Systemische Sklerodermie bei Kindern, Symptome, Behandlung

Menschen jeden Alters sind anfällig für Sklerodermie. Im Sanatorium "Krasny Sturm" in Sotschi beobachtete SI Dovzhansky von 1962 bis 1965 115 Kinder mit verschiedenen Formen dieser Krankheit, was etwas weniger als 3% der Gesamtzahl der Patienten mit Hauterkrankungen ausmachte. A.A.Studnitsin sagt, dass Sklerodermie in der Kindheit ziemlich häufig auftritt und in letzter Zeit Fälle dieser Krankheit häufiger geworden sind.

Herkömmlicherweise werden zwei klinische Formen dieser Krankheit unterschieden: diffus (systemisch) und fokal (begrenzt). Bisher wurde die Frage nach einer Beziehung zwischen der systemischen und der fokalen Form der Krankheit diskutiert. Wenn also nach A.A.Studnitsky beide Formen ein einziger Prozess sind, dann behauptet G. Ya.Vysotsky, dass dies verschiedene unabhängige Krankheiten sind.

Pathogenese und Ätiologie

Bis heute ist die Ätiologie der Krankheit unklar, da es für die Pathogenese auch viele Fragen gibt. Gleichzeitig wird bei der Entstehung des Skleroseprozesses dem infektiös-allergischen Konzept große Bedeutung beigemessen.

Die Entwicklung der Virologie und der Elektronenmikroskopie hat zu einer Zunahme der Fälle geführt, in denen Abfallprodukte von Viren in Geweben und Blut von Patienten mit Sklerodermie nachgewiesen wurden. So entdeckte J. Kudejko bei einer elektronenmikroskopischen Untersuchung von Muskelgewebe, das von Patienten biopsiert wurde, zelluläre Einschlüsse, die Viren ähneln.

Es ist ziemlich schwierig, eine Liste aller Arten von neuroendokrinen, viszeralen und Stoffwechselstörungen zu erstellen, die auf die Pathogenese der Sklerodermie zurückzuführen sind. Es gibt eine große Anzahl von Fällen dieser schweren Dermatose bei Patienten mit Funktionsstörungen der Schilddrüse, des Genitals, der Nebenschilddrüsen, nach Unterkühlung, Trauma und so weiter. Es wird angenommen, dass sich diese Krankheit als orthodoxe allergische Reaktion als Reaktion auf das Eindringen heterogener Proteine ​​in Zellen und dementsprechend auf die Bildung aggressiver Autoantikörper entwickeln kann. Genau dies kann die Krankheitsfälle nach Impfungen, Verabreichung von therapeutischen Seren und Bluttransfusionen erklären..

Verschiedene metabolische, endokrine, genetische, neurologische pathologische Faktoren in Kombination mit den schädlichen Wirkungen exogener Faktoren (Strahlenexposition, Abkühlung, Trauma) tragen zur Entstehung und Bildung tiefer autoimmuner und dysproteinämischer Prozesse bei, die im Bindegewebesystem der Haut, der Blutgefäße und der inneren Organe lokalisiert sind.

Die begrenzte Form der Sklerodermie umfasst eine gefleckte, gestreifte Plaqueform. Systemische Sklerodermie kann sich auch in verschiedenen Formen manifestieren.

Begrenzte Sklerodermie. Es beginnt mit dem Auftreten eines geschwollenen Flecks, der in den frühen Stadien durch eine blassrosa oder lila Farbe gekennzeichnet ist. Die Grenzen der Herde sind undeutlich und die Größen können sehr unterschiedlich sein - von einer Münze bis zur Handfläche eines Erwachsenen. Es zeichnet sich durch eine puffy-dichte Konsistenz aus. Mit der Zeit wird die Farbe in der Mitte des Flecks blasser und nähert sich der Farbe von Elfenbein, während an den Rändern ein rosa-zyanotischer Heiligenschein verbleibt. Mit dem Verlust der entzündlichen Farbe wird die Läsion dicht, dann nimmt die Dichte zu. Die Oberfläche der betroffenen Haut wird glänzend, während die Glätte des Hautmusters, das Fehlen von Haaren, Trockenheit aufgrund des Fehlens von Talg und Schwitzen und eine verringerte Empfindlichkeit bemerkt werden. Die Haut ist sehr schwer zu falten.

Weiterhin verläuft die Krankheit nach atrophischem Typ: Der Fliederring verschwindet, die Robben werden weniger ausgeprägt und das Infiltrat wird durch cicatriciales Bindegewebe ersetzt. Zusammenfassend können wir sagen, dass es im klinischen Verlauf der Plaqueform der Sklerodermie drei Stadien gibt: entzündliches Ödem; das Aussehen eines Siegels; Atrophie. In der Regel befinden sich Plaque-Sklerodermieherde am Hals, am Rumpf, an den unteren und oberen Gliedmaßen und manchmal im Gesicht..

Was die zweite Art der fokalen Sklerodermie betrifft, die streifenartig (bandartig, linear) ist, so ist sie nur am häufigsten im Gesicht lokalisiert, hauptsächlich auf der Stirn. Es ist diese Form der Krankheit, die am häufigsten bei Kindern beobachtet werden kann. Die Krankheit beginnt auch mit dem Auftreten eines erythematösen Flecks, der allmählich in das Stadium des Ödems übergeht, dann Verhärtung und Atrophie. Zusätzlich zum Gesicht können Sklerodermieherde entlang der Gliedmaßen und entlang des Rumpfes entlang der reflexogenen Zonen von Zakharyin-Ged, Nervenstämmen, lokalisiert werden.

Oberflächlich lokalisierte Bereiche der linearen und Plaque-Sklerodermie bilden sich ohne ausgeprägte Atrophie zurück oder hinterlassen infolgedessen eine leichte Dyschromie. Bei den meisten Patienten (Kindern) mit beiden Formen der Krankheit kommt es jedoch zu einer tiefen Läsion des darunter liegenden Gewebes mit der Entwicklung einer Expression sowie zu Mutationen.

Die Krankheit der weißen Flecken kann durch die Bildung atrophischer depigmentierter Flecken verschiedener Größen mit klaren Grenzen von ovalen oder runden Umrissen charakterisiert werden. Sie zeichnen sich durch eine glänzende, faltige Oberfläche mit einem geglätteten Hautmuster und das Fehlen von Vellushaaren aus. Schultern, Unterarme, Hals, obere Brust können als Lokalisierungsstellen bezeichnet werden. Die Patienten klagen über leichten Juckreiz im Lokalisationsbereich, ein Gefühl der Verengung.

Systemische oder diffuse Sklerodermie

Diese Krankheit tritt in der Regel nach Stresssituationen, Trauma, Abkühlung mit Folgen (ARVI, Grippe, Mandelentzündung, Herpes simplex, Gürtelrose) auf. Es ist in der Prodromalperiode durch Beschwerden, Schüttelfrost, Gelenkschmerzen, Muskeln, Schlaflosigkeit, Kopfschmerzen, Fieber, starke Müdigkeit in Kombination mit einem kalten Knacken, blasse Haut im Gesicht, an den Füßen und Händen gekennzeichnet.

Die Krankheit beginnt mit den Symptomen des Raynaud-Syndroms: Es gibt Gefäßkrämpfe, ein Gefühl von Kälte, Zyanose, Taubheit, Schmerz, Parästhesie, kombiniert mit Schmerzen und Steifheit der Handgelenke. Außerdem wird die Haut der Finger an den Händen gestrafft - die Haut wird straff, glatt, kalt und nimmt einen blassroten Farbton an. Oft sind die Finger in einer gebogenen Position fixiert.

Bei systemischer, diffuser Sklerodermie sind im Anfangsstadium die Hände und das Gesicht betroffen, dann die Gliedmaßen und der Rumpf. Mit dem Fortschreiten der Krankheit wird eine Veränderung der Hautfarbe von weißlich-grau zu gelblich beobachtet, die Verdichtung wächst, Vellushaare fallen aus. Die Zehen und Hände werden dünner und schärfer, die Bewegungen der Gelenke werden schwierig, die Haut wird an den darunter liegenden Geweben fixiert. Steifheit, Anspannung, Blässe der Haut, ihr Kälteeinbruch werden durch Taubheit, Parästhesien verschlimmert. Die Haut schält sich stellenweise ab, es gibt Läsionen, Risse, Mutationen, Finger werden wie Trommelstöcke oder Finger der Arbeit.

Infolge atrophischer und sklerotischer Läsionen der Haut, der Gesichtsmuskeln, des Unterhautgewebes schärft sich die Nase, die Wangen sinken, die Mundöffnung wird gefaltet, verengt sich, die Lippen werden dünner. Das Gesicht wird monochromatisch (Bronze), maskenhaft, amimisch. Sehr oft sind auch die Schleimhäute von Zunge und Mund in den Prozess involviert. Der Rand der Lippen kann sich ablösen, Wunden und Risse können auftreten. Schwierigkeiten beim Essen sowie beim Schlucken. Der atrophische Prozess erfasst die Aponeurose auf der Kopfhaut, Manifestationen sind sichtbar, multiple Teleangiektasien, Haare fallen aus.

Es gibt drei Stadien der Krankheit: Ödeme, Verhärtung und Atrophie, was nur die klinische Ähnlichkeit der diffusen Form mit begrenzten Formen der Krankheit betont. Bei der systemischen Form treten jedoch Läsionen des Magen-Darm-Trakts, des Herz-Kreislauf-Systems, Läsionen der Lunge, der endokrinen Drüsen und Nieren, Knochen, Gelenke und Muskeln in den Vordergrund.

Die Diagnose während der Entwicklung klinischer Symptome weist angesichts der charakteristischen Art der Läsionen keine besonderen Schwierigkeiten auf. Im Anfangsstadium der fokalen Plaqueform der Krankheit, wenn nur ein entzündliches Ödem beobachtet wird, ist die Diagnose jedoch kompliziert und eine histologische Untersuchung ist erforderlich. Die Differentialanalyse ist während der primären Manifestationen der diffusen Sklerodermie nicht einfach - in diesem Stadium ähneln die Symptome der Krankheit denen der Raynaud-Krankheit.

Die Behandlung von Kindern beginnt mit der Ernennung der Vitamine A, E, C, die zur Normalisierung des Bindegewebes beitragen. Da die Hyaluronidase-Aktivität gehemmt wird, ist es optimal, Enzyme zu verwenden - Ronidase, Glaskörper, Lidase. Für jede Form der Krankheit werden Antibiotika verschrieben, normalerweise Penicillin.

NA Slesarenko und SI Dovzhansky behandeln Patienten mit proteolytischen Enzymen und verschreiben jeden zweiten Tag intramuskuläre Injektionen von Chymotrypsin und kristallinem Trypsin für einen Verlauf von 10-15 Injektionen. Proteolytische Enzyme werden auch durch Elektrophorese oder Ultraschall verabreicht.

Das Vorhandensein endokriner Störungen bei Kindern mit Sklerodermie ist ein Hinweis auf die Ernennung von Hypophysenpräparaten, Sexualhormonen, Nebenschilddrüsen und Schilddrüsen. Aufgrund ausgeprägter Veränderungen der Mikrozirkulation bei jeder Form der Krankheit werden Vasodilatatoren auch in der komplexen Therapie eingesetzt - Noshpu, Komplamin, Andekalik, Nikoshpan, Depopadutin.

Mit dem Auftreten eines entzündlichen Ödems, das für das Anfangsstadium einer Krankheit wie Sklerodermie charakteristisch ist, wird die Behandlung mit Glukokortikoiden - Urobazoiden, Prednisolon, Triamcinolon, Dexamethason - sowohl innerhalb als auch in den Läsionen intradermal in kleinen Dosen durchgeführt. Dextrane mit niedrigem Molekulargewicht, deren Einführung pathogenetisch gerechtfertigt ist, da sie hypertonische Lösungen sind, können eine Erhöhung des Plasmavolumens verursachen, die Blutviskosität verringern und den Blutfluss verbessern. Thiolverbindungen können Kollagen abbauen, daher wird während der Behandlung häufig Unitiol verwendet, das nicht nur den Allgemeinzustand verbessert, sondern auch die Dichte der Haut, die Wachstumszone der Herde, verringert, das Verschwinden von Schmerzen in Muskeln, Gelenken und die Aktivität von Leber und Herz verbessert.

Verschiedene Physiotherapien, die bei der Behandlung der Krankheit verwendet werden, umfassen Bernard's diadynamische Ströme, Ultraschall, indirekte und lokale Diathermie, Elektrophorese und Phonophorese von Lidase, Ichthyod, Kaliumiodid, Ozokerit, Paraffinwachs, therapeutischem Schlamm, Radon und Schwefelwasserstoffbädern. Medizinische Gymnastik, Sauerstoff-Thalassotherapie, Massage sind ebenfalls nützlich..

Die fokale Sklerodermie endet mit der Genesung. Die systemische, diffuse Form der Sklerodermie fließt über einen langen Zeitraum mit Remissionsperioden, die durch Rückfälle der Krankheit ersetzt werden, was es schwierig macht, das Ergebnis der Behandlung vorherzusagen. Patienten mit jeder Form der Krankheit werden klinisch untersucht.

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Die Creme kann die natürlichen Prozesse der Hautregeneration aktivieren, hemmt außerdem die Prozesse des vorzeitigen Alterns, normalisiert Stoffwechselprozesse und erhöht die Widerstandsfähigkeit der Haut gegen negative Umwelteinflüsse.

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Sklerodermie bei Kindern

Bei Raynaud-Syndrom sollte Sklerodermie vermutet werden, gefolgt von Sklerodaktylie. Wenn das Raynaud-Syndrom ohne die klassischen Manifestationen der Krankheit viele Jahre anhält, muss das Vorhandensein von antinukleären Antikörpern im Blutserum (insbesondere gegen das SCL-70-Antigen) überprüft werden. Eine Abnahme der Diffusionskapazität der Lunge für CO deutet auf eine subklinische Fibrose des Lungengewebes hin, die durch hochauflösende CT-Daten bestätigt werden kann..

Die Kapillaroskopie der Nagelfalten beim Raynaud-Syndrom zeigt den Verlust von Kapillaren oder deren pathologische Erweiterung (Angiopathie) lange vor dem Auftreten anderer Anzeichen der Krankheit.

Gemäß den Kriterien für die Diagnose von Sklerodermie bei Erwachsenen erfordert die Diagnose dieser Krankheit das Vorhandensein eines einzelnen Hauptsymptoms (sklerotische Hautläsionen über den Metacarpophalangeal- oder Metatarsophalangealgelenken) oder zwei der drei sekundären Anzeichen. Bei solchen Patienten ist es notwendig, die Funktion der äußeren Atmung zu untersuchen, die Beweglichkeit der Speiseröhre (mit Kontrast) zu überprüfen und ein Echokardiogramm durchzuführen, um pulmonale Hypertonie festzustellen.

Differentialdiagnose der Sklerodermie bei Kindern

Sklerodermieähnliche Manifestationen sind charakteristisch für eine Reihe anderer Krankheiten. Akrocyanose ohne Blässe oder Reflexhyperämie tritt bei pulmonaler Hypertonie, Anorexia nervosa oder Erfrierungen auf. Bei hämorrhagischer Vaskulitis oder allergischen Reaktionen kann es zu einem diffusen Ödem der Finger kommen, das sich auf den Handrücken ausbreitet. Bei Patienten mit juveniler rheumatoider Arthritis schwellen nur die Fingergelenke an. Flexionskontrakturen sind in diesen Fällen auf chronische Tendinitis zurückzuführen, die Haut bleibt intakt.

GVHD nach Knochenmarktransplantation äußert sich in Gesichtsrötung und distalen Extremitäten, sklerotischen Hautveränderungen, Hepatitis und Durchfall.

Bei der Raynaud-Krankheit wird das gleichnamige Syndrom nicht durch sklerotische Veränderungen der Haut oder der inneren Organe ersetzt. In diesen Fällen fehlen normalerweise Antikörper gegen das SCL-70-Antigen und andere Autoantikörper, und die Schwere der Symptome ändert sich im Laufe der Zeit nicht. Muskelschwäche (manchmal in Kombination mit Flexionskontrakturen) bei Patienten mit Hautmanifestationen, die frühen Anzeichen einer Sklerodermie ähneln, kann auf eine juvenile Dermatomyositis oder ein Kreuzsyndrom hinweisen, bei denen separate Elemente mehrerer diffuser Bindegewebserkrankungen gleichzeitig erkannt werden (z. B. SLE, Dermatomyositis, Arthritis) und Sklerodermie).

Die Manifestationen der eosinophilen Fasziitis ähneln denen der begrenzten Sklerodermie. Diese Form der Krankheit ist jedoch durch schwere Eosinophilie, erhöhte ESR und manchmal Hypergammaglobulinämie gekennzeichnet. Die Diagnose wird durch Biopsiedaten der gesamten Hautdicke unter Erfassung der Muskelfaszie bestätigt: Es wird überwiegend eine eosinophile entzündliche Infiltration der Dermis und der Faszie gefunden. Eosinophile Fasziitis entwickelt sich selten zu systemischer Sklerodermie. Eine Kortikosteroidtherapie reduziert normalerweise das Auftreten einer Fasziitis und verhindert deren weitere Entwicklung. In einigen Fällen wird immer noch eine schwere Fibrose festgestellt, die die Gliedmaßen über ihre gesamte Länge betrifft. Es gibt vereinzelte Hinweise auf die Möglichkeit, diese Komplikation mit Methotrexat zu verhindern.

Der Begriff "Pseudosklerodermie" umfasst verschiedene Zustände, die durch fokale oder diffuse Hautfibrose in Abwesenheit anderer Manifestationen von Sklerodermie gekennzeichnet sind. Solche Veränderungen sowie ekzematöse Eruptionen können bei Phenylketonurie beobachtet werden. Das Sklerödem (Buschke-Krankheit) ist eine akute vorübergehende Erkrankung, normalerweise nach einer Infektionskrankheit (insbesondere Streptokokken-Ätiologie), bei der fokale sklerotische Hautveränderungen an Hals und Schultern auftreten und sich häufig auf Gesicht, Rumpf und Arme ausbreiten. Sie verschwinden normalerweise spontan nach einigen Monaten..

Labortests für Sklerodermie bei Kindern

Die Entzündung in den frühen Stadien der systemischen Sklerodermie spiegelt sich in Anämie und (manchmal) Eosinophilie wider. Erhöhte Serum-Immunglobuline können auch ein unspezifisches Zeichen einer Entzündung sein. Oft werden antinukleäre Antikörper (gegen die Nukleolen oder Proteinkomponenten von Zellkernen) gefunden. Antikörper gegen das SCL-70-Antigen (Topoisomerase I) und gegen Zentromere sind für Sklerodermie besonders charakteristisch. Das Vorhandensein von Antikörpern, die für SLE (Antikörper gegen DNA) oder eine gemischte Bindegewebserkrankung (Antikörper gegen Ribonukleoprotein) typisch sind, deutet auf ein Cross-Over-Syndrom hin. In den frühen Stadien der Krankheit kann der vWF-Antigenspiegel (ein Marker für vaskuläre Endothelschäden) ansteigen.

Bei begrenzter Sklerodermie werden normalerweise nur antinukleäre Antikörper gefunden (Antikörper gegen das SCL-70-Antigen und gegen Zentromere werden viel seltener als in der systemischen Form der Krankheit gefunden) und manchmal Eosinophilie.

Systemische Sklerodermie bei Kindern

Systemische Sklerodermie (DM) ist eine systemische Erkrankung des Bindegewebes und kleiner Gefäße, die durch weit verbreitete fibrosklerotische Veränderungen der Haut, das Stroma der inneren Organe und häufige vasospastische Erkrankungen wie das Raynaud-Syndrom gekennzeichnet ist. SD steht bei der Häufigkeit des Auftretens unter DBST an zweiter Stelle.

Häufiger sind Mädchen krank (bei Fokusformen beträgt das Verhältnis von Jungen und Mädchen 1,5: 1, bei systemischen Formen 15: 1).

Die Ätiologie und Pathogenese der Krankheit sind komplex und bei weitem nicht vollständig verstanden. Die Ätiologie von SJS kann als Kombination einer genetischen Veranlagung mit dem Einfluss ungünstiger exo- und endogener Faktoren dargestellt werden. Aufgrund von Umweltfaktoren spielen eine längere Abkühlung, Vibration, psychischer Stress, Kontakt mit Viren und Toxinen (bei der Herstellung von Polyvinylchlorid) eine Rolle.

Von den genetischen Aspekten sollte die Assoziation bestimmter Antigene und Allele des HLA-Histokompatibilitätssystems beachtet werden. Bei 90% der Patienten werden Chromosomenanomalien festgestellt (Chromatidbrüche, Vorhandensein von Randfragmenten und Ringchromosomen)..

Die Pathogenese von Diabetes ist mit einer übermäßigen Aktivierung von Fibroblasten und einer übermäßigen Bildung unreifer Kollagenfasern, der Entwicklung einer unregulierten Fibrose und einer anschließenden Sklerose der inneren Organe verbunden.

Eine Erhöhung der funktionellen Aktivität von Fibroblasten und anderen kollagenbildenden Zellen (insbesondere glatten Muskelzellen der Gefäßwand) führt zu einer erhöhten Produktion von löslichem unreifem Kollagen der Typen I und III, was mit einer Schädigung der endothelialen Gefäßzellen einhergeht und durch glatte Muskelzellen (Kollagenproduzenten) ersetzt wird, wodurch die Fähigkeit der Gefäße zum Krampf zunimmt. und die innere Aderhaut ist hyperplastisch.

Darüber hinaus führt eine Endothelschädigung an sich zur Adhäsion und Aggregation von Blutplättchen, Leukozyten und Erythrozyten mit der Entwicklung einer intravaskulären Stase, Gerinnung und Mikrothrombose, die klinisch durch das generalisierte Raynaud-Syndrom realisiert wird.

Zusätzlich zum Gefäßmechanismus, der Beteiligung immunkompetenter Zellen an der lokalen und allgemeinen Pathogenese der Krankheit, wurde ihre Beziehung zu Fibroblasten nachgewiesen; das Vorhandensein verschiedener Immun- und Autoimmunreaktionen, einschließlich des Nachweises von antizentromeren Antikörpern (ACA) und Antipolymerase-1-Antikörpern (ATA), antinukleären Autoantikörpern und Antikörpern gegen verschiedene Komponenten des Bindegewebes.

Die Klassifikation von Diabetes unterscheidet klinische Formen (fokal und systemisch), verschiedene Varianten des Verlaufs, Stadien, Krankheitsaktivität.

Der akute Verlauf von Diabetes ist bereits im ersten Jahr der Erkrankung durch schwere fibröse periphere Läsionen gekennzeichnet, häufig mit der Entwicklung von Glomerulosklerose (Sklerodermie-Niere) und dem Tod.

Der subakute Verlauf (häufiger bei Kindern) ist gekennzeichnet durch das Vorhandensein eines dichten Hautödems mit anschließender Verhärtung (Verdichtung), rezidivierender Polyarthritis (wie rheumatoider Typ), seltener Myositis, Polyserositis, Visceritis (interstitielle Pneumonie mit Ergebnis bei Pneumosklerose, Myokardose mit Entwicklung einer primären Kardiosklerose). Duodenitis, Glomerulonephritis). Vasomotorische trophische Störungen sind mild.

Der chronische Verlauf (mehr bei Erwachsenen) ist gekennzeichnet durch fortschreitende vasomotorische Störungen wie das Raynaud-Syndrom und die von ihnen seit einigen Jahren verursachten trophischen Störungen.

In Zukunft überwiegen sie im Krankheitsbild mit einer allmählichen Verdickung der Haut und des periartikulären Gewebes, der Bildung von Kontrakturen, Osteolyse und langsamer Sklerose der inneren Organe (Speiseröhre, Lunge, Herz)..

Unter den Stadien der SJS wird das Stadium I der anfänglichen Manifestationen (hauptsächlich artikulär im subakuten und vasospastischen Verlauf im chronischen Verlauf), das Stadium II der Verallgemeinerung des Prozesses (mit polysyndromischen und polysystemischen Läsionen und einer weniger ausgeprägten therapeutischen Wirkung) und das Stadium III weitreichender Veränderungen, terminal (mit überwiegender schwerer sklerotischer, dystrophische oder nekrotische Gefäßprozesse und Organstörungen).

Nach Aktivität wird Grad I (minimal, mit chronischem und subakutem Verlauf vor dem Hintergrund einer wirksamen Behandlung), II-Grad (mäßig, mit subakutem und Exazerbation des chronischen Verlaufs) und III-Grad (maximal, mit akutem und subakutem Verlauf) unterschieden..

Das Krankheitsbild von Diabetes. Fokaler Diabetes kann sich in Form von Plaque und linearen Formen manifestieren.

Bei einer Plaqueform im Frühstadium wird das Auftreten von gelblich-rosa erythematösen Plaques beobachtet, die sich zu harten, wachsartigen oder gelb-weißen (elfenbeinfarbenen) fokalen Läsionen (manchmal mit violettem Rand) entwickeln, verschiedenen Lokalisationen (häufiger an den Gliedmaßen und am Rumpf)..

Im Anfangsstadium des linearen Diabetes ist die Art der Hautveränderungen ähnlich, aber es erscheint schnell eine lineare Konfiguration, die wie ein breiter Streifen aussieht, der sich häufig entlang des neurovaskulären Bündels eines der Gliedmaßen befindet.

Eine spezielle lokale Form von SD befindet sich auf der Stirn und wird als "Säbelschlag" bezeichnet. Die lineare Form ist nicht nur auf die Läsion der Haut beschränkt - alle darunter liegenden Gewebe (Ballaststoffe, Muskeln, Faszien und sogar Knochen) sind am pathologischen Prozess beteiligt, der zu großen Deformationen führt.

Zusätzlich zu Hautläsionen mit fokalem Diabetes kann Arthritis mit morgendlicher Steifheit, eingeschränkter Bewegung, jedoch ohne ausgeprägte entzündliche Veränderungen beobachtet werden..

Bei einigen Patienten tritt das Raynaud-Syndrom auf, das durch eine dreiphasige vasomotorische Reaktion (Bleaching - Zyanose - Hyperämie) nach Abkühlung, Erregung und Überlastung gekennzeichnet ist. Zuerst tritt das Raynaud-Syndrom sporadisch auf, wobei die distalen Teile mehrerer Finger betroffen sind, und dann sind alle Finger und Zehen betroffen, seltener Nase, Lippen, Ohren.

Bei 20% der Patienten mit fokalem Diabetes können Röntgenzeichen von Motilitätsstörungen der Speiseröhre festgestellt werden, wenn keine klinischen Manifestationen einer Ösophagitis vorliegen. Diese Veränderungen sind instabil (sie werden bei wiederholter Untersuchung nicht erkannt) und können keinen systemischen Diabetes anzeigen.

Systemischer Diabetes mellitus ist bei Kindern äußerst selten. Die erste Manifestation davon ist das Raynaud-Syndrom, das mehrere Monate oder sogar Jahre andauern kann. Andere Manifestationen können ebenfalls festgestellt werden: ein Gefühl der Taubheit, Parästhesien der Gliedmaßen, des Gesichts, des Rumpfes (insbesondere nach Unterkühlung); Steifheit in den Händen, Kontrakturen der Finger, ein Gefühl von Unbehagen in den Gelenken; "Unvernünftiges" Fieber (anfänglich subfebril); "Ursachenloser" Gewichtsverlust.

Die Diagnose wird gestellt, wenn eine diffuse Verdickung der Finger und Zehen auftritt und diese Veränderungen proximal zu den Metocarpo- und Methotarsophalangealgelenken auftreten (dieses Symptom ist fast pathognomonisch, um zwischen systemischen und lokalen Formen von Diabetes zu unterscheiden). Hautläsionen bei Diabetes durchlaufen drei Phasen:

1. Die ödematöse Phase (früh): tritt aufgrund einer Schädigung des Gefäßendothels und einer erhöhten Durchlässigkeit der Gefäßwand auf, was zu einem bilateralen Ödem der Hände und des Gesichts mit einer weiteren Verdickung der Haut führt.

2. Phase der Verhärtung (Verhärtung): gekennzeichnet durch erhöhte Kollagensynthese - die Hautfarbe ändert sich ("Salz und Pfeffer"), die Haut wird straff, glänzend, das Muster der Blutgefäße ist deutlich sichtbar, Teleangiektasien treten auf (anhaltende Ausdehnung der Kapillaren unter Bildung dunkelroter Flecken auf der Haut)... An Stellen, die häufig einem Trauma ausgesetzt sind (Fingerspitzen, Ellbogen, Knie), tritt eine subkutane Verkalkung auf. Mit fortschreitender Progression entwickeln sich trophische Störungen - Kahlheit, Verformung der Nägel, Geschwüre, Abszesse.

3. Die Phase der Atrophie der Haut und der Gliedmaßen mit einer charakteristischen Haftung der Haut an den darunter liegenden Geweben. Die Haut ist dünner, glänzend. Die Nase ist spitz. Es gibt eine Geldbeutelfalte um den Mund. Durch die Straffung der Haut an Fingern und Händen entstehen Flexionskontrakturen, dann Verkürzung der Finger mit Osteolyse einzelner Flanken

Bei systemischem Diabetes sind in der Regel auch innere Organe in den Prozess involviert - die Speiseröhre (Ösophagitis), die Lunge (Lungenfibrose), das Herz (Peri- und Myokarditis), die Nieren (Nephritis mit der Entwicklung einer malignen Hypertonie)..

Die klinische und Labordiagnose von Diabetes ist wichtig, um die Aktivität des Prozesses festzustellen. Es gibt einen moderaten Anstieg der ESR, Hyper-G-Globulinämie und sklerodermische Antikörper.

Diagnosekriterien für Diabetes wurden von A. T. Mazi et al. (1980):

Großes Kriterium: proximale Sklerodermie - symmetrische Verdickung und Verhärtung der Haut der Finger sowie Hautbereiche in der Nähe der Metacarpophalangeal- und Metatarsophalangealgelenke; Veränderungen können sich auf Gesicht, Hals, Rumpf, Brust und Bauch auswirken.

Kleinere Kriterien: 1. Sklerodaktylie (oben aufgeführte Änderungen, beschränkt auf die Beteiligung nur der Finger).

2. Narben an den Fingerspitzen oder Materialverlust an den Fingerspitzen.

3. Bilaterale basale Lungenfibrose - bilaterale retikuläre oder linear-knotige Schatten, die in den basalen Bereichen der Lunge am stärksten ausgeprägt sind (Änderungen des Typs der "zellulären" Lunge sind möglich), und es besteht kein Zusammenhang zwischen diesen Änderungen mit der primären Läsion der Lunge.

Um eine Diagnose zu stellen, ist ein großes oder mindestens zwei kleine Kriterien erforderlich (Methodensensitivität 97%, Spezifität 98%)..

Dermatomyositis bei Kindern

Dermatomyositis (DM) ist eine systemische nicht eitrige entzündliche Erkrankung der Skelett- und glatten Muskeln und der Haut mit typischen Hautausschlägen. In ¼ Fällen ist die Krankheit auf die Muskulatur beschränkt (Polymyositis).

DM bezieht sich auf seltene Krankheiten (Prävalenz 0,5-0,8 pro 100.000 Einwohner). Alle Altersgruppen sind krank (der Höchststand fällt auf das Alter von 1-15 Jahren), Mädchen sind häufiger krank (das Verhältnis von Mädchen und Jungen beträgt 1,5: 1,0)..

Die Ätiologie von DM wurde nicht festgestellt. Es gibt Hinweise auf die Beziehung zwischen DM und Enteroviren (Coxsackie, ECHO) und Toxoplasma. Eine mögliche genetische Veranlagung wird angenommen - Assoziationen von DM mit dem HLA DQA1-Antigen (59-100%) und dem TNF-308A-Allel und deren Korrelation mit Myositis-spezifischen Antikörpern (AT) wurden identifiziert. Die Veranlagung für die Krankheit wird in Kombination mit konstitutionellen (hohe Stigmatisierungsschwelle, Häufigkeit des Hypermobilitätssyndroms) und Umweltfaktoren (infektiös, endokrin) realisiert.

Pathogenese Es wird angenommen, dass das Virus eine direkte schädigende Wirkung auf das Muskelgewebe haben kann, indem es durch eine Immunantwort auf virale Antigene, die sich auf der Oberfläche der Muskelfasern befinden, durch den Mechanismus der antigenen Mimikry wirkt. Es wird angenommen, dass die Immunvaskulopathie eine zentrale Rolle bei der Pathogenese von DM spielt. Zunächst leidet das Endothel kleinkalibriger Gefäße (Kapillaren, Venolen und kleine Arterien) in Haut, Muskeln und Magen-Darm-Trakt. Wenn sie beschädigt sind, schwellen die Endothelzellen an und nekrotisieren, verengen zusammen mit der Thrombose das Lumen der Gefäße und verursachen eine Gewebeischämie.

Bewährte Immunerkrankungen auf zellulärer und humoraler Ebene: Bildung von Mi-2 (Anti-Kern-Antikörper - AT) - in 20% der Fälle AT gegen Muskelgewebe, Gefäßwand; zytotoxische Lymphozyten und Lymphokine. Berichten zufolge werden Myositis-spezifische Antikörper in der aktiven Phase der Krankheit und selten (in 1/3 der Fälle) nachgewiesen, wenn die Aktivität nachlässt. Das Ergebnis ist die Entwicklung eines entzündlichen und degenerativen pathologischen Prozesses in den Muskeln, der systemischen Vaskulitis.

Die DM-Klassifikation unterscheidet zwischen akutem, subakutem und chronischem Krankheitsverlauf.

Im akuten Verlauf, 3-6 Monate nach Ausbruch der Krankheit, wird eine katastrophal zunehmende generalisierte Läsion der gestreiften Muskeln bis zur vollständigen Immobilität, der Entwicklung von Dysphagie und Dysarthrie beobachtet. Es gibt einen allgemeinen schweren fieberhaften toxischen Zustand mit einer Vielzahl von Hautausschlägen. Die Todesursache ist normalerweise eine Aspirationspneumonie oder eine Lungenherzinsuffizienz aufgrund einer Schädigung der Lunge oder des Herzens. Die Prognose verbessert sich mit der Behandlung mit hohen Dosen von Glukokortikoiden (GC).

Der subakute Verlauf ist zyklisch, aber Schwäche, Schädigung der Haut und der inneren Organe nehmen stetig zu. Vor dem Hintergrund der Verwendung von GC ist eine Erholung möglich, indem ausgeprägte Amyotrophien, Kontrakturen und Verkalkungen erhalten bleiben, die die Arbeitsfähigkeit verschlechtern..

Der chronische Verlauf ist am günstigsten, nur bestimmte Muskelgruppen sind betroffen, und daher bleibt der Allgemeinzustand der Patienten trotz einer erheblichen Anzahl von Exazerbationen zufriedenstellend und sie arbeiten noch lange.

Das klinische Bild von DM ist aufgrund generalisierter Läsionen der Mikrovaskulatur, fortschreitender entzündlicher nekrotischer Prozess in gestreiften und glatten Muskeln, fortschreitender Muskelschwäche unterschiedlich. Beim Polymorphismus klinischer Symptome sind Haut- und Muskelsyndrome die führenden bei DM..

Schädigung der Skelettmuskulatur. Eine symmetrische Schwäche der proximalen Muskelgruppen der Gliedmaßen und der Rumpfmuskulatur ist ein Hauptsymptom von DM. Am häufigsten sind die Muskeln der Schulter und des Beckengürtels, die Beuger des Halses und die Bauchmuskeln betroffen..

Normalerweise bemerken die Eltern, dass das Kind Schwierigkeiten hat, Aktionen auszuführen, die es zuvor ohne Schwierigkeiten ausgeführt hat: Treppensteigen, Aufstehen von einem niedrigen Stuhl, aus dem Bett, aus einem Topf, vom Boden. Für ein Kind ist es schwierig, im Stehen auf dem Boden zu sitzen. Es muss sich auf einen Stuhl oder die Knie stützen, um das Spielzeug vom Boden zu heben. Das Fortschreiten führt dazu, dass das Kind seinen Kopf nicht gut hält, sich nicht selbst anziehen und seine Haare kämmen kann. Oft betrachten Eltern diese Symptome als Ausdruck allgemeiner Schwäche und achten nicht auf sie. Bei schwerer Muskelschwäche kann das Kind häufig nicht den Kopf oder das Bein vom Bett heben, sich aus einer Bauchlage aufrichten, in schwereren Fällen nicht gehen. Die Beteiligung der Interkostalmuskeln und des Zwerchfells kann zu Atemversagen und den Rachenmuskeln führen - zu Dysphagie und Dysphonie.

Es ist nicht ungewöhnlich, dass Patienten über Muskelschmerzen klagen, die von Muskeln, Gelenken, Faszien, Bändern oder Sehnen herrühren können. Muskelsymptome können Hautmanifestationen vorausgehen.

Hautveränderungen: Die klassischen kutanen Manifestationen von DM sind Gottrons Symptom und heliotroper Ausschlag. Gottrons Symptom sind erythematöse und manchmal schuppige Hautelemente, Knötchen und Plaques, die sich über die Hautoberfläche der Streckgelenke erheben - Interphalangeal, Metacarpophalangeal, Ellbogen, Knie, Knöchel. Der klassische heliotrope Ausschlag ist ein violetter oder erythematöser periorbitaler Hautausschlag an den oberen Augenlidern und dem Raum zwischen dem oberen Augenlid und der Augenbraue (Symptom „lila Brille“), der häufig mit einem periorbitalen Ödem verbunden ist. Der erythematöse Ausschlag kann sich auch auf Gesicht, Brust und Hals befinden, jedoch nicht Oberer Rücken und Oberarme (Schal-Symptom), Bauch, Gesäß, Oberschenkel, Beine. Ein frühes Anzeichen für die Krankheit können Veränderungen im Nagelbett sein, wie Hyperämie der periungualen Grate und Überwachsen der Nagelhaut. Hautmanifestationen können Muskelschäden um ein Jahr oder länger vorausgehen. Das isolierte Hautsyndrom zu Beginn ist häufiger als das "muskulöse" oder "muskulokutane" Auftreten der Krankheit.

Die Verkalkung von Weichteilen erfolgt normalerweise nach 2-3 Jahren der Krankheit, ist jedoch nach 5-8 Jahren und sogar im 10. Jahr der Krankheit möglich. Am häufigsten tritt diese Manifestation von DM im Vorschulalter mit einem kontinuierlich wiederkehrenden, welligen und chronischen Verlauf auf. Verkalkung ist die Ablagerung von Ablagerungen von Kalziumsalzen (Hydroxylapatiten) in der Haut, im Unterhautfett, in den Muskeln oder in der intermuskulären Faszie als einzelne Knötchen, große tumorähnliche Formationen, oberflächliche Plaques oder kann weit verbreitet sein. Mit einer oberflächlichen Lokalisation von Verkalkungen ist eine Entzündungsreaktion des umgebenden Gewebes möglich, deren Eiterung und Abstoßung in Form winziger Massen erfolgt. Tief sitzende Verkalkungen können nur radiologisch erfasst werden.

Herzinsuffizienz. Der systemische Muskelprozess und die systemische Vaskulopathie verursachen eine häufige Beteiligung des Myokards am pathologischen Prozess, obwohl alle drei Membranen des Herzens und der Herzkranzgefäße bis zur Entwicklung eines Herzinfarkts leiden können. Die geringe Schwere der klinischen Symptome und ihre Unspezifität erklären jedoch die Schwierigkeit der klinischen Diagnose einer Karditis. In der aktiven Phase leiden die Patienten an Tachykardie, gedämpften Herzgeräuschen, Erweiterung der Herzgrenzen und Herzrhythmusstörungen. Die Echokardiographie bei Myokarditis zeigt eine Ausdehnung der Herzhöhlen, eine Verdickung der Wände, eine Abnahme der kontraktilen und Pumpfunktionen des Myokards bei Vorliegen einer Perikarditis - Schichtung der Perikardblätter.

Läsion des Magen-Darm-Trakts. Die Hauptursache für Magen-Darm-Schäden bei DM ist eine weit verbreitete Vaskulitis mit der Entwicklung von trophischen Störungen, einer beeinträchtigten Innervation und einer Schädigung der glatten Muskulatur. In der DM-Klinik ist das Auftreten von Beschwerden über Schmerzen im Hals und entlang der Speiseröhre, die durch Schlucken und nicht scharfe, diffuse Bauchschmerzen verschlimmert werden, immer alarmierend. Das Schmerzsyndrom kann mehrere Gründe haben. Am schwerwiegendsten ist die Entwicklung von Ösophagitis, Gastroduodenitis, Enterokolitis aufgrund einer katarrhalischen Entzündung oder eines erosiv-ulzerativen Prozesses. In diesem Fall kann es zu leichten oder starken Blutungen kommen, Perforationen sind möglich, die zu Mediastinitis und Peritonitis führen und den Tod des Kindes verursachen können.

Andere klinische Manifestationen. Zusätzlich zu den oben aufgeführten allgemeinen Symptomen (Fieber, allgemeine Schwäche) ist DM durch schwere Dystrophie aufgrund der allgemeinen Schwere der Erkrankung, Muskeldystrophie und Sklerose sowie Atrophie des subkutanen Fettes gekennzeichnet. DM hat Läsionen der Schleimhäute der Mundhöhle, der oberen Atemwege, der Bindehaut und der Vagina.

Das Gelenksyndrom bei DM kann sich in Arthralgien, eingeschränkter Gelenkbeweglichkeit und morgendlicher Steifheit äußern. Exsudative Veränderungen der Gelenke sind seltener. Typischer ist die Bildung von Sehnen-Muskel-Kontrakturen, häufiger in Handgelenk-, Ellbogen-, Hüft- und Kniegelenken, die bei anhaltenden Rehabilitationsmaßnahmen in Remission die Möglichkeit einer vollständigen Umkehrdynamik aufweisen.

Lungenschaden. Die Niederlage des Atmungssystems ist weit verbreitet und beruht auf der Beteiligung der Atemmuskulatur an dem Prozess mit der Entwicklung von Atemversagen und Rachenmuskeln mit Schluckstörungen und der möglichen Entwicklung einer Aspirationspneumonie. Selten tritt ein "Antisynthetase-Syndrom" auf, das durch Saisonalität, akutes Auftreten von Myositis, Raynaud-Syndrom, "Mechanikerhand" (Hyperkeratose, Rauheit und Risse in der Haut der Handflächen) gekennzeichnet ist..

Der DM-Verlauf kann akut (in 10,8% der Fälle), subakut (83%) und primär chronisch (6,2%) sein..

Der akute Verlauf wird von hohem Fieber, Erschöpfung, Muskelverhärtung und Schmerzen begleitet. Manchmal ist der pathologische Prozess nur auf Muskelgewebe (Polymyositis) beschränkt, aber häufiger treten für DM typische Hautveränderungen auf. Die schlimmste Komplikation der akuten Variante des Einsetzens von DM ist eine Schädigung der Muskeln des Gaumens und der Atemmuskulatur mit dem Einsetzen der Unfähigkeit zu schlucken und einer starken Abnahme des Volumens der Brustexkursion.

Mit dem häufigsten subakuten Verlauf entwickeln sich typische Hautveränderungen - leuchtend rotes oder violett-zyanotisches Erythem um die Augen ("heliotrope Augenlider" oder "Dermatomyositis-Brille") und in offenen Bereichen des Körpers (wie ein Dekolleté), Schwellung der Augenlider und der supraorbitalen Region, hermitomatöse Schuppenbildung Hautausschläge über kleinen Handgelenken, Ellbogen, Kniegelenken (Gottron-Symptom), Rötung und Abblättern der Handflächen ("Mechanikerhände"), vertikale Nagelteleangiektasien, Hautverkalkung. Weniger häufig sind generalisierte Hautausschläge, die auf der Brust stärker ausgeprägt sind. Arthralgie ist charakteristisch für diese Form des Einsetzens..

Im primären chronischen Verlauf treten über mehrere Jahre hinweg allmählich Symptome und ein langsames Fortschreiten der Symptome in Form von Dermatitis, Hyperpigmentierung, Hyperkeratose und minimaler viszeraler Pathologie auf. Allgemeine dystrophische Veränderungen, Muskelatrophie und Sklerose überwiegen, es besteht die Tendenz, Verkalkungen und Kontrakturen zu entwickeln.

Labor- und Instrumentendaten. Im akuten Verlauf zeigen sich Anzeichen von Laboraktivität (erhöhte ESR, Leukozytose), bei subakuten können sie fehlen.

In Verbindung mit mehr als 50-fachen Muskelschäden im Blut steigt der Gehalt an myospezifischen Enzymen (Kreatinphosphokinase, g-Glutamataminotransferase, Lactatdehydrogenase), ein Anstieg der Muskelkreatininkonzentration ist ein Hinweis auf einen erhöhten Muskelkatabolismus. Myoglobin wird im Urinsediment gefunden, das Verhältnis der Kreatinkonzentration zur Summe der Kreatin- und Kreatininkonzentrationen ändert sich (über 40%).

Immunologische Studien zeigen hohe Titer des Rheumafaktors (Antikörper, die mit dem Fe-Fragment von Ig G reagieren), positive antinukleäre Antikörper.

Die Elektromyographie der betroffenen Muskeln beschreibt eine erhöhte Muskelerregbarkeit, Aktionspotentiale mit geringer Amplitude, mehrphasige Aktionspotentiale, Fibrillation (Anzeichen einer Myositis)..

Zur Klärung der Diagnose ist es möglich, eine Muskelbiopsie (Deltamuskel oder femoraler Quadrizeps) mit der Identifizierung charakteristischer pathomorphologischer Veränderungen durchzuführen.

Die Diagnose von DM wird auf der Grundlage der Entwicklung eines typischen klinischen Symptomkomplexes bei einem Kind unter 16 Jahren gestellt. Die Differentialdiagnose von DM wird mit einer großen Gruppe von entzündlichen Myopathien (Duchenne-Myodystrophie, Myasthenia gravis, infektiöse Myositis, toxische und medikamentöse Myopathien usw.) durchgeführt. In den meisten Fällen muss bei anderen rheumatischen Erkrankungen eine Differentialdiagnose zwischen DM und Myositis-Syndrom durchgeführt werden..

Die von Bohan und Peter (1975) vorgeschlagenen diagnostischen Kriterien, überarbeitet und ergänzt von Tahimoto et al. (1995), werden allgemein akzeptiert. Nach dieser Klassifizierung erfordert die Diagnose von DM mindestens eines der Hautkriterien in Kombination mit 4 der Kriterien für Polymyositis..

Diagnosekriterien für DM und Polymyositis (Tahimoto et al., 1995):

Hautkriterien:

1) heliotroper Ausschlag (rot-lila ödematöses Erythem an den oberen Augenlidern)

2) Gottron-Zeichen (rotviolettes atrophisches Erythem über den Streckflächen der Fingergelenke)

3) Erythem der Streckfläche der Gelenke

Die Kriterien für Polymyositis sind wie folgt:

1. Schwäche der proximalen Muskeln für mindestens 1 Monat.

2. Myalgie innerhalb eines Monats ohne sensorische Störungen.

3. Das Verhältnis der Kreatinkonzentration im Urin zur Summe der Kreatinkonzentrationen und Kreatininkonzentrationen im Urin beträgt mehr als 40%.

4. Ein signifikanter Anstieg des Blutspiegels von Kreatinphosphokinase oder Transaminasen ohne andere Gründe.

5. Degenerative Veränderungen der Muskelfasern während der Biopsie.

Die Diagnose wird bei Vorhandensein von 4 Anzeichen als zuverlässig angesehen, wahrscheinlich - bei Vorhandensein von 3, möglich - 2.

N. P. Shabalov (2001) gibt ähnliche Kriterien an:

1. Klassischer Hautausschlag bei Dermatomyositis (Hauptkriterium).

2. Symmetrische proximale Muskelschwäche.

3. Erhöhung des Spiegels an Muskelenzymen im Blutserum.

4. Elektromyographische Befunde, die für DM charakteristisch sind.

5. Typisch für DM-Befunde bei Muskelbiopsien (Muskelbiopsie wird nur ohne 2., 3. oder 4. Zeichen durchgeführt).

Ein primäres Kriterium (charakteristischer Ausschlag) in Kombination mit einem der drei anderen Kriterien ist erforderlich, um eine Diagnose zu stellen.

Periarteritis nodosa

Periarteritis nodosa (PN) ist eine systemische nekrotisierende Vaskulitis durch die Art der segmentalen Läsion kleiner und mittlerer Arterien unter Bildung aneurysmatischer Vorsprünge. Es gehört zur Gruppe der systemischen Vaskulitis mit außergewöhnlichem klinischem Polymorphismus. Meist sind Jungen und junge Männer krank.

Ätiologie von UP. UP entwickelt sich nach verzögerten Infektionen der Atemwege (einschließlich Streptokokken), Arzneimittelunverträglichkeiten (Sulfonamide, Penicilline, Iodide, Thiouracil, Wismutpräparate, Hypothiazid) nach Verabreichung von Impfstoffen und Seren. Sehr oft werden bei UP Marker für chronische Hepatitis B gefunden.

Pathogenese von UP. Eine Vielzahl pathogener Faktoren (Streptokokkeninfektion, Viren, Serotherapie, Antibiotika, Sulfonamide) weisen darauf hin, dass die hyperergische Reaktion des Körpers für die Entwicklung von UP von entscheidender Bedeutung ist. Nach modernen Konzepten hat UP sowohl eine sofortige als auch eine verzögerte Überempfindlichkeitsreaktion mit einer Verletzung der humoralen und zellulären Immunmechanismen. Die Hauptveränderungen der hyperergischen Reaktion entwickeln sich in kleinen und mittleren Arterien. Eine wichtige Rolle spielen Immunkomplexe, die zur Aktivierung des Komplements und zur Akkumulation von Leukozyten in der Zone ihrer Fixierung (in den mittleren und kleinen Arterien) führen. Im akuten Stadium infiltrieren Neutrophile alle Schichten der Gefäßwand, was zu ihrer Degeneration führt. Wenn der Prozess chronisch wird, wird die Gefäßwand mit mononukleären Zellen infiltriert, wobei sich eine Fibrinoidnekrose entwickelt, die zu einer Verengung des Gefäßlumens, einer Thrombose und einem Herzinfarkt führt. Mit fortschreitender Heilung lagert sich Kollagen im betroffenen Bereich ab, was zu einem weiteren Verschluss des Gefäßes führt.

Somit kommt es bei UP zu einer gleichzeitigen Schädigung des Gefäßendothels (Ablagerung von Immunkomplexen), der inneren elastischen Membran (polymorph-zelluläre Entzündung) und des perivaskulären Gewebes (Infiltration, Narbenbildung)..

Ein charakteristisches morphologisches Merkmal des UP ist eine deutliche Verdickung der betroffenen Arterien ("Periarteritis nodosa"), Aneurysmen mit einem Durchmesser von bis zu 1 cm, die sich in den Gefäßen der Nieren, des Herzens, des Zentralnervensystems und der Bauchorgane befinden.

UP-Klassifizierung. Bei Kindern werden folgende klinische Varianten der Krankheit unterschieden: mit einer vorherrschenden Läsion peripherer Gefäße, mit einer vorherrschenden Läsion innerer Organe und einer isolierten Läsion der Haut oder innerer Organe. Downstream - akut, subakut und chronisch. Es werden auch klinische Syndrome unterschieden: Haut, Thrombangitis, Muskel-, Gelenk-, neurologische, Herz-, Bauch-, Nieren- und Lungensyndrome. Komplikationen: Gehirnblutung, Lungenblutung, Ruptur eines Koronaraneurysmas, Ruptur von Leber, Milz, Niere, Perforation des Darmgeschwürs, Peritonitis. Ergebnisse: vollständige Remission, relative klinische und Laborremission, Behinderung.

Klinisches Bild von UP. Aufgrund der ausgedehnten Läsion kleiner und mittlerer Arterien ist das klinische Bild polymorph. Der Beginn ist normalerweise akut, mit Fieber, Muskelschmerzen und schnell zunehmendem Gewichtsverlust, Schwäche, Appetitlosigkeit, Schwitzen, Schmerzen verschiedener Lokalisation. Vor diesem Hintergrund werden klinische Syndrome aufgedeckt, die für UP charakteristisch sind - führend, die den Schweregrad des Zustands des Patienten bestimmen und die systemische Natur der Läsion widerspiegeln. Bei Kindern sind Haut-, Thrombangitis-, Muskel-, Gelenk-, neurologische und Herzsyndrome häufiger. Bauch-, Nieren- und Lungensyndrome sind seltener.

Haut- und Thrombozytensyndrome werden hauptsächlich durch Läsionen kleiner und mittlerer peripherer Arterien verursacht und sind durch eine Vielzahl von Hautausschlägen gekennzeichnet, häufiger hämorrhagische (erythematöse, makulopapuläre, hämorrhagische, urtikariale), subkutane und intradermale Knötchen, Livedo, lokales Ödem, Nekrose, Gangrän an der Hautausschlagstelle Nekrose, Atrophie und sogar Gangrän können auftreten.

Am häufigsten gefunden Livedo ("Stasis-Syndrom"), das sich in den frühen Tagen oder auf dem Höhepunkt der Krankheit vor dem Hintergrund des Fiebers manifestiert, kann eine Hyperästhesie vorausgehen. Livedo ist ein anhaltendes und langfristiges Hautsymptom, das in seiner Form einem Netzwerk oder Zweigen eines lila-zyanotischen Baums ähnelt und sich auf den Streckflächen der distalen Teile von Armen und Beinen befindet, manchmal auf den Hüften, dem Gesäß, den Schultern, dem Rücken und dem Gesicht.

Schmerzlich subkutane Knötchen Bis zu 1 cm Durchmesser, tastbar entlang der betroffenen Gefäße (Granulome oder Aneurysmen), die der Krankheit den Namen gaben, befinden sich in den Unterarmen, Beinen, Oberschenkeln, Bauch, Gesicht, Kopfhaut, werden nicht immer bestimmt. Die Anzahl der Knoten ist variabel - von einfach bis mehrfach; Größe von Hirse bis Erbse und Nuss. In der Regel innerhalb von 1 bis 2 Wochen zurückgehen.

Lokales Ödem befinden sich über großen Gelenken oder breiten sich wie Quinckes Ödem auf Hände, Füße, unteren Rücken und Gesicht aus. Mit dem Fortschreiten wird die Haut im Bereich des Ödems zyanotisch, kalt, dann treten diffuse Blutungen auf, an deren Stelle sie sich bilden trockene Nekrose. In schweren Fällen entwickelt es sich distale Gangrän.

Zusammen mit nekrotischen Veränderungen der Haut und der distalen Gangrän auf dem Höhepunkt der Aktivität des Prozesses werden Schädigungen der Schleimhäute, Stomatitis, keilförmige Nekrose der Zunge, Nekrose des weichen Gaumens und nekrotische Mandelentzündung beobachtet.

Gelenk- und Muskelsyndrome - manifestieren sich als symmetrische Arthralgien und paroxysmale Myalgien. Diese Läsionen zeichnen sich durch vollständige funktionelle Reversibilität aus..

Neurologisches Syndrom. Das Nervensystem ist gleichzeitig auf allen Ebenen oder nacheinander auf verschiedenen Ebenen betroffen. Das Herzstück von zerebralen Gefäßerkrankungen ist eine Kombination aus zwei zusammenwirkenden Faktoren - arterielle Hypertonie aufgrund von Nierenschäden und zerebrale Vaskulitis. Die Symptome einer Läsion entwickeln sich akut, häufiger in Form eines vorübergehenden zerebrovaskulären Unfalls und einer zerebralen Gefäßkrise (Kopfschmerzen, Erbrechen, Meningeal-Syndrom, epileptiforme Anfälle, Krampf-Syndrom, Bewusstlosigkeit von mehreren Stunden bis 2 Tagen, gefolgt von Aphasie, Geistesstörung). Vor dem Hintergrund einer Gehirnkrise können Symptome einer fokalen Hirnschädigung, hauptsächlich mit motorischen Beeinträchtigungen, auftreten. Darüber hinaus kann es zu Anzeichen einer Schädigung der Seh- und Hörnerven kommen. Das Interesse der diencephalisch-hypothalamischen Region wird durch klinische Symptome wie Anorexie, fortschreitende Kachexie, diffuse symmetrische Marmorierung der Haut und starkes Schwitzen belegt.

Die Niederlage des peripheren Nervensystems ist seltener. Es manifestiert sich mit Symptomen von Mononeuritis, asymmetrischer Polyneuritis und Polyradiculoneuritis..

Abdominales Syndrom. Das abdominale Syndrom kann durch Angiospasmus verursacht werden, der durch eine gestörte Mesenterialzirkulation, Darmparese, Arteritis der den Blinddarm und die Gallenblase versorgenden Gefäße, Herzinfarkt und Darmnekrose, Peritonitis kompensiert wird.

Beim Abdomensyndrom werden neben Hautausschlägen paroxysmale Bauchschmerzen vor dem Hintergrund eines Anstiegs der Körpertemperatur ohne eindeutige Lokalisation festgestellt, die häufig von dyspeptischen Symptomen (Anorexie, Erbrechen, abwechselnder Durchfall mit Verstopfung) begleitet werden. Während sich der Prozess entwickelt, treten Schmerzattacken häufiger auf und werden anhaltender, und es entsteht ein Bild eines akuten Abdomens.

Die Schädigung der inneren Organe - Nieren (in Form von hämaturischer Nephritis mit anhaltender arterieller Hypertonie), Herz (Myokarditis), Magen-Darm-Trakt (ulzerative Läsionen mit möglichen Darmblutungen), Nervensystem (periphere Neuritis, Hirninfarkt, Krämpfe, Psychose), Lunge (Bronchialasthmasyndrom mit anhaltender Eosinophilie, Lungenvaskulitis mit Hämoptyse, Dyspnoe und Infiltraten vom Influenza-Typ), Gelenke (Arthralgien, wandernde Arthritis großer Gelenke), Muskeln (Myalgie) usw. Eine anhaltende Hyperthermie ist charakteristisch (Antibiotika sind bei 2/3 der Patienten unwirksam). Der Gewichtsverlust bei Patienten (bis zur Kachexie) korreliert mit der Aktivität des Prozesses.

Schmerzhafte subkutane Knötchen mit einem Durchmesser von bis zu 1 cm, die entlang der betroffenen Gefäße (Granulome oder Aneurysmen) tastbar sind und der Krankheit den Namen gaben, werden nur in 5-10% der Fälle bestimmt.

Klinische und Labordiagnostik von UP. Die Krankheit ist durch eine hohe Laboraktivität gekennzeichnet. Im peripheren Blut werden Leukozytose, Thrombozytose, ein Anstieg der ESR, im Blutserum - ein Anstieg des Harnstoffs, im Harnsediment - Proteinurie, Hämaturie festgestellt.

Immunologische Studien in ½ Fällen zeigen positive Marker für Virushepatitis B. Rheumatoide und antinukleäre Faktoren bei niedrigem Titer oder Abwesenheit. Hoher Komplementtiter bei Haut- oder Nierenbeteiligung.

Die viszerale Angiographie zeigt Mikroaneurysmen der betroffenen Arterien.

Die wichtigsten klinischen und diagnostischen Kriterien für UP sind:

1. Anhaltendes Fieber und Gewichtsverlust bei einem Patienten mit Anzeichen einer systemischen Pathologie.

2. Unerklärliche ischämische Schädigung des Herzens und des Zentralnervensystems (Koronaritis, Myokardinfarkt, zerebrale Gefäßkrisen).

3. Klinische Anzeichen eines akuten Abdomens (Blinddarmentzündung, akutes perforiertes Darmgeschwür, multiple Darminfarkte).

4. Aktives Harnsediment und / oder akut entwickelte arterielle Hypertonie.

5. Myopathie oder Neuropathie, Hyperästhesie.

6. Hautveränderungen (einschließlich Purpura, Livedo Tree-like, Nekrose der Haut und der Schleimhäute, akute trockene Gangrän der Finger, subkutane oder intradermale Knötchen).

7. Labordaten: signifikante Leukozytose, erhöhte ESR auf 50-70 mm / Stunde, Dysproteinämie, CRP, erhöhte Seromukoid- und Fibrinogenspiegel.

Behandlung von DBD bei Kindern Ziel der DBD-Behandlung ist es, eine langfristige Remission von Krankheiten zu erreichen und aufrechtzuerhalten, um die Dauer zu verlängern und die Lebensqualität der Patienten zu verbessern.

Die Hauptprinzipien der Behandlung: 1) ein individueller Ansatz bei der Wahl der Behandlungsmethoden unter Berücksichtigung der Klinik, des Aktivitätsgrades und der Art des Krankheitsverlaufs sowie der Reaktion des Körpers des Kindes auf die Behandlung; 2) die Komplexität der therapeutischen Wirkungen; 3) programmatisch (Richtigkeit und Konsistenz der Umsetzung aller für die Behandlung ausgewählten Komponenten des Therapieprogramms); 4) Kontinuität (rechtzeitiger Übergang von einer intensiven immunsuppressiven Therapie zu einer unterstützenden Therapie unter Berücksichtigung des Krankheitsstadiums); 5) Überwachung der Wirksamkeit und Sicherheit der Therapie; 6) Stadien (stationäre und ambulante Behandlung); 7) Dauer und Kontinuität der Behandlung.

Die Wirksamkeit wird durch die Behandlung bestimmt, die so früh wie möglich nach der Diagnose begonnen wird. Da die Ätiologie von DBST nicht endgültig geklärt ist, basiert die Therapie auf pathogenetischen Grundlagen..

Die Behandlung von Patienten mit DBST sollte in einem Krankenhaus erfolgen, vorzugsweise in einer spezialisierten Abteilung.

Zu Beginn der Krankheit wird Bettruhe verschrieben. Wenn jedoch keine Läsionen der inneren Organe und schwerwiegende Funktionsstörungen vorliegen, ist eine strikte Einhaltung der Bettruhe nicht erforderlich.

Eine spezielle Diät wird nur bei Organschäden (Herz, Nieren) und bei vorgeschriebener Hormonbehandlung empfohlen.

Die First-Line-Medikamente für DBST sind Glukokortikoide (GCs), die entzündungshemmende, immunmodulatorische und zerstörungshemmende Wirkungen haben. Wenn Sklerodermie nur nach Indikationen verschrieben wird (schnell fortschreitende diffuse oder häufige Formen).

HA wird unter Berücksichtigung des zirkadianen (physiologischen Rhythmus) Rhythmus ihrer Freisetzung am Morgen berücksichtigt, wodurch der Grad der Unterdrückung des Hypothalamus-Hypophysen-Nebennieren-Systems verringert wird. Wenn eine große tägliche HA-Dosis verschrieben wird, wird sie in 3-4 Dosen aufgeteilt, 2/3 davon werden in der ersten Tageshälfte verschrieben..

Bei der Auswahl einer individuellen HA-Dosis richten sie sich nach der Schwere des Zustands und den individuellen Merkmalen des Patienten, dem Aktivitätsgrad und den wichtigsten klinischen Problemen.

Organisation des Oberflächenwasserabflusses: Die weltweit größte Feuchtigkeitsmenge verdunstet von der Oberfläche der Meere und Ozeane (88 ‰).