustand bei, indem sie Wasser und Salz zurückhält und das Renin-Angiotensin-Aldosteron-System aktiviert.

Die Obstruktion kann sich auch auf die Vena cava inferior ausbreiten und zu spürbaren erweiterten Venen im Bauch führen.

Leberstase und Blutansammlung führen zu Hypoxie und der Freisetzung von freien Sauerstoffradikalen, die die Hepatozyten zerstören. Diese Mechanismen führen zu einer Lebernekrose in den zentralen lobulären Bereichen mit fortschreitender zentraler lobulärer Fibrose, regenerativer knotiger Hyperplasie und Leberzirrhose.

Ursachen

Die meisten Patienten mit dem Syndrom haben thrombotische Störungen. Die Ursachen des Budd-Chiari-Syndroms sind folgende:

• Hämatologische Störungen:
  • Polyzythämie vera, paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie;
  • pathologische myeloproliferative Zustände, Antiphospholipid-Syndrom;
  • essentielle Thrombozytose.
• Erbliche thrombotische Diathese:
  • Mangel an C- und S-Protein;
  • Mangel an Antithrombin III;
  • Faktor V Leiden Mangel.
• Chronische Infektionen:
  • Hydatid-Krankheit (zystische Echinokokkose);
  • Aspergillose;
  • amöbischer Abszess;
  • Syphilis;
  • Tuberkulose.
• Chronisch entzündliche Erkrankungen:
  • Behcet-Krankheit;
  • entzündliche Darmerkrankung;
  • Sarkoidose;
  • systemischer Lupus erythematodes;
  • Sjögren-Syndrom;
  • gemischte Bindegewebserkrankung.
• Tumoren:
  • hepatozelluläres Karzinom (Leberkrebs);
  • Nierenzellkarzinom;
  • Leiomyosarkom
  • Nierenkrebs;
  • Wilms-Tumor (Nephroblastom);
  • Myxom des rechten Atriums.

Orale Kontrazeptiva, Schwangerschaft und postpartale Erkrankungen wurden ebenfalls mit dem Budd-Chiari-Syndrom in Verbindung gebracht.

Anzeichen und Symptome

Das klinische Bild des Budd-Chiari-Syndroms hängt davon ab, wie schnell sich der Verschluss der Lebervenen ausdehnt und ob ein kollaterales Venennetzwerk zur Dekompression der Lebersinusoide entwickelt wurde..

Das Syndrom kann als fulminant, akut, subakut oder chronisch klassifiziert werden..

Patienten mit fulminantem Syndrom entwickeln acht Wochen nach Beginn der Gelbsucht eine hepatische Enzephalopathie. Akute Patienten haben kurzfristige Symptome, hartnäckigen Aszites und Lebernekrose ohne Bildung venöser Kollateralen (Bypass-Blutfluss).

Die subakute Form ist die häufigste und hat einen schleichenden Verlauf. Aszites und Lebernekrose können minimal sein, da die hepatischen Sinusoide durch den portalvenösen Kreislauf dekomprimiert werden. Wenn das Budd-Chiari-Syndrom akut ist, ist eine Thrombose aller wichtigen Lebervenen im Vergleich zur subakuten Form, bei der sie nur bei einem Drittel der Patienten vorliegt, häufig.

Die chronische Form ist eine Komplikation der Leberzirrhose.

Bauchschmerzen, Hepatomegalie (vergrößerte Leber) und Aszites treten bei fast allen Patienten mit Budd-Chiari-Syndrom auf. Es wurden jedoch auch asymptomatische Patienten beschrieben. Übelkeit, Erbrechen und leichte Gelbsucht treten am häufigsten in fulminanten und akuten Formen auf, während Splenomegalie (vergrößerte Milz) und Krampfadern in chronischen Formen auftreten können. Wenn die Vena cava inferior blockiert ist, sind an den Flanken neben dem Beinödem erweiterte venöse Kollateralen vorhanden.

Mit der Krankheit kann sich Flüssigkeit im Bauch ansammeln und Aszites oder periphere Beinödeme verursachen. Bei Patienten mit Hämatose können Krampfadern reißen und bluten. Wenn sich eine Leberzirrhose entwickelt, kann dies zu einem Leberversagen mit eingeschränkter Gehirnfunktion führen - einer Leberenzephalopathie, die zu Verwirrung und Koma führt.

