Vorhofseptumdefekt bei Kindern

Ein Vorhofseptumdefekt bei Kindern ist eine Herzpathologie, die immer eine obligatorische Herzoperation erfordert.

Gründe für das Erscheinen

Zwischen den Vorhöfen befindet sich ein ovales Fenster. Es ist wichtig für eine normale intrauterine Entwicklung. Normalerweise ist das Fenster nach der Geburt im Alter von 3 bis 24 Monaten überwachsen. In einigen Fällen bleibt das Loch offen, was zur Bildung von ASD führt. Der Defekt kann sich aufgrund einer beeinträchtigten Herzentwicklung bereits vor der Geburt bilden. Es passiert aufgrund genetisch bedingter Krankheiten.

Störungen und Symptome von ASD

Bei Vorhandensein von ASD leidet die Reihenfolge des Blutflusses in den Kammern des Herzens und der Hauptgefäße, dh die Hämodynamik, erheblich. Unter Druck wird Blut aus dem linken Vorhof nach rechts abgegeben. Dies führt zu einer Erhöhung der Belastung der rechten Herzkammern. Mit der Zeit nimmt die Masse und das Volumen des rechten Ventrikels zu. Nachher - es scheitert komplett. Die pulmonale Hypertonie trägt wesentlich dazu bei..

Bei Neugeborenen kann sich dieser Defekt zunächst nicht manifestieren. Die Symptome des Defekts verschlechtern sich mit dem Alter. In einigen seltenen Fällen wird es über das Vorhandensein nach dem Alter der Mehrheit herausgefunden. Bei einem nicht kompensierten Defekt kommt es zu einer Verzögerung der körperlichen Entwicklung und zu häufigen Infektionen der unteren Atemwege aufgrund einer Lungenverstopfung. Später kommen Arrhythmien, erhöhter Blutdruck im Lungenkreislauf, Herzinsuffizienz hinzu.

Ein Kind des ersten Lebensjahres muss routinemäßig von einem Kardiologen untersucht werden. Holen Sie sich ein harmloses EKG und Herzultraschall. Sie ermöglichen es Ihnen, Verletzungen des Herzens zu identifizieren und diese schnell zu beseitigen..

Fehlerklassifizierung

ASD wird nach seiner Position im Vorhofseptum klassifiziert:

• Ostium secundum. Es befindet sich an der Stelle des ovalen Fensters in der Mitte der Trennwand. Dies ist ein sekundärer Defekt, der mit dem Nichtverschluss des Foramen ovale verbunden ist..
• Ostium primum. Befindet sich vor dem Vorhofseptum. Oft kombiniert mit einer Verletzung der Entwicklung von atrioventrikulären Klappen. Kann mit einem Defekt des interventrikulären Septums einhergehen. Ist Teil eines anderen Defekts - des atrioventrikulären Kanals.
• Sinus venosus. Befindet sich oben im Vorhofseptum. Oft kombiniert mit Anomalien bei der Entwicklung von Lungenvenen.

Diese Klassifizierung ist wichtig für die Erstellung eines weiteren Behandlungsplans..

Diagnose

Unspezifische Symptome wie Müdigkeit, Atemnot während der Belastung werden zum Grund für die Untersuchung bei ASD. Aber häufiger wird der Defekt versehentlich beim Arztbesuch in Form eines Herzgeräuschs gehört. Grundlage der Diagnose ist EchoCG mit Doppler.

Mit der Elektrokardiographie werden die Hypertrophie des rechten Ventrikels und eine Verletzung der Leitung eines elektrischen Impulses durch diesen bestimmt.

Die konventionelle Echokardiographie erkennt eine Vergrößerung der rechten Herzkammern. Das Vorhandensein eines Defekts im Septum zwischen den Vorhöfen wird bewertet. Mit der Doppler-Zuordnung können Sie die Richtung und das Volumen der Blutentladung durch die ASD bestimmen.

Behandlungsmethoden

Kleine Defekte (weniger als 3 mm), die zufällig aufgedeckt und nicht von klinischen Symptomen begleitet werden, werden nicht operiert, sondern nur beobachtet.

In anderen Fällen ist die einzige Möglichkeit, diesen Defekt zu behandeln, eine Operation. Während der Operation wird der Defekt geschlossen. In schweren Fällen kann es sich um Thorakotomie-Eingriffe handeln (mit einer Dissektion der Brust). Viel weniger traumatische endovaskuläre Methoden werden jetzt bevorzugt. Dies wird durch klinische Richtlinien belegt..

Die Operation für ASD ist obligatorisch, die Methode ihrer Implementierung wird individuell festgelegt.

Bei der Wahl eines endovaskulären Eingriffs wird ein spezielles Gerät durch ein großes Gefäß eingeführt, das den Vorhofseptumdefekt erreicht und ihn schließt.

Lebensprognose mit Vorhofseptumdefekt

Wenn eine Person in ihrer Kindheit ohne Komplikationen operiert wurde, gilt sie als praktisch gesund. In diesem Fall ist die Lebensprognose günstig. Eine langfristige Persistenz von ASD kann zu einer häufigen Lungenentzündung führen. Weniger häufig - zu einer Verzögerung der körperlichen Entwicklung, Herzinsuffizienz und Tod. Je früher der Defekt beseitigt wurde, desto günstiger ist die Prognose.

Ein Vorhofseptumdefekt bei Kindern kann, wenn er nicht behandelt wird, zu schwerer Herzinsuffizienz führen. Es kann nur chirurgisch beseitigt werden. Moderne Pädiatrie und Herzchirurgie sagen, dass je früher die Operation durchgeführt wurde, desto weniger Konsequenzen wird das Kind in Zukunft spüren..

Angeborene Herzkrankheit mit Vorhofseptumdefekt

Hochschulbildung:

Herzchirurg

Kabardino-Balkarian State University benannt nach HM. Berbekova, Medizinische Fakultät (KBSU)

Bildungsniveau - Spezialist

Zusätzliche Ausbildung:

Zertifizierungszyklus für das Programm "Klinische Kardiologie"

Moskauer Medizinische Akademie. SIE. Sechenov

Angeborene Herzfehler (KHK) sind keine Seltenheit. Statistiken zufolge werden in Russland jährlich 0,8 bis 1% der Babys mit der einen oder anderen Anomalie des Herzens und der Aorta geboren. Aber nicht alle Laster sind lebensbedrohlich. Moderne Herzchirurgie kann vielen Neugeborenen das Leben retten, selbst bei sehr komplexer KHK. Der Vorhofseptumdefekt (ASD) ist ein Herzfehler, mit dem eine Person bis ins hohe Alter leben kann. Aber nur, wenn der Defekt sehr klein ist oder rechtzeitig behoben werden muss.

Anatomie eines Makels

Bei einem gesunden erwachsenen Herzen sind die Vorhöfe vollständig voneinander isoliert. Der linke erhält Blut aus der Lunge, das mit Sauerstoff angereichert und zur Abgabe an alle Organe bereit ist. Das rechte Atrium enthält venöses Blut mit einem sehr niedrigen Sauerstoffgehalt. Bei KHK-ASD bewegt sich das Blut vom linken Vorhof nach rechts, wenn sich zwischen den Vorhöfen eine pathologische Öffnung befindet.

Was ist die Gefahr einer solchen Anomalie? Die rechte Seite des Herzens ist dafür verantwortlich, Blut in die Lunge zu pumpen, damit es mit Sauerstoff gesättigt ist. Wenn eine zusätzliche Menge Blut injiziert wird, sind die Lungengefäße überlastet. Übermäßiges Blutvolumen kann zu Herzinsuffizienz und einem Anstieg des Lungenarteriendrucks (pulmonale Hypertonie) führen..

Arten von ASD

Angeborene Herzerkrankungen in Form eines Vorhofseptumdefekts gibt es in verschiedenen Varianten. Die Größe des Lochs wird unterschieden:

• Ein kleines Loch ist ein Defekt, der die Arbeit des Herzens nicht beeinträchtigt und einen asymptomatischen Verlauf hat.
• Die durchschnittliche Lochgröße ist bei Jugendlichen und Erwachsenen häufiger.
• Ein großer Defekt weist offensichtliche Anzeichen auf und wird unmittelbar nach der Geburt diagnostiziert.

Der Vorhofseptumdefekt weist die folgende Charakterklassifizierung auf:

• das primäre kann 5 cm erreichen und entsteht durch die Unterentwicklung des primären Vorhofseptums;
• sekundär bedeutet die Unterentwicklung des sekundären Septums und hat normalerweise eine Öffnung von 1 - 2 cm;
• Das Septum fehlt vollständig. Ein solcher Defekt wird auch als Dreikammerherz bezeichnet - zwei Ventrikel und ein gemeinsames Atrium.

Nach Standort kann der Defekt sein:

• zentral;
• oben;
• Unterseite;
• zurück;
• vor ihm.

Der intrauterine Blutfluss des Fötus beeinflusst nicht die Lunge, sondern nur das Herz. Der Durchgang zwischen den Vorhöfen ist für das normale Funktionieren des ungeborenen Kindes notwendig. Diese physiologische Öffnung wird als ovales Fenster bezeichnet. Nachdem das Neugeborene die Durchblutung der Lunge hergestellt hat, schließt sich das ovale Fenster. Es wird nicht als angeborene Herzkrankheit eingestuft..

Isolierte ASD steht nach VSD (interventrikulärer Septumdefekt) an zweiter Stelle in der Häufigkeit, bei komplexen Defekten beträgt ihre Häufigkeit jedoch bis zu 50%. Ein weiteres Merkmal ist, dass es in den meisten Fällen von anderen Missbildungen begleitet wird. Dies kann eine Lippenspalte, angeborene Nierenfehler oder ein Down-Syndrom sein.

Symptome

Die Symptome einer ASD hängen von der Größe der pathologischen Öffnung ab und können sich fast unmittelbar nach der Geburt entwickeln oder erst im hohen Alter bemerkbar machen.

Was passiert mit einer großen ASD??

Bei einem Kind mit einem solchen Defekt wird das Krankheitsbild einige Tage nach der Geburt deutlich. Aufgrund von Blutüberschuss in der Lungenarterie stagniert Flüssigkeit in der Lunge, wodurch eine Infektion auftritt und sich eine Lungenentzündung entwickelt. Äußerlich manifestieren sich diese Veränderungen in den folgenden Symptomen:

• Atembeschwerden in Ruhe;
• blasse oder bläuliche Haut;
• Kardiopalmus;
• Angst.

Solche Kinder essen nicht gut und nehmen wenig zu. Sie müssen tief durchatmen, weshalb sie sich ständig vom Essen lösen und an der Muttermilch ersticken.

Eine Operation ist für Kinder mit einer großen ASD angezeigt. Darüber hinaus wird die sogenannte Stabilisierungsperiode als der beste Moment dafür angesehen. Nach den ersten Manifestationen des Defekts verengen sich die Gefäße und es tritt ein Zeitintervall auf, in dem alle Symptome der pulmonalen Hypertonie vergehen. Das Kind sieht gesund aus und fühlt sich gesund.

Wenn der Betrieb abgebrochen wird, beginnt die irreversible Aushärtung der Gefäße. Um den Druck auszugleichen, werden die Muskelgewebe der Herzkammern, Blutgefäße und Arteriolen dichter und verlieren an Elastizität. Das Kind leidet an einer arteriellen Hypoxämie - einer Abnahme des Sauerstoffgehalts im Blut.

Mittlerer und kleiner Defekt

Ein medianer Vorhofseptumdefekt tritt in der Kindheit auf. Die anfänglichen Symptome ähneln denen eines großen Defekts und äußern sich in Manifestationen von Herzinsuffizienz. Bei einem durchschnittlichen Defekt sind sie jedoch weniger ausgeprägt. Kinder werden schlechter und bleiben in der Entwicklung ihrer gesunden Altersgenossen zurück.

Im Alter von 3 bis 4 Jahren können folgende Symptome auftreten:

• häufige Nasenbluten;
• Schwindel;
• Zyanose der Fingerspitzen und der Nase, der Ohren, der Lippen;
• Ohnmacht;
• vollständige Unverträglichkeit gegenüber körperlicher Aktivität;
• Herzschmerz;
• Herzklopfen;
• Atembeschwerden in Ruhe.

In Zukunft wird der Zustand durch Adoleszenz durch Herzrhythmusstörungen, die Bildung von Fingern mit einer Verdickung der Nagel-Phalanx (Trommelstöcke) verschlimmert. Bei der Untersuchung stellen sie wahrscheinlich eine Vergrößerung von Milz und Leber, Tachykardie, Keuchen während des Atmens fest, was auf eine Stagnation hinweist.

Ein kleiner Defekt des interatrialen Septums zeigt sich insbesondere in der frühen Kindheit in keiner Weise. Sehr kleine Löcher können sich allmählich schließen. Wenn dies nicht geschieht, kann eine Person bereits in der Jugend oder im Erwachsenenalter Schwäche, Atemnot während körperlicher Anstrengung spüren und schnell müde werden.

Späte Manifestationen von ASD

Ein Vorhofseptumdefekt führt zu schwerwiegenden Komplikationen und kann das Leben des Patienten gefährden, wenn er nicht in einem frühen Alter operiert wurde. Die häufigste Komplikation ist die pulmonale Hypertonie. Durch den erhöhten Druck stagniert die Flüssigkeit in der Lunge. In seltenen Fällen kann es zum Eisenmenger-Syndrom kommen - organische Veränderungen in der Lunge. Unter anderen Komplikationen sind die häufigsten:

• Herzinsuffizienz, insbesondere das rechte Atrium und der rechte Ventrikel;
• Herzrhythmusstörungen;
• Schlaganfall.

Die Lebenserwartung reduziert sich bei nicht operiertem Defekt auf 35 - 40 Jahre.

Ursachen

Es ist unmöglich, die genauen Ursachen für die Entstehung angeborener Defekte festzustellen. Daher sprechen Ärzte über Faktoren, die das Risiko ihrer Entwicklung erhöhen. Eine der wichtigsten ist die genetische Veranlagung. Die Wahrscheinlichkeit, eine Anomalie zu entwickeln, steigt um ein Vielfaches, wenn die nächsten Verwandten KHK hatten. Bei der Planung einer Schwangerschaft ist es ratsam, dass sich solche Familien einer genetischen Untersuchung unterziehen, um das Risiko einer Abstoßung der intrauterinen fetalen Entwicklung festzustellen. Andere - externe - Faktoren umfassen:

• Viruserkrankungen (insbesondere Röteln), die während der Schwangerschaft übertragen werden;
• Alkohol während der Schwangerschaft;
• Einnahme nichtsteroidaler entzündungshemmender Medikamente und einiger anderer Medikamente während des Tragens eines Kindes.

Die Ursache kann auch Diabetes mellitus und Phenylketonurie bei der Mutter sein..

Diagnose

Wenn Eltern bei einem Kind mindestens eines dieser Symptome bemerken oder feststellen, dass es launisch wird, oft weint und nicht mit anderen Kindern spielen möchte, müssen sie sich an einen Kinderarzt wenden. Die Untersuchung, Analyse von Beschwerden und Sammlung von Anamnese ermöglicht es dem Arzt, eine Entscheidung über eine weitere spezielle Untersuchung des Kindes zu treffen. Die ersten Anzeichen in Form eines Herzgeräuschs sind bei der Auskultation zu hören. Nachuntersuchungen:

• Ultraschalluntersuchung des Herzens (Echokardiographie);
• Röntgenaufnahme der Brust, wenn eine charakteristische Ausdehnung des Herzens sichtbar ist;
• Die Pulsoximetrie bestimmt, wie sauerstoffhaltig das Blut ist.
• Einführung eines speziellen Katheters mit Kontrastmittel in das Herz, mit dessen Hilfe der Zustand der Gewebe und Strukturen des Herzens festgestellt wird;
• Die MRT - ein geschichtetes Bild des Herzens - ist die zuverlässigste Forschungsmethode.

Bevor der Patient zur Funktionsdiagnostik überwiesen wird, verschreibt der Arzt eine biochemische und allgemeine Blutuntersuchung.

Behandlung

Eine konservative Behandlung von ASD ist nur bei kleinen und mittleren Defekten möglich. Es ist symptomatisch und ermöglicht es dem Körper, mit Komplikationen umzugehen. Verschriebene Medikamente umfassen Medikamente, die die Blutgerinnung reduzieren (Antikoagulanzien) und die Herzfrequenz regulieren (Betablocker, Digoxin). In der Kindheit mit kleinen isolierten Defekten beschränken sich die Ärzte auf die Beobachtung.

Ein chirurgischer Eingriff ist der einzige Weg, um einen Patienten von einem Vorhofseptumdefekt zu entlasten. Ärzte empfehlen eine Operation in der Kindheit. Dies kann auf zwei Arten erfolgen: Schonung mit einem Katheter und Operation am offenen Herzen. Eine frühzeitige Operation verlängert und verbessert die Lebensqualität des Patienten erheblich.

Eine geschlossene Operation wird durch die Oberschenkelarterie durchgeführt. Mit Hilfe einer Sonde wird ein spezielles Netz an die Trennwand geliefert, das das Loch darin verschließt. Nach der Operation wird es allmählich mit seinem eigenen Gewebe überwachsen und der Defekt wird beseitigt. Die Erholungsphase nach einer endovaskulären (geschlossenen) Operation beträgt nur wenige Tage. Danach werden selten Komplikationen beobachtet. Sie können betreffen:

• Entzündung und Infektion an der Stelle der Sonde;
• Allergien gegen ein Kontrastmittel, das zur Röntgenkontrolle der Operation injiziert wird;
• das Auftreten von Schmerzen an der Stelle der Kathetereinführung;
• Gefäßverletzung.

Bei einer offenen Operation stoppt das Herz und der Patient ist an eine Herz-Lungen-Maschine angeschlossen. Das Pflaster für das interatriale Septum wird aus dem Perikardgewebe des Patienten gebildet oder mit einem speziellen synthetischen Material verschlossen. Eine Operation am offenen Herzen erfordert eine lange Rehabilitationsphase - mindestens 1 Monat. Nach der Operation muss der Patient von einem Kardiologen lebenslang überwacht werden.

Bei Ablehnung der chirurgischen Behandlung stirbt etwa ein Viertel der Patienten. Die Prognose für operierte Patienten ist günstig. Die meisten von ihnen leben sicher bis ins hohe Alter..

Vorhofseptumdefekt bei Kindern (ASD) - Herzaneurysma

Wenn Ärzte einen Defekt im Septum diagnostizieren, das die Vorhöfe teilt, machen sich die Eltern Sorgen um das Leben des Babys. Anstelle von Panik ist es jedoch konstruktiver, mehr über den beim Baby festgestellten Defekt zu erfahren, um Informationen darüber zu erhalten, wie dem Kind geholfen werden kann und wie eine solche Herzpathologie es bedroht.

Was ist ein Vorhofseptumdefekt?

Dies ist der Name eines der angeborenen Herzfehler, bei dem es sich um ein Loch im Septum handelt, durch das Blut von der linken Herzhälfte nach rechts freigesetzt wird. Seine Größen können unterschiedlich sein - sowohl winzig als auch sehr groß. In besonders schweren Fällen kann das Septum ganz fehlen - das Kind hat ein 3-Kammer-Herz.

Einige Kinder können auch ein Herzaneurysma entwickeln. Es sollte nicht mit einem solchen Problem wie dem Aneurysma der Blutgefäße des Herzens verwechselt werden, da ein solches Aneurysma bei Neugeborenen ein Vorsprung des Septums ist, das das Atrium mit seiner starken Ausdünnung teilt.

Dieser Defekt stellt in den meisten Fällen keine besondere Gefahr dar und wird, wenn er klein ist, als geringfügige Anomalie angesehen..

Ursachen

Das Auftreten von ASD ist auf Vererbung zurückzuführen, aber die Manifestationen des Defekts hängen auch von der Auswirkung negativer äußerer Faktoren auf den Fötus ab, einschließlich:

• Chemische oder physikalische Umwelteinflüsse.
• Viruserkrankungen während der Schwangerschaft, insbesondere Röteln.
• Die Verwendung von narkotischen oder alkoholhaltigen Substanzen durch die werdende Mutter.
• Strahlungsbelastung.
• Arbeit einer schwangeren Frau unter schädlichen Bedingungen.
• Einnahme von für den Fötus gefährlichen Medikamenten während der Schwangerschaft.
• Mama hat Diabetes mellitus.
• Das Alter der werdenden Mutter beträgt über 35 Jahre.
• Toxikose während der Schwangerschaft.

Unter dem Einfluss genetischer und anderer Faktoren wird die Entwicklung des Herzens in den frühesten Stadien (im 1. Trimester) gestört, was zum Auftreten eines Defekts im Septum führt. Dieser Defekt wird häufig mit anderen Pathologien des Fötus kombiniert, beispielsweise mit Lippen- oder Nierenfehlern.

Hämodynamik bei ASD

1. In der Gebärmutter beeinträchtigt das Vorhandensein eines Lochs im Septum zwischen den Vorhöfen in keiner Weise die Funktion des Herzens, da durch dieses Blut in den systemischen Kreislauf geleitet wird. Dies ist wichtig für das Leben des Babys, da seine Lungen nicht funktionieren und das für sie bestimmte Blut zu den Organen fließt, die im Fötus aktiver arbeiten.
2. Wenn der Defekt nach der Geburt bestehen bleibt, beginnt Blut während des Herzschlags in die rechte Seite des Herzens zu fließen, was zu einer Überlastung der rechten Kammern und ihrer Hypertrophie führt. Außerdem leidet ein Kind mit ASD im Laufe der Zeit an einer kompensatorischen ventrikulären Hypertophie, und die Wände der Arterien werden dichter und weniger elastisch..
3. Bei sehr großen Lochgrößen werden bereits in der ersten Lebenswoche hämodynamische Veränderungen beobachtet. Aufgrund des Eindringens von Blut in das rechte Atrium und der übermäßigen Füllung der Lungengefäße steigt der Lungenblutfluss an, was das Kind mit pulmonaler Hypertonie bedroht. Eine Lungenstauung führt auch zu Ödemen und Lungenentzündung..
4. Ferner entwickelt das Kind ein Übergangsstadium, in dem sich die Gefäße in der Lunge verkrampfen, was sich klinisch in einer Verbesserung des Zustands manifestiert. Während dieser Zeit ist es optimal, die Operation durchzuführen, um eine Verhärtung der Gefäße zu verhindern..

Ein Defekt im Septum, das die Vorhöfe teilt, ist:

• Primär. Unterscheidet sich in Größe und Lage unten.
• Sekundär. Oft klein, in der Mitte oder in der Nähe des Auslasses der Hohlvene.
• Kombiniert.
• Klein. Oft asymptomatisch.
• Durchschnittlich. Wird normalerweise in der Jugend oder im Erwachsenenalter festgestellt.
• Groß. Es wird ziemlich früh erkannt und ist durch eine ausgeprägte Klinik gekennzeichnet.
• Einfach oder mehrfach.

Je nach Standort ist die Pathologie zentral, oben, vorne, unten, hinten. Wenn zusätzlich zu ASD keine anderen Herzpathologien identifiziert wurden, wird der Defekt als isoliert bezeichnet.

Symptome

Das Vorhandensein von ASD bei einem Kind kann sich manifestieren:

• Herzrhythmusstörungen mit Tachykardie.
• Kurzatmigkeit.
• Die Schwäche.
• Zyanose.
• Verzögerung in der körperlichen Entwicklung.
• Schmerzen im Herzen.

Bei einem kleinen Defekt bei einem Kind können negative Symptome vollständig fehlen, und die ASD selbst ist ein versehentlicher "Fund" während eines geplanten Ultraschallscans. Wenn bei einem kleinen Loch klinische Symptome auftreten, geschieht dies häufig beim Weinen oder bei körperlicher Anstrengung..

Bei großen und mittelgroßen Defekten können Symptome in Ruhe auftreten. Aufgrund von Atemnot saugen Babys schwer, nehmen schlecht zu und leiden häufig an Bronchitis und Lungenentzündung. Mit der Zeit verformen sich ihre Nägel (sie sehen aus wie eine Brille) und ihre Finger (sie sehen aus wie Trommelstöcke).

Mögliche Komplikationen

ASD kann durch solche Pathologien kompliziert werden:

• Schwere pulmonale Hypertonie.
• Infektiösen Endokarditis.
• Schlaganfall.
• Arrhythmien.
• Rheuma.
• Bakterielle Lungenentzündung.
• Akute Herzinsuffizienz.

Wenn ein solcher Defekt nicht behandelt wird, überlebt nicht mehr als die Hälfte der mit ASD geborenen Kinder 40-50 Jahre. Bei Vorhandensein eines großen Septumaneurysmas besteht ein hohes Risiko eines Bruchs, der für das Kind tödlich sein kann.

Diagnose

Bei der Untersuchung haben Kinder mit einem solchen Defekt ein unzureichendes Körpergewicht, eine Ausbeulung der Brust ("Herzhöcker") und eine Zyanose mit großen Löchern. Nach dem Hören auf das Herz des Babys wird der Arzt das Vorhandensein von Geräuschen und Spalttönen sowie eine Schwächung der Atmung feststellen. Zur Klärung der Diagnose wird das Baby an folgende Adresse geschickt:

• EKG - Symptome von Rechtsherzhypertrophie und Arrhythmien werden bestimmt.
• Röntgen - hilft, Veränderungen sowohl im Herzen als auch in der Lunge zu erkennen.
• Ultraschall - zeigt den Defekt selbst und klärt die dadurch verursachten hämodynamischen Probleme.
• Herzkatheterisierung - verschrieben, um den Druck im Herzen und in den Blutgefäßen zu messen.

Manchmal wird dem Kind auch eine Angio- und Phlebographie verschrieben, und wenn die Diagnose schwierig ist, eine MRT.

Brauche ich eine Operation

Eine chirurgische Behandlung ist nicht bei allen Kindern mit einem Defekt im Septum erforderlich, der die Vorhöfe begrenzt. Bei einem kleinen Defekt (bis zu 1 cm) wird sein unabhängiges Überwachsen häufig im Alter von 4 Jahren beobachtet. Kinder mit dieser ASD werden jährlich untersucht, um ihren Zustand zu überwachen. Die gleiche Taktik wird für ein kleines Septumaneurysma gewählt..

Die Behandlung von Kindern mit mittelschwerer oder großer ASD sowie einem großen Herzaneurysma erfolgt chirurgisch. Es sieht die Durchführung einer endovaskulären oder offenen Operation vor. Im ersten Fall wird der Defekt bei Kindern mit einem speziellen Okkluder verschlossen, der über große Gefäße direkt an das Herz des Kindes abgegeben wird.

Eine offene Operation erfordert eine Vollnarkose, Unterkühlung und die Verbindung des Babys mit einem künstlichen Herzen. Wenn der Defekt mittelgroß ist, wird er genäht, und bei großen Größen wird das Loch mit einem synthetischen oder perikardialen Lappen verschlossen. Um die Arbeit des Herzens zu verbessern, werden zusätzlich Herzglykoside, Antikoagulanzien, Diuretika und andere symptomatische Mittel verschrieben.

Das folgende Video bietet Ihnen nützliche Tipps für Eltern, die mit dieser Krankheit konfrontiert sind..

Verhütung

Um das Auftreten von ASD bei einem Kind zu verhindern, ist es wichtig, die Schwangerschaft sorgfältig zu planen, auf die pränatale Diagnose zu achten und den Einfluss negativer externer Faktoren auf die schwangere Frau auszuschließen. Die werdende Mutter sollte:

• Vollständig ausgewogene Ernährung.
• Holen Sie sich genug Ruhe.
• Gehen Sie regelmäßig zur Konsultation und machen Sie alle Tests.
• Vermeiden Sie toxische und radioaktive Wirkungen.
• Verwenden Sie keine Medikamente ohne ärztliche Verschreibung.
• Schützen Sie sich rechtzeitig vor Röteln.
• Vermeiden Sie die Kommunikation mit Personen mit ARVI.

Vorhofseptumdefekt bei Neugeborenen, Kindern und Erwachsenen

Peroks von Herzstrukturen finden sich bei jedem tausendsten Patienten auf dem Planeten. Es gibt Berichte über mehr Betroffene.

Viele pathologische Prozesse dieser Art existieren in einer latenten, latenten Phase. Die Patienten wissen nicht, dass sie krank sind.

Im Laufe der Zeit kann die Abweichung "auftreten" oder bis zum Tod unbemerkt bleiben. Es ist nicht ungewöhnlich, dass während des Autopsievorgangs ein Verstoß festgestellt wird..

ASD ist ein angeborener Herzfehler, ein Defekt im Septum zwischen den beiden oberen Kammern. Es tritt am häufigsten aufgrund genetischer Anomalien und darüber hinaus auf.

Laut Statistik ist dies möglicherweise der häufigste Fehler. Die Essenz der Verletzung in Gegenwart eines Lochs zwischen den Vorhöfen.

Normalerweise haben es alle Kinder während der intrauterinen Existenz, da der kleine Kreislauf der Blutzirkulation noch nicht entwickelt ist und tatsächlich vom Fötus vor der Geburt nicht benötigt wird.

Das Baby erhält Sauerstoff über die Plazenta. Unmittelbar nach der Geburt schließt sich das Loch, auch ovales Fenster genannt. Bei etwa einem Viertel der Patienten ist dies jedoch nicht der Fall..

Manifestationen sind unspezifisch, können ganz fehlen. Es wird empfohlen, den Zustand des Kindes sorgfältig zu überwachen.

Der betreffende Defekt wird als unabhängige Pathologie betrachtet und hat einen ICD-10-Code: Q21.1. Bei Bedarf gibt es keine Alternativen zur chirurgischen Behandlung.

Entwicklungsmechanismus

Sowohl Kinder als auch Erwachsene sind identisch. Ein Vorhofseptumdefekt ist ein angeborener Defekt. Es ist niemals zweitrangig.

Das Lesezeichen der Verletzung tritt zum Zeitpunkt der Bildung von Herzstrukturen in den ersten Schwangerschaftswochen auf. Aufgrund der Schwäche des Bindegewebes, unzureichender Elastizität, schließt sich das Fenster nicht.

Dieser Vorgang wird chirurgisch korrigiert. Warum zeigt sich in diesem Fall die Pathologie seit vielen Jahren nicht mehr??

Mit einer unbedeutenden Menge an umgekehrter Durchblutung gleicht der Körper den Zustand unabhängig aus. Es kann jedoch jederzeit zu einer Manifestation eines Verstoßes bei einer ausgeprägten Klinik kommen. Und sogar tödlich.

Die Echokardiographie ist die einzige zuverlässige Methode zur Erkennung einer Anomalie..

Merkmale der Hämodynamik

Infolge der Kommunikation der Kammern kehrt das Blut aus dem linken Vorhof nach rechts zurück. Das effektive Volumen ist in zwei Teile unterteilt. Nur eine bestimmte Menge an flüssigem Bindegewebe ist mit Sauerstoff angereichert.

Der andere wird unverändert in einen großen Kreis geworfen. Dies hat keine Auswirkung, da das Gewebe dadurch weder Nahrung noch Sauerstoff erhält..

Mit einer formal konservierten Menge an zirkulierendem Blut nimmt die Wirksamkeit des Trophismus signifikant ab. Dies führt zu zerebralen Störungen, Nieren- und Leberversagen.

Bei geringem oder keinem Rückfluss von flüssigem Gewebe sind die Manifestationen minimal oder fehlen. Der Defekt nimmt jedoch im Laufe der Jahre tendenziell zu..

Ursachen

Der Hauptfaktor sind intrauterine Missbildungen. Sie können spontan sein oder mit genetischen Erkrankungen wie dem Down-Syndrom und anderen assoziiert sein. Der Punkt in der Frage wird durch einen speziellen Test gestellt.

Darüber hinaus ist eine Gruppe von Herzfehlern bei Vorhandensein von Chromosomendefekten häufig..

Bei zufälligen Zufällen spielen negative Faktoren, die die Mutter betreffen, die Hauptrolle..

Strahlungshintergrund, ungesunde Ernährung, Stresshormone, die durch physische oder psycho-emotionale Überlastung freigesetzt werden, Rauchen, der Einfluss von Ethanol (Alkohol) und andere Momente dieser Art.

ASD ist kein sekundärer Defekt, daher spielen die negativen Faktoren, die den Patienten nach der Geburt betreffen, keine Rolle.

Symptome

Die Manifestationen hängen vom Grad der Beeinträchtigung, den individuellen Merkmalen des Organismus und teilweise vom Alter des Patienten ab..

Wenn das geöffnete ovale Fenster klein ist, gibt es überhaupt keine Manifestationen. Die Patienten haben keine Beschwerden.

Das Kind ist aktiv, entwickelt sich normal, es gibt keine objektiven gesundheitlichen Abweichungen.

Der pathologische Prozess kann jedoch jederzeit aktualisiert werden und sich als gewaltige Anzeichen und Komplikationen manifestieren.

In anderen Fällen ist das klinische Bild vorhanden, aber nicht spezifisch. Eltern können Abweichungen dem Hirndruck, Allergien, Dysbiose und anderen Prozessen eines frühen Alters zuschreiben.

• Dyspnoe. Die Bewegungsfrequenz nimmt zu. Dies kann jedoch nur bei gezielter Messung festgestellt werden. Der Kapitalwert erreicht 40 und mehr, was auf eine Verletzung des normalen Gasaustauschs hinweist. Der Grund kann nicht nur im Herzen, sondern auch in der Lunge liegen. Sie sollten genauer verstehen.
• Die Schwäche. Das Kind ist träge, schläfrig. Mehr als sonst ausruhen. Vielleicht ist dies ein Merkmal des Körpers in den frühen Tagen. Der Gesundheitszustand ändert sich jedoch nicht, wenn sie erwachsen werden, was die Eltern alarmieren sollte. Mögliche Pathologien von Herzstrukturen.
• Launenhaftigkeit. Eine andere Variante. Es manifestiert sich in ständigem Weinen ohne ersichtlichen Grund. Dies ist die Grundlage für die Konsultation eines Kinderarztes.
• Essstörung. Das Kind kann nicht essen. Sie benötigen häufige Fütterungspausen, um zu Atem zu kommen. Dies ist nicht normal und weist auf ein Problem mit der Sauerstoffversorgung hin..
• Blässe der Haut. Über den ganzen Körper. Auch der Farbton ändert sich in den Schleimhäuten, was am Beispiel des Zahnfleisches deutlich zu sehen ist..
• Unzureichend schnelle Gewichtszunahme. Es wird durch eine geringe Gewebenahrung, eine verringerte Fettablagerungsrate und einen unzureichenden Stoffwechsel in den Muskelfasern verursacht..
• Gleiches gilt für Wachstum. Das Kind bleibt in der körperlichen Entwicklung hinter Gleichaltrigen zurück. Mit fortschreitender Pathologie wird dies offensichtlicher. Wenn eine Behandlung durchgeführt wird, wird die Abweichung geglättet.
• Stagnierende Prozesse in der Lunge sind möglich. Sie manifestieren sich fast ab den ersten Lebenstagen als häufige Lungenentzündung oder Bronchitis..
• Da die Grundlage der Krankheit eine unzureichende Aktivität des kleinen Kreislaufs ist, leidet das Atmungssystem. Daher die charakteristischen Verstöße. Diese Tatsache kann zu einem Ausgangspunkt für eine qualifizierte Beurteilung des Zustands eines kleinen Patienten werden..

Eine ASD des Herzens bei Kindern wird nicht immer in den ersten Wochen und sogar Jahren des Bestehens einer Pathologie festgestellt.

Bei etwa einem Viertel der Menschen tritt der Defekt im Alter zwischen 16 und 25 Jahren auf. Zu diesem Zeitpunkt ist es einfacher, einen anatomischen Defekt zu diagnostizieren, der Betroffene kann selbst über seine Gesundheit berichten.

Zu diesem Zeitpunkt besteht die Abweichung jedoch seit Jahrzehnten, weshalb sie sich als vernachlässigt herausstellt.

• Dyspnoe. Die Visitenkarte eines nicht geschlossenen ovalen Fensters. Begleitet den Patienten ständig, geht fast nie vorbei. In Ruhe ist es mäßig, ermöglicht es, sich normal auszuruhen. Bei geringer körperlicher Aktivität nimmt sie zu und führt zu generalisierten hämodynamischen Störungen, einschließlich des Gehirns. Erzarbeiten zu erledigen kann schwierig sein, genau wie Hausarbeit.
• Herzenskummer. Von unbekannter Herkunft, schwach, ist es manchmal unmöglich, sie an Herzprobleme zu binden. Sie sind kurzfristig, dauern maximal eine Minute, häufiger und noch weniger. Das Symptom fehlt bei der Hälfte der Menschen.
• Blässe der Haut. Manchmal. Der Patient sieht aus wie eine Wachsfigur. Bei hämodynamischen Störungen treten laufend Störungen auf.
  Starkes Schwitzen. Hyperhidrose. Ohne Verbindung mit körperlicher Aktivität.
• Schwäche, Schläfrigkeit, schnelle Müdigkeit, auch bei unbedeutender Aktivität, ein deutlicher Leistungsabfall. Es ist auch unmöglich, Haushaltsaufgaben zu erfüllen. Asthenie wird durch eine unzureichende Versorgung der Gehirnstrukturen mit Blut und Nährstoffen verursacht.
• Aus den gleichen Gründen treten Schwindel, Schwindel (Unfähigkeit, im Raum zu navigieren) und Übelkeit auf. Selten Erbrechen.
• Erstickung. Der extreme Grad der Gasaustauschstörung. Es kommt nicht immer vor. Im Liegen wird es schlimmer. Kann sich als Folge eines Lungenödems oder eines Herzasthmas entwickeln.
• Ohnmacht. Synkopenzustände werden durch einen starken Rückgang der Gehirnernährung erklärt. Negativer prognostischer Moment. Zeigt die Notwendigkeit einer dringenden chirurgischen Behandlung an.

Die Zeichen sind unspezifisch. Ärzte beenden die Frage nach einer gründlichen Beurteilung des Zustands einer Person.

Diagnostik, wie man Krankheiten durch klinische Manifestationen unterscheidet?

Die einzige zuverlässige Möglichkeit, pathologische Prozesse mit ähnlichen Symptomen zu unterscheiden, ist die Durchführung einer instrumentellen Untersuchung.

Der Spezialist stellt jedoch bereits bei der Erstaufnahme Hypothesen zur wahrscheinlichen Ursache von Verstößen auf.

Was sind die Manifestationen des Kardiologen:

• Schmerzen. Ein ausgeprägtes Syndrom ist nicht typisch für einen Vorhofseptumdefekt, häufiger fehlt es überhaupt, daher kann das Vorhandensein eines Zeichens zu einem informativen Differenzmoment werden.
• Arrhythmien. Die Schwere der Tachykardie und anderer Phänomene ist ebenfalls minimal. Obwohl eine Anomalie vorliegen kann, ist sie im klinischen Bild nicht entscheidend..
• Kurzatmigkeit, Probleme mit der Lungenaktivität. Der zu bewertende Hauptpunkt. Das Vorhandensein ausgeprägter Verstöße gegen einen solchen Plan lässt Gedanken über ASD aufkommen. Nach der instrumentellen Diagnostik wird die Hypothese bestätigt oder widerlegt.
• Ein Vorhofseptumdefekt beim Neugeborenen wird durch Echokardiographie festgestellt. Diese Methode ist in den meisten Fällen ausreichend. Eine schnelle Inspektion reicht aus, um eine Tatsache festzustellen.
• Zusätzlich kann bei Bedarf eine MRT durchgeführt werden. Das reicht aber nicht. Die Größe des ovalen Fensters gibt keinen Hinweis auf den Schweregrad des Prozesses. Funktionstests sind erforderlich. Bei Kindern sind sie schwierig.

Funktionsdiagnose

Die qualitative Diagnose eines Vorhofseptumdefekts bei Erwachsenen umfasst:

• Spirographie. Um die Funktion der äußeren Atmung zu bestimmen. Im Falle einer Verletzung der Lungenaktivität, des Vitalvolumens des gepaarten Organs, liegen die Indikatoren unter dem Normalwert. Wie viel hängt von der Schwere des Verstoßes ab. Zusätzlich wird ein Stresstest mit Salbutamol gezeigt. Da die Abweichung organisch ist, ist das Ergebnis immer negativ..
• Elektrokardiographie. Um den Zustand des Herzens zu beurteilen, Myokardkontraktilität. Alle Arrhythmien werden deutlich sichtbar.
• Szintigraphie. Intravenöse Verabreichung eines radioaktiven Isotops und Platzieren des Patienten unter einem speziellen Scanner, um die Bewegung des Kontrastmittels im Herzen zu erfassen. Wird vor und nach der Operation als zuverlässige Methode zur Beurteilung der Hämodynamik verwendet.
• MRT nach Bedarf.

Erkrankungen des Gehirns erfordern eine obligatorische Konsultation eines Neurologen.

Behandlung

Eine vollständige Linderung des Zustands ist nur durch eine Operation möglich. Aber niemand wagt es, ohne ausreichenden Grund so radikal in das Herz-Kreislauf-System einzugreifen..

In den frühen Stadien, wenn keine Symptome vorliegen und der Patient sich normal fühlt, ist eine Nachsorge angezeigt. Die Diagnose wird alle 6 Monate durchgeführt, dies dauert 2-5 Jahre.

Wenn es keine „Bewegung“ gibt, keine Symptome gefunden werden, ist keine Therapie erforderlich. Der Defekt wird als Variante der klinischen Norm angesehen..

Das Vorhandensein von Manifestationen oder eine Verschlimmerung der anatomischen Störung weist auf die Notwendigkeit einer Operation hin. Aber selbst in diesem Fall wird es niemand sofort durchführen, es sei denn, es liegt ein Lungenödem, eine Herzinsuffizienz oder andere dringende oder gefährliche Zustände vor.

Die chirurgische Behandlung wird in geplanter Weise verordnet. Bis zu diesem Moment wird eine Stabilisierung der Position des Patienten mit Medikamenten gezeigt. Damit die Operation garantiert erfolgreich ist (wenn ich das sagen kann, sind immer Risiken vorhanden).

• Antiarrhythmikum. Zur Linderung von Herzerkrankungen. In kleinen Kursen mit Sorgfalt.
• Antihypertensiv. Den Blutdruck senken. Sie nimmt nicht immer zu, da die Therapie mit solchen Mitteln nach Bedarf durchgeführt wird..
• Kardioprotektoren. Riboxin, Mildronat. Um Stoffwechselprozesse im Myokard wiederherzustellen, Verletzungen der Kontraktilität zu beseitigen, stärken Sie die Wände des Organs.

Die Operation selbst besteht aus einem künstlichen Verschluss und dem Nähen des anatomischen Defekts. Es wird als Routineverfahren angesehen und ist für einen praktizierenden Herzchirurgen nicht sehr schwierig.

Es wird auf zwei Arten durchgeführt. Die erste ist eine Bauchoperation mit einer Thoraxsektion. Die zweite ist die Einführung der Instrumentierung durch kleine Punktionen in der Oberschenkelvene.

Die endoskopische (endovaskuläre) Option ist schonender, erfordert jedoch Ausrüstung und Präzision von einem Spezialisten.

Die Rehabilitationszeit beträgt 2 Monate bis zu einem Jahr. Bei Kindern ist die Genesung schneller, was mit einem guten Stoffwechsel und einer allgemeinen Jugend aller Körpersysteme verbunden ist.

Wie für Erwachsene. Es wird empfohlen, sich in einigen Punkten einzuschränken:

• Aufhören zu rauchen, Alkohol und psychoaktive Substanzen vollständig.
• Trinken Sie auch keine Medikamente alleine und ohne ärztliche Empfehlung. Keine, einschließlich Schmerzmittel, entzündungshemmend. Bis hin zu oralen Kontrazeptiva.
• Minimieren Sie die körperliche Aktivität bis zur vollständigen Genesung. Dann dosieren Sie es, basierend auf der Fitness des Körpers und den individuellen Fähigkeiten.
• Schlafen Sie mindestens 7 Stunden am Tag. Darüber hinaus sollte etwa ein Drittel des Restes auf den Zeitraum vor 23.00 Uhr fallen, dies ist der günstigste Zeitpunkt.
• Besuchen Sie systematisch einen Kardiologen, um den aktuellen Zustand zu beurteilen. Dies ist keine Einschränkung, sondern eine Empfehlung. Um Komplikationen zu vermeiden, die sich in der späten Zeit entwickeln.

Beachtung:

Volksheilmittel sind strengstens verboten. Sie werden nicht helfen. Weil das Problem zu ernst ist. Verschwenden Sie auch keine Zeit mit alternativer Medizin wie Homöopathie, dies ist eine Pseudo-Hilfe..

Mögliche Komplikationen

Die Hauptfolge des pathologischen Prozesses ist ein Atemversagen unterschiedlicher Schwere. Es entsteht durch einen anhaltenden Druckanstieg in der gleichnamigen Arterie, eine unzureichende Hämodynamik und die Aktivierung von Kompensationsmechanismen.

Allmählich führen dieselben Phänomene zur Entwicklung eines weiteren Defekts. Lungenherz.

Dies ist ein irreversibler Prozess des Organwachstums, der im Laufe der Zeit zu schwerer Herzinsuffizienz führt..

Lungenödem erscheint als medizinischer Notfall. Erfordert dringend Krankenhausaufenthalt und Krankenhausbehandlung.

Herzasthma tritt aus den gleichen Gründen auf. Fließt chronisch.

Schließlich ist eine häufige Lungenentzündung infolge stagnierender Prozesse wahrscheinlich. Sie sprechen nicht gut auf die Behandlung an und können zum Tod des Patienten an Erstickung führen.

Dies gilt insbesondere für kleine Patienten bis zu ein oder zwei Jahren. Therapie ausschließlich im Krankenhaus.

Komplikationen können in kurzer Zeit zum Tod oder zumindest zu einer schweren Behinderung führen, was zu einer erheblichen Verschlechterung der Lebensqualität führt. Daher wird empfohlen, bei der Diagnose und Behandlung eines Kardiologen oder eines spezialisierten Chirurgen nicht zu zögern.

Prognose

Meist günstig. In Abwesenheit von Symptomen, negative Dynamik des pathologischen Prozesses, ist das Ergebnis immer gut. Auch ohne Behandlung.

Die Notwendigkeit einer Operation wird von Ärzten etwas pessimistischer wahrgenommen, aber das Ergebnis ist zu 90% positiv.

Die restlichen 10% beziehen sich auf mögliche Komplikationen, aber selbst in diesem Fall ist die Wahrscheinlichkeit eines Todes oder einer Behinderung gering.

Viel schlimmer ist der langfristig ausgeprägte Krankheitsverlauf. Es führt zur Bildung anderer anatomischer Störungen und Zustände. Einschließlich cor pulmonale, Stauungsversagen.

Abschließend

Ein Vorhofseptumdefekt bei Kindern ist ein häufiger Defekt im Herzgewebe. Wenn der Fensterdurchmesser klein ist, wird die Verletzung nur im Erwachsenenalter erkannt..

Trotz seiner beeindruckenden Beschreibung ist es zumindest kurzfristig selten lebensbedrohlich..

Es ist Zeit für Diagnose und Behandlung, und die Abweichung wird einfach erkannt. Minimale ätiologische Faktoren. Die vollständigen Wiederherstellungschancen werden maximiert.

Vorhofseptumdefekt

RCHD (Republikanisches Zentrum für Gesundheitsentwicklung des Gesundheitsministeriums der Republik Kasachstan)
Version: Klinische Protokolle MH RK - 2018

allgemeine Informationen

Kurzbeschreibung

Genehmigt
Gemeinsame Kommission für die Qualität der medizinischen Dienstleistungen
Gesundheitsministerium der Republik Kasachstan
vom 18. April 2019
Protokoll Nr. 62

Vorhofseptumdefekt - Kommunikation (Öffnung im Vorhofseptum) zwischen dem linken und rechten Vorhof, die ein pathologisches Verschieben von Blut zwischen diesen beiden Herzkammern ermöglicht.

Protokollname: Vorhofseptumdefekt

Code (s) ICD-10:

ICD-10
Der Code	Name
Q21.1	Angeborener Vorhofseptumdefekt

Datum der Entwicklung / Überarbeitung des Protokolls: 2013 (Überarbeitung 2018)

Im Protokoll verwendete Abkürzungen:

Alt	- -	Alanin-Aminotransferase
AST	- -	Aspartat-Aminotransferase
UPU	- -	angeborene Herzfehler
DKHO	- -	Abteilung für pädiatrische Herzchirurgie
DMPP	- -	Vorhofseptumdefekt
IR	- -	künstliche Zirkulation
ELISA	- -	verknüpfter Immunosorbens-Assay
CoA	- -	Koarktation der Aorta
CT-Scan	- -	CT-Scan
LDCs	- -	Herzrhythmusstörung
OAP	- -	persistierender Ductus arteriosus
RFA	- -	Hochfrequenzablation
SMECG	- -	24-Stunden-Überwachung des Elektrokardiogramms
CCC	- -	das Herz-Kreislauf-System
TADLV	- -	total abnorme Lungenvenendrainage
CMV	- -	Cytomegalovirus
EKG	- -	Elektrokardiogramm
DIE EX	Schrittmacher
Echokardiographie	- -	Echokardiographie

Protokollbenutzer: Herzchirurgen, Kardiologen, Kinderkardiologen, interventionelle Kardiologen, Neonatologen, Kinderärzte.

Patientenkategorie: Kinder.

Evidenzskala:

UND	Hochwertige Metaanalyse, systematische Überprüfung von RCTs oder große RCTs mit sehr geringer Wahrscheinlichkeit (++) von Verzerrungen, deren Ergebnisse auf die relevante Population verallgemeinert werden können.
BEIM	Hochwertige (++) systematische Überprüfung von Kohorten- oder Fallkontrollstudien oder hochqualitative (++) Kohorten- oder Fallkontrollstudien mit sehr geringem Verzerrungspotenzial oder RCTs mit geringem (+) Verzerrungspotenzial, die auf die relevante Population verallgemeinert werden können.
VON	Eine Kohorten- oder Fall-Kontroll-Studie oder eine kontrollierte Studie ohne Randomisierung mit geringem Verzerrungspotenzial (+). Ergebnisse, die auf die relevante Population oder RCTs mit sehr geringem oder geringem Verzerrungspotenzial (++ oder +) verallgemeinert werden können, deren Ergebnisse nicht direkt auf die relevante Population verallgemeinert werden können.
D.	Beschreibung der Fallserien oder unkontrollierte Forschung oder Expertenmeinung.
GPP	Beste pharmazeutische Praxis.

Empfehlungsklassen	Definition	Vorgeschlagener Wortlaut
Klasse I.	Nachweis und / oder allgemeine Übereinstimmung, dass eine bestimmte Behandlung oder Intervention vorteilhaft, wirksam und vorteilhaft ist.	Empfohlen / gezeigt
Klasse II	Widersprüchliche Daten und / oder unterschiedliche Meinungen über den Nutzen / die Wirksamkeit einer bestimmten Behandlung oder eines bestimmten Verfahrens.
Klasse IIa	Die meisten Daten / Meinungen sprechen von Nutzen / Wirksamkeit.	Es ist ratsam, sich zu bewerben
Klasse IIb	Die Daten / Meinungen sind nicht so überzeugend über den Nutzen / die Wirksamkeit.	Kann Angewandt werden
Klasse III	Der Nachweis und / oder die allgemeine Übereinstimmung, dass eine bestimmte Behandlung oder Intervention nicht hilfreich oder wirksam ist und in einigen Fällen schädlich sein kann.	Nicht empfohlen

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Einstufung

Diagnose

DIAGNOSTISCHE METHODEN, ANSÄTZE UND VERFAHREN

Diagnosekriterien

Beschwerden und Anamnese: Kann asymptomatisch sein, Müdigkeit, Symptome von Herzinsuffizienz, Atemnot bei Anstrengung, häufige Atemwegserkrankungen.

Körperliche Untersuchung:
Externe Untersuchung: Erhöhter rechtsventrikulärer Herzimpuls.
Auskultation: Permanente Aufteilung des II-Tons im II m. links vom Brustbein, unabhängig von den Atemphasen. Schwaches oder mittelintensives systolisches Murmeln der relativen Stenose der PA-Klappe im II m. links vom Brustbein. Sanftes mesodiastolisches Murmeln der relativen Stenose der Trikuspidalklappe am linken Rand des Sternums im unteren Drittel (mit einer signifikanten Entladung von links nach rechts).

Laborforschung:

• NT-proBNP: Erhöhte natriuretische Propeptidspiegel bei Vorhandensein von Symptomen einer Herzinsuffizienz.

Instrumentelle Forschung:

• EKG: Abweichung der elektrischen Achse des Herzens nach rechts, RV-Hypertrophie, vollständiger oder unvollständiger Rechtsschenkelblock - rsR 'in Ableitung V1.
• Röntgenaufnahme der Brust: Erweiterung des rechten Vorhofs und des Ventrikels, Erweiterung der Lungenarterie, Verbesserung des Lungenmusters.
• Echokardiographie (transthorakal und transösophageal): Ermöglicht die Bestimmung von Ort, Größe, Kanten des Defekts, Größe des Links-Rechts-Shunts: Unterbrechung des Vorhofseptumbildes, Links-Rechts- (manchmal Rechts-Links-) Shunt mit Farbdoppler-Untersuchung, Erweiterung der Bauchspeicheldrüse, manchmal PP, verschiedene Grad, Dilatation der LA mit normalen oder leicht vergrößerten rechten Herzkammern, systolischer Druck im RV ist normal oder leicht erhöht.
• Multislice-CT-Angiographie / MRT: wie angegeben, wenn ein Verdacht auf eine abnormale Lungenvenendrainage oder eine Herzkatheterisierung wie angegeben besteht: wenn ein abnormaler Lungenvenendrainage oder andere damit einhergehende Herzanomalien vermutet werden.

Indikationen für eine fachliche Beratung:
Eine Indikation für beratende Spezialisten ist das Vorhandensein von Begleiterkrankungen anderer Organe und Systeme beim Patienten, mit Ausnahme von CVS, um Kontraindikationen für die chirurgische Korrektur zu bestimmen. Konsultationen können sowohl vor als auch nach der Operation durchgeführt werden.

Diagnosealgorithmus

Die Liste der wichtigsten diagnostischen Maßnahmen während des Krankenhausaufenthaltes (Patient):

Laborforschung:

• Forschung über den Erreger von Salmonellose, Ruhr, Typhus;
• Untersuchung von Fäkalien auf Wurmeier;
• Rachenabstrich für pat.flora;
• Mikroreaktion oder Wasserman-Reaktion (RW);
• HBsAg, Antikörper gegen Hepatitis B, C (ELISA);
• Bluttest auf HIV;
• allgemeine Urinanalyse;
• allgemeine Blutuntersuchung (6 Parameter);
• Bestimmung von Gesamtprotein, Glucose, Kreatinin, Harnstoff, ALT, AST, Bilirubin - nach Indikationen;
• TSH, T3, T4;
• Down-Syndrom (Trisomie 21-Chromosom).

Instrumentelle Forschung:

• Röntgenaufnahme der Brust in einer Projektion;
• Echokardiographie;
• EKG.

Indikationen für eine fachliche Beratung:

• Konsultation eines pädiatrischen Hals-Nasen-Ohren-Arztes - um Herde chronischer Infektionen auszuschließen;
• Konsultation eines Kinderzahnarztes - um Herde chronischer Infektionen auszuschließen;
• Konsultation eines pädiatrischen Kardiologen - zur Klärung der Diagnose und Verschreibung einer konservativen Therapie.

Die Liste der wichtigsten diagnostischen Maßnahmen während des Krankenhausaufenthaltes (Begleitperson):
Laborforschung:

• Forschung über den Erreger von Salmonellose, Ruhr, Typhus;
• Untersuchung von Fäkalien auf Wurmeier;
• Mikroreaktion oder Wasserman-Reaktion (RW).

Instrumentelle Forschung:

• Fluorographie.

Die wichtigsten diagnostischen Maßnahmen im Krankenhaus:
Laborforschung:

• Allgemeine Urinanalyse;
• Allgemeine Blutanalyse;
• Biochemischer Bluttest (Bestimmung von Gesamtprotein, Glucose, Elektrolyten, ALT, AST, C-reaktivem Protein, Harnstoff, Kreatinin, Bilirubin);
• Koagulogramm (Prothrombinzeit, Fibrinogen, Fibrinogen, INR, APTT, Thrombozytenaggregation);
• Bestimmung der Blutgruppe und des Rh-Faktors;
• Mikrobiologische Untersuchung (Rachenabstrich), Antibiotikaempfindlichkeit.

Instrumentelle Forschung:

• EKG;
• Echokardiographie (transthorakal);
• Röntgenaufnahme der Brust.

Zusätzliche diagnostische Maßnahmen:

Laborforschung: