Plasmacytom was ist das?

Tumoren, die ausschließlich aus Plasmazellen (Plasmazytomen) bestehen oder von B-Lymphozyten und Plasmazellen (Lymphoplasmazytoidtumoren) gebildet werden, sind, wie bereits erwähnt, verschiedenen Lymphomen sehr ähnlich (1-27). Plasmazellen sind B-Lymphozyten, die große Mengen an Immunglobulin produzieren. Lymphoplasmacytoidale Tumoren in diesem pathologischen Spektrum liegen näher an Lymphomen.

Das Plasmacytom ist ein Tumor, der hauptsächlich aus Plasmazellen besteht. Im pathologischen Spektrum liegt es näher am Myelom - einer neoplastischen Erkrankung der Plasmazellen, die durch Infiltration des Knochenmarks durch Plasmazellen und das Auftreten von monoklonalem Immunglobulin (Bence-Jones-Protein) im Plasma gekennzeichnet ist.

Die Einzelform eines extramedullären Plasmazelltumors kann sich in den oberen Atemwegen, im Magen-Darm-Trakt oder in den Lymphknoten entwickeln. Es ist im Orbit relativ selten, hier kann sich dieser Tumor als Weichgewebe oder Knochenneoplasma entwickeln (6, 12-15).

Das orbitale Plasmozytom kann als solitärer Tumor oder als Manifestation eines Myeloms auftreten. Die meisten Patienten mit solitärem Plasmozytom entwickeln anschließend ein Myelom. In der eigenen Reihe klinischer Beobachtungen der Autoren machten sechs Fälle von Plasmozytomen 4% aller orbitalen lymphoiden Tumoren und weniger als ein Prozent aller orbitalen Tumoren aus (1)..

Waldenstroms Makroglobulinämie ist eine bösartige Erkrankung von Lymphoplasmacytoidzellen, die Immunglobulin M absondern. Sie geht mit systemischen Veränderungen einher, die denen beim Lymphom ähneln. Patienten können Lymphome und Myelome entwickeln.

a) Klinisches Bild. Die Symptome des orbitalen Plasmozytoms ähneln denen des Non-Hodgkin-Lymphoms. Dieser Tumor entwickelt sich normalerweise bei Patienten mittleren oder alten Alters und geht mit Exophthalmus und Verschiebung des Augapfels einher. Dieser Tumor wurde auch bei Kindern und Erwachsenen ohne Myelom beobachtet (12).

Der Patient kann über Schmerzen klagen, insbesondere über die Entwicklung einer Blutung im Tumorgewebe oder über Knochenschäden. In einigen Fällen kann das Orbitalplasmazytom ein exophytisches Wachstum mit Ulzerationen zeigen. Es versteht sich, dass einige Patienten eine Myelomanamnese haben, während andere eine langfristige Nachsorge und Überwachung für die Entwicklung des Myeloms benötigen. Das orbitale Plasmozytom ist manchmal das erste Anzeichen einer unzureichenden Kontrolle des Myeloms oder die erste Manifestation eines malignen Prozesses.

PLASMOCYTOM UND LYMPHOPLASMOCYTOID-TUMOR DER AUGENSTANGE

Lymphoplasmacytoidale Tumoren der Orbita können sich vor dem Hintergrund der Waldenstrom-Makroglobulinämie, des Myeloms oder als scheinbar isolierte Pathologie entwickeln. Dies sind normalerweise niedriggradige Tumoren.

Ein 50-jähriger Mann, der seit 20 Jahren an Waldenstroms Makroglobulinämie leidet, entwickelte eine schmerzlose Masse auf der oberen Schläfen-Seite des linken Auges, deren Größe allmählich zunahm. Axiale T1-gewichtete MRT mit Gadolinium-Verstärkung: gleicher Patient wie oben. Beachten Sie die Kontrastmassen in der linken Tränendrüse. Koronale MRT desselben Patienten: bilaterale Läsionen in den oberen temporalen Regionen der Bahnen. In der Biopsiestudie wurde ein diffuses Non-Hodgkin-B-Zell-Lymphom der Randzone diagnostiziert. Nach vierwöchiger Rituxan-Therapie wurde ein ausgeprägter Effekt beobachtet. Lymphoplasmacytoid Tumor. Blepharoptose und ein kleiner Exophthalmus rechts bei einem 72-jährigen Mann. CT; axiale Projektion: gleicher Patient wie im Bild oben; Im oberen temporalen Teil der Orbita wird ein eiförmiger Tumor festgestellt, der hauptsächlich die Tränendrüse betrifft. Der Tumor wurde durch eine überlegene temporale Orbitotomie herausgeschnitten. Eine histologische Probe des in der obigen Abbildung gezeigten Neoplasmas: Es werden diffuse Schichten kleiner Lymphozyten und einzelner geschwollener Plasmazellen bestimmt (Hämatoxylin-Eosin, x100)..

PLASMOCYTOM DER AUGENSTANGE: KOMBINATION MIT MYELOMKRANKHEIT

Bei Patienten mit multiplem Myelom tritt ein malignes Plasmazytom der Orbita auf. In solchen Fällen besteht die Tendenz, die Knochen der Orbita zu schädigen, aber manchmal ist der Tumor auf Weichteile beschränkt.

Orbitalplasmazytom als Bestandteil des multiplen Myeloms. Eine 76-jährige Frau, die drei Jahre lang an Immunglobulin-C-Lambda-Multiples Myelom litt und eine Chemotherapie erhielt, entwickelte einen linksseitigen Exophthalmus. CT, axiale Ansicht: gleicher Patient wie oben; Eine diffuse Massenbildung im temporalen Teil der Orbita, eine Verschiebung des Sehnervs nach medial, eine Zerstörung des Jochbeinknochens und ein Tumorwachstum in das Gehirn und die temporale Fossa werden bestimmt. Ein Mikrodrug des in der obigen Abbildung gezeigten Neoplasmas: Es gibt Schichten atypischer Plasmazellen (Hämatoxylin-Eosin, x75). Linksseitiger Exophthalmus und Augenlidödem bei einem 52-jährigen Patienten mit diagnostiziertem Myelom. Axiale T1-gewichtete MRT mit Gadolinium-Verstärkung: gleicher Patient wie oben. Es ist eine große Weichteilbildung der Orbita sichtbar, die die Tränendrüse betrifft. Mikrodrug des in der obigen Abbildung gezeigten Neoplasmas: Es gibt einen malignen Plasmazelltumor und eine mitotische Aktivität (Hämatoxylin-Eosin, x200)..

b) Diagnose. Einem Patienten mit einem vermuteten oder durch Biopsie bestätigten orbitalen Plasmazelltumor wird eine systemische Untersuchung gezeigt, um Myelom und andere Dysproteinämien auszuschließen. Wie das Lymphom erscheint das Orbitalplasmazytom im CT oder MRT als diffuse oder eiförmige Masse. Eine Blutung in das Tumorgewebe oder das Auftreten von Nekrosezonen beim orbitalen Plasmozytom kann Cellulite klinisch simulieren (11). Knochenerosion ist jedoch häufiger, insbesondere bei Patienten mit multiplem Myelom. Solitäres Weichteilplasmazytom kann auch das Myelom begleiten. Es ist möglich, dass sich der Tumor in einigen Fällen zunächst in den Knochen der Orbita entwickelt und erst dann die Weichteile befällt.

c) Pathologische Anatomie. Das multiple Myelom ist eine neoplastische Plasmazellkrankheit, die durch Infiltration des Knochenmarks durch Plasmazellen und das Auftreten von monoklonalem Immunglobulin im Blutserum gekennzeichnet ist. In Bezug auf die Zellzusammensetzung variieren orbitale Plasmazytome von hoch differenzierten reifen Plasmazellen bis zu schlecht differenzierten anaplastischen Plasmazellen..

d) Behandlung. Die Behandlung erfordert eine Inzisions- oder Exzisionsbiopsie, um die Diagnose zu bestätigen, und bei unvollständigem Tumor eine Strahlentherapie. Das begleitende multiple Myelom wird normalerweise mit hohen Dosen Chemotherapie und Strahlentherapie bei lokalen Läsionen behandelt. Bei solitärem Plasmozytom der Orbita ohne Myelom wird eine Strahlentherapie mit guten Ergebnissen durchgeführt.

e) Liste der verwendeten Literatur:
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Herausgeber: Iskander Milevski. Datum der Veröffentlichung: 29.5.

Plasmacytom

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• ICD-10-Code
• Epidemiologie
• Ursachen
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• Pathogenese
• Symptome

• Formen
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• Differenzialdiagnose
• Behandlung
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• Prognose

Eine Krankheit wie das Plasmozytom ist auf dem Gebiet der immunologischen Forschung von erheblichem Interesse, da sie sich durch die Produktion einer großen Menge von Immunglobulinen mit einer homogenen Struktur auszeichnet..

Das Plasmacytom bezieht sich auf bösartige Tumoren, die aus Plasmazellen bestehen, die in Weichgeweben oder innerhalb des axialen Skeletts wachsen.

ICD-10-Code

Epidemiologie

In den letzten Jahren ist diese Krankheit häufiger geworden. Darüber hinaus ist bei Männern die Inzidenz von Plasmazytomen höher. Normalerweise wird die Krankheit bei Patienten über 25 Jahren diagnostiziert, aber die höchste Inzidenz tritt bei 55-60 Jahren auf.

Plasmacytom verursacht

Die Ärzte haben immer noch nicht genau herausgefunden, warum B-Lymphozyten zu Myelomzellen mutieren..

Risikofaktoren

Die Hauptrisikofaktoren für diese Krankheit wurden identifiziert:

1. Ältere Männer und Männer mittleren Alters - Das Plamocytom beginnt sich zu entwickeln, wenn die Menge des männlichen Hormons Testosteron im Körper abnimmt.
2. Menschen unter 40 Jahren machen nur 1% der Patienten mit dieser Krankheit aus, so dass argumentiert werden kann, dass die Krankheit nach 50 Jahren häufiger auftritt.
3. Vererbung - Etwa 15% der Patienten mit Plasmozytom wuchsen in Familien auf, in denen Fälle von B-Lymphozyten-Mutationen bei Verwandten registriert wurden.
4. Übergewichtige Menschen - bei Fettleibigkeit kommt es zu einer Abnahme des Stoffwechsels, was zur Entwicklung dieser Krankheit führen kann.
5. Bestrahlung mit radioaktiven Substanzen.

Pathogenese

Plasmacytome können überall im Körper auftreten. Ein einzelnes Plasmozytom des Knochens entsteht aus Plasmazellen im Knochenmark, während ein extramedulläres Plasmozytom aus Plasmazellen auf den Schleimhäuten entsteht. Beide Varianten der Krankheit sind unterschiedliche Gruppen von Neoplasmen in Bezug auf Lokalisation, Tumorprogression und Gesamtüberleben. Einige Autoren betrachten ein solitäres Plasmozytom eines Knochens als ein Randzelllymphom mit umfassender plasmazytischer Differenzierung.

Zytogenetische Studien zeigen periodische Verluste in Chromosom 13, Chromosomenarm 1p und Chromosomenarm 14Q sowie Regionen in Chromosomenarmen 19p, 9q und 1Q. Interleukin 6 (IL-6) gilt nach wie vor als Hauptrisikofaktor für das Fortschreiten von Plasmazellstörungen.

Einige Hämatologen betrachten ein solitäres Plasmozytom des Knochens als Zwischenstadium in der Entwicklung von einer monoklonalen Gammopathie unbekannter Ätiologie zum multiplen Myelom.

Plasmacytom Symptome

Beim Plasmozytom oder Myelom sind die Nieren, Gelenke und die Immunität des Patienten am stärksten betroffen. Die Hauptsymptome hängen vom Stadium ab, in dem die Krankheit fortschreitet. Es ist bemerkenswert, dass der Patient in 10% der Fälle keine ungewöhnlichen Symptome bemerkt, da Paraprotein nicht von Zellen produziert wird.

Bei einer kleinen Anzahl maligner Zellen manifestiert sich das Plasmozytom in keiner Weise. Wenn jedoch das kritische Niveau dieser Zellen erreicht ist, wird Paraprotein mit der Entwicklung der folgenden klinischen Symptome synthetisiert:

1. Bricht Gelenke - Schmerzen treten in den Knochen auf.
2. Sehnen tun weh - in ihnen lagert sich ein pathologisches Protein ab, das die Hauptfunktionen der Organe stört und deren Rezeptoren reizt.
3. Schmerzen im Bereich des Herzens
4. Häufige Knochenbrüche.
5. Reduzierte Immunität - die Abwehrkräfte des Körpers werden gehemmt, da das Knochenmark zu wenig Leukozyten produziert.
6. Eine große Menge Kalzium aus dem zerstörten Knochengewebe gelangt ins Blut.
7. Störung der Nierenfunktion.
8. Anämie.
9. DIC-Syndrom mit der Entwicklung einer Hypokoagulation.

Formen

Es gibt drei verschiedene Krankheitsgruppen, die von der Internationalen Myelom-Arbeitsgruppe definiert werden: einzelnes Plasmozytom des Knochens (SPB), extraossäres oder extramedulläres Plasmozytom (EP) und multifokales multiples Myelom, das entweder primär oder rezidivierend ist.

Der Einfachheit halber können einzelne Plasmozytome je nach Standort in zwei Gruppen eingeteilt werden:

• Knochenplasmazytom.
• Extramedulläres Plasmozytom.

Das häufigste davon ist ein solitäres Plasmozytom des Knochens. Es macht etwa 3-5% aller durch Plasmazellen verursachten bösartigen Tumoren aus. Es tritt in Form von lytischen Läsionen innerhalb des axialen Skeletts auf. Das extramedulläre Plasmozytom tritt am häufigsten in den oberen Atemwegen auf (85%), kann jedoch in jedem Weichgewebe lokalisiert werden. In etwa der Hälfte der Fälle wird eine Paraproteinämie beobachtet.

Solitäres Plasmozytom

Ein solitäres Plasmozytom ist ein Tumor, der aus Plasmazellen besteht. Diese Erkrankung des Knochengewebes ist lokal, was den Hauptunterschied zum multiplen Plasmozytom darstellt. Einige Patienten entwickeln zuerst ein solitäres Myelom, das sich dann in ein Multiples verwandeln kann.

Beim solitären Plasmozytom ist der Knochen in einem Bereich betroffen. Während der Laboruntersuchungen wird bei dem Patienten eine beeinträchtigte Nierenfunktion und Hyperkalzämie diagnostiziert.

In einigen Fällen verläuft die Krankheit auch ohne Änderung der wichtigsten klinischen Parameter völlig unbemerkt. In diesem Fall ist die Prognose für den Patienten günstiger als für das multiple Myelom.

Extramedulläres Plasmozytom

Das extramedulläre Plasmozytom ist eine schwerwiegende Erkrankung, bei der sich Plasmazellen in bösartige Tumoren mit schneller Ausbreitung im Körper verwandeln. In der Regel entwickelt sich ein solcher Tumor in den Knochen, obwohl er in einigen Fällen in anderen Geweben des Körpers lokalisiert sein kann. Betrifft der Tumor nur Plasmazellen, wird ein isoliertes Plasmozytom diagnostiziert. Bei multiplen Plasmozytomen können wir über das multiple Myelom sprechen.

Plasmacytom der Wirbelsäule

Das spinale Plasmozytom ist durch folgende Symptome gekennzeichnet:

1. Starker Schmerz in der Wirbelsäule. In diesem Fall kann der Schmerz gleichzeitig mit der Zunahme des Tumors allmählich zunehmen. In einigen Fällen sind schmerzhafte Empfindungen an einer Stelle lokalisiert, in anderen werden sie an Armen oder Beinen abgegeben. Schmerzen wie diese verschwinden nicht mit rezeptfreien Analgetika.
2. Der Patient verändert die Empfindlichkeit der Haut der Beine oder Arme. Oft gibt es völlige Taubheit, Kribbeln, Hyper- oder Hypästhesie, Fieber, Fieber oder umgekehrt, ein Gefühl der Kälte.
3. Es ist schwierig für den Patienten, sich zu bewegen. Gangänderungen, Gehprobleme können auftreten.
4. Schwierigkeiten beim Wasserlassen und Stuhlgang.
5. Anämie, häufige Müdigkeit, Schwäche im ganzen Körper.

Knochenplasmazytom

Während der Reifung von B-Lymphozyten bei Patienten mit Knochenplasmazytom unter dem Einfluss bestimmter Faktoren tritt eine Fehlfunktion auf - anstelle von Plasmazellen wird eine Myelomzelle gebildet. Es zeichnet sich durch seine bösartigen Eigenschaften aus. Die mutierte Zelle beginnt sich selbst zu klonen, was die Anzahl der Myelomzellen erhöht. Wenn sich diese Zellen anzusammeln beginnen, entwickelt sich ein Knochenplasmazytom..

Im Knochenmark bildet sich eine Myelomzelle, die daraus zu wachsen beginnt. Im Knochengewebe teilt es sich aktiv. Sobald diese Zellen in das Knochengewebe eindringen, beginnen sie, Osteoklasten zu aktivieren, die es zerstören und Hohlräume in den Knochen erzeugen..

Die Krankheit schreitet langsam voran. In einigen Fällen kann es vom Moment der B-Lymphozyten-Mutation bis zur Diagnose der Krankheit etwa zwanzig Jahre dauern..

Plasmacytom der Lunge

Das Plasmacytom der Lunge ist eine relativ seltene Krankheit. Am häufigsten sind Männer zwischen 50 und 70 Jahren betroffen. Normalerweise wachsen atypische Plasmazellen in großen Bronchien. Bei der Diagnose sind klar definierte, abgerundete, grau-gelbe, gleichmäßige Knötchen zu erkennen.

Beim Plasmozytom der Lunge ist das Knochenmark nicht betroffen. Metastasen werden auf hämatogenem Weg verbreitet. Manchmal sind benachbarte Lymphknoten in den Prozess involviert. Meistens ist die Krankheit asymptomatisch, in seltenen Fällen sind jedoch folgende Symptome möglich:

1. Häufiges Husten von Schleim.
2. Schmerzhafte Empfindungen im Brustbereich.
3. Ein Anstieg der Körpertemperatur auf subfebrile Zahlen.

Bei Blutuntersuchungen werden keine Veränderungen festgestellt. Die Behandlung besteht in der Durchführung einer Operation mit Entfernung pathologischer Herde.

Diagnostik des Plasmozytoms

Das Plasmacytom wird mit den folgenden Methoden diagnostiziert:

1. Anamnese wird gesammelt - der Spezialist fragt den Patienten nach der Art der Schmerzen, als sie auftraten, welche anderen Symptome er identifizieren kann.
2. Der Arzt untersucht den Patienten - in diesem Stadium können Sie die Hauptzeichen eines Plasmozytoms identifizieren (der Puls beschleunigt sich, die Haut ist blass, multiple Hämatome, Tumordichtungen an Muskeln und Knochen)..
3. Durchführung einer allgemeinen Blutuntersuchung - bei multiplem Myelom lauten die Indikatoren wie folgt:

• ESR - mindestens 60 mm pro Stunde.
• Abnahme der Anzahl von Erythrozyten, Retikulozyten, Leukozyten, Blutplättchen, Monozyten und Neutrophilen im Blutserum.
• Verringerter Hämoglobinspiegel (weniger als 100 g / l).
• Es können mehrere Plasmazellen gefunden werden.

1. Durchführen eines biochemischen Bluttests - mit einem Plasmozytom wird Folgendes festgestellt:

• Erhöhtes Gesamtprotein (Hyperproteinämie).
• Vermindertes Albumin (Hypoalbuminämie).
• Erhöhte Harnsäure.
• Erhöhte Kalziumspiegel im Blut (Hyperkalzämie).
• Erhöhtes Kreatinin und Harnstoff.

1. Durchführung eines Myelogramms - Dabei wird die Struktur von Zellen im Knochenmark untersucht. Mit Hilfe eines speziellen Instruments wird eine Punktion im Brustbein vorgenommen, aus der eine kleine Menge Knochenmark entfernt wird. Beim multiplen Myelom lauten die Indikatoren wie folgt:

• Hohe Plasmazellzahl.
• In den Zellen befindet sich eine große Menge Zytoplasma.
• Eine normale Hämatopoese wird unterdrückt.
• Es gibt unreife atypische Zellen.

1. Die Untersuchung von Labormarkern für Plasmozytome - Blut aus einer Vene wird am frühen Morgen unbedingt entnommen. Manchmal kann Urin verwendet werden. Bei einem Plasmozytom werden Paraproteine ​​im Blut gefunden.
2. Allgemeine Urinanalyse - Bestimmung der physikochemischen Eigenschaften des Urins des Patienten.
3. Knochenröntgen - Mit dieser Methode können Sie die Stellen ihrer Läsion finden und eine endgültige Diagnose stellen.
4. Spiralcomputertomographie - es wird eine ganze Reihe von Röntgenbildern aufgenommen, dank derer Sie sehen können: genau dort, wo es zerstört wurde und an welcher Stelle sich die Verformung der Knochen oder der Wirbelsäule befand, in der sich Weichteile befinden.

Diagnosekriterien für ein einzelnes Knochenplasmazytom

Die Kriterien zur Bestimmung eines einzelnen Knochenplasmazytoms sind unterschiedlich. Einige Hämatologen schließen Patienten mit mehr als einer Läsion und einem erhöhten Myelomproteinspiegel ein und schließen Patienten aus, die innerhalb von 2 Jahren Fortschritte gemacht haben oder nach der Strahlentherapie abnormales Protein aufweisen. Basierend auf den Ergebnissen der Magnetresonanztomographie (MRT), Durchflusszytometrie und Polymerasekettenreaktion (PCR) werden derzeit folgende diagnostische Kriterien verwendet:

• Zerstörung von Knochengewebe an einer Stelle unter dem Einfluss von Plasmazellklonen.
• Infiltration des Knochenmarks mit Plasmazellen nicht mehr als 5% der Gesamtzahl der kernhaltigen Zellen.
• Fehlen osteolytischer Läsionen von Knochen oder anderen Geweben.
• Keine Anämie, Hyperkalzämie oder Nierenfunktionsstörung.
• Niedrige Serum- oder Urinkonzentrationen von monoklonalem Protein

Onkologische Erkrankungen

Das Plasmacytom ist ein relativ seltener, aber gefährlicher Tumor, der sich von einem Knochen im ganzen Körper ausbreiten kann. Es bezieht sich auf hämatopoetische Neoplasien, die aus den Zellen des Knochenmarks und der Lymphknoten stammen.

Das Plasmacytom wird aus Plasmazellen gebildet - Zellen des roten Knochenmarks. Plasmozyten produzieren Immunglobuline, dh Antikörper, und sind die Vorläufer von Lymphozyten. Diese Zellen erfüllen eine sehr wichtige Funktion - sie schützen den Körper vor pathologischen Mikroben (Viren, Bakterien usw.). Mit der Entwicklung des onkologischen Prozesses tritt in diesem komplexen System ein Versagen auf, und es treten atypische Plasmazellen auf, die ihre eigene Art reproduzieren und ein Konglomerat bilden.

Plasmacytom des Knochengewebes: Symptome und Manifestationen

Im Gegensatz zum multiplen Myelom, bei dem sich abnormale Zellen an vielen Stellen des Knochenmarks und der inneren Organe gleichzeitig befinden, befindet sich ein Tumor in einem Plasmozytom in einem Knochen und wird daher als solitär bezeichnet. In der Regel verwandelt sich ein einzelnes Plasmozytom nach einer Weile in ein multiples Plasmozytom (oder Myelom). Dies ist auf das reichlich vorhandene Blutversorgungssystem zurückzuführen, durch das Krebszellen in andere Körperteile wandern können. Es gibt jedoch Fälle, in denen keine Verallgemeinerung auftritt und die Krankheit für lange Zeit auf dem Anfangsniveau bleibt. Abhängig von der Art des Tumors (einzeln oder mehrfach) wird eine spezifische Behandlungsstrategie ausgewählt.

Was verursacht Plasmacytom?

Wissenschaftler haben herausgefunden, dass Patienten mit Plasmozytom genetische Anomalien in bestimmten Chromosomen aufweisen, die für Plasmazellen verantwortlich sind. Eine andere Frage ist, warum diese Verstöße auftreten. Niemand weiß das mehr. Menschliche DNA wird während der pränatalen Periode gebildet. Möglicherweise wird die Entwicklung genetischer Anomalien durch Erkrankungen der Mutter, Alkoholkonsum, Rauchen sowie durch äußere Einflüsse (radioaktive Strahlung, Chemikalien usw.) beeinflusst..

Der Zustand der Immunität spielt eine wichtige Rolle bei der Entwicklung der Hämoblastose. Eine gute Abwehr des Körpers lässt keine Tumoren entstehen, selbst wenn eine pathologische Zelle auftritt. Menschen mit Syphilis, Tuberkulose, AIDS und anderen Krankheiten, die die Immunität negativ beeinflussen, haben keine Hoffnung auf ihren eigenen Körper. Daher wird bei ihnen häufig Onkologie diagnostiziert..

Niemand kann die genauen Ursachen des Plasmozytoms nennen. Wir können nur die Faktoren auflisten, die zur Entwicklung der Krankheit beitragen. Unter ihnen gibt es ionisierende Strahlung und schlechte Vererbung (dh die Anwesenheit von Krebspatienten in der Familie). Gefährdet sind ältere Menschen, die 90% der Patienten mit Plasmozytom ausmachen. Es ist auch erwähnenswert, dass Männer etwas anfälliger für diese Krankheit sind als Frauen..

Plasmacytom-Klassifikation

Im Allgemeinen wird diese Art der Hämoblastose in zwei Arten unterteilt:

• Knochenplasmazytom. Eine solche Krankheit entwickelt sich im Knochenmark in den Knochen der Wirbelsäule, des Schädels, der Brust, des Beckens und manchmal in langen röhrenförmigen Knochen. Das Wachstum des Tumors führt zu einer Knochenverformung und Zerstörung des Knochengewebes. Über ihre Grenzen hinaus breitet sich die Onkologie auf benachbarte Strukturen aus und kann lebenswichtige Organe beeinträchtigen.
• extramedulläres Plasmozytom. Es ist sehr selten (2% der Fälle). Es umfasst Tumoren, die aus Plasmomyelomzellen bestehen, die innere Organe betreffen. Es wird in den Lymphknoten, Mandeln diagnostiziert. Es gibt ein extramedulläres Plasmozytom der Lunge. Bei Frauen liegt ein Plasmozytom der Brustdrüse vor. Solche Neoplasien können entlang der Lymph- und Blutgefäße metastasieren..

Plasmacytom Symptome

Die Symptome eines Plasmozytoms variieren je nach Art und Ort. Langsam wachsende Neoplasien manifestieren sich möglicherweise jahrelang nicht. Sie werden entweder zufällig während einer Routineuntersuchung oder wenn der Tumor eine große Größe erreicht, gefunden.

Eine der Manifestationen des Knochenplasmazytoms kann eine pathologische Fraktur sein. Vor dem Hintergrund solcher Verletzungen ist es manchmal möglich, Onkologie zu erkennen. Der Allgemeinzustand der Person bleibt zufriedenstellend. Veränderungen in Blutplasma und Urin werden normalerweise nicht beobachtet.

In den Stadien 2 und 3 treten ausgeprägte Veränderungen im Knochen und die Proliferation von Plasmozytomen in den umgebenden Weichteilen auf, die begleitet sind von:

• Schmerzen unterschiedlicher Intensität (sie sind mit der Exposition gegenüber Nervenenden verbunden);
• das Auftreten einer äußeren Schwellung am Knochen. Es fühlt sich weich an, Größe - bis zu 10-15 cm.

Das Plasmacytom der Wirbelsäule äußert sich in Form von Rückenschmerzen, die auf die Extremität ausstrahlen. Sie können so stark sein, dass die Person gezwungen ist, im Bett zu bleiben. Wenn das Rückenmark komprimiert ist, sind neurologische Symptome wie Taubheitsgefühl und sensorische Störungen in den Beinen oder Armen, Muskelschwäche und Lähmungen möglich.

Das Plasmacytom der Schädelknochen führt zur Entwicklung von Hirndruck, Kopfschmerzen und Schwindel. Abhängig von der Position des Tumors können verschiedene Gehirnfunktionen betroffen sein.

Symptome eines Plasmozytoms der Lunge sind anhaltender Husten, Atembeschwerden und Brustschmerzen. Später erscheint Sputum mit einer Beimischung von Blut.

Wenn sich ein Knochenmarktumor aggressiv zu verhalten beginnt und schnell wächst, können neue klinische Symptome hinzukommen:

• Anämie;
• Gewichtsverlust;
• Schwitzen und Fieber;
• unvernünftige Müdigkeit.

Die Knochenzerstörung infolge der Aktivierung von Osteoklasten geht mit den Syndromen Hyperkalzämie und Hyperkalzinurie einher, dh einem Anstieg des Kalziums im Blut und Urin. Dies sind ziemlich gefährliche Phänomene, die die Funktion der Nieren negativ beeinflussen. Hyperkalzämie kann durch Übelkeit, Erbrechen und Bewusstlosigkeit angezeigt sein. Beim multiplen Myelom verschlechtern sich die Kalziumspiegel so stark, dass ein Nierenversagen auftritt, gefolgt von Koma und Tod..

Onkologische Prozesse im Knochenmark beeinflussen den Zustand des Blutes. Seine Viskosität nimmt häufig zu. Dies kann durch Symptome wie Kopfschmerzen, Schläfrigkeit, allgemeine und Muskelschwäche, Tinnitus, verminderte Sehschärfe und Hörvermögen, Parästhesien, Schleimhautblutungen festgestellt werden. Eine Abnahme der Immunabwehr führt dazu, dass eine Person ständig krank wird. Verschiedene Infektionen kommen hinzu. In diesem Fall kann sich sogar eine leichte Erkältung zu schweren Entzündungsprozessen entwickeln..

Diagnose der Krankheit

Bei der ersten Untersuchung fragt der Arzt den Patienten nach seinen Beschwerden und führt eine externe Untersuchung durch. Einige Tumoren sind mit bloßem Auge erkennbar. Der Arzt achtet auf die Größe und Konsistenz des Neoplasmas, den Grad seiner Schmerzen und Beweglichkeit. Die umgebende Haut kann heiß sein, die Venen können vergrößert sein.

Alle Patienten müssen sich allgemeinen Blut- und Urintests unterziehen. Sie zeigen den Zustand der Niere, ob Anämie oder Veränderungen in der Leukozytenformel vorliegen, was auf eine Entzündung hinweist. In der Onkologie ist die ESR normalerweise erhöht (> 60 mm pro Stunde), die Hämoglobinmenge beträgt weniger als 100 g / l, Leukozytose oder Leukopenie sind möglich.

Zur Diagnose eines Plasmozytoms wird eine Röntgenaufnahme des beschädigten Knochens verschrieben, um Art, Lokalisation und Grenzen der Formation festzustellen. Einzelne Tumoren erscheinen auf dem Röntgenbild als ein einziger Zerstörungsschwerpunkt. Möglicherweise Ausdünnung der kortikalen Knochenschicht und Invasion des umgebenden Gewebes. Genauere Forschungstechniken (CT und MRT) helfen bei der Bestimmung des Ausmaßes des Tumors. Um Metastasen zu erkennen, wird nicht nur der betroffene Knochen gescannt, sondern auch andere Teile des Skeletts und entfernte Organe. Die Lungen werden zuerst überprüft..

Um das Plasmozytom vom multiplen Myelom zu unterscheiden, muss eine Knochenmarkmyelographie durchgeführt werden, eine Untersuchung des peripheren Blutes und der funktionellen Aktivität der Nieren.

Das Myelom ist gekennzeichnet durch:

• das Vorhandensein atypischer Plasmazellen im Knochenmark von 10% oder mehr (normalerweise erreicht diese Zahl 20-30%);
• hoher Gehalt an Paraproteinen (IgA> 30 g / l, IgG> 50 g / l) im Blut;
• Protein B-J im Urin (mehr als 4 g pro Tag);
• viel Kalzium in Urin und Blut> 12 mg / 100 ml (Hyperkalzämie);
• hypochrome Anämie;
• Nierenversagen.

In der Einzelform der Krankheit fehlen diese Anzeichen normalerweise, obwohl sich diese Indikatoren manchmal geringfügig verschieben. Insbesondere beim Plasmozytom des Knochens kann der Calcium- und Paraproteinspiegel im Blut leicht ansteigen (IgA - bis zu 30 g / l, IgG - bis zu 50 g / l). Der Gehalt an Myelomplasmazellen beträgt bis zu 5%. Die Nieren bleiben normal.

Die Mindestmenge an Forschung, die vor Beginn der Behandlung abgeschlossen werden muss:

• Röntgenaufnahme aller Knochen des Skeletts;
• allgemeine Blutuntersuchung mit Zählplättchen, Erythrozyten;
• allgemeine Urinanalyse;
• Analyse des täglichen Proteinverlustes im Urin und Proteinelektrophorese;
• biochemischer Bluttest mit Berechnung der Menge an Proteinen, Kreatinin, Harnstoff, Calcium, Reststickstoff und alkalischer Phosphatase;
• Knochenmarkbiopsie zur Analyse der Plasmazellspiegel.

Die Statistiken zur Diagnose eines Plasmozytoms sind sehr traurig. Nur 15% der Patienten haben eine Einzelform. Der Rest hat bereits zum Zeitpunkt der Diagnose ein generalisiertes Myelom.

Plasmacytombehandlung

Eine Reihe von therapeutischen Maßnahmen für das solitäre Plasmozytom:

• chirurgische Entfernung des Neoplasmas und orthopädische Rekonstruktionsoperationen;
• Chemotherapie;
• Strahlentherapie;
• die Verwendung von Glukokortikosteroiden und anabolen Steroiden.

Die chirurgische Behandlung des Plasmacytoms vom Solitärtyp führt zu positiven Ergebnissen. Mit seiner Hilfe kann eine vollständige Remission erreicht werden. Beim multiplen Myelom wird die Operation nicht durchgeführt, da sich die Tumorzellen in verschiedenen Körperteilen befinden und daher nicht geheilt werden können.

Der Operationsplan basiert auf den Daten der CT- und MRT-Untersuchungen, basierend auf der Größe des Plasmozytoms und dem Ausmaß seiner Prävalenz. Bei einem kleinen Plasmozytom wird ein Knochensegment entfernt. Bei ausgedehnten Läsionen an zugänglichen Stellen (an Rippe, Beckenknochen, Beinen und Armen) wird zusammen mit dem Muskelfall eine vollständige Knochenresektion durchgeführt. Manchmal reicht sogar dieser Ansatz nicht aus und Sie müssen ein Glied amputieren..

Solche Eingriffe erfordern die anschließende Installation von Prothesen und plastische Chirurgie, um Defekte zu beseitigen. Wenn sich der Tumor ruhig verhält, ohne eine allgemeine Verschlechterung des Zustands, ohne Paraproteinämie und Hyperkalzämie-Syndrom, können Ärzte erwartungsvolle Taktiken anwenden und keine zytostatische Behandlung des Plasmozytoms verschreiben. Andernfalls muss Polychemotherapie und / oder Bestrahlung angewendet werden.

Die Ergänzung der chirurgischen Behandlung durch prä- und postoperative Chemotherapie erhöht die Lebenserwartung des Patienten um 30-40%.

Zu den wirksamen Arzneimitteln gehören Sarcolysin, Cyclophosphamid, Vincristin, Adriamycin. Zusammen mit Zytostatika werden Glukokortikoide (Prednisolon, Dexamethason) verschrieben, um Nebenwirkungen zu reduzieren. Der Arzt wählt eine bestimmte Dosis und eine Kombination mehrerer Medikamente aus.

Am akzeptabelsten sind die folgenden Schemata:

1. Sarcazolin oral + Prednisolon (1 bis 4 Tage), Vincristin (an 9 oder 14 Tagen des Kurses), Nerobol (2 Wochen lang jeden Monat oral eingenommen).
2. Cyclophosphamid intravenös + Prednisolon (von 1 bis 4 Tagen), Vincristin (von 9 oder 14 Tagen) sowie Nerobol gemäß dem vorherigen Schema.

Wenn die Medikamente richtig ausgewählt wurden, sollte die Masse des Neoplasmas und die Röntgenaufnahme - die Heilung des Knochengewebes - abnehmen. Während der Behandlung normalisiert sich auch der Proteinspiegel im Serum und Urin wieder..

Wichtig! Es wird gezeigt, dass alle Patienten mit Plasmozytom viel Flüssigkeit trinken. Bei Knochen- und extramedullären Plasmozytomen ist eine lokale Strahlentherapie mit einer fokalen Gesamtdosis von 40-50 Gy wirksam...

Die Strahlentherapie lindert einige Schmerzen und stärkt den Knochen.

Es wird angezeigt, wenn:

• Kompression des Rückenmarks und der Spinalnerven;
• hohes Risiko für Frakturen in den Stützteilen des Skeletts (Ischium, Femur, Humerus, Tibia, Sacrococcygealregion).

In den meisten Fällen ist eine Operation gefährlich und wird nicht durchgeführt, wenn sich das Neoplasma in der Wirbelsäule oder im Schädel befindet. Dann wird die Chemo-Strahlentherapie als Haupttherapie eingesetzt. Diesen Patienten kann angeboten werden, die Radiochirurgie zu versuchen - eine Technik zur Behandlung von Plasmozytomen unter Verwendung von ionisierender Hochleistungsstrahlung. Ein solches Verfahren wird 1-3 Mal mit den Installationen Cyber ​​Knife und Gamma Knife durchgeführt. In diesem Fall werden keine Einschnitte gemacht. Auch der Patient fühlt keine Schmerzen. Der Strahl, der unter der Kontrolle moderner Geräte steht, ist streng auf den Bereich des Tumors gerichtet und zerstört dessen Zellen. Das umgebende gesunde Gewebe ist nicht betroffen.

Die symptomatische Therapie des Plasmozytoms umfasst:

• Schmerzlinderung durch Verabreichung von Analgetika;
• Verschreibung von Antibiotika zur Beseitigung der Infektion;
• erhöhter Immunstatus (dafür gibt es spezielle Präparate auf Interferonbasis);
• erhöhte Hämoglobinspiegel im Blut;
• Reinigung des Körpers von überschüssigem Kalzium bei Hyperkalzämie (einschließlich Flüssigkeitszufuhr des Körpers, Trinken von viel Flüssigkeit und Einnahme von Vitamin D);
• Stärkung des Knochengewebes, um Frakturen vorzubeugen. Bisphosphonate (Clodronat, Pamidronat) und Calcitonin helfen dabei;
• Plasmapherese (mit hochblutviskosem Syndrom).

Selbst nach Entfernung des Neoplasmas und einer zytostatischen Therapie kann die Krankheit wieder auftreten und sogar fortschreiten und sich in ein Myelom verwandeln. Daher sollten Patienten regelmäßig untersucht werden, um rechtzeitig ein Wiederauftreten des Plasmozytoms festzustellen..

Metastasierung und Wiederauftreten des Plasmozytoms

Plasmacytom-Metastasen sind selten. Sie können nur in einem fortgeschrittenen Stadium beobachtet werden, wenn die Onkologie große Größen erreicht und in den Blutkreislauf gelangt. Plasmacytom-Metastasen treten über die Blutgefäße auf. Sekundärtumoren können sich in den Knochen des Skeletts und der inneren Organe ansiedeln. Wenn die Behandlung des Primärknotens erfolgreich war, wird eine Operation durchgeführt, um die Metastasen zu entfernen. Die Ausbreitung der Onkologie wird durch Chemotherapie gut unterdrückt.

Ein Rückfall des Plasmozytoms kann jederzeit auftreten. Dies ist nach einer radikalen Behandlung, einschließlich einer vollständigen Resektion des Neoplasmas und einer Polychemotherapie, weniger wahrscheinlich. Wenn ein Rückfall festgestellt wird, werden eine Reoperation und eine Zweitlinientherapie verordnet.

Lebensprognose

Wenn bei einem Patienten ein solitäres Knochenplasmazytom gefunden wird, ist die Prognose für eine Heilung recht günstig. Ein solcher Tumor kann entfernt werden, und nach einer Chemotherapie hat eine Person die Chance auf ein erfülltes und gesundes Leben. Die Prognose hängt von Ort, Stadium und Art des Plasmozytoms sowie vom Allgemeinzustand der Person und der Erfahrung des Arztes ab, der die Operation durchführt..

Es ist zu beachten, dass bei vollständiger Entfernung des Neoplasmas die Überlebensrate etwa 10 bis 20% höher ist als bei unvollständiger. Es gibt Hinweise darauf, dass die Behandlung bei extramedullären Plasmozytomen erfolgreicher ist als bei Knochenkrebs. Die Prognose wird auch durch das Ansprechen auf eine Chemotherapie beeinflusst..

Natürlich besteht immer das Risiko, ein Myelom zu entwickeln. Wann dies geschehen wird, weiß niemand. Einige leben seit Jahrzehnten. In anderen Fällen tritt das Fortschreiten der Krankheit in ein paar Jahren oder sogar Monaten auf. Nach Bestätigung des multiplen Myeloms sterben die meisten Patienten innerhalb der ersten 3 Jahre.

Krebsvorsorge

In den letzten Jahrzehnten gab es einen Anstieg von Tumoren des hämatopoetischen Systems. Daher versuchen Wissenschaftler mit aller Kraft, wirksamere Methoden für den Umgang mit dieser Pathologie sowie Möglichkeiten zu ihrer Verhinderung zu finden. Bisher gibt es keine wirksame Prävention von Plasmozytomen. Das Grundlegendste, was jeder tun kann, ist, seine Symptome herauszufinden und sich einer Untersuchung zu unterziehen, wenn sie in sich selbst gefunden werden. Die Früherkennung der Krankheit erhöht die Heilungschancen erheblich.

Plasmacytose - Ursachen, Symptome, Behandlung

Eine Funktionsstörung der weißen Blutkörperchen ist ein abnormales Wachstum, ein Mangel oder ein Überschuss jeglicher Art von weißen Blutkörperchen. Grundsätzlich werden solche Veränderungen der Blutzusammensetzung durch Krebserkrankungen mit Schädigung der Lymphknoten, des Knochens und des Gehirns verursacht. Änderungen der Blutzusammensetzung und des Prozentsatzes bestimmter Arten weißer Blutkörperchen zu anderen Arten sind ein Signal dafür, dass ein chronischer Entzündungsprozess, fremde Mikroorganismen, Infektionen oder Viren im Körper vorhanden sind. Durch eine frühzeitige Diagnose können Sie die Entwicklung der Grunderkrankung rechtzeitig stoppen oder verlangsamen und so die Überlebenschancen des Patienten erhöhen.

Plasmacytose ist auch eine Art von Störung der weißen Blutkörperchen. Weiter - detaillierter über die Ursachen für die Entwicklung der Plasmazytose, die Funktion von Plasmazellen im menschlichen Körper, Symptome der Plasmazytose und Methoden zur Behandlung der Krankheit.

Was ist Plasmazytose??

Plasmacytose ist eine Krankheit, die durch eine große Anzahl von Plasmazellen im Knochenmark oder anderen Geweben gekennzeichnet ist, die normalerweise keine solchen Zelltypen aufweisen. Die Plasmazytose kann das Ergebnis einer Infektion oder einer Viruserkrankung sein. Darüber hinaus ist ihr Vorhandensein häufig ein Hinweis auf die Ausbreitung von Krebszellen und das Wachstum eines bösartigen Tumors. Plasmazellen sind eine Art weißer Blutkörperchen, die aus reifen B-Lymphozyten im Knochenmark hergestellt werden. Plasmazellen sind wie Lymphozyten wichtig für die rechtzeitige Erfassung von Infektionserregern. Sie stellen Proteine ​​her, die allgemein als Immunglobuline (Ig) oder Antikörper bekannt sind.

Abbildung 1. Plasmacyten bei der Plasmacytose

Die Gründe für die Entwicklung der Plasmozytose

Ursachen der Plasmazytose Die Hauptursache der Plasmazytose ist ein Tumor, der als Plasmazytom bezeichnet wird. Dieser Tumor ist ein Krebs von Plasmazellen (Plasmazellen). Um die Diagnose einer "Plasmazytose" und den Grund für das Auftreten der Krankheit zu bestätigen, ist eine histologische Untersuchung der Zellen auf Malignität und verschiedene Merkmale erforderlich. Maligne Plasmazellen unterscheiden sich optisch von normalen Plasmazellen und können ihre Eigenschaften in Kombination mit chemischen Reagenzien ändern. Die Chemotherapie ist eine wirksame Methode zur Kontrolle der Ausbreitung maligner Plasmazellen. Es fördert die Zerstörung von Zellen und begrenzt die Geschwindigkeit ihrer Proliferation im Körper.

Eine weitere Ursache für Plasmozytose ist das multiple Myelom und das kutane B-Zell-Lymphom. Die Hauptmanifestationen dieser Krankheiten sind Müdigkeit, Anämie, Ödeme der Extremitäten in Kombination mit einer großen Anzahl von Plasmazellen im Gewebe..

Es sollte klargestellt werden, dass Plasmozytose eher eine Folge als eine Ursache ist. Es ist immer von einer bestimmten Krankheit begleitet, und das symptomatische Bild der Plasmozytose entspricht den Symptomen der Grunderkrankung. Daher können sich die Hauptsymptome der Plasmozytose im Einzelfall geringfügig unterscheiden. Für eine genaue Diagnose ist es notwendig, Gewebeproben, eine Blutuntersuchung, zu untersuchen.

Plasmazyten können nicht nur aufgrund von bösartigen Tumoren erhöht werden, eine der wahrscheinlichen Ursachen sind Lungeninfektionen. Da die Lungenfunktion direkt von der Fähigkeit der Alveolen abhängt, mit Sauerstoff und Blut angereichert zu werden, hat die Blutzusammensetzung einen großen Einfluss auf die allgemeine Gesundheit der Lunge. In gleichem Maße stören Lungeninfektionen die Zusammensetzung des Blutes und verursachen einen Anstieg der Plasmazellen und anderer weißer Blutkörperchen..

Es gibt eine andere Art der Plasmazytose - die Haut. Es handelt sich um eine Störung unbekannter Ätiologie, die zuerst vom japanischen Arzt Yashiro und später vom Wissenschaftler Kitamura und anderen mit der Bezeichnung "Hautplasmazytose" beschrieben wurde. Die kutane Plasmozytose kann zu Beginn der Entwicklung der Krankheit asymptomatisch sein. Später bei Patienten kommt es jedoch zu einem merklichen Anstieg der Lymphknoten. Während eines Bluttests kann festgestellt werden, dass die Plasmazellen stark vergrößert sind und fast 5-6 mal größer sind als die Größe roter Blutkörperchen oder anderer Blutkörperchen.

Plasmazellen haben während der Plasmazytose eine mäßige Dichte, bei einigen Patienten wird eine kleine Anzahl von intraneuralen Plasmazellen sekretiert und perivaskuläre und perineurale Plasmazellen sind in der Hautschicht der Haut vorhanden.

Plasmazytose-Symptome

Hängt hauptsächlich von den Symptomen der Grunderkrankung ab. Wenn die Plasmazytose durch einen bösartigen Tumor verursacht wird, können die folgenden Symptome auftreten

• Schwäche, Appetitlosigkeit;
• Erbrechen, Übelkeit;
• geschwollene Lymphknoten;
• das Auftreten von Ödemen (Gliedmaßen, Gesicht, beliebige Körperteile);
• Vergrößerung von Milz und Leber;
• neurologische Symptome wie Schlaflosigkeit, Müdigkeit, Reizbarkeit, Schwindel, Schwerhörigkeit;
• Schmerzen in den geschwollenen Bereichen des Körpers;
• eine Blutuntersuchung, die eine Zunahme der Plasmazellen zeigt;
• Bei der Analyse von Blutproben unter dem Mikroskop fällt auf, dass die Plasmazellen im Vergleich zu anderen Zellen um das 5- bis 6-fache erhöht sind.

• Veränderung des normalen Blutbildes;
• Müdigkeit, verminderte Aktivität;
• Schläfrigkeit;
• Blässe;
• kühle Glieder;
• Kopfschmerzen, Reizbarkeit.

Beim Plasmozytom kann sich ein bösartiger Tumor von Plasmazellen, eine andere Krebsart, das multiple Myelom, entwickeln. Es ist eine Art von Knochenmarkplasmazellkrebs. Der Zustand wird durch die Tatsache kompliziert, dass er häufig in späteren Stadien diagnostiziert wird, wenn das wirksamste Mittel zur Unterstützung des Patienten eine Knochenmarktransplantation ist..

Das Plasmacytom ist einfach und mehrfach. Das multiple Plasmozytom wird auch als Myelom bezeichnet. Es gibt verschiedene Arten von Plasmozytomen: Knochen und extramedulläre. Knochen ist durch die Ansammlung einer abnormalen Anzahl von Plasmazellen in den Knochen gekennzeichnet. Es entwickelt sich in der Wirbelsäule, im Becken, in den Rippen, in den Knochen von Gesicht und Schädel, im Brustbein und in den Oberschenkelknochen. Menschen mit Knochenplasmazytom können im Laufe der Zeit ein multiples Myelom entwickeln. Das extramedulläre Plasmozytom ist eine Ansammlung von hypertrophierten Plasmazellen außerhalb der Knochen in Weichteilen. Diese Plasmozytome treten im Nacken, im Kopf, in den oberen Atemwegen, in der Blase und in der Lunge auf.

Plasmacytose-Behandlung

Für die Behandlung der Plasmazytose muss die Art der Krankheit ermittelt werden, die die Veränderung der Plasmazellen beeinflusst. Meistens liegt der Grund in malignen Veränderungen in Zellen, daher ist die Strahlentherapie die wirksamste Behandlung für diese Art der Plasmozytose..

Die Chemotherapie wird nicht zur Behandlung der Plasmozytose eingesetzt.

Eine chirurgische Behandlung ist erforderlich, wenn der Tumor die Knochenstruktur schädigt und Frakturen und andere Probleme hervorruft. Wenn der Ursprung der Krankheit nicht bösartig, sondern viral oder infektiös ist, wird die Behandlung mit Antibiotika durchgeführt, die Ernährung geändert, Anämie zusätzlich behandelt (falls vorhanden), das Regime des Patienten, Schlaf, Ruhe und körperliche Aktivität werden überwacht. Je nützlicher die Ernährung und je besser die Behandlung der Grunderkrankung ist, desto schneller tritt die Besserung auf..

Bei einer nicht malignen Natur der Plasmazytose normalisiert sich die Blutzusammensetzung nach 3-5 Wochen wieder.

Basierend auf Materialien:
Fallberichte in der dermatologischen Medizin
Band 2014 (2014), Artikel-ID 840845, 4 Seiten
© 2003 - 2015 Conjecture Corporation

Multiples Myelom (Plasmozytom) - Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung und Prognose.

Das multiple Myelom (Plasmozytom) ist ein bösartiger Tumor des Knochenmarks, der aus Plasmazellen besteht, die sich infolge einer Mutation in bösartige Myelomzellen verwandelt haben. In betroffenen Knochen kann das Knochenmark vollständig aus diesen atypischen Zellen bestehen. Die Krankheit bezieht sich auf paraproteinämische Leukämie, die oft als "Blutkrebs" bezeichnet wird..

Beim multiplen Myelom gelangen bösartige Zellen nicht in den Blutkreislauf. Aber sie produzieren modifizierte Immunglobuline - Paraproteine, die in den Blutkreislauf gelangen. Diese Proteine ​​lagern sich in Form einer speziellen Substanz - Amyloid - im Gewebe ab und stören die Funktion der Organe (Nieren, Herz, Gelenke)..

Myelommanifestationen: Knochenschmerzen, pathologische Frakturen, Thrombose und Blutungen. Die Anfangsstadien des Plasmozytoms sind asymptomatisch und werden zufällig nachgewiesen: auf Röntgenstrahlen oder mit einem signifikanten Anstieg des Proteins im Urin.

Lokalisierung. Der Tumor bildet sich hauptsächlich in den flachen Knochen (Schädel, Rippen, Becken, Schulterblatt) und in den Wirbeln. Um die bösartigen Zellen herum erscheinen Hohlräume mit glatten Kanten. Dies ist das Ergebnis der Lyse (Auflösung) von Knochengewebe durch Osteoklasten - spezielle Zellen, die für die Zerstörung alternder Knochenzellen verantwortlich sind.

Die Ursachen des Myeloms sind nicht vollständig geklärt. Die Krankheit tritt hauptsächlich bei Menschen auf, die Strahlung ausgesetzt waren.

Statistiken. Das multiple Myelom ist die häufigste Erkrankung bei Plasmazelltumoren: 1% aller Krebsarten und 10% aller Blutkrebsarten. Jedes Jahr wird bei 3 Personen pro 100.000 Einwohner ein Myelom festgestellt. Die Inzidenzrate ist bei Menschen mit schwarzer Haut höher. Die meisten Fälle sind Männer über 60 Jahre. Menschen unter 40 werden extrem selten krank.

Was sind Plasmazellen??

Plasmozyten oder Plasmazellen sind Zellen, die Antikörper produzieren, um Immunität bereitzustellen. Tatsächlich sind dies Leukozyten, die aus B-Lymphozyten gebildet werden. Sie kommen im roten Knochenmark, in den Lymphknoten, im Darm und in den Gaumenmandeln vor.

Bei gesunden Menschen machen Plasmazellen 5% aller Knochenmarkszellen aus. Wenn ihre Anzahl 10% überschreitet, deutet dies bereits auf die Entwicklung der Krankheit hin.

Die Funktionen von Plasmazellen sind die Produktion von Immunglobulin-Antikörpern, die Immunität in Flüssigkeiten (Blut, Lymphe, Speichel) bieten. Plasmazellen sind einzellige Drüsen, die Hunderte von Immunglobulinen pro Sekunde produzieren..

Wie entstehen Plasmozyten? Dieser Prozess besteht aus mehreren Schritten:

• Plasmozytenvorläufer - B-Lymphozyten werden aus Stammzellen in Leber und Knochenmark gebildet. Dies geschieht während der Embryonalperiode, bevor das Baby geboren wird..
• B-Lymphozyten mit Blutfluss gelangen in die Lymphknoten und die Milz, das intestinale Lymphgewebe, wo sie reifen.
• Hier "lernt" der B-Lymphozyt das Antigen (Teil der Bakterien oder Viren) kennen. Andere Immunzellen vermitteln diesen Prozess: Monozyten, Makrophagen, Histiozyten und dendritische Zellen. Anschließend produziert der B-Lymphozyt Immunglobuline, um nur ein Antigen zu entgiften. Zum Beispiel das Influenzavirus.
• Der B-Lymphozyt wird aktiviert - er beginnt, Antikörper abzuscheiden. In diesem Stadium verwandelt es sich in einen Immunoblasten..
• Der Immunoblast teilt sich aktiv - geklont. Es bildet viele identische Zellen, die dieselben Antikörper sekretieren können.
• Infolge der letzten Differenzierung verwandeln sich die klonierten Zellen in identische Plasmozyten oder Plasmazellen. Sie produzieren Immunglobuline und schützen mit ihrer Hilfe den Körper vor fremden Antigenen (Viren und Bakterien).

Was ist Myelom??

In einem der Reifungsstadien von B-Lymphozyten tritt eine Fehlfunktion auf und anstelle einer Plasmazelle wird eine Myelomzelle gebildet, die bösartige Eigenschaften aufweist. Alle Myelomzellen stammen aus einer einzelnen mutierten Zelle, die mehrfach kloniert wurde. Die Akkumulation dieser Zellen wird als Plasmozytom bezeichnet. Solche Tumoren können sich in Knochen oder Muskeln bilden, sie können einzeln (einzeln) oder mehrfach sein.

Im Knochenmark bildet sich eine bösartige Zelle, die zu Knochengewebe heranwächst. Dort teilen sich Myelomzellen aktiv, ihre Anzahl steigt. Sie selbst gelangen normalerweise nicht in den Blutkreislauf, sondern scheiden eine große Menge an pathologischem Immunglobulin-Paraprotein aus. Dies ist ein abnormales Immunglobulin, das nicht an der Immunabwehr beteiligt ist, sondern in Geweben abgelagert ist und durch eine Blutuntersuchung nachgewiesen werden kann.

Sobald sie sich im Knochengewebe befinden, beginnen Myelomzellen mit ihrer Umgebung zu interagieren. Sie aktivieren Osteoklasten, die Knorpel und Knochen zerstören und Hohlräume bilden.

Myelomzellen sezernieren auch spezielle Proteinmoleküle, die als Zytokine bezeichnet werden. Diese Substanzen haben eine Reihe von Funktionen:

• Stimuliert das Wachstum von Myelomzellen. Je mehr Myelomzellen im Körper vorhanden sind, desto schneller treten neue Krankheitsherde auf.
• Sie unterdrücken die Immunität, deren Aufgabe es ist, Tumorzellen zu zerstören. Es kommt häufig zu bakteriellen Infektionen..
• Sie aktivieren Osteoklasten, die Knochen zerstören. Dies führt zu Knochenschmerzen und pathologischen Frakturen..
• Stimuliert das Wachstum von Fibroblasten, die Fibrogen und Elastin absondern. Dies erhöht die Viskosität des Blutplasmas und verursacht Blutergüsse und Blutungen..
• Sie verursachen das Wachstum von Leberzellen - Hepatozyten. In diesem Fall wird die Bildung von Prothrombin und Fibrinogen gestört, was zu einer Abnahme der Blutgerinnung führt.
• Störung des Proteinstoffwechsels (insbesondere beim Bence-Jones-Myelom), was zu Nierenschäden führt.

Der Krankheitsverlauf ist langsam. Ab dem Moment, in dem die ersten Myelomzellen erscheinen, dauert es 20 bis 30 Jahre, bis sich ein lebendiges Krankheitsbild entwickelt. Nachdem jedoch die ersten Symptome der Krankheit aufgetreten sind, kann es innerhalb von 2 Jahren tödlich sein, wenn die richtige Behandlung nicht verschrieben wird..

Die Ursachen des Myeloms

Die Ursachen des Myeloms sind nicht vollständig verstanden. Unter Ärzten gibt es keine einheitliche Meinung darüber, was die Mutation des B-Lymphozyten in die Myelomzelle provoziert..

Wer hat ein erhöhtes Risiko für die Entwicklung eines multiplen Myeloms?

• Männer. Das multiple Myelom entwickelt sich, wenn der Spiegel männlicher Sexualhormone mit dem Alter abnimmt. Frauen werden viel seltener krank.
• Alter 50-70 Jahre alt. Menschen unter 40 machen nur 1% der Patienten aus. Dies liegt an der Tatsache, dass die Immunität mit zunehmendem Alter schwächere Krebszellen erkennt und zerstört..
• Genetische Veranlagung. Bei 15% der Patienten leiden auch Angehörige an dieser Form der Leukämie. Dieses Merkmal wird durch eine Mutation in einem Gen verursacht, das für die Reifung von B-Lymphozyten verantwortlich ist..
• Fettleibigkeit stört den Stoffwechsel, senkt die Immunität und schafft Bedingungen für das Auftreten bösartiger Zellen.
• Strahlenexposition (Liquidatoren des Tschernobyl-Unfalls, Personen, die sich einer Strahlentherapie unterzogen haben) und längere Exposition gegenüber Toxinen (Asbest, Arsen, Nikotin). Diese Faktoren erhöhen die Wahrscheinlichkeit einer Mutation während der Plasmazellbildung. Infolgedessen verwandelt es sich in eine Myelomzelle, aus der ein Tumor entsteht..

Myelomsymptome

Das Plasmacytom betrifft hauptsächlich die Knochen, Nieren und das Immunsystem. Die Symptome des multiplen Myeloms hängen vom Stadium des Tumors ab. Bei 10% der Patienten produzieren Zellen keine Paraproteine ​​und die Krankheit ist asymptomatisch.

Obwohl es nicht viele bösartige Zellen gibt, manifestiert sich die Krankheit nicht. Aber allmählich nimmt ihre Anzahl zu und sie ersetzen normale Knochenmarkszellen. Gleichzeitig gelangt eine große Menge an Paraproteinen in den Blutkreislauf, die sich negativ auf den Körper auswirken..

Symptome:

• Knochenschmerzen. Unter dem Einfluss von Myelomzellen bilden sich im Knochen Hohlräume. Knochengewebe ist reich an Schmerzrezeptoren, wenn sie gereizt sind, entwickeln sich schmerzende Schmerzen. Es wird stark und scharf, wenn das Periost beschädigt ist.
  
• Schmerzen im Herzen, in den Gelenken und in den Muskelsehnen sind mit der Ablagerung von pathologischen Proteinen verbunden. Diese Substanzen stören die Funktion der Organe und reizen empfindliche Rezeptoren..
• Pathologische Frakturen. Unter dem Einfluss bösartiger Zellen bilden sich im Knochen Hohlräume. Osteoporose entwickelt sich, der Knochen wird zerbrechlich und bricht auch bei geringer Belastung zusammen. Am häufigsten sind Frakturen der Oberschenkelknochen, Rippen und Wirbel.
• Verminderte Immunität. Die Funktion des Knochenmarks ist beeinträchtigt: Es produziert nicht genügend Leukozyten, was zur Unterdrückung der körpereigenen Abwehr führt. Die Menge an normalen Immunglobulinen im Blut nimmt ab. Oft treten bakterielle Infektionen auf: Mittelohrentzündung, Mandelentzündung, Bronchitis. Krankheiten sind langwierig und schwer zu behandeln.
• Hyperkalzämie. Aus dem zerstörten Knochengewebe gelangt eine große Menge Kalzium ins Blut. Dies geht einher mit Verstopfung, Bauchschmerzen, Übelkeit, großen Urinmengen, emotionaler Belastung, Schwäche und Lethargie.
• Nierenfunktionsstörung - Myelomnephropathie wird durch Ablagerung von Kalzium in Form von Steinen in den Nierengängen verursacht. Auch die Nieren leiden unter einer Störung des Proteinstoffwechsels. Paraproteine ​​(Proteine, die von Krebszellen produziert werden) gelangen in den Nierenfilter und lagern sich in den Nephrontubuli ab. Dadurch schrumpft die Niere (Nephrosklerose). Zusätzlich ist der Urinabfluss aus den Nieren beeinträchtigt. Die Flüssigkeit stagniert in den Nierenbechern und im Becken, und das Parenchym der Organatrophien. Bei Myelomnephropathie gibt es kein Ödem, der Blutdruck wird nicht erhöht.
• Anämie, überwiegend normochrom - der Farbindex (das Verhältnis von Hämoglobin zur Anzahl der Erythrozyten) bleibt normal 0,8 -1,05. Wenn das Knochenmark geschädigt ist, nimmt die Produktion roter Blutkörperchen ab. Gleichzeitig wird die Hämoglobinkonzentration im Blut proportional reduziert. Da Hämoglobin für den Sauerstofftransport verantwortlich ist, verspüren die Zellen bei Anämie einen Sauerstoffmangel. Dies äußert sich in schneller Müdigkeit und verminderter Aufmerksamkeitskonzentration. Bei Anstrengung treten Atemnot, Herzklopfen, Kopfschmerzen und Blässe der Haut auf.
• Blutgerinnungsstörungen. Die Plasmaviskosität steigt an. Dies führt zu einer spontanen Adhäsion roter Blutkörperchen in Form von Münzen, die Blutgerinnsel verursachen können. Eine Abnahme der Thrombozytenzahl (Thrombozytopenie) führt zu spontanen Blutungen: Nase und Zahnfleisch. Wenn kleine Kapillaren beschädigt sind, fließt Blut unter die Haut - es bilden sich blaue Flecken und blaue Flecken.

Diagnose des multiplen Myeloms

1. Anamnese nehmen. Der Arzt analysiert, wie lange es her ist, dass Knochenschmerzen, Taubheitsgefühl, Müdigkeit, Schwäche, Blutungen und Blutungen aufgetreten sind. Das Vorhandensein chronischer Krankheiten und schlechter Gewohnheiten wird berücksichtigt. Basierend auf den Ergebnissen von Labor- und Instrumentenstudien wird eine Diagnose gestellt, Form und Stadium des Myeloms bestimmt und die Behandlung verschrieben.
2. Inspektion. Zeigt die äußeren Anzeichen des multiplen Myeloms:
   • Tumoren in verschiedenen Körperteilen, hauptsächlich an Knochen und Muskeln.
   • Blutungen infolge von Blutungsstörungen.
   • Blässe der Haut ist ein Zeichen von Anämie.
   • schneller Puls - ein Versuch des Herzens, den Hämoglobinmangel durch beschleunigte Arbeit auszugleichen.
3. Allgemeine Blutanalyse. Eine Laborstudie, mit der Sie den Allgemeinzustand des hämatopoetischen Systems, die Blutfunktion und das Vorhandensein verschiedener Krankheiten beurteilen können. Die Blutentnahme erfolgt morgens auf nüchternen Magen. Nehmen Sie für Forschungszwecke 1 ml Blut von einem Finger oder einer Vene. Ein Laborarzt untersucht einen Blutstropfen unter dem Mikroskop, es gibt automatische Analysegeräte.

Das Myelom wird durch die folgenden Indikatoren belegt:

• erhöhte ESR - über 60-70 mm / Stunde
• reduzierte Erythrozytenzahl - Männer weniger als 4 10 ^ 12 Zellen / l, Frauen weniger als 3,7 10 ^ 12 Zellen / l.
• reduzierte Retikulozytenzahl - weniger als 0,88% (von 100% der Erythrozyten)
• reduzierte Thrombozytenzahl - weniger als 180 10 ^ 9 Zellen / l.
• verminderte Leukozytenzahl - weniger als 4 10 ^ 9 Zellen / l.
• reduzierter Gehalt an Neutrophilen - weniger als 1500 in 1 μl (weniger als 55% aller Leukozyten)
• erhöhter Monozytenspiegel - über 0,7 10 ^ 9 (mehr als 8% aller Leukozyten)
• Hämoglobin nahm ab - weniger als 100 g / l
• 1-2 Plasmazellen befinden sich im Blut.

Aufgrund der Hemmung der hämatopoetischen Funktion des Knochenmarks nimmt die Anzahl der Blutzellen (Erythrozyten, Blutplättchen, Leukozyten) ab. Die Gesamtmenge an Protein wird durch Paraproteine ​​erhöht. Ein hoher ESR-Wert weist auf eine maligne Pathologie hin.

Mit einem biochemischen Bluttest können Sie die Arbeit einzelner Organe und Systeme anhand des Vorhandenseins einer bestimmten Substanz im Blut beurteilen.

Die Blutentnahme erfolgt morgens auf nüchternen Magen, bevor Medikamente und andere Tests (Röntgen, MRT) durchgeführt werden. Aus einer Vene wird Blut entnommen. Im Labor werden Reagenzgläser mit Blut mit chemischen Reagenzien versetzt, die mit den ermittelten Substanzen reagieren. Das multiple Myelom wird bestätigt durch:

• Zunahme des Gesamtproteins - über 90-100 g / l
  
• Albumin reduziert auf weniger als 38 g / l
  
• Der Kalziumspiegel ist erhöht - über 2,75 mmol / Liter.
  
• erhöhte Harnsäure - Männer über 416,5 μmol / l, Frauen über 339,2 μmol / l
  
• erhöhtes Kreatinin - Männer über 115 μmol / l, Frauen über 97 μmol / l
  
• Der Harnstoffgehalt ist erhöht - mehr als 6,4 mmol / l

Die aufgedeckten Abweichungen deuten auf einen Anstieg des Proteins im Blut aufgrund von pathologischen Paraproteinen hin, die von Myelomzellen sekretiert werden. Hohe Harnsäure- und Kreatininspiegel weisen auf eine Nierenschädigung hin.

Myelogramm (Trepanobiopsie) - die Untersuchung der Strukturmerkmale von Knochenmarkszellen. Mit Hilfe eines speziellen Geräts - einem Trepan oder einer Nadel von I. A. Kassirsky - wird eine Punktion (Punktion) des Brustbeins oder des Iliums vorgenommen. Eine Probe von Knochenmarkszellen wird entnommen. Aus dem resultierenden Parenchym wird ein Abstrich hergestellt und die qualitative und quantitative Zusammensetzung der Zellen, ihre Typen, ihr Verhältnis und ihr Reifegrad werden unter einem Mikroskop untersucht.

Ergebnisse bei multiplem Myelom:

• eine große Anzahl von Plasmazellen - über 12%. Dies zeigt ihre abnormale Teilung und die Wahrscheinlichkeit von Krebsveränderungen an..
• Es werden Zellen mit einer großen Menge an Zytoplasma gefunden, das intensiv gefärbt ist. Das Zytoplasma kann Vakuolen enthalten. Das Kernchromatin zeigt ein charakteristisches radartiges Muster. Diese Zellen sind nicht typisch für das Knochenmark eines gesunden Menschen..
• Unterdrückung der normalen Hämatopoese
• eine große Anzahl unreifer atypischer Zellen

Die Veränderungen deuten darauf hin, dass die normale Funktion des Knochenmarks beeinträchtigt ist. Seine funktionellen Zellen werden durch maligne Plasmazellen ersetzt.

Labormarker des multiplen Myeloms

Für Forschungszwecke wird morgens Blut aus einer Vene entnommen. In einigen Fällen kann Urin verwendet werden. Das Serum enthält Paraproteine, die von Myelomzellen ausgeschieden werden. Diese veränderten Immunglobuline kommen im Blut gesunder Menschen nicht vor..

Paraproteine ​​werden durch Immunelektrophorese nachgewiesen. Das Blut wird zu einem Gel auf Agarbasis gegeben. Die Anode und die Kathode sind mit den gegenüberliegenden Abschnitten des Objektträgers verbunden, wonach eine Elektrophorese durchgeführt wird. Unter dem Einfluss eines elektrischen Feldes bewegen sich Antigene (Blutplasmaproteine ​​und Paraproteine) und befinden sich in Form charakteristischer Bögen auf dem Glas - einem schmalen Streifen monoklonalen Proteins. Zur besseren Visualisierung und erhöhten Empfindlichkeit werden dem Gel ein Farbstoff und ein Serum mit Antigenen zugesetzt.

Abhängig von der Art des Myeloms wird Folgendes festgestellt:

• IgG-Paraprotein
• Paraprotein der IgA-Klasse
• Paraprotein Klasse IgD
• Paraprotein der IgE-Klasse
• Beta-2-Mikroglobulin

Dieser Test gilt als der empfindlichste und genaueste Test zum Nachweis des multiplen Myeloms..

Die allgemeine Urinanalyse ist eine Laboruntersuchung des Urins, bei der die physikochemischen Eigenschaften des Urins bestimmt und sein Sediment unter einem Mikroskop untersucht werden. Für die Studie ist es notwendig, den durchschnittlichen Anteil des Morgenurins zu sammeln. Dies erfolgt nach dem Waschen der Genitalien. Innerhalb von 1-2 Stunden muss der Urin an das Labor abgegeben werden, da sich sonst Bakterien darin vermehren und die Analyseergebnisse verzerrt werden.

Beim multiplen Myelom wird im Urin Folgendes gefunden:

• erhöhte relative Dichte - Urin enthält eine große Anzahl von Molekülen (hauptsächlich Protein)
• das Vorhandensein von Erythrozyten
• erhöhter Proteingehalt (Proteinurie)
• Es gibt Abgüsse im Urin
• Bens-Jones-Protein (Paraproteinfragmente) - über 12 g / Tag (fällt beim Erhitzen aus)

Veränderungen im Urin deuten auf eine Schädigung der Nieren durch Paraproteine ​​und eine Beeinträchtigung des Proteinstoffwechsels im Körper hin.
Knochenröntgen ist eine Methode zur Knochenröntgenuntersuchung. Ziel ist es, Bereiche mit Knochenläsionen zu identifizieren und die Diagnose eines Myeloms zu bestätigen. Um ein vollständiges Bild des Schadensgrades zu erhalten, werden Bilder von der Vorder- und Seitenprojektion aufgenommen.

Veränderungen im Röntgenbild mit multiplem Myelom:

• Anzeichen einer fokalen oder diffusen Osteoporose (verminderte Knochendichte)
• "Leaky Skull" - runde Zerstörungsherde im Schädel
• Humerus - Waben- oder Seifenblasenlöcher
• Rippen und Schulterblätter haben Löcher, "von Motten gefressen" oder "ausgestanzt".
• Die Wirbel sind zusammengedrückt und verkürzt. Sie haben die Form von "Fischwirbeln"

Die Verwendung von Kontrastmitteln ist für die Radiographie verboten. Da Jod, das Teil von ihnen ist, einen unlöslichen Komplex mit Proteinen bildet, die von Myelomzellen sekretiert werden. Diese Substanz ist sehr schädlich für die Nieren..

Die Spiralcomputertomographie (SCT) ist eine Studie, die auf einer Reihe von Röntgenstrahlen basiert, die aus verschiedenen Winkeln aufgenommen wurden. Auf ihrer Basis macht der Computer Schicht für Schicht "Scheiben" des menschlichen Körpers.

• Herde der Knochenzerstörung
• Weichteiltumoren
• Verformung von Knochen und Wirbeln
• Einklemmen des Rückenmarks infolge Zerstörung der Wirbel

Die Tomographie hilft, alle Herde von Knochenläsionen zu identifizieren und die Prävalenz des multiplen Myeloms zu bestimmen.

Myelombehandlung

Behandlung des multiplen Myeloms mit Chemotherapie

Die Chemotherapie ist die Hauptbehandlung für einzelne und multiple Plasmozytome.
Monochemotherapie - Behandlung mit einem Chemotherapeutikum.

Vertreter	Der Mechanismus der therapeutischen Wirkung	Art der Anwendung
Melphalan Die Wirksamkeit des Termins beträgt 50%.	Kohlenstoffverbindungen werden in das DNA-Molekül von Myelomzellen eingebaut. Dies führt zur Vernetzung von zwei DNA-Strängen und die Vermehrung bösartiger Zellen hört auf..	0,15 - 0,2 mg pro Kilogramm Körpergewicht für 4 Tage. Das Intervall zwischen den Behandlungszyklen beträgt 4 Wochen. Das Medikament wird oral oder intravenös eingenommen.
Cyclophosphamid (Cyclophosphamid) Die Effizienz bei Monotherapie liegt bei 50%	Der Wirkstoff wird in die DNA der malignen Zelle eingebaut und ersetzt eine der Verbindungen im Molekül. Dies stört den Prozess der Zellteilung. Verursacht den Tod von Myelomzellen.	Innen 50-200 mg für 2-3 Wochen. Intramuskulär 200-400 mg. Die Injektionen erfolgen 2-3 mal pro Woche. Kurs 3-4 Wochen. Intravenöse 600 mg pro 1 sq. m der Körperoberfläche. Der Behandlungsverlauf ist eine Injektion alle 2 Wochen. 3 Dosen erforderlich.
Lenalidomid Wirksam bei 60% der Patienten. Erhöht das Überleben auf 42 Monate.	Erhöht die Immunabwehr gegen bösartige Zellen - aktiviert T-Killer. Verhindert die Bildung neuer Blutgefäße (Kapillaren), die den Tumor versorgen.	Schlucken Sie die 25 mg Kapsel ohne zu kauen und trinken Sie viel Flüssigkeit. Jeden Tag zur gleichen Zeit nach den Mahlzeiten konsumiert. Die Behandlungsdauer beträgt 3 Wochen, eine Pause von 7 Tagen. Vor dem zweiten Gang ist eine Dosisanpassung erforderlich. Es wird allmählich reduziert: 25, 15, 10, 5 mg. Das Medikament wird zusammen mit Dexamethason (40 mg einmal täglich) eingenommen.

Chemotherapeutika können nur von einem Chemotherapeuten verschrieben werden, der Erfahrung im Umgang mit Zytostatika hat. Während der Behandlung ist eine ständige Überwachung des Zustands des Patienten und der peripheren Blutparameter erforderlich.

Polychemotherapie - Behandlung des multiplen Myeloms mit einem Komplex von Antineoplastika.

In der Polychemotherapie sind VAD und VBMCP die wirksamsten Therapien. Für 6 Monate nach Diagnosestellung werden 3 Polychemotherapie-Kurse durchgeführt.

VAD-Schema

Drogen	Der Mechanismus der therapeutischen Wirkung	Art der Anwendung
Vincristine	Das Medikament blockiert ein Protein, das für den Aufbau des intrazellulären Skeletts (Mikrotubuli) von Myelomzellen erforderlich ist. Stoppt die Zellteilung.	0,4 mg / Tag für 1-4 Tage. Das Medikament wird den ganzen Tag über kontinuierlich intravenös verabreicht.
Adriamycin (Doxorubicin)	Unterdrückt das Wachstum und die Reproduktion von Zellen. Bei der Anwendung bilden sich freie Radikale. Sie beeinflussen Zellmembranen, hemmen die Synthese von Nukleinsäuren (DNA), die Erbinformationen tragen.	Intravenös eingeführt mit einer Rate von 9 mg / m² Körperoberfläche pro Tag. Der Behandlungsverlauf beträgt 1-4 Tage in Form einer konstanten Pipette.
Dexamethason	Es wird zur Vorbeugung von Nebenwirkungen während der Chemotherapie verschrieben.	Wird oral oder intravenös mit 40 mg / Tag eingenommen. Tage 1-4, 9-12, 17-20.

VBMCP-Schema

Drogen	Der Mechanismus der therapeutischen Wirkung	Art der Anwendung
Carmustin	Hemmt Stoffwechselprozesse in der Zelle, stört die Energieversorgung und die Teilung bösartiger Zellen.	Am ersten Behandlungstag intravenös eingeführt. Die Dosis wird individuell mit einer Rate von 100-200 mg / m2 Körperoberfläche ausgewählt. Nächste Dosis in 6 Wochen (basierend auf Blutuntersuchung).
Vincristine	Blockiert die mitotische Zellteilung.	Das Medikament wird durch intravenösen Tropf mit 1,4 mg / m² Körperoberfläche verabreicht. Fahren Sie am ersten Behandlungstag.
Cyclophosphamid	Hat eine toxische Wirkung auf bösartige Zellen, hat eine Antitumorwirkung. Verletzung der Integrität von DNA-Strängen und Vermehrung von Myelomzellen.	Individuell zuweisen. Ungefähre intravenöse Dosierung von 400 mg / m² am 1. Behandlungstag.
Melphalan	Stoppt die Proteinsynthese, die für die Vermehrung von Myelomzellen erforderlich ist. Zerstört ihre DNA-Moleküle.	Oral verabreicht mit 8 mg / m². Behandlungstage 1 bis 7.
Prednisolon	Kortikosteroide werden verwendet, um die Nebenwirkungen der Chemotherapie zu reduzieren und Hyperkalzämie zu verhindern.	Orale Verabreichung mit 40 mg / m² an den Tagen 1 bis 7.

Nach einer langen Remission wird Interferon alfa dreimal pro Woche verschrieben, 3 Millionen Einheiten pro Tag, um den Körper zu erhalten.

Die Chemotherapie hemmt die Hämatopoese, daher ist in regelmäßigen Abständen eine Transfusion (Infusion) von Erythrozyten-, Leukozyten- oder Thrombozytenmasse erforderlich.

Die Wirksamkeit der Polychemotherapie beim Myelom: Bei 41% der Patienten ist ein vollständiges Verschwinden der Symptome (vollständige Remission) möglich. 50% haben signifikant verbesserte Symptome (teilweise Remission).

Leider fällt ein erheblicher Teil der Patienten auch nach erfolgreicher Behandlung zurück. Dies liegt an der Tatsache, dass der Tumor eine Vielzahl von Zellen enthält. Einige von ihnen sterben im Verlauf der Chemotherapie, andere bleiben und verursachen schließlich einen neuen Tumor. Die Verschlimmerung des Myeloms wird mit Arzneimitteln mit größerer Aktivität behandelt.

Beseitigung der Symptome des multiplen Myeloms

Anästhesie

Die Schmerzlinderung beim multiplen Myelom erfolgt in drei Schritten:

Stadium I - Nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente (Spazgan, Sedalgin, Indomethacin, Ibuprofen) werden zur Behandlung von leichten Schmerzen eingesetzt.

Eine Droge	Wirkmechanismus	Art der Anwendung
Spazgan	Es hat analgetische, krampflösende und fiebersenkende Wirkungen. Das Medikament blockiert die Enden der parasympathischen Nervenfasern und beseitigt so Krämpfe und Schmerzlinderung. Verschrieben für Schmerzen in den Knochen und inneren Organen.	1 Tablette 2 mal täglich, unabhängig von der Nahrungsaufnahme.
Sedalgin	Mittleres Schmerzmittel mit beruhigender Wirkung. Empfohlen für die Kompression der Nervenwurzel und Schmerzen entlang des Spinalnervs.	1-2 Tabletten 2-3 mal täglich.
Indomethacin	Blockiert die Synthese von Prostaglandinen, Substanzen, die für Schmerzen verantwortlich sind. Eines der stärksten nichtsteroidalen Schmerzmittel.	Wird 2-3 mal täglich nach den Mahlzeiten 25 mg oral eingenommen. Bei Bedarf kann die Dosis auf 150 mg pro Tag erhöht werden..
Ibuprofen	Verlangsamt die Synthese von Prostaglandinen und dem Enzym Cyclooxygenase, das Entzündungen und Schmerzen reduziert. Wirksam bei Knochen- und Gelenkschmerzen.	In Tabletten von 0,2 g 3-4 mal täglich. Um eine Reizung der Magenschleimhaut zu vermeiden, wird empfohlen, sie nach den Mahlzeiten einzunehmen.

Stadium II - schwache Opioide, sie sind auch narkotische Analgetika (Codein, Tramundin, Tramadol, Dihydrocodein, Prosidol). Um die analgetische Wirkung zu verstärken, werden sie in Verbindung mit nichtsteroidalen entzündungshemmenden Arzneimitteln (Paracetamol, Diclofenac, Ketorolac) verwendet. Verschrieben, wenn das Schmerzsyndrom zunimmt.

Eine Droge	Wirkmechanismus	Art der Anwendung
Kodein	Sie haben eine analgetische Wirkung. Aus Arzneimitteln freigesetztes Morphin bindet an die Opioidrezeptoren des Zentralnervensystems und blockiert den Durchgang von Schmerzimpulsen	0,015 g 4 mal täglich. Maximale Tagesdosis 0,06-0,09 g.
Tramadol		0,05 - 0,1 g 3-4 mal täglich. Die tägliche Dosis sollte 0,4 g nicht überschreiten.
Dihydrocodein		0,06 - 0,12 g. Die Wirkung des Arzneimittels dauert bis zu 12 Stunden und wird 2 - 3 Mal täglich eingenommen.
Prosidol	Aktiviert das Analgetikum auf verschiedenen Ebenen des Zentralnervensystems. Ändert die Wahrnehmung von Schmerz auf emotionaler Ebene.	Tabletten zum Saugen unter der Zunge, 0,01-0,02 g. Maximale Dosis 0,05-0,25 g pro Tag.

Beachtung! Bei längerem Gebrauch verursachen sie Sucht und Drogenabhängigkeit.

Stadium III - Starke Opioide (Morphin, Omnopon, Buprenorphin, Naloxon, Duragesic) sind zur Behandlung schwerer Schmerzen vorzuziehen.

Eine Droge	Wirkmechanismus	Art der Anwendung
Morphium	Unterdrückt starke Schmerzen. Die Substanz blockiert den Durchgang von Schmerzimpulsen durch die Rezeptoren des Nervensystems. Wirkt beruhigend.	0,01 g 4-5 mal täglich.
Omnopon	Binden Sie an Opioidrezeptoren im Nervensystem und hemmen Sie die Schmerzempfindlichkeit.	0,02-0,04 g 3-4 mal täglich. Die tägliche Dosis sollte 0,12 g nicht überschreiten.
Buprenorphin		Jeweils 0,2-0,4 mg. Wirksam in niedrigeren Konzentrationen als Morphin. Die tägliche Dosis sollte 1,2-1,6 mg nicht überschreiten.
Naloxon	Verdrängt Chemikalien, die an den Schmerzrezeptor binden. Bindet an Opiatrezeptoren und blockiert deren Arbeit.	Nehmen Sie 0,4 mg nicht mehr als 2 mal täglich ein.

Befolgen Sie genau die Dosierung und Empfehlungen Ihres Arztes. Dies reduziert das Risiko von Nebenwirkungen und Sucht..

Behandlungen zur Schmerzlinderung bei multiplem Myelom

1. Magnetoturbotron. Die Behandlung mit einem niederfrequenten Magnetfeld wirkt sich positiv auf den Körper aus:
   • verursacht entzündungshemmende und analgetische Wirkung
   • verlangsamt die mitotische Teilung von malignen Myelomzellen
   • stärkt die Immunität und aktiviert die natürliche Antitumorabwehr
   • reduziert die Nebenwirkungen der Chemotherapie.
   
   Dauer 10-15 Minuten. Kurs von 10 Sitzungen. Es ist ratsam, die Behandlung zweimal im Jahr zu wiederholen..
2. Elektrischer Schlaf. Einfluss auf die Strukturen des Gehirns mit Impulsströmen niedriger oder Schallfrequenz (1-130 Hz), rechteckiger Form, niedriger Spannung und Kraft. Die Reizung der Reflexzonen auf der Haut der Augenlider und des Hinterkopfes sowie die direkte Wirkung des Stroms auf das Gehirn verursachen:
   • Schläfrigkeit und Schläfrigkeit
   • reduziert die Schmerzempfindlichkeit
   • wirkt beruhigend
   
   Die Dauer des Verfahrens beträgt 30-90 Minuten. Der Behandlungsverlauf beträgt 10-15 Sitzungen.

Beeinträchtigter Kalziumstoffwechsel

Um die Blutzusammensetzung zu normalisieren, müssen 3-4 Liter Flüssigkeit pro Tag konsumiert werden. In diesem Fall wird überschüssiges Kalzium mit Urin aus dem Körper gespült. Seine Menge sollte 3-4 Liter pro Tag betragen. 2 mal täglich wird die Elektrolytmenge bestimmt, um normale Kalium- und Magnesiumionen aufrechtzuerhalten.

Eine Droge	Wirkmechanismus	Art der Anwendung
Natriumiumbandronat (Ibandronsäure)	Unterdrückt die Knochenzerstörung, reduziert die Kalziumkonzentration im Blut. Verhindert das Auftreten von Knochenmetastasen.	In kurzen Kursen zuweisen. Intravenös mit 2-4 mg pro Tag verabreicht.
Calcitonin	Reguliert den Kalziumstoffwechsel im Knochengewebe. Unterdrückt die Knochenzerstörung, fördert die Ausscheidung von Kalzium im Urin.	Subkutan oder intramuskulär für 6-12 Stunden mit 4-8 IE / kg injiziert. Der Kurs dauert 2-4 Wochen. Dann wird die Dosis reduziert und die Behandlung 6 Wochen lang fortgesetzt..
Prednisolon	Hochdosierte Impulstherapie zur Unterdrückung von Entzündungsreaktionen. Hemmt die Aktivität von B-Lymphozyten und Myelomzellen.	40 mg / m² oral eingenommen. Kurs 5-7 Tage.
Vitamin D (als Ergocalciferol)	Zur Vorbeugung von Osteoporose und Knochenzerstörung.	300-500 ME pro Tag für 45 Tage.
Androgene: Methandrostenolon	Normalisiert den Proteinstoffwechsel und stärkt das Knochengewebe in Kombination mit Vitamin D..	Es wird oral 0,005-0,01 g täglich vor den Mahlzeiten eingenommen. Kurs bis zu 6 Wochen.

Behandlung von Nierenversagen beim multiplen Myelom

Eine Schädigung einer großen Anzahl von Nephronen führt zu einer Beeinträchtigung der Nierenfunktion. Im Zentrum der Behandlung von Nierenversagen steht der Kampf gegen die Grunderkrankung. Ziel: Reduzierung der Anzahl der Myelomzellen und ihrer Paraproteine, die sich in den Nieren ablagern. Auch verschriebene Medikamente, die die Nieren und Entgiftungsmittel unterstützen.

Eine Droge	Wirkmechanismus	Art der Anwendung
Hofitol	Erhöht die Harnstoffausscheidung im Urin und fördert die Blutreinigung.	5-10 ml des Arzneimittels werden intravenös oder intramuskulär verabreicht. 12 Injektionen pro Kurs.
Retabolil	Ein anaboles Medikament wird verschrieben, um den Stickstoffgehalt im Blut zu senken. Mit seiner Hilfe wird Stickstoff aus Harnstoff im Körper zur Proteinsynthese verwendet..	Intramuskulär 1 ml einmal pro Woche verabreicht. Kurs 2-3 Wochen.
Natriumcitrat	Es wird verwendet, um das Säure-Base-Ungleichgewicht und die erhöhte Blutsäure zu bekämpfen. Gleichzeitig nimmt die Menge an Kalzium im Blut ab.	Es wird dreimal täglich nach den Mahlzeiten in Tabletten von 1,5-2 g eingenommen. Die tägliche Dosis sollte 4-8 g nicht überschreiten.
Prazosin	Der periphere Vasodilatator senkt den Blutdruck, erhöht den Nierenblutfluss und verbessert die glomeruläre Filtration	Die erste Dosis wird nachts im Bett eingenommen. Ein starker Druckabfall ist bis zu einem Ohnmachtszustand möglich. In Zukunft 0,5-1 mg 2-3 mal täglich
Captopril	ACE-Hemmer reduziert den Gefäßwiderstand und erweitert das Lumen. Normalisiert den intraglomerulären Kreislauf in den Nieren. Trägt zu ihrer normalen Funktion und frühen Kalziumausscheidung bei.	0,25-0,5 mg / kg 2 mal täglich auf leeren Magen. Unter der Zunge.
Glomeruläre Diuretika (Diuretika) werden zur Behandlung des multiplen Myeloms nicht empfohlen.

Das Trinkregime beträgt ca. 3 Liter pro Tag. Die ausgeschiedene Urinmenge sollte zwischen 2 und 2,5 Litern liegen.
Wenn kein Ödem vorliegt, muss die Salzaufnahme nicht begrenzt werden. Dies kann zu einem Ungleichgewicht des Elektrolyten führen (Schwäche, Appetitlosigkeit, Dehydration)..

Eine Diät mit einem niedrigen Proteingehalt von bis zu 40-60 g pro Tag wird empfohlen. Begrenzen Sie den Verzehr von Fleisch, Fisch und Eiern.
Bei einem hohen Harnstoffgehalt im Blut wird eine Hämodialyse empfohlen - Reinigung des Blutes außerhalb des Körpers mit dem "künstlichen Nieren" -Gerät.

Prognose für das multiple Myelom?

Eine Erholung vom multiplen Myelom ist selten. Ein einzelner Tumor kann mit drei Behandlungsmöglichkeiten behandelt werden:

1. Knochenmarktransplantation
2. Entfernung von beschädigtem Knochen
3. Hämatopoetische Stammzelltransplantation in Verbindung mit einer Chemotherapie mit Melphalan. Die Methode ist ziemlich toxisch und mit einer hohen Mortalität verbunden (5-10%)..

Eine langfristige Remission (Linderung der Symptome) ist möglich, wenn mehrere Bedingungen erfüllt sind:

• Die Krankheit wird im Frühstadium erkannt
• Der Patient hat keine schweren Begleiterkrankungen
• gute Empfindlichkeit gegenüber der Behandlung mit Zytostatika
• Der Körper verträgt die Behandlung gut und es gibt keine schwerwiegenden Nebenwirkungen

Ärzte wählen individuell eine Behandlung aus, die zur Kontrolle der Krankheit beiträgt. Die komplexe Anwendung von Chemotherapie und Steroidhormonen ermöglicht es Ihnen, eine Remission für einen Zeitraum von 2-4 Jahren zu erreichen. Es gibt Fälle, in denen Patienten bis zu 10 Jahre alt werden.

Bei älteren Menschen bieten niedrig dosierte Chemotherapie und Dexamethason bei 90% der Patienten eine 2-Jahres-Überlebensrate. Ohne Behandlung überschreitet die Lebenserwartung solcher Patienten 2 Jahre nicht..