Manchmal treten plötzlich Symptome auf, wie beim Verschluss der Lebervenen während der Schwangerschaft. Die Patienten fühlen sich müde und die Leber dehnt sich aus. Schmerzen treten im rechten Hypochondrium auf. Zusätzliche Symptome sind Erbrechen, Gelbsucht.

Trikuspidalinsuffizienz, konstriktive Perikarditis und rechtsatriales Myxom können andere Manifestationen aufweisen als beim Budd-Chiari-Syndrom. Das Fehlen eines hepato-jugulären Reflux mit Abdominaldruck schließt eine kardiale Ursache für Aszites aus.

Komplikationen

Liste der Komplikationen aufgrund des Budd-Chiari-Syndroms:

• hepatische Enzephalopathie;
• Blutungen aus Krampfadern;
• hepatorenales Syndrom;
• portale Hypertonie;
• Komplikationen des sekundären hyperkoagulanten Zustands.

Diagnose

Anzeichen, die einen Arzt dazu bringen, einen Patienten mit Budd-Chiari-Syndrom zu vermuten, sind Hepatomegalie, Aszites und hohe Leberenzymwerte, die bei Blutuntersuchungen festgestellt wurden. Um jedoch alle Zweifel auszuräumen und die Gründe für die verdächtigen Anzeichen und Symptome herauszufinden, müssen folgende Untersuchungen durchgeführt werden:

• Die Doppler-Ultraschalluntersuchung der Leber mit einer Sensitivität und Spezifität von mehr als 85% ist die bevorzugte Methode zur Untersuchung der Leber mit Verdacht auf Budd-Chiari-Syndrom. Nekrotische Bereiche der Leber, Blutgerinnsel werden beobachtet.
• Die Magnetresonanztomographie (MRT) hilft, den venösen Kreislauf der Leber hervorzuheben. Es hat eine Sensitivität und Spezifität von 90%. Es ist nützlich für die Untersuchung der Vena cava inferior und ermöglicht die Unterscheidung zwischen akuten, subakuten und chronischen Formen des Syndroms.
• Die Computertomographie (CT) kann zur Bestimmung der Anatomie des venösen Kreislaufs und zum transjugulären intrahepatischen portosystemischen Shunt nützlich sein.
• Bei der Lebervenographie können Blutgerinnsel in den Lebervenen auftreten.
• Bei einigen Patienten kann eine Echokardiographie erforderlich sein, um Trikuspidalinsuffizienz, konstriktive Perikarditis oder rechtsatriales Myxom zu untersuchen.
• Eine Leberbiopsie kann erforderlich sein, um die Diagnose zu bestätigen und die Entwicklung einer Leberzirrhose festzustellen.

Differenzialdiagnose:

• konstriktive Perikarditis;
• rechtsseitige Herzinsuffizienz;
• metastasierende Lebererkrankung;
• alkoholische Lebererkrankung;
• granulomatöse Lebererkrankung.

Behandlung

Die Behandlung des Budd-Chiari-Syndroms hängt davon ab, wie schnell es sich entwickelt und wie schwer die Krankheit ist. Wenn die Symptome plötzlich auftreten und ein Blutgerinnsel die Ursache ist, sind fibrinolytische Medikamente hilfreich. Eine langfristige Antikoagulationstherapie verhindert die Vergrößerung und das Wiederauftreten von Blutgerinnseln.

Zu den verwendeten Antikoagulanzien gehören:

• Warfarin - hemmt die Synthese von Vitamin K-abhängigen Gerinnungsfaktoren in der Leber.

Fibrinolytika:

• Streptokinase - arbeitet mit Plasminogen zusammen und wandelt es in Plasmin um. Plasmin baut Fibringerinnsel, Fibrinogen und andere Plasmaproteine ​​ab;
• Urokinase ist ein direkter Plasminogenaktivator, der auf das endogene fibrinolytische System einwirkt und Fibrinogen in Plasmin umwandelt.
• Alteplase ist ein Gewebeplasminogenaktivator, der zur Behandlung von akutem Myokardinfarkt, akuter koronarer Herzkrankheit und Lungenembolie verwendet wird. Es ist sicher und wirksam, wenn es innerhalb der ersten 24 Stunden nach Auftreten der Symptome mit Heparin oder Aspirin verabreicht wird.

Aszites wird mit Diuretika (Diuretika) und Wasser- und Salzrestriktion behandelt. Die am häufigsten verwendeten Antidiurika sind Spironolacton und Furosemid. Wenn Aszites erregt ist oder nicht auf eine Diuretikatherapie anspricht, sind Parazentese und intravenöses Albumin erforderlich.

Chirurgische Therapie

Wenn eine Vene blockiert oder gebrochen ist, kann eine Angioplastie durchgeführt werden. Die transluminale oder transhepatische perkutane Angioplastie bei lokalisierten Segmenten der Okklusivvene oder der Vena cava inferior verbessert die Symptome bei mehr als 70% der Patienten. Das Risiko einer Restenose ist hoch.

Wenn eine thrombolytische Therapie unwirksam ist, wird ein transjugulärer intrahepatischer portosystemischer Shunt (TIPS) durchgeführt. Die Platzierung dieses künstlichen Gefäßes zwischen Leber- und Pfortader ist bei Patienten mit blockierter Vena cava inferior, bei Patienten mit einem Druck zwischen Pfortader und intrahepatischen Venen unter 10 mmHg und bei Patienten mit schwerer Leberfunktionsstörung nützlich. Das Verfahren wird auch für Patienten mit akutem Syndrom empfohlen, denen keine thrombolytische Therapie geholfen hat..

In anderen Fällen kann eine verstopfte Vene von einem Blutgerinnsel befreit werden, und dann kann ein dünner Stab (Stent) in die Vene eingeführt werden, um den Blutfluss aufrechtzuerhalten.

In schweren Fällen des Budd-Chiari-Syndroms kann eine Lebertransplantation erforderlich sein. Bei einer Lebertransplantation beträgt die Überlebensrate 95%. Indikationen sind fulminantes Leberversagen, Zirrhose.

Nach der Transplantation kann eine Langzeittherapie mit Antikoagulanzien erforderlich sein, obwohl viele myeloproliferative Erkrankungen mit Aspirin und Hydroxyharnstoff kontrolliert wurden.

Prognose

Faktoren, die mit einer günstigen Prognose verbunden sind, sind das junge Alter zum Zeitpunkt der Diagnose, das Fehlen großer Mengen an Aszites und niedrige Serumkreatininspiegel. Die Identifizierung der Ursache des Budd-Chiari-Syndroms mithilfe von Radiobildern (Ultraschall, CT, MRT usw.) hat den größten Einfluss auf die Prognose.

Medikamente und Operationen können das Leben der Patienten auf ungefähr 8 Jahre verlängern. Danach wird eine Lebertransplantation empfohlen.

Budd-Chiari-Syndrom (I82.0)

Version: MedElement Disease Handbook

allgemeine Informationen

Kurzbeschreibung

Budd-Chiari-Krankheit - primäre auslöschende Endophlebitis der Lebervenen mit Thrombose und deren anschließender Okklusion sowie Anomalien bei der Entwicklung von Lebervenen, die zu einem gestörten Blutabfluss aus der Leber führen.

Budd-Chiari-Syndrom - eine sekundäre Verletzung des Blutabflusses aus der Leber bei einer Reihe von pathologischen Zuständen, die nicht mit Veränderungen der Blutgefäße der Leber verbunden sind.

- Professionelle medizinische Nachschlagewerke. Behandlungsstandards

- Kommunikation mit Patienten: Fragen, Feedback, Terminvereinbarung

Laden Sie die App für ANDROID / für iOS herunter

- Professionelle medizinische Führer

- Kommunikation mit Patienten: Fragen, Feedback, Terminvereinbarung

Laden Sie die App für ANDROID / für iOS herunter

Einstufung

- Primäres Budd-Chiari-Syndrom.

Es tritt bei angeborener Stenose oder membranöser Infektion der Vena cava inferior auf. Eine membranöse Infektion der unteren Hohlvene ist eine seltene pathologische Erkrankung. Am häufigsten bei Bewohnern Japans und Afrikas. In den meisten Fällen werden bei Patienten mit einer membranösen Infektion der unteren Hohlvene Leberzirrhose, Aszites und Ösophagusvarizen diagnostiziert..

- Sekundäres Budd-Chiari-Syndrom.

Tritt bei Peritonitis, Tumoren der Bauchhöhle, Perikarditis, Thrombose der unteren Hohlvene, Zirrhose und fokalen Läsionen der Leber, wandernder viszeraler Thrombophlebitis, Polyzythämie auf.

- Akutes Budd-Chiari-Syndrom.

Das akute Auftreten des Budd-Chiari-Syndroms ist eine Folge einer Thrombose der Lebervenen oder der Vena cava inferior. Bei akuter Blockade der Lebervenen tritt plötzlich Erbrechen auf, starke Schmerzen in der Magengegend und im rechten Hypochondrium (aufgrund von Schwellung der Leber und Dehnung der Glissonkapsel); Gelbsucht wird festgestellt. Die Krankheit schreitet schnell voran und Aszites entwickelt sich innerhalb weniger Tage. Im Endstadium tritt blutiges Erbrechen auf. Mit der zusätzlichen Thrombose der Vena cava inferior, Ödemen der unteren Extremitäten werden Krampfadern an der vorderen Bauchdecke beobachtet. In schweren Fällen einer vollständigen Blockade der Lebervenen entwickelt sich eine Thrombose der Mesenterialgefäße mit Schmerzen und Durchfall. Im akuten Verlauf des Budd-Chiari-Syndroms treten diese Symptome plötzlich auf und sind mit raschem Fortschreiten ausgeprägt. Die Krankheit endet tödlich innerhalb weniger Tage.

Die Ursache für den chronischen Verlauf des Budd-Chiari-Syndroms kann eine Fibrose der intrahepatischen Venen sein, die in den meisten Fällen durch einen entzündlichen Prozess verursacht wird. Die Krankheit kann sich nur als Hepatomegalie manifestieren, wenn im rechten Hypochondrium allmählich Schmerzen auftreten. Im erweiterten Stadium nimmt die Leber merklich zu, wird dicht und Aszites tritt auf. Das Ergebnis der Krankheit ist ein schweres Leberversagen. Die Krankheit kann durch Blutungen aus den erweiterten Venen der Speiseröhre, des Magens und des Darms kompliziert werden.

- Typ I Budd-Chiari-Syndrom - Obstruktion der Vena cava inferior und sekundäre Obstruktion der Lebervene.
- Typ-II-Budd-Chiari-Syndrom - Obstruktion der großen Lebervene.
- III Typ des Budd-Chiari-Syndroms - Obstruktion kleiner Lebervenen (venöse Verschlusskrankheit).

- Idiopathisches Budd-Chiari-Syndrom. Bei 20-30% der Patienten kann die Ätiologie der Krankheit nicht festgestellt werden.

- Angeborenes Budd-Chiari-Syndrom. Tritt bei angeborener Stenose oder membranöser Infektion der Vena cava inferior auf.

- Thrombotisches Budd-Chiari-Syndrom. Die Entwicklung dieser Art von Budd-Chiari-Syndrom ist in 18% der Fälle mit hämatologischen Störungen verbunden (Polyzythämie, nächtliche paroxysmale Hämoglobinurie, Protein C-Mangel, Prothrombin III-Mangel)..

Darüber hinaus können die Ursachen des Budd-Chiari-Syndroms sein: Schwangerschaft, Antiphospholipid-Syndrom, Verwendung oraler Kontrazeptiva.

- Posttraumatisch und / oder entzündlich. Tritt bei Venenentzündung, Autoimmunerkrankungen (Behcet-Krankheit), Trauma, ionisierender Strahlung und der Verwendung von Immunsuppressiva auf.

- Vor dem Hintergrund maligner Neoplasien. Das Budd-Chiari-Syndrom kann bei Patienten mit Nierenzell- oder hepatozellulären Karzinomen, Nebennierentumoren und Vena-Cava-Leiomyosarkomen inferior auftreten.

- Vor dem Hintergrund der Lebererkrankung. Das Budd-Chiari-Syndrom kann bei Patienten mit Zirrhose auftreten.

Ätiologie und Pathogenese

Pathogenese. Die pathogenetische Grundlage der Chiari-Missbildung und des Budd-Chiari-Syndroms ist eine Verletzung des Blutabflusses aus der Leber durch das Lebervenensystem (venöse Stase der Leber) mit der Entwicklung einer portalen Hypertonie (posthepatischer Block). Abhängig von der Entwicklungsrate der portalen Hypertonie werden akute und chronische Formen der Krankheit unterschieden. In der akuten Form nimmt die Leber an Größe zu, hat einen abgerundeten Rand, eine glatte Oberfläche von rot-zyanotischer Farbe. Mikroskopisch wird ein Bild einer stehenden Leber mit einer Schädigung der zentralen Abschnitte der Läppchen gezeigt. Bei fortgesetzter Obstruktion sind eine Obliteration der Zentralvene, ein Stromakollaps und eine Neubildung des Bindegewebes in der Mitte des Läppchens möglich. Diese Prozesse führen zur Bildung einer kongestiven Zirrhose. In der chronischen Form gibt es eine Verdickung der Wände der Lebervenen, das Vorhandensein von Blutgerinnseln in ihnen; mögliche vollständige Auslöschung der Vene und ihre Umwandlung in eine faserige Schnur.

Epidemiologie

In der Welt ist die Inzidenz des Budd-Chiari-Syndroms gering und beträgt 1: 100.000 Einwohner.

In 18% der Fälle ist die Entwicklung des Budd-Chiari-Syndroms mit hämatologischen Störungen verbunden (Polyzythämie, nächtliche paroxysmale Hämoglobinurie, Protein C-Mangel, Prothrombin III-Mangel); in 9% der Fälle - mit malignen Neubildungen. Bei 20-30% der Patienten können keine Begleiterkrankungen diagnostiziert werden (idiopathisches Budd-Chiari-Syndrom).

Frauen mit hämatologischen Störungen werden häufiger krank.

Das Budd-Chiari-Syndrom manifestiert sich im Alter von 40-50 Jahren.

Die 10-Jahres-Überlebensrate beträgt 55%. Der Tod tritt infolge von fulminantem Leberversagen und Aszites auf.

Krankheitsbild

Symptome natürlich

Merkmale klinischer Manifestationen. Durch die Art der Entwicklung der Krankheit werden akute, subakute und chronische Formen unterschieden..

• Die akute Form der Krankheit beginnt plötzlich mit dem Auftreten intensiver Schmerzen im Epigastrium und im rechten Hypochondrium, Erbrechen und vergrößerter Leber. Wenn die Vena cava inferior in den Prozess involviert ist, werden Ödeme der unteren Extremitäten, Ausdehnung der Vena saphena der vorderen Bauchdecke, Brust beobachtet. Die Krankheit schreitet schnell voran, innerhalb weniger Tage entwickelt sich Aszites, oft hämorrhagischer Natur. Manchmal kann Aszites mit Hydrothorax kombiniert werden, spricht nicht auf eine Diuretika-Behandlung an.
• In der chronischen Form (80-85%) ist die Endophlebitis lange Zeit asymptomatisch oder manifestiert sich nur als Hepatomegalie. In Zukunft gibt es Schmerzen im rechten Hypochondrium, Erbrechen. Im erweiterten Stadium nimmt die Leber merklich an Größe zu, wird dichter, die Bildung einer Leberzirrhose ist möglich, in einigen Fällen tritt Splenomegalie auf, erweiterte Venen an der vorderen Bauchdecke und Brust. Im Endstadium zeigen sich ausgeprägte Symptome einer portalen Hypertonie. In einigen Fällen entwickelt sich das Vena-Cava-Syndrom inferior. Das Ergebnis der Krankheit ist schweres Leberversagen, Thrombose der Mesenterialgefäße.

Obstruktion kann auf verschiedenen Ebenen auftreten:

• kleine Lebervenen (ausgenommen terminale Venolen);
• große Lebervenen;
• hepatische Vena cava inferior.

Gelbsucht ist selten. Das Auftreten eines peripheren Ödems deutet auf eine Thrombose oder Kompression der unteren Hohlvene hin. Wenn solche Patienten nicht die notwendige medizinische Versorgung erhalten, sterben sie aufgrund von Komplikationen der portalen Hypertonie..

Diagnose

Ein für das Budd-Chiari-Syndrom spezifisches diagnostisches Zeichen ist der Nachweis eines niedrigen Okklusionsdrucks in den Lebervenen bei gleichzeitigem Anstieg des Portaldrucks mithilfe von Spleno- und Hepatomanometrie.

Identifizieren Sie mit der Methode Aszites, Hepatosplenomegalie, hepatozelluläres Karzinom und Nierenzellkarzinom. Wenn der Patient eine Pfortaderthrombose hat, kann eine Verkalkung auftreten. Bei 5-8% der Patienten werden Krampfadern der Speiseröhre gefunden.

Ultraschall kann einen Thrombus im Lumen der Vena cava inferior oder in den Lebervenen erkennen. Darüber hinaus kann diese Methode Anzeichen einer diffusen Leberschädigung erkennen..

Die Sensitivität und Spezifität der Methode beträgt 85%.

Um das Budd-Chiari-Syndrom zu diagnostizieren, ist es wichtig, einen Thrombus im Lumen der Vena cava inferior oder in den Lebervenen sichtbar zu machen. Während dieser Studie, Blutflussstörungen in den betroffenen Gefäßen, ein Netzwerk von Kollateralen.

Dirigiert mit Kontrast. Es gibt eine ungleichmäßige Verteilung des Kontrastmittels. Daher ist der Schwanzlappen bei Patienten mit Budd-Chiari-Syndrom hypertrophiert und es wird eine höhere Konzentration an Kontrastmittel im Vergleich zu anderen Teilen der Leber bestimmt.

In den peripheren Teilen des Organs wird eine Erschöpfung des Blutflusses festgestellt. Bei 18-53% der Patienten kann eine Thrombose der Lebervenen und der Vena cava inferior festgestellt werden.

Die Sensitivität und Spezifität der Methode beträgt 90%. Es wird in Kombination mit Angio-, Veno- und Cholangiographie durchgeführt. Mit Hilfe dieser Studie können Verstöße gegen die Leberperfusion, Atrophie, Hypertrophie, Nekrose und Anzeichen einer Fettverbrennung festgestellt werden.

Für das Radionuklid-Scannen wird mit Technetium (99mTc) markierter kolloidaler Schwefel verwendet. Bei Patienten mit Budd-Chiari-Syndrom kommt es zu einer erhöhten Anreicherung des Isotops im Schwanzlappen der Leber. In anderen Teilen der Leber kann es zu einer normalen, verminderten, ungleichmäßigen Anreicherung des Isotops oder seiner vollständigen Abwesenheit kommen.

Die Ergebnisse der Leberphlebographie und der unteren Kavographie sind für die Diagnose des Budd-Chiari-Syndroms von großer Bedeutung. Während dieser Verfahren ist es auch möglich, eine Angioplastie durchzuführen: Stents platzieren, Thrombolyse durchführen, transjugulären intrahepatischen portokavalen Shunt durchführen.

Angiogramme visualisieren: Hepatosplenomegalie, Störungen in der Architektur der Leberarterien aufgrund von Parenchymödemen, arteriovenöse Shunts. Der Durchgang des Kontrastmittels durch die Leber verlangsamt sich.

Die Kontrastintensität der Milz- und Pfortader wird reduziert. Der Blutfluss kann in zwei Richtungen erfolgen oder kreisförmig sein.

Während der unteren Kavographie kann eine Thrombose oder Tumorembolie der unteren Hohlvene festgestellt werden. Während der Phlebographie der Leber kann ein Netzwerk von Kollateralen zwischen den Lebervenen und großen Venen identifiziert werden; Stenose und Obstruktion der Lebervenen.

Dieser Test wird vor der Lebertransplantation durchgeführt, um den Grad der hepatozellulären Schädigung und das Vorhandensein von Fibrose zu bestimmen.

Bei 58% der Patienten mit einem akuten Verlauf des Bad Chiari-Syndroms werden histologische Anzeichen einer chronischen Lebererkrankung gefunden (laut Studien an Leberexplantaten): In 50% der Fälle gibt es große Regenerationsknoten (bis zu 10-40 mm Durchmesser).

Labordiagnostik

Beim Budd-Chiari-Syndrom kann es zu Leukozytose kommen. erhöhte ESR.

Bei Patienten mit Budd-Chiari-Syndrom kann die Prothrombinzeit verlängert werden. Die Prothrombinzeit (s) spiegelt die Gerinnungszeit des Plasmas nach Zugabe des Thromboplastin-Calcium-Gemisches wider. Normalerweise beträgt diese Zahl 15-20 Sekunden.

Bei der biochemischen Analyse von Blut wird die Aktivität von Alaninaminotransferase (ALT), Aspartataminotransferase (AST) und alkalischer Phosphatase (ALP) erhöht. Der Bilirubingehalt kann leicht erhöht sein.

Differenzialdiagnose

Die Differentialdiagnose des Budd-Chiari-Syndroms sollte bei venösen Verschlusskrankheiten und Herzinsuffizienz durchgeführt werden:

Venenverschlusskrankheit.

Es entwickelt sich bei 25% der Patienten, die sich einer Knochenmarktransplantation unterzogen haben, sowie bei Patienten, die eine Chemotherapie erhalten. Bei dieser Krankheit wird eine Auslöschung der post-sinusförmigen Venolen beobachtet. Es gibt keine pathologischen Veränderungen in der Vena cava inferior und in den Lebervenen.

Herzinsuffizienz.

Die Differenzialdiagnose wird zwischen dem Budd-Chiari-Syndrom und der rechtsventrikulären Herzinsuffizienz gestellt.

Komplikationen

Die folgenden Komplikationen des Budd-Chiari-Syndroms können auftreten:

- Entwicklung der portalen Hypertonie.
- Entwicklung von Aszites.
- Entwicklung von Leberversagen.
- Entwicklung von Blutungen aus Krampfadern der Speiseröhre, des Magens, des Darms.
- Entwicklung des Hepato-Nieren-Syndroms.
- Bei Patienten mit Aszites kann eine bakterielle Peritonitis auftreten.
- Die Entwicklung eines hepatozellulären Karzinoms ist eine seltene Komplikation. Bei Patienten mit einer membranösen Infektion der Vena cava inferior wird dieser Tumor jedoch in 25-47,5% der Fälle beobachtet..

Behandlung

Die Behandlung des Budd-Chiari-Syndroms wird nur in einem Krankenhaus mit medizinischen und chirurgischen Methoden durchgeführt.

Medikamente gegen das Budd-Chiari-Syndrom

Die medikamentöse Therapie des Budd-Chiari-Syndroms wirkt unausgesprochen und kurzfristig. Mit nur Medikamenten beträgt die 2-Jahres-Überlebensrate von Patienten mit Budd-Chiari-Syndrom 80-85%.

Diuretika, Antikoagulanzien, Thrombolytika werden in der Therapie eingesetzt.

Antikoagulanzien.

Kann verwendet werden: Enoxaparin-Natrium (Clexan); Dalteparin-Natrium (Fragmin).

Thrombolytische Therapie.

Es wird mit folgenden Medikamenten durchgeführt:

- Streptokinase (Streptodecase, Streptase) kann durch einen Katheter mit 7.500 IE / Stunde oder IV mit 100.000 IE / Stunde nach einer Bolusdosis von 250.000 IE verabreicht werden.
- Urokinase wird 10 Minuten lang intravenös mit 4400 IE / kg verabreicht, wonach die Dosis auf 6000 erhöht wird. Erhaltungsdosis - 4400-6000 IE / Stunde, intravenös.
- Alteplase (Aktilize) wird Erwachsenen innerhalb von 60 Minuten mit 0,25 bis 0,5 mg / kg intravenös verabreicht.

Diuretische Therapie.

Die Diuretikatherapie besteht in der Langzeitanwendung von Spironolacton und Furosemid (Lasix, Furosemid Tabl.) In Kombination mit diätetischen Einschränkungen (Einschränkung der Wasseraufnahme, Natrium) und der Einführung von Kaliumsalzen.

Spironolacton wird oral verabreicht: für Erwachsene - 25-200 mg / Tag 2-4 mal täglich (jedoch nicht mehr als 200 mg / Tag); Kinder - 1-3,3 mg / kg / Tag 2-4 mal täglich.
Furosemid wird oral verabreicht: für Erwachsene - oral mit 20-80 mg / Tag alle 6-12 Stunden (jedoch nicht mehr als 600 mg / Tag); Kinder - durch den Mund 0,5-2,0 mg / kg / Tag alle 6-12 Stunden (nicht mehr als 6 mg / kg).

Die Art der Operation für das Budd-Chiari-Syndrom wird durch die Ursache bestimmt.

Angioplastie.

Im Falle einer membranösen Kontamination des unteren Hohlvenenlumens kann die perkutane Stentplatzierung nach der Ballondilatation durchgeführt werden.

Bypass-Verfahren.

Der Zweck des portosystemischen Shunts besteht darin, den Druck in den sinusförmigen Räumen der Leber zu verringern. Wenn daher eine Thrombose oder Obstruktion der unteren Hohlvene vorliegt, wird bei Patienten ein mesoatrialer Shunt installiert.

Leber-Transplantation.

Es wird bei Patienten mit akutem Verlauf des Budd-Chiari-Syndroms durchgeführt. Die Überlebensrate 4,5 Jahre nach dieser Operation beträgt 50-95%. Eine Lebertransplantation ist auch bei Patienten mit Nierenzell- und hepatozellulären Karzinomen angezeigt, die sich vor dem Hintergrund des Budd-Chiari-Syndroms entwickelten..

Behandlung von Komplikationen des Budd-Chiari-Syndroms

Wenn der Patient eine Leberzirrhose hat, ist es notwendig, Krampfadern der Speiseröhre, des Magens und des Darms zu diagnostizieren und zu behandeln, um Blutungen aus dem Magen-Darm-Trakt zu verhindern. In diesem Fall wird eine Therapie mit Betablockern verschrieben..

Sklerotherapie oder Ligation von Krampfadern mit Gummiringen wird durchgeführt; Rangiervorgänge werden durchgeführt. Portosystemisches Shunt oder Ösophagusverschluss der Venen wird durchgeführt, wenn in der Vergangenheit wiederkehrende Blutungen aufgetreten sind. Das Stoppen der resultierenden Blutung aus Krampfadern der Speiseröhre erfolgt vor dem Hintergrund des Wiederauffüllens des Blutverlustes (Plasmaersatz, Erythromasse, Spenderblut, Plasma) in Kombination mit der Verabreichung von Vicasol, Calciumchlorid.

Die nicht medikamentöse Therapie von Aszites ist eine diätetische Einschränkung. Die Hauptbehandlungsmethode ist jedoch die medikamentöse Therapie. Es besteht in der Ernennung von Diuretika, der Korrektur der Hypoalbuminämie.

Bei Aszites, die gegen eine konservative Therapie resistent sind, werden chirurgische Eingriffe durchgeführt, um die Aszitesflüssigkeit abzulassen. Bei refraktärem Aszites ist die Lebertransplantation die Behandlung der Wahl. Andere Behandlungen für refraktären Aszites sind therapeutische Laparozentese, transjugulärer intrahepatischer portosystemischer Shunt.

Prognose

Die Prognose für das Budd-Chiari-Syndrom hängt vom Krankheitsverlauf, der Schwere der Leberfunktionsstörung, der Lokalisation der Thrombose und der Ursache des Syndroms ab.

In der akuten Form ist die Prognose schlecht. Patienten sterben normalerweise an Leberkoma oder Mesenterialvenenthrombose mit diffuser Peritonitis.

Die 10-Jahres-Überlebensrate beträgt 55%. Faktoren, die die Prognose verschlechtern, sind: Alter, männliches Geschlecht, Vorhandensein bösartiger Neoplasien (Nierenzell- oder Hepatozelluläres Karzinom, Nebennierentumoren).

Hohe Werte der Child-Turcotte-Pugh-Skala sind ungünstige Prognosefaktoren, anhand derer die Schwere der Erkrankung, das Risiko chirurgischer Eingriffe und die Prognose (unter Berücksichtigung klinischer und Labordaten) beurteilt werden..

Child-Turcotte-Pugh-Skala

* 5-6 Punkte - Note A (sehr geringes Risiko); 7-9 Punkte - Grad B (mittleres Risiko); 10-15 Punkte - Grad C (sehr hohes Risiko). ** Stadien der hepatischen Enzephalopathie.

• Stufe 1: Schlafstörungen, Konzentration, Depressionen, Angstzustände oder Reizbarkeit.
• Stufe 2: Schläfrigkeit, Orientierungslosigkeit, Beeinträchtigung des Kurzzeitgedächtnisses, Verhaltensstörung.
• Stufe 3: Schläfrigkeit, Verwirrung, Amnesie, Wut, paranoide Ideen, Verhaltensstörung.
• Stufe 4: Koma.