Der Mechanismus des Bilirubinstoffwechsels und die Gründe für die Abweichung von der Norm

Bei der Diagnose von Lebererkrankungen ist der Austausch von Bilirubin von besonderer Bedeutung. Normalerweise wird dieses Pigment von den Zellen des Organs vollständig verarbeitet und unschädlich gemacht. Um Stoffwechselstörungen festzustellen, verschreibt der Arzt eine Reihe von Studien.

Die Hauptmethode ist eine Blutuntersuchung, mit deren Hilfe die Menge der Gallenfarbstoffe ermittelt wird. Infolgedessen ist es möglich, den Zustand des Organs sowie die Ursachen der Gelbsucht zu bestimmen..

Bilirubin - was für eine Verbindung

Bilirubin ist nichts anderes als ein Gallenfarbstoff, dessen Moleküle gelbes Licht absorbieren. Deshalb hat das Pigment den passenden Farbton. Gleiches gilt für die Galle selbst. Der Grund dafür ist das Vorhandensein von Bilirubin in seiner Zusammensetzung..

In seiner reinen Form ist Bilirubin eine Substanz, die sich nicht in einem flüssigen Medium löst und für den menschlichen Körper sehr giftig ist. Unter normalen Bedingungen findet ein Pigmentaustausch in Hepatozyten statt.

Hier werden seine Auflösung und seine schädlichen Eigenschaften neutralisiert. Eine Störung der Leber aus dem einen oder anderen Grund führt zu einem falschen Stoffwechsel. Vor diesem Hintergrund tritt eine Gelbfärbung der Haut auf.

Merkmale von Stoffwechselprozessen

Die Basis für die Bildung von Bilirubin sind Erythrozyten. Sie nehmen unnötige Körper auf und verarbeiten sie weiter. Am Ort des Abbaus von Hämoglobin werden Aminosäuren und Häm gebildet. Stoffwechselprozesse setzen sich auch in Zukunft unter dem Einfluss anderer Substanzen fort. Aminosäuren verlassen den Körper. Häm wird in Bilirubin umgewandelt.

Dann verlässt das Pigment die Makrophagen und wird an die Proteine ​​des Blutplasmas gebunden, die es zu den Lebergeweben transportieren. Hier findet der Austausch statt, der aus folgenden Phasen besteht:

1. Der Stoffwechsel beginnt mit der Abgabe von Bilirubin an die Leber. Bei Kontakt mit einer sauren Umgebung nimmt seine Toxizität ab. Es eignet sich zur Auflösung.
2. Das Pigment wird zu Blut und Galle transportiert. Im ersten Fall sprechen wir über die Zirkulation von indirektem Bilirubin.
3. Das Pigment gelangt in den Darm, wo es am Abbau von Fetten beteiligt ist. Mit Hilfe von Enzymen wird es zu Urobilinogen synthetisiert, von dem ein Teil mit dem Blut in die Leber gelangt. Hier findet ein Austausch statt.
4. Ein Teil davon zerfällt in Stercobilin und Urobilin. Die Nieren sind dafür verantwortlich, letztere zu entfernen. Es ist diese Substanz, die den Urin färbt. Stercobilin wird über den Darm ausgeschieden und färbt den Kot.

Bilirubin ist normal

Unter normalen Bedingungen ist der Pigmentaustausch schnell. Im Körper wechselt es von indirekt zu direkt. Das Pigment wird aus roten Blutkörperchen synthetisiert und in den allgemeinen Blutkreislauf geleitet. So wird es in die Leber transportiert. Normalerweise beträgt seine Menge ungefähr 17 μmol / l. Wenn wir über direktes Bilirubin sprechen, zeigt das Analyseergebnis einen viel niedrigeren Wert. Die Gesamtpigmentmenge beträgt ca. 20 μmol / l.

Eine Veränderung der Hautfarbe weist nicht immer auf eine Verletzung der Stoffwechselprozesse in der Leber hin. Manchmal wird dieses Phänomen bei einem Überschuss an Vitamin A im Körper sowie bei Erkrankungen der Bauchspeicheldrüse und der Schilddrüse beobachtet. Ein charakteristisches Merkmal der Verletzung der Stoffwechselprozesse von Bilirubin ist, dass sich nicht nur die Hautfarbe ändert, sondern auch die Sklera der Augen.

Gründe für Abweichungen

Eine Störung der Stoffwechselprozesse von Bilirubin erfolgt unter dem Einfluss folgender pathologischer Prozesse:

1. Hämolytische Erkrankungen. Sie gehen mit einem raschen Abbau der roten Blutkörperchen einher. Durch die Hämolyse wird viel Bilirubin gebildet. Der Körper kann es nicht vollständig verarbeiten. Oft wird dieses Phänomen bei Lebensmittelvergiftungen, Anämie und infektiösen Pathologien beobachtet. Auch Erbkrankheiten sowie die Einnahme verschiedener Medikamente führen zu Verstößen. Vor diesem Hintergrund weicht das Blutbild erheblich von der Norm ab..
2. Zirrhose und Hepatitis. Bei solchen Krankheiten werden Leberzellen ernsthaft geschädigt. Infolgedessen können sie ihre Funktionen nicht vollständig ausführen. Bei Zirrhose und Hepatitis treten Symptome wie eine Veränderung des Schattens von Kot, Haut und Sklera der Augen auf. All dies deutet auf eine Verletzung des Austauschs von Stercobilin und Bilirubin hin..
3. Stagnation der Galle. Oft tritt dieses Phänomen aufgrund des Stillstands der Kanäle auf. Die Gründe dafür sind die Bildung von Steinen und Neoplasmen. Schwellungen während des Entzündungsprozesses sind keine Ausnahme. Vor diesem Hintergrund tritt ein obstruktiver Ikterus auf..
4. Avitaminose. B12 oder Cyanocobalamin spielen eine wichtige Rolle bei der Hämatopoese. Ein Mangel an organischen Verbindungen führt zu Anämie. Die Krankheit geht mit einer Verletzung des Pigmentaustauschs und dem Abbau roter Blutkörperchen einher.

In Kenntnis der Grundursache von Stoffwechselstörungen kann der Arzt eine wirksame Behandlung verschreiben.

Wie gehe ich mit dem Austauschproblem um?

Traditionelle Methoden zur Lösung des Problems sind nutzlos. Wenn die ersten Anzeichen auftreten, sollten Sie sofort einen Arzt konsultieren. Nur eine richtig verschriebene Therapie kann den Austausch wiederherstellen. Es wird nicht empfohlen, sich selbst zu behandeln, da dies nicht zum gewünschten Ergebnis führt und zu Komplikationen führt.

Die Therapie basiert auf der Beseitigung der Ursachen, die zur Abweichung des Stoffwechsels geführt haben. Wenn es sich also um eine Zirrhose handelt, ist ein Krankenhausaufenthalt erforderlich. Dem Patienten wird eine strenge Diät, Tropfer und Hepatoprotektoren verschrieben. Ein chirurgischer Eingriff wird durchgeführt, wenn die Gallengänge blockiert werden.

Wenn die Stoffwechselstörungen von Bilirubin durch einen Mangel an Vitaminen verursacht werden, werden dem Patienten Injektionen verschrieben. Die Behandlung muss sehr sorgfältig angegangen werden..

Erhöhtes Gesamtbilirubin: Was bedeutet es bei Erwachsenen??

Bilirubin: Herkunft, Merkmale, Bedeutung

Der Austausch von Bilirubin im Körper

Bilirubin ist das Ergebnis des Austauschs von Hämoglobin im menschlichen Körper. Das Pigment wird aus zerstörten roten Blutkörperchen gebildet. Der Spaltungsprozess findet in der Leber statt. Das Pigment wird über Urin, Kot und Galle ausgeschieden..

Es gibt verschiedene Arten von Bilirubin:

Direktes Bilirubin gilt als wasserlöslich. Ansonsten nennen es die Ärzte konjugiert. Erscheint in der Leber durch Austausch mit Glucuronsäure.

Eine andere indirekte Art kann sich nicht in Gewässern auflösen. Es ist eine giftige Substanz, die durch den Abbau von Hämsubstanzen entsteht. Zur Entfernung aus dem Körper verwandelt es sich in eine direkte Form - direktes Bilirubin.

Gesamtbilirubin ist eine Kombination aus direkten und indirekten Typen. Im Blutplasma enthalten. Eine Zunahme dieses Typs färbt die Haut gelb, es entwickelt sich eine ausgeprägte Vergiftung des Körpers, es wird Juckreiz und Peeling der Haut beobachtet.

Dies wird durch einen hohen Bilirubinspiegel belegt

Erhöhte Bilirubin - Alarmglocke

Ein hoher Bilirubinspiegel kann auf Funktionsstörungen der Leber, der Gallenblase sowie auf gefährlichere Krankheiten hinweisen (z. B. verschiedene Arten von Hepatitis, unheilbare erbliche Lebererkrankungen)..

Ein Anstieg der Blutspiegel weist auf mögliche Vermehrungsprozesse von Bakterien und Mikroorganismen im menschlichen Körper hin, die die Integrität aller Organe schädigen. Eine ähnliche Situation kann bei einem Mangel an Vitaminen beobachtet werden (z. B. B12)..

Symptome von erhöhtem Bilirubin

Gelbsucht ist ein Zeichen für erhöhten Bilirubinspiegel

Mit zunehmendem Bilirubingehalt im Blut des Patienten ist das Hauptsymptom eine Gelbfärbung der Haut sowie eine Verdunkelung des Urins. Ähnliche Situationen werden beobachtet, wenn der Bilirubinspiegel etwa 34 Einheiten beträgt..

Bei einem Anstieg des Indikators kann eine Person zum Zeitpunkt intensiver körperlicher Arbeit Folgendes beobachten:

• eine Erhöhung der Körpertemperatur;
• Beschwerden unter den Rippen auf der linken Seite;
• Müdigkeit und Schwäche.

Wenn Sie solche Empfindungen verspüren, sollten Sie einen Spezialisten konsultieren. Ein Arzt identifiziert auf der Grundlage verschiedener Tests (Blutspende, Urin) die Ursache für Verstöße in der Organarbeit und erstellt ein Behandlungsschema für die Krankheit.

Wenn der Bilirubinspiegel zwischen 60 und 120 Einheiten liegt, deutet diese Situation auf die Entwicklung einer schweren Krankheit hin. In der Praxis gab es Fälle eines signifikanten Überschusses an Bilirubin gegenüber der etablierten Norm (200-300 mmol). Wird als gefährliche Situation angesehen. Es tritt bei Kindern unter 15 Jahren auf, bei Erwachsenen wird es praktisch nicht diagnostiziert.

Gründe für einen Anstieg des Bilirubins im Blut

Cholestase als Ursache für erhöhten Bilirubinspiegel

Die Ursachen für hohe Bilirubinspiegel unterscheiden sich zwischen Erwachsenen und Kindern.

Ärzte identifizieren eine Reihe von Gründen, die den Anstieg des Bilirubinspiegels beeinflussen. Unter ihnen sind:

• Hochrhythmus-Hämolyse von Erythrozyten;
• Leberpathologie;
• Abnahme des Abflusses von Galle;
• Probleme im Zusammenhang mit einer verringerten Leberenzymproduktion.

Bei Erkrankungen, die die Leber betreffen, nimmt die Freisetzung von Bilirubin in direkter Form ab und infolgedessen nimmt die Intensität der Hämolyse zu. Bei einer Erhöhung der Zusammensetzung des Blutes dieser Substanz färbt sich die Hautoberfläche gelb, der Urin beginnt sich zu verdunkeln, die Person hat Schwäche.

Ein niedriger Hämoglobinspiegel beeinflusst eine Zunahme des Abbaus von Erythrozyten im Blut, was Bedingungen für eine Erhöhung des Bilirubinspiegels schaffen kann.

Die Zunahme jedes einzelnen Bilirubin-Typs ist mit verschiedenen Veränderungen im menschlichen Körper verbunden..

Bilirubin kann die Leberzirrhose erhöhen

Das Gesamtbilirubin steigt aus mehreren Gründen an:

• das Vorhandensein von Steinen in der Gallenblase und ihren Kanälen;
• Zerfall der Leber (das Anfangsstadium der Zirrhose);
• Reproduktion pathogener Parasiten im menschlichen Körper;
• Verringerung des Ausflusses von Galle;
• Hepatitis verschiedener Arten;
• Neoplasien in der Leber (bösartig oder gutartig).

Ärzte assoziieren einen Anstieg des direkten Bilirubins mit einer Verletzung des Ausflusses von Galle aus dem Körper des Patienten. Bei verschiedenen Lebererkrankungen, Aneurysmen der Leberarterie, Pankreatitis, onkologischen Erkrankungen steigt der Bilirubinspiegel signifikant an.

Symptome und Anzeichen einer Cholestase

Bei Erkrankungen der Gallenblase oder der Bauchspeicheldrüse können Anzeichen eines erhöhten Bilirubinspiegels sein:

• Färben der Haut in einer gelblichen Farbe;
• Juckreiz;
• Änderung der Farbe der Entlassung einer Person;
• Durchfall, Erbrechen, verminderter Appetit.

Der Hauptgrund für den Anstieg des indirekten Bilirubins ist der Abbau von Erythrozyten in großen Mengen. Kann das Ergebnis folgender Krankheiten sein:

• Vergiftung mit Giften und Chemikalien;
• Überschreitung der Dosis bestimmter Arzneimittel (Insulin, Aspirin);
• Anämie;
• Gilbert-Syndrom (ausgedrückt in unzureichender Produktion seiner Enzyme durch die Leber. Es wird vererbt), Crigler-Nayyar (Lebererkrankung, ausgedrückt in bösartigen Tumoren) usw..

Eine der am häufigsten diagnostizierten Krankheiten ist das Gilbert-Syndrom. Es ist häufiger bei Männern. Diese Krankheit verläuft, ohne einer Person erheblichen Schaden zuzufügen, wenn eine bestimmte Diät eingehalten wird..

Physiologischer Ikterus bei Neugeborenen

In der Kindheit, nämlich während der Neugeborenenperiode, kann das Kind einen ikterischen Hautton haben, der schnell gestoppt werden kann. Grundsätzlich hat dieses Phänomen physiologische Gründe und ist mit der Tatsache verbunden, dass eine Art von Hämoglobin aufgrund der Aufspaltung von Erythrozyten durch eine andere ersetzt wird.

In Situationen, in denen das Kind vorzeitig geboren wurde oder ein Rh-Konflikt mit der Mutter bestand, kann der Bilirubinspiegel in hoher Konzentration festgestellt werden. Das Ergebnis ist ein Kernicterus, der das Gehirn betrifft und bei einem Kind tödlich sein kann. Erfordert so schnell wie möglich einen medizinischen Eingriff.

Daher können die Gründe für einen hohen Bilirubinspiegel im Kindesalter sein:

• Rh-Konflikt Schwangerschaft;
• Leberschaden.

Während der Schwangerschaft kann es bei einer Frau auch zu einem Anstieg des Bilirubinspiegels kommen (im dritten Trimester). In solchen Fällen können Hepatitis, Cholezystitis und andere Krankheiten diagnostiziert werden..

Wie man erhöhtes Bilirubin im Blut diagnostiziert, normale Indikatoren

Erhöhtes Bilirubin wird durch biochemische Analyse nachgewiesen

Der Bilirubinspiegel wird durch biochemische Analyse von Blut und Urin diagnostiziert.

In folgenden Fällen wird eine Blutuntersuchung verschrieben:

• bei Erkrankungen der Leber, der Gallenblase;
• bei einer geplanten therapeutischen Untersuchung;
• im Falle einer Verfärbung der Haut und des Urins.

Anhand einer Blutuntersuchung im Labor werden der Bilirubinspiegel und seine Form bestimmt. Seine Menge wird üblicherweise in mg oder Mikromol pro Liter Plasma gemessen..

Die Urinanalyse auf Bilirubin wird nicht so oft durchgeführt. Das Ergebnis ist in wenigen Tagen eingegangen.

Die Norm für den Gehalt an Bilirubin im Blut wird berücksichtigt (abhängig von seiner Art):

• nicht höher als 16,2 μmol / l für indirekte Form;
• die gerade Form sollte 5,1 μmol / l nicht überschreiten;
• Der Wert des Gesamtbilirubins variiert zwischen 0,5 und 20,5 μmol / l (abhängig von den individuellen Eigenschaften des Organismus)..

Warum erhöhtes Bilirubin im Blut gefährlich ist?

Eine gefährliche Komplikation ist das Eindringen von Toxinen in das Gehirn

Die Bedrohung durch einen überschätzten Wert von Bilirubin führt zu einer Vergiftung des gesamten Organismus. Es gibt auch eine Fehlfunktion der inneren Organe. Das Gehirn bekommt den größten Schaden.

Bei einem Gehalt von 29-30 μmol / l gibt es praktisch keine negativen Auswirkungen auf den Körper. Wenn ein Wert von 150-200 Einheiten erreicht ist, tritt eine milde Form der Vergiftung auf, und ein Wert von 300 μmol / l hat irreversible Folgen bis zum Tod des Patienten.

Der Austausch von Bilirubin im Körper

Die Hauptquelle für Bilirubin ist Hämoglobin. Es wird in den Zellen des retikulo-histiozytischen Systems, hauptsächlich in Leber, Milz und Knochenmark, in Bilirubin umgewandelt. Etwa 1% der Erythrozyten zerfallen pro Tag und 10-300 mg Bilirubin werden aus ihrem Hämoglobin gebildet. Ungefähr 20% des Bilirubins werden nicht aus Hämoglobin reifer Erythrozyten gebildet, sondern aus anderen hämhaltigen Substanzen. Dieses Bilirubin wird Shunt oder frühes Bilirubin genannt. Es wird aus Hämoglobin von Erythroblasten, unreifen Retikulozyten, im Knochenmark zersetzt, aus Myoglobin usw. gebildet..

Wenn Erythrozyten zerstört werden, wird Hämoglobin in Globin, eisenhaltiges Hämosiderin und eisenfreies Hämatoidin zerlegt. Globin zerfällt in Aminosäuren und baut wieder Proteine ​​im Körper auf. Eisen wird oxidiert und vom Körper als Ferritin wiederverwendet. Hämatoidin (Porphyrinring) wird im Biliverdin-Stadium in Bilirubin umgewandelt.

Das resultierende Bilirubin gelangt in den Blutkreislauf. Da es bei dem physiologischen pH-Wert des Blutes in Wasser unlöslich ist, bindet es an einen Träger für den Transport im Blut, hauptsächlich Albumin..

Die Leber erfüllt drei wichtige Funktionen beim Austausch von Bilirubin: Aufnahme aus dem Blut durch Hepatozyten, Bindung von Bilirubin an Glucuronsäure und Freisetzung von gebundenem (konjugiertem) Bilirubin aus Hepatozyten in Gallenkapillaren. Die Übertragung von Bilirubin vom Plasma auf Hepatozyten erfolgt in den hepatischen Sinusoiden. Freies (indirektes, nicht konjugiertes) Bilirubin wird in der cytoplasmatischen Membran von Albumin abgespalten, intrazelluläre Proteine ​​des Hepatozyten fangen Bilirubin ein und beschleunigen dessen Übertragung auf den Hepatozyten.

Nach dem Eintritt in den Hepatozyten wird indirektes (nicht konjugiertes) Bilirubin auf die Membranen des endoplasmatischen Retikulums übertragen, wo es unter dem Einfluss des Enzyms Glucuronyltransferase an Glucuronsäure bindet. Die Kombination von Bilirubin mit Glucuronsäure macht es wasserlöslich, was es ermöglicht, es auf die Galle zu übertragen, in den Nieren zu filtern und eine schnelle (direkte) Reaktion mit einem diazoreaktiven (direkten, konjugierten, gebundenen Bilirubin) zu ermöglichen..

Dann wird Bilirubin aus der Leber in die Galle ausgeschieden. Die Ausscheidung von Bilirubin aus dem Hepatozyten in die Galle wird durch die Hormone der Hypophyse und der Schilddrüse gesteuert. Bilirubin in der Galle ist Teil makromolekularer Aggregate (Mizellen), die aus Cholesterin, Phospholipiden, Gallensäuren und einer kleinen Menge Protein bestehen.

Die Galle fließt entsprechend dem Druckgradienten: Die Leber sezerniert die Galle bei einem Druck von 300–350 mm Wassersäule, sammelt sich dann in der Blase an, wodurch durch Kontraktion ein Druck von 200–250 mm Wassersäule erzeugt wird, der für den freien Gallenfluss in den Zwölffingerdarm bei ausreicht Zustand der Entspannung des Schließmuskels von Oddi.

Bilirubin gelangt in den Darm und wird unter Einwirkung von bakteriellen Dehydrogenasen in mesobilinogene und urobilinogene Körper umgewandelt: Urobilinogen und Stercobilinogen. Die Hauptmenge an Urobilinogen aus dem Darm wird in Form von Stercobilinogen (60–80 mg pro Tag) über den Kot ausgeschieden, das sich in der Luft in Stercobilin verwandelt, das den Kot braun färbt. Ein Teil des Urobilinogens wird durch die Darmwand absorbiert und gelangt in die Pfortader und dann in die Leber, wo es abgebaut wird. Eine gesunde Leber baut Urobilin vollständig ab, sodass es normalerweise nicht im Urin nachgewiesen wird.

Ein Teil des Stercobilinogens gelangt über das Hämorrhoidenvenensystem in den allgemeinen Blutkreislauf und wird von den Nieren ausgeschieden (ca. 4 mg pro Tag), wodurch der Urin eine normale strohgelbe Farbe erhält.

Normale Bilirubinspiegel im Blut:

Allgemein: 5,1–21,5 μmol / l;

indirekt (nicht konjugiert, frei): 4–16 µmol / l (75–85% der Gesamtmenge);.

direkt (konjugiert, gebunden): 1-5 μmol / l (15-25% der Gesamtmenge).

Ein Anstieg des Gesamtbilirubinspiegels im Blut (Hyperbilirubinämie) über 27–34 µmol / l führt zu einer Bindung durch elastische Fasern der Haut und der Bindehaut, was sich in einer ikterischen Färbung äußert. Der Schweregrad der Gelbsucht entspricht normalerweise dem Grad der Bilirubinämie (milde Form - bis zu 85 µmol / l, mäßig - 86–169 µmol / l, schwer - über 170 µmol / l). Bei einer vollständigen Blockierung der Gallenwege steigt der Bilirubinspiegel täglich um 30-40 μmol / h (bis zu 150 μmol / l, dann nimmt die Rate ab)..

Die Intensität der Gelbsucht hängt von der Blutversorgung des Organs oder Gewebes ab. Zunächst wird etwas später als die Haut eine gelbe Färbung der Sklera festgestellt. Bilirubin sammelt sich in Haut und Schleimhäuten an und färbt sie in Kombination mit anderen Pigmenten hellgelb mit einer rötlichen Färbung. Anschließend wird Bilirubin zu Biliverdin oxidiert und Gelbsucht wird grünlich. Mit der längeren Existenz von Gelbsucht wird die Haut schwarz-bronzefarben. Die Untersuchung des Patienten ermöglicht es somit, das Problem der Dauer der Gelbsucht zu lösen..

Bilirubin-Stoffwechselschema: Die Konzentration der Substanz ist normal und die Ursachen der Verletzung

Der menschliche Körper ist ein komplexes System mit einer molekularbiologischen Zusammensetzung. Die Untersuchung aller Prozesse, Veränderungen, Transformationen wird bei der Diagnose bei verschiedenen Verstößen durchgeführt. Der Austausch von Bilirubin ist ein Indikator für die Arbeit einer Reihe von Organen, Systemen unseres Körpers. Sie werden das Schema des Kurses weiter kennenlernen..

Bilirubin ist ein chemisches Element in Form fester Kristalle. Das Schmelzen wird bei hohen Temperaturen durchgeführt (in Alkalien ist es niedriger). Aufgrund der einzigartigen Struktur des Kristallgitters ist die Löslichkeit der Substanz nur in verschiedenen Arten von Fetten gut (Moleküle gehören zur Kategorie der lipophilen Substanzen), in organischen Stoffen, Wasser, passiert nichts mit Bilirubin.

Bilirubin ist toxisch, weil es die Energieerzeugung von Mitochondrien beeinflusst, Zellmembranen passieren und Wasserstoffprotonen anziehen kann.

Bilirubin-Austauschprogramm

Bilirubin kann nur aus Häm gewonnen werden. Die Verbindung hat eine komplexe Struktur und enthält eine ganze Reihe von Komponenten, obwohl ein erheblicher Teil der Substanz während des Metabolismus von Erythrozyten-Häm erhalten wird. Es gibt solche Zellen in verschiedenen Organen und Körperteilen, aber ihre maximale Anzahl ist in der Milz konzentriert (dafür erhielt sie den unausgesprochenen Namen des Erythrozytenfriedhofs)..

Nach 4 Monaten absorbieren Blutzellen die Strukturen des Makrophagen, ähnliche Prozesse werden durch Membranverformungen ausgelöst. Wenn die Erythrozytenzelle in den Makrophagen eindringt, beginnen die Enzyme des Makrophagen unter Zerlegung in ihre Bestandteile aktiv zu zerfallen..

Stufen der Transformation:

1. Zunächst wird Häm mit Aminosäureresten aus Hämoglobin unter dem Einfluss von Hämoxygenase gewonnen, die zum retikulären Netz transportiert werden, wo sie zu Proteinen synthetisiert werden.
2. Häm verliert ein Eisenion, Sauerstoff, Wasserstoffdampf, das anfänglich ringförmige Molekül wird linear.
3. Mit Biliverdinreduktase werden Bilirubine gebildet. Wenn die Transformationen abgeschlossen sind, verlassen die Moleküle der Substanz die Zellen der Makrophagen und gelangen in den Blutkreislauf.

Blut

Die Erythrozyten-Zellstruktur lebt etwa sechs Monate, dann beginnt sie mit der Freisetzung von Hämoglobin und dessen Zersetzung in separate Teile zusammenzubrechen. Der Austausch von Bilirubin beginnt immer mit dem Zerfall von Hämoglobinen, die Prozesse finden hauptsächlich in den Zellen mononukleärer Phagozyten, Kupffers Milzstrukturen und der Leber statt. Der Verlauf von Bindegewebsstrukturen in Histiozyten ist unabhängig vom Lokalisierungsorgan möglich.

In der Praxis beginnen sich aus diesem Grund Hämoglobin und seine Strukturen mit der Bildung von Pigmenten der Gallenkategorie absolut überall dort zu transformieren, wo es einen Austritt aus der Blutschicht für Blutzellen gibt - es kann sich um Blutungen handeln, die infolge von Gefäßverletzungen in benachbarte Gewebe entstehen, wobei sich eine Hämatomstrukturverbindung weiter bildet.

Veränderungen im Farbton des blauen Flecks sind auch auf Bilirubin zurückzuführen - zuerst ist das Hämatom rot, dann wird es grün, wird gelb und wenn es sich auflöst, wird es rot mit einem braunen Farbton (dem Hauptpigment von Bilirubin)..

Alle chemischen Prozesse, an denen Hämoglobinstrukturen beteiligt sind, wurden von der modernen Medizin eingehend untersucht. Erstens bricht die Methinbrücke des Rings und die Eisenatome ändern ihre ursprüngliche Struktur. Dies geschieht mit der Bildung einer Verbindung eines grünen Farbtons - Verdoglobin.

Ferner wird das Proteinkugin, ein Eisenatom, vom Vedoglobinmolekül abgespalten und Biliverdin erhalten - eine strukturell farblose Substanz, die die Form einer Ringkette hat (Ringe 4, sie sind durch Methinbrücken miteinander verbunden)..

Biliverdin beginnt allmählich mit der Erholung und zieht Wasserstoffatome an sich. Als Ergebnis wird Bilirubin selbst erhalten - eine toxische Verbindung, die schädlichste Wirkung auf die Zellen des Zentralnervensystems.

Bilirubin wird in Makrophagen in der peripheren Zone gebildet und bindet Plasma-Blutprotein, das es dann gemäß dem Austauschmuster zur Leber leitet. Der Transport von Albumin relativ zu Bilirubin ist sehr wichtig, da es dafür verantwortlich ist, die Substanz zuerst aus bestimmten Geweben und dann aus dem gesamten System des menschlichen Körpers zu entfernen..

Änderungen, die mit Änderungen der Blutalbumin-Konzentrationen verbunden sind, stören den normalen Transport des Pigments zur Leber, verursachen dessen Akkumulation im Blut und in den Gewebestindungsstrukturen.

Neugeborene haben häufig physiologische Gelbsucht, die als natürliche Synthesevorgänge von Bilirubinkörpern gestoppt werden kann.

Es gibt Gelbsucht vom Arzneimitteltyp, die sich aufgrund der kompetitiven Wechselwirkung von Arzneimitteln mit Albumin entwickeln und keine normale Bilirubinbindung zulassen.

Albumin mit konjugierten Bilirubinen sind freie indirekte Bilirubine. Diese Klasse wird durch eine spezielle Art chemischer Reaktion bestimmt, die für die Konzentration einer Substanz im Blutkreislauf verantwortlich ist. Ein Partikel mit Diazo-Wirkstoffen ist an der Wechselwirkung nicht beteiligt.

Die Reaktionen beginnen erst, nachdem freies Bilirubin durch Kontakt mit einem speziellen Mittel in eine vollständig lösliche Form umgewandelt wurde. Die Hauptwirkstoffe sind Koffein, Alkohol.

Leber

Freiform-Bilirubine absorbieren selektiv Bluthepatozyten in Leberzellen, Albuminbindungen werden abgebaut und eine Wechselwirkungsreaktion mit Glucuronsäure beginnt mit der weiteren Produktion von bilirubierenden Glucuroniden.

Der Prozess umfasst Membranen mit glatter Oberfläche und UDP-Enzyme. Die Konjugation wandelt unlösliche Bilirubine in lösliche Zustände um, was zur aktiven Ausscheidung von Galle führt. Der Anteil des bilirubierenden Glucuronids, das wieder in das Blut ausgeschieden wird, ist unbedeutend - er überschreitet 25% nicht.

Bilirubing-Glucuronid ist normalerweise eine separate Art von rot gefärbter Substanz, die ständig aus dem Körper ausgeschieden wird. Das heißt, wir sprechen von einer gebundenen, konjugierten, direkten Substanz.

Nach dem Transport in den Darm fallen die bilirubierenden Glucuronidsubstanzen unter den Einfluss der lokalen Mikroflora, wobei die Prozesse ihrer aktiven Aufspaltung in Komponenten gestartet werden, von denen eine Bilirubin ist. Die freigesetzte Substanz unterliegt zusätzlichen enzymatischen Transformationen.

Eine der Stufen ist die Produktion von Urobilinogenen mit Mesobilirubinen. Das im Dünndarm befindliche Urobilinogen wird durch die Pfortader zur Leber transportiert und dort vollständig in separate Bestandteile zerlegt.

Im Dickdarm beginnen sich Mesobilirubine in Stercobilinogen umzuwandeln. Ein separater Teil davon im distalen Teil wird vom venösen Struktursystem in den Blutkreislauf des allgemeinen (systemischen) Organismus gesaugt. Das Blut transportiert die Komponente zu den Organen des Ausscheidungssystems, wonach die Substanz als Teil des Urins freigesetzt wird.

Die stercobilinogene Komponente wird durch Wechselwirkung mit Lichtstrahlen Sauerstoffmoleküle in Stercobilin umgewandelt - eine Komponente, die den Urin in einen strohgelben Farbton pigmentiert. Es ist Stercobilin, das in Bezug auf die chemische Struktur dem Urin einen Farbton verleiht (und nicht der Urobilinsubstanz, wie oft gesagt wird)..

Die Serumblutstruktur enthält:

• 3 Teile freie indirekte Substanz;
• 1 Teil gebundenes Bilirubin.

Urin kann Rückstände (Spuren) von Urobilinoiden enthalten.

Unter pathologischen Bedingungen kann kein direktes, indirektes Bilirubin im Urin gefunden werden, da Albuminbindungen normale Filtrationsprozesse in den Nierenmembranen stören.

Diagnose

Welche Bilirubinkonzentration im Körper vorliegt, kann durch Blut bestimmt werden, viel seltener durch Urin. Der biochemische Test zeigt den Gesamtgehalt der Pigmentsubstanz, ihre direkte Form. Die indirekte Substanz wird üblicherweise aus diesen Werten berechnet. Das heißt, um genaue Ergebnisse zu erhalten, müssen Sie nicht eine, sondern mehrere Analysen bestehen.

Es gibt schnelle Diagnosemethoden, um sofortige Ergebnisse zu erzielen - buchstäblich innerhalb weniger Stunden nach der Probenahme. Wenn Symptome von Gelbsucht auftreten, kann der Arzt durch einen speziellen Test die Ursache des Problems finden und mit der richtigen Behandlung beginnen..

Ein Standardtest wird durchgeführt, um Pigmente im Urin nachzuweisen. Die Fehlerwahrscheinlichkeit bei der Arbeit mit automatischen Analysesystemen ist minimal. Die Studie kann keine genaue Diagnose stellen, aber es wird für den Arzt einfacher sein, das allgemeine Bild zu verstehen und eine Prognose der Krankheit zu geben.

Blut wird venös entnommen, auf nüchternen Magen. Es ist am besten, es vor den Mahlzeiten am Morgen oder einige Stunden nach einer sehr leichten Mahlzeit zu spenden. Die Anforderungen für die Urinsammlung sind Standard - wir empfehlen, dass Sie diese befolgen, um korrekte Daten zu erhalten.

Sammeln Sie Urin in einem sterilen Behälter, überspringen Sie den ersten Strom, duschen Sie zuerst, damit überschüssige Substanzen, Partikel, Schleimhautbakterien nicht in die Analyse gelangen.

Die Gründe für die Erhöhung der Bilirubinkonzentration

Die folgenden Faktoren erhöhen die Konzentration einer Substanz im Blut:

• erhöhte Zerstörung roter Blutkörperchen;
• unsachgemäße Verarbeitung von Bilirubin;
• Probleme mit dem Gallenabfluss.

Wenn rote Blutkörperchen zu schnell zerstört werden, steigt der Hämoglobingehalt und dementsprechend der indirekte Bilirubin-Typ stark an. Dies geschieht vor dem Hintergrund entsprechender systemischer Erkrankungen wie Anämie..

Normalerweise fangen die Sklera, die Schleimhäute und die Haut an, sich gelb zu färben, Migräne und Fieber sind besorgt. Der Urin kann sich verdunkeln, es kann sich Müdigkeit entwickeln.

Symptome sind Schweregefühl unter der rechten Rippe, Aufstoßen vor Bitterkeit, dunkler Urin, heller Kot. Manchmal liegt die Ursache in erblichen Enzymproblemen.

Bei Neugeborenen ist der Bilirubingehalt immer höher als normal, da im Körper des Kindes aktive Prozesse der Zerstörung roter Blutkörperchen stattfinden. Während sich das Kind im Mutterleib befindet, war fötales Hämoglobin in seinen Erythrozyten vorhanden - genau wie bei Erwachsenen.

Normalerweise normalisiert sich der Zustand des Neugeborenen am ersten Tag. Geschieht dies nicht, wird eine Diagnose eines pathologischen Ikterus gestellt und eine angemessene Behandlung verordnet. Bei schwangeren Frauen überschreitet der Gehalt an Bilirubin normalerweise nicht die Norm, aber im letzten Trimester können entsprechende Veränderungen auftreten.

Negative Testergebnisse weisen auf eine Beeinträchtigung des Gallenflusses und die Notwendigkeit einer Behandlung hin. Eine umfassende Prüfung wird empfohlen.

Bei erhöhten Bilirubinkonzentrationen muss die Ursache für die verstärkte Zerstörung der roten Blutkörperchen ermittelt werden. Wenn es Lebererkrankungen gibt, ist ein Anstieg des Bilirubins nur ein Symptom, und die Grunderkrankung muss behandelt werden.

Bei Problemen mit dem Abfluss der Galle verschreibt der Arzt ein Therapieschema, das zu seiner Normalisierung beiträgt und dementsprechend zur Wiederherstellung des normalen Bilirubinspiegels im Blut führt. Kindern werden Aktivatoren und Induktoren von Leberenzymen wie Phenobarbital verschrieben.

Die Entscheidung über die Notwendigkeit der Behandlung des Neugeborenen sollte vom Arzt getroffen werden, unabhängig dem Kind Medikamente geben, weil es Ihnen scheint, dass sie notwendig sind, können Sie nicht.

Es gibt Kontraindikationen. Sie müssen einen Spezialisten konsultieren.

Wie ist der Austausch von Bilirubin im Körper

Normalerweise umfasst der Austausch von Bilirubin drei Stufen: die Bildung von Erythrozyten aus Hämoglobin, die Umwandlung eines toxischen indirekten in ein wasserlösliches direktes und die Ausscheidung des letzteren mit Galle durch den Darm. Wenn im ersten Stadium Erythrozyten intensiv zerstört werden (hämolytische Anämie, Sepsis, Malaria), steigt der Gehalt an indirektem Bilirubin an und der suprahepatische Ikterus ist durch dunklen (fast schwarzen) Kot und Zitronenhautfarbe gekennzeichnet.

Bei Lebererkrankungen (Hepatitis, Zirrhose) treten im zweiten Stadium Pigmentbindungsstörungen auf, direktes und indirektes Bilirubin steigt an. Intrahepatischer Ikterus tritt bei Vergrößerung der Leber, möglicherweise Bewusstseinsverschlechterung, Haut mit Orangetönung, dunklem Urin auf.

Bei Erkrankungen mit metabolischer Pathologie im dritten Stadium sind Schwierigkeiten beim Abfluss der Galle (Steine ​​der Gallenwege, Tumor) typisch. Aus diesem Grund wächst direktes Bilirubin und subhepatischer Ikterus weist Anzeichen auf: grünliche Hautfarbe, heller Stuhl und Urin von dunkler Bierfarbe.

Was bedeutet der Austausch von Bilirubin nach welchem ​​Schema?

Der Austausch von Bilirubin ist ein Zyklus aufeinanderfolgender Stadien biologischer Reaktionen, der als Diagramm von drei Hauptstadien dargestellt werden kann:

1. Abbau von Erythrozyten und Bildung von Bilirubin.
2. Lebereintritt und Entgiftung.
3. Entfernung von Pigmenten aus dem Körper.

Abbau von Erythrozyten und Biochemie des Stoffwechsels im Blut

Die erste Stufe in der Biochemie des Pigmentstoffwechsels ist ein Reaktionszyklus vom Abbau der Blutzellen bis zur Bildung von Bilirubin. Die Hauptquelle für Gallenfarbstoffe ist Erythrozyten-Hämoglobin (80%), ein wenig (20%) wird aus Hämproteinen von Vorläuferzellen (z. B. unreifen Retikulozyten oder Erythroblasten) gebildet..

Der Ort der Transformation ist das Knochenmark, die Milz und die Leber. Die Blutzelle wird nach 3 Lebensmonaten zerstört und das freigesetzte Hämoglobin zerfällt in:

• Globin (Protein, es wird zu Aminosäuren, die dann zur Enzymsynthese verwendet werden);
• Hämosiderin mit Eisen, das oxidiert und in Form von Ferritin gespeichert wird;
• Hämatoidin wird in Biliverdin und dann in Bilirubin umgewandelt.

Das resultierende Pigment verbindet sich mit kleinen Blutproteinen (Albumin) und gelangt mit dem Blutkreislauf in die Leber.

Neutralisation in der Leber

Das hepatische Stadium des Stoffwechsels umfasst die folgenden Stadien:

1. Indirekte Bilirubinbildung.
2. Indirekt in Straight umwandeln.
3. Zuordnung von direkt in die Gallenwege.

Der Bilirubin-Albumin-Komplex gelangt zunächst in die Nebenhöhlen der Leber, wo der Proteinteil von dieser abgespalten wird und infolgedessen indirektes (ungebundenes) körpertoxisches Bilirubin auftritt. Es ist gefährlich für den Körper, da es in Fetten gut löslich ist, in Zellmembranen eindringen und sich in Geweben, einschließlich Gehirnneuronen, ansammeln kann.

Indirektes Bilirubin gelangt in die Leberzellen, in denen eine sehr wichtige Entgiftung des Pigments durch Kombination mit Glucuronsäure stattfindet. Infolgedessen geht die Fähigkeit, es in Fetten zu lösen, verloren und das Pigment erhält Hydrophilie, dh Löslichkeit in Wasser. Diese Funktion hilft ihm:

• Galle betreten;
• teilweise in den Nieren gefiltert (färbt den Urin gelb);
• schnell eine Verbindung mit Reagenzien bei der Untersuchung von Blut eingehen, weshalb es als direkt bezeichnet wird, da es sofort reagiert (direkte und schnelle Reaktion).

Direktes Bilirubin aus den Leberzellen gelangt in die Gallenwege. In diesem Stadium wird der Prozess durch die Hypophyse des Gehirns und die Schilddrüsenhormone gesteuert. Bilirubin in der Galle verbindet sich mit Cholesterin, Fettsäuren, Proteinen. Der Inhalt der Lebergänge gelangt in die Gallenblase und wandert beim Essen in den Darm, um die Verdauung von Fetten zu verbessern.

Ausscheidung aus dem Körper

Im Darm werden Urobilinogen und Stercobilinogen unter Einwirkung von Bakterien aus Bilirubin gebildet. Aus letzterem wird Stercobilin erhalten, das den Kot braun färbt. Ein Teil des Urobilinogens gelangt von der Darmwand in den Blutkreislauf und wird vollständig in der Leber verarbeitet. Kleine Mengen von Pigmenten werden im Urin ausgeschieden.

Sehen Sie sich dieses Video über den Austausch von Bilirubin an:

Der Mechanismus der Bilirubinbildung und seine Merkmale bei Kindern

Neugeborene haben Unterschiede im Mechanismus der Bildung und des Austauschs von Bilirubin, sie sind mit den Besonderheiten der zellulären Zusammensetzung des Blutes und der Unreife von Enzymen verbunden, die an der Umwandlung und Eliminierung von Pigmenten beteiligt sind. Dies äußert sich in Form eines physiologischen (dh krankheitsfreien) Ikterus. Hauptgründe:

• Unzulänglichkeit des Enzymsystems der Leber, die an der Umwandlung von indirektem Bilirubin in direktes beteiligt ist (bei Frühgeborenen kann es bis zu 3 Monate dauern);
• Im Knochenmark bilden sich viele Vorläuferzellen.
• rote Blutkörperchen werden schneller zerstört als bei Erwachsenen.

Schema der Pathogenese des hämolytischen Ikterus bei Neugeborenen

Gelbsucht ohne Störungen der Blutzusammensetzung und der Leberfunktion verschlechtert das Wohlbefinden des Kindes nicht und verschwindet von selbst.

Bilirubinstoffwechsel bei Krankheiten

Störungen des Bilirubinstoffwechsels können in verschiedenen Stadien auftreten:

• Zerstörung von Erythrozyten - hämolytische Anämie, Malaria, Thalassämie, Autoimmunanämie;
• Abweichungen bei der Aufnahme von Bilirubin aus dem Blut und Umwandlung von indirekter in direkt - virale, toxische Hepatitis, Leberzirrhose, Fettabbau, Tumor;
• Hindernisse für die Ausscheidung in die Gallenwege oder den Eintritt in den Darm - Steine, Verengung der Gänge, Kompression durch einen Tumor oder einen vergrößerten Kopf der Bauchspeicheldrüse.

Je nach Ausmaß der Läsion gibt es drei Arten von Gelbsucht:

• suprahepatisch (mit Blutkrankheiten);
• Leber (Zerstörung von Leberzellen);
• subhepatisch (Behinderung des Ausflusses von Galle).

Warum ist es so wichtig, dass der Austausch von Bilirubin normal ist?

Wenn der Austausch von Bilirubin zu irgendeinem Zeitpunkt von der Norm abweicht, dann gibt es:

• Gelbfärbung der Haut und der Schleimhäute durch Ansammlung von Pigmenten;
• die Bildung von Energie- und Proteinmolekülen verlangsamt sich (Schwäche, geringe Effizienz);
• Schwierigkeiten bei der Verdauung von Nahrungsmitteln (Blähungen, unregelmäßiger Stuhlgang, Selbstvergiftung des Körpers);
• Schmerzen in der Leber (rechtes Hypochondrium);
• Verschlechterung der Leberzellen.

Der gefährlichste Zustand ist mit der Anreicherung von indirektem Bilirubin verbunden, das für den Körper toxisch ist. Es hat die Fähigkeit, die Cluster von Gehirnzellen (Kernen) bei Neugeborenen zu zerstören. Enzephalopathie entwickelt sich mit einer Verschlechterung des Bewusstseins und neurologischen Anomalien (Krämpfe, Atemstörungen, Gehör). In einem schweren Fall geht sie mit Koma und Tod einher.

Bei erwachsenen Patienten ist eine Verlangsamung der Cholesterinausscheidung charakteristisch, was das Risiko für Herzinfarkt und Schlaganfall erhöht.

Ursachen für die Störung des Bilirubinstoffwechsels

Die Hauptgründe für die Stoffwechselstörung von Bilirubin sind:

• erhöhte indirekte durch erhöhte Hämolyse (hämolytische Anämie, Sichelzellenanämie, Thalassämie, Autoimmunerkrankungen) und angeborene Erkrankungen mit defekten Enzymen (Gilbert-Syndrom);
• direkte Zunahme, sie sind unterteilt in Leber-, intrahepatische Gänge und extrahepatische Faktoren.

Pathogenese des Gilbert-Syndroms

Lebererkrankungen (Hepatitis) umfassen: virale, bakterielle, alkoholische, medikamentöse, toxische. Die Gründe für die Stagnation der Galle in der Leber sind:

• chronische Hepatitis im akuten Stadium;
• Gelbsucht bei schwangeren Frauen;
• Leberzirrhose;
• Erbkrankheiten: Dabin-Johnson, Rotor;
• Krebs des Lebergewebes.

Extrahepatische Faktoren von Störungen des Bilirubin-Stoffwechsels sind:

• Entzündung der Bauchspeicheldrüse - akut, Verschlimmerung der chronischen;
• Pathologie der Gallenwege - Kompression durch einen Tumor von außen, Narbenverengung, Entzündung, Steine;
• parasitäre Krankheiten - Echinokokkose;
• Schädigung des Zwölffingerdarms (Entzündung, Schwellung);
• Lymphknotenveränderungen (Lymphogranulomatose).

Zustandsdiagnose

Um die Diagnose zu klären, die Störungen des Bilirubinstoffwechsels verursacht hat, wird eine umfassende Untersuchung durchgeführt:

• allgemeine Blutuntersuchung (Hämoglobin, Erythrozyten, Anzahl und Form) und biochemische mit Lebertests (Bilirubin und seine direkten, indirekten Fraktionen, AST-Enzyme, ALT, alkalische Phosphatase), Ferritin, Transferrin;
• Immunologie - Antikörper gegen Viren und Autoimmunerkrankungen;
• Urinanalyse auf Bilirubin, Urobilin;
• Analyse von Fäkalien auf okkultes Blut;
• Ultraschall der Leber, Milz;
• Magnetresonanztomographie;
• Leber Biopsie;
• Füllung mit Kontrast der Gallenwege (Cholangiographie).

Wie man mit Problemen umgeht

Nach der Diagnose werden folgende zur Behandlung verschrieben:

• eine Diät mit häufigen, fraktionierten Mahlzeiten, dem Verbot von fetthaltigen, frittierten und würzigen Lebensmitteln, Rauchen und Alkohol;
• Phototherapie (Lichttherapie);
• Blut- oder Plasmatransfusion.

Phototherapie

Wenn der Abfluss der Galle schwierig ist und keine Indikationen für eine Operation vorliegen, werden Ursofalk, Allochol, Cholenzym, choleretische Tees mit Ringelblume, Immortelle, Schafgarbe und Enterosorbentien (Polysorb) gezeigt. Bei viraler Hepatitis werden antivirale Mittel benötigt, Hormone und Zytostatika verhindern die Hämolyse.

Wenn Steine ​​in der Gallenblase gefunden werden, ist eine Operation erforderlich, um sie zu entfernen. Bei schwerer hämolytischer Anämie ist es manchmal notwendig, die Milz zu entfernen. Tumoren, die die Kanäle komprimieren, werden ebenfalls chirurgisch behandelt.

Und hier ist mehr über die Indikatoren von Bilirubin im Blut bei Männern.

Störungen des Bilirubinstoffwechsels äußern sich in Gelbsucht, die mit der Zerstörung von Erythrozyten, Lebererkrankungen und der Behinderung des Gallenabflusses verbunden ist. Um eine Diagnose, Symptome und Testdaten für allgemeines, direktes, indirektes Bilirubin zu erstellen, werden die Ergebnisse einer zusätzlichen Untersuchung berücksichtigt.

Der Austausch von Bilirubin im menschlichen Körper: Norm und Pathologie

Ärzte verschiedener Fachrichtungen sollten Kenntnisse über den Austausch von Bilirubin im menschlichen Körper im Normalmodus und bei pathologischen Störungen haben. Wenn der normale Prozess des Bilirubin-Metabolismus gestört ist, tritt ein Symptom wie Gelbsucht auf. In der Anfangsphase kann eine Verletzung des Pigmentstoffwechsels nur durch Labortests festgestellt werden. Eine der wichtigsten derartigen Studien ist die biochemische Analyse von Blutserum..

• 1. Normaler Austausch von Bilirubin
• 2. Der Austausch von Bilirubin unter verschiedenen pathologischen Bedingungen
• 3. Suprahepatischer (hämolytischer) Ikterus
  • • 3.0.1. Charakteristisch für Gelbsucht
• 4. Hepatischer (parenchymaler) Ikterus

  Bilirubin ist ein Gallenfarbstoff. Es ist ein Zerfallsprodukt von Häm-haltigen Verbindungen des Körpers, das durch mehrfache Transformationen über die Nieren und den Magen-Darm-Trakt aus dem menschlichen Körper ausgeschieden wird.

  Bei einem Erwachsenen werden pro Tag etwa 250-400 mg Bilirubin gebildet. Normalerweise wird Bilirubin durch Hämolyse aus Häm in den Organen des RES (retikuloendotheliales System), hauptsächlich in Milz und Knochenmark, gebildet. Mehr als 80% des Pigments werden aus Hämoglobin und die restlichen 20% aus anderen hämhaltigen Verbindungen (Myoglobin, Cytochrome) gebildet..

  Der Porphyrinring von Häm wird unter der Wirkung des Enzyms Hämoxygenase oxidiert, wobei ein Eisenatom verloren geht, und in Verdoglobin umgewandelt. Und dann zu Biliverdin, das (mit Hilfe des Enzyms Biliverdinreduktase) zu indirektem Bilirubin (NB) reduziert wird, einer wasserunlöslichen Verbindung (Synonym: nicht konjugiertes Bilirubin, d. H. Nicht mit Glucuronsäure assoziiert)..

  Im Blutplasma bindet indirektes Bilirubin mit Albumin an einen starken Komplex, der es in die Leber transportiert. In der Leber wird NB in ​​direktes Bilirubin (PB) umgewandelt. Dies ist in Abbildung 2 deutlich zu sehen. Dieser gesamte Prozess erfolgt in drei Schritten:

  1. 1. Nach Abspaltung von Albumin kommt es zu einem Anfall von indirektem Bilirubin durch Hepatozyten (Leberzellen).
  2. 2. Anschließend erfolgt die NB-Konjugation mit der Umwandlung in Bilirubin-Glucuronid (direktes oder gebundenes Bilirubin)..
  3. 3. Und ganz am Ende die Ausscheidung des gebildeten direkten Bilirubins aus dem Hepatozyten in die Gallengänge (von dort in den Gallentrakt).

  Die zweite Stufe erfolgt mit Hilfe eines Enzyms - UDPGT (Uridindiphosphat-Glucuronyltransferase oder einfach Glucuronyltransferase).

  Im Zwölffingerdarm als Teil der Galle wird 2-UDP-Glucuronsäure von direktem Bilirubin abgespalten und Mesobilirubin gebildet. In den letzten Teilen des Dünndarms wird Mesobilirubin unter Einwirkung von Mikroflora zu Urobilinogen reduziert.

  20% der letzteren werden über die Mesenterialgefäße absorbiert und gelangen wieder in die Leber, wo sie vollständig zu Pyrrolverbindungen zerstört werden. Und der Rest des Urobilinogens im Dickdarm wird zu Stercobilinogen reduziert.

  80% des Stercobilinogens werden über den Kot ausgeschieden, der unter Lufteinfluss in Stercobilin umgewandelt wird. Und 20% des Stercobilinogens werden über die mittleren und unteren hämorrhagischen Venen in den Blutkreislauf aufgenommen. Von dort verlässt die Verbindung den Körper als Teil des Urins und in Form von Stercobilin.

  Vergleichende Eigenschaften von indirektem und direktem Bilirubin:

  Bilirubin-Austausch als Grundlage für die Diagnose vieler Pathologien

  Inhalt

  Der menschliche Körper ist eine sich ständig verändernde komplexe Organisation biologischer Moleküle. Und das Studium dieser Transformationen ist für die Diagnose vieler Störungen von großem Wert. Beispielsweise ist der Austausch von Bilirubin ein Referenzmarker für mehrere Körpersysteme gleichzeitig.

  eine kurze Beschreibung von

  Bilirubin ist aus rein chemischer Sicht eine feste kristalline Substanz. Sein Schmelzpunkt ist deutlich höher als der von Alkalimetallen: 192 °. Aufgrund der Struktur des Kristallgitters ist die Substanz in Wasser und einigen organischen Flüssigkeiten praktisch unlöslich. Dies gilt für fast alle Alkohole, Glycerin, Aceton.

  Bilirubin ist in Ether, Chloroform und Lipiden gut löslich. Der letztere Umstand macht seine Moleküle lipophil. Daher können sie leicht in Zellmembranen eindringen. Zusätzlich kann ein Molekül aufgrund des Vorhandenseins von Resten freier Radikale von Carbonsäuren (R-coo) 2 Wasserstoffprotonen anziehen. Sie sind als die wichtigsten Bestandteile der mitochondrialen Atmungskette bekannt. Bilirubin führt zu seiner Verletzung. Infolgedessen stoppt die Energieproduktion der Mitochondrien, was sich negativ auf die Stoffwechselprozesse der Zellen auswirkt. Daher wird es als toxische Substanz angesehen..

  Bilirubinbildung

  Die einzige Substanz, aus der die Bildung von Bilirubin möglich ist, ist Häm. Diese komplexe Verbindung bildet die Basis für Hämoglobin, Cytochrome und Myoglobin. Der größte Teil des Bilirubins wird jedoch während des Metabolismus von Häm aus Erythrozyten gebildet.

  Alle diese Transformationen beginnen nach der Absorption von Erythrozyten durch Makrophagen des retikuloendothelialen Systems. Diese Zellen befinden sich in vielen Teilen des Körpers. Aber es gibt besonders viele von ihnen in der Milz. Daher wird es manchmal als "Friedhof" der roten Blutkörperchen bezeichnet..

  Nach 3,5 bis 4 Monaten wird jedes rote Blutkörperchen vom Makrophagen absorbiert. Das gleiche passiert, wenn die Membran beschädigt ist. Nachdem der Erythrozyt in den Hohlraum des Makrophagen eingetreten ist, beginnen dessen Enzyme aktiv zu zerstören: Die Membran und die Organellen werden in Molekülbestandteile gespalten. Gleiches gilt für Hämoglobin..

  Seine Transformationen finden in mehreren Phasen statt:

  1. Unter der Wirkung des Enzyms Hämoxygenase zerfällt Hämoglobin in Häm- und Aminosäurereste. Sie werden in das retikuläre Netzwerk übertragen. Hier werden Proteine ​​daraus synthetisiert.
  2. Häm verliert ein Eisenion, 2 Wasserstoff und 1 Sauerstoff, und sein Ringmolekül öffnet sich und wird linear. Jetzt heißt diese Substanz Biliverdin..
  3. Aufgrund der Biliverdinreduktase wird Bilirubin gebildet. Danach werden seine Moleküle aus Makrophagen entfernt und gelangen ins Blut..

  Umwandlung von Bilirubin

  Es ist wichtig! Trotz seiner Toxizität hat Bilirubin praktisch keine negativen Auswirkungen auf die Körperzellen. Dies ist auf seine schnelle Bindung an Albumin zurückzuführen. Die Sättigung dieser Bindung ist jedoch auf 25 mg pro 100 ml begrenzt..

  Nach dem Verlassen der Makrophagen gelangt Bilirubin in den Blutkreislauf. Hier bindet es schnell an Blutproteine ​​(Albumin) und wird von diesen in die Leber transportiert. Daher ist seine Bestimmung im Blut praktisch unmöglich. Darüber hinaus werden mehr als 90% dieses Gallenfarbstoffs durch den Abbau roter Blutkörperchen in der Milz erzeugt. Und sein Blutfluss impliziert, wie Sie wissen, eine enge Verbindung mit den Lebergefäßen. Kurz gesagt, fast das gesamte Blut aus der Milz fließt in die Gefäße der Leber..

  In den Hepatozyten tritt das wichtigste Stadium auf - die Konjugation von Bilirubin. Dies ist der Name der Reaktion der Bindung dieses Pigments mit Glucuronsäure. Dann wird das sogenannte direkte Bilirubin erhalten. Dieser Stoff hat keine toxischen Eigenschaften mehr..

  Die normale Anzahl an direktem Bilirubin überschreitet jedoch 20-20,5 μmol / Liter nicht. Da das meiste davon in die Gallenwege der Leber geht. Wo gelangt alles direkte Bilirubin zusammen mit der Galle in die Gallenblase?.

  Während des Verdauungsprozesses gelangt Galle durch die große Zwölffingerdarmpapille in den Nahrungsklumpen. Dies tritt in der Zwölffingerdarmhöhle auf. Hier wird Glucuronsäure von Bilirubin getrennt und Urobilinogen gebildet. In anderen Teilen des Darms erfolgt der Austausch von Bilirubin hauptsächlich unter der Wirkung von bakteriellen Enzymen.

  Ein Teil des Urobilinogens wird aus dem Dünndarm aufgenommen. Es stellt die sogenannte Nierenfraktion dar, da das meiste davon im Urin ausgeschieden wird. Übrigens ist es das Urobilinogen, das die charakteristische Gelbtönung ergibt. Eine kleine Menge Urobilinogen gelangt in die retikulären Makrophagen der Leber, wo daraus Biliverdin gebildet wird. Und der Vorgang wiederholt sich erneut.

  Ein anderer Teil des Urobilinogens wird beim Eintritt in den Dickdarm von bakteriellen Enzymen beeinflusst, wird zu Stercobilin und wird über den Kot ausgeschieden. Dieses Pigment hat eine tiefbraune Farbe und bestimmt den Charakter der Stuhlfärbung..

  Klausel 118 Bilirubin und Gelbsucht

  Der Autor des Textes ist Anisimova E.S. Alle Rechte vorbehalten (der Text kann nicht verkauft werden). Kursivschrift stopft nicht.
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  ABSATZ 118:
  "Bilirubin und Gelbsucht".

  Absatzinhalt:
  Definitionen.
  118. 1. Austausch und Eigenschaften von Bilirubinen (Pigmentstoffwechsel).
  1. Bildung von freiem Bilirubin.
  Die Hauptgründe für den erhöhten Abbau von Hämoglobin.
  Eigenschaften von freiem Bilirubin (Löslichkeit und Toxizität).
  2. Freies Bilirubin kommt von Makrophagen ins Blut.
  3. In Hepatozyten verbindet sich freies Bilirubin mit Glucuronyl.
  Die Bedeutung des Prozesses der Umwandlung von freiem Bilirubin in gebundenes. - -
  Folgen einer Verletzung des Bindungsprozesses von freiem Bilirubin mit Glucuronil.
  Die Reaktion der Bildung von gebundenem Bilirubin (Konjugation von Bilirubin).
  Folgen eines Glucuronyl / Transferase-Mangels.
  4. Umwandlung von Bilirubin im Darm.
  5. Das "Schicksal" von Stercobilinogen.
  118. 2. Freies und gebundenes Bilirubin:
  Unterschiede in Zusammensetzung, Eigenschaften, Löslichkeit, Toxizität, Bildung,
  die Umwandlung von Bilirubinen und die Gründe für die Erhöhung der Konzentration.
  Unterschiede in der Zusammensetzung der Bilirubine.
  Löslichkeit von Bilirubinen.
  Bilirubin-Toxizität.
  Das Vorhandensein von Bilirubin im Urin.
  Austausch von KOSTENLOSEM Bilirubin und die Gründe für die Erhöhung seines Blutspiegels:
  Austausch von BOND-Bilirubin und Gründe für die Erhöhung seines Blutspiegels:
  118. 3. Gelbsucht: Typen, Ursachen, Pathogenese,
  wie man eine Art von Gelbsucht anhand biochemischer Indikatoren von einer anderen unterscheidet
  (biochemische Differenzierung von Gelbsucht).
  Ursachen von Gelbsucht.
  Arten von Gelbsucht.
  118. 3. 1. Hämolytischer Ikterus (suprahepatisch).
  Ursachen für Hämolyse und hämolytischen Ikterus.
  Veränderungen des Pigmentstoffwechsels bei hämolytischem Ikterus -
  Diagnose des hämolytischen Ikterus.
  118. 3. 2. Lebergelbsucht (Parenchym).
  Ursachen der Hepatitis (und solche Manifestationen der Hepatitis wie Lebergelbsucht).
  Veränderungen des Pigmentstoffwechsels bei Lebergelbsucht.
  Diagnose von Lebergelbsucht.
  118. 3. 3. Obstruktiver Ikterus. (Obstruktiv, obstruktiv, subhepatisch).
  Arten von mechanischen Hindernissen für den Abfluss von Galle.
  Veränderungen im Pigmentstoffwechsel mit obstruktivem Ikterus.
  Diagnose eines obstruktiven Ikterus.
  118. 3. 4. Kernicterus.
  Kernicterus ist ähnlich wie hämolytisch.
  Gelbsucht manifestiert sich nicht immer "in seiner reinen Form".
  Urin mit Gelbsucht (Farbe, Aussehen, Zusammensetzung). Kot.

  Definitionen.
  Bilirubin ist eine Substanz, die ein Produkt des HEMA-Katabolismus ist
  (Cofaktor von Hämoglobin und anderen Hämoproteinen - Punkt 121).
  Es gibt zwei Arten von Bilirubin (mehr).
  Da Bilirubin ein gelbliches Pigment ist,
  Die Anreicherung von Bilirubin im Körper äußert sich in einer Gelbfärbung der Haut und der Sklera, die als JARCUS bezeichnet wird.
  Gleichzeitig wird der Bilirubinspiegel im Blut erhöht, was als Hyper / Bilirubin / Emia bezeichnet wird.

  118. 1. Austausch und Eigenschaften von Bilirubinen
  (Pigmentstoffwechsel).
  Zusammenfassung:
  1. In RES-Zellen wird Häm in freies Bilirubin umgewandelt.
  2. Freies Bilirubin wird aus den RES-Zellen ins Blut freigesetzt und bindet an Albumin im Blut.
  3. Hepatozyten nehmen freies Bilirubin aus dem Blut auf
  und wandle freies Bilirubin in gebundenes Bilirubin um.
  4. Gebundenes Bilirubin stammt aus Hepatozyten:
  - mit Gallenfluss in den Darm
  - ins Blut (teilweise) und aus dem Blut - in den Urin (durch die Nieren).
  5. Im Darm wird gebundenes Bilirubin in freies Bilirubin umgewandelt.
  6. Im Darm wird freies Bilirubin in Stercobilinogen umgewandelt,
  Ein Teil davon wird in den Kot ausgeschieden,
  und ein Teil davon gelangt in den Blutkreislauf und dann in den Urin (durch die Nieren).
  7. Stercobilinogen wird in Stercobilin umgewandelt.

  1. Bildung von freiem Bilirubin.

  In den Zellen des Makrophagen-Systems (retikuloendotheliales System - RES),
  Dazu gehören Milzzellen, Kupffer-Zellen in der Leber und rote Knochenmarkzellen,
  Es gibt eine Transformation
  Häm Teil des Hämoglobins in Bilirubin,
  das heißt "freies Bilirubin"
  (Er ist unkonjugiertes Bilirubin, ungebunden, "direkt").

  Mit erhöhtem Abbau von Hämoglobin
  zu viel freies Bilirubin,
  was sich als Gelbsucht manifestiert.

  Die Hauptgründe für den erhöhten Abbau von Hämoglobin:
  1) Zerstörung von Erythrozyten (HEMOLYSE),
  2) Ersatz von Hämoglobin bei einem Neugeborenen nach der Geburt.
  Für andere Ursachen von überschüssigem freiem Bilirubin - siehe unten..
  Gelbsucht durch Hämolyse wird als hämolytisch bezeichnet.

  Eigenschaften von freiem Bilirubin
  (Löslichkeit und Toxizität):
  Freies Bilirubin ist in Wasser schwer löslich,
  das heißt, freies Bilirubin HYDROPHOBEN,
  Daher kann freies Bilirubin durch die Zellmembranen gelangen und in die Zellen gelangen,
  einschließlich kann es durch die Blut-Hirn-Schranke (BBB) ​​passieren
  und in die Gehirnzellen gelangen.

  Folgen der Anreicherung von freiem Bilirubin in Zellen.

  Die Anreicherung von freiem Bilirubin in Zellen führt zum Zelltod.
  Insbesondere die Anreicherung von freiem Bilirubin in Gehirnzellen führt zum Tod von Gehirnzellen (Bilirubin-Enzephalopathie)
  und bis zum Tod einer Person.

  Die Hydrophobizität von freiem Bilirubin macht es daher toxisch,
  und die Anreicherung von freiem Bilirubin (Hyper / Bilirubin / Emia und Gelbsucht) ist aufgrund der Hydrophobizität von freiem Bilirubin ein lebensbedrohlicher Zustand.

  Der Körper hat die Fähigkeit, giftiges freies Bilirubin in weniger giftiges umzuwandeln
  (das heißt, es hat die Fähigkeit, freies Bilirubin zu neutralisieren)
  durch Erhöhen seiner Hydrophilie.
  Dies tritt im LEBER (in Hepatozyten) auf - siehe unten.

  2. Freies Bilirubin kommt von Makrophagen ins Blut,

  freies Bilirubin im Blut bindet an ALBUMINE
  (entgegen dem Namen "frei"),
  Dies verlangsamt den Fluss von freiem Bilirubin in Zellen, einschließlich Gehirnzellen.

  Wenn Blut durch die Leber fließt
  freies Bilirubin wird von Hepatozyten zur Entgiftung eingefangen.

  Wenn es nur wenige Albumine gibt (Punkt 90), dann
  freies Bilirubin kann nicht an Albumin binden und gelangt in die Zellen.
  Das heißt, ein Albuminmangel trägt zur Vergiftung des Körpers mit Bilirubin bei..
  Die Bindung von Bilirubin an Albumin kann durch MEDICINES verhindert werden,
  da viele Medikamente auch an Albumin binden und mit Bilirubin konkurrieren.
  Dies muss bei der Behandlung von Gelbsucht berücksichtigt werden, da Medikamente die Schwere des Zustands einer Person mit Gelbsucht erhöhen können.

  Verringerung der Aufnahmegeschwindigkeit von freiem Bilirubin durch Hepatozyten:
  führt zu einer Erhöhung der Konzentration von freiem Bilirubin im Blut
  und eine Verschlechterung des Wohlbefindens - siehe Gilbert-Syndrom.

  3. In Hepatozyten verbindet sich freies Bilirubin mit Glucuronyl

  (genauer gesagt mit zwei Resten Glucuronsäure),
  wird zu "BILIRUBIN CONNECTED",
  welches mit dem Fluss der Galle in den Darm ausgeschieden wird,
  wenn es keine Hindernisse für die Ausscheidung in den Gallengängen gibt.
  Ein Teil des gebundenen Bilirubins gelangt ins Blut.

  Die Bedeutung des Prozesses der Umwandlung von freiem Bilirubin in gebundenes. - -

  Die Zugabe von Glucuronil erhöht die HYDROPHILITÄT von Bilirubin,
  daher Bilirubin mit Glucuronil (d. h. Bilirubin gebunden)
  kann nicht durch Zellmembranen in Zellen und durch die BHS in das Gehirn gelangen,
  Daher ist gebundenes hydrophiles Bilirubin weniger toxisch,
  als hydrophobes freies Bilirubin.
  Daher ist der Prozess der Umwandlung von freiem Bilirubin in Bilirubin gebunden
  ist der Prozess der Entgiftung von Bilirubin.

  Die Folgen einer Prozessverletzung
  Bindung von freiem Bilirubin mit Glucuronil. - -
  Erhöhte Konzentration an freiem Bilirubin im Blut (Hyper / Bilirubin / Emia),
  Vergiftung des Körpers mit freiem Bilirubin.

  Die Reaktion der Bildung von gebundenem Bilirubin.

  2 UDP-Glucuronil + freies Bilirubin;
  ;; 2 UDP + Bilirubin gebunden
  (freies Bilirubin mit zwei daran gebundenen Glucuronsäureresten)

  Die Quelle von Glucuronil für die Bindung an Bilirubin ist
  die Verbindung von Glucuronil mit UDP, dh UDP-Glucuronyl,
  welches als die aktive Form von Glucuronat angesehen wird.
  Die Zugabe von Glucuronil erfolgt durch Übertragung von Glucuronil aus UDP
  und katalysiert durch das Enzym Glucuronyl / Transferase.

  Folgen eines Glucuronyl / Transferase-Mangels:

  Eine verminderte Glucuronyl / Transferase-Enzymaktivität führt zu
  um die durch dieses Enzym katalysierte Reaktionsgeschwindigkeit zu verringern,
  das heißt, zu einer Abnahme der Umwandlungsrate von freiem Bilirubin in gebundenes.
  Dies führt zu einer Erhöhung der Konzentration von freiem Bilirubin im Blut..
  (Ein weiterer Grund für die erhöhte Konzentration an freiem Bilirubin im Blut ist die Hämolyse).
  Wird häufig durch eine verminderte Glucuronyl / Transferase-Enzymaktivität verursacht
  ist eine Mutation im Gen, das dieses Enzym codiert.

  Bei einem Kind mit unzureichender Glucuronyl / Transferase-Aktivität
  Pathologische Gelbsucht von Neugeborenen wird nach der Geburt gefunden
  (Nicht zu verwechseln mit physiologischem Ikterus bei Neugeborenen,
  Dies wird vom zweiten bis zum 14. Tag nach der Geburt beobachtet
  und ist auf den Ersatz von Hämoglobin zurückzuführen).
  Siehe Crigler-Nayyar-Syndrom.

  4. Umwandlung von Bilirubin im Darm:

  Im Darm unter Einwirkung von MICROFLORA-Enzymen
  gebundenes Bilirubin wird wieder in freies Bilirubin umgewandelt,
  das verwandelt sich in farbloses STERKOBILINOGEN.
  Stercobilinogen wird (durch Oxidation) in STERKOBILIN (braunes Pigment) umgewandelt, das über den Kot ausgeschieden wird und ihm eine dunkle Farbe verleiht.

  5. "Schicksal" von Stercobilinogen:

  Ein Teil des Stercobilinogens gelangt vom Darm in den Blutkreislauf in den Blutkreislauf,
  von wo es in den Urin gelangt.
  Stercobilin-Urin gibt ihm eine dunkle Farbe.

  Freies Bilirubin wird aus dem Hämanteil von Hämoglobin und anderen Proteinen gebildet,
  enthält Häm (Hämoproteine) - Cytochrome (P 450 und die Atmungskette, Oxidasen, Oxygenasen usw.).
  Hämoglobin wird durch das Enzym Häm / Oxygenase in Verdoglobin umgewandelt
  (das gleiche Enzym bildet CO - Guanylyl / Cyclase - Aktivator - Punkt 96),
  dann wird Verdoglobin in Biliverdin umgewandelt, und
  Biliverdin wird durch das Enzym Biliverdin / Reduktase in freies Bilirubin umgewandelt.

  118. 2. Freies und gebundenes Bilirubin:
  Unterschiede in Zusammensetzung, Eigenschaften, Löslichkeit, Toxizität,
  die Bildung, Umwandlung von Bilirubinen und die Gründe für die Erhöhung der Konzentration.

  Unterschiede in der Zusammensetzung der Bilirubine:
  Gebundenes Bilirubin unterscheidet sich von freiem Bilirubin darin
  Das gebundene Bilirubin enthält 2 Reste Glucuronsäure.

  Löslichkeit von Bilirubinen:
  Freies Bilirubin ist hydrophob,
  und die Bindung ist hydrophil (aufgrund der Anwesenheit von Glucuronylgruppen).

  Bilirubin-Toxizität.
  Gebundenes Bilirubin aufgrund seiner Hydrophilie
  kann nicht durch Zellmembranen im Inneren und durch die BHS passieren,
  und freies Bilirubin aufgrund seiner Hydrophobizität
  in der Lage, Zellen zu betreten und durch die BBB zu passieren,
  Aufgrund dessen ist freies Bilirubin viel giftiger als gebunden.

  Daher ist der Gesundheitszustand und der Zustand von Patienten, bei denen das freie Bilirubin erhöht ist, schwieriger,
  als der Zustand und das Wohlbefinden von Patienten, die gebundenes Bilirubin erhöht haben -
  Eine Erhöhung der Konzentration an freiem Bilirubin stellt eine größere Lebensgefahr dar als eine Erhöhung der Konzentration an gebundenem Bilirubin.

  Aber Krankheiten, die einen Anstieg der Konzentration von gebundenem Bilirubin im Blut verursachten,
  kann gefährlicher sein als Krankheiten, die einen Anstieg des freien Bilirubins verursachen.

  Die Bindung von freiem Bilirubin an Albumin verlangsamt den Eintritt in die Zellen und den Durchgang durch die BHS.

  Das Vorhandensein von Bilirubin im Urin:

  Aufgrund seiner Hydrophilie gebundenes Bilirubin
  kann im Urin ausgeschieden werden
  es einen "Bier-Look" geben;
  Normalerweise ist jedoch wenig Bilirubin im Blut gebunden,
  deshalb ist ein wenig davon im Urin,
  und freies Bilirubin kann aufgrund seiner Hydrophobizität nicht im Urin ausgeschieden werden,
  selbst wenn viel davon im Blut ist.

  118. 2. 1. Austausch von KOSTENLOSEM Bilirubin
  und die Gründe für den Anstieg seines Blutspiegels:

  Freies Bilirubin wird in RES aus Hämoglobin gebildet (hauptsächlich)
  und muss in die Leber gehen, um in gebundenes Bilirubin umgewandelt zu werden,
  Daher können die Gründe für die Erhöhung der Konzentration von freiem Bilirubin im Blut sein:
  1) erhöhter Abbau von Hämoglobin (hauptsächlich aufgrund von Hämolyse),
  2) eine Abnahme der Versorgung der Leber mit freiem Bilirubin
  (aufgrund von Lebererkrankungen oder
  aufgrund eines Defekts im Transportprotein),
  3) Abnahme der Umwandlung von freiem Bilirubin zu gebundenem Bilirubin
  aufgrund der Leberpathologie
  oder aufgrund einer verminderten Aktivität des Enzyms Glucuronyl / Transferase.

  118. 2. 2. Austausch von gebundenem Bilirubin
  und die Gründe für den Anstieg seines Blutspiegels:

  Gebundenes Bilirubin wird in der Leber aus freiem Bilirubin gebildet
  und muss in die Galle ausgeschieden werden,
  Daher können die Gründe für die Erhöhung der Konzentration an gebundenem Bilirubin sein:

  1) "Leckage" (Aufnahme) von gebundenem Bilirubin aus Hepatozyten während einer Schädigung von Hepatozyten und
  2) "Leckage" von gebundenem Bilirubin bei Schädigung der Gallenwege
  in Gegenwart von mechanischen Hindernissen für den Abfluss von Galle.

  118. 3. Gelbsucht: Typen, Ursachen, Pathogenese,
  wie man eine Art von Gelbsucht anhand biochemischer Indikatoren von einer anderen unterscheidet
  (biochemische Differenzierung von Gelbsucht).

  Gelbsucht ist ein Zustand, in dem:
  erhöhte Konzentration von Bilirubin im Blut (frei oder gebunden oder beides),
  und die Haut und Sklera können gelb werden.

  Gelbsucht (überschüssiges Bilirubin im Blut) tritt auf
  mit erhöhter Produktion von Bilirubin (aus Häm während der Hämolyse)
  und / oder mit reduzierter Ausscheidung von Bilirubin:
  mit verringerter Absorption von freiem Bilirubin durch Hepatozyten,
  mit reduzierter Ausscheidung von gebundenem Bilirubin in den Darm.

  Gelbsucht durch Hämolyse
  (das heißt, was aufgrund der erhöhten Bildung von freiem Bilirubin aus Häm während der Hämolyse auftritt) wird als HEMOLYTISCH bezeichnet.

  Gelbsucht durch Leberpathologie
  (das heißt, die Ursache dafür ist eine verringerte Aufnahme von freiem Bilirubin durch die Leber
  und "Austreten" von gebundenem Bilirubin aus beschädigten Hepatozyten)
  genannt LEBER.

  Gelbsucht durch ein mechanisches Hindernis in der Gallenwege
  (Abnahme der Ausscheidung von gebundenem Bilirubin mit Galle
  oder sein Leck aus der Gallenwege),
  genannt MECHANICAL.

  118. 3. 1. Hämolytischer Ikterus (suprahepatisch).

  Es wird so genannt, weil es durch Hämolyse verursacht wird.

  Ursachen für Hämolyse und hämolytischen Ikterus:

  1) erfolglose Bluttransfusion,
  2) RH-CONFLICT,
  3) GIFTE, die zur Hämolyse führen (hämolytische Gifte, einschließlich der Gifte einiger Schlangen),
  4) einige Erbkrankheiten
  (zum Beispiel mit geringer Aktivität von Enzymen des Pentosephosphatweges - Absatz 35) usw..

  Veränderungen des Pigmentstoffwechsels bei hämolytischem Ikterus -

  1) erhöhte Hämolyse führt
  zu erhöhter Bildung von freiem Bilirubin,
  welches in den Blutkreislauf gelangt,
  was zu einer Erhöhung der Konzentration von freiem Bilirubin im Blut führt -
  zu Hyper / Bilirubin / Emia,

  2) wenn Blut durch die Leber fließt
  erhöhte Mengen an freiem Bilirubin gelangen in die Hepatozyten,
  in erhöhte Mengen an gebundenem Bilirubin verwandeln,
  was zu einer erhöhten Menge an Stercobilin führt,
  was sich in einer dunkleren Farbe von Kot und Urin als normal manifestiert.

  Diagnose des hämolytischen Ikterus:

  1) Die Konzentration an freiem Bilirubin im Blut ist erhöht,
  2) Kot und Urin sind dunkel.

  Es gibt kein (oder wenig) Bilirubin im Urin, da freies Bilirubin aufgrund seiner Hydrophobizität nicht im Urin ausgeschieden wird und die Konzentration der im Blut gebundenen nicht erhöht wird.

  118. 3. 2. Lebergelbsucht (Parenchym).

  Es wird so genannt, weil es durch Leberpathologie verursacht wird:
  Hepatitis, Zirrhose usw..

  Ursachen der Hepatitis
  (und eine solche Manifestation von Hepatitis als Lebergelbsucht):

  1) VIREN (Virushepatitis: Hepatitis A, Hepatitis B, Hepatitis C usw.).
  Hepatitis A wird durch den Verzehr von Lebensmitteln infiziert, die mit ungewaschenen Händen berührt wurden,
  Hepatitis B und C sind wie HIV infiziert - "durch Blut"),
  2) GIFTE, die die Leber schädigen (hepatotrope Gifte),
  3) ALKOHOL usw..

  Veränderungen des Pigmentstoffwechsels bei Lebergelbsucht:

  1) verringerte Aufnahme von freiem Bilirubin aus dem Blut durch die erkrankte Leber
  führt zu einer Erhöhung der Konzentration von freiem Bilirubin im Blut,
  d.h. Hyper / Bilirubin / Emia,

  2) "Austreten" des gebildeten gebundenen Bilirubins aus beschädigten Hepatozyten führt zu einer Erhöhung der Konzentration an gebundenem Bilirubin im Blut,

  3) die Menge an gebundenem Bilirubin nimmt zu,
  das aus dem Blut im Urin ausgeschieden wird und dem Urin ein "bierartiges" Aussehen verleiht.

  Diagnose von Lebergelbsucht:

  1) Die Konzentration beider Bilirubine (frei und gebunden) im Blut ist erhöht,
  2) Urin ist aufgrund des Vorhandenseins von gebundenem Bilirubin "bierartig".
  3) und vor allem ist es die Enzymdiagnostik: bei Lebergelbsucht im Blut: Die Aktivität der Enzyme LDH5, ALAT und ASAT ist erhöht
  (während die ALT-Aktivität höher ist,
  und die Aktivität von AST ist im Fall eines Herzinfarkts höher als die Aktivität von ALT,
  aber es kommt vor, dass bei Leberpathologie die Aktivität von AST höher ist).

  118. 3. 3. MECHANISCHE Gelbsucht.
  Sie (Synonyme): obstruktiv, obstruktiv, subhepatisch.

  Obstruktiver Ikterus wird so genannt, weil
  bei obstruktivem Ikterus eine erhöhte Menge an Bilirubin im Blut
  aufgrund des Vorhandenseins eines mechanischen Hindernisses im Gallensystem,
  wodurch der Abfluss von Galle in den Darm gestört wird,
  was zur Ansammlung von Galle in den Gallengängen führt
  und zur Beschädigung der Gallenwege,
  Dadurch gelangt der Galleninhalt in den Blutkreislauf,
  einschließlich gebundenem Bilirubin,
  wodurch die Menge an gebundenem Bilirubin im Blut zunimmt.

  Arten von mechanischen Hindernissen für den Abfluss von Galle:

  1) Steine ​​(mit Gallensteinen - Gallensteinkrankheit),
  2) Helminthen,
  3) Tumoren,
  4) entzündliche Erkrankungen benachbarter Organe.

  Veränderungen im Pigmentstoffwechsel mit obstruktivem Ikterus -

  1) Beschädigung der Gallengänge führt
  zu einer Erhöhung der Konzentration von gebundenem Bilirubin im Blut,
  Ein Teil davon wird im Urin ausgeschieden, was ihm einen "Bier-Look" verleiht.,

  2) eine Abnahme des Gallenflusses in den Darm
  führt zu einer Abnahme der Bildung von Stercobilin aus gebundenem Bilirubin
  und manifestiert sich in einer helleren Farbe von Kot und Urin.

  Diagnose des obstruktiven Ikterus:

  1) Die Konzentration an gebundenem Bilirubin ist im Blut erhöht,
  2) Kot und Urin sind leicht,
  3) und das Wichtigste ist die Enzymdiagnostik: mit obstruktivem Ikterus
  im Blut wird die Aktivität von zwei Enzymen gleichzeitig erhöht:
  alkalische Phosphatase und Gamma-Glutamyl / Transferase.
  Die ALP-Aktivität ohne Erhöhung der GGT-Aktivität ist bei Rachitis und in der Knochenpathologie erhöht,
  und die Aktivität von GGT ohne Erhöhung der Aktivität von alkalischer Phosphatase wird mit häufigem Alkoholkonsum erhöht.

  118. 3. 4. Kernicterus.

  Manchmal werden Babys mit geringer Enzymaktivität geboren,
  entgiftendes Bilirubin (Glucuronil / Transferase).
  Der Grund für die verringerte Enzymaktivität in diesem Fall ist eine Mutation des Enzymgens.

  Eine geringe Aktivität dieses Enzyms (Glucuronyl / Transferase) führt dazu, dass
  freies Bilirubin wird nicht in weniger toxisch gebunden umgewandelt,
  wodurch die Konzentration von freiem Bilirubin im Blut zunimmt,
  es dringt in die Zellen ein, gelangt über die BHS zum Gehirn, dringt in die Gehirnzellen ein und sammelt sich in ihnen an.

  Dies birgt das Risiko des Todes des Kindes durch eine Bilirubinvergiftung durch den sogenannten Kernicterus..

  Eine erhöhte Glucuronyl / Transferase-Produktion kann das Kind manchmal retten
  unter dem Einfluss von PHENOBARBITAL, das die Produktion von Glucuronyl / Transferase beschleunigen (induzieren) kann - S. 120.
  In diesem Fall sollte Phenobarbital von der Mutter vor der Geburt des Kindes eingenommen werden..

  Es sollte daran erinnert werden
  ab dem zweiten Tag und innerhalb von zwei Wochen nach der Geburt
  Alle Neugeborenen haben Gelbsucht,
  Es ist auf den Ersatz von Hämoglobin zurückzuführen und wird als PHYSIOLOGISCH angesehen.

  Wird als gefährlich (pathologisch) angesehen und sollte alarmieren
  Gelbsucht am ersten Tag und nach zwei Wochen nach der Geburt.

  Kernicterus ist ähnlich wie hämolytisch
  die Tatsache, dass mit beiden Arten dieser Gelbsucht
  erhöhte Konzentration von Bilirubin im Blut.

  Die Gründe für diesen Anstieg des freien Bilirubins bei diesen Gelbsucht sind jedoch unterschiedlich:
  mit hämolytischem Ikterus
  Ursache für eine Erhöhung der Konzentration von (freiem) Bilirubin
  ist seine erhöhte Bildung während der Hämolyse,
  und mit nuklearem Ikterus
  Ursache für eine Erhöhung der Konzentration von (freiem) Bilirubin
  ist eine Abnahme der Geschwindigkeit seiner Umwandlung in eine Grenze
  aufgrund eines Mangels an dem Enzym Glucuronyl / Transferase,
  Dies sollte die Reaktion der Umwandlung von freiem Bilirubin in gebundenes katalysieren.

  Gelbsucht manifestiert sich nicht immer "in seiner reinen Form",
  Sie können "gemischt" erscheinen. - -

  Zum Beispiel kann eine Hämolyse die Leber schädigen,
  weil das Bild des hämolytischen Ikterus schließlich ein Bild des Lebergelbs geben kann.
  Eine Leberpathologie kann zu einer Blockade der Gallenwege führen,
  Daher kann das Bild der Lebergelbsucht durch das Bild der obstruktiven Gelbsucht ergänzt und verzerrt werden.

  Urin mit Gelbsucht (Farbe, Typ, Zusammensetzung):

  1. Der Urin "Art Bier" wird durch gebundenes Bilirubin abgegeben, das in den Urin gelangt, wenn viel davon im Blut vorhanden ist.
  Eine Erhöhung der im Blut gebundenen Bilirubinkonzentration tritt bei hepatischem und obstruktivem Ikterus auf.
  2. Stercobilin verleiht dem Urin eine dunkle Farbe, deren Überschuss im Urin mit hämolytischem Ikterus auftritt.
  Stercobilin wird aus Stercobilinogen gebildet, das aus dem Blut in den Urin gelangt,
  und ihr Darm tritt in den Blutkreislauf ein. (Im Darm wird es aus Bilirubin gebildet, das mit Galle aus der Leber ausgeschieden wird: von gebunden "durch frei" - siehe oben).
  Kot: Der Kot wird aufgrund von überschüssigem Stercobilin bei hämolytischem Ikterus zu dunkel und aufgrund von Stercobilinmangel bei obstruktivem Ikterus zu hell. Sie müssen jedoch herausfinden, ob Blutungen die Ursache für zu dunklen Kot sind